梅尼埃病與耳聾防治

1、梅尼埃病與耳聾防治l膜迷路積水為基本病理改變膜迷路積水為基本病理改變l發(fā)病情況：發(fā)病情況：40-60歲，占全部頭暈者的歲，占全部頭暈者的5%，占眩暈者的，占眩暈者的10-15%l特點(diǎn)：陣發(fā)性眩暈、波動(dòng)性耳聾、耳鳴特點(diǎn)：陣發(fā)性眩暈、波動(dòng)性耳聾、耳鳴2正常耳部正常耳部梅尼埃病耳部梅尼埃病耳部3病因尚無(wú)定論，有以下幾種學(xué)說(shuō)：病因尚無(wú)定論，有以下幾種學(xué)說(shuō)：l內(nèi)淋巴管機(jī)械阻塞與內(nèi)淋巴吸收障礙內(nèi)淋巴管機(jī)械阻塞與內(nèi)淋巴吸收障礙（先天性狹窄、內(nèi)淋巴囊發(fā)育不良等）（先天性狹窄、內(nèi)淋巴囊發(fā)育不良等）l免疫反應(yīng)與自身免疫異常免疫反應(yīng)與自身免疫異常l內(nèi)耳缺血學(xué)說(shuō)內(nèi)耳缺血學(xué)說(shuō)（耳蝸微循環(huán)障礙）（耳蝸微循環(huán)障礙）1.其它

2、：內(nèi)淋巴囊功能紊亂、病毒感染、其它：內(nèi)淋巴囊功能紊亂、病毒感染、遺傳、多因素學(xué)說(shuō)等遺傳、多因素學(xué)說(shuō)等456外淋巴外淋巴外淋巴外淋巴內(nèi)淋巴內(nèi)淋巴 耳 蝸 橫 切 面Corti器器血管紋血管紋7l早期階段：蝸管與球囊膨大早期階段：蝸管與球囊膨大l膜迷路積水加重致橢圓囊及半規(guī)管壺腹膜迷路積水加重致橢圓囊及半規(guī)管壺腹膨脹膨脹l螺旋器聽(tīng)毛細(xì)胞和支持細(xì)胞、神經(jīng)纖維螺旋器聽(tīng)毛細(xì)胞和支持細(xì)胞、神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退行性變和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退行性變l內(nèi)淋巴囊上皮皺褶變淺或消失，上皮細(xì)內(nèi)淋巴囊上皮皺褶變淺或消失，上皮細(xì)胞退變，囊壁纖維化胞退變，囊壁纖維化89 膜迷路積水示意圖膜迷路積水示意圖10 正常耳部正常耳部梅尼埃

3、病耳部梅尼埃病耳部11l眩暈眩暈：突發(fā)性旋轉(zhuǎn)性，數(shù)小時(shí)、數(shù)天、數(shù)周不突發(fā)性旋轉(zhuǎn)性，數(shù)小時(shí)、數(shù)天、數(shù)周不等；等； 植物神經(jīng)紊亂癥狀；無(wú)意識(shí)障礙植物神經(jīng)紊亂癥狀；無(wú)意識(shí)障礙。l耳鳴：耳鳴：間歇或持續(xù)，多與眩暈同時(shí)出現(xiàn)。間歇或持續(xù)，多與眩暈同時(shí)出現(xiàn)。l耳聾：耳聾：隨發(fā)作與緩解而呈波動(dòng)性聽(tīng)力變化。隨發(fā)作與緩解而呈波動(dòng)性聽(tīng)力變化。l其他：其他：耳悶脹感，發(fā)作時(shí)明顯。耳悶脹感，發(fā)作時(shí)明顯。12l聽(tīng)力學(xué)檢查聽(tīng)力學(xué)檢查：早期輕度感音神經(jīng)聾，低頻下降，上早期輕度感音神經(jīng)聾，低頻下降，上升型曲線(xiàn)；屢發(fā)后高頻累及，全聾罕見(jiàn)。升型曲線(xiàn)；屢發(fā)后高頻累及，全聾罕見(jiàn)。耳蝸電圖：耳蝸電圖：-SP/AP 0.4l前庭功能前庭功

