內(nèi)科(肝硬化

1、臨床表現(xiàn)（代償期）l癥狀：無癥狀，或癥狀輕微，勞累誘發(fā)，休息緩解，腹部不適、乏力、食欲下降、消化不良、腹瀉等。l體征：營養(yǎng)狀態(tài)一般；肝腫大或縮小、質(zhì)地較硬；脾輕、中度大。l檢查：肝功正常或輕度異常。臨床表現(xiàn)（失代償期） 肝功能減退 門靜脈高壓臨床表現(xiàn)（失代償期）：肝功能減退 消化吸收不良 營養(yǎng)不良 黃疸 出血和貧血 不規(guī)則低熱 低白蛋白血癥臨床表現(xiàn)（失代償期）：肝功能減退1.性激素代謝：雌激素，雄激素 男性女乳；女性不孕、閉經(jīng)；肝掌、蜘蛛痣。臨床表現(xiàn)（失代償期）：肝功能減退2.腎上腺皮質(zhì)功能：膽固醇酯腎上腺皮質(zhì)激素，促黑素細胞激素肝病面容肝病面容-色素沉著，面色黑黃，晦暗無光臨床表現(xiàn)（失代償期

2、）：肝功能減退3.抗利尿激素-腹水4.甲狀腺激素-TT3、FT3；FT4正?；?，嚴重者T4。甲狀腺激素改變與肝病嚴重程度具有相關性。臨床表現(xiàn)（失代償期）：門靜脈高壓腹水門腔側(cè)支循環(huán)開放脾功能亢進及脾大門靜脈高壓：腹水 門靜脈高壓 腎血流減少 低白蛋白血癥 繼發(fā)性醛固酮增多和抗利尿激素增多 肝淋巴液生成增多臨床表現(xiàn)（失代償期）：門靜脈高壓腹水門腔側(cè)支循環(huán)開放脾功能亢進及脾大門靜脈高壓：門腔側(cè)支循環(huán)開放門靜脈高壓：門腔側(cè)支循環(huán)開放 食管胃底靜脈曲張 腹壁靜脈曲張 痔靜脈擴張 腹膜后吻合支曲張 脾腎分流1.食管胃底靜脈曲張胃冠狀靜脈-食管靜脈、奇靜脈2.腹壁靜脈曲張臍靜脈、臍旁靜脈-腹壁靜脈3.痔靜

3、脈擴張腸系膜下靜脈的直腸上靜脈- 髂內(nèi)靜脈的直腸中、下靜脈臨床表現(xiàn)（失代償期）：門靜脈高壓腹水門腔側(cè)支循環(huán)開放脾功能亢進及脾大門靜脈高壓：脾功能亢進及脾大脾功能亢進： 血常規(guī)：三系 白細胞減少貧血 血小板減少 易并發(fā)：感染 出血臨床表現(xiàn)（失代償期）肝功能減退消化吸收不良營養(yǎng)不良黃疸出血和貧血內(nèi)分泌失調(diào)不規(guī)則低熱1. 低白蛋白血癥門靜脈高壓腹水門腔側(cè)支循環(huán)開放脾功能亢進及脾大九大并發(fā)癥 上消化道出血 膽石癥 感染 門靜脈血栓形成或海綿樣變 電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂 肝腎綜合征 肝肺綜合征 原發(fā)性肝癌 肝性腦病診斷 有無肝硬化：尋找肝功能減退證據(jù)+門靜脈高壓證據(jù) 尋找病因 評估肝功能診斷具體思路臨床癥

4、狀及體征實驗室檢查： 血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功能、腎功能、電解質(zhì)、血糖、血清蛋白、血脂、凝血象、甲功全套、乙肝五項、乙肝DNA、丙肝抗體及RNA、血吸蟲抗體、ENA全套、肝纖維化全套、血AFP影像學檢查：腹部彩超、肝脾CT平掃及增強、門靜脈CTV、肝脾MRI胃鏡Child-pugh分級分級 觀測指標觀測指標 1 2 3肝性腦病（期）肝性腦?。ㄆ冢?無無 I-II III-IV腹水腹水 無無 少少 多多 膽紅素（膽紅素（mol/L） 51白蛋白（白蛋白（gL） 35 35 28-35 28 28凝血酶原時間（秒凝血酶原時間（秒) 6注：根據(jù)注：根據(jù)5項的總分判斷分級項的總分判斷分級 A級級5- 6

5、分分 B級級7-9分分 C級級10-15分分1-2年存活率年存活率100-85 80-60 45-35鑒別診斷引起腹水和腹部膨隆的疾?。航Y(jié)核性腹膜炎、腹腔內(nèi)腫瘤、腎病綜合征、縮窄性心包炎、巨大卵巢囊腫。肝大：原發(fā)性肝癌、慢性肝炎、血吸蟲病、血液病。肝硬化并發(fā)癥：上消化道出血（消化性潰瘍、胃癌）、肝性腦?。ǖ脱恰⑻悄虿⊥Y酸中毒、尿毒癥）、肝腎綜合征（慢性腎小球腎炎、急性腎小管壞死）、肝肺綜合征（肺部感染、哮喘）治療肝硬化不能逆轉(zhuǎn)。（慢性進展性疾病）代償期：延緩肝功能失代償、預防肝癌。失代償期：改善肝功能、治療并發(fā)癥、延緩或減少對肝移植需求。保護或改善肝功能 去除或減輕病因：抗病毒、戒酒。 慎

