生化歸納總結(jié)

1、生化歸納總結(jié)第2章 ：蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)與功能顏色標記的含義：名詞解釋掌握 掌握 鄙人覺得也是重點蛋白質(zhì)是生物體中含量最豐富，功能最復(fù)雜的一類生物大分子。組成：CHONS N16% 每克樣品含氮克數(shù)6.25100100g樣品中蛋白質(zhì)含量（g%）一、氨基酸：蛋白質(zhì)基本組成單位組成人體蛋白質(zhì)的氨基酸有20種1、 結(jié)構(gòu)特點：（1）. 均為L氨基酸，各種aa的R側(cè)鏈各不相同（2）碳原子上均連有一個氨基(脯氨酸除外)（3） -碳原子為不對稱(手性)碳原子(甘氨酸除外）2、分類 非極性氨基酸：甘，丙，纈，亮，異亮，脯，甲硫不帶電荷的極性氨基酸：絲，蘇，半胱，天冬酰胺，谷氨酰胺芳香族氨基酸：色，酪，苯丙帶正電荷的堿

2、性氨基酸：賴，精，組帶負電荷的酸性氨基酸：天冬氨酸，谷氨酸3.理化性質(zhì)(1).兩性解離和等電點氨基酸含有堿性-氨基和酸性-羧基，是一種兩性電解質(zhì)，具有兩性解離特性。等電點：氨基酸酸性解離和堿性解離的程度相等，分子所帶的凈電荷為零，此時溶液的pH值。pI=1/2（pK1+pK2）。除堿性氨基酸外，其余氨基酸的等電點均小于pH7（2）紫外線吸收性質(zhì)（?？迹┓枷阕灏被幔ㄉ?，酪，苯丙）在280nm有最大吸收峰（3）茚三酮反應(yīng)氨基酸與茚三酮反應(yīng)生成藍紫色化合物，根據(jù)藍紫色化合物顏色深淺，對氨基酸定量分析。二肽 1.肽鍵：一個氨基酸的-羧基與另一個氨基酸的-氨基脫去一分子水縮合形成的鍵CONH氨基酸殘基

3、：肽鏈中的氨基酸分子因脫水縮合而殘缺肽單元：組成肽鍵的4個原子（C,H,O,N）和與之相鄰的2個碳原子位于的同一酰胺平面。2.天然存在的活性肽：谷胱甘肽，多肽類激素及神經(jīng)肽，抗生素肽谷胱甘肽GSH（三肽）組成：谷氨酸，半胱氨酸，甘氨酸構(gòu)成第一個肽鍵的羧基是谷氨酸的-羧基功能：體內(nèi)重要還原劑，還原H2O23. 蛋白質(zhì)分子結(jié)構(gòu)（下面表格熟記）一級二級三級四級定義蛋白質(zhì)分子中所有氨基酸的排列順序指蛋白質(zhì)分子中一段多肽鏈主鏈骨架原子的相對空間位置，并不涉及到aa側(cè)鏈R基團的構(gòu)象。一條多肽鏈中所有原子在三維空間的整體排布，包含了主鏈構(gòu)象和側(cè)鏈構(gòu)象的內(nèi)容指亞基間的空間排布、亞基間相互作用與接觸部位的布局，

4、不包括亞基本身的空間結(jié)構(gòu)?；瘜W鍵肽鍵（主），二硫鍵氫鍵次級鍵：氫鍵，離子鍵（主），鹽鍵，范德華力二硫鍵不屬于次級鍵，但對蛋白質(zhì)三級結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定起重要作用。離子鍵不含共價鍵一級結(jié)構(gòu)；是其特異性空間結(jié)構(gòu)和生物活性的基礎(chǔ)。分子伴侶：分子伴侶（如熱激蛋白）通過提供一個保護環(huán)境從而加速蛋白質(zhì)折疊成天然構(gòu)象或形成四級結(jié)構(gòu)，在新生肽鏈的折疊和穿膜進入細胞器的轉(zhuǎn)位過程中起關(guān)鍵作用。二級結(jié)構(gòu);二級結(jié)構(gòu)螺旋結(jié)構(gòu)折疊結(jié)構(gòu)-轉(zhuǎn)角無規(guī)卷曲超二級結(jié)構(gòu)概念由肽鍵平面盤旋形成的螺旋狀構(gòu)象肽鍵平面呈伸展的鋸齒狀排列形成的結(jié)構(gòu)肽鏈出現(xiàn)180度回折的轉(zhuǎn)角處結(jié)構(gòu)沒有確定規(guī)律性的肽鍵構(gòu)象多肽鏈內(nèi)順序上相互鄰近的二級結(jié)構(gòu)在空間中折疊靠近，

5、形成規(guī)則的二級結(jié)構(gòu)聚集體。處于二級 與三級之間。特點(1)以肽鍵平面為單位,以碳原子為轉(zhuǎn)折盤旋形成右手螺旋（2）每隔3.6個氨基酸殘基上升一圈0.54nm，即每個氨基酸殘上升0.15nm（3）氫鍵是穩(wěn)定螺旋結(jié)構(gòu)的主要因素。（4）主鏈原子構(gòu)成螺旋的主體,側(cè)鏈在其外部（1）相鄰肽鍵平面的夾角為110 ，側(cè)鏈基團交錯地分布在片層平面的兩側(cè)。（2）由氫鍵維持穩(wěn)定。其方向與折疊的長軸接近垂直。（1）常見于球狀蛋白質(zhì)分子表面.（2）第一個殘基的C=O與第四個殘基的N-H形成氫鍵.（1）常見于球狀蛋白(2)為有序非重復(fù)結(jié)構(gòu)（3）作用為連接螺旋或折疊，形成簡單模體。常見組合：螺旋組合，折疊組合，螺旋折疊組合。

6、模體：二個或三個具有二級結(jié)構(gòu)的肽段，在空間上相互接近，形成一個特殊的空間構(gòu)象，具有其特征性的氨基酸序列，發(fā)揮特殊功能的超二級結(jié)構(gòu)。典型模體：鋅指結(jié)構(gòu)三級結(jié)構(gòu)：決定了蛋白質(zhì)的生物學功能對于球狀蛋白如球蛋白，肌紅蛋白，由于親水基多分布與分子表面，球狀蛋白為親水的。結(jié)構(gòu)域:一條肽鏈通過盤曲折疊,形成2 個或多個在空間上可以明顯區(qū)分的折疊實體，各行使其功能的特定空間區(qū)域。四級結(jié)構(gòu)：亞基：蛋白質(zhì)中含有兩條或以上的肽鏈，每條肽鏈都具有完整三級結(jié)構(gòu)。三 蛋白質(zhì)分類根據(jù)分子組成：單純蛋白質(zhì) 結(jié)合蛋白質(zhì)根據(jù)形狀與空間構(gòu)象：纖維狀蛋白 球狀蛋白一 蛋白質(zhì)空間結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系1、 蛋白質(zhì)的功能依賴于特定的空間結(jié)構(gòu)。

