兒科CT診斷學(xué)筆記

1、 第八章 兒科常見疾病CT診斷學(xué)第一節(jié)、掃描前的準(zhǔn)備一、鎮(zhèn)靜前準(zhǔn)備1.鎮(zhèn)靜前應(yīng)向息兒家長解釋檢查程序、需檢查的范圍、鎮(zhèn)靜的必要性以及未鎮(zhèn)靜患兒在檢查過程中保持不動的必要性，這樣可極大的提高檢查質(zhì)量。5歲以下的小兒須口服或胃腸外給予鎮(zhèn)靜劑。對5歲以上的患兒應(yīng)反復(fù)講解檢查過程以求得其合作。影像檢查中的鎮(zhèn)靜屬淺鎮(zhèn)靜。淺鎮(zhèn)靜是一種最淺的意識抑制水平，患者可保持自主呼吸，并對物理刺激產(chǎn)生適當(dāng)反應(yīng)。2.給予鎮(zhèn)靜之前，應(yīng)詳細(xì)了解患兒既往和現(xiàn)病史。內(nèi)容包括：病史如過敏史、當(dāng)前用藥史、現(xiàn)病史、既往住院治療史、鎮(zhèn)靜或麻醉情況和家族史；基本生命體征，如體溫、脈搏、呼吸頻率和血壓、體重、清醒程度和活動能力。.任何年齡

2、的患兒鎮(zhèn)靜前2h均應(yīng)禁水。二、常用鎮(zhèn)靜藥物1.口服水合氯醛是一種高效而安全的鎮(zhèn)靜荊。一般在服藥后20一30min內(nèi)起效，作用可以持續(xù)30一90min。水合氯醛的副作用包括輕度缺氧、興奮和嘔吐。2.住院患者亦可經(jīng)靜脈給予鎮(zhèn)靜藥。戊巴比妥鈉是理想的鎮(zhèn)靜劑。第二節(jié)、兒童顱腦疾患的CT診斷一、新生兒缺氧缺血性腦病1.概論：新生兒缺氧缺血性腦病是圍產(chǎn)期腦組織缺氧及血流灌注低下引起的腦部損害。由于新生兒腦組織對缺氧具有較強的抵抗能力，故幾乎所有的新生兒窒息性腦損傷都是由腦灌注量降低造成的。病因主要為窒息。2.本病臨床表現(xiàn)可分為輕、中、重三度。.輕度：表現(xiàn)興奮癥狀并于34天內(nèi)好轉(zhuǎn)；.中度表現(xiàn)抑制癥狀并于71

3、0天內(nèi)消失，約20%可有后遺癥。.重度表現(xiàn)為各種生理反射消失或頻發(fā)持續(xù)驚厥，癥狀持續(xù)14天以上，存活者均留有后遺癥，如腦癱、智力低下、癲癡等。.嚴(yán)重病例還可出現(xiàn)呼吸不規(guī)整、瞳孔不對稱、對光反應(yīng)消失，多在l周內(nèi)死亡。癥狀輕重與缺氧時間密切相關(guān)。3.影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣，早產(chǎn)兒與足月兒截然不同，其征象主要依賴于三個因素：.缺血引起低血壓的程度；.發(fā)生病變時腦組織的成熟程度；.缺血持續(xù)的時間。A.其中缺血持續(xù)時間是決定腦組織是否出現(xiàn)損害的關(guān)鍵因素。B.缺氧在損害發(fā)生過程中也發(fā)揮重要作用，特別是在未成熟腦組織中，可導(dǎo)致顱內(nèi)或腦室內(nèi)出血。4.足月兒及早產(chǎn)兒表現(xiàn)不同：.早產(chǎn)兒HlE主要表現(xiàn)為出血及腦室旁深部

4、白質(zhì)損害，出血主要集中在側(cè)腦室周圍區(qū)，可破人腦室形成腦室內(nèi)出血。.足月兒HIE則主要表現(xiàn)為血管分布交畀區(qū)（分水嶺）損傷，包括大腦前中動脈和中后動脈交界區(qū)。足月兒顱內(nèi)出血的出現(xiàn)率明顯低于早產(chǎn)兒。5.CT檢查表現(xiàn): 為缺血造成的低密度腦水腫及出血造成的高密度病變。.早產(chǎn)兒以顱內(nèi)出血為主要表現(xiàn)，包括生發(fā)基質(zhì)出血、腦室旁出血性腦梗死以及腦室內(nèi)出血，顯示為相應(yīng)部位的高密度病變，CT值5090Hu。腦實質(zhì)內(nèi)出血灶周圍還可見低密度環(huán)；腦白質(zhì)病變早期（生后23天）表現(xiàn)為腦室周圍白質(zhì)低密度，腦室受壓變小，23周后出現(xiàn)白質(zhì)軟化(PVL)，則可見腦室擴張，三角區(qū)和側(cè)腦室體部外形不規(guī)則，周圍腦白質(zhì)容積減少。.足月兒則

5、顯示為腦實質(zhì)（白質(zhì)為主）散在低密度改變，以額葉、頂枕葉邊緣最明顯，顳葉也常累及。A.根據(jù)低密度分布范圍分為輕、中、重度。a.輕度：腦實質(zhì)低密度區(qū)分布于l一2個腦葉；b.中度：低密度改變超過2個腦葉，灰白質(zhì)界線模糊，部分腦溝消失；c.重度：腦實質(zhì)呈彌漫性低密度改變，灰白質(zhì)界線消失，基底節(jié)、丘腦密度正常，因而形成“雙圈征”，即外圈為黑色，內(nèi)圈為白色。腦室受壓變窄，腦溝消失，并發(fā)腦室內(nèi)出血的占80%。B.正常足月新生兒腦白質(zhì)CT值為1828Hu(平均22Hu)，腦灰質(zhì)26。39Hu（平均3IHu）。a.HlE腦白質(zhì)CT值約在18Hu以下，腦灰質(zhì)在25Hu以下。b.病變愈重，CT值愈低。如腦組織壞死、

6、軟化后CT值可達(dá)12Hu以下。c.因此僅憑低密度范圍評估HIE輕、中、重程度是不全面的，必須結(jié)合病變的CT值高低對病情進行評估。C.此外丘腦、腦干低密度及CT值的高低對重度病例評估亦有幫助。通常新生兒丘腦CT值為2032Hu（平均28Hu），若丘腦密度減低，則表明病情較重、預(yù)后差。6.預(yù)后：.輕度HIE于1個月復(fù)查時病變多已吸收，無明顯后遺癥。.絕大多數(shù)中度HIE亦可治愈，少數(shù)可出現(xiàn)外部性腦積水、腦發(fā)育不良、腦萎縮等。.重度HIE約35%的病例于一周內(nèi)死亡。存活的病例多有后遺癥如腦萎縮、腦白質(zhì)變性、腦軟化、腦穿通畸形等。二、新生兒顱內(nèi)出血1.概述：.新生兒顱內(nèi)出血（ICH）是新生兒常見的急癥，

7、為新生兒死亡和神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙的主要原因之一。.新生兒顱內(nèi)出血主要包括早產(chǎn)兒顱內(nèi)出血和產(chǎn)傷引起的出血。.早產(chǎn)兒顱內(nèi)出血分為四級：A.I級出血局限于室管膜下生發(fā)基質(zhì)內(nèi)（多見于尾狀核頭部附近）；B.級出血可破人腦室，形成腦室鑄形，但未引起腦室擴張；C.級腦室內(nèi)出血伴腦室擴張；D.級與級相似，但出現(xiàn)腦實質(zhì)內(nèi)出血。部分嬰兒雖然僅出現(xiàn)腦實質(zhì)出血，也應(yīng)劃為級。2.臨床癥狀：.少量出血時臨床可無癥狀。.出血量較多時可出現(xiàn)激惹、尖叫、驚厥、煩躁不安、嘔吐等癥狀。.2天后出現(xiàn)抑制癥狀如嗜睡、拒奶、昏迷、四肢肌張力低下、呼吸不規(guī)則、呼吸暫停、發(fā)紺等。.如小腦出血可壓迫腦干出現(xiàn)呼吸循環(huán)障礙，如大腦半球出血可出現(xiàn)偏癱