4、能：早期正常，反復(fù)發(fā)作后功能低下。自早期正常，反復(fù)發(fā)作后功能低下。自發(fā)性眼震發(fā)性眼震：初發(fā)眼震向患側(cè)，后期向健側(cè)。眼震圖：初發(fā)眼震向患側(cè)，后期向健側(cè)。眼震圖：初發(fā)者，間歇期正常；屢發(fā)者功能減退或喪失初發(fā)者，間歇期正常；屢發(fā)者功能減退或喪失。133. 甘油試驗(yàn)甘油試驗(yàn)：先測(cè)聽(tīng)力，再服甘油（先測(cè)聽(tīng)力，再服甘油（2.4-3.0ml/kg體體重），每隔重），每隔1小時(shí)測(cè)聽(tīng)，聽(tīng)力明顯改善者為小時(shí)測(cè)聽(tīng)，聽(tīng)力明顯改善者為（+）。）。4. 影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查：內(nèi)聽(tīng)道及橋小腦內(nèi)聽(tīng)道及橋小腦CT或或MRI檢查檢查有助于診斷與鑒別診斷。有助于診斷與鑒別診斷。14l良性陣發(fā)性位置性眩暈良性陣發(fā)性位置性眩暈l前庭神經(jīng)

5、元炎前庭神經(jīng)元炎l突發(fā)性耳聾突發(fā)性耳聾l藥物性前庭耳蝸損害藥物性前庭耳蝸損害l亨特綜合征亨特綜合征l迷路炎或迷路瘺管迷路炎或迷路瘺管l聽(tīng)神經(jīng)瘤聽(tīng)神經(jīng)瘤l其它：其它：遲發(fā)性膜迷路積水、上半規(guī)管裂隙綜合征遲發(fā)性膜迷路積水、上半規(guī)管裂隙綜合征15l反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，持續(xù)反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，持續(xù)20分至數(shù)分至數(shù)小時(shí)，至少發(fā)作小時(shí)，至少發(fā)作2次以上，常伴惡心、嘔次以上，常伴惡心、嘔吐、平衡障礙，無(wú)意識(shí)喪失。吐、平衡障礙，無(wú)意識(shí)喪失。l波動(dòng)性聽(tīng)力下降，至少波動(dòng)性聽(tīng)力下降，至少1次電測(cè)聽(tīng)示感音次電測(cè)聽(tīng)示感音神經(jīng)性聾。神經(jīng)性聾。l伴有耳鳴和（或）耳脹滿(mǎn)感。伴有耳鳴和（或）耳脹滿(mǎn)感。l排除其他可引起眩暈的

6、疾病。排除其他可引起眩暈的疾病。16l調(diào)節(jié)植物神經(jīng)功能調(diào)節(jié)植物神經(jīng)功能l 改善內(nèi)耳循環(huán)改善內(nèi)耳循環(huán)l 解除膜迷路積水解除膜迷路積水17l 發(fā)作期對(duì)癥處理發(fā)作期對(duì)癥處理：應(yīng)用脫水劑、抗組胺藥、鎮(zhèn)靜劑或應(yīng)用脫水劑、抗組胺藥、鎮(zhèn)靜劑或自主神經(jīng)調(diào)節(jié)劑，以盡快緩解眩暈、惡心、嘔吐自主神經(jīng)調(diào)節(jié)劑，以盡快緩解眩暈、惡心、嘔吐l間歇期藥物治療：間歇期藥物治療：1 1）血管擴(kuò)張劑；）血管擴(kuò)張劑；2 2）抗組胺藥；）抗組胺藥；3 3）中效或弱效利尿劑；中效或弱效利尿劑；4 4）鈣離子拮抗劑；）鈣離子拮抗劑；5 5）前庭功能破）前庭功能破壞劑；壞劑；6 6）維生素類(lèi)；）維生素類(lèi)；7 7）中成藥）中成藥18l手術(shù)治療