7、協(xié)同效應(yīng)：一個亞基與配體結(jié)合后，能影響蛋白質(zhì)分子中另一亞基與配體結(jié)合能力的效應(yīng)。起促進作用為正協(xié)同（血紅蛋白與氧結(jié)合），起抑制作用為負協(xié)同。 變構(gòu)效應(yīng)（別構(gòu)效應(yīng)）：一個氧分子與Hb亞基結(jié)合后引起亞基構(gòu)象改變的效應(yīng)。2、 蛋白質(zhì)的理化性質(zhì)與分離提純1.理化性質(zhì)兩性解離與等電點：各種蛋白質(zhì)等電點不同，大多數(shù)接近5.0。在人體組織體液pH7.4環(huán)境下解離為陰離子。 1.蛋白質(zhì)的膠體性質(zhì)：（1）分子半徑1-100nm （2）維持蛋白質(zhì)在水中穩(wěn)定的因素：水化膜和蛋白質(zhì)分子間相同電荷的相斥作用2.蛋白質(zhì)變性與沉淀（1）變性:在某些理化因素作用下，蛋白質(zhì)的構(gòu)象被破壞，失去其原有的性質(zhì)和生物活性引起變性因素（

8、1）化學因素：強酸、強堿、有機溶劑、生物堿、尿素、胍、重金屬(2) 物理因素：熱、紫外線、超聲波、劇烈振蕩變性蛋白特征：破壞非共價鍵和二硫鍵，構(gòu)象破壞，一級結(jié)構(gòu)不變。生物活性喪失。溶解度常降低、粘度增加而擴散系數(shù)減小。（2）復(fù)性：除去變性因素后，變性蛋白質(zhì)可恢復(fù)其天然構(gòu)象和生物活性（3）沉淀：當破壞了維持蛋白質(zhì)膠體穩(wěn)定的因素甚至蛋白質(zhì)的構(gòu)象時，蛋白質(zhì)就會從溶液中析出沉淀方法： 鹽析法向蛋白質(zhì)溶液中加入大量中性鹽使蛋白質(zhì)沉淀，如硫酸銨、硫酸鈉、氯化鈉等特點：不破壞蛋白質(zhì)的構(gòu)象，蛋白質(zhì)不發(fā)生變性。 有機溶劑沉淀法使蛋白質(zhì)脫去水化層,又能降低溶液的介電常數(shù)使蛋白質(zhì)表面電荷減少，導(dǎo)致蛋白質(zhì)分子聚集而沉

9、淀。如甲醇、乙醇、丙酮 特點：常會使蛋白質(zhì)變性。第四章英譯漢：酶enzyme酶原zymogen同工酶isoenzyme名詞解釋：同工酶：指催化相同的化學反應(yīng)，而酶蛋白的分子結(jié)構(gòu)、理化性質(zhì)乃至免疫學性質(zhì)不同的一組酶。酶的活性中心或稱活性部位，指必需基團在空間結(jié)構(gòu)上彼此靠近，組成具有特定空間結(jié)構(gòu)的區(qū)域，能與底物特異結(jié)合并將底物轉(zhuǎn)化為產(chǎn)物。 酶原有些酶在細胞內(nèi)合成或初分泌時只是酶的無活性前體，此前體物質(zhì)稱為酶原。 酶原激活 在一定條件下，酶原向有活性酶轉(zhuǎn)化的過程。變構(gòu)酶：一些代謝物可與某些酶分子活性中心外的某部分可逆地結(jié)合，使酶構(gòu)象改變，從而改變酶的催化活性，此種調(diào)節(jié)方式稱變構(gòu)調(diào)節(jié)。受變構(gòu)調(diào)節(jié)的酶稱

10、變構(gòu) (allosteric enzyme)注意：酶的分類：6個（掌握名稱即可）酶的命名：2個（掌握名稱即可）酶促反應(yīng)的特點：（一） 酶促反應(yīng)具有極高的效率 （二）酶促反應(yīng)具有高度的特異性（三）酶促反應(yīng)的可調(diào)節(jié)性影響酶促反應(yīng)的因素（5個）Km值: 等于酶促反應(yīng)速度為最大反應(yīng)速度一半時的底物濃度，單位是濃度單位。Km是酶的特征性常數(shù)之一，與酶的結(jié)構(gòu)、底物和反應(yīng)環(huán)境有關(guān),與酶濃度無關(guān)，同一酶對于不同底物有不同的Km 值；Km可近似表示酶對底物的親和力；當SKm,此時V=VmaxVmax:底物完全飽和時的反應(yīng)速率競爭性抑制作用，非競爭性抑制作用，反競爭制性抑制作用的概念，（P58表格）酶的調(diào)節(jié)一、

11、酶活性的調(diào)節(jié)（最直接有效）1、酶的變構(gòu)調(diào)節(jié)2、共價修飾(covalent modification)：在其他酶的催化作用下，某些酶蛋白肽鏈上的一些基團可與某種化學基團發(fā)生可逆的共價結(jié)合，從而改變酶的活性，此過程稱為共價修飾。常見類型:磷酸化與脫磷酸化（最常見）二、 酶含量的調(diào)節(jié)酶降解的調(diào)控（多因素調(diào)控）1.不依賴ATP的降解途徑（溶酶體蛋白酶降解途徑）2.依賴ATP和泛素降解途徑（非溶酶體蛋白酶降解途徑）第五章、維生素與微量元素 一、概論概念：維生素(vitamin)是人類必需的一類營養(yǎng)素，是人體不能合成或合成量少，必須由食物供給的一組低分子量有機化合物維生素分類（溶解性質(zhì)）1.脂溶性維生素維