8、、抽動。.重型出血死亡率達(dá)50%以上，存活病例可有不同程度后遺癥。3.CT表現(xiàn)：.產(chǎn)傷引起的出血多為硬膜下出血（SDH）和蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)，多見于足月兒。A.硬膜下出血常有頭皮血腫、顱骨骨折、顱縫分離移位。B.大腦上靜脈破裂所致血腫多在大腦凸面呈鐮刀形高密度影，腦皮質(zhì)向內(nèi)移位，大量出血時中線結(jié)構(gòu)向?qū)?cè)移位，患側(cè)腦室受壓變窄。C.大腦鐮與小腦幕撕裂時血腫限局于胼胝體上方半球間隙、直竇、外側(cè)竇及小腦幕附近。D.如直竇、橫竇破裂、出血量大可壓迫腦干致死。CT顯示出血部位為高密度影，CT值>50Hu。E.位于大腦凸面的出血需與SAH鑒別，后者位于腦回表面，呈腦回樣高密度影；多為雙側(cè)，中線

9、結(jié)構(gòu)無移位；.蛛網(wǎng)膜下隙出血(SAH)：A.為最常見的新生兒顱內(nèi)出血類型。B.有三個特征征象，以下三征象的出現(xiàn)率可達(dá)50%80%，為診斷蛛網(wǎng)膜下隙出血的重要依據(jù)：a.矢狀竇旁征（征）：血液積于矢狀竇旁呈高密度，靜脈竇內(nèi)流動血液呈相對低密度，底邊為顱骨形成空心形征象；b.天幕緣征（高腳杯征）：即血液沉積于小腦天幕緣上下形成“Y”或“V”形高密度影；c.縱裂池邊緣模糊征：即縱裂池內(nèi)出血高密度影邊緣模糊。C.此外SAH還可見于外側(cè)裂池、腦溝、腦回表面呈高密度影，CT值>45Hu。D.SAH吸收較快，常于l一3周內(nèi)完全吸收。.新生兒期顱內(nèi)出血A.新生兒顱內(nèi)高密度影多為顱內(nèi)出血所致，CT值5080

10、Hu。B.新生兒期鈣化較少見，均為病理性鈣化，CT值>80Hu，因此不難鑒別。C.晚發(fā)維生素K缺乏癥所致顱內(nèi)出血與本病CT表現(xiàn)相似:a.但晚發(fā)維生素K缺乏癥發(fā)病年齡多在l一2個月小嬰兒。b.出血量大，常有血團塊形成、液平面出現(xiàn)及伴有腦梗死及大面積水腫與本病有別。三、外部性腦積水1.概述：.外部性腦積水（EH)為嬰兒期特殊類型的交通性腦積水，有作者主張稱乏為良性蛛網(wǎng)膜下隙增寬癥。.本病好發(fā)于224個月前囟未閉的小兒。.臨床表現(xiàn)有抽搐，頭圍增大。.病因有顱內(nèi)感染、外傷及顱內(nèi)出血后遺癥等，一般無需治療，前囟閉合后外部性腦積水自然消退，癥狀消失。2. CT表現(xiàn)：.額葉或額頂葉蛛網(wǎng)膜下隙間隙5mm

11、，大腦半球后半部間隙不寬；.前縱裂池間隙增寬大于7mm，后縱裂池不寬；外側(cè)裂池增寬大于7mm；鞍上池稍大；.額頂葉腦溝部分增寬，但增深不顯著，邊緣呈“花瓣狀”。.大腦后半部及小腦腦溝不增寬；腦室不大或輕度擴大。3.本病診斷依據(jù)是：.前囟未閉的嬰兒及頭顱增大；.腦前半部腦外積液增多，腦實質(zhì)無病變；.2歲以后，腦外積液自然吸收。臨床患兒無智力發(fā)育落后。4.鑒別：.腦萎縮：A.頭圍較小，常有智力低下及運動障礙。B.半球間裂不增寬或前后均增寬，腦溝深寬呈“城垛狀”而不是“花瓣狀”，腦皮質(zhì)較薄，腦室擴大較明顯。C.2歲以后腦溝仍深寬，腦脊液未吸收。D.顱骨額骨較小或變尖使額部顱腔變小。.硬膜下積液: 常

12、為單側(cè)發(fā)生，若為雙側(cè)常兩側(cè)不對稱，腦溝變平淺，受壓的腦回變平內(nèi)移，常伴有腦內(nèi)實質(zhì)密度改變。四、晚發(fā)性維生素K(VitK)缺乏癥.概述:A.晚發(fā)性VitK缺乏癥指發(fā)生于新生兒晚期，由于VitK缺乏引起的多發(fā)出血性疾病。男多于女，95%以上為母乳喂養(yǎng)小兒。B.臨床表現(xiàn)為顱內(nèi)出血癥狀：抽搐、煩躁、嘔吐、嗜睡、昏迷、面色蒼白、前囟飽滿、肌張力增高、瞳孔不等大；皮膚黏膜出血或針刺部位出血，消化道出血，凝血時間及凝血酶元時間延長，血性腦脊液等?；謴?fù)期病例可有智力障礙及運動障礙。.CT表現(xiàn):包括蛛網(wǎng)膜下隙出血，硬膜下出血和實質(zhì)出血。硬膜外出血、腦室內(nèi)出血略少見。A.本病顱內(nèi)出血特點為出血量大，多發(fā)部位出血：

13、a.腦實質(zhì)團塊狀不均勻高密度影，提示為新鮮出血，若見液平面時為亞急性出血。基底節(jié)、丘腦、小腦較少出血。b.蛛血多見于縱裂池、側(cè)裂池、小腦上池、小腦天幕等處呈高密度影，血液吸收后顯示蛛網(wǎng)膜下隙間隙增寬。c.硬膜下血腫呈鐮刀形高密度影，亞急性期可見液平面，上方為腦脊液密度，下方為高密度。d.其他包括硬膜外出血、腦室內(nèi)出血、腦內(nèi)散在小片出血均無明顯特異性。B.腦缺血缺氧改變和腦梗死是本病第二個特點a.表現(xiàn)為一側(cè)大腦普遍或大片低密度。腦水腫成廣泛小片低密度灶，或腦梗死呈大面積甚至半球缺血性改變。b.由于出血量較大及嚴(yán)重的腦水腫常導(dǎo)致腦疝形成，腦室受壓，中線結(jié)構(gòu)移位，對側(cè)腦室擴大，環(huán)池閉塞，鞍上池變形，

14、鉤回疝人鞍上池。此時患兒常有昏迷及瞳孔不等大。C.預(yù)后:存活的病例可導(dǎo)致外部性腦積水、腦軟化、腦萎縮、腦穿通畸形或腦發(fā)育不良。五、新生兒顱內(nèi)感染1.概述:TORCH感染又稱先天性宮內(nèi)感染，是由于弓形體、巨細(xì)胞包涵體病毒、單純皰疹病毒、風(fēng)疹病毒和其他病毒通過母親胎盤感染胎兒，從而引起患兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害和生長障礙的一組疾病。其中以弓形蟲和巨細(xì)胞包涵體病毒感染最為常見。2先天性弓形體感染.概述:本病的病原體是剛地弓形體原蟲，孕母感染時弓形蟲經(jīng)胎盤進入胎兒體內(nèi)，稱為先天性弓形體病。.病理:a.病原體在宿主細(xì)胞內(nèi)增殖后，使細(xì)胞腫脹變性甚至破裂。b.其引起組織器官損害的主要表現(xiàn)是由于血管栓塞所致的壞死灶

