先心病---法洛四聯(lián)征

1、 先天性心臟病先天性心臟病Congenital heart disease南方醫(yī)院超聲科南方醫(yī)院超聲科 王寶平王寶平Tetralogy of Fallot胚胎學(xué)基礎(chǔ)胚胎學(xué)基礎(chǔ)“動(dòng)脈圓錐分隔和旋轉(zhuǎn)不全”學(xué)說 1、圓錐動(dòng)脈干分隔不均：圓錐動(dòng)脈干位于原始心管頭端，最初是單腔直筒形，以后在其內(nèi)形成兩條嵴狀隆起，稱為圓錐動(dòng)脈干嵴，之后相互融合，將圓錐動(dòng)脈干分為兩個(gè)大小均一的平行管腔，即位于右側(cè)的主動(dòng)脈和位于左側(cè)的肺動(dòng)脈，呈并排關(guān)系，分隔不均導(dǎo)致肺動(dòng)脈管腔細(xì)小，主動(dòng)脈管腔增大。2、圓錐動(dòng)脈干旋轉(zhuǎn)不充分：在胚胎月22d，圓錐與心室連接部開始旋轉(zhuǎn)，主動(dòng)脈瓣口向肺動(dòng)脈瓣口的右、后、下方移動(dòng)，旋轉(zhuǎn)不充分，會(huì)導(dǎo)致主

2、動(dòng)脈不能完全與左心室連通，而是騎跨與室間隔之上，并于兩側(cè)心室同時(shí)連通。3、圓錐間隔未能與室間隔共同閉合室間孔，使主動(dòng)脈瓣下殘留巨大的室間隔缺損。 4、右心室肥厚是后天繼發(fā)所致。胚胎學(xué)基礎(chǔ)胚胎學(xué)基礎(chǔ)“肺動(dòng)脈下圓錐發(fā)育不全”學(xué)說1、由于肺動(dòng)脈下圓錐發(fā)育不良，使右心室漏斗部未能充分?jǐn)U張而狹窄，漏斗部也變得短小。2、由于肺動(dòng)脈下圓錐發(fā)育不良，肺動(dòng)脈無法充分旋擰，是主動(dòng)脈騎跨于兩側(cè)心室之上。3、由于肺動(dòng)脈下圓錐發(fā)育不良，圓錐間隔無法充分發(fā)育封閉室間孔，從而形成高位的室間隔缺損。4、右心室肥厚是由于肺動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致右心室后負(fù)荷增加所致。n肺動(dòng)脈狹窄：漏斗部狹窄肺動(dòng)脈狹窄：漏斗部狹窄 肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣狹窄

3、 肺動(dòng)脈瓣上狹窄肺動(dòng)脈瓣上狹窄 n室間隔缺損：膜周部室間隔缺損室間隔缺損：膜周部室間隔缺損(85%) 干下型室間隔缺損（干下型室間隔缺損（15%） n主動(dòng)脈騎跨：主動(dòng)脈騎跨： 主動(dòng)脈瓣順時(shí)針轉(zhuǎn)位，較正常位置轉(zhuǎn)向右側(cè)主動(dòng)脈瓣順時(shí)針轉(zhuǎn)位，較正常位置轉(zhuǎn)向右側(cè) 主動(dòng)脈右側(cè)移位，較正常偏向右室主動(dòng)脈右側(cè)移位，較正常偏向右室 圓錐間隔向右前移位，使主動(dòng)脈起源于兩側(cè)心室，騎跨于室間隔之上圓錐間隔向右前移位，使主動(dòng)脈起源于兩側(cè)心室，騎跨于室間隔之上 n右心室肥厚：右心室肥厚： 肺動(dòng)脈狹窄所致肺動(dòng)脈狹窄所致 室水平分流及右心室壓力高所致室水平分流及右心室壓力高所致 常用切面：常用切面： 胸骨旁左室長軸切面胸骨旁