12、生素A、D、E、K2.水溶性維生素B族維生素（8種）和維生素C維生素活性形式化學本質(zhì) 主要生理作用缺乏癥維生素A（又稱：視黃醇、抗干眼病維生素） （1）天然形式A1-視黃醇A23-脫氫視黃醇(2) 體內(nèi)活性形式:視黃醇視黃醛視黃酸含白芷酮環(huán)和異戊二烯構(gòu)成的多烯化合物1、 合成視紅紫質(zhì)2、維持上皮組織結(jié)構(gòu)完整3、促進生長發(fā)育4、 抗氧化作用、防癌5、維持和促進免疫功能夜盲癥（雀目） 干眼病 生長停滯和不育維生素D（又稱：抗佝僂病維生素、鈣化醇）1,25-(OH)2-D3類固醇衍生物1、 促進鈣、磷的吸收2、影響細胞分化兒童：佝僂病 成人：軟骨病維生素E（生育酚，抗不育癥維生素）生育酚6-羥基苯駢

13、二氫吡喃的衍生物 又叫生育酚、抗不育癥維生素1、抗氧化、抗衰老作用2、抗動物不育癥3、促進血紅素合成4、調(diào)節(jié)基因表達紅細胞數(shù)量少、壽命縮短 （溶血性貧血）紅細胞脆性增加神經(jīng)障礙（少見）維生素K（凝血維生素）2-甲基1,4-萘醌（了解）2-甲基萘醌衍生物谷氨酸羧化酶的輔助因子， 促進凝血因子、及的合成凝血因子合成障礙，易出血，尤其是新生嬰兒易發(fā)生出血性疾病維生素B1（抗神經(jīng)炎，抗腳氣病維生素）焦磷酸硫胺素（TPP）硫胺素1、-酮酸氧化脫羧酶輔酶2、 抑制膽堿酯酶活性3、轉(zhuǎn)酮醇酶的輔酶腳氣病 、消化不良、末梢神經(jīng)炎維生素B2（核黃素）黃素單核苷酸（FMN）黃素腺嘌呤二核苷酸（FAD）核醇與 6,7

14、-二甲基異咯嗪的縮合物； 呈黃色針狀結(jié)晶，又叫核黃素氫傳遞體，促進糖脂肪蛋白的代謝，維持皮膚粘膜視覺正常功能舌炎、口角炎及眼結(jié)膜炎等維生素PP尼克酰胺腺嘌呤二核甘酸（NAD+ ）又稱輔酶1尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADP+)又稱輔酶2尼克酸（煙酸）和尼克酰胺（煙酰胺）多種不需氧脫氫酶的輔酶，起傳遞氫的作用糙皮病或癩皮病表現(xiàn)：皮炎、腹瀉、癡呆等三D癥狀維生素B6（吡哆醇吡哆醛吡哆胺）磷酸吡哆醛磷酸吡哆胺吡啶的衍生物，包括吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺1、氨基酸脫羧酶和轉(zhuǎn)氨酶的輔酶2、ALA合酶的輔酶1) -氨基丁酸合成障礙，出現(xiàn)過度興奮，過敏甚至驚厥等疾病2) 低血色素小細胞性貧血和血清鐵增多（了解

15、）泛酸（遍多酸）輔酶A(HSCoA)和?；d體蛋白 (ACP)-丙氨酸與,二羥基,二甲基丁酸通過肽鍵縮合而成的有機酸1、構(gòu)成輔酶A的成分，參與體內(nèi)?；霓D(zhuǎn)移2、構(gòu)成ACP的成分，參與脂酸合成人類尚未發(fā)現(xiàn)泛酸缺乏病生物素生物素咪唑衍生物 有-和-生物素兩種作為羧化酶的輔酶固定CO2和傳遞羧基的作用。疲乏、惡心、嘔吐、食欲不振、皮炎葉酸FH4蝶酰谷氨酸FH4作為一碳單位轉(zhuǎn)移酶的輔酶，在生物合成中起著傳遞一碳單位的作用巨幼紅細胞性貧血維生素B12甲基鈷胺素（MeB12）5-脫氧腺苷鈷素（5-dAR-B12）含鈷(Co2+)的咕啉衍生物，是唯一含金屬元素的維生素 1、 促進甲基的轉(zhuǎn)移2、 促進DNA的

16、合成3、促進紅細胞成熟巨幼紅細胞性貧血同型半胱氨酸尿癥維生素C（L-抗壞血酸抗壞血酸一種不飽和的多羥基內(nèi)酯化合物，具有酸性和較強的還原性1、參與體內(nèi)氧化還原反應(yīng)2、參與羥化反應(yīng)壞血病二、常見的微量元素有10種鐵、碘、銅、鋅、錳、硒、氟、鉬、鈷、鉻第六章一、概念生物氧化（Biological Oxidation）：物質(zhì)在生物體內(nèi)進行的氧化分解電子傳遞鏈(electron transfer chain)：由一系列可作為電子載體的酶復(fù)合體和輔助因子構(gòu)成，可將來自還原型輔酶或底物的電子傳遞給有氧代謝的最終的電子受體分子氧。底物水平磷酸化（substrate levelphosphorylation）：

17、直接將代謝物分子（底物）中的能量轉(zhuǎn)移至ADP（或GDP），生成ATP（或GTP）的過程。氧化磷酸化(oxidative phosphorylation )：在呼吸鏈電子傳遞過程中偶聯(lián)ADP磷酸化，生成ATP，因此又稱為偶聯(lián)磷酸化。磷氧比（P/O）：物質(zhì)氧化時，每消耗1摩爾氧原子所消耗的無機磷的摩爾數(shù)。解偶聯(lián)劑：使氧化與ATP磷酸化的偶聯(lián)作用解除的化學物質(zhì)。氧化呼吸鏈(oxidative respiratory chain):代謝物脫下的成對氫原子（2H）通過多種酶和輔酶所催化的連鎖反應(yīng)逐步傳遞，最終與氧結(jié)合生成水。由于此過程與細胞呼吸有關(guān)，所以將這一含多種氧化還原組分的傳遞鏈稱為氧化呼吸鏈。二