15、或周圍組織炎癥細(xì)胞浸潤。c.神經(jīng)系統(tǒng)病變主要為廣泛的腦膜炎癥，腦膜結(jié)節(jié)樣損害及腦實質(zhì)的炎癥和壞死。d.腦實質(zhì)病變主要累及基底節(jié)、深部腦白質(zhì)及導(dǎo)水管相鄰區(qū)域。炎癥和壞死則主要發(fā)生于腦室旁區(qū)。e.患兒出生時腦實質(zhì)內(nèi)發(fā)現(xiàn)鈣化，出生后的幾個月內(nèi)鈣化特進一步增多。f.導(dǎo)水管堵塞和壞死腦組織吸收所致的腦萎縮可造成腦室擴張。g.胎兒早期感染者可見多小腦回畸形和腦積水。.癥狀:a.只有大約20%的先天性弓形體感染患兒出現(xiàn)臨床癥狀，幾乎所有出現(xiàn)臨床癥狀的患兒都有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。b.臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度和類型與妊娠期感染的時間有關(guān)，胎兒在妊娠26個月時感染最危險。c.妊娠期前20周內(nèi)發(fā)生感染者，將出現(xiàn)嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系

16、統(tǒng)損傷:腦小畸形、腦積水、四肢癱瘓或截癱、癲癇、智力發(fā)育遲緩和失明。腦室擴張、腦穿通和嚴(yán)重的鈣化（主要集中于基底節(jié)）；d.妊娠2030周感染者則出現(xiàn)散在腦組織內(nèi)鈣化和腦室擴張；e.發(fā)生于妊娠30周以后者臨床癥狀輕微，顱內(nèi)僅見少量腦室旁鈣化。f.其他系統(tǒng)受累主要為肝脾增大、黃疸、貧血、肺炎、腎病等。g.腦脊液檢查可見蛋白含量增高、細(xì)胞數(shù)增加，少數(shù)病例可見病原蟲。.后遺癥:包括智力發(fā)育遲緩、癲癇發(fā)作、痙攣狀態(tài)和其他神經(jīng)系統(tǒng)異常，嚴(yán)重視覺損害、聽力喪失。.CT表現(xiàn)包括：A.鈣化：腦內(nèi)鈣化是弓形體感染的最常見的影像表現(xiàn)。典型的鈣化部位在基底節(jié)、皮質(zhì)和室周區(qū)。B.腦室擴張。C.腦萎縮相多小腦回畸形，小頭

17、畸形。D.嚴(yán)重者可見積水性無腦畸形。E.部分病例出現(xiàn)腦實質(zhì)內(nèi)軟化灶，腦穿通畸形。2先天性巨細(xì)胞包涵體病毒(CMV)感染.病理：A.先天性巨細(xì)胞包涵體病毒感染是一種全身性疾病，其病理特點為在許多內(nèi)臟器官中增大的細(xì)胞核和胞漿中發(fā)現(xiàn)包涵體。B.腦部改變與感染時間有關(guān):a.妊娠4個月以前感染CMV出現(xiàn)無腦回畸形、小腦發(fā)育不良、髓鞘化延遲、腦室顯著擴張和腦室壁室管膜下鈣化。b.妊娠5、6個月感染者多見多小腦回畸形，為病毒感染后所致腦發(fā)育異常和血管病變。腦室擴張和小腦發(fā)育不良少見；c.如感染發(fā)生于妊娠后期，腦灰質(zhì)結(jié)構(gòu)正常，腦室、腦溝輕度擴張，可見室管膜下鈣化。.臨床癥狀：A.主要表現(xiàn)為肝脾增大、持續(xù)性黃疸

18、、皮膚瘀點、小頭畸形和脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、智力低下和運動障礙等。B.上述任何一種表現(xiàn)都可單獨存在，并可伴有生長緩慢、煩躁，有時發(fā)熱。C.血象及肝功能檢查可見貧血、血小板減少和血清轉(zhuǎn)氨酶上升；D.檢測患兒血清中CMV - IgM有助于早期診斷。.先天性巨細(xì)胞感染主要后遺癥：包括智力發(fā)育障礙、生長遲緩、學(xué)習(xí)困難、行為異常、癲癇發(fā)作和聽力、視覺喪失。.CT表現(xiàn)：A.鈣化：腦室旁的線狀或串珠樣鈣化頗具特點；較輕病例可見腦回和腦室系統(tǒng)散在鈣化。B.腦室增大。嚴(yán)重病例CT檢查可發(fā)現(xiàn)腦室重度擴張和廣泛的皮質(zhì)鈣化。C.有時可見腦灰寬大或細(xì)碎、重疊，腦裂畸形少見，D.早期感染者可出現(xiàn)局限性腦水腫區(qū)，并進一步可發(fā)展為

19、腦軟化灶，甚至成為腦穿通畸形。3新生兒單純皰疹病毒感染.概述：A.本病大部分發(fā)生于胎兒分娩時經(jīng)過產(chǎn)道與羊膜內(nèi)型單純皰疹病毒相接觸。B.全身各個臟器均可受累。病毒侵犯腦、肺、心臟后即可引起死亡。C.臟器病變特點是局灶性壞死。常見血管充血，血管周圍炎癥及出血壞死，腦和肝臟的壞死區(qū)有鈣質(zhì)沉著。D.新生兒單純皰疹腦炎除大腦半球外，基底節(jié)、腦干、小腦均受累。腦白質(zhì)廣泛性壞死，形成整大腦多囊性退行性變。.臨床癥狀：A.大約30%的患兒顯示出中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累癥狀。B.本病早期最常見的表現(xiàn)為血管、黏膜皮膚損害。如不經(jīng)治療，則在75%的病例中感染將進一步播散或發(fā)展為腦炎。C.新生兒單純皰疹病毒腦炎通常在生后24

20、周內(nèi)起病，臨床表現(xiàn)主要包括喂養(yǎng)困難、嗜睡、發(fā)熱及癲癇發(fā)作。D.腦脊液檢查顯示輕度細(xì)胞增多，蛋白升高和糖含量正?；蚪档汀：筮z癥有偏癱、精神運動發(fā)育遲緩和小頭畸形等。.CT表現(xiàn)：A.出生時CT表現(xiàn)多為正常。B.伴隨癥狀出現(xiàn)廣泛低密度區(qū)常為最早征彖。增強掃描時，偶見邊緣強化伴不伴腦膜強化。C.病變區(qū)進一步迅速發(fā)展可成為白質(zhì)軟化。皮質(zhì)和白質(zhì)內(nèi)?？梢婞c狀或腦回樣鈣化。D.50%患兒的小腦受侵犯，表現(xiàn)為小腦萎縮或梗死。4先天性風(fēng)疹感染.病理：A.先天性風(fēng)疹感染是一種可以引起全身多系統(tǒng)臟器嚴(yán)重?fù)p害的疾病。感染多發(fā)生于婦女妊娠早期。B.本病病理變化以軟腦膜、肺和眼的慢性炎癥為突出表現(xiàn)。少數(shù)累及腎、肝、腹膜、動

21、脈導(dǎo)管和其他臟器。C.中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變主要有軟腦膜炎，大腦半球、基底節(jié)和中腦白質(zhì)多發(fā)性小灶性壞死及蛛血、腦發(fā)育異常等。D.風(fēng)疹進行性全腦炎患者可見腦膜增厚、小腦、腦橋和延髓嚴(yán)重萎縮。E.另外，大腦半球白質(zhì)、基底節(jié)和小腦的初級血管壁內(nèi)有不定形的沉淀物。.癥狀：肌張力減退、嗜睡、前囟膨出，或急性腦膜腦炎?？沙霈F(xiàn)激惹和畏光，25%的患兒會出現(xiàn)癲癇發(fā)作。.CT表現(xiàn)可見：A.鈣化：多發(fā)生于腦室周圍白質(zhì)和基底節(jié)，偶爾也可出現(xiàn)在腦干和皮質(zhì)。B.腦局部可見組織水腫，進一步發(fā)展為壞死和萎縮。C.感染嚴(yán)重的病例中可見小頭、小眼畸形和腦萎縮。D.部分病例有慢性腦膜炎表現(xiàn)。5.新生兒梅毒感染.感染主要發(fā)生在妊娠39個

