嗜血細(xì)胞綜合征巨細(xì)胞病毒感染

1、嗜血細(xì)胞綜合征巨細(xì)胞病毒感染病例分享王某，男，王某，男，4848歲歲主訴：牙齦出血、乏力主訴：牙齦出血、乏力1 1個(gè)月。個(gè)月。 現(xiàn)病史：現(xiàn)病史：1 1個(gè)月前無明顯誘因牙齦出血，伴乏力、個(gè)月前無明顯誘因牙齦出血，伴乏力、 厭油膩厭油膩, ,無發(fā)熱及咳嗽、咳痰。超聲提示肝臟回?zé)o發(fā)熱及咳嗽、咳痰。超聲提示肝臟回聲增強(qiáng)、脾大，胃鏡食管靜脈曲張，血常規(guī)顯聲增強(qiáng)、脾大，胃鏡食管靜脈曲張，血常規(guī)顯示示 血小板明顯減少，近期體重減輕約血小板明顯減少，近期體重減輕約1010。病例分享既往史：否認(rèn)病毒性肝炎感染病史，否認(rèn)慢性心臟既往史：否認(rèn)病毒性肝炎感染病史，否認(rèn)慢性心臟病病史。病病史?！般y屑病病史銀屑病病史20

2、20余年，近余年，近2 2年連續(xù)服用年連續(xù)服用含有含有“甲氨蝶呤中藥復(fù)方制劑治療。甲氨蝶呤中藥復(fù)方制劑治療。個(gè)人史：否認(rèn)煙酒嗜好。個(gè)人史：否認(rèn)煙酒嗜好。入科查體：入科查體： 全身皮膚散在新鮮及陳舊性紅色、暗紅色斑全身皮膚散在新鮮及陳舊性紅色、暗紅色斑疹，壓之不褪色、伴有脫屑，無痛感。未見黃染疹，壓之不褪色、伴有脫屑，無痛感。未見黃染及出血點(diǎn)。前胸部可見數(shù)個(gè)蜘蛛痣，未見肝掌。及出血點(diǎn)。前胸部可見數(shù)個(gè)蜘蛛痣，未見肝掌。心、肺叩聽診無異常。腹部平坦，未見腹壁靜脈心、肺叩聽診無異常。腹部平坦，未見腹壁靜脈曲張。全腹部無明顯壓痛、反跳痛及肌緊張。肝曲張。全腹部無明顯壓痛、反跳痛及肌緊張。肝肋下未觸及，脾

3、肋下兩指，征陰性，移動性濁音肋下未觸及，脾肋下兩指，征陰性，移動性濁音陰性。陰性。病例分享輔助檢查：輔助檢查：2021 -0707-09血常規(guī)及凝血功能：血常規(guī)及凝血功能： 血常規(guī)示紅系、粒系、巨核系三系總體下降，血常規(guī)示紅系、粒系、巨核系三系總體下降，以血小板減少為著白細(xì)胞總數(shù)以血小板減少為著白細(xì)胞總數(shù) 3.4*109，中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù) 1.8*109，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 3.41*1012 ，血紅蛋白含量，血紅蛋白含量 123 ，血小，血小板計(jì)數(shù)板計(jì)數(shù) 14*109 ；網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及體；網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及體積積 正常。正常。 凝血常規(guī)凝血常規(guī) 纖維蛋白原測定纖維蛋白原測定

4、1.952-4，抗凝血酶抗凝血酶 4880-130，余指標(biāo)均正常。，余指標(biāo)均正常。肝功：肝功： 53， 50，白蛋白，白蛋白 37.9，堿性磷酸酶，堿性磷酸酶 129，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶 63.2，膽堿脂酶，膽堿脂酶 3805，總膽汁，總膽汁酸酸 13.6；病例分享貧血五項(xiàng)貧血五項(xiàng) ：促紅細(xì)胞生成素：促紅細(xì)胞生成素 49.79 49.79。肝炎病毒系列：未見異常甲、乙、丙、戊肝炎病毒標(biāo)志肝炎病毒系列：未見異常甲、乙、丙、戊肝炎病毒標(biāo)志物。物。梅毒、檢測未見異常。梅毒、檢測未見異常。甲功八項(xiàng)、血糖、血脂檢測未見異常。甲功八項(xiàng)、血糖、血脂檢測未見異常。 譜譜:52:52蛋白抗體蛋白抗體 陽性