7、：發(fā)作頻繁、癥狀重、病程長(zhǎng)。手術(shù)治療：發(fā)作頻繁、癥狀重、病程長(zhǎng)。 術(shù)式：內(nèi)淋巴囊手術(shù)；前庭神經(jīng)切斷術(shù)；鼓索神經(jīng)術(shù)式：內(nèi)淋巴囊手術(shù)；前庭神經(jīng)切斷術(shù)；鼓索神經(jīng)切斷術(shù)；頸交感神經(jīng)切斷術(shù)；前庭窗減壓術(shù)；迷路切切斷術(shù)；頸交感神經(jīng)切斷術(shù)；前庭窗減壓術(shù)；迷路切除術(shù)。除術(shù)。1920l耳是感受聲音和參與維持平衡的器官耳是感受聲音和參與維持平衡的器官l耳聾指耳聾指聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路發(fā)生器質(zhì)性或功能聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路發(fā)生器質(zhì)性或功能性病變導(dǎo)致不同程度聽(tīng)力損害性病變導(dǎo)致不同程度聽(tīng)力損害。耳聾程。耳聾程度較輕度較輕重聽(tīng)，影響社交重聽(tīng)，影響社交聾，不聾，不能社交能社交聾啞或聾人。聾啞或聾人。21l分類(lèi)分類(lèi)：傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾、混

8、合性聾傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾、混合性聾l分級(jí)分級(jí)：ISO與與WHO標(biāo)準(zhǔn)，按聽(tīng)力損失標(biāo)準(zhǔn)，按聽(tīng)力損失dB數(shù)分?jǐn)?shù)分 輕度、中度、中重度、重度、極重度五級(jí)輕度、中度、中重度、重度、極重度五級(jí) 輕輕 中中 中重中重 重重 極重極重 264055709022-何謂傳導(dǎo)性耳聾？何謂傳導(dǎo)性耳聾？ -何謂感音神經(jīng)性耳聾？何謂感音神經(jīng)性耳聾？23傳導(dǎo)性聾傳導(dǎo)性聾感音性聾感音性聾神經(jīng)性聾神經(jīng)性聾中樞性聾中樞性聾24突發(fā)性聾與進(jìn)行性聾突發(fā)性聾與進(jìn)行性聾 器質(zhì)性聾與功能性聾器質(zhì)性聾與功能性聾 先天性聾與后天性聾先天性聾與后天性聾 耳聾與語(yǔ)言（語(yǔ)前聾、語(yǔ)后聾）耳聾與語(yǔ)言（語(yǔ)前聾、語(yǔ)后聾） 耳聾與全身疾病耳聾與全身疾病

9、性質(zhì)性質(zhì)治療方案治療方案 程度程度療效觀(guān)察療效觀(guān)察25l定義定義：經(jīng)空氣徑路傳導(dǎo)的聲波，因外耳和中耳病經(jīng)空氣徑路傳導(dǎo)的聲波，因外耳和中耳病變的阻礙，使聲能到達(dá)內(nèi)耳減弱，致使不同種度的變的阻礙，使聲能到達(dá)內(nèi)耳減弱，致使不同種度的聽(tīng)力減退。聽(tīng)力減退。l病因病因：l炎癥炎癥：各種中耳炎、乳突炎、外耳道炎癥l外傷外傷：顳骨骨折、鼓膜外傷、聽(tīng)骨鏈中斷l(xiāng)異物或機(jī)械阻塞異物或機(jī)械阻塞：外耳道異物、耵聹、腫瘤1.畸形畸形：中耳或外耳的先天性畸形26外耳道耵聹外耳道耵聹外耳畸形外耳畸形慢性中耳炎慢性中耳炎中耳積液中耳積液鼓室硬化鼓室硬化鼓膜外傷鼓膜外傷27l根據(jù)病因進(jìn)行相應(yīng)治療根據(jù)病因進(jìn)行相應(yīng)治療l鼓膜修補(bǔ)術(shù)與

