血管瘤、脈管畸形和囊腫疾病硬化治療技術(shù)指南

1、1 概 述血管瘤、脈管畸形以及體表和深部的囊腫是臨床上的常見病,雖然不危及生命,但常造成患者的損容、功能障礙和囊腫對器官壓迫,產(chǎn)生一系列癥狀而影響其生活質(zhì)量。應(yīng)用硬化劑血管內(nèi)注射祛除病變血管的硬化治療技術(shù),迄今已有100 多年的歷史 對于單純性肝囊腫的硬化治療,由Bean(1，85 年)首次報(bào)道的超聲引導(dǎo)下實(shí)施引流硬化技術(shù),目前已經(jīng)成為臨床一線治療方法 隨著現(xiàn)代科技進(jìn)步,高分辨率的X線超聲等影像設(shè)備的應(yīng)用,加之國產(chǎn)硬化劑-聚桂醇注射液的問世,提高了硬化治療技術(shù)的精細(xì)程度和安全性,也拓寬了適應(yīng)證,其微創(chuàng)、高效和平價(jià)等特點(diǎn)獲得醫(yī)患雙方的認(rèn)可和接受。中國醫(yī)師協(xié)會<中國微創(chuàng)硬化治療技術(shù)>臨

2、床推廣項(xiàng)目委員會,組織從事治療專業(yè)的微創(chuàng)外科、介入放射治療專家,根據(jù)硬化療法的國內(nèi)現(xiàn)狀,參考國外相關(guān)資料,就其基本概念、診斷和治療原則等方面制定上述疾病的硬化治療技術(shù)指南,旨在提供一個(gè)當(dāng)前的診療規(guī)范。 2 基本概念2.1 血管瘤、脈管畸形新分類Waner和Suen 將Mulliken-，l。wacki脈管疾病生物學(xué)分類加以更新和完善,將脈管畸形分為微靜脈、靜脈畸形、動靜脈畸形,將毛細(xì)血管瘤歸為微靜脈畸形,海綿狀血管瘤劃入靜脈畸形,蔓狀血管瘤歸為動靜脈畸形。見表1、表2 2.2 嬰兒血管瘤臨床特點(diǎn)(1)快速生長期:為出生第1個(gè)月和46 個(gè)月兩個(gè)高峰時(shí)段(2)緩慢退化期:1 歲

3、12 歲(3)纖維脂肪殘余期:可致終身損容 2.3 硬化治療機(jī)理2.3.1 血管瘤及脈管畸形:硬化劑注入到靶血管，迅速損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，使作用部位的纖維蛋白、血小板、紅細(xì)胞聚集、沉積，形成血栓，阻塞血管；同時(shí)由于藥品的化學(xué)作用，使血管內(nèi)膜及淋巴內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生無菌性炎癥，纖維細(xì)胞增生，管腔閉塞，引起靶血管損傷，血栓纖維化，使其逐漸吸收縮小至消失。 2.3.2 囊腫:硬化劑注入囊腔，藥物的化學(xué)作用刺激囊壁，使囊壁上皮細(xì)胞變性、脫水、壞死，并產(chǎn)生無菌性炎癥、纖維組織增生，從而使囊腔粘連、縮小、閉合，逐步吸收并消失。 2.4 泡沫硬化劑的制備手工、雙注射器和三通閥制備技術(shù)(

4、Tessaritechni，ue)制備方法:三通閥連接裝有2mL聚桂醇注射液的5 mL注射器和裝有6 mL空氣或C。2的10 mL注射器各一支，快速交換推注注射器內(nèi)的藥液與氣體混合約20次，在完成前10 次交換后將三通閥盡可能關(guān)小，常用的液氣的比例為1：2 1：4。 3 適應(yīng)證、禁忌證3.1 適應(yīng)證(1)硬化干預(yù)治療:增殖期嬰兒血管瘤；(2)脈管畸形硬化治療:各類靜脈畸形、靜脈淋巴管畸形和淋巴管畸形；(3)AVM硬化治療:經(jīng)動脈途徑實(shí)施有效栓塞后，進(jìn)行靜脈畸形硬化；(4)囊腫硬化治療:有臨床癥狀或直徑>5 cm的肝、腎、卵巢囊腫以及體表囊腫。 3.2 禁忌證(1)嬰兒

