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第十六章 復(fù)習(xí)思考題名詞解釋: 1、 Semipluripotential bicelluar reserve cell theory半多能雙儲(chǔ)備細(xì)胞理論認(rèn)為排泄管的基底細(xì)胞和閏管細(xì)胞為半多潛能儲(chǔ)備細(xì)胞或干細(xì)胞,是唾液腺再生和腫瘤形成的細(xì)胞來源。前者分化為排泄管的柱狀細(xì)胞及鱗狀細(xì)胞;后者分化為腺泡細(xì)胞、閏管細(xì)胞、紋管導(dǎo)管細(xì)胞與肌上皮細(xì)胞。2、 Multicellular theory多細(xì)胞理論認(rèn)為有增殖功能的細(xì)胞決非僅限于排匯管的基底細(xì)胞及閏管細(xì)胞。正常唾液腺的各類細(xì)胞均具有增殖能力,在各類唾液腺腫瘤中起相應(yīng)的作用。是唾液腺腫瘤的組織發(fā)生具有代表性的理論。3. Tubelo-acinae complex 小管-腺泡復(fù)合體組織學(xué)上,通常把唾液腺的腺泡、閏管和紋管作為一個(gè)獨(dú)立的單位,稱為小管-腺泡復(fù)合體 (tubelo-acinae-complexes)或?qū)Ч芟倥輪挝唬╠uctoacinar unit), 它在涎腺腫瘤的發(fā)生中起重要作用。是唾液腺腫瘤的組織發(fā)生具有代表性的理論。4. Hybrid tumor 雜交瘤非常少見,它是指同一部位的唾液腺同時(shí)發(fā)生具有相同起 源、兩種或兩種以上有明確定義的不同腫瘤,而臨床上卻 表現(xiàn)為一個(gè)腫瘤。5. High-grade transformation高級(jí)別惡性轉(zhuǎn)化唾液腺腫瘤可發(fā)生高級(jí)別惡性轉(zhuǎn)化,使腫瘤的惡性度增高,如腺樣囊性癌中 出現(xiàn)大量核分裂象的低分化腺癌或未分化癌。6Pleomorphic adenoma多形性腺癌多形性腺癌是一種包膜情況不一,光鏡下以結(jié)構(gòu)多形性而不是細(xì)胞多形性為特征的腫瘤。通常上皮和變異肌上皮成分與黏液、黏液樣組織或軟骨樣組織混合存在。曾認(rèn)為黏液軟骨樣組織來自間葉組織,故又稱為混合瘤(mixed tumor)。7. Warthin tumor Warthin瘤Warthin瘤為一種由腺上皮構(gòu)成的腫瘤常呈囊性,有時(shí)排列成乳頭囊狀結(jié)構(gòu)。其內(nèi)層為柱狀嗜酸細(xì)胞或大嗜酸粒細(xì)胞,外層為小的基底細(xì)胞,排列成特征性雙層腺上皮結(jié)構(gòu)。間質(zhì)為數(shù)量不等的含生發(fā)中心的淋巴樣組織。又稱為腺淋巴瘤(adenolymphomal)、淋巴囊腺瘤(cystadenolymphoma)、淋巴乳頭狀囊腺瘤(papillary cystadenoma lymphomatosum)。8. Non-invasive carcinoma 非侵襲性癌多形性腺瘤腺癌變的最早期變化是癌細(xì)胞取代導(dǎo)管內(nèi)層細(xì)胞,而外周的肌上皮細(xì)胞仍完整。根據(jù)癌細(xì)胞浸潤(rùn)周圍組織的程度,將癌變部分仍停留在多形性腺瘤內(nèi)者稱為非侵襲性癌。9. Polymorphous low-grade adenocarcinoma多形性低度惡性腺癌多形性低度惡性腺癌是以細(xì)胞形態(tài)的一致牲、組織結(jié)構(gòu)的多樣性、浸潤(rùn)性生長(zhǎng)和低轉(zhuǎn)移潛能為特征的涎腺上皮性惡性腫瘤。又稱為終末導(dǎo)管癌(terminal duct carcinoma),小葉癌(lobular carcinoma)。問答(思考)題1 舍格倫綜合征和慢性涎腺炎病理學(xué)變化的差別舍格倫綜合征慢性涎腺炎病因自身免疫病(繼發(fā)性舍格倫綜合征可伴有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、SLE)細(xì)菌感染性疾病臨床1. 多見于40歲以上的中年女性。