10、各型鼓膜修補(bǔ)術(shù)與各型鼓室成形術(shù)鼓室成形術(shù)是主要治是主要治療方法療方法28一、鼓室成形術(shù)一、鼓室成形術(shù)二、乳突病變切除術(shù)二、乳突病變切除術(shù) 1.乳突根治術(shù)乳突根治術(shù) 2.改良乳突根治術(shù)改良乳突根治術(shù) 3.單純?nèi)橥昏忛_(kāi)術(shù)單純?nèi)橥昏忛_(kāi)術(shù)三、乳突病變切除鼓室成形術(shù)三、乳突病變切除鼓室成形術(shù) 29lI型型:(1)Ia型：鼓膜成形術(shù)，貼片試驗(yàn)氣導(dǎo)（聽(tīng)力級(jí)）提高到型：鼓膜成形術(shù)，貼片試驗(yàn)氣導(dǎo)（聽(tīng)力級(jí)）提高到30 dB 以?xún)?nèi)，或聽(tīng)力損失在以?xún)?nèi)，或聽(tīng)力損失在30 dB 以下，以下，CT檢查提示聽(tīng)骨鏈檢查提示聽(tīng)骨鏈完整，術(shù)中不需探查鼓室和聽(tīng)骨鏈；完整，術(shù)中不需探查鼓室和聽(tīng)骨鏈；Ib型：必須探查鼓型：必須探查鼓室和

11、聽(tīng)骨鏈，室和聽(tīng)骨鏈，3塊聽(tīng)小骨都在，杠桿完整，成形鼓膜和錘骨塊聽(tīng)小骨都在，杠桿完整，成形鼓膜和錘骨連接。連接。lII型：錘骨柄壞死，移植物貼于砧骨或錘骨頭上，形成新型：錘骨柄壞死，移植物貼于砧骨或錘骨頭上，形成新鼓膜。鼓膜。lIII型：型：IIIa 型：有鐙骨上結(jié)構(gòu)，鐙骨底板活動(dòng)，鼓膜型：有鐙骨上結(jié)構(gòu)，鐙骨底板活動(dòng)，鼓膜和鐙骨頭或鐙骨頭上加高的結(jié)構(gòu)連接；和鐙骨頭或鐙骨頭上加高的結(jié)構(gòu)連接；IIIb 型；無(wú)鐙骨型；無(wú)鐙骨上結(jié)構(gòu)，鐙骨底板活動(dòng)，鼓膜和底板之間用重建的聽(tīng)小骨上結(jié)構(gòu)，鐙骨底板活動(dòng)，鼓膜和底板之間用重建的聽(tīng)小骨連接。連接。lIV型：鐙骨底板固定，無(wú)論鐙骨上結(jié)構(gòu)是否存在，如鼓膜型：鐙骨底板固

12、定，無(wú)論鐙骨上結(jié)構(gòu)是否存在，如鼓膜完整，行底板開(kāi)窗，重建傳音系統(tǒng)；如鼓膜穿孔，需修補(bǔ)完整，行底板開(kāi)窗，重建傳音系統(tǒng)；如鼓膜穿孔，需修補(bǔ)鼓膜后二期手術(shù)。鼓膜后二期手術(shù)。30l定義定義：內(nèi)耳聽(tīng)毛細(xì)胞、血管紋、螺旋神經(jīng)節(jié)、聽(tīng)內(nèi)耳聽(tīng)毛細(xì)胞、血管紋、螺旋神經(jīng)節(jié)、聽(tīng)神經(jīng)或聽(tīng)覺(jué)中樞的器質(zhì)性病變導(dǎo)致聲音感受與分析、神經(jīng)或聽(tīng)覺(jué)中樞的器質(zhì)性病變導(dǎo)致聲音感受與分析、訊息的傳遞受阻礙，引起聽(tīng)力減退或聽(tīng)力喪失。訊息的傳遞受阻礙，引起聽(tīng)力減退或聽(tīng)力喪失。311 1、遺傳性聾（先天性）、遺傳性聾（先天性）基因或染色體異常基因或染色體異常2 2、非遺傳性聾（先天性）、非遺傳性聾（先天性）母體、嬰兒母體、嬰兒3 3、非遺傳性獲