18、、電子傳遞鏈的組成成分、排列順序及體內(nèi)常見的兩條呼呼吸鏈組成1、組成可分為以下五大類 :煙酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD+）或稱輔酶（Co）：NAD+（NADP+）和NADH（NADPH）可相互轉(zhuǎn)變黃素蛋白：以FMN或FAD為輔基的脫氫酶鐵硫蛋白：輔基:鐵硫簇(Fe-S) 醌（ubiquinone，UQ或Q）：輔酶Q, UQ, Q 細胞色素類（cytochromes，Cyt）：以鐵卟啉為輔基的催化電子傳遞的酶類2、排列順序（重點）復(fù)合體酶名稱多肽鏈數(shù)輔基復(fù)合體I（遞H體）NADH-泛醌還原酶39FMN,Fe-S復(fù)合體II（遞e-體）琥珀酸-泛醌還原酶4FAD, Fe-S復(fù)合體III（遞H體）泛醌-

19、細胞色素C還原酶11鐵卟啉、Fe-S復(fù)合體IV（遞H體）細胞色素C氧化酶13鐵卟啉、Cu3、（1）兩條呼吸鏈的組成 NADH氧化呼吸鏈 （每2H通過此呼吸鏈可生成2.5分子ATP） I II IVNADHFMNCoQCytb、C1Cytaa3O2 (Fe-S) (Fe-S) 琥珀酸/FADH2氧化呼吸鏈（每2H通過此呼吸鏈可生成1.5分子ATP） I III IV 琥珀酸FAD,b560CoQCytb、C1CytcCytaa3O2 (Fe-s) (Fe-s)（2）兩條呼吸鏈的比較（重點）u 相同點 將H傳遞給O2生成水 H和O2消耗，其它可反復(fù)使用，CoQ是兩種呼吸鏈的匯合點u 不同點 NAD

20、H呼吸鏈 琥珀酸呼吸鏈 普遍程度 較普遍 次要 起始物 NADH+H+ FADH2 ATP 2.5 1.5四、氧化磷酸化1、ATP的生成方式：底物水平磷酸化、氧化磷酸化(最主要)2、氧化磷酸化偶聯(lián)部位：復(fù)合體、3、ATP合酶：由親水部分 F1（33亞基 ）和疏水部分 F0（a1b2c912亞基）組成。4. 影響氧化磷酸化的因素（1） 抑制劑：呼吸鏈抑制劑。此類抑制劑能阻斷呼吸鏈中某些部位的電子傳遞解偶聯(lián)劑。作用機制：破壞內(nèi)膜兩側(cè)的質(zhì)子電化學梯度，使ATP的生成受到抑制；不影響電子傳遞氧化磷酸化抑制劑：此類抑制劑對電子傳遞及ADP磷酸化均有抑制作用。（2）ADP的調(diào)節(jié)作用：當ADP/ATP時氧化

21、磷酸化的速率加快；當ADP/ATP時氧化磷酸化的速率減慢。（3）甲狀腺激素：能誘導(dǎo)細胞膜Na+,K+ATP酶的生成，使ATP加速分解為A和Pi，ADP增多促進氧化磷酸化；T3還可使解偶聯(lián)蛋白基因表達增加，因而引起耗氧和產(chǎn)熱均增加四、通過線粒體內(nèi)膜的物質(zhì)轉(zhuǎn)運1、 胞漿中NADH的氧化胞漿中生成的NADH所攜帶的氫必須經(jīng)一定轉(zhuǎn)運機制進入線粒體，再經(jīng)呼吸鏈進行氧化磷酸化。轉(zhuǎn)運機制主要有：1. -磷酸甘油穿梭 2. 蘋果酸-天冬氨酸穿梭 兩種穿梭系統(tǒng)的比較-磷酸甘油穿梭蘋果酸-天冬氨酸穿梭穿梭物質(zhì)-磷酸甘油磷酸二羥丙酮蘋果酸、 谷氨酸天冬aa、-酮戊二酸進入線粒體后轉(zhuǎn)變成的物質(zhì)FADH2NADH+ H

22、+進入呼吸鏈琥珀酸氧化呼吸鏈NADH氧化呼吸鏈生成ATP數(shù)1.52.5存在組織腦、骨骼肌肝臟和心肌組織相同點將胞液中NADH的還原當量轉(zhuǎn)送到線粒體內(nèi)2、ATP與ADP的轉(zhuǎn)運腺苷酸轉(zhuǎn)運蛋白又稱為ATP-ADP載體，它是由兩個亞基所組成的二聚體主要功能：反向轉(zhuǎn)運ADP與ATP思考題：1. 常見的呼吸鏈電子傳遞抑制劑(1)魚藤酮、阿米妥以及殺粉蝶菌素(2)抗霉素A (3)氰化物、CO以及硫化氫 (CO中毒的原因)2.下列物質(zhì)在呼吸鏈中的主要功能NAD：傳氫體 CoQ：傳氫體鐵硫蛋白：傳電子體 細胞色素：傳電子體3生物氧化的特點及發(fā)生部位。在細胞內(nèi)進行條件溫和，有水的環(huán)境中進行有酶、輔酶等參與，反應(yīng)分

23、多步完成能量逐步釋放，既不傷害機體也得于利用釋放出的能量先轉(zhuǎn)化成ATP，需要能量時由ATP水解第七章 糖代謝 糖化學本質(zhì)為多羥醛或多羥酮類及其衍生物或多聚物1、 糖的生理功能（了解）1. 作為體內(nèi)的主要供能物質(zhì) 2. 糖是體內(nèi)組織結(jié)構(gòu)的重要成分 3. 核糖與脫氧核糖是體內(nèi)合成核苷酸的原料 4. 糖類可提供合成脂類和某些氨基酸的碳骨架二、糖的分解代謝糖在體內(nèi)分解代謝主要通過糖酵解、有氧氧化以及磷酸戊糖途徑。（一）糖酵解：是指在無氧的情況下，機體細胞液中的葡萄糖或糖原分解生成乳酸和少量ATP的過程。糖酵解的限速酶有：6-磷酸果糖激酶-1、己糖激酶（在肝中為葡萄糖激酶）、丙酮酸激酶。糖酵解可產(chǎn)生少量

24、能量：一分子葡萄糖經(jīng)糖酵解凈生成2分子ATP，糖原中每一分子葡萄糖殘基經(jīng)糖酵解凈生成3分子ATP。 2NAD+ 2NADH+2H+EMP途徑：C6H12O6（葡萄糖）-2CH3COCOOH（丙酮酸）2NADH+2H+ -2CH3CHOHCOOH（乳酸）+ATP 具體圖見P102（重要）糖酵解的生理意義：1.為機體迅速提供能量，對肌肉組織尤為重要。2.人體內(nèi)成熟紅細胞完全靠糖酵解提供能量，3.生成的乳酸又可進一步氧化供能，或異生為糖（二）有氧氧化：是指葡萄糖或是糖原在有氧的條件下，徹底氧化成CO2和H2O，并產(chǎn)生大量能量的過程。它是體內(nèi)糖分解供能的主要途徑。反應(yīng)過程包括三個階段：（103-104

