腎細(xì)胞癌影像學(xué)

1、腎細(xì)胞癌影像學(xué)腎癌TMN分期分期標(biāo)準(zhǔn)原發(fā)腫瘤(T)TX原發(fā)腫瘤無法評估T0無原發(fā)腫瘤的證據(jù)T1腫瘤局限于腎臟，最大徑 7cmT1a腫瘤最大徑 4cmT1b4cm腫瘤最大徑 7cmT2腫瘤局限于腎臟，最大徑 7cmT2a7cm腫瘤最大徑10cmT2b腫瘤局限于腎臟，最大徑10cmT3注：與大小無關(guān)腫瘤侵及腎靜脈或除同側(cè)腎上腺外的腎周圍組織，但未超過腎周圍筋膜T3a腫瘤侵及腎靜脈或侵及腎靜脈分支的腎段靜脈（含肌層的靜脈）或侵犯腎周圍脂肪和/或腎竇脂肪（腎盂旁脂肪），但是未超過腎周圍筋膜T3b腫瘤侵及橫膈膜下的下腔靜脈T3c腫瘤侵及橫膈膜上的下腔靜脈或侵及下腔靜脈壁T4腫瘤侵透腎周筋膜，包括侵及鄰近

2、腫瘤的同側(cè)腎上腺腎癌TMN分期區(qū)域淋巴結(jié)(N)NX區(qū)域淋巴結(jié)無法評估N0沒有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移N1有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(M)M0無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移M1有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移綜合影像學(xué)檢查結(jié)果評價臨床分期cTNM分期，根據(jù)臨床分期初步制定治療方案。依據(jù)術(shù)后組織學(xué)確定的侵襲范圍進(jìn)展病理分期pTNM)，按pTNM分期結(jié)果修訂術(shù)后治療方案。AJCC腎癌分期分期腫瘤情況I期T1N0M0期T2N0M0期T3N0或N1M0T1，T2N1M0期T4任何NM0任何T任何NM1引自腎細(xì)胞癌診斷治療指南2021版。初診時腫瘤限于腎內(nèi)的患者，術(shù)后五年生存率可達(dá)70%以上，但侵及腎靜脈或擴(kuò)散至腎周圍脂肪組織的患者，五年生存率僅520%。治

3、療局限性腎癌的治療：T1-T2N0M0期，臨床分期為、期。根治性腎切除術(shù)：不推薦對局限性腎癌患者行區(qū)域或擴(kuò)大淋巴結(jié)清掃術(shù)。但術(shù)中可觸及到明顯增大的淋巴結(jié)或CT掃描發(fā)現(xiàn)增大淋巴結(jié)時，為了目前病理分期可行腫大淋巴結(jié)切除術(shù)。保存腎單位手術(shù)NSS：適應(yīng)癥和相對適應(yīng)癥多考慮術(shù)后腎功能的保存；可選擇適應(yīng)癥-對側(cè)腎功能正常，臨床分期T1a腫瘤4cm，腫瘤位于腎臟周邊，單發(fā)的無病癥腎癌患者。臨床分期T1b47cm也可選擇實(shí)施。腎癌對放療、化療均不敏感。以索拉非尼和舒尼替尼為代表的靶向抗腫瘤藥物是晚期腎癌的一線治療藥物，但對轉(zhuǎn)移性腎癌的療效十分有限，并且容易產(chǎn)生耐藥。關(guān)于T分期T3a：腫瘤侵及腎周脂肪、血管；T

