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文檔簡介

1、 l 特征特征血管內(nèi)溶血（細胞外溶血）血管內(nèi)溶血（細胞外溶血）血管外溶血（細胞內(nèi)溶血）血管外溶血（細胞內(nèi)溶血）病因病因紅細胞內(nèi)缺陷，外因素獲得性紅細胞內(nèi)缺陷，外因素獲得性多見多見紅細胞內(nèi)缺陷，外因素遺傳性多紅細胞內(nèi)缺陷，外因素遺傳性多見見rbcrbc破壞破壞場所場所血管內(nèi)（在血循環(huán)中破壞）血管內(nèi)（在血循環(huán)中破壞）在肝和脾的單核在肝和脾的單核-巨噬細胞內(nèi)破巨噬細胞內(nèi)破壞壞發(fā)病特征發(fā)病特征一般為急性，也可慢性一般為急性，也可慢性一般為慢性，可有急性溶血危象一般為慢性，可有急性溶血危象貧血貧血較重較重較輕，溶血危象時加重較輕，溶血危象時加重黃疸黃疸較明顯較明顯可輕可重可輕可重血間接膽血間接膽紅素紅素

2、增高明顯增高明顯增高增高肝脾腫大肝脾腫大少見少見常見常見紅細胞形態(tài)異常紅細胞形態(tài)異?？梢娍梢姵Ｒ姵Ｒ娂t細胞脆性改變紅細胞脆性改變變化小變化小多有改變多有改變血漿血紅蛋白血漿血紅蛋白增高，常大于增高，常大于100mg/l輕度增高輕度增高血紅蛋白尿血紅蛋白尿常見常見無無含鐵血紅蛋白尿含鐵血紅蛋白尿慢性常見慢性常見一般陰性一般陰性骨髓再障危象骨髓再障危象少見少見急性溶血加重時可見急性溶血加重時可見ldhldh增高增高輕度增高輕度增高 l實驗原理試管號試管號123456780.7%nacl1.251.201.151.101.051.000.950.90蒸餾水蒸餾水00.050.100.150.200.

3、250.300.35nacl 濃度濃度（%)0.700.670.640.620.590.560.530.50試管號試管號9101112131415160.7%nacl0.850.800.750.700.650.600.550.50蒸餾水蒸餾水0.400.450.500.550.600.650.700.75nacl濃度濃度（ %）0.480.450.420.390.360.330.300.27l臨床意義 （十一）丙酮酸激酶熒光斑點試 驗和活性測定l實驗原理l在二磷酸腺苷（adp)存在的條件下丙酮酸激酶催化磷酸烯醇丙酮酸轉(zhuǎn)化成丙酮酸，在輔酶還原型(nadh)存在的情況下，丙酮酸被ldh轉(zhuǎn)化為乳酸，若標記熒光于nadh上，此時有熒光的nadh變?yōu)闊o熒光的nad.l參考值l正常人丙酮酸激酶活性斑點在25分鐘內(nèi)消失。酶活性（15.01.99）ughb.l臨床意義l熒光斑點不消失或時間延長說明丙酮酸激酶活性缺乏，中間缺乏（雜合子）

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