發(fā)熱伴血小板減少綜合征

1、2021/3/102病案介紹病案介紹 患者劉XX，女，67歲，4562985 ，因“肢體不自主抖動半年，加重伴發(fā)熱一周”入院。入院查體：T：37.5，P：84次/分，R:21次/分，BP：128/75mmHg，隨機(jī)血糖16.2mmol/L，神清，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射存在。 半年來患者肢體不自主抖動癥狀反復(fù)發(fā)作，未予特殊重視。一周前患者四肢肢體抖動癥狀較前加重，并出現(xiàn)發(fā)熱，伴咳嗽、咳少量白粘痰，體溫波動在38左右，同時伴全身乏力、肌肉疼痛、口齒不清、行走不穩(wěn)，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)：WBC 1.82109/L，PLT 26109/L。胸部CT平掃：兩肺炎癥，胸腔積液。遂至我院門診就診，2014

2、-06-03 由門診擬“帕金森病”收住入院 2021/3/103輔助檢查與治療輔助檢查與治療 入院后查血常規(guī)提示白細(xì)胞、血小板降低，尿常規(guī)提示尿蛋白、尿潛血陽性，生化提示轉(zhuǎn)氨酶、膽系酶升高、白蛋白低、甘油三酯升高，凝血五項提示APTT延長、TT不凝，肌酶明顯升高，電解質(zhì)提示血鈣低。 上述檢查提示患者存在多系統(tǒng)損害，治療上予以病毒唑抗病毒，古拉定保肝降酶，復(fù)合輔酶改善能量代謝、營養(yǎng)心肌，輸注血小板、冷沉淀 2021/3/104 患者發(fā)熱原因不明，入院次日仍持續(xù)發(fā)熱，復(fù)查心肌損傷指標(biāo)呈上升趨勢 ，追問其病史，患者家屬訴入院前一周曾有疫區(qū)接觸史，當(dāng)時未予重視。請感染科、腎科、血液科、消化科等會診后考

3、慮患者發(fā)熱原因為：發(fā)熱伴血小板減少綜合征可能，予留取血液樣本送檢市疾控中心查新型布尼亞病毒核酸，06-10結(jié)果提示新型布尼亞病毒核酸陽性。 治療上予以利巴韋林抗病毒，美滿霉素抗立克次體，古拉定、利加隆保肝，復(fù)合輔酶營養(yǎng)心肌、改善能量代謝，善寧、加貝酯抑酶，耐信抑酸，沐舒坦化痰、糾正電解質(zhì)紊亂以及靜脈補(bǔ)充凝血因子、白蛋白等對癥支持治療。 患者病情仍呈進(jìn)行性加重，先后出現(xiàn)兩系減少、凝血功能障礙、心肌損傷、肝功能損害、胰腺損害、繼發(fā)性腎病綜合征、低鈣血癥、呼吸衰竭、急性左心功能不全等全身多臟器功能障礙。2021/3/105請心臟科、呼吸科會診后考慮患者病情危重，建議對癥處理為主，故予甲強(qiáng)龍、多索茶堿

4、抗炎平喘，呋塞米利尿、減輕心肺負(fù)荷，合貝爽控制心室率，可樂必妥抗感染等治療，同時監(jiān)測血壓、血氧、心率等生命體征，并動態(tài)觀察血常規(guī)、血氣分析、心肌酶、TNT、BNP、腎功能、電解質(zhì)等指標(biāo)?；颊哂?6-06晚間出現(xiàn)血氧飽和度下降，血氣提示2型呼衰，與患者家屬溝通后于行氣管插管+機(jī)械通氣輔助呼吸，后復(fù)查血氣提示血氧較前有所改善?；颊哂?6-0712:00左右開始出現(xiàn)高熱，體溫波動在40.4-41.9，予冰毯持續(xù)物理降溫后體溫未見明顯下降?；颊哂?8:30左右出現(xiàn)血壓下降，BP：74/43mmHg，SPO2：97%，HR：126次/分，R：34次/分，BG： 36.2mmol/L，予以胰島素靜脈泵入控