4、4：腫瘤侵透腎周筋膜。CT檢查不可靠、無特異性；當(dāng)出現(xiàn)微侵犯時為假陰性。過診或漏診。腎周間隙出現(xiàn)軟組織腫塊時特異性強(qiáng)。假陰性，T3aNX右腎腫瘤邊緣光滑，但病理顯示侵犯腎周筋膜。假陽性，T1N0右腎周模糊，下腔靜脈可疑充盈缺損。原因：水腫、血管充血或既往炎癥。T3a左腎周間隙模糊，腎靜脈癌栓、生殖靜脈曲張腎透明細(xì)胞癌級，伴出血壞死，癌組織侵犯腎盂，局部癌組織侵犯至腎包膜，腎周脂肪組織及輸尿管切緣未見癌組織。送檢“癌栓示癌組織。T4?-T3a：是否侵透腎周筋膜？差分化透明細(xì)胞性腎細(xì)胞癌Fuhrman級，伴大量壞死。腫瘤侵犯腎包膜但未突破，輸尿管切緣未見癌累及。靜脈栓塞-對手術(shù)方式有影響T3a：僅

5、腎靜脈栓塞T3b：下腔靜脈栓塞，未超過橫隔T3c：下腔靜脈栓塞，超過橫隔需胸腹聯(lián)合術(shù)假陰性：右腎靜脈和下腔靜脈被大的腫瘤壓迫假陽性：靜脈血流不均勻T3aN0M0T3a淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移N01淋巴結(jié)大于1cm；區(qū)域或擴(kuò)大淋巴結(jié)清掃術(shù)只對少局部患者有益。假陰性：4%假陽性：炎性增大比例超過50%，免疫反響或靜脈栓塞。強(qiáng)化模式有助鑒別。cT4N1M0-pT4N0M1術(shù)后半年發(fā)現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移鄰近器官直接侵犯，T4a影像表現(xiàn)：腫瘤和鄰近器官之間的正常軟組織間隙閉塞。假陽性：局部容積效應(yīng)，腫瘤粘連但無直接侵犯。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，M最常見轉(zhuǎn)移至肺、縱膈、骨骼和肝臟轉(zhuǎn)移灶與原發(fā)灶具有相似的影像學(xué)表現(xiàn)-高血供性5年生存率510%腎細(xì)

6、胞癌轉(zhuǎn)移應(yīng)采用以內(nèi)科為主的綜合治療。外科手術(shù)主要為腎癌輔助性治療手段，極少數(shù)患者可通過外科手術(shù)而獲得較長期生存。腎臟惡性腫瘤腎細(xì)胞癌 8090%腎盂癌淋巴瘤腎母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移瘤原發(fā)性肉瘤炎性肌纖維母細(xì)胞瘤透明細(xì)胞肉瘤、結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤、尤文肉瘤、白血病等腎細(xì)胞癌分型2004透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌(clear cell renal cell carcinoma) 70%多房囊性腎細(xì)胞癌(multilocular cystic renal cell carcinoma) 10% 乳頭狀腎細(xì)胞癌(papillary renal cell carcinoma) 5%嫌色細(xì)胞腎細(xì)胞癌(chromopho

7、be renal cell carcinoma)集合管癌(collecting duct carcinoma)腎髓樣癌(renal medullary carcinoma)Xp11易位癌(Xp11 translocation carcinomas)腎癌相關(guān)的神經(jīng)母細(xì)胞瘤(Neuroblastoma-associated RCC)粘液性管狀和梭形細(xì)胞癌(mucinous tubular and spindle cell carcinoma)未歸類腎癌(renal cell carcinoma , unclassified) 4%透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌Clear Cell RCC最常見的腎細(xì)胞癌；源于近

8、曲小管上皮細(xì)胞。病程進(jìn)展中胞漿糖原和脂質(zhì)溶解而致細(xì)胞“透明。不均勻性、出血、壞死和囊變。形態(tài)學(xué)：實(shí)變、囊泡、腺泡樣。囊變15%，鈣化1015%。多位于腎皮質(zhì)，膨脹性生長。CT和MR增強(qiáng)掃描呈高血供改變，不均勻強(qiáng)化。MR：T1WI低或等信號，T2WI等或高信號。正、反相位序列可識別瘤內(nèi)脂肪。透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌Clear Cell RCC 1透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌Clear Cell RCC 2CT增強(qiáng)多期掃描透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌Clear Cell RCC CT&MR3MRI透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌Clear Cell RCC 3T2WIT2WIT1WI增強(qiáng)T1WI平掃T1WI平掃T1WI動態(tài)增強(qiáng)透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌C