2. 患者唾液分泌量減少,致嚴(yán)重口渴和齲齒增多,且常為猖獗性齲。3. 口腔粘膜干燥,絲狀乳頭萎縮,舌表面光滑潮紅呈“鏡面舌”。4. 淚液分泌減少致干燥性角膜、結(jié)膜炎,患者畏光。5. 涎腺腫大以腮腺多見,多為雙側(cè),亦可單側(cè)發(fā)生。涎腺腫大可分彌漫性和結(jié)節(jié)性。6. 腫大表面光滑,擠壓腺體導(dǎo)管口唾液分泌量少或無唾液,觸診韌實(shí)而無壓痛。7. 涎腺造影顯示主導(dǎo)管擴(kuò)張,邊緣不整齊,呈羽毛狀或花邊狀。1. 青壯年多見2. 由結(jié)石、異物、瘢痕、口腔內(nèi)壓力增高等阻塞導(dǎo)管而發(fā)病。3. 涎腺局部腫大、酸脹感、進(jìn)食時(shí)加重。4. 常為單側(cè)發(fā)病,涎腺局部腫大,較硬。多發(fā)生于頜下腺與腮腺,舌下腺少見。5. 擠壓患側(cè)涎腺,導(dǎo)管口流出少量粘稠而有咸味的液體。6. 涎腺造影表現(xiàn)為主導(dǎo)管呈臘腸狀,末梢導(dǎo)管呈點(diǎn)球狀擴(kuò)張。病理變化1. 病變主要從涎腺小葉中心開始。2. 早期淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)于腺泡之間,將腺泡分開,進(jìn)而使腺泡破壞、消失,為密集的淋巴細(xì)胞所取代,且形成濾泡。3. 病變嚴(yán)重時(shí),小葉內(nèi)腺泡全部消失,而為淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞所取代,但小葉外形輪廓仍保留。腺小葉內(nèi)缺乏纖維結(jié)締組織修復(fù)。4. 小葉內(nèi)導(dǎo)管上皮增生,上皮團(tuán)片內(nèi)可有嗜伊紅無定形物質(zhì),形成上皮肌上皮島。5. 小葉內(nèi)導(dǎo)管增生擴(kuò)張,有的形成囊腔,襯里上皮呈扁平或因變性液化而殘缺不全。6. 唇腺變化與大涎腺相似。1. 導(dǎo)管周圍及纖維間質(zhì)中有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn),或形成淋巴濾泡;2. 腺泡萎縮、消失而為增生的纖維結(jié)締組織取代;3. 小葉內(nèi)導(dǎo)管上皮增生,并可見鱗狀化生。4. 涎腺導(dǎo)管擴(kuò)張,導(dǎo)管內(nèi)有炎癥細(xì)胞;免疫組化1. 本病早期涎腺組織內(nèi)浸潤(rùn)的細(xì)胞以T淋巴細(xì)胞為主,尤其CD4(輔助/誘導(dǎo))陽(yáng)性T淋巴細(xì)胞多;2. 病期長(zhǎng)的患者,B淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)逐漸增加,偶見B淋巴細(xì)胞惡性淋巴瘤;3. 導(dǎo)管上皮細(xì)胞多有異位性MHC型(HLA-DR)抗原的表達(dá)。2 壞死性涎腺化生和黏液表皮樣癌病理學(xué)變化的差別 壞死性涎腺化生黏液表皮樣癌病因物理、化學(xué)或生物性損傷,使局部缺血而發(fā)生壞死性炎癥病理學(xué)變化1. 潰瘍周圍的表面上皮呈假上皮瘤樣增生,腺小葉壞死,腺泡壁溶解消失,粘液外溢形成粘液池;2. 腺導(dǎo)管上皮呈明顯的鱗狀化生,形成大小不等的上皮島或上皮條索,有的腺小葉完全被鱗狀細(xì)胞團(tuán)片取代。3. 化生的鱗狀細(xì)胞形態(tài)較一致,無核異形性或間變。4. 腺體內(nèi)有彌散的中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)。1. 黏液細(xì)胞較大,為柱狀或杯狀,胞漿呈泡沫狀或網(wǎng)狀胞核較小位于基部。2. 表皮樣細(xì)胞為多邊形,細(xì)胞核居中細(xì)胞之間可見細(xì)胞間橋,但角化罕見。3. 中間細(xì)胞較小呈立方狀,胞漿少,胞核圓形,大小一致類似于上皮的基底細(xì)胞。4. 有時(shí) 可見透明細(xì)胞、柱狀細(xì)胞和大嗜酸粒細(xì)胞,透明細(xì)胞較大,多邊形,界限清楚,胞漿透明,PAS染色陽(yáng)性說明含有糖原。