5、陽性()()，抗增殖性細(xì)胞核抗體，抗增殖性細(xì)胞核抗體 陽性陽性+ +, ,余未見異常。余未見異常。病例分享 肝膽脾超聲：肝膽脾超聲：(2021 -07-07) 肝門靜脈內(nèi)徑約肝門靜脈內(nèi)徑約1.7。膽囊大小。膽囊大小6.92.5，壁厚約，壁厚約0.4，脾厚脾厚4.7，肋下，肋下3.2。脾長徑約。脾長徑約13.1。印診：肝彌漫性回。印診：肝彌漫性回聲異常、門脈增寬、膽囊壁毛糙，脾大。聲異常、門脈增寬、膽囊壁毛糙，脾大。 肝脾肝脾;肝裂增寬，脾略增厚。肝裂增寬，脾略增厚。 胸部：右肺上葉胸膜下區(qū)可見少許斑片狀密度增高影。胸部：右肺上葉胸膜下區(qū)可見少許斑片狀密度增高影。 胃鏡：慢性萎縮性胃炎，食管靜脈

6、曲張輕度。胃鏡：慢性萎縮性胃炎，食管靜脈曲張輕度。病例分享診斷： 肝硬化 肝功能失代償期 肺部感染 血小板減少癥？ 銀屑病v 病情分析如下：病情分析如下：v v 一、肝功改變；排除病毒性肝病、酒精性肝病、淤血性肝病、代一、肝功改變；排除病毒性肝病、酒精性肝病、淤血性肝病、代謝謝 性肝病。考慮藥物性肝損害，是否合并自身免疫性肝損害？性肝病?？紤]藥物性肝損害，是否合并自身免疫性肝損害？v 二、血小板減少：肝硬化脾亢二、血小板減少：肝硬化脾亢? 血液系統(tǒng)疾病血液系統(tǒng)疾病? 藥源性血小板減藥源性血小板減少癥？免疫性血小板減少癥？少癥？免疫性血小板減少癥？v 三、上述病癥是否與感染有關(guān)？三、上述病癥是否

7、與感染有關(guān)？v 胸部示少許片狀增高影，感染較輕，無發(fā)熱、咳嗽、咳痰，胸部示少許片狀增高影，感染較輕，無發(fā)熱、咳嗽、咳痰，血常規(guī)三系減少，與之不符。血常規(guī)三系減少，與之不符。病例分享v 治療：v 入院后給予保肝美能、抗感染哌拉西林、屢次輸入血小板治療。v 但是血常規(guī)示血小板均一過性升高，后降至入院水平。v 血小板減少：藥源性血小板減少癥？血液系統(tǒng)疾病? 免疫性血小板減少癥特發(fā)性血小板減少性紫癜？病例分享治療過程：治療過程： 血液科會診：輸血小板，建議骨穿。血液科會診：輸血小板，建議骨穿。 骨穿診斷：增生性骨髓。骨髓增生活潑骨穿診斷：增生性骨髓。骨髓增生活潑，粒紅比值減低，粒系增生，以偏成熟階段為

8、主，粒紅比值減低，粒系增生，以偏成熟階段為主，紅系增生，以中晚幼紅為主，巨核細(xì)胞易見，紅系增生，以中晚幼紅為主，巨核細(xì)胞易見，以產(chǎn)板巨為主。以產(chǎn)板巨為主。) 復(fù)查血常規(guī)：血小板計(jì)數(shù)復(fù)查血常規(guī)：血小板計(jì)數(shù) 45.0*109，兩天后，兩天后復(fù)查血小板計(jì)數(shù)復(fù)查血小板計(jì)數(shù) 21.0*109。根據(jù)骨穿、檢查及臨床表現(xiàn)，排除血液系統(tǒng)疾病，根據(jù)骨穿、檢查及臨床表現(xiàn)，排除血液系統(tǒng)疾病，免疫性血小板減少癥。免疫性血小板減少癥。 藥源性血小板減少癥？藥源性血小板減少癥？病例分享藥源性血小板減少癥()： 是由于某些藥物所致周圍血液中血小板計(jì)數(shù)減少，從而導(dǎo)致的出血性疾病。當(dāng)藥物所致血小板計(jì)數(shù)低于100*109時(shí)，可診