25、重點）第一階段：丙酮酸的生成（與糖酵解相同）。（胞漿）第二階段：丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA（線粒體、此過程熟悉）掌握丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的組成第三階段：乙酰CoA進入三羧酸循環(huán)徹底氧化（線粒體）乙酰輔酶A進入三羧酸循環(huán)被徹底氧化成CO2和H2O。由乙酰輔酶A和草酰乙酸縮合生成檸檬酸開始，每循環(huán)1次消耗1個乙酰輔酶A分子。反應(yīng)過程有4次脫氫（3次以NAD+為受氫體，1次以FAD為受氫體）和2次脫羧反應(yīng)。每循環(huán)一周生成12個ATP。三羧酸循環(huán)圖見P106三羧酸循環(huán)：(tricarboxylic acid cycle，TAC)又稱檸檬酸循環(huán) 三羧酸循環(huán)限速酶：檸檬酸合成酶、異檸檬酸脫氫酶、a-酮戊二

26、酸脫氫酶。其中異檸檬酸脫氫酶是最主要的限速酶。糖的有氧氧化及三羧酸循環(huán)的生理意義：1.糖有氧氧化的基本生理功能是氧化供能。 2.糖有氧氧化是體內(nèi)三大營養(yǎng)物質(zhì)代謝的總樞紐。3.糖有氧氧化途徑與體內(nèi)其他代謝途徑有著密切的聯(lián)系。1.三羧酸循環(huán)是體內(nèi)糖、脂肪和氨基酸三大營養(yǎng)物質(zhì)分解代謝的最終途徑。2.三羧酸循環(huán)也是糖、脂肪和氨基酸代謝聯(lián)系的樞紐。（三）磷酸戊糖途徑：該反應(yīng)的主要特點是能生成磷酸核糖、CO2和NADPH+H+,但不能直接生成ATP。磷酸戊糖途徑的反應(yīng)過程可分為三個階段1.脫氫氧化（生成NADPH+H+ ）2.異構(gòu)化反應(yīng)（生成5-磷酸核糖）3.基團轉(zhuǎn)移（生成6-磷酸果糖及3-磷酸甘油醛）限

27、速酶：6-磷酸葡萄糖脫氫酶生理意義：1.提供大量NADPH+H+，參與體內(nèi)很多代謝反應(yīng)。2.生成5-磷酸核糖，為核酸合成提供原料。（四）糖異生：由非糖物質(zhì)（甘油，脂肪，某些生糖氨基酸等）轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程稱為糖異生作用。其過程基本是糖酵解記得逆過程，但需要克服酵解中葡萄糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶催化的三個不可逆反應(yīng)。即限速酶：葡萄糖-6-磷酸酶、果糖二磷酸酶、丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶糖異生途徑見P113二、糖異生的生理意義1、維持血糖濃度的相對恒定；2、 補充肝糖原3、有利于體內(nèi)乳酸的利用（見乳酸循環(huán)）4、調(diào)節(jié)酸堿平衡（乳酸異生為糖）（五）糖原的合成與分解定義：由單糖合

28、成糖原的過程稱為糖原的合成部位：肝臟、肌肉組織等細胞的胞漿中一、 激素對血糖的調(diào)節(jié)降低血糖的激素：胰島素升高血糖的激素;胰高血糖素、腎上腺素和糖皮質(zhì)激素二、血糖與疾病血糖是低于70mg/dL(4.5mmol/L)成為低血糖。引起低血糖的原因有：內(nèi)分泌紊亂、肝臟疾病及饑餓。空腹血糖濃度持續(xù)超過130mg/dL(6.5mmol/L)時成為高血糖。當血糖濃度超過腎糖閥160mg/dL(8.0mmol/L）時出現(xiàn)尿糖。第八章 脂類代謝一、脂類的生理功能1儲能與供能2.維持生物膜結(jié)構(gòu)完整與功能正常 3.保護內(nèi)臟與維持體溫4.參與細胞信息傳遞5.轉(zhuǎn)變成多種重要的生理活性物質(zhì)二、脂類的消化和吸收脂類主要有三

29、酰甘油、磷脂和膽固醇部位：小腸參與物質(zhì)：膽汁酸鹽、腸脂肪酶（胰脂酶 磷脂酶A 膽固醇脂酶 輔脂酶） 脂酰CoA合成酶 脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶 過程：1）食物脂肪在小腸經(jīng)膽汁酸鹽乳化成混合微團2）腸脂肪酶催化脂類降解3）小腸粘膜吸收并轉(zhuǎn)化為三酰甘油部位：十二指腸下段及空腸上段2.途徑：中短鏈脂酸構(gòu)成的TG 腸粘膜細胞 甘油脂酸 門靜脈 血循環(huán)長鏈脂酸2-MG、膽固醇脂酸、溶血磷脂脂酸 腸粘膜細胞 CM 淋巴管 血循環(huán) 三、三酰甘油代謝1.分解代謝1）脂肪動員（fat mobilization）是指儲存在脂肪組織中的三酰甘油在脂肪酶的作用下逐步分解成甘油和游離脂酸（FFA），并釋放入血供其他組織利用的過

30、程。限速酶：激素敏感性脂肪酶（HSL）能提高HSL活性、促進脂肪動員的激素稱脂解激素（胰高血糖素、腎上腺素、去甲腎上腺素）能降低HSL活性、抑制脂肪動員的激素稱抗脂解激素（胰島素）脂肪動員產(chǎn)生的甘油主要被運送到肝臟經(jīng)甘油激酶催化生成3-磷酸甘油，進入糖酵解途徑氧化分解或異生成糖。（腎、腸含有甘油激酶可以利用甘油，脂肪組織和骨骼肌不能利用甘油）脂酸與清蛋白結(jié)合形成脂酸-清蛋白，隨血液循環(huán)運輸至心、肝、骨骼肌等組織利用，但腦、神經(jīng)組織及紅細胞不能利用。四、脂酸的-氧化在供氧充足條件下，脂酸在體內(nèi)分解成CO2和水，并產(chǎn)生大量能量的一系列反應(yīng)。1.脂酸的活化 部位：胞液 反應(yīng)：脂肪酸 + CoASH