5. 大嗜酸粒細(xì)胞呈不規(guī)則的圓形,胞核圓或卵圓形,胞漿內(nèi)含嗜伊紅顆粒。3 涎腺腺樣囊性癌和多形性低度惡性腺癌病理學(xué)變化的差別 腺樣囊性癌多形性低度惡性腺癌共同點(diǎn)腫瘤構(gòu)成細(xì)胞均為導(dǎo)管上皮細(xì)胞和肌上皮細(xì)胞,所形成的管狀、篩狀和實(shí)性結(jié)構(gòu)有重疊病理學(xué)變化差別細(xì)胞形態(tài)異形性、核分裂象和壞死;細(xì)胞形態(tài)的一致性、組織結(jié)構(gòu)的多樣性和低轉(zhuǎn)移潛能等特征。細(xì)胞形態(tài)缺乏異形性、核分裂象和壞死;組織結(jié)構(gòu)多樣性包括:小葉狀結(jié)構(gòu)、乳頭或乳頭囊狀結(jié)構(gòu)、篩狀結(jié)構(gòu)、條索狀結(jié)構(gòu)和小導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu),其中條索狀結(jié)構(gòu)有的呈同心圓狀,腫瘤邊緣部細(xì)胞常呈單列形成溪流狀,小導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)內(nèi)襯單層立方細(xì)胞。4 肌上皮細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫組織化學(xué)和功能特性及同多形性腺瘤病理學(xué)變化的關(guān)系。 肌上皮細(xì)胞形態(tài)學(xué)漿細(xì)胞樣細(xì)胞、梭形細(xì)胞、透明肌上皮細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、黏液軟骨樣細(xì)胞免疫組織化學(xué)既分泌酸性粘多糖,又分泌基膜蛋白,既表達(dá)角蛋白,又表達(dá)收縮蛋白和波形蛋白等,功能特性分泌抗侵襲因子,阻止涎腺惡性腫瘤向周圍組織侵潤(rùn)抑制血管形成來源于外胚層上皮,但是具有上皮細(xì)胞和間葉細(xì)胞的雙重特性多形性腺瘤病理學(xué)變化的關(guān)系多形性腺瘤中漿細(xì)胞樣細(xì)胞、梭形細(xì)胞、透明肌上皮細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、黏液樣細(xì)胞和軟骨樣細(xì)胞等變異肌上皮細(xì)胞,同樣具有雙向分化的形態(tài)結(jié)構(gòu)、功能代謝和免疫組織化學(xué)染色特點(diǎn),既表現(xiàn)為間葉性的成纖維樣和黏液軟骨樣形態(tài),又表現(xiàn)為上皮性的漿細(xì)胞樣和上皮樣形態(tài),既分泌酸性粘多糖,又分泌基膜蛋白,既表達(dá)角蛋白,又表達(dá)收縮蛋白和波形蛋白等,使多形性腺瘤病理學(xué)變化表現(xiàn)為多形性特點(diǎn)。5. 列表比較多形性腺瘤、Warthin 瘤、黏液表皮樣癌、腺樣囊性癌的主要臨床病理特點(diǎn)及預(yù)后。 多形性腺瘤Warthin瘤腺淋巴瘤乳頭狀淋巴囊腺瘤組織發(fā)生來自閏管或閏管儲(chǔ)備細(xì)胞它既可向腺上皮分化,又可向肌上皮細(xì)胞分化,腫瘤性肌上皮細(xì)胞進(jìn)一步形成黏液軟骨樣組織,從而形成了腫瘤的多形性結(jié)構(gòu)來自腮腺內(nèi)或腮腺周圍淋巴結(jié)內(nèi)異位涎腺導(dǎo)管的紋管臨床表現(xiàn)發(fā)生率最常見的涎腺腫瘤,占涎腺上皮性腫瘤的51%,占其良性腫瘤的88%。發(fā)病率低于多形性腺瘤,占涎腺上皮性腫瘤的5%10%。好發(fā)人群3060歲最多見,女性略多于男性5070歲為發(fā)病的高峰,男性多于女性好發(fā)部位80%發(fā)生于腮腺,其次為下頜下腺,舌下腺罕見。小涎腺以腭部多見。上唇、頰腺和舌等均可發(fā)生。絕大多數(shù)發(fā)生于腮腺和腮腺的淋巴結(jié),多數(shù)位于腮腺下極,偶見于下頜下腺以及小涎腺。