5、制血糖，并調(diào)整多巴胺劑量，同時予林格氏液等補(bǔ)液擴(kuò)容對癥治療。至晚間21:28左右患者血壓仍呈進(jìn)行性下降趨勢、血氧飽和度下降，BP 54/28mmHg、SPO2 72%，予調(diào)整呼吸機(jī)模式為SIMV，并給予間羥胺升壓及繼續(xù)補(bǔ)液、擴(kuò)容等，患者血壓、血氧仍低，于23:00出現(xiàn)雙側(cè)瞳孔擴(kuò)大、直徑4.0mm、對光反射消失，23:28左右患者心率58次/分，血壓38/21mmHg，給予腎上腺素、阿托品等靜脈注射強(qiáng)心、升壓等治療后患者血壓、血氧、心率仍未改善。告知其家屬患者目前各項生命體征極不平穩(wěn)，隨時可能出現(xiàn)呼吸、心跳驟停甚至死亡的可能，患者家屬表示理解并要求自動出院，請示上級醫(yī)師后準(zhǔn)予其自動出院。2021

6、/3/106護(hù)理診斷護(hù)理診斷/ /問題問題 1.1.生命體征改變的可能：心、肝、腎等多生命體征改變的可能：心、肝、腎等多臟器損傷臟器損傷2.2.高熱高熱3.3.清理呼吸道無效清理呼吸道無效4.4.呼吸模式的改變呼吸模式的改變5.5.皮膚完整性受損的危險皮膚完整性受損的危險6.6.進(jìn)食模式的改變進(jìn)食模式的改變7.7.并發(fā)癥并發(fā)癥 出血出血護(hù)理措施護(hù)理措施 1. 1.觀察病情：給予生命體征監(jiān)測、神志、瞳孔，準(zhǔn)確觀察病情：給予生命體征監(jiān)測、神志、瞳孔，準(zhǔn)確記錄記錄2424小時出入量，特殊用藥的觀察。使用輸液泵，小時出入量，特殊用藥的觀察。使用輸液泵，控制輸液速度?？刂戚斠核俣取?2.2.監(jiān)測體溫變化

7、，遵醫(yī)囑予冰毯物理降溫，并監(jiān)測體溫變化，遵醫(yī)囑予冰毯物理降溫，并觀察末觀察末梢循環(huán)情況梢循環(huán)情況 。 3. 3.保持呼吸道通暢保持呼吸道通暢- -妥善固定好呼吸機(jī)管路，避免脫出妥善固定好呼吸機(jī)管路，避免脫出，扭曲，加強(qiáng)濕化，定時吸痰。加強(qiáng)，扭曲，加強(qiáng)濕化，定時吸痰。加強(qiáng)翻身、拍背，保翻身、拍背，保持床單元整潔。呼吸機(jī)及其管道的定時清潔、消毒。持床單元整潔。呼吸機(jī)及其管道的定時清潔、消毒。每日更換濾器，病室通風(fēng)、消毒。每日更換濾器，病室通風(fēng)、消毒。 4. 4.氣管插管護(hù)理：注意氣囊有無漏氣，每班檢測氣囊氣管插管護(hù)理：注意氣囊有無漏氣，每班檢測氣囊壓力，氣管套管周圍的紗布墊要保持清潔干燥。壓力，氣

8、管套管周圍的紗布墊要保持清潔干燥。 5. 5.加強(qiáng)各項基礎(chǔ)護(hù)理，做好胃管，尿管的護(hù)理，口腔加強(qiáng)各項基礎(chǔ)護(hù)理，做好胃管，尿管的護(hù)理，口腔護(hù)理護(hù)理BID,BID,會陰沖洗會陰沖洗BIDBID。雙下肢水腫予抬高，按時翻身。雙下肢水腫予抬高，按時翻身 6. 6.加強(qiáng)心理護(hù)理，緩解病人緊張情緒加強(qiáng)心理護(hù)理，緩解病人緊張情緒 7.7.觀察皮膚有無出血傾向，觀察尿液顏色，對于深靜觀察皮膚有無出血傾向，觀察尿液顏色，對于深靜脈穿側(cè)處出血予加壓止血，及時更換敷料，并觀察皮脈穿側(cè)處出血予加壓止血，及時更換敷料，并觀察皮下血腫及足背動脈搏動情況下血腫及足背動脈搏動情況2021/3/107 消毒隔離消毒隔離接觸患者后

