第七章.氨基酸代謝

1、第七章氨基酸代詢寸、教學目標I. 了解蛋白質(zhì)酶促降解過程中各種主要酶的作用。2掌握氨基酸分解代謝的一般規(guī)律，包括脫氨基作用、轉(zhuǎn)氨基作用、聯(lián)合脫氨基作用和脫羧基作用。3掌握氨基酸分解產(chǎn)物氨和酮酸的進一步代謝。4了解氨基酸合成代謝的一般過程。5對于個別氨基酸的代謝，作為一般內(nèi)容了解。二、生化術(shù)語1生物固氮作用(Biological nitrogen fixation):大氣中的氮被還原為氨的過程。生物固氮只發(fā)生在少數(shù)的細菌和藻類中。2脫氨(deamination):在酶的催化下從生物分子(氨基酸或核苷酸分子)中除去氨基的過程。3氧化脫氨(oxidative deamination ) : a氨基酸

2、在酶的催化下脫氨生成相應a酮酸的過程。氧化脫氨過程實際上包括脫氫和水解兩個步驟。4轉(zhuǎn)氨酶(transaminases :也稱之氨基轉(zhuǎn)移酶(aminotransferases。催化一個 a氨基酸的 a氨基向 一個a酮酸轉(zhuǎn)移的酶。5轉(zhuǎn)氨(transamination):一個a氨基酸的a氨基借助轉(zhuǎn)氨酶的催化作用轉(zhuǎn)移到一個a酮酸的過程。6乒乓反應(ping-pong reaction ):在該反應中，酶結(jié)合一個底物并釋放出一個產(chǎn)物，留下一個取代酶,然后該取代酶再結(jié)合第二個底物和釋放岀第二個產(chǎn)物，最后酶恢復到它的起始狀態(tài)。7氨基酸的聯(lián)合脫氨作用(transdeamination): 一般認為氨基酸在體內(nèi)

3、不是直接氧化脫去氨基，而是采 取聯(lián)合的方式進行。有以 L-谷氨酸脫氫酶為中心的聯(lián)合脫氨和嘌吟核苷酸循環(huán)兩種方式，后者是氨基酸脫 氨的主要的方式。8尿素循環(huán)(urea cycle):是一個由4步酶促反應組成的可以將來自氨和天冬氨酸的氮轉(zhuǎn)化為尿素的代 謝循環(huán)。該循環(huán)是發(fā)生在脊椎動物肝臟中的一個代謝循環(huán)9生糖氨基酸(glucogenic amino acids):那些降解能生成可作為糖異生前體分子，例如丙酮酸或檸檬酸 循環(huán)中間代謝物的氨基酸。10. 生酮氨基酸(acetonegenic amino acid):那些降解可生成乙酰CoA或酮體的氨基酸。II. 苯酮尿癥(phenylketonuria

4、):是由于苯丙氨酸羥化酶缺乏引起苯丙酮酸堆積的代謝遺傳病。缺乏苯 丙氨酸羥化酶，苯丙氨酸只能靠轉(zhuǎn)氨生成苯丙酮酸，病人尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆積對神經(jīng)有 毒害，智力發(fā)育岀現(xiàn)障礙。12. 尿黑酸癥(alcaptonuria):是酪氨酸代謝中缺乏尿黑酸氧化酶引起的代謝遺傳病。這種病人尿中含有 尿黑酸，在堿性條件下暴露于氧氣氧化并聚合為類似于黑色素的物質(zhì)，從而使尿成黑色。13. 氨基酸的脫羧基作用(decarboxylation):在氨基酸脫羧酶的催化下，氨基酸脫去羧基生成二氧化碳和一 個伯胺化合物。此酶需磷酸吡哆醛為輔酶。氨基酸脫羧酶的專一性很高，脫羧后形成的胺類是構(gòu)成某些維生素或激素的成分