5、血管瘤合并感染、壞死；(2)脈管畸形血栓性靜脈炎急性期；(3)對聚桂醇過敏；(4)有嚴(yán)重的肝、腎基礎(chǔ)疾病不以囊腫為主要癥狀；(5)有輸尿管相通的腎盂源性囊腫；(6)有肝內(nèi)膽管相同的肝囊腫；(7)發(fā)熱；(8)全身感染。 4 治療原則(1)治療前須充分評估患者病情，嚴(yán)格掌握治療適應(yīng)證:(2)結(jié)合檢查結(jié)果對脈管畸形和囊腫病變做好定位和定性診斷評估；(3)合理借助X線或超聲設(shè)備的引導(dǎo)開展治療，提高治療的安全性；(4)制定全盤治療計(jì)劃的同時(shí)應(yīng)注重個(gè)體化治療方案的擬定；(5)制定術(shù)后隨訪計(jì)劃；(6)術(shù)前告知治療過程、風(fēng)險(xiǎn)及可能的預(yù)后。 5 治療前準(zhǔn)備(1)實(shí)驗(yàn)室常規(guī)檢查：血常規(guī)、凝血；

6、體檢:常規(guī)行體溫、心、肺檢查，肝、腎囊腫者還應(yīng)行肝、腎功能檢查；(2)器械準(zhǔn)備:4.55頭皮針、2 mL、5 mL及10 mL注射器、三通閥、止血帶、消毒液、膠布和彈力繃帶，囊腫穿刺針為1820PTCH或軟管EV針，以后者為首選；(3)硬化劑:聚桂醇注射液、血管直徑<3 mm，囊腫、淋巴管畸形用聚桂醇原液，直徑>3 mm則推薦泡沫硬化劑；(4)發(fā)病廣泛的脈管畸形和深部囊腫應(yīng)準(zhǔn)備有X線、超聲影像設(shè)備的治療室；(5)治療前患者應(yīng)知情同意。 6 治療操作規(guī)范6.1 硬化干預(yù)治療(1)治療目的:控制嬰兒血管瘤的快速增殖發(fā)展，有利于退化吸收，減輕瘢痕殘留，實(shí)現(xiàn)保容。(2)治療操作:

7、皮膚消毒后取頭皮針沿血管瘤周邊的正常皮膚，行瘤基底部多點(diǎn)穿刺(25 點(diǎn)穿刺/每次治療)，抽到回血每個(gè)穿刺點(diǎn)推注聚桂醇原液0.5mL， 總用量<3 mL，間隔57 d 再次按前方法進(jìn)行注射，兩次治療中穿刺點(diǎn)不應(yīng)重復(fù)，均勻圍繞血管瘤完成多點(diǎn)治療，治療后3 d 內(nèi)局部可有紅腫、皮溫增高等需現(xiàn)場告知。(3)療程制定:1 周內(nèi)治療2 次為一個(gè)療程，從首次治療時(shí)間計(jì)算四周以后復(fù)診。(4)療效評價(jià):復(fù)診觀察瘤的大小直徑、突出皮膚程度變化，無繼續(xù)發(fā)展視為干預(yù)治療有效，3 個(gè)月隨訪無變化者無需再次治療，如有發(fā)展可酌情追加1 2 個(gè)療程。 6.2 脈管畸形硬化治療(1)治療目的:祛除畸形脈管，最大