22、月。臨床早期表現(xiàn)包括特征性皮疹和具有膿性分泌物的皮膚黏膜損害。.約20%無臨床癥狀的患兒長骨干骺端可見異常改變。晚期多出現(xiàn)牙齒異常、視神經(jīng)萎綰和視力喪失、感覺神經(jīng)性失聰和脊髓病變（脊髓癆）。.神經(jīng)癥狀通常出現(xiàn)于2歲以后，主要包括癲癇、腦神經(jīng)麻痹以及顱內(nèi)壓增高。CSF蛋白升高以及細(xì)胞增多。.病理學(xué)：軟腦膜單核炎癥細(xì)胞浸潤。浸潤主要出現(xiàn)于基底腦膜、血管周圍和顱神經(jīng)包鞘。浸潤可向Virchow - Robin腔延伸。但腦實質(zhì)受累卻很少見。.CT增強掃描可見受累軟腦膜強化。強化可經(jīng)過Virchow - Robin腔延伸至腦實質(zhì)中并表現(xiàn)為實質(zhì)中包塊樣增強。另一個典型表現(xiàn)是梗塞灶。6新生兒AIDS感染CT

23、表現(xiàn)：.頭頸部淋巴結(jié)增大、腦外間隙增寬以及基底節(jié)和皮質(zhì)鈣化（皮質(zhì)鈣化常見于額葉）。.部分病例還可出現(xiàn)脊髓病變。六、新生兒腦膜炎1.概述：.細(xì)菌性腦膜炎是最常見的新生兒顱內(nèi)感染性疾病。主要病原菌為大腸桿菌和B組鏈球菌。.新生兒腦膜炎臨床癥狀輕微，患兒早期通常表現(xiàn)為驚厥，晚期因顱壓增高可出現(xiàn)前囟膨隆。.如不經(jīng)治療，病情將迅速發(fā)展，于數(shù)日內(nèi)死亡。2.病理：.蛛網(wǎng)膜炎和腦室炎。蛛網(wǎng)膜炎產(chǎn)生的分泌物可擴散至腦表面或在硬膜下或蛛網(wǎng)膜下沿血管擴散引起血管炎。.急性期可出現(xiàn)特征性腦水腫。30%可見靜脈性腦梗死，多伴有出血。.晚期還可見腦組織軟化和膠質(zhì)增生。3.CT掃描：.可見腦內(nèi)多發(fā)或局限性低密度區(qū)，邊緣不清

24、。增強掃描后可見軟腦膜強化，部分低密度早出現(xiàn)不完整邊緣強化。.晚期?？梢娪材は路e液，腦組織受壓變形，呈山峰狀，相鄰腦溝消失。.少數(shù)病例在疾病晚期可出現(xiàn)膿腫樣結(jié)構(gòu)。七、兒童顱內(nèi)感染1.病毒性腦膜炎.概述：A.是常見的良性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，通常被化歸為無菌性腦膜炎類。B.最常見的病原為腸病毒，單純皰疹病毒(I)、流行性腮腺炎病毒等也可引起病毒性腦膜炎。C.病理檢查:a.可見大腦及腦膜充血、水腫。神經(jīng)細(xì)胞變形、壞死和炎性浸潤。b.少數(shù)可見廣泛血管周圍脫髓鞘改變及室管細(xì)胞壞死和大腦導(dǎo)水管狹窄。D.臨床癥狀：a.病毒性腦膜炎以起病急、病程短和預(yù)后良好為特點。b.常見的臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、嘔吐及頸抵抗陽性。c

25、.腦脊液內(nèi)可找到內(nèi)皮細(xì)胞。發(fā)作期腦脊液內(nèi)見巨大單核細(xì)胞，早期可占WBC的60%，隨后逐漸減少。具有確診意義。d.息兒一般在發(fā)病后數(shù)天和數(shù)周內(nèi)開始好轉(zhuǎn)。.CT表現(xiàn)：CT檢查結(jié)果顯示正常或僅有少量外部性腦積水。當(dāng)合并病毒性腦炎時，腦深部實質(zhì)可見低密度區(qū)。2.細(xì)菌性腦膜炎.概述A.細(xì)菌性腦膜炎病原菌多從中耳炎、顱骨裂、脊柱裂、腦脊膜膨出、皮膚黏膜竇道直接進入腦膜引起炎癥。B.幾乎所有細(xì)菌均可成為腦膜炎的病原，年齡大于1個月的嬰兒多由嗜血型流感桿菌、腦膜炎鏈球菌和肺炎鏈球菌引起。C.病理：a.蛛網(wǎng)膜下隙充滿膿性分泌物，尤以腦底部的腳間池附近最為顯著。b.腦膜血管高度充血，腦實質(zhì)水腫，腦溝變淺，腦回增寬

26、，可見小的皮質(zhì)梗死灶。c.腦室壁及脈絡(luò)叢充血，表面覆蓋膿性分泌物。d.血管炎性改變可導(dǎo)致血管內(nèi)血栓形成，有時沿血管周圍間隙蔓延成小膿腫。e.病程遷延者腦膜纖維母細(xì)胞增生，腦膜膠原纖維化，蛛網(wǎng)膜和軟腦膜變厚粘連。腦室擴大，伴室管膜下組織軟化。f.約有一半病例由于第四腦室的馬氏孔和路氏孔被膿液堵塞而并發(fā)腦積水。少數(shù)病例可發(fā)現(xiàn)硬膜下積液和膿腫。D.臨床癥狀：a.主要為全身重度感染癥狀，及顱內(nèi)壓增高和腦膜刺激征等。b.患兒起病多急驟，早期癥狀與敗血癥相似，表現(xiàn)為體溫不穩(wěn)、精神萎靡、不哭、拒乳和面色蒼灰等。c.患兒出現(xiàn)易激惹、抽搐及嗜睡等均提示化膿性腦膜炎。d.外周血白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞明顯增加。e.

27、革蘭陽性桿菌腦膜炎白細(xì)胞總數(shù)不高，白細(xì)胞顯著減少或兼有核左移中毒顆粒等常是預(yù)后不良征象；f.典型化膿性腦膜炎腦脊液：外觀渾濁、稀米湯祥、壓力增高。WBC明顯升高，蛋白明顯升高，糖中度降低。.CT表現(xiàn)：影像學(xué)檢查只是在診斷不清、臨床癥狀較重，懷疑出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥以及治療效果不佳，恢復(fù)緩慢時進行。由于細(xì)菌性腦膜炎的并發(fā)癥多種多樣，故其CT表現(xiàn)也千差萬別，主要包括：A.蛛網(wǎng)膜下隙間隙和腦室輕度擴張為早期常見征象。部分病例在炎癥消退后腦室可恢復(fù)正常大小。B.腦積水是細(xì)菌性化膿性腦膜炎最常見的并發(fā)癥之一。梗阻部位多位于導(dǎo)水管或正中孔。C.軟腦膜局部或廣泛強化表現(xiàn)為大腦表面局部線樣高密度。D.硬膜下積液a.