13、得性感音神經(jīng)性聾、非遺傳性獲得性感音神經(jīng)性聾 突發(fā)性聾突發(fā)性聾 藥物性聾藥物性聾 噪聲性聾噪聲性聾 老年性聾老年性聾 創(chuàng)傷性聾創(chuàng)傷性聾 細(xì)菌或病毒感染性聾細(xì)菌或病毒感染性聾 全身疾病相關(guān)性聾全身疾病相關(guān)性聾 某些必需元素代謝障礙與感音性聾某些必需元素代謝障礙與感音性聾 自身免疫性?xún)?nèi)耳疾病自身免疫性?xún)?nèi)耳疾病 其他其他32l遺傳性聾遺傳性聾：系發(fā)生于基因或染色體異常等遺傳缺陷的聽(tīng)覺(jué)器官發(fā)育缺陷而導(dǎo)致的聽(tīng)力障礙。多表現(xiàn)為各種綜合征：l先天性遺傳性聾先天性遺傳性聾：出生時(shí)即有。1.獲得性先天性遺傳性聾獲得性先天性遺傳性聾：出生后某個(gè)時(shí)期開(kāi)始。33n下頜面骨發(fā)育不全綜合征下頜面骨發(fā)育不全綜合征(Trea

14、cher-(Treacher-Collins syndrome)Collins syndrome)n顱面骨發(fā)育不全綜合征顱面骨發(fā)育不全綜合征n佩吉特病佩吉特病(Pagets disease)(Pagets disease)：小頜、：小頜、舌下垂、耳畸形及進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾舌下垂、耳畸形及進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾34n先天性聾視網(wǎng)膜色素變性綜合征先天性聾視網(wǎng)膜色素變性綜合征(Ushers syndrome)(Ushers syndrome)：伴有眼部異常：伴有眼部異常nRichards-RundelRichards-Rundel病?。盒韵俟δ艿拖隆⒐玻盒韵俟δ艿拖?、共濟(jì)失調(diào)及耳聾濟(jì)失調(diào)及耳聾352.非

15、遺傳性先天性聾：非遺傳性先天性聾：孕期母體或分娩因素引孕期母體或分娩因素引起的聽(tīng)力障礙。感染、產(chǎn)傷、核黃疸。母體梅毒、起的聽(tīng)力障礙。感染、產(chǎn)傷、核黃疸。母體梅毒、艾滋病、孕期用藥等。多為雙側(cè)重度或極重度聾。艾滋病、孕期用藥等。多為雙側(cè)重度或極重度聾。3.3.非遺傳性獲得性感受音神經(jīng)性耳聾非遺傳性獲得性感受音神經(jīng)性耳聾 1.突發(fā)性耳聾突發(fā)性耳聾 361.突發(fā)性耳聾突發(fā)性耳聾：突然發(fā)生原因不明的感音神經(jīng)性耳聾，可突然發(fā)生原因不明的感音神經(jīng)性耳聾，可能與病毒感染、血管病變和窗膜破裂有關(guān)。能與病毒感染、血管病變和窗膜破裂有關(guān)。 A.突然發(fā)生的非波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，常為中或重度。突然發(fā)生的非波動(dòng)性

16、感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，常為中或重度。 B.原因不明。原因不明。 C.可伴耳鳴?？砂槎Q。 D.可伴眩暈、惡心、嘔吐，但無(wú)反復(fù)發(fā)作。可伴眩暈、惡心、嘔吐，但無(wú)反復(fù)發(fā)作。 E.除第除第VIII顱神經(jīng)外，無(wú)其他顱神經(jīng)受損癥狀。顱神經(jīng)外，無(wú)其他顱神經(jīng)受損癥狀。 F.單耳發(fā)病居多，亦可雙側(cè)同時(shí)或先后受累，以一側(cè)為重。單耳發(fā)病居多，亦可雙側(cè)同時(shí)或先后受累，以一側(cè)為重。372.藥物性耳聾藥物性耳聾：因應(yīng)用抗生素、水楊酸鹽、因應(yīng)用抗生素、水楊酸鹽、利尿類(lèi)、抗腫瘤類(lèi)等藥物所致的耳聾。利尿類(lèi)、抗腫瘤類(lèi)等藥物所致的耳聾。l 常見(jiàn)的耳毒性藥物：氨基糖甙類(lèi)抗生素（鏈霉常見(jiàn)的耳毒性藥物：氨基糖甙類(lèi)抗生素（鏈霉素、慶大、卡那