表現(xiàn)通常為生長(zhǎng)緩慢的腫塊,腫瘤不規(guī)則,表面有結(jié)節(jié),軟硬不一,多數(shù)可活動(dòng)。生長(zhǎng)緩慢的無痛性腫塊。若繼發(fā)感染可出現(xiàn)疼痛。其他若生長(zhǎng)加快伴有疼痛,則考慮惡變放射性核素成像表現(xiàn)為熱結(jié)節(jié)病理變化肉眼觀察多呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀,剖面多為實(shí)性,灰白色或黃色,可見囊腔并含有透明黏液。有時(shí)可見可見淺藍(lán)色的軟骨樣組織或黃色的角化物。包膜情況不一,但多數(shù)包膜完整。圓形或卵圓形,質(zhì)地柔軟。包膜完整,界限清楚。剖面常有大小不等的囊腔并含有黏液溢出,腔內(nèi)可有乳頭狀突起.光鏡觀察基本結(jié)構(gòu):腺上皮、肌上皮、黏液、黏液樣組織和軟骨樣組織。腺管樣結(jié)構(gòu):主要為導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)形成。腺管的外圍為梭形的肌上皮細(xì)胞或柱狀的基底細(xì)胞,胞漿少,核染色深。肌上皮結(jié)構(gòu):有漿細(xì)胞樣細(xì)胞、梭形細(xì)胞、透明肌上皮細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞這四種形態(tài)的腫瘤肌上皮細(xì)胞呈局灶排列而形成。黏液樣組織和軟骨樣組織間質(zhì):較少,纖維結(jié)締組織常發(fā)生玻璃樣變,少數(shù)可見脂肪組織、纖維化骨、鈣化和大片出血?;窘Y(jié)構(gòu):上皮和淋巴組織??梢姶笮『托螒B(tài)不一的腺管或囊腔樣結(jié)構(gòu),有乳頭突入。囊腔內(nèi)襯上皮由雙層細(xì)胞構(gòu)成,內(nèi)層為大嗜酸粒細(xì)胞,基底側(cè)細(xì)胞較小,扁平或立方狀,胞漿較少,核呈空泡狀,可見核仁。腔內(nèi)含嗜伊紅性分泌物,偶有膽固醇結(jié)晶、變性的上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。間質(zhì):為不同程度的反應(yīng)性淋巴樣組織。免疫組化染色CK、肌動(dòng)蛋白、波形蛋白、S-100蛋白、GFAP(+)CEA、LF、CK(+)S-100蛋白、GFAP(-)預(yù)后特點(diǎn) 良性腫瘤,包膜內(nèi)常有腫瘤細(xì)胞浸入,近黏液樣呈分包膜薄、包膜不完整或無包膜,術(shù)后容易復(fù)發(fā)。 病期長(zhǎng)的多形性腺瘤可發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化,尤其細(xì)胞成分越豐富,發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化的危險(xiǎn)性越高。病期在510年以上、直徑超過4cm的多形性腺瘤,需仔細(xì)觀察是否存在局灶性惡變和包膜外浸潤(rùn)。區(qū)域切除很少?gòu)?fù)發(fā)。惡變少見黏液表皮樣癌腺樣囊性癌組織發(fā)生1. 一般認(rèn)為來源于排泄管儲(chǔ)備細(xì)胞;2. 發(fā)生于口腔內(nèi)者,除來自小涎腺外,也可能來自口腔粘膜上皮;3. 發(fā)生于頜骨者可能來自囊腫上皮多認(rèn)為來自涎腺閏管的儲(chǔ)備細(xì)胞,或閏管、排泄管的基底細(xì)胞臨床表現(xiàn)發(fā)生率為兒童和成人常見的涎腺惡性腫瘤,占涎腺上皮性腫瘤的12%,占涎腺惡性腫瘤的30%占涎腺上皮腫瘤的11%,占涎腺惡性腫瘤的27%。好發(fā)人群中年或以上為發(fā)病高峰。女性比男性多見。以4060歲的患者居多,無明顯性別差異好發(fā)部位90%發(fā)生于腮腺,下頜下腺以及舌下腺比較少見,小涎腺最常見于腭部以腮腺和腭腺居多,但是發(fā)生于舌下腺的腫瘤應(yīng)該首先考慮為該病表現(xiàn)高分化:相似與多形性腺瘤,為生長(zhǎng)緩慢的無痛性腫塊,形態(tài)不規(guī)則,活動(dòng)度差,質(zhì)地中等硬;低分化:為惡性腫瘤的表現(xiàn),生長(zhǎng)迅速,瘤體較大,與周圍組織界限不清楚,不活動(dòng),常出現(xiàn)疼痛以及面癱??