31、+ ATP 脂酰CoA + AMP + PPi 耗能：2 個高能磷酸鍵2脂酰CoA進入線粒體 載體：肉毒堿或稱肉堿 酶：肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶I（限速酶）,肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶 過程：1）脂酰CoA透過線粒體外膜進入膜間基質(zhì)，在內(nèi)膜外側(cè)的肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶催化下，脂酰CoA脫去HSCoA將脂酰基轉(zhuǎn)移到肉堿生成脂酰肉堿。2）脂酰肉堿經(jīng)內(nèi)膜上的肉堿-脂酰肉堿轉(zhuǎn)位酶運轉(zhuǎn)進入線粒體基質(zhì)。3）脂酰肉堿在肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶的催化下與HSCoA進行脂?；粨Q，生成脂酰CoA。3.脂酰CoA的-氧化脂酰CoA經(jīng)脂酸-氧化多酶復(fù)合體催化，從-碳原子開始氧化，經(jīng)脫氫、加水、再脫氫、硫解四步連續(xù)反應(yīng)，每循環(huán)一次生成1分乙酰輔酶A和1分少

32、2個碳原子的脂酰CoA.部位：線粒體基質(zhì)過程：1） 脫氫 脂酰CoA在脂酰CoA脫氫酶的催化下，在a-和 b-碳原子上各脫去一個氫原子，生成反式 a, b-烯脂酰CoA，氫受體是FAD。2） 水化 在烯脂酰CoA水合酶催化下，a,b-烯脂酰CoA水化，生成b-羥脂酰CoA。3） 再脫氫 b-羥脂酰CoA在脫氫酶催化下，脫氫生成b-酮脂酰CoA。輔酶為NAD+。4） 硫解 在b-酮脂酰CoA硫解酶催化下，b-酮脂酰CoA與CoASH作用，生成1分子乙酰CoA和1分子比原來少兩個碳原子的脂酰CoA。少了兩個碳原子的脂酰CoA ，可以重復(fù)上述反應(yīng)過程，一直到完全分解成乙酰n 脂肪酸-氧化的特點： 在

33、線粒體基質(zhì)內(nèi)進行； 為一循環(huán)反應(yīng)過程，由脂肪酸氧化酶系催化，反應(yīng)不可逆； 需要FAD，NAD，CoA為輔助因子； 每循環(huán)一次，生成一分子FADH2，一分子NADH，一分子乙酰CoA和一分子減少兩個碳原子的脂酰CoA。 4脂酸氧化的能量生成1分子硬脂酸生成8分子FADH2、8分子NADH+H及9分子乙酰CoAFADH2：81.5ATP=12ATPNADH+H: 82.5ATP=20ATP乙酰CoA:910ATP=90ATP總共生成122ATP，由于活化時消耗2ATP，所以凈生成120ATP.五、酮體的生成與利用酮體:是乙酰乙酸、-羥丁酸、及丙酮的總稱。1. 酮體的生成部位： 肝線粒體原料：乙酰C

34、oA反應(yīng)：3分子乙酰CoA縮合、裂解 限速酶：HMG-CoA合酶 2乙酰CoA 乙酰乙酰輔酶A硫解酶乙酰乙酰CoA-羥-甲基戊二酰HMG-CoA合酶HMG-CoA裂解酶乙酰乙酸丙酮-羥丁酸2. 酮體的利用 肝內(nèi)生酮肝外用酮 部位：肝外組織，如心、腎、腦、骨骼肌等（線粒體）酶：琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶、乙酰乙酸硫解酶、乙酰乙酸硫激酶、-羥丁酸脫氫酶1） 乙酰乙酸的活化（兩種途徑）Pii+AMPHSCoA+ATP乙酰乙酸乙酰乙酸硫激酶乙酰乙酰CoA乙酰乙酸琥珀酰轉(zhuǎn)硫酶琥珀酰CoA琥珀酸乙酰乙酰CoA2） 乙酰CoA的生成乙酰乙酰CoA乙酰乙酰CoA硫解酶HSCoA2乙酰CoA3. 酮體生成及利用的生理意

35、義(1) 在正常情況下，酮體是肝臟輸出能源的一種形式；(2) 在饑餓或疾病情況下，為心、腦等重要器官提供必要的能源。 酮癥酸中毒: 酮體的生成超過肝外組織的利用，血中酮體含量升高，pH下降。4.酮體生成的調(diào)節(jié)1）飽食和饑餓時激素調(diào)節(jié)飽食時，胰島素分泌增強，脂肪動員受抑制，游離脂酸濃度降低，肝內(nèi)-氧化減弱，酮體生成減少。饑餓時，胰島素分泌下降，胰高血糖素分泌增加，脂肪動員增強，游離脂酸濃度升高，肝內(nèi)-氧化增強，酮體生成增多。2）丙二酰CoA的調(diào)節(jié)丙二酰競爭性抑制肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶，阻止脂酰CoA進入線粒體進行-氧化，酮體生成減少。3） 糖代謝旺盛酮體生成減少六、三酰甘油的合成代謝1.脂酸的合成部位：

36、肝、腎、腦、肺、乳腺、小腸及脂肪組織 細胞定位：胞液體系、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)體系和線粒體體系 1） 軟脂酸生成原料：乙酰CoA、ATP、HCO3、NADPH部位：肝、脂肪細胞胞液由于乙酰CoA全部在線粒體內(nèi)生成，乙酰CoA不能自由透過線粒體膜進入胞液，需通過檸檬酸-丙酮酸循環(huán)進入胞液檸檬酸-丙酮酸循環(huán)乙酰CoA（線粒體內(nèi)）檸檬酸合酶草酰乙酸檸檬酸線粒體內(nèi)膜檸檬酸載體膜內(nèi)膜外檸檬酸裂解酶乙酰CoA+=草酰乙酸檸檬酸丙二酰CoA的生成：乙酰CoA乙酰CoA羧化酶CO2、生物素、ATP丙二酰CoA乙酰CoA羧化酶活性調(diào)節(jié)（Pg134）1.脂酸合成：（理解過程）2.軟脂酸的加工改造碳鏈長度的加工改造飽和度的加工改