9、斷為血小板減少癥，重癥可致血小板減少至5*109以下。 常見藥物：抗凝血藥物如肝素、抗腫瘤藥物和免疫抑制劑、抗菌藥如氯霉素、解熱鎮(zhèn)痛藥如阿斯匹林、利尿藥如氯噻嗪、抗癲癇藥物如苯妥英鈉、降血糖藥如氯磺丙脲，雌激素、某些中藥制劑、降血脂藥物、洋地黃類、有機(jī)砷類等。 病例分享 血小板減少機(jī)制：血小板減少機(jī)制：骨髓抑制性血小板減少：骨髓抑制性血小板減少： 某些藥物具有抑制巨核細(xì)胞生成或?qū)藓思?xì)胞有某些藥物具有抑制巨核細(xì)胞生成或?qū)藓思?xì)胞有直接毒性作用，大劑量應(yīng)用可引起造血干細(xì)胞數(shù)量減少和直接毒性作用，大劑量應(yīng)用可引起造血干細(xì)胞數(shù)量減少和質(zhì)的缺陷，因此引起造血障礙。質(zhì)的缺陷，因此引起造血障礙。免疫介導(dǎo)的

10、血小板減少：免疫介導(dǎo)的血小板減少： 某些藥物具有抗原性，進(jìn)入人體后，人體可產(chǎn)生某些藥物具有抗原性，進(jìn)入人體后，人體可產(chǎn)生藥物依賴性抗體，藥物依賴性抗體作用于血小板致其破壞藥物依賴性抗體，藥物依賴性抗體作用于血小板致其破壞。其作用方式有：。其作用方式有：(1)(1)半抗原型。半抗原型。(2)(2)免疫復(fù)合物型。免疫復(fù)合物型。(3)(3)自身免疫型。自身免疫型。機(jī)制不明：某些藥物對血小板有直接破壞作用。機(jī)制不明：某些藥物對血小板有直接破壞作用。 病例分享血小板減少病因：1. 生成減少：1特發(fā)性血小板減少性紫癲、慢性再生障礙性貧血()和骨髓增生異常綜合征() 等。2感染:見于小兒急性特發(fā)性血小板減少

11、性紫癲。3放、化療后。1自身免疫性疾病引起：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡()、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。2抗磷脂綜合征3人類免疫缺陷病毒()4藥物性血小板減少癥 3.血栓性血小板減少性紫癜() 4.血小板分布異常引起血小板生成減少 如脾亢、骨髓纖維化、肝硬化等導(dǎo)致脾腫大，可使血小板在肝臟、脾臟滯留，血小板分布異常，引起血小板生成減少。 病例分享v診斷標(biāo)準(zhǔn)：v(1)發(fā)病前有確切應(yīng)用某種引起血小板減少癥的藥物史，且停藥后血小板減少病癥減輕或血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)正常;v(2)起病前僅用了某一種藥物，或同時(shí)使用了其他藥物后繼續(xù)使其他藥物不影響血小板計(jì)數(shù)。v(3)排除了其他可導(dǎo)致血小板減少癥的原因;v(4)重新使用該藥后血小板減

12、少癥又復(fù)發(fā)。v 1、2、4、完全符合，其他病因排除，診斷病例分享 肝穿回報(bào)： 重度慢性肝炎G4，S3-4。(穿刺肝組織匯管區(qū)擴(kuò)大，內(nèi)有多量慢性炎細(xì)胞浸潤，纖維組織增生明顯，肝小葉內(nèi)見有壞死) 但患者目前仍不能完全排除自身免疫性肝損害，建議送檢上級醫(yī)院復(fù)查。病例分享解放軍302醫(yī)院肝穿：肝小葉構(gòu)造紊亂，假小葉構(gòu)造生成。匯管區(qū)明顯擴(kuò)大，纖維組織增生，纖維間隔生成，大量混合性細(xì)胞浸潤，易見分葉核白細(xì)胞，中度界面炎，小膽管增生明顯，小葉間靜脈擴(kuò)張明顯；肝內(nèi)較多炎細(xì)胞浸潤；肝細(xì)胞區(qū)域性氣球樣變，較多點(diǎn)灶狀壞死，可見融合狀壞死，局部區(qū)域肝細(xì)胞大片狀壞死、消失，代之以增生的膽管。 病理診斷：肝硬化，活動期，考慮慢性藥物性肝損傷所致。 至此，藥物性肝硬化合并藥源性血