9、應(yīng)及時進(jìn)行手消毒或洗手接觸患者后應(yīng)及時進(jìn)行手消毒或洗手接觸患者體液時應(yīng)戴橡膠手套接觸患者體液時應(yīng)戴橡膠手套2021/3/108基本概念基本概念 人粒細(xì)胞無形體病(HGA）是由嗜吞噬細(xì)胞無形體侵染人末梢血中性粒細(xì)胞引起，以發(fā)熱伴白細(xì)胞、血小板減少和多臟器功能損害為主要臨床表現(xiàn)的蜱傳疾病。該病是一種寄生于細(xì)胞內(nèi)的寄生菌，主要通過蜱（也叫壁虱）叮咬傳播。該病臨床癥狀與某些病毒性疾病相似，容易發(fā)生誤診，嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。2021/3/1092021/3/1010致病機(jī)制致病機(jī)制 嗜吞噬細(xì)胞無形體為專性細(xì)胞內(nèi)寄生細(xì)菌,可與中性粒細(xì)胞和粒細(xì)胞表面的巖藻糖基化和唾液酸化糖基化折疊蛋白結(jié)合,從而侵染粒細(xì)胞，引

10、起人粒細(xì)胞無形體病2021/3/10112021/3/1012傳播途徑傳播途徑 人粒細(xì)胞無形體病可通過蜱叮咬傳播。蜱叮咬攜帶病原體的宿主動物后再叮咬人,病原體可隨之進(jìn)入人體。 人粒細(xì)胞無形體病還可能通過直接接觸危重病人或帶菌動物血液等體液傳播,但具體機(jī)制仍有待證實。高危人群高危人群 接觸蜱等傳播媒介的人群為該疾病的高危人群,包括疫源地居民、勞動者和旅游者等。 與人粒細(xì)胞無形體病患者密切接觸、直接接觸患者血液等體液的醫(yī)務(wù)人員或陪護(hù)者也有可能被感染2021/3/1013臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)一般接觸感染蜱或吸食入病原因子后一般接觸感染蜱或吸食入病原因子后1-21-2周（平均周（平均9 9天）出現(xiàn)前驅(qū)癥狀

11、天）出現(xiàn)前驅(qū)癥狀 1 1全身癥狀全身癥狀: : 最常見的臨床表現(xiàn)是全身不適，發(fā)熱、肌痛、頭痛、關(guān)節(jié)痛。最常見的臨床表現(xiàn)是全身不適，發(fā)熱、肌痛、頭痛、關(guān)節(jié)痛。2.2.胃腸道癥狀胃腸道癥狀: : 部分病人有胃腸道癥狀（惡心、嘔吐、腹瀉）、部分病人有胃腸道癥狀（惡心、嘔吐、腹瀉）、3.3.呼吸道癥狀呼吸道癥狀（咳嗽、肺炎、呼吸窘迫綜合癥（咳嗽、肺炎、呼吸窘迫綜合癥ARDSARDS）4.4.肝臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀肝臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀: :5.5.皮疹特點皮疹特點: : 同斑點熱不同（同斑點熱不同（90%90%病人有皮疹），病人有皮疹），無形體病皮疹少見無形體病皮疹少見（6%6%），且），且缺乏特異性

12、皮疹。皮疹多在發(fā)病晚期（平均發(fā)病缺乏特異性皮疹。皮疹多在發(fā)病晚期（平均發(fā)病5 5天），表現(xiàn)為一過天），表現(xiàn)為一過性的。分布四肢、軀干、臉面。手掌及足掌少見性的。分布四肢、軀干、臉面。手掌及足掌少見 2021/3/1014實驗室檢查實驗室檢查 1.白細(xì)胞減少2.血小板減少3.肝酶輕中度升高上述幾點常作為臨床診斷線索如高度懷疑此病時，應(yīng)進(jìn)行末梢血分類檢測，看中性粒細(xì)胞內(nèi)包涵體2021/3/1015疾病的診斷疾病的診斷依據(jù)流行病學(xué)史、臨床表現(xiàn)和實驗室檢測結(jié)果進(jìn)行診斷。（一）流行病學(xué)史1. 發(fā)病前2周內(nèi)有被蜱叮咬史;2. 在有蜱活動的丘陵、山區(qū)（林區(qū)）工作或生活史;3. 直接接觸過危重患者的血液等體液

13、。2021/3/1016（二）臨床表現(xiàn)（二）臨床表現(xiàn) 急性起病，主要癥狀為發(fā)熱（多為持續(xù)性高熱，可高達(dá)40以上）、全身不適、乏力、頭痛、肌肉酸痛，以及惡心、嘔吐、厭食、腹瀉等。個別重癥病例可出現(xiàn)皮膚瘀斑、出血，伴多臟器損傷、彌漫性血管內(nèi)凝血等。2021/3/1017（三）實驗室檢測1. 血常規(guī)及生化檢查血常規(guī)及生化檢查: :（1）早期外周血象白細(xì)胞、血小板降低，嚴(yán)重者呈進(jìn)行性減少，異型淋巴細(xì)胞增多。（2）末梢血涂片鏡檢中性粒細(xì)胞內(nèi)可見桑葚狀包涵體(瑞氏染色或瑞氏染色或瑞姬染色瑞姬染色) )（3）谷丙（丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶，ALT）和/或谷草（天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶，AST）轉(zhuǎn)氨酶升高。 2. 血清及病