37、造3.3-磷酸甘油的生成合成三酰甘油需3-磷酸甘油，來源有兩個：1） 從糖代謝生成（胞液）3-磷酸甘油脫氫酶磷酸二羥丙酮+NADH+H3-磷酸甘油甘油激酶2） 細胞內(nèi)甘油再利用甘油ATPADP磷酸二羥丙酮3. 三酰甘油合成主要合成場所：肝臟、脂肪組織、小腸。肝臟能合成，但不能儲存三酰甘油，合成的三酰甘油與載脂蛋白、磷脂、膽固醇等組裝成極低密度脂蛋白（VLDL）,由肝細胞分泌入血。合成原料：3-磷酸甘油、脂酰CoA、單酰甘油合成過程：1） 單酰甘油途徑（小腸）單酰甘油 + 2分脂酰CoA脂酰轉(zhuǎn)移酶三酰甘油2）二酰甘油途徑（肝、腎）脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶3-磷酸甘油 + 2脂酰CoA磷脂酸脂酰磷酸酶1,

38、2-二酰甘油脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶脂?；８视推?、磷脂的代謝P143，表格看熟 磷脂分成兩類：甘油磷脂和鞘磷脂 1.甘油磷脂的生物合成 合成部位：全身各組織均能合成，肝、腎、腸最活躍。 合成原料：甘油、脂酸、磷酸鹽、絲氨酸、肌醇膽堿等。 合成過程： 1）二酰甘油途徑 2）CDP-二酰甘油合成途徑2.甘油磷酸的分解磷脂酶：磷脂酶A1、磷脂酶A2、磷脂酶B1、磷脂酶B2、磷脂酶C、磷脂酶D終產(chǎn)物:甘油、脂酸、磷酸化合物八、膽固醇代謝膽固醇的結(jié)構(gòu)、分布、及生理功能：1）構(gòu)成細胞膜2）轉(zhuǎn)變成膽汁酸鹽3）合成類固醇激素4）調(diào)節(jié)脂蛋白代謝合成部位：全身各組織，肝（最強）、小腸，合成于細胞液和滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜合成原

39、料：乙酰CoA、NADPH+H+、ATP合成基本過程（掌握第一步與中間產(chǎn)物）膽固醇的酯化（掌握，重點）即膽固醇接受脂?；赡懝檀贾福郝蚜字懝檀贾＾D(zhuǎn)移酶（LCAT催化血液中膽固醇酯化，由肝細胞合成，常與HDL結(jié)合）、脂酰CoA膽固醇脂酰轉(zhuǎn)移酶（ACAT催化細胞內(nèi)膽固醇酯化）膽固醇合成的調(diào)節(jié)（理解）1） 饑餓與飽食調(diào)節(jié)：饑餓與禁食時，HMG-CoA還原酶合成減少；酶活性降低；乙酰CoA、ATP、NADPH等合成原料不足，抑制膽固醇合成。2） 激素調(diào)節(jié)胰高血糖素可使HMG-CoA還原酶失活，抑制膽固醇合成3）晝夜節(jié)律午夜時HMG-CoA還原酶活性最高，中午酶活性最低九、血脂蛋白血脂即血漿中的

40、脂類，包括三酰甘油、磷脂、膽固醇、膽固醇脂、游離脂酸（FFA）血脂的主要來源有： 腸道中食物脂類的消化吸收； 由肝臟、脂肪細胞及其他組織合成后釋放入血； 儲存的三酰甘油動員入血。血脂的主要去路是： 入脂肪組織儲存；氧化供能； 成生物膜；轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌镔|(zhì)。血脂蛋白的分類（記?。?合成部位 功能乳糜微粒（CM） 小腸粘膜細胞轉(zhuǎn)運外源性三酰甘油及膽固醇極低密度脂蛋白（VLDL） 肝細胞轉(zhuǎn)運內(nèi)源性三酰甘油及膽固醇低密度脂蛋白（LDL） 血漿 轉(zhuǎn)運內(nèi)源性膽固醇高密度脂蛋白（HDL） 腸、肝、血漿 逆向轉(zhuǎn)運膽固醇（從肝外至肝內(nèi)）載脂蛋白：指脂蛋白中與脂類結(jié)婚合的蛋白質(zhì)血漿脂蛋白代謝Pg157了解高血脂癥和動

41、脈粥樣硬化的原理Pg161載脂蛋白(apolipoprotein):血漿脂蛋白中的蛋白質(zhì)部分。 第九章 氨基酸代謝Catabolism of Amino Acid氨基酸的重要作用：（1）參與蛋白質(zhì)的合成；（2）轉(zhuǎn)化為體內(nèi)重要的活性物質(zhì)；（3）氧化供能。第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用 Nutritional Functions of Protein一 蛋白質(zhì)的生理功能1. 構(gòu)成組織細胞的重要成分-構(gòu)件物質(zhì)2. 參與組織細胞的更新和修補；3. 參與物質(zhì)代謝及生理功能的調(diào)控；4. 氧化供能，可占所需能量的18%；二蛋白質(zhì)的需要量和營養(yǎng)價值（一）氮平衡（nitrogen balance）：體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成與

42、分解處于動態(tài)平衡中，故每日氮的攝入量與排出量也維持著動態(tài)平衡 。 1.氮總平衡：正常人每日攝入氮=排出氮，即蛋白質(zhì)的分解與合成處于平衡。2.氮正平衡：每日攝入氮排出氮，體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成多于分解，常見于兒童、孕婦和恢復(fù)期的病人。3.氮負平衡：每日攝入氮排出氮，蛋白質(zhì)的分解多于合成，見于消耗性疾病患者，營養(yǎng)不良者。（二）蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值1.營養(yǎng)必須氨基酸(essential amino acids)：體內(nèi)需要而又不能自身合成或合成量少，不能滿足需要必須由食物供應(yīng)。成人所需的必需氨基酸有八種：苯丙氨酸（Phe）、甲硫氨酸（Met）、賴氨酸（Lys）、蘇氨酸（Thr）、色氨酸（Trp）、纈氨酸（Val

43、）、亮氨酸（leu）、異亮氨酸（Ile）。（笨蛋來宿舍借涼椅）其余12種為非必須氨基酸，在體內(nèi)可以合成，不一定需要從食物中供給。二必須氨基酸是機體需要，但體內(nèi)不能合成的。2.蛋白質(zhì)營養(yǎng)的評價評定標準： 食物蛋白質(zhì)的含量； 蛋白質(zhì)的消化率； 蛋白質(zhì)的利用率和必須氨基酸的含量、種類、比例。蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值：（1）含必需氨基酸的數(shù)量與種類的多少；（2）氨基酸的組成、數(shù)量和比例與人體蛋白質(zhì) 接近程度。（一般動物的營養(yǎng)價值高于植物蛋白）3.蛋白質(zhì)的互補作用：幾種營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，互相補充必需氨基酸的種類和數(shù)量，從而提高蛋白質(zhì)在體內(nèi)的利用率。如：谷類：Lys較少，Trp較多；豆類：Lys較多，