5、，有些具有特殊的生理作用。大量的胺類在體內(nèi)能引起神經(jīng)或心血管等疾病，可被胺氧 化酶催化成醛，繼而氧化成脂肪酸，再分解為二氧化碳和水。14. 必需氨基酸和非必需氨基酸：不同生物合成氨基酸的能力有所不同。對于人和動物體，只能合成 10種氨基酸，其余10種自身不能合成，必須由食物中攝取，這些氨基酸稱為必需氨基酸，它們是賴氨酸、 色氨酸、苯丙氨酸、纈氨酸、甲硫氨酸、亮氨酸、蘇氨酸、異亮氨酸、精氨酸和組氨酸。后兩者精氨酸和 組氨酸的合成的速度都慢，叫半必需氨基酸。其余的氨基酸在體內(nèi)可以通過其他物質(zhì)進行合成，為非必需 氨基酸。15. 一碳單位：氨基酸在代謝中產(chǎn)生了具有一個碳原子的活潑的有機基團。轉(zhuǎn)一碳單位

6、酶的輔酶是四氫 葉酸，它的功能是攜帶一碳單位。一碳單位可由甘氨酸、絲氨酸、組氨酸、蘇氨酸等氨基酸分解得來。甲 硫氨酸是體內(nèi)重要的甲基化試劑，可為多種化合物的合成提供甲基，例如肌酸、膽堿、腎上腺素等。但甲 硫氨酸要形成其活性形式（S-腺苷甲硫氨酸），才能被轉(zhuǎn)甲基酶催化。三、例題解析例1 大多數(shù)的轉(zhuǎn)氨酶需要（）作為氨基的受體，因此它們對兩個底物中的一個底物即（）是專一的。答：轉(zhuǎn)氨酶在動植物和微生物中分布廣，種類也很多，大多數(shù)的轉(zhuǎn)氨酶需要a酮戊二酸作為氨基的受體，所以它們對于兩個底物中的其中一個底物a酮戊二酸或（谷氨酸）是專一的，但對另外一個底物無嚴格的專一性。例2 當肝功能障礙時，由于大腦中氨的濃

7、度過高所引起的肝昏迷可以通過引入谷氨酸、精氨酸和鳥 氨酸來消除。答：這句話是正確的。因為正常腦組織活動主要依靠糖的有氧氧化供能。當肝功能異常時，大量的氨不能通過鳥氨酸循環(huán)合 成尿素排岀，進入血液，同時大腦中氨的濃度升高，氨與三羧酸循環(huán)中的a酮戊二酸結(jié)合成谷氨酸，再與氨結(jié)合轉(zhuǎn)變?yōu)楣劝滨０?。由?a酮戊二酸量的減少，三羧酸循環(huán)變慢，腦組織能量不足，發(fā)生腦機能的紊 亂。弓I入谷氨酸、精氨酸和鳥氨酸，可以增加氨的解毒、利用和排除。例3 尿素合成的中間產(chǎn)物是氨基甲酰磷酸，與這中間產(chǎn)物合成有關(guān)的細胞器是：A. 內(nèi)質(zhì)網(wǎng) B.細胞液 C.細胞核 D.線粒體答：正確的答案是D。尿素的合成分別在線粒體和細胞液中進

8、行，開始由氨與二氧化碳在有 ATP提供能量的情況下，通過氨基甲酰磷酸合成酶I催化合成的氨基甲酰磷酸是在線粒體中進行，然后氨基甲酰磷酸再與鳥氨酸結(jié)合成瓜 氨酸，瓜氨酸從線粒體中岀來，進入細胞液中，繼續(xù)進行循環(huán)。例4.氨基酸脫氨后形成的 a酮酸在體內(nèi)可進行的轉(zhuǎn)變有：A. 重新形成氨基酸B. 徹底氧化為二氧化碳和水C. 作為糖原合成的原料D. 轉(zhuǎn)變?yōu)橥w答：正確答案是A、B、C、Do重新形成氨基酸是 a酮酸還原氨基化的過程，在人體能這些形成的氨基酸是非必需氨基酸。a酮酸也可在分解過程中通過三羧酸循環(huán)徹底氧化為水和二氧化碳，同時釋放岀能量。大多數(shù)氨基酸是生糖氨基酸，可以經(jīng)異生作用生成糖。有些氨基酸的分