赊D(zhuǎn)移,預(yù)后不好。生長(zhǎng)緩慢,病期較長(zhǎng),呈圓形或結(jié)節(jié)狀,質(zhì)地中等硬。常呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),一般不活動(dòng),向表面突出不明顯,臨床所見腫物遠(yuǎn)比實(shí)際腫物小。危害:1. 在腭部覆蓋腫物的黏膜可發(fā)生潰瘍或腭骨穿孔。2. 可浸潤(rùn)周圍神經(jīng),引起疼痛和神經(jīng)麻痹,表現(xiàn)為面癱等癥狀。病理變化肉眼觀察高分化者:與多形性腺瘤相似,但常無包膜,可散在一些小囊腔并有淡黃色黏液。低分化者:與癌相似,無包膜,與周圍組織界限不清,向周圍組織浸潤(rùn),囊腔很少,常見出血和壞死。剖面為灰白色或淺褐色腫塊,無包膜,呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)光鏡觀察實(shí)質(zhì):由黏液細(xì)胞、表皮樣細(xì)胞和中間細(xì)胞構(gòu)成(有時(shí)可見透明細(xì)胞、柱狀細(xì)胞、大嗜酸性粒細(xì)胞)。根據(jù)這三種主要細(xì)胞成分的比例和細(xì)胞的分化程度可以分為高分化型、低分化型和中分化型。1. 高分化(低度惡性)型:黏液細(xì)胞和表皮樣細(xì)胞為主,占腫瘤細(xì)胞的50% 以上,中間細(xì)胞較少缺乏異型性和核分裂象。常形成囊腔和腺腔。2. 低分化(高度惡性)型:中間細(xì)胞和表皮樣細(xì)胞為主,黏液細(xì)胞較少,低于l 0,散在于表皮樣細(xì)胞之間。腫瘤細(xì)胞異型性和核分裂象明顯,排列成片狀或?qū)嵭陨掀F(tuán)。缺乏囊腔和腺腔結(jié)構(gòu)。3. 中分化(中度惡性)型 介于上述兩型之間,黏液細(xì)胞大于10。實(shí)質(zhì):主要為導(dǎo)管內(nèi)襯上皮細(xì)胞和變異的肌上皮細(xì)胞。根據(jù)細(xì)胞類型和排列方式可分為篩狀型、管狀型和充實(shí)型。1.腺性(篩狀)型:腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊內(nèi)含有篩孔狀囊樣腔隙(瑞士奶酪樣),與藕的斷面相似。篩孔內(nèi)充滿嗜酸或嗜堿性黏液樣物質(zhì)。2.管狀型:主要特點(diǎn)是以腫瘤細(xì)胞形成小管狀或條索狀結(jié)構(gòu)為主。管狀結(jié)構(gòu)的內(nèi)層襯有導(dǎo)管細(xì)胞,外層為腫痛性肌上皮細(xì)胞,中央為管腔,內(nèi)含PAS染色強(qiáng)陽(yáng)性黏液。3.充實(shí)型:此型細(xì)胞較小,胞漿少,嗜堿性,核分裂象較多,腫瘤細(xì)胞排列成大小不等的上皮團(tuán),中心壞死。此型預(yù)后不好。間質(zhì):常有玻璃樣變,同時(shí)較常見到浸潤(rùn)神經(jīng)甚至沿神經(jīng)擴(kuò)展相當(dāng)遠(yuǎn)的距離。免疫組化染色PAS、黏液卡紅、阿辛藍(lán)染色、CK、CEA(+)預(yù)后高分化(低度惡性)型屬低度惡性腫瘤,手術(shù)切除后預(yù)后較好。低分化(高度惡性)型為高度惡性,手術(shù)切除后常復(fù)發(fā)和發(fā)生轉(zhuǎn)移,預(yù)后較差。1. 此瘤為惡性腫瘤,盡管細(xì)胞缺乏異形性,生長(zhǎng)緩慢,但是侵襲性強(qiáng),容易向神經(jīng)、血管和骨呈浸潤(rùn)和破壞性生長(zhǎng)。2. 術(shù)后常有復(fù)發(fā)3. 肺、骨、腦、肝遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移單選題1涎腺

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