小兒先天性甲狀腺功能減低癥是怎么回事

1、第i頁小兒先天性甲狀腺功能減低癥是怎么回事*導(dǎo)讀：本文向您詳細介紹小兒先天性甲狀腺功能減低癥的 病理病因，小兒先天性甲狀腺功能減低癥主要是由什么原因引起 的。*一、小兒先天性甲狀腺功能減低癥病因*一、發(fā)病原因1 先天性甲狀腺功能低下的主要病因：(1) 甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全，可能與體內(nèi)存在抑制甲狀腺 細胞生長的免疫球蛋白有關(guān)；(2) 其次為甲狀腺素合成途徑中酶缺陷(為常染色體隱性遺 傳病)；(3) 促甲狀腺激素缺陷與甲狀腺或靶器官反應(yīng)低下所致者少 見，繼發(fā)感染致甲狀腺功能低下者增多。2、先天性甲狀腺功能減低主要包括：散發(fā)性先天性甲低和 地方性先天性甲低。散發(fā)性先天性甲低的病因：(1) 甲狀腺發(fā)

2、育異常；(2) 甲狀腺激素合成障礙；(3) 母親妊娠期應(yīng)用抗甲狀腺藥物；(4) 垂體促甲狀腺激素分泌不足；第2頁(5)甲狀腺發(fā)育不全或者異位地方性先天性甲低的病因：(1)主要發(fā)生在甲狀腺腫流行地區(qū)，與缺碘有關(guān)(2)多因孕婦飲食缺碘， 致使胎兒在胚胎期即因碘缺乏而導(dǎo) 致甲狀腺功能低下。3、根據(jù)血清 TSH 濃度，先天性甲低可分為：1. TSH 濃度增高(1) 原發(fā)性甲低 ;包括甲狀腺缺如，發(fā)育不良，異常 ;甲狀腺 素合成障礙。(2) 暫時性甲低： 包括孕母在服用抗甲狀腺藥物 ; 未成熟兒等。2. TSH 濃度正常(1) 下丘腦、垂體性甲低。(2) 低甲狀腺結(jié)合球蛋白。(3) 暫時性甲低，可見于未

3、成熟兒、非甲狀腺疾病等情況。* 二、發(fā)病機制1 .甲狀腺的病理生理 胎兒甲狀腺能攝取碘及碘化酪氨酸， 耦聯(lián)成三碘甲腺原氨酸 (T3) 、甲狀腺素 (T4) ，并釋放甲狀腺激素 (thyroidhormone) 至血循環(huán)。根據(jù)時間推移，胎兒甲狀腺病理 生理可分為：(1) 妊娠第 3 周，胎兒甲狀腺起始于前腸上皮細胞突起的甲 狀腺原始組織 ;第3頁(2) 妊娠第 5 周甲狀舌導(dǎo)管萎縮，甲狀腺從咽部向下移行 ;(3) 第 7 周甲狀腺移至頸前正常位置 ;(4) 妊娠第 10 周起，胎兒腦垂體可測出 TSH 妊娠 1820 周臍血中可測到 TSH;(5) 妊娠 810 周，甲狀腺濾泡內(nèi)出現(xiàn)膠狀物， 開

4、始合成 T4;(6) 妊娠 20 周時 T4 水平升高，但在 20 周前胎兒血清中 TSHT3、T4、游離 T3(FT3)、游離 T4(FT4)水平均十分低，甚至測不 出。胎盤不能通過 TSH 很少通過甲狀腺激素，說明胎兒的垂體- 甲狀腺軸與母體是彼此獨立的 ;(7) 至妊娠中期， 胎兒下丘腦 -垂體-甲狀腺軸開始發(fā)揮作用，TSH 分泌水平漸增高，一直持續(xù)至分娩。TSH 在母體中整個孕期均無變化， 羊水中 TSH 正常情況下測不出。 由于胎兒血 T4 在 TSH 影響下漸漸升高，甲狀腺素結(jié)合球蛋白(TBG)的濃度也同時升高。 抗甲狀腺藥，包括放射性碘，可自由通過胎盤，所以患甲狀腺功 能亢進癥

5、(簡稱甲亢 )的母親孕期接受抗甲狀腺藥治療后娩出的 新生兒可患甲狀腺功能減低癥合并甲狀腺腫 ;(8) 新生兒 TSH 正常值逐日變化，生后不久，約 3090min, 由于冷環(huán)境刺激，血中的 TSH 突然升高，于 34 天后降至正常， 在 TSH影響下，T3 與 T4 在生后 2448h 內(nèi)亦升高。了解以上這 些激素濃度的生理性變化， 才能正確地估價新生兒期的甲狀腺功 能。2.甲狀腺激素的合成和分泌(1) 甲狀腺激素的合成 通過碘在甲狀腺中濃集、 碘化物的氧 化及第4頁酪氨酸的碘化和碘酪氨酸的耦聯(lián)來合成甲狀腺激素(2) 甲狀腺激素的分泌：酪氨酸的碘化及T3、T4 的合成，均是在球蛋白分子上進行的

6、，此種球蛋白稱為甲狀腺球蛋白(TG) ，經(jīng)溶酶體的蛋白水解酶作用，釋放出T3、T4 和 TG 透過濾泡細胞膜和血管壁進入血液，發(fā)揮生理效應(yīng)。甲狀腺激素分泌入血后，絕大部分和血漿蛋白質(zhì)結(jié)合，約75%的 T4 和 TBG 吉合，約15Q%Q甲狀腺素結(jié)合前白蛋白(TBPA)結(jié) 合，約 10%和白蛋白結(jié)合。T3 有 65%- 70%與 TBG 吉合，約 8%與 TBPA吉合，其余與白蛋白結(jié)合。僅 0.03% T4 和 0.3%T3 呈游離 狀態(tài)。T3的活性比 T4 強 34 倍，機體所需的 R 約 80%是 T4 經(jīng) 周圍組織 5 -脫碘酶的作用轉(zhuǎn)化而來。3. 甲狀腺激素的調(diào)節(jié) 下丘腦的神經(jīng)分泌細胞產(chǎn)生的促甲狀腺釋放激素促使垂體產(chǎn)生促甲狀腺激素(TSH), TSH 促使甲狀腺產(chǎn)生并分泌 T3、 T4;但若血中 T3、 T4 含量過高， 反過來會抑制 TRH TSH的分泌。上述三者組成的反饋系統(tǒng)以保證機體的正常 物質(zhì)代謝和生理活動。4. 甲狀腺激素的生理作用 甲狀腺激素有產(chǎn)熱、 促進蛋白質(zhì)、 糖、脂肪、水鹽等的代謝、對促進身體和大腦發(fā)育的作用。*溫馨提示：以上就是對于小兒先天性甲狀腺功能減低癥病 因，小兒先天性甲狀腺功