癲癇病例報(bào)告

1、精選ppt1病例報(bào)告病例報(bào)告姜玉武，季濤云，劉曉燕姜玉武，季濤云，劉曉燕北京大學(xué)第一醫(yī)院兒科北京大學(xué)第一醫(yī)院兒科精選ppt2 張張xx，男，男，4歲，慢性病程，反復(fù)發(fā)作歲，慢性病程，反復(fù)發(fā)作 主訴：間斷抽搐主訴：間斷抽搐10月余月余 初始表現(xiàn)為入睡后嘔吐，初始表現(xiàn)為入睡后嘔吐，4個月前睡眠中出現(xiàn)出現(xiàn)左側(cè)面部及個月前睡眠中出現(xiàn)出現(xiàn)左側(cè)面部及口角抽動，繼之左上肢及左下肢抽動，伴有雙眼凝視，口角抽動，繼之左上肢及左下肢抽動，伴有雙眼凝視，3個月個月前出現(xiàn)進(jìn)食時(shí)即有抽搐發(fā)作，表現(xiàn)口角流涎，為雙手握拳，雙前出現(xiàn)進(jìn)食時(shí)即有抽搐發(fā)作，表現(xiàn)口角流涎，為雙手握拳，雙下肢抽動，伴神志不清，口周紫紺，持續(xù)下肢抽動，

2、伴神志不清，口周紫紺，持續(xù)10秒左右緩解秒左右緩解 應(yīng)用多種藥物效果欠佳（奧卡西平，妥泰，丙戊酸，氯硝西泮，應(yīng)用多種藥物效果欠佳（奧卡西平，妥泰，丙戊酸，氯硝西泮，左乙拉西坦）左乙拉西坦） 既往史、家族史無特殊既往史、家族史無特殊 查體：神清，精神可。不能說話，流涎明顯，心肺腹查體無明查體：神清，精神可。不能說話，流涎明顯，心肺腹查體無明顯異常。四肢肌張力可，雙側(cè)膝腱反射活躍，雙側(cè)跟腱反射活顯異常。四肢肌張力可，雙側(cè)膝腱反射活躍，雙側(cè)跟腱反射活躍。病理征（躍。病理征（-）病例特點(diǎn)病例特點(diǎn)精選ppt3輔助檢查輔助檢查常規(guī)、血生化、酮體及肌酶正常常規(guī)、血生化、酮體及肌酶正常尿代謝篩查正常尿代謝篩查

3、正常頭顱影像學(xué)：頭顱頭顱影像學(xué)：頭顱CT、MRI：均未見異常：均未見異常腦電圖腦電圖 2011-9-28 重慶市兒童醫(yī)院：異常腦電圖，臨床發(fā)作一次，表重慶市兒童醫(yī)院：異常腦電圖，臨床發(fā)作一次，表現(xiàn)為睡眠中突然覺醒，肢體強(qiáng)直，持續(xù)約現(xiàn)為睡眠中突然覺醒，肢體強(qiáng)直，持續(xù)約10-15秒，同期秒，同期EEG為右前額為右前額-額起源中高波幅額起源中高波幅8-9Hz較單一節(jié)律較單一節(jié)律兩前額兩前額-額為著額為著中高波幅尖波節(jié)律中高波幅尖波節(jié)律全腦中高波幅尖波全腦中高波幅尖波/4-5Hz節(jié)律節(jié)律 2011-12-25 我院：異常兒童腦電圖，雙側(cè)我院：異常兒童腦電圖，雙側(cè)Rolandic區(qū)棘慢波區(qū)棘慢波發(fā)放，睡

4、眠增多，發(fā)放，睡眠增多，NREM放電指數(shù)放電指數(shù)70%左右，監(jiān)測到左右，監(jiān)測到6次部分次部分運(yùn)動性發(fā)作運(yùn)動性發(fā)作精選ppt4姓名：姓名： 張張xx腦電圖號：腦電圖號： V-114433V-114433性別：性別： 男男病例號：病例號：0069511200695112年齡：年齡：4 4歲歲1 1月月監(jiān)測日期：監(jiān)測日期： 2011-12-252011-12-25臨床初診：臨床初診：癲癇癲癇臨床用藥：臨床用藥： LEV、NZP、VPA監(jiān)測方式：監(jiān)測方式：視頻腦電監(jiān)測視頻腦電監(jiān)測監(jiān)測時(shí)間：監(jiān)測時(shí)間： 13:3013:30申請科室：申請科室：兒兒1床號：床號：3 3床床EMG位置：雙側(cè)三角肌、股四頭肌位

5、置：雙側(cè)三角肌、股四頭肌備注：備注：精選ppt5精選ppt6精選ppt7精選ppt8精選ppt9精選ppt10精選ppt11精選ppt12精選ppt13精選ppt14精選ppt15精選ppt16精選ppt17精選ppt18精選ppt19精選ppt20精選ppt21精選ppt22精選ppt23精選ppt24精選ppt25精選ppt26精選ppt27精選ppt28精選ppt29精選ppt30精選ppt31精選ppt32精選ppt33精選ppt34精選ppt35入院時(shí)情況入院時(shí)情況 抗癲癇藥物：丙戊酸鈉緩釋片早抗癲癇藥物：丙戊酸鈉緩釋片早0.25，晚，晚0.375；左；左乙拉西坦乙拉西坦0.5 Bi