4、左室長軸切面 心底大動(dòng)脈短軸切面心底大動(dòng)脈短軸切面 右室流出道長軸切面右室流出道長軸切面 心尖四腔及五腔切面心尖四腔及五腔切面 胸骨上窩長、短軸切面胸骨上窩長、短軸切面M-mode echocardiography正常正常心底波群心底波群二尖瓣前葉波群二尖瓣前葉波群由心底波群向二尖瓣波群做連續(xù)掃查時(shí)，主動(dòng)脈前壁的回聲突然中斷，與室間隔的回聲不相連續(xù)。主動(dòng)脈前移使室間隔位于主動(dòng)脈瓣關(guān)閉線回聲的水平，主動(dòng)脈內(nèi)徑增大，前后壁回聲恰位于室間隔兩側(cè)，構(gòu)成特征性的主動(dòng)脈騎跨。右室壁增厚，右室流出道內(nèi)徑縮小。心室波群心室波群TOF正常右心室增大，右室壁肥厚，室間隔增厚，室間隔與左室壁呈逆向或同向運(yùn)動(dòng)。肺動(dòng)脈

5、瓣波群肺動(dòng)脈瓣波群由于肺動(dòng)脈狹窄，肺動(dòng)脈瓣曲線a波加深波加深1、由心底波群向二尖瓣波群作連續(xù)掃查時(shí)，主動(dòng)脈前壁的回聲突然中斷，、由心底波群向二尖瓣波群作連續(xù)掃查時(shí)，主動(dòng)脈前壁的回聲突然中斷，與室間隔的回聲不相連續(xù)。主動(dòng)脈前移使室間隔位于主動(dòng)脈瓣關(guān)閉線回聲與室間隔的回聲不相連續(xù)。主動(dòng)脈前移使室間隔位于主動(dòng)脈瓣關(guān)閉線回聲的水平，主動(dòng)脈內(nèi)徑增大，前、后壁的回聲恰位于室間隔上方的兩側(cè)，構(gòu)的水平，主動(dòng)脈內(nèi)徑增大，前、后壁的回聲恰位于室間隔上方的兩側(cè)，構(gòu)成特征性的主動(dòng)脈騎跨。成特征性的主動(dòng)脈騎跨。2、在肺動(dòng)脈瓣波群，由于肺動(dòng)脈狹窄，肺動(dòng)脈瓣曲線、在肺動(dòng)脈瓣波群，由于肺動(dòng)脈狹窄，肺動(dòng)脈瓣曲線a波加深。波加深

6、。3、在二尖瓣波群或心室波群可見右室壁增厚，右心室內(nèi)徑增大。、在二尖瓣波群或心室波群可見右室壁增厚，右心室內(nèi)徑增大。4、在心底波群，可見右室流出道內(nèi)徑縮小，右室前壁增厚。、在心底波群，可見右室流出道內(nèi)徑縮小，右室前壁增厚。B-mode echocardiography左室長軸切面左室長軸切面TOF正常騎跨率騎跨率= =（主動(dòng)脈前壁至室間隔的距離（主動(dòng)脈前壁至室間隔的距離/ /主動(dòng)脈根部內(nèi)徑）主動(dòng)脈根部內(nèi)徑）x100%x100%左室長軸切面左室長軸切面F4正常心底短軸切面心底短軸切面TOF-嵴下型室缺正常心底短軸切面心底短軸切面TOF-干下型室缺干下型室缺肺動(dòng)脈長軸切面肺動(dòng)脈長軸切面TOF正常肺