9、解代謝是沿著脂代謝途徑進行，可以通過乙酰CoA轉(zhuǎn)變?yōu)橥w。例5.什么是一碳單位？常見的一碳單位有哪些的？說明甲硫氨酸和一碳單位的關(guān)系。答：氨基酸在分解代謝中產(chǎn)生了具有一個碳原子的活潑的有機基團，叫作一碳單位，由四氫葉酸所攜帶。甲硫氨酸在一碳單位的代謝中主要的作用是為轉(zhuǎn)甲基作用提供甲基。甲硫氨酸首先活化為S-腺苷甲硫氨酸，此時其上的甲基是高度活化的，可以為生物體內(nèi)合成具有甲基的活性甲基化物，例如腎上腺素、肌 酸、膽堿等提供加甲基。S-腺苷甲硫氨酸提供甲基后轉(zhuǎn)變?yōu)镾-腺苷同型半胱氨酸，同型半胱氨酸接受N5-CH3FH4上的甲基又生成甲硫氨酸。四、自測題（一）是非題1. 完全由非必需氨基酸組成的膳食

10、，如果同時有充分的糖和脂肪的給予，得以維持氮平衡。2. 氨基酸的分解代謝總是先脫去氨基，非氧化脫氨作用普遍存在于動植物中。3. 氨基酸的碳骨架進行氧化分解時，先要形成能夠進入三羧酸循環(huán)的化合物。4. 由于轉(zhuǎn)氨酶的種類多、分布廣、活性高，所以轉(zhuǎn)氨作用是氨基酸脫氨的主要方式。5. 在人體中，某些氨基酸可以轉(zhuǎn)化為非必需氨基酸，但不能轉(zhuǎn)化為必需氨基酸。6. 生物體內(nèi)合成膽堿、肌酸、腎上腺素等所需的甲基都是由S-腺苷甲硫氨酸提供。7. 谷氨酸、精氨酸和鳥氨酸可以消除由于氨濃度過高所引起的肝昏迷。8. 聯(lián)合脫氨基作用主要通過嘌呤核苷酸循環(huán)來實現(xiàn)。9.20種氨基酸在動物體中均可轉(zhuǎn)化為糖。10.如果肝功能異常

11、，可在血液中檢查出較高的GPT活性，在正常肝功能時，血液中無轉(zhuǎn)氨酶的活性。（二）填空題1. 如果有機體攝入的蛋白氮量和排岀的氮量處于平衡狀態(tài)，稱為（），如果攝入的氮量大于排岀的氮量，稱為（），當攝入的氮量小于排岀的氮量時，稱為（）。2. 胰蛋白酶原在小腸中可被（）激活，它水解由（）或（）的羧基與其他氨基酸的a氨基形成的肽鍵。3. 羧肽酶A主要水解由各種（）為羧基末端構(gòu)成的肽鍵；羧肽酶 B主要水解由（）、（）等堿性氨基酸為為羧基末端的肽鍵。4. 氨基酸脫氨基可生成（）和（）；脫羧基可生成（）和（）。5. 催化蛋白質(zhì)中各種氨基酸氧化脫氨的酶是（），此酶的輔基是（），最適pH約為（），所以在氨基酸的

