甲狀旁腺亢進棕色瘤的影像診斷

棕色瘤,ct室 劉本寅,病例1,女性 40歲 家中滑倒摔傷至左 肱骨干骨折 一年前左股骨骨折 曾行右側脛骨近端骨囊腫切除術,病例1,病例2,女性 53歲摔傷至右側股骨粗隆下骨折,病例3,女性 42歲 右側髂骨病理性骨折,甲狀旁腺亢進、棕色瘤,甲狀旁腺素,多肽類激素調節(jié)鈣鹽代謝，維持血鈣穩(wěn)定作用于骨、小腸、腎,原發(fā)性,繼發(fā)性,三發(fā)性,甲狀旁腺功能亢進,原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥 （PHPT）,是指因甲狀旁腺本身病變所致血液中甲狀旁腺素(PTH)過度分泌,引起體內鈣、磷和骨代謝紊亂的一種全身性疾病。,流行病學,白色人種發(fā)病率較高，文獻報道可達1/1000男女比率約1 : 4發(fā)病高峰年齡3050歲,神經(jīng)系統(tǒng),骨骼系統(tǒng),精神癥狀,泌尿系統(tǒng),惡心嘔吐、腹脹潰瘍、胰腺炎,倦怠、四肢無力、肌萎縮,幻覺、昏迷（Ca3mmol/l）,記憶力下降、情緒不穩(wěn)行為異常,多尿、夜尿、口渴腎結石、腎功能不全,消化系統(tǒng),神經(jīng)肌肉系統(tǒng),臨床表現(xiàn),骨痛、骨骼畸形 病理性骨折,臨床表現(xiàn)（高鈣血癥）,PTH增高同時伴有高鈣血癥是重要診斷依據(jù)。,實驗室檢查,甲狀旁腺激素PTH （參考值15-68pg/ml）血鈣、血磷堿性磷酸酶,甲旁亢骨骼系統(tǒng)影像表現(xiàn),纖維囊性骨炎（棕色瘤）骨質疏松與骨吸收骨骼畸形骨外鈣化骨質硬化,纖維囊性骨炎 （棕色瘤） 當骨內膜吸收速度大于骨外膜骨生成速度時，大量纖維組織增生置換骨組織形成囊腔，巨大多核的破骨細胞襯于囊壁，形成膨大的囊腫樣破壞灶。隨著骨溶解區(qū)域不斷擴大形成囊樣骨缺損，其內部纖維組織變性、出血，囊內組織即呈棕褐色而得名。,棕色瘤的形成在病理上可分為3個階段：第1階段 增高的甲狀旁腺激素(PTH)刺激破骨細胞增生，吸收骨質，同時膠原纖維在髓腔中沉積；第2階段 骨小梁被破壞，髓腔被疏松結締組織、巨噬細胞、出血和反應性編織骨填充；第3階段 隨著病情的進展，破壞的骨組織逐漸形成棕色瘤。囊腔內的出血、含鐵血黃素沉積和增生的血管，使其大體標本呈現(xiàn)出棕褐色。,X線： 病變一般多發(fā)，可位于骨皮質內，也可位于髓腔內，或同時累及骨皮質及髓腔 病變均表現(xiàn)為輕度膨脹性、溶骨性病變，邊界均清楚無硬化或有薄硬化邊，病變周圍無骨膜反應，可以因為骨質吸收過快而出現(xiàn)骨皮質中斷，容易發(fā)生病理性骨折。,CT： 可以更好的發(fā)現(xiàn)小的病灶，破壞區(qū)內呈明顯高于骨髓的均勻軟組織密度，可以顯示壞死及出血，出現(xiàn)囊變或液平。部分病例病變內可見骨嵴及磨玻璃樣密度影。 增強掃描時，可見棕色瘤內部顯著強化。較小病變表現(xiàn)為顯著的均勻強化，較大的病變呈現(xiàn)不均勻邊緣強化。,MRI： 根據(jù)棕色瘤內纖維、囊變及出血的成分不同，可表現(xiàn)為T1WI低信號、T2WI高信號，類似囊變樣信號區(qū); 也可表現(xiàn)為T1WI、T2WI均呈低信號，類似陳舊出血的信號區(qū)。 棕色瘤多膨脹性生長，可繼發(fā)病理性骨折；囊變伴發(fā)出血時，可產(chǎn)生液-液平面，MRI可清晰顯示。,患者，男性，29歲；左側肩部不適近8個月，近期加重。,OAX T2WI FS,COR T1WI,COR T2WI,30歲男性尺骨鷹嘴融骨性破壞，平片吸收殘存骨脊以及病理性骨折，由于礦物沉積，T2WI抑脂像顯示液-液平面?；顧z證實為棕色瘤。,患者，女，21歲，脛骨及股骨棕色瘤a 圖平片； b圖 T1WI，c圖 T2WI，d圖 TIWI-FS +c ；e 圖T2WI，f 圖T1WI +c 顯示囊實性病灶，實性部分強化,CT 平掃+增強,X線,T1,T2,T1+C,女性，41歲；骨盆多發(fā)囊性棕色瘤，伴液-液平面,X線示肱骨中上段囊性骨質破壞，并可見病理骨折。 