7、動(dòng)脈長軸切面肺動(dòng)脈長軸切面TOF正常胸骨上窩切面胸骨上窩切面評估肺動(dòng)脈發(fā)育情況指標(biāo)：評估肺動(dòng)脈發(fā)育情況指標(biāo)：McGoon比值和比值和Nakata指數(shù)（即肺動(dòng)脈指數(shù)）指數(shù)（即肺動(dòng)脈指數(shù)）McGoon比值：比值：左、右肺動(dòng)脈直徑之和與膈水平降主動(dòng)脈直徑的比值左、右肺動(dòng)脈直徑之和與膈水平降主動(dòng)脈直徑的比值Nakata指數(shù)（即肺動(dòng)脈指數(shù)）：指數(shù)（即肺動(dòng)脈指數(shù)）：左、右肺左、右肺動(dòng)脈橫截面積之和除以體表面積動(dòng)脈橫截面積之和除以體表面積指導(dǎo)臨床手術(shù)指導(dǎo)臨床手術(shù)主要根據(jù)肺動(dòng)脈和左心室發(fā)育情況n矯治手術(shù)：McGoon比值1.2 Nakata指數(shù)150mm2/m2 n姑息手術(shù)：McGoon比值1.2 Nakat

8、a指數(shù)150mm2/m2TOF-舒張期TOF-收縮期心尖四腔心右室內(nèi)徑增大，前壁增厚，并可見右房擴(kuò)大，左室可不大。但由于肺動(dòng)脈狹窄，肺循環(huán)血量減少，肺靜脈回流入左心房血量減少，從而引起左房縮小。TOF正常心尖五腔心可見室間隔膜部回聲失落，主動(dòng)脈擴(kuò)大，前壁右移，使整條擴(kuò)大的主動(dòng)脈騎跨于室間隔上。1、右室前壁增厚、右室增大右室前壁增厚、右室增大 2、主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，騎跨于室間隔上主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，騎跨于室間隔上3、室間隔缺損室間隔缺損4、右室流出道變窄，肺動(dòng)脈狹窄右室流出道變窄，肺動(dòng)脈狹窄Color Doppler flow imagingF4正常等容收縮期紅色血流束自左室經(jīng)缺損進(jìn)入右室，等容舒張期

9、藍(lán)色血流束自右室經(jīng)缺口進(jìn)入左室。并可于收縮期可見右室流出道血流進(jìn)入主動(dòng)脈呈藍(lán)色血流束，而左室流出道血流進(jìn)入主動(dòng)脈時(shí)呈紅色，紅藍(lán)兩股血流在主動(dòng)脈根部匯合后進(jìn)入升主動(dòng)脈。TOF正常肺動(dòng)脈長軸可見一細(xì)窄五彩鑲嵌的射流束由右室流出道經(jīng)肺動(dòng)脈瓣肺動(dòng)脈長軸可見一細(xì)窄五彩鑲嵌的射流束由右室流出道經(jīng)肺動(dòng)脈瓣射入肺動(dòng)脈干內(nèi)。射入肺動(dòng)脈干內(nèi)。F4正常心尖五腔心切面顯示收縮期兩側(cè)心室血泵入擴(kuò)張心尖五腔心切面顯示收縮期兩側(cè)心室血泵入擴(kuò)張的主動(dòng)脈，呈的主動(dòng)脈，呈“Y”形形Color特點(diǎn)特點(diǎn)1、缺損處彩色血流呈雙向分流。、缺損處彩色血流呈雙向分流。2、右室流出道、主肺動(dòng)脈或左、右肺動(dòng)脈內(nèi)血流、右室流出道、主肺動(dòng)脈或左、右