8、限度保容、保功能(2)治療操作:術(shù)前消毒后用頭皮針穿刺，抽得回血即可注射，靜脈畸形選泡沫硬化劑為佳，病變直徑>10 cm者應(yīng)在影像設(shè)備監(jiān)視下完成注射，泡沫覆蓋靶血管>70%為有效治療指征， 采取多點(diǎn)注射法， 每點(diǎn)注射泡沫硬化劑4 8 mL，每次治療總量<40 mL，病變廣泛者采用分段治療方案安全性好 間隔5 7 d后給予二次治療，注射點(diǎn)盡量不重復(fù)，治療泡沫硬化劑總用量的控制相同，術(shù)后肢體或軀干治療部位可采用加壓包扎48 h。(3)療程制定:每周治療2 次為1 個(gè)療程，從首次治療時(shí)間計(jì)算4 周以后復(fù)診，增補(bǔ)新的治療療程時(shí)與首個(gè)療程相同，直至畸形脈管消退。(4)療效評價(jià)：復(fù)診見脈

9、管畸形局部變硬，擴(kuò)張的脈管變細(xì)、色澤變淡為治療有效，畸形脈管消退后隨訪3個(gè)月無復(fù)發(fā)方可結(jié)束治療。 6.3 囊腫的硬化治療(1)治療目的 消除或顯著改善囊腫引起的臨床癥狀，保護(hù)臟器功能，控制相關(guān)并發(fā)癥。 (2)治療操作 體表囊腫可以在直視下完成操作，最好做兩點(diǎn)穿刺以對沖模式注射硬化劑。 深部的肝、腎、卵巢囊腫等應(yīng)在超聲引導(dǎo)下開展治療，患者取仰臥或左側(cè)臥位，2%利多卡因局部麻醉至肝被膜，超聲掃描、定位后于探頭側(cè)方進(jìn)針，穿刺針常用1820GPTC或EV針，選擇行程短，避開大血管、神經(jīng)和重要器官的路徑穿刺，穿刺成功后應(yīng)盡量抽空囊液， 注入聚桂醇原液與之置換， 置換比例1/4 1/1

10、0，通常取1/3 1/5 比例置換，采用聚桂醇囊內(nèi)保留法，聚桂醇總用量<60 ml/次。 注射結(jié)束后指導(dǎo)患者翻轉(zhuǎn)體位，便于硬化劑在囊內(nèi)的均勻分布，觀察2 h 無特殊情況則治療結(jié)束。 直徑>10 cm巨大囊腫可行囊腫經(jīng)皮造口術(shù)，放置6F8F外引流管便于重復(fù)治療，常規(guī)重復(fù)治療2 4 次。 (3)聚桂醇治療劑量 直徑<5 cm、囊液<100 mL者，注射10 mL聚桂醇，直徑5 7 cm、囊液<300 mL者，注射20 mL，直徑>8 cm、囊液>300 mL者，注射30 60 mL，可以分幾次重復(fù)應(yīng)用。 (4)療程制定 常規(guī)治療5 10

11、 cm囊腫囊內(nèi)注射聚桂醇1 3 次，每次間隔5 7 d，3 6 個(gè)月復(fù)查癥狀未完全緩解，囊腫縮小<50%者可酌情考慮再次治療。 (5)療效評價(jià) 1、3、6、12 個(gè)月超聲對比治療前、后的大小變化，以臨床癥狀的消失或改善程度為主要評價(jià)指標(biāo)。 (6)術(shù)后反應(yīng) 發(fā)熱<38.5C，1 3 d；口中短暫的金屬味；腎囊腫出現(xiàn)血尿1 3 d，肌酐輕微升高等；術(shù)后臟器出血。 以上可以酌情對癥處理。7 實(shí)體瘤療效標(biāo)準(zhǔn)（供治療嬰兒血管瘤#脈管畸形和囊腫的療效參照）(1)痊愈(CR) 瘤體消失無瘢痕，(2)部分治愈(PR) 瘤體縮小3/4，(3)病情改善(mR) 瘤體縮小1/2，(4)治療無效(NC) 瘤體縮小<1/4 或有增大。 8 并發(fā)癥的預(yù)防(1)小劑量、多點(diǎn)注射，每周治療兩次為一個(gè)療程，每次治療間隔5 7 d。(2)脈管畸形直徑>