6、d；氯硝西泮；氯硝西泮0.5Qn 患兒發(fā)作頻繁，每日發(fā)作約患兒發(fā)作頻繁，每日發(fā)作約50-60次，幾乎每次于進(jìn)次，幾乎每次于進(jìn)食時(shí)都有發(fā)作，有時(shí)有惡心，但未出現(xiàn)明顯嘔吐；不食時(shí)都有發(fā)作，有時(shí)有惡心，但未出現(xiàn)明顯嘔吐；不進(jìn)食時(shí)也有自發(fā)的發(fā)作；清醒期更多見進(jìn)食時(shí)也有自發(fā)的發(fā)作；清醒期更多見精選ppt36入院后入院后診療診療 甲強(qiáng)龍沖擊治療甲強(qiáng)龍沖擊治療 抗癲癇藥物：逐漸加拉莫三嗪，有抗癲癇藥物：逐漸加拉莫三嗪，有3周無發(fā)作，因嚴(yán)重過周無發(fā)作，因嚴(yán)重過敏停用。以后逐漸應(yīng)用妥泰替換開浦蘭敏停用。以后逐漸應(yīng)用妥泰替換開浦蘭 目前（上周隨訪，體重目前（上周隨訪，體重21kg）服用服用VPA早早250mg、晚

7、、晚500mg，濃度，濃度86ug/ml；TPM早早50mg、晚、晚62.5mg；CZP早早1mg、 晚晚1.5mg發(fā)作情況：每發(fā)作情況：每3-5天，發(fā)作天，發(fā)作1-2次，主要在晚間，既有清醒次，主要在晚間，既有清醒期也有睡眠期，表現(xiàn)為：左側(cè)面部及口角抽動，繼之左上肢期也有睡眠期，表現(xiàn)為：左側(cè)面部及口角抽動，繼之左上肢及左下肢抽動，伴雙眼凝視。有時(shí)伴有嘔吐及喉中發(fā)聲。時(shí)及左下肢抽動，伴雙眼凝視。有時(shí)伴有嘔吐及喉中發(fā)聲。時(shí)間數(shù)十秒到間數(shù)十秒到2分鐘分鐘。沒有進(jìn)食后發(fā)作。精神反應(yīng)可，認(rèn)知功沒有進(jìn)食后發(fā)作。精神反應(yīng)可，認(rèn)知功能正常能正常精選ppt37討論問題2不典型不典型BECT? 支持點(diǎn)：年齡、開

8、始時(shí)僅在睡眠期發(fā)作，支持點(diǎn)：年齡、開始時(shí)僅在睡眠期發(fā)作，EEG有有Rolandic區(qū)癇樣放電，區(qū)癇樣放電，ESES 不支持點(diǎn)：進(jìn)食反射性發(fā)作太突出，治療效果差不支持點(diǎn)：進(jìn)食反射性發(fā)作太突出，治療效果差精選ppt38討論問題2不典型不典型BECT? 支持點(diǎn)：年齡、開始時(shí)僅在睡眠期發(fā)作，支持點(diǎn)：年齡、開始時(shí)僅在睡眠期發(fā)作，EEG有有Rolandic區(qū)癇樣放電，區(qū)癇樣放電，ESES 不支持點(diǎn)：進(jìn)食反射性發(fā)作太突出，治療效果差不支持點(diǎn)：進(jìn)食反射性發(fā)作太突出，治療效果差精選ppt39討論討論癲癇癲癇部分運(yùn)動性發(fā)作部分運(yùn)動性發(fā)作反射性發(fā)作反射性發(fā)作癲癇性島蓋綜合征癲癇性島蓋綜合征ESES精選ppt40討論

9、問題1島蓋綜合征vs進(jìn)食反射性發(fā)作 Opercular syndrome (OS), also called Foix-Chavany-Marie syndrome, results from a functional abnormality in the opercular or perisylvian area and is clinically manifested by paralysis of the swallowing mechanism, face, pharynx and tongue, dysarthria, and often, epilepsy Opercular sy

10、ndrome may be a manifestation of abnormal localized electrical activity at the operculum, even in the absence of an organic lesion on imaging studies, and it may be a marker for an epilepsy which is not easily controlledActa Neurol Scand 2000: 101: 335-338精選ppt41討論問題1島蓋綜合征島蓋綜合征vs進(jìn)食反射性發(fā)作進(jìn)食反射性發(fā)作 雙側(cè)外側(cè)裂深部控制唾液分泌及控制口部運(yùn)動的皮層雙側(cè)外側(cè)裂深部控制唾液分泌及控制口部運(yùn)動的皮層持續(xù)癲癇放電可以導(dǎo)致島蓋綜合征持續(xù)癲癇放電可以導(dǎo)致島蓋綜合征 進(jìn)食刺激相應(yīng)皮層引起發(fā)作：進(jìn)食動作還是食物本身進(jìn)食刺激相應(yīng)皮層引起發(fā)作：進(jìn)食動作還是食物本身的刺激？的刺激？Acta Neurol Scand 2000: 101: 335-338精選ppt42討論問題2不典型不典型BECT? 支持點(diǎn)：年齡、開始時(shí)僅在睡眠期發(fā)作，支持點(diǎn)：年齡、開始時(shí)僅在睡眠期發(fā)作，EEG有有Rolandic區(qū)癇樣放電，區(qū)癇樣放電，ESES 不支持點(diǎn)：進(jìn)食反射性發(fā)作太突出，治療效果差不支持點(diǎn)：進(jìn)食反射性發(fā)