6、用肝毒性藥物。 維護腸內(nèi)營養(yǎng)。 保護肝細胞。（熊去氧膽酸、多烯磷脂酰膽堿、水飛薊賓、還原型谷胱甘肽、甘草酸二銨）腹水治療 限鹽限水（氯化鈉1.2-2.0g/d，水1000/d） 利尿（螺內(nèi)酯:呋塞米 100mg : 40mg） TIPS：經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門腔分流術 放腹水+補充白蛋白（1000ml 80g） 自發(fā)性腹膜炎（療程2周以上，抗生素，腸道益生菌，控制腹水）注意：電解質(zhì)紊亂、肝腎綜合征、肝性腦病一、上消化道出血（為最常見并發(fā)癥） 食管胃底靜脈曲張破裂出血 消化性潰瘍和急性出血性糜爛性胃炎 門靜脈高壓性胃病食管胃底靜脈曲張破裂出血的防治 一級預防 對因治療 PPI或H2受體拮抗劑 非選擇性受

7、體拮抗劑，5-單硝酸異山梨酯 內(nèi)鏡結(jié)扎治療(套扎治療) 二級預防首次出血后的再出血率60%，死亡率33%。出血后第6天開始。 急性出血期已行TIPS：3-6月超聲隨訪。 急性出血期未行TIPS： 藥物（生長抑素及類似物） 內(nèi)鏡1. 介入內(nèi)鏡下曲張靜脈套扎治療內(nèi)鏡下曲張靜脈套扎治療（endoscope band endoscope band ligation, EBLligation, EBL）套扎器套扎器套扎器內(nèi)鏡下食管靜脈曲張硬化治療（EIS）靜脈內(nèi)靜脈旁 胃底靜脈曲張內(nèi)鏡下胃底靜脈曲張組織黏合劑治療注射組織黏合劑治療6個月后復查經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門腔分流術出血治療需綜合考慮 貧血加重 肝功能損害

8、加重：凝血功能、白蛋白。 腹水加重 電解質(zhì)紊亂加重 誘發(fā)肝腎綜合征 誘發(fā)肝性腦病二、膽石癥膽汁酸減少膽紅素、膽固醇析出庫普弗細胞減少易發(fā)感染結(jié)石核心脾亢慢性溶血膽汁游離膽紅素 結(jié)石核心雌激素滅火減少抵抗縮膽囊素膽囊排空障礙 內(nèi)科保守治療為主，C級應盡量避免手術。三、感染易發(fā)原因：腸菌移位細胞免疫嚴重受損脾功能亢進或全脾切除糖代謝異常易發(fā)部位：自發(fā)性細菌性腹膜炎膽道感染1. 肺部、腸道、尿路感染自發(fā)性細菌性腹膜炎癥狀：緩慢起病者：低熱、腹脹、頑固性腹水進展快者：腹痛明顯、腹水迅速增長可誘發(fā)肝性腦病、中毒性休克。體征：輕重不等的全腹壓痛、腹膜刺激征腹水檢查：外觀渾濁，滲出性，培養(yǎng)出致病菌治療：疑診

9、即用抗生素廣譜、足量、足療程（2周以上），肝腎毒性小首選三代頭孢+舒巴坦依據(jù)藥敏選擇窄譜敏感抗生素。保持大便通暢，維護腸道菌群，平時控制腹水四、門靜脈血栓形成、海綿樣變部位：門脈主干 腸系膜上下靜脈 脾靜脈脾切除后更易發(fā)生臨床表現(xiàn)： 緩慢形成者，無明顯癥狀，影像學發(fā)現(xiàn)。 急性發(fā)病者，腹脹加劇、突發(fā)劇烈腹痛、頑固性腹水、腸壞死、消化道出血、肝性腦病、血性腹水。治療：抗凝 溶栓 TIPS門靜脈海綿樣變：栓后代償，實為門靜脈海綿狀血管瘤五、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂原因：低鹽飲食、利尿劑、放腹水、腹瀉、繼發(fā)性醛固酮增多低鉀、低鈉、低氯、堿中毒易誘發(fā)肝性腦病、肝腎綜合征低鈉血癥治療：（重度125mmol/l

10、，預后差）限水血管加壓素V2受體拮抗劑（托伐普坦） 補充3%氯化鈉（可能加重腹水、不推薦）六、肝腎綜合征內(nèi)臟高動力循環(huán),體循環(huán)血流量擴血管物質(zhì)滅活減少：前列腺素一氧化氮胰高血糖素心房利鈉肽內(nèi)毒素 降鈣素基因相關肽診斷標準：肝硬化合并腹水急進型：少見，Cr（2周內(nèi)）2倍基線值，或226umol/l。緩進型：多見，Cr133umol/l。停利尿劑2天以上，并白蛋白擴容（1g/kg.d，最大量100g/d），Cr133umol/l排出休克無腎毒性藥物或擴血管藥物治療排除腎實質(zhì)性疾病肝腎綜合征治療 重在預防：消化道出血一、二級預防，正確限鹽限水、使用利尿劑、放腹水等。 治療：補充白蛋白、血管加壓素、血液透析、人工肝、TIPS、肝移植。七、肝肺綜合征 排除原發(fā)心肺疾病，肝病基礎，肺內(nèi)血管擴張（肺CT及肺血管造影），動脈血氧合功能障礙（血氣分析） 肝硬化伴呼吸困難、發(fā)紺及杵狀指 必備條件：PaO210KPa 疑診：PaO2 6.7KPa 治療：吸氧、高壓氧艙、肝移植。八、原發(fā)性肝癌九、肝性腦?。ㄗ畛?/p>