9、lear Cell RCC CT&MR4透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌Clear Cell RCC 4透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌Clear Cell RCC 4多房囊性腎細(xì)胞癌Multilocular Cystic RCC形成機(jī)制可能是先有腎的多發(fā)性囊腫，在此根底上被覆上皮發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化，成為透明細(xì)胞癌；也有可能腫瘤本身呈多囊性生長。病理：多分隔囊性腎細(xì)胞癌，分隔含小簇透明細(xì)胞。年齡2076歲，男：女為3:1。預(yù)后很好。大小不等纖維分隔的囊性改變，囊液為漿液或出血。多囊性腫瘤，形態(tài)各異，非對稱性隔膜增厚。20%隔膜或囊壁鈣化。囊液為漿液性或出血性。多房囊性腎細(xì)胞癌Multilocular Cystic RCC囊性腎細(xì)胞

10、癌的CT 影像診斷和病理表現(xiàn)，楊蘭英等，現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué) 2021 年10 月 第22 卷第10 期廣義的囊性腎癌：腎癌囊性壞死、單房囊性腎癌、MCRCC和單純性囊腫癌變。診斷標(biāo)準(zhǔn)，即EBLE標(biāo)準(zhǔn): 大體上MCCC 與正常腎組織間有完整的纖維包膜，腫瘤完全由大小不等的囊組成，腫瘤內(nèi)無膨脹性生長的實(shí)性成分，可有鈣化或骨化生; 腫瘤有完好的囊壁，囊壁襯覆單層上皮細(xì)胞，偶爾缺如，少數(shù)有多層瘤細(xì)胞襯覆或排列成小乳頭狀，胞質(zhì)呈透明狀至淡染; 囊壁內(nèi)富于膠原纖維。乳頭狀腎細(xì)胞癌Papillary RCC第二常見的腎細(xì)胞癌，源于近曲小管上皮細(xì)胞。主要為乳頭狀突起生長，大體可見出血、壞死、囊變。病理：含膽固醇結(jié)晶

11、的泡沫巨噬細(xì)胞為基質(zhì)，纖維血管為核心。分2個亞型乏胞漿的單層小細(xì)胞和富嗜酸細(xì)胞漿的高級別細(xì)胞雙側(cè)性和多灶性。乳頭狀腎細(xì)胞癌Papillary RCC影像：低血供-CT和MR強(qiáng)化不明顯；均勻MR:T2WI呈高、低信號腫瘤較大時可出血、壞死和鈣化囊性乳頭狀腎細(xì)胞癌可見周圍結(jié)節(jié)性強(qiáng)化。T1a乳頭狀腎細(xì)胞癌Papillary RCC CT&MR乳頭狀腎細(xì)胞癌Papillary RCCCT&MR，T2a乳頭狀腎細(xì)胞癌Papillary RCC CT&MR乳頭狀腎細(xì)胞癌Papillary RCC嫌色細(xì)胞腎細(xì)胞癌Chromophobe RCC發(fā)病平均年齡為60歲。大體病理：邊界清晰、實(shí)性、宗褐色腫瘤，淺分葉

12、。發(fā)生于皮質(zhì)集合管。具有顯著細(xì)胞膜的大多形細(xì)胞。胞漿膠體鐵沉積。CT和MR呈相對均勻性輕度強(qiáng)化。T2WI可呈低信號T1a嫌色細(xì)胞腎細(xì)胞癌Chromophobe RCC嫌色細(xì)胞腎細(xì)胞癌Chromophobe RCC嫌色細(xì)胞腎細(xì)胞癌Chromophobe RCC嫌色細(xì)胞腎細(xì)胞癌Chromophobe RCC集合管癌Collecting Duct Carcinoma高侵襲性，浸潤性生長；源于髓質(zhì)集合管。男:女=2:1，年齡1383歲。體積小時多見于髓質(zhì)，大的腫瘤與其它類型不易區(qū)別。不均勻性，出血、壞死、鈣化。低血供。T2WI常呈低信號。T1b，術(shù)后3個月發(fā)現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移集合管癌Collecting Duc