12、脫氨中不起主要作用。6. 轉(zhuǎn)氨酶可催化一個氨基酸的（）轉(zhuǎn)移到一個 a酮酸上，從而生成一分子的（）和另一分子的a氨基酸。7. 目前所發(fā)現(xiàn)的轉(zhuǎn)氨酶都是以（）為輔基，轉(zhuǎn)氨酶的輔基也可作為氨基酸（）、（）等反應酶的輔基。8. 目前認為（）是氨基酸脫氨的主要的方式，此方式有兩種類型，即（）和（）。9. 氨對生物體是有毒物質(zhì)，一些水生的魚類是將氨以（）的方式排岀體外，陸生的鳥類和爬行類是將氨以（）的形式排岀體外，哺乳動物是將氨以（）的形式排岀體外。10. 鳥氨酸循環(huán)是1932年由（）等人發(fā)現(xiàn)的，此循環(huán)在哺乳動物的（）中進行，其結(jié)果是將氨轉(zhuǎn)變?yōu)椋ǎ?1. 肝細胞中的鳥氨酸循環(huán)分別在（）和（）兩個部位進行，

13、合成一分子尿素所需要的兩個氨一個來自于（ ），另一個來自于（）。12. 精氨酸酶催化（）形成（）和（）。13. 氨基酸脫氨后產(chǎn)生的氨的主要代謝去路是（）、（）、（）；產(chǎn)生的a酮酸主要代謝去路是（）、（）、（）。14. 某些氨基酸在分解代謝中可以產(chǎn)生只含有一個碳原子的活潑的有機基團，稱為（），常見的有（）、（）、（）、（）等。15. 谷丙轉(zhuǎn)氨酶主要存在于人的（），谷草轉(zhuǎn)氨酶主要存在于人的（）中。16. 生成一碳單位的主要氨基酸有（）、（）、（）、（）。17. 把氨基酸分解代謝中能夠生成糖的氨基酸叫做（），生成酮體的氨基酸叫做（）。18. a酮戊二酸、丙酮酸、草酰乙酸可分別由（）、（）、（）三種氨

14、基酸脫氨基產(chǎn)生，它們 是聯(lián)系（）和（）的主要橋梁。19.20種氨基酸的碳骨架以5種產(chǎn)物進入三羧酸循環(huán)，這5種產(chǎn)物是（）、（）、（）、（）、（）。20.人體必需的8種氨基酸是（）、（）、（）、（）、（）、（）、（）、（），其中（）和（）是人體半必需氨基酸。（三）單項選擇題1. 胰蛋白酶催化下列哪種氨基酸的羧基與其他氨基酸的氨基所形成的肽鍵？A. 賴氨酸B.甲硫氨酸 C.纈氨酸D.天冬氨酸2. 關(guān)于L-氨基酸氧化酶的敘述，錯誤的有：A. 它可將L-氨基酸脫去氨基生成a酮酸和氨B. 反應中脫下的氫直接和氧結(jié)合成過氧化氫，后被過氧化氫酶分解為水和氧C. 其最適pH值為10左右D. 它是氨基酸脫氨的主要

15、方式3. 下列催化哪種反應類型的酶不以磷酸吡哆醛為輔酶？A. 氨基酸轉(zhuǎn)氨作用B.氨基酸的脫羧作用C.氨基酸的消旋作用D.氨基酸的氧化作用4. 氨基酸在細胞中的主要脫氨方式是：A.氧化脫氨B.轉(zhuǎn)氨作用C. 以谷氨酸脫氫酶為中心的聯(lián)合脫氨基作用D. 以嘌吟核苷酸循環(huán)方式的聯(lián)合脫氨基作用5. 提岀鳥氨酸循環(huán)的生化學家是：A.沃森（Watson） B.李普曼（Lipmann ）C.克雷伯斯（Krebs）D.瓦柏（Warburg）6. 下列哪個細胞器可以合成尿素循環(huán)中的氨基甲酰磷酸？A.內(nèi)質(zhì)網(wǎng) B.細胞液 C.細胞核 D.線粒體7. 氨基酸脫下的氨主要是通過哪種氨基酸進行轉(zhuǎn)運至肝臟？A.谷氨酸B.天冬氨