肱骨近端高低混雜信號，部分病變T1呈等信號、PD-FS呈高信號，表明病灶內的囊變、液化部分。T1、PD-FS序列上均為低信號，為病灶內含鐵血黃素沉積所致。,T1,PD-FS,CT,X線,甲旁亢骨病,a圖 平片， b圖 T1WI，c圖 T2WI，d圖 TIWI +c,b,c圖 箭頭處病理提示出血性改變,女性，22歲；右側肱骨頭棕色瘤,圖A,B 顯示波及雙側上頜骨的廣泛膨脹性、溶骨性病變。圖C 甲狀旁腺切除術后，顯示左側上頜病灶間質性硬化和右側上頜病變消退。,骨質疏松骨質密度彌漫性減低早期唯一的征象，且貫穿整個病程無特異性,女性 55歲 左側股骨棕色瘤伴病理性骨折,棕色瘤,骨膜下骨吸收特征性表現(xiàn)可累及全身，以中節(jié)指骨最常且見出現(xiàn)早X線顯示骨皮質外緣密度減低或呈溶冰狀缺損，邊緣模糊，有的如花邊狀。肋骨吸收使肋骨變得纖細，牙槽骨密度減低或消失，出現(xiàn)見牙不見骨的影像。,指骨骨膜下骨吸收,病理性骨折 發(fā)生病理性骨折患者存在較長病史，均有明顯的骨質疏松，如合并纖維囊性骨炎發(fā)生輕微外傷即可導致骨折。,骨骼畸形 骨質軟化 反復病理性骨折 胸廓、脊柱、骨盆,骨盆及股骨近端棕色瘤,骨質硬化原發(fā)性甲旁亢均有骨質疏松，而繼發(fā)甲旁亢多在腎性骨病基礎上形成，既可有彌漫骨質疏松，也可以為彌漫骨質硬化，且多伴有軟組織異位鈣化。長骨干骺端，扁平骨和椎骨。,女性，33歲 終末期腎功能衰竭繼發(fā)甲旁亢,骨外鈣化 常見腎臟鈣化，尿路結石，此外亦可見四肢動脈壁和關節(jié)周圍軟骨鈣化。,軟組織鈣化,鑒別診斷,轉移性骨腫瘤多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性纖維結構不良嗜酸性肉芽腫,骨轉移瘤,好發(fā)50歲的中老年人，男性略多于女性；中老年人群中，骨轉移瘤是骨骼系統(tǒng)發(fā)病率最高的惡性腫瘤。原發(fā)腫瘤多見于肺癌、乳腺癌、鼻咽癌及前列腺癌等。多發(fā)轉移瘤約占60%以上；其中溶骨性轉移可占80%以上。主要是以血行轉移為主要途徑，紅骨髓豐富性中軸骨多見，常侵犯胸腰椎骸骨、骨盆、肋骨、胸骨、股骨及肱骨干近端及顱骨。肘、膝關節(jié)以下少見，手足骨罕見。,腎癌切除術后骨轉移,肺癌骨轉移,肩胛骨骨轉移,成骨性骨轉移,多發(fā)性骨髓瘤,多發(fā)性骨髓瘤（MM）是以原發(fā)性惡性漿細胞在骨髓中異常增殖并伴有單克隆免疫球蛋白的生成為特征的漿細胞惡性腫瘤。好發(fā)于40歲以上的中老年人。起病隱匿緩慢，發(fā)現(xiàn)時多數(shù)患者全身已有多處不同程度的骨質損害。臨床多表現(xiàn)為骨髓改變、貧血、骨骼破壞、腎功能損傷、高血鈣、淀粉樣變化等癥狀。好發(fā)于富含紅髓的部位。Bence-Jones蛋白陽性,骨髓瘤侵犯顱骨典型椒鹽征,多發(fā)性骨髓瘤,嗜酸性肉芽腫,是一種屬于網(wǎng)狀內皮細胞增生癥的腫瘤樣病變，約占郎格漢斯 組 織 細 胞 增 生 癥 的 60%，約 占 骨 腫 瘤 樣 病 變 的1%。 本病好發(fā)于20歲以下的兒童及青少年，男性多于女性，成人嗜酸性肉芽腫少見，85%為單發(fā)，多發(fā)病變多見于5歲以下兒童，男多于女?？砂l(fā)生于骨骼的任何部位，常見于顱骨、脊椎、長骨和骨盆等，不同部位及不同病程的組織學表現(xiàn)有所不同，其影像學表現(xiàn)也不同。,患者女性，4 歲，發(fā)現(xiàn)右額骨軟組織腫塊 4 個月。頭顱側位片：顱骨呈類圓形骨質缺損（圖 4）；CT顯示病灶內見軟組織腫塊影（圖5）；CT冠狀位重建顯示顱骨破壞灶邊緣銳利（圖6）。,圖A T1WI；圖B T2WI,嗜酸性肉芽腫,圖2. 右側鎖骨嗜酸性肉芽腫，多囊樣骨質破壞，邊界清晰，周圍見不完