28、是腦膜炎中晚期常見的并發(fā)癥，近1/2治療2周后仍發(fā)熱的患兒可出現(xiàn)硬膜下積液，其中2%將發(fā)展為硬膜下積膿。b.一般膿腫由于蛋白含量高，有形成分較多，其CT值較腦脊液高(通常> IOHu)，部分積膿中還可見強化的分隔。E.其他并發(fā)癥的表現(xiàn)：a.還可發(fā)生皮質(zhì)靜脈栓塞、梗死。b.化膿性腦膜炎最常見的腦實質(zhì)病變?yōu)樾〉臏\表性梗死灶，即外周腦回和白質(zhì)中小的、邊緣不清的密度減低灶，伴輕度占位效應(yīng)。偶可見點狀出血。c.最常見的后遺癥為腦積水和（或）硬膜下積液。d.腦膿腫和腦炎少見。3.結(jié)核性腦膜炎.概述：A.兒童結(jié)核性腦膜炎多來源于原發(fā)結(jié)核感染，其高發(fā)年齡為3歲。B.由于結(jié)核性腦膜炎患兒同時伴有身體其他部

29、位的結(jié)核感染（肺結(jié)核），所以對懷疑本病兒童均應(yīng)進行胸部影像學(xué)檢查。C.臨床將結(jié)核性腦膜炎分為三個階段前驅(qū)期、腦膜炎期和癱瘓期。a.前驅(qū)期無明顯癥狀或體征，故診斷通常不能在此期內(nèi)作出。b.腦膜炎期癥狀包括頸抵抗、抽搐以及其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（30%一70%出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹）。c.癱瘓期則主要為神志改變，甚至昏迷。D.病理學(xué)改變主要包括三個特征：a.炎性浸潤和腦膜分泌物；b.分泌物引起的動脈血管炎；c.腦脊液引流和吸收障礙。.CT征象：包括基底池積膿、腦梗死和腦積水。a.基底池積膿表現(xiàn)為基底池密度增高，增強掃描時顯著強化。b.腦梗死多發(fā)生于豆紋動脈和丘腦穿支分布區(qū)，故在以上區(qū)域出現(xiàn)低密度灶。部分病例還可

30、見皮質(zhì)梗死灶。c.基底池積膿或分泌物堵塞導(dǎo)水管可引起交通性或梗阻性腦積水，表現(xiàn)為腦室急劇顯著擴張，周邊可見“泅水”征。d.結(jié)核瘤較少見，直徑大于2cm者可見環(huán)形強化，周邊可見水中帶。4.病毒性腦炎.概述：A.病毒性腦炎在兒童中并非少見，可由多種病毒引起。B.病理改變特點:a.是病變廣泛，白質(zhì)病變較灰質(zhì)嚴(yán)重。b.病灶呈大片狀水腫、脫髓鞘、軟化、壞死出血。c.彌漫性膠質(zhì)細(xì)胞增生、神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死，腦膜充血。C.臨床往往起病急，有頭痛、發(fā)熱、抽搐、嘔吐、失語、意識障礙、昏迷及肢體運動障礙等。.CT表現(xiàn)：A.發(fā)病早期(3-5天)可正?；騼H有腦溝稍增寬。以后局部出現(xiàn)低密度區(qū)或因腦膜淤血致腦回表面密度增

31、高。B.發(fā)病2周后：a.即可出現(xiàn)限局性或廣泛性腦水腫。b.單純皰疹病毒腦炎以兩側(cè)顳葉和白質(zhì)最易受累，基底節(jié)或腦皮質(zhì)可出現(xiàn)腦出血而呈高密度影。c.血凝塊阻塞腦脊液流出道時，可見急性腦積水表現(xiàn)。C.部分病例出現(xiàn)出血性膪梗死。D.治療后大部分病變可完全吸收不留痕跡或僅出現(xiàn)局部軟化灶；E.嚴(yán)重病例雙側(cè)大腦半球廣泛腦萎縮，腦白質(zhì)壞死、液化。八、兒童顱內(nèi)腫瘤.概況1.兒童腦原發(fā)性腫瘤約占兒童期腫瘤的20%為僅次于淋巴瘤和白血病的兒童期最常見腫瘤之一。2.兒童顱內(nèi)腫瘤的癥狀:.嬰兒表現(xiàn)為頭圍增大、惡心、嘔吐和昏睡。.嬰兒期以后除具有上述癥狀和體征外，患兒可主訴頭疼，癲癇發(fā)作或視力下降。.出現(xiàn)局部神經(jīng)系統(tǒng)體征

32、如：腦神經(jīng)麻痹、軀干和肢體共濟失調(diào)及輕偏癱。.發(fā)生在下丘腦部位的腫瘤經(jīng)常引起內(nèi)分泌功能障礙，例如尿崩、生長停滯或青春期早熟。.年齡與腫瘤組織學(xué)類型和部位關(guān)系1.總的來說，顱后窩腫瘤和小腦幕上腫瘤的發(fā)生頻率近于相等。.小腦幕上腫瘤較常見于23歲的幼兒。.411歲期間小腦幕下腫瘤占多數(shù)。.而10歲以上的兒童小腦幕上、幕下腫瘤發(fā)生率接近。2.2歲以下組：.顱內(nèi)腫瘤少見，其中多數(shù)可能是先天性腫瘤；.組織學(xué)上這些腫瘤趨向于體積大、惡性程度高。.較常見的腫瘤有：星型細(xì)胞瘤（通常是間變型星形細(xì)胞瘤或多型性的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤），原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)，畸胎瘤和脈絡(luò)叢腫瘤；小腦幕上腫瘤(2/3)多于小腦幕下

33、腫瘤(1/3)。3.2歲以上組：.腫瘤主要有星形細(xì)胞瘤（毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤或低等級的纖維型星形細(xì)胞瘤），室管膜瘤，顱咽管瘤，松果體區(qū)腫瘤。A.星形細(xì)胞瘤可位于小腦幕上大腦半球或下丘腦視交叉部位，后者以毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤居多；B.星形細(xì)胞瘤亦可位于小腦幕下（毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤居多）和腦干，后者以低等級纖維型星形細(xì)胞瘤居多。C.在彌漫性星形細(xì)胞瘤中，以纖維型星形細(xì)胞瘤最常見，兒童期通常累及腦干【腦橋受累多于延髓和中腦）。.兒童期小腦幕下室管膜瘤要明顯多于小腦幕上者。.幕下腦腫瘤1.概述：.兒童的原發(fā)神經(jīng)上皮腫瘤或非神經(jīng)上皮腫瘤好發(fā)于后顱窩。后顱窩腫瘤占兒童期顱內(nèi)腫瘤50%以上，后顱窩腫瘤在25歲發(fā)

34、病率最高，大于60%。.青少年以后前顱窩腫瘤開始多見，而后顱窩腫瘤下降至25%（與成人接近）。大多數(shù)后顱窩腫瘤男女發(fā)病率大約相等。.大多兒童期后顱窩腫瘤起源于腦實質(zhì)，如腦干和小腦，其次起源于腦室內(nèi)和周圍軟腦膜、顱骨、腦神經(jīng)或其他胚胎部分。.后顱窩腫瘤：主要為神經(jīng)膠質(zhì)瘤，其次為原發(fā)于神經(jīng)外胚層的腫瘤(PNETs)，起源于脈絡(luò)叢的腫瘤如乳頭狀瘤、癌，轉(zhuǎn)移性腫瘤和起自顱骨基質(zhì)區(qū)的腫瘤如脊索瘤，軟骨肉瘤，橫紋肌肉瘤。2小腦星形細(xì)胞瘤.概述：A. 小腦星形細(xì)胞瘤常發(fā)病于513歲兒童，小于l歲的要幼兒罕見，有男性好友趨勢，男：女= 1.45：1。B.典型的良性小腦星形細(xì)胞瘤生長慢，所以在確診前，患兒癥狀可

35、持續(xù)很長時間。C.第4腦室堵塞引起主要臨床表現(xiàn)。腫瘤引起腦積水導(dǎo)致頭痛惡心、嘔吐（多發(fā)于早晨）等顱內(nèi)壓升高引起的癥狀。D.腫瘤直接侵犯小腦可引起共濟失調(diào)，步態(tài)失調(diào)，辨距不良，眼球震顫。.病理表現(xiàn)：A.根據(jù)外形，小腦星形細(xì)胞瘤被分為：大囊型、小囊型、大部分實性型、完全實性型。B.由于它們起源于小腦半球，約90%的星形細(xì)胞瘤偏離中線。C.小腦星形細(xì)胞瘤中低度惡性占75%。80%。有退行性的腫瘤占15%。25%。.CT表現(xiàn)：A.小腦星形細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)取決于腫瘤主要構(gòu)成為囊性或?qū)嵭?，起自小腦半球還是蚓部。B平掃腫瘤實質(zhì)呈等或低密度。囊性腫瘤表現(xiàn)為囊性包塊，囊內(nèi)呈液體密度，實體部分或囊壁很少鈣化。C