16、酸C.甘氨酸D.亮氨酸8. L-谷氨酸脫氫酶的輔酶是：A.FAD B.CoA-SH C.NAD + D.FH49. 下列哪種動物體中氨基酸脫下的氨是以尿酸的形式排出體外？A.硬骨魚B.雞 C.家兔 D.人10. 下列哪種氨基酸不是人體必需氨基酸？A.異亮氨酸B.甲硫氨酸C.賴氨酸D.丙氨酸11. 鳥氨酸循環(huán)中尿素分子的兩個氮來自下列哪項？A. 氨甲酰磷酸和天冬氨酸B. 氨甲酰磷酸和鳥氨酸C. 鳥氨酸的a氨基及精氨酸的 a氨基D. 瓜氨酸的a-氨基及鳥氨酸的a氨基12. 關(guān)于一碳單位的描述，錯誤的有：A. 由某些氨基酸分解代謝產(chǎn)生B. 在生物體中不能單獨存在C. 作為某些物質(zhì)（如核苷酸）合成的原

17、料D. 般由葉酸所攜帶13. 食物中蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值的高低主要取決于：A. 非必需氨基酸的數(shù)量B. 氨基酸的種類C. 必需氨基酸的數(shù)量D. 必需氨基酸的種類、數(shù)量及比例14. 大多數(shù)轉(zhuǎn)氨酶所催化的反應中氨基的受體是：A.草酰乙酸B.丙酮酸 C. a酮戊二酸D.乙醛酸15. 下列哪種氨基酸在蛋白質(zhì)中不存在？A.精氨酸 B.瓜氨酸C.羥脯氨酸D.天冬酰胺（四）問答題1動物體消化道內(nèi)有哪些酶參與了蛋白質(zhì)的水解作用？它們的專一性如何？2什么叫氧化脫氨基作用？常見的氨基酸氧化酶有哪些？3什么叫轉(zhuǎn)氨作用？氨基酸的轉(zhuǎn)氨機制如何？4. 什么叫聯(lián)合脫氨基作用？寫出以L-谷氨酸脫氫酶為中心的聯(lián)合脫氨基作用過程。5什

18、么叫生糖氨基酸和生酮氨基酸？6簡述動物體內(nèi)氨基酸合成的主要方式。7. 分析合成一分子的尿素，共消耗多少個高能鍵。8氨基酸脫氨后的碳骨架是如何進行代謝的？9. 分析1分子丙氨酸完全氧化后所凈生成ATP的數(shù)量。10. 氨基酸脫羧機制如何？舉例說明脫羧產(chǎn)物的生理作用。五、參考答案（一）是非題1. X2. X3. V 4. 5X V 6. V 7. 9/ 810. Vx（二）填空題1.氮平衡、正氮平衡、負氮平衡；2.腸激酶、賴氨酸、精氨酸；3.中性氨基酸、賴氨酸、精氨酸；4. a 酮酸、氨、伯胺、二氧化碳；5. L-氨基酸氧化酶、FAD、10; 6. a氨基、a-酮酸；7.磷酸吡哆醛、脫羧、消旋；8.

19、聯(lián)合脫氨基作用、以轉(zhuǎn)氨酶和谷氨酸脫氫酶為中心的聯(lián)合脫氨基作用、嘌呤核苷酸循環(huán)的聯(lián)合脫氨基作用；9.氨、尿酸、尿素；10. Krebs、肝臟、尿素；11.線粒體、細胞質(zhì)、氨、天冬氨酸；12 .精氨酸、尿素、鳥氨酸；13.排岀體外、形成酰胺、合成嘧啶環(huán)、重新合成氨基酸、轉(zhuǎn)變?yōu)樘腔蛑?、徹底氧化為二氧化碳和水?4. 一碳單位、甲基、亞甲基、甲川基、甲?；?；15.肝臟、心臟；16.甘氨酸、蘇氨酸、絲氨酸、組氨酸；17.生糖氨基酸、生酮氨基酸；18.谷氨酸、丙氨酸、天冬氨酸、糖代謝、脂代謝；19.乙酰CoA、a酮戊二酸、琥珀酰 CoA、延胡索酸、草酰乙酸；20.異亮氨酸、甲硫氨酸、賴氨酸、纈氨酸、 亮