14、原學(xué)檢測血清及病原學(xué)檢測: : （1）急性期血清間接免疫熒光抗體（IFA）檢測嗜吞噬細(xì)胞無形體IgM抗體陽性 （2）急性期血清IFA檢測嗜吞噬細(xì)胞無形體IgG抗體陽性 （3）恢復(fù)期血清IFA檢測嗜吞噬細(xì)胞無形體IgG抗體滴度較急性期有4倍及以上升高 （4）全血或血細(xì)胞標(biāo)本PCR檢測嗜吞噬細(xì)胞無形體特異性核酸陽性，且序列分析證實與嗜吞噬細(xì)胞無形體的同源性達(dá)99%以上 （5）分離到病原體2021/3/1018診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)疑似病例：疑似病例：具有上述（一）、（二）項和（三）項1項中的（1）、（3）。部分病例可能無法獲得明確的流行病學(xué)史。臨床診斷病例臨床診斷病例：疑似病例同時具備（三）項1項中的（

15、2），或（三）項2項中的（1）或（2）。確診病例確診病例：疑似病例或臨床診斷病例同時具備（三）項2項中（3）、（4）、（5）中的任一項。 2021/3/1019（一）病原治療（一）病原治療1. 四環(huán)素類抗生素：強(qiáng)力霉素(多西環(huán)素)為首選藥物； 四環(huán)素2利福平3喹諾酮類：如左氧氟沙星等。（二）一般治療（二）一般治療 患者應(yīng)臥床休息，高熱量、適量維生素、流食或半流食，多飲水，注意口腔衛(wèi)生，保持皮膚清潔。 對病情較重患者，應(yīng)補(bǔ)充足夠的液體和電解質(zhì)，以保持水、電解質(zhì)和酸堿平衡；體弱或營養(yǎng)不良、低蛋白血癥者可給予胃腸營養(yǎng)、新鮮血漿、白蛋白、丙種球蛋白等治療，以改善全身機(jī)能狀態(tài)、提高機(jī)體抵抗力。2021/

16、3/1020 （三）對癥支持治療（三）對癥支持治療1. 對高熱者可物理降溫，必要時使用藥物退熱。2. 對有明顯出血者，可輸血小板、血漿。3. 對合并有彌漫性血管內(nèi)凝血者，可早期使用肝素。4. 對粒細(xì)胞嚴(yán)重低下患者，可用粒細(xì)胞集落刺激因子。 5. 對少尿患者，應(yīng)堿化尿液，注意監(jiān)測血壓和血容量變化。對足量補(bǔ)液后仍少尿者，可用利尿劑。如出現(xiàn)急性腎衰時，可進(jìn)行相應(yīng)處理。6. 心功能不全者，應(yīng)絕對臥床休息，可用強(qiáng)心藥、利尿劑控制心衰。7. 應(yīng)慎用激素 國外有文獻(xiàn)報道，人粒細(xì)胞無形體病患者使用糖皮質(zhì)激素后可能會加重病情并增強(qiáng)疾病的傳染性，故應(yīng)慎用。對中毒癥狀明顯的重癥患者，在使用有效抗生素進(jìn)行治療的情況下，可適當(dāng)使用糖皮質(zhì)激素.2021/3/1021防護(hù)與隔離防護(hù)與隔離 對于一般病例，按照蟲媒傳染病進(jìn)行常規(guī)防護(hù)。在治療或護(hù)理危重病人時，尤其病人有出血現(xiàn)象時，醫(yī)務(wù)人員及陪護(hù)人員應(yīng)加強(qiáng)個人防護(hù)。做好病人血液、分泌物、排泄物及其污染環(huán)境和物品的消毒處理。 2021/3/1022預(yù)后預(yù)后 據(jù)國外報道，病死率低于1%。如能及時處理，絕大多數(shù)患者預(yù)后良好。如出現(xiàn)敗血癥、中毒性休克、中毒性心肌炎、急性腎衰、呼吸窘迫綜合癥、彌漫性血管內(nèi)凝血及多臟器功能衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥的患者，易導(dǎo)致死亡。 2021/3/1023謝謝！2021/3/1024使用呼吸機(jī)常見并發(fā)癥使用呼吸機(jī)常見并發(fā)