36、.腫瘤周圍腦白質(zhì)水腫表現(xiàn)為低密度，注射對比劑后，腫瘤實體部分可強化，約60%患兒囊壁可強化。3原始神經(jīng)外胚層腫瘤.概述：A.原始神經(jīng)外胚層腫瘤是指發(fā)生于兒童期，由小細(xì)胞構(gòu)成的惡性腫瘤，以小腦最常見，其次還見于大腦、腦干、脊髓等。B.腫瘤細(xì)胞具有向神經(jīng)細(xì)胞、星形細(xì)胞、室管膜細(xì)胞、肌細(xì)胞和黑素細(xì)胞等的分化能力。C.約85%的幕下PNET8起源于未分化細(xì)胞（髓母細(xì)胞），故起源于小腦的PNETs又稱髓母細(xì)胞瘤。D.PNET發(fā)病在39歲，以5，8歲多發(fā)。近30歲時為第二個高發(fā)期。男性好發(fā)，男：女=2:1或3:1。E.腫瘤大部分起自小腦蚓下，可長入第四腦室，常阻塞腦室系統(tǒng)，導(dǎo)致腦積水。F.因此引起顱內(nèi)壓升

37、高臨床癥狀包括頭痛、嘔吐、共濟失調(diào)等。G.腫瘤進入腦干可造成腦神經(jīng)癱瘓，侵犯小腦半球可致共濟失調(diào)或步態(tài)失常，快速生長的腫瘤常導(dǎo)致臨床癥狀快速進展。.病理：A.典型的髓母細(xì)胞瘤為起自小腦蚓部的易碎性軟組織腫塊，囊變或壞死相對少見。B.有1/3的病例可浸潤腦干、小腦蚓部及半球。96%的幕下髓母細(xì)胞瘤居中，起自小腦腳或腦干的偏心瘤少于10%。C.腫瘤向前長人第四腦室，由此向上長入或穿過幕切跡。第四腦室被腫瘤阻塞，腦積水是典型的早期癥狀。.CT平掃表現(xiàn)A.為位于小腦蚓部邊界清楚的高或等密度腫塊，腫瘤內(nèi)有鈣化、囊變、壞死及出血，因此腫瘤的實質(zhì)部分密度常不均勻。B.有報道20%腫瘤可鈣化，鈣化呈斑片狀。增

38、強后表現(xiàn)為均勻或不均勻的明顯強化。極少數(shù)病例可無強化。C.PNET有復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移至硬腦膜和蛛網(wǎng)膜的可能，患者初診時腫瘤亦已轉(zhuǎn)移。腫瘤也可在數(shù)月或數(shù)年后發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移。4室管膜瘤.概述A.病灶起自腦室系統(tǒng)內(nèi)和脊髓中央管室管膜細(xì)胞，小部分起自腦白質(zhì)內(nèi)和四腦室外側(cè)孔處殘余室管膜細(xì)胞。B.組織學(xué)上室管膜瘤可分為：細(xì)胞型、上皮型、乳頭型和透明細(xì)胞型。C.90%患兒小于18歲，其中一半小于3歲，發(fā)病年齡6月一18歲，高發(fā)于35歲。D.兒童主要起自后顱窩，成人或年長兒童主要起自幕上，男女發(fā)病率相等。E.絕大多數(shù)起病時癥狀體征與阻塞性腦積水和后顱窩占位效應(yīng)有關(guān)。F.腦積水由第四腦室阻塞引起，顱內(nèi)壓升高的癥狀包括：視神

39、經(jīng)乳頭水腫，惡心，嘔吐，頭痛。.病理表現(xiàn)：A.室管膜瘤主體位于腦實質(zhì)內(nèi)，對周圍腦室系統(tǒng)有浸潤。B.室管膜瘤細(xì)胞排列密集，腫瘤細(xì)胞大小一致且瘤細(xì)胞與血管樹距離相等較具特征性。C.室管膜細(xì)胞可圍繞中心排列，形成玫瑰花結(jié)。D.腫瘤常包含粘蛋白、軟骨、礦化物、壞死和遍布腫瘤的大小不一的囊。E.腫瘤內(nèi)50%60%可見點狀或片狀的礦化物。F.腫瘤內(nèi)出血常見，因為腫瘤體積突然變大，而導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。.CT表現(xiàn)A. CT平掃顯示腫瘤密度不均一，相對周圍腦質(zhì)為低密度、等或高密度。B.超過60%的腫瘤有鈣化，較少伴有小囊，約80%的病例伴有壞死或巨大囊變區(qū)。室管膜腫瘤的邊界不清且不規(guī)則。C.腫瘤常起自或進入第四腦

40、室。增強后，室管膜瘤呈輕到中度強化。5脈絡(luò)叢的腫瘤.概述：A.脈絡(luò)叢腫瘤起自第四腦室者較少，絕大多數(shù)起自幕上區(qū)。B.主要發(fā)生于10歲以內(nèi)，35%一45%發(fā)生于2歲前。該腫瘤在任何年齡段，均有明昱的男性好發(fā)趨勢。C.由于腫瘤作用腦脊液產(chǎn)生過多或第四腦室被阻塞均可產(chǎn)生腦積水，導(dǎo)致臨床顱內(nèi)壓升高的癥狀和體征。.病理表現(xiàn)：A.腫瘤表現(xiàn)為白色的針狀和乳頭狀分葉狀腫塊，也可表現(xiàn)與正常脈絡(luò)叢相似僅大小和體積不同。B.鏡下乳頭狀瘤由許多單層柱狀上皮細(xì)胞或富含血管基質(zhì)的立方體上皮細(xì)胞構(gòu)成。C.壞死、出血、多發(fā)鈣化在惡性脈絡(luò)叢腫瘤中更常見。.CT表現(xiàn)：A.平掃CT檢查顯示幕下乳頭狀瘤表現(xiàn)為等或稍高密度，可伴鈣化。

41、B.增強檢查顯示乳頭狀瘤明顯均勻強化，與正常脈絡(luò)叢表現(xiàn)類似。惡性乳頭狀瘤常呈不均勻強化。.診斷：A.兒童非阻塞性腦積水伴有腦室內(nèi)腫塊，往往可以考慮脈絡(luò)叢腫瘤。B.腦室內(nèi)腫瘤阻塞腦脊液通路導(dǎo)致阻塞性腦積水多見于幕下脈絡(luò)叢腫瘤。6腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤.概述：A.腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤大約占全部兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10%20%，平均發(fā)病年齡56歲。B.腦干腫瘤2歲以前常見，在所有年齡段內(nèi)，男女發(fā)病率基本一致。C.癥狀和體征常出現(xiàn)在影像學(xué)檢查之前幾個月甚至幾年。a.因腫瘤自發(fā)出血引起急性癥狀少見。b.顱神經(jīng)受累很常見。腦干腫瘤經(jīng)常侵犯第、X對腦神經(jīng)。迷走神經(jīng)受累可表現(xiàn)惡心和嘔吐。c.腦干腫瘤可能向外沿小腦中腳長人

42、小腦半球。腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤按高低順序起自腦橋的基底部、延髓、中腦。.病理表現(xiàn)：A.病理學(xué)上大多數(shù)兒童期腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤是各種組織分型的星形細(xì)胞瘤。B.腫瘤向尾側(cè)或頭側(cè)不規(guī)則的浸潤生長通常意味著高度惡性，腫瘤向外部膨脹性生長則有可能為低度惡性。C.腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，一旦轉(zhuǎn)移則意味著是高度惡性的腫瘤。. CT表現(xiàn)：A.可以根據(jù)腦干的大小、形態(tài)以及腦干的密度或信號強度作出腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤的診斷。B.腦干增大可壓迫周圍腦脊液池：中腦周圍池、腦橋前池，腦橋小腦池，第四腦室前后變平。C.基底動脈被腫瘤組織圍繞壓迫。D.CT平掃，腫瘤表現(xiàn)為等密度、低密度或混雜密度。E.腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤中，鈣化少于l0%,