17、、新霉素、妥布霉素），多肽類(lèi)素、慶大、卡那、新霉素、妥布霉素），多肽類(lèi)抗生素（萬(wàn)古霉素、多粘菌素），抗腫瘤類(lèi)藥物抗生素（萬(wàn)古霉素、多粘菌素），抗腫瘤類(lèi)藥物（氮芥、卡鉑、順鉑），利尿類(lèi)藥（呋塞米、利（氮芥、卡鉑、順鉑），利尿類(lèi)藥（呋塞米、利尿酸），水楊酸鹽類(lèi)、含砷劑、抗瘧劑。酒精中尿酸），水楊酸鹽類(lèi)、含砷劑、抗瘧劑。酒精中毒、煙草中毒、磷、苯、砷、鉛、毒、煙草中毒、磷、苯、砷、鉛、COCO等。等。38l藥物中毒致聾除取決于藥物種類(lèi)、用藥藥物中毒致聾除取決于藥物種類(lèi)、用藥劑量、用藥時(shí)間及途徑等外部因素外，劑量、用藥時(shí)間及途徑等外部因素外，還與體內(nèi)因素如家族、遺傳、個(gè)體差異還與體內(nèi)因素如家族、遺傳、

18、個(gè)體差異等有關(guān)。等有關(guān)。393.噪聲性聾噪聲性聾：是因長(zhǎng)期接觸噪聲刺激所引起的緩慢是因長(zhǎng)期接觸噪聲刺激所引起的緩慢進(jìn)行的感音神經(jīng)性聾，又稱(chēng)慢性聲損傷。它有別進(jìn)行的感音神經(jīng)性聾，又稱(chēng)慢性聲損傷。它有別于由一次高強(qiáng)度脈沖噪聲瞬時(shí)暴露所引起的急性于由一次高強(qiáng)度脈沖噪聲瞬時(shí)暴露所引起的急性聲損傷（如爆震性聾）：聲損傷（如爆震性聾）：l有明確的噪聲暴露史（噪聲大于有明確的噪聲暴露史（噪聲大于85dB）l主訴雙側(cè)耳鳴與進(jìn)行性耳聾而無(wú)其他致病因素主訴雙側(cè)耳鳴與進(jìn)行性耳聾而無(wú)其他致病因素l純音聽(tīng)力圖的特定圖形等聽(tīng)力學(xué)檢查結(jié)果純音聽(tīng)力圖的特定圖形等聽(tīng)力學(xué)檢查結(jié)果 404.老年性聾老年性聾：伴隨年齡老化（60歲以

19、上）而發(fā)生的聽(tīng)聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)退行性變覺(jué)系統(tǒng)退行性變導(dǎo)致的耳聾，多因螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞萎縮或耳蝸基底膜特性改變而致。 5.創(chuàng)傷性聾創(chuàng)傷性聾：頭顱外傷、耳氣壓傷或急、慢性聲損傷導(dǎo)致內(nèi)耳損害內(nèi)耳損害而引起的聽(tīng)力障礙。6.病毒或細(xì)菌感染性聾病毒或細(xì)菌感染性聾：各種病毒或細(xì)菌感染性疾病如累及聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)，損傷耳蝸、前庭、聽(tīng)N或引起病毒性或細(xì)菌性迷路炎，均可導(dǎo)致單側(cè)非波動(dòng)性單側(cè)非波動(dòng)性感音神經(jīng)性聾。417.全身疾病相關(guān)性聾全身疾病相關(guān)性聾：某些全身疾病如高血壓與動(dòng)脈硬化、糖尿病、慢性腎炎與腎功能衰竭、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀腺功能低下、高脂血癥、紅細(xì)胞增多癥、白血病、鐮狀細(xì)胞貧血、多發(fā)性硬化、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎等均可造成內(nèi)

