難治性腎病綜合征講解學(xué)習(xí)

1、難治性腎病綜合征1.腎病綜合征的診斷腎病綜合征的診斷一、難治性腎病綜合征的診斷 大量蛋白尿：尿蛋白3.5g/d 低白蛋白血癥：血漿白蛋白12周，F(xiàn)SGS 16周）1.Tse KC, et al. Nephrol Dial Transplant, 2003, 18:13162.Schnaper HW. Semin Neprol, 2003,23:183難治與激素治療反應(yīng)有關(guān)的概念：激素敏感：激素治療8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰緩 解：尿蛋白轉(zhuǎn)陰或微量保持3天以上復(fù) 發(fā)：緩解后再出現(xiàn)3天以上2+蛋白尿二、難治性腎病綜合癥的原因及治療 “病癥藥人”1. 病病病病理類型：如理類型：如MPGN、MN2. 癥合并癥：

2、如感染、血栓、甲低3. 藥藥物選擇：治療不正規(guī)4.人個人特質(zhì)性：基因異常、受體不敏感或存在激素吸收障礙1. 微小病變腎病2. 膜性腎病3.局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥4.系膜增生性腎小球腎炎5.系膜毛細血管性腎小球腎炎 1.引起原發(fā)性腎病綜合征的常見病理類型引起原發(fā)性腎病綜合征的常見病理類型非增殖性腎病非增殖性腎病增殖性腎病增殖性腎病1. 微小病變（MCD）的病理與臨床（1）病理特點：LM：無明顯病變；IF: 陰性EM：上皮細胞足突廣泛融合、無電子致密物（2）微小病變臨床與病理聯(lián)系發(fā)病率：占兒童NS 80-90%，成人20%Zhou FD, et al. NDT 2009，24：870-876MC

3、D在各年齡組原發(fā)性腎小球疾病的構(gòu)成比臨床特點：1.年齡：主要見于兒童2.前驅(qū)感染：約1/3病人3.起病突然 ，表現(xiàn)為NS(重癥腎病綜合癥常見該類型)，20%有鏡下血尿，無肉眼血尿，高血壓不常見4.激素敏感，易復(fù)發(fā) 激素為基礎(chǔ)激素為基礎(chǔ) 初次治療，力爭完全緩解（可單用激素）初次治療，力爭完全緩解（可單用激素） 足量（40-60mg/d，最高1g/d時長期使用ACEI/ARB (1B)b. 蛋白尿0.51g/d時可以應(yīng)用ACEI/ARB (2D)C. 在可耐受的范圍內(nèi)，將ACEI/ARB劑量逐漸加量至蛋白尿控制在1g/d GFR50 ml/min者目標血壓 蛋白尿1g/d,125/75 mmHg

4、蛋白尿1g/d,130/80 mmHg（未分級）急進性新月體IgAN使用糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺(2D)不建議使用MMF(2C)不建議對GFR30ml/min的患者使用免疫抑制劑，除非腎功能急劇惡化伴新月體形成(2C)不建議激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤(2D)除非5. 系膜毛細血管性腎炎病理與臨床(1)病理特點LM： Ms彌漫重度增生，廣泛插入，雙軌征IF: IgG及C3 MS+GCW EM： I型 內(nèi)皮下 II型 基底膜內(nèi) III型 內(nèi)皮下、上皮下及系膜區(qū) 臨床特點1、年齡：青少年（5-30歲），高峰10-20歲2、前驅(qū)感染：50%-70%3、20%-30%呈急性腎炎綜合征，50%-60%呈 NS

5、伴明顯血尿，30%呈無癥狀蛋白尿和血尿4、腎功能不全、高血壓及貧血出現(xiàn)早5、貧血與腎功能損害不平行6、50%-70% C3治療 對于對于MPGN，如出現(xiàn)腎病綜合征或進展性腎功能下降時，如出現(xiàn)腎病綜合征或進展性腎功能下降時，需要口服環(huán)磷酰胺或霉酚酸酯聯(lián)合低劑量糖皮質(zhì)激素治療，需要口服環(huán)磷酰胺或霉酚酸酯聯(lián)合低劑量糖皮質(zhì)激素治療，總療程不超過總療程不超過6個月（個月（2D） 若無效，及時減、撤藥，按照慢性 腎炎治療。 注意：目前尚無RCT研究糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺或MMF）治療的療效和安全性； 回顧性研究提示療效不理想Kidney Disease: Improving Global Outcomes, Kidney Disease: Improving Global Outcomes, Kidney International,Kidney International, VOL 2 SUPPLEMENT 2, JUNE 2012 VOL 2 SUPPLEMENT 2, JUNE 2012小結(jié)1. 難治性腎病綜合征的診斷： 反復(fù)復(fù)發(fā)、激素抵抗、激素依賴2.難治性腎病綜