43、囊變或壞死占10%25%，此比例隨放射治療的使用而升高。F.起自中腦和延髓的腫瘤易產(chǎn)生囊變，而起自腦橋的神經(jīng)膠質(zhì)瘤很少囊變。G.兒童期腦干膠質(zhì)瘤自發(fā)出血很少見。腦干出血往往提示動靜脈血管畸形可能，而不是腦干腫瘤。H.原發(fā)腦干膠質(zhì)瘤的強化比較少見，放射治療后因破壞了血腦屏障，病灶強化發(fā)生率將升高。7成血管細(xì)胞瘤.概述：A. 成血管細(xì)胞瘤被認(rèn)為是一種良性的，富含血管的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，患者高發(fā)期為12歲和70歲。B.該腫瘤在12歲以前的未成年人中很少發(fā)生，兒童期其發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于神經(jīng)膠質(zhì)瘤和原始神經(jīng)外胚層腫瘤。C.后顱窩發(fā)生的成血管細(xì)胞瘤與von Hippel - Lindau病有關(guān)。是一種常染色體

44、顯性遺傳性疾病，有不完全外顯率，它包括后顱窩成血管細(xì)胞瘤，視網(wǎng)膜成血管細(xì)胞瘤，腎細(xì)胞癌，嗜鉻細(xì)胞瘤，肝、腎、胰腺的良性囊腫。D.成血管細(xì)胞瘤可多發(fā)，可起自幕上區(qū)（垂體區(qū)和腦室）、腦干、脊髓，而小腦和視網(wǎng)膜是其最好發(fā)的地方。E.癥狀和體征包括：共濟失調(diào)，眼球震顫，頭痛和由于阻塞性腦積水導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高引起的嘔吐。F.視網(wǎng)膜病變可導(dǎo)致視網(wǎng)膜剝離，自發(fā)性出血，甚至導(dǎo)致失明。.病理表現(xiàn)：A.成血管細(xì)胞瘤可以是實性腫塊，也可以是單發(fā)或多發(fā)囊性腫塊。B.囊性腫塊占成血管細(xì)胞瘤的75%。起自個腦的成血管細(xì)胞瘤中囊性占90%。C.囊內(nèi)液體富含蛋白質(zhì)，伴有新鮮或陳舊的出血。D.無論囊性或?qū)嵭詾橹鞯哪[瘤，此類腫瘤皆

45、以富含血管為特點。E.成血管細(xì)胞瘤的囊被認(rèn)為是真正的囊，而不是腫瘤的邊緣，與多囊型小腦星形細(xì)胞瘤不同。.成血管細(xì)胞瘤在影像學(xué)上的表現(xiàn)取決于腫瘤的血管基質(zhì)。A.單房囊腫可在平掃CT上表現(xiàn)為高密度，這是囊內(nèi)液體蛋白含量高的結(jié)果。B.單發(fā)或多發(fā)的囊壁結(jié)節(jié)強化前呈等密度，增強后可有明顯強化。C.與許多囊性星形細(xì)胞瘤不同，成血管細(xì)胞瘤的囊并不強化。D.增強后實體腫瘤和腫瘤壁結(jié)節(jié)發(fā)生明顯強化。E.雖然囊壁無增強可有助于鑒別成血管細(xì)胞瘤和小腦的囊狀星形細(xì)胞瘤，但二者在發(fā)病年齡上的區(qū)別也許更有幫助。8皮樣和表皮樣囊腫.概述:A.皮樣和表皮樣囊腫包含未分化囊腫和良性錯構(gòu)瘤，常起自后顱窩，在各年齡段僅占原發(fā)腦腫瘤

46、的1%，在兒童比例更小。B.表皮樣囊腫在3050歲的人中更常見，而皮樣囊腫在未成年人中常見。C.脊髓內(nèi)發(fā)生的皮樣和表皮樣囊腫均發(fā)生于兒童，它們常伴隨脊髓縱裂、潛毛竇。D.在后顱窩內(nèi)，皮樣囊腫可能與發(fā)生在枕骨大孔至頂骨凸面中線任一處皮竇有關(guān)，靜脈竇的交匯處通常是竇口的外邊界。E.腦膜炎是兒童期皮樣和表皮樣囊腫的常見臨床癥狀。a.腦膜炎可由竇道感染引起，也可由囊內(nèi)容物進入蛛網(wǎng)膜下隙引起化學(xué)性炎癥。b.化學(xué)性腦膜炎與感染性腦膜炎的臨床表現(xiàn)類似，包括高燒、巴氏癥陽性、腦脊液中性粒細(xì)胞升高。c.對任何可疑腦膜炎的患兒，須仔細(xì)檢查皮膚表面是否有無毛發(fā)的小凹或小窩，小的隆起的皮贅或者皮下的團塊或囊。.病理表

47、現(xiàn)：A.表皮樣囊腫是一個由角化的鱗狀上皮細(xì)胞所構(gòu)成的囊，通常囊內(nèi)充斥由囊壁剝落下來的角化蛋白的碎片。B.表皮腫瘤出生時即可存，當(dāng)其大到產(chǎn)生壓迫或內(nèi)容物破入蛛網(wǎng)膜下隙時才會產(chǎn)生癥狀。C.表皮樣腫瘤發(fā)生在后顱窩周邊部、腦橋小腦角、環(huán)池及頭頸交界處。D.皮樣囊腫是由鱗狀上皮組成的囊性病變，囊壁可有發(fā)囊、脂肪、汗腺及結(jié)締組織的皮膚構(gòu)成。E.皮樣囊腫常好發(fā)于中線區(qū)，如小腦蚓部、第四腦室內(nèi)、靜脈竇的交匯區(qū)。F.二者皆可起自顱骨的板障內(nèi)，影像學(xué)技術(shù)無法區(qū)分二者。. CT表現(xiàn)A.表皮樣腫瘸表現(xiàn)為薄壁囊性病變。CT上囊腫呈低密度。增強后囊壁一般不強化。B.囊內(nèi)出血可表現(xiàn)為稍高密度影。.蝶鞍及鞍上腫瘤1.概述：.

48、蝶鞍區(qū)包括許多不同組織，每一組織都有其自身復(fù)雜的胚胎發(fā)育特征。兒童這一區(qū)域會發(fā)生多種腫瘤或瘤樣病變。.原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤或瘤樣病變可能起源于胚胎細(xì)胞、神經(jīng)上皮、腺垂體、周圍骨質(zhì)、血管或軟腦膜。.另外這一區(qū)域集中了多種激素及神經(jīng)功能，因此產(chǎn)生了不同的甚至特征性的征候群。.兒童鞍旁區(qū)域的腫瘤大約占兒童腦部腫瘤的25%。2鞍上區(qū)星形細(xì)胞瘤.概述：A.鞍上區(qū)星形細(xì)胞瘤占兒童顱內(nèi)腫瘤的3.5%5%，視神經(jīng)及下丘腦的膠質(zhì)瘤是兒童鞍上區(qū)發(fā)病率僅次于顱咽管瘤。B.視神經(jīng)及下丘腦膠質(zhì)瘤是神經(jīng)纖維瘤病I型（N -1）最常見的并發(fā)疾病。50%兒童和75%成人視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者無NF-l。C.臨床表現(xiàn)多種多樣，眶內(nèi)視

49、路的腫瘤出現(xiàn)癥狀較早，平均為3.5歲時確診，而下丘腦膠質(zhì)瘤為6歲。D.下丘腦腫瘤比視交叉的腫瘤更適合手術(shù)切除，因此其預(yù)后較好。.病理表現(xiàn)：A.視路腫瘤沿視神經(jīng)生長，使視神經(jīng)增粗。B.下丘腦的腫瘤向第三腦室內(nèi)生長，通常導(dǎo)致第三腦室出口阻塞。C.少部分的下丘腦星形細(xì)胞瘤起自穹隆柱底部，這部分腫瘤可向胼胝體、丘腦下部終板池及第三腦室內(nèi)生長。D.穹隆柱底部的星形細(xì)胞瘤易與膠樣囊腫混淆。E.絕大多數(shù)的下丘腦及視路的膠質(zhì)瘤都是纖維型星形細(xì)胞瘤。.CT表現(xiàn)：A. 腫瘤可單側(cè)亦可雙側(cè)出現(xiàn)。視神經(jīng)及視交叉的增粗，雙側(cè)發(fā)病的腫瘤有一定程度昀不對稱性。B.由于腫瘤在視神經(jīng)孔處被壓縮，因此腫瘤在視神經(jīng)孔兩側(cè)（顱內(nèi)及眶