44、Trp較少；兩者混搭食用營養(yǎng)價值提高。（三）蛋白質(zhì)的生理需要(1) 成人每天最低分解量約為20g(2) 成人每日最低生理需要量 3050g(3) 我國營養(yǎng)學會推薦的成人每日需要量80g第二節(jié) 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteins一 蛋白質(zhì)的消化生理意義：1. 使蛋白質(zhì)由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿樱?. 消除食物蛋白質(zhì)的種屬特異性或抗原性?；具^程：食物蛋白質(zhì)（水解酶、胃）胨及多肽（水解酶、小腸）寡肽、氨基酸主要的酶類：根據(jù)水解肽鍵部位的不同分為兩類：內(nèi)肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、彈性蛋白酶（水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵）外肽酶

45、：氨基肽酶、羧基肽酶（從肽鍵兩端開始水解，每次水解一個氨基酸殘基）二氨基酸的吸收1.吸收部位：主要在小腸2.吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽3.吸收機制：主動轉(zhuǎn)運、-谷氨?；h(huán)（P166）氨基酸的吸收載體：*中性氨基酸吸收載體（主要）*堿性氨基酸吸收載體*酸性氨基酸吸收載體*亞氨基酸吸收載體這些載體主要存在于腸粘膜細胞膜上，它能與氨基酸及Na+形成三聯(lián)體，將氨基酸及Na+轉(zhuǎn)運到細胞內(nèi)， 細胞內(nèi)的Na+主要借鈉泵排出到細胞外，并消耗ATP。三蛋白質(zhì)的腐敗作用定義：腸道細菌對未被消化的蛋白質(zhì)及未被吸收的消化產(chǎn)物進行的代謝過程。未吸收的物質(zhì)大部分是胺、氨、苯酚、吲哚等；少量是脂肪酸及維生素等。1.氨的

46、生成（腸道氨的主要來源）（1）未被吸收的氨基酸、肽在腸道菌的作用下脫氨基而生成的；（2）尿素滲入腸道，受腸道細菌尿素酶的水解而生成的。2.其他有害物質(zhì)的生成酪氨酸苯酚半胱氨酸硫化氫色氨酸吲哚正常情況下，這些有害物質(zhì)大部分隨糞便排出，只有小部分被吸收，經(jīng)肝的代謝轉(zhuǎn)變而解毒，故不會發(fā)生中毒現(xiàn)象。假神經(jīng)遞質(zhì)：苯乙醇胺、 -羥酪胺-肝昏迷第三節(jié) 氨基酸的一般代謝 General Metabolism of Amino Acids一蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)換更新蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)換(protein turnover) 蛋白質(zhì)的半壽期(half-life)：蛋白質(zhì)降低至原濃度一半所需要的時間，用t1/2表示。（1）真核生物中蛋白

47、質(zhì)的降解 溶酶體內(nèi)降解過程不依賴ATP；利用組織蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和長壽命的細胞內(nèi)蛋白。 依賴泛素(ubiquitin)的降解過程依賴ATP；降解異常蛋白和短壽命的調(diào)節(jié)蛋白泛素：76個氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)，普遍存在于真核生物而得名，一級結(jié)構(gòu)高度保守。二氨基酸的脫氨基作用脫氨基作用的方式有：轉(zhuǎn)氨基作用、氧化脫氨基、聯(lián)合脫氨基（最重要）、非氧化脫氨基等。（一）轉(zhuǎn)氨基作用：在轉(zhuǎn)氨酶的催化下，可逆地把-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移給-酮酸。轉(zhuǎn)氨基作用特點：（1）只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒有氨的生成；（2）催化的反應(yīng)可逆；（3）其輔酶都是磷酸吡哆醛。轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義：體內(nèi)合成非必需氨基酸的重要途徑

48、。接受氨基的主要酮酸有：（1）丙酮酸（2）a-酮戊二酸（3）草酰乙酸體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨基酶：（1）丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）舊稱谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）ALT谷氨酸 + 丙酮酸 a-酮戊二酸 + 丙氨酸（2）天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）舊稱谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)AST谷氨酸 + 草酰乙酸 a-酮戊二酸 +天冬氨酸正常人各組織AST及ALT活性 P169（二） 氧化脫氨基作用 酶的種類：氨基酸氧化酶和L-谷氨酸脫氫酶1. 氨基酸氧化酶(amino acid oxidase)：屬黃酶，以FAD或FMN為輔基，該酶有L型和D型兩種。2. L-谷氨酸脫氫酶特點: 活性強，分布于肝、腎及腦組織 為變構(gòu)酶，受ATP

49、、ADP等調(diào)節(jié)， 輔酶為NAD+或NADP+ 專一性強，只作用于L-谷氨酸，催化 的反應(yīng)可逆（三）聯(lián)合脫氨基作用類型：轉(zhuǎn)氨基與氧化脫氨基作用聯(lián)合、嘌呤核苷酸循環(huán)（1） 轉(zhuǎn)氨基與氧化脫氨基作用的聯(lián)合氨基酸、-酮戊二酸（轉(zhuǎn)氨基酶）-酮酸、谷氨酸谷氨酸（L-谷氨酸脫氫酶）-酮戊二酸（繼續(xù)參加轉(zhuǎn)氨基作用）特點：有NH3生成，反應(yīng)過程可逆生理意義: 氨基酸脫氨基的主要方式、體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要途徑、肝、腎等組織主要脫氨途徑（2）嘌呤核苷酸循環(huán)P171三、a-酮酸的代謝1. 經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸2. 轉(zhuǎn)變?yōu)樘羌爸惿被幔篖eu、Lys生糖氨基酸：Gly、Ser、Ala等生酮兼生糖氨基酸：Ile、Phe、Tyr、Thr、Trp3. 經(jīng)三羧酸循環(huán)氧化供能：-酮酸在體內(nèi)可通過TAC 和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時生成ATP。第四節(jié) 氨的代謝一、體內(nèi)氨的來源去路正常人的血氨濃度60mol/L