20、耳損傷。8.某些必需元素代謝障礙與感音神經(jīng)性聾某些必需元素代謝障礙與感音神經(jīng)性聾：碘、鐵、鋅、鎂等必需元素。429.自身免疫性?xún)?nèi)耳病與感音神經(jīng)性聾自身免疫性?xún)?nèi)耳病與感音神經(jīng)性聾：自身免疫性?xún)?nèi)耳病為局限性自身免疫損害局限性自身免疫損害。l進(jìn)行性、波動(dòng)性單側(cè)或雙側(cè)感音神經(jīng)性聾。進(jìn)行性、波動(dòng)性單側(cè)或雙側(cè)感音神經(jīng)性聾。l可伴有耳鳴、眩暈；可伴有耳鳴、眩暈；l病程數(shù)周或數(shù)年；病程數(shù)周或數(shù)年；l血清免疫學(xué)參數(shù)如：抗內(nèi)耳組織特異性抗體（血清免疫學(xué)參數(shù)如：抗內(nèi)耳組織特異性抗體（+ +）l伴其他免疫性疾??；伴其他免疫性疾?。籰大劑量類(lèi)固醇藥物和免疫抑制劑治療有效。大劑量類(lèi)固醇藥物和免疫抑制劑治療有效。10.其他

21、其他：蝸神經(jīng)和腦干聽(tīng)覺(jué)徑路病變、耳蝸耳硬化等43l詳細(xì)的病史、個(gè)人史、家庭史詳細(xì)的病史、個(gè)人史、家庭史l全面體檢與聽(tīng)力學(xué)檢查全面體檢與聽(tīng)力學(xué)檢查l影像學(xué)、血液學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)的實(shí)影像學(xué)、血液學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)驗(yàn)室檢測(cè)44l預(yù)防比治療更重要、更有效預(yù)防比治療更重要、更有效：l應(yīng)用遺傳學(xué)等現(xiàn)代科技，加強(qiáng)孕產(chǎn)期保健，開(kāi)應(yīng)用遺傳學(xué)等現(xiàn)代科技，加強(qiáng)孕產(chǎn)期保健，開(kāi)展胎兒、嬰幼兒聽(tīng)力篩選。展胎兒、嬰幼兒聽(tīng)力篩選。l加強(qiáng)老齡人口聽(tīng)力保健，預(yù)防老年性聾。加強(qiáng)老齡人口聽(tīng)力保健，預(yù)防老年性聾。l積極防治營(yíng)養(yǎng)缺乏疾病，增加機(jī)體對(duì)致聾因素積極防治營(yíng)養(yǎng)缺乏疾病，增加機(jī)體對(duì)致聾因素的抵抗能力。的抵抗能力。l降

22、低環(huán)境噪聲，做好防護(hù)。降低環(huán)境噪聲，做好防護(hù)。1.慎用可能損害聽(tīng)力的藥物，嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥。慎用可能損害聽(tīng)力的藥物，嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥。45早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。 爭(zhēng)取恢復(fù)聽(tīng)力。爭(zhēng)取恢復(fù)聽(tīng)力。 盡量保存并利用殘余聽(tīng)力。盡量保存并利用殘余聽(tīng)力。46l藥物療法：根據(jù)病因選用（基因療法、藥物療法：根據(jù)病因選用（基因療法、抗病毒抗細(xì)菌藥、糖皮質(zhì)激素和免疫抑抗病毒抗細(xì)菌藥、糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑、補(bǔ)充缺乏元素、糾正代謝障礙藥制劑、補(bǔ)充缺乏元素、糾正代謝障礙藥物）。臨床常用輔助治聾藥（血管擴(kuò)張物）。臨床常用輔助治聾藥（血管擴(kuò)張劑、降低血液粘稠度和血栓溶解藥物、劑、降低血液粘稠度和血栓溶解藥物、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥及能量制劑）。神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥及能量制劑）。47l高壓氧療法高壓氧療法l手術(shù)療法：以改善局部血循環(huán)手術(shù)療法：以改善局部血循環(huán)l人工耳蝸植入（人工耳蝸植入（人工裝置取代聽(tīng)毛細(xì)胞直接人工裝置取代聽(tīng)毛細(xì)胞直接刺激螺旋神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元刺激螺旋神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元）l助聽(tīng)器選配助聽(tīng)器選配l聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)訓(xùn)聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)訓(xùn)48l語(yǔ)前聾患者的選擇標(biāo)準(zhǔn)語(yǔ)前聾患者的選擇標(biāo)準(zhǔn):雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾;最佳最佳年齡應(yīng)為年齡應(yīng)為1