50、內(nèi)）形成啞鈴樣改變。C. 此外CT還能顯示視神經(jīng)孔的擴大。D.CT表現(xiàn)為等或稍低密度的腫物，絕大多數(shù)的腫瘤可被強化，但強化的程度不同。E.囊性變、鈣化及出血在未經(jīng)治療的患者中較少見，多見于放療后的患者。2顱咽管瘤.概述A.顱咽管瘤顱咽管瘤是兒童最常見的幕上腫瘤之一，大約占兒童顱內(nèi)腫瘤的10%。B.顱咽管瘤各年齡都可發(fā)病，發(fā)病年齡上呈雙峰狀，以812歲為首峰， 60歲左右為次峰。兒童期，男孩略高于女孩。C.顱咽管瘤患兒最常見的癥狀是頭痛、惡心、嘔吐。D.50%以上的患兒出現(xiàn)視覺異常，包括視野喪失（雙顳側(cè)偏盲最常見）、視力減低以及復(fù)視。E.50%以上的患兒出現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫及腦積水。F.顱咽管瘤壓

51、迫鄰近垂體及下丘腦，13患兒可出現(xiàn)激素異常，生長發(fā)育遲緩、青春期延遲、肥胖及甲狀腺功能減低等。.病理：A.顱咽管瘤可以是完全囊性或完全實性，但大多數(shù)為囊實性成分并存。B.組織學(xué)分為三個亞型:a.牙釉質(zhì)型：腫瘤細(xì)胞來源于與造釉細(xì)胞腫瘤相似的上皮?？梢园l(fā)生于任何年齡，但以1012歲高發(fā)。b.乳頭狀型：腫瘤細(xì)胞來源于胚胎性殘存的乳頭狀復(fù)層鱗狀上皮。幾乎均發(fā)生于成年人。c.混合型：由以上兩種上皮構(gòu)成。.CT表現(xiàn)：A.顱咽管瘤CT檢查顯示為伴有鈣化的囊實性腫塊，實質(zhì)部分和囊壁可被強化。a.CT可以發(fā)現(xiàn)90%的鈣化病灶。鈣化可以出現(xiàn)在囊壁或?qū)嵭圆糠?，鈣化為斑片狀或不規(guī)則的致密影。b.無鈣化的實性部分呈等密

52、度，增強檢查約90%的顱咽管瘤可被強化。c.80%的病例可顯示低密度的囊性部分，囊性部分密度低于實性腫瘤，可高于腦脊液。d.囊性腫瘤可以迅速增大，進入前顱窩和中顱窩或幕下區(qū)域。B.典型的顱咽管瘤位于鞍上區(qū)(75%)，部分腫瘤向鞍內(nèi)延伸(21%)，少部分的腫瘤完全位于鞍內(nèi)(4%)。C.腫瘤可以向第三腦室延伸，或起源于第三腦室，或使蝶鞍擴大、破壞。D.同時累及鞍上及鞍內(nèi)的腫瘤在鞍膈處形成一個中央腰，在影像上呈沙漏樣改變。E.腫瘤向后顱窩延伸的并不少見。3Rathke裂隙囊腫. Rathke裂隙囊腫被覆立方上皮或柱狀上皮，也可以是纖毛柱狀上皮。.大的囊腫可向上延伸進入鞍上區(qū)，少部分囊腫可以完全起自鞍

53、上區(qū)。.囊腫可以因壓迫周圍組織而出現(xiàn)頭痛、垂體機能減退、視覺異常和（或）下丘腦功能障礙。.CT表現(xiàn)：A. Rathke裂隙囊腫密度通常與腦脊液密度相等，或略高于腦脊液密度。B.囊內(nèi)黏液成分較多時可以呈等密度，少部分囊腫呈高密度。囊腫一般無鈣化，增強后囊壁無強化。4蛛網(wǎng)膜囊腫、表皮樣囊腫、皮樣囊腫.概述：A.蛛網(wǎng)膜囊腫a.是腦外一種占位性病變，被覆一層蛛網(wǎng)膜，其內(nèi)為腦脊液。典型蛛網(wǎng)膜囊腫完全被蛛網(wǎng)膜包繞，但部分病變可以與腦脊液循環(huán)相溝通。b.蛛網(wǎng)膜囊腫的成因尚不明確，囊腫可以隨時間而增大。中顱窩及四疊體池的病變多為真性蛛網(wǎng)膜囊腫。c.常見癥狀為視覺異常、頭痛、共濟失調(diào)。d.兒童鞍上區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫被

54、稱為“bobble-headdoll”綜合征，表現(xiàn)為頭顱和軀干搖擺。部分性早熟和垂體機能減退。e.中顱窩是蛛網(wǎng)膜囊腫最好發(fā)的部位，通常伴有鄰近顳葉的發(fā)育不良。B.表皮樣囊腫a.是一種胚胎發(fā)育殘留的病變，兒童中少見。占兒童鞍旁腫瘤的4%。b.表皮樣囊腫最好發(fā)于腦橋小腦角處，其次為中顱窩，還可以發(fā)生在顱骨。鞍上區(qū)病變很少見。c.男性發(fā)病率略高于女性。癥狀多由占位效應(yīng)引起，鞍上的病變多導(dǎo)致視覺異常如視野喪失、枧力下降。C.皮樣囊腫a.比表皮樣囊腫的發(fā)病率低，但其在兒童中更多見（多位于脊髓），在鞍上區(qū)的發(fā)病率兩者基本相同。b.皮樣囊腫與表皮樣囊腫癥狀相似，但前者進展更快。二者在病理上不同在于皮樣囊腫內(nèi)

55、包含毛發(fā)及其他的皮膚附件。c.二者均起源于神經(jīng)管閉合時的外胚層內(nèi)容物。d.皮樣囊腫好發(fā)于中線區(qū)域，而表皮樣囊腫多見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)中線旁區(qū)域。. CT表現(xiàn)：A.鞍上區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫:a.與腦脊液密度一致。囊壁不清晰，無鈣化，無增強。b.囊壁光滑，腦池造影CT檢查能使囊壁清晰顯示，并可以與呈分葉狀的表皮樣囊腫相鑒別。c.少部分囊腫在腦池造影CT檢查后被迅速充盈，但大多數(shù)的病變常無對比劑充盈，可在延遲后充盈囊內(nèi)。d.CT診斷需包括以下三點：囊內(nèi)液體必須是腦脊液，不伴有實性腫塊，周圍腦組織密度無異常。當(dāng)三個條件都不具備時，診斷要慎重。B.表皮樣囊腫:a.呈低密度影。病變呈分葉狀，多包繞周圍組織，很少推移周圍組織。 25%病例可見囊壁鈣化，偶爾可以看到囊腫邊緣強化。b.只有腦池造影在腫瘤的縫隙內(nèi)看到對比劑，顯示其不規(guī)則的形態(tài)，才能與表面光滑的蛛網(wǎng)膜囊腫相鑒別。c.少數(shù)表皮樣囊腫CT上呈高密度改變，可能由蛋白含量升高、囊內(nèi)出血、鈣鐵混合物沉積等因素有關(guān)。d.在非標(biāo)準(zhǔn)的影像窗上看到囊內(nèi)薄的分隔是該腫瘤的一個特征。C.皮樣囊腫:a.由于病變內(nèi)脂肪的存在，在CT上顯示病灶內(nèi)低密度。b.如果囊腫破裂，溢出的脂肪可以在蛛網(wǎng)膜下隙或腦室系