20、氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、蘇氨酸、精氨酸、組氨酸（三）單項選擇題1.A2.D3.D 4.D 5.C 6.D7.A 8.C 9.B 10.D 11.A 12.D 13.D 14.C 15.B（四）問答題1.答：胃蛋白酶 水解由芳香族氨基酸（苯丙氨酸、酪氨酸等）的氨基所形成的肽鍵。 胰蛋白酶 水解由堿性氨基酸（賴氨酸、精氨酸）的羧基所形成的肽鍵。 胰凝乳蛋白酶水解由芳香族氨基酸的羧基所形成的肽鍵。 氨肽酶A水解肽鏈的羧基末端中性氨基酸的肽鍵。 氨肽酶B水解羧基末端堿性氨基酸的肽鍵。 二肽酶水解二肽的肽鍵。2. 答：氨基酸在酶的作用下氧化生成a酮酸，消耗氧并產(chǎn)生氨。常見的氨基酸氧化酶有：L-氨基酸氧化

21、酶、D-氨基酸氧化酶、L-谷氨酸脫氫酶等。3答：在轉(zhuǎn)氨酶的催化下，一個 a氨基酸的a氨基被轉(zhuǎn)移到一個 a酮酸上，從而生成一分子 a酮酸 和另一分子的a氨基酸。轉(zhuǎn)氨酶的輔酶只有磷酸吡哆醛，它接受氨基酸分子中的氨基而變成磷酸吡哆胺， 同時氨基酸轉(zhuǎn)變?yōu)?a酮酸。磷酸吡哆醛在將氨基轉(zhuǎn)移給另一分子的a酮酸，生成另一個氨基酸。4. 答；通過幾種酶的聯(lián)合作用，將氨基酸分子上的氨基脫下，包括以轉(zhuǎn)氨酶和L-谷氨酸脫氫酶為中心 的聯(lián)合脫氨基作用和以嘌呤核苷酸循環(huán)的聯(lián)合脫氨基作用。一個a氨基酸首先在轉(zhuǎn)氨酶的催化下，將氨基交給a酮戊二酸，生 成谷氨酸，再在L-谷氨酸脫氫酶的催化下，重新變成 a酮戊二酸，同時放出氨。5

22、. 答：在氨基酸代謝中能夠轉(zhuǎn)變?yōu)樘堑陌被峤凶魃前被?，按照糖代謝的途徑進行。代謝中能夠 轉(zhuǎn)變?yōu)橥w的氨基酸叫作生酮氨基酸，按脂代謝途徑進行。6. 答：在動物體中只能合成非必需氨基酸合成的主要的方式有：還原氨基化作用；轉(zhuǎn)氨基作用； 氨基酸之間的相互轉(zhuǎn)化。7答：在尿素的合成中，由二氧化碳和氨合成為一分子的氨甲酰磷酸需要消耗2個高能鍵，鳥氨酸循環(huán)中由瓜氨酸和天冬氨酸合成精氨琥珀酸需要消耗1個高能鍵，所以合成一分子的尿素，共消耗 3個高能鍵。8. 答：氨基酸脫氨后的碳骨架主要的代謝去路有：再合成氨基酸、轉(zhuǎn)變?yōu)樘呛椭?、進入三羧酸循環(huán) 氧化為二氧化碳和水。9. 答：丙氨酸完全氧化應先通過聯(lián)合脫氨基作用生成丙酮酸，同時有一分子的NADH + H +和氨的生成。一分子丙酮酸經(jīng)三羧酸循環(huán)可生成15分