10、肺動(dòng)脈內(nèi)血流呈五彩鑲嵌的高速血流。呈五彩鑲嵌的高速血流。3、左室長軸及心尖五腔心切面顯示兩側(cè)心室血收、左室長軸及心尖五腔心切面顯示兩側(cè)心室血收縮期泵入擴(kuò)張的主動(dòng)脈，呈縮期泵入擴(kuò)張的主動(dòng)脈，呈“Y”形形取樣容積置于室間隔缺損口的右室側(cè)，可錄得雙向分流頻譜。即等容取樣容積置于室間隔缺損口的右室側(cè)，可錄得雙向分流頻譜。即等容收縮左向右分流，頻譜呈正向；等容舒張期右向左分流，頻譜呈負(fù)向。收縮左向右分流，頻譜呈正向；等容舒張期右向左分流，頻譜呈負(fù)向。舒張中晚期左向右分流，頻譜成正向。舒張中晚期左向右分流，頻譜成正向。F4正常將取樣容積置于右室流出道并漸移向肺動(dòng)脈內(nèi)，可錄得高速的、充將取樣容積置于右室流出

11、道并漸移向肺動(dòng)脈內(nèi)，可錄得高速的、充填樣收縮期射流頻譜。一般狹窄愈重，流速愈高。填樣收縮期射流頻譜。一般狹窄愈重，流速愈高。1、室水平雙向分流室水平雙向分流2、右室流出道、肺動(dòng)脈內(nèi)收縮期高速射右室流出道、肺動(dòng)脈內(nèi)收縮期高速射流頻譜流頻譜超聲診斷要點(diǎn)超聲診斷要點(diǎn)鑒別診斷1.與與大室缺鑒別大室缺鑒別（1）左心增大，主動(dòng)脈內(nèi)徑不大且無騎跨左心增大，主動(dòng)脈內(nèi)徑不大且無騎跨（2）室間隔活動(dòng)幅度大，與左室壁呈逆向運(yùn)動(dòng)）室間隔活動(dòng)幅度大，與左室壁呈逆向運(yùn)動(dòng)（3）右室流出道及肺動(dòng)脈主干內(nèi)徑正?；蛟鰧捰沂伊鞒龅兰胺蝿?dòng)脈主干內(nèi)徑正?；蛟鰧掕b別診斷鑒別診斷2、右室雙出口合并肺動(dòng)脈狹窄：右室雙出口合并肺動(dòng)脈狹窄：（1

12、） 騎跨率騎跨率75%診斷為法洛四聯(lián)癥診斷為法洛四聯(lián)癥 騎跨率騎跨率75%診斷為右室雙出口診斷為右室雙出口（2）法洛四聯(lián)癥：主動(dòng)脈瓣與二尖瓣前葉纖維連續(xù)存在）法洛四聯(lián)癥：主動(dòng)脈瓣與二尖瓣前葉纖維連續(xù)存在 右室雙出口：右室雙出口：主動(dòng)脈瓣與二尖瓣前葉之間無纖維連續(xù)主動(dòng)脈瓣與二尖瓣前葉之間無纖維連續(xù)（3）法洛四聯(lián)癥：兩條大動(dòng)脈關(guān)系正常）法洛四聯(lián)癥：兩條大動(dòng)脈關(guān)系正常 右室雙出口：右室雙出口：兩條大動(dòng)脈多成平行關(guān)系兩條大動(dòng)脈多成平行關(guān)系 3、永存動(dòng)脈干：、永存動(dòng)脈干：又稱為共同動(dòng)脈干，是指自心底僅發(fā)出單又稱為共同動(dòng)脈干，是指自心底僅發(fā)出單獨(dú)一支大動(dòng)脈，主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈都有該動(dòng)脈發(fā)出獨(dú)一支大動(dòng)脈，主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈都有該動(dòng)脈發(fā)出的一種先天性心臟病。該病可出現(xiàn)主動(dòng)脈騎跨，同時(shí)也存在的一種先天性心臟病。該病可出現(xiàn)主動(dòng)脈騎跨，同時(shí)也存在右室流出道及肺動(dòng)脈的缺如右室流出道及肺動(dòng)脈的缺如。注意注意1、非典型法洛四聯(lián)征：、非典型法洛四聯(lián)征：只有室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄和右室肥厚而無只有室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄和右室肥厚而無主動(dòng)脈騎跨主動(dòng)脈騎跨2、法洛三聯(lián)