13、t Carcinoma腎髓樣癌Renal Medullary Carcinoma與第七鐮狀細(xì)胞腎病相關(guān)，幾乎均發(fā)生于鐮狀紅細(xì)胞貧血患者年輕黑人人群。源于髓質(zhì)集合管，年輕人常見。腫瘤浸潤性生長、密度不均勻伴腎盞擴(kuò)張；低血供T2WI呈低信號粘液性管狀和梭形細(xì)胞癌Mucinous Tubular and Spindle Cell Carcinoma低級別多形性上皮癌；起源于Henle袢女性多發(fā)；無病癥，發(fā)病平均年齡53歲大體病理：邊緣清晰，均勻的灰色或駝色以往誤認(rèn)為是腎肉瘤樣癌腎臟粘液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌的特點(diǎn)為: 1) 以女性為主; 2) 偏離髓質(zhì)的結(jié)節(jié)性腫塊; 3) 管狀和梭形構(gòu)造穿插于粘液樣間

14、質(zhì)內(nèi); 4) 低級別圓形核和嗜酸性至泡狀胞漿; 5) 超微構(gòu)造特征與遠(yuǎn)端腎單位一致; 6) 良性或靜默的臨床過程。 Parwani AV, Husain AN, Epstein JI, et al. Low- grade myxoid renal epithelial neoplasms with distal nephron differentiation J.Hum Pathol, 2001, 32(5): 506512.女，46歲；T2a粘液性管狀和梭形細(xì)胞癌Mucinous Tubular and Spindle Cell Carcinoma粘液性管狀和梭形細(xì)胞癌Mucinous Tu

15、bular and Spindle Cell CarcinomaT1WI，軸位，脂肪抑制粘液性管狀和梭形細(xì)胞癌Mucinous Tubular and Spindle Cell CarcinomaT2WI，軸位，脂肪抑制，女，59歲粘液性管狀和梭形細(xì)胞癌Mucinous Tubular and Spindle Cell CarcinomaT1WI，增強(qiáng)多期掃描20%發(fā)生于兒童和青少年轉(zhuǎn)入因子E3蛋白TFE3)過渡表達(dá)大體病理：與透明細(xì)胞癌類似，腫瘤呈黃褐色，伴出血、壞死。特征性表現(xiàn)：由透明細(xì)胞組成的乳頭狀構(gòu)造。常規(guī)HE染色很難鑒別 。免疫組化和細(xì)胞遺傳學(xué)分析是鑒別易位性腎癌與透明細(xì)胞癌和乳頭狀

16、細(xì)胞癌的關(guān)鍵。強(qiáng)化程度明顯小于透明細(xì)胞癌。易位/TFE3基因融合相關(guān)性腎癌Xp11.2 TranslocationTFE3 Gene Fusion CarcinomaXp11易位癌Xp11.2 TranslocationTFE3 Gene Fusion Carcinoma男，7歲；T1aN1平掃密度不均勻，增強(qiáng)：快進(jìn)快出女，20歲；T3bXp11易位癌Xp11.2 TranslocationTFE3 Gene Fusion Carcinoma腎癌相關(guān)的神經(jīng)母細(xì)胞瘤 Neuroblastoma-associated RCC小兒，占年輕人腎癌的2.5%神經(jīng)母細(xì)胞瘤診斷后數(shù)年發(fā)病腫瘤不均勻?qū)嵶兩窠?jīng)母

17、細(xì)胞瘤( NB) 又稱交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤，來源于神經(jīng)嵴的原始神經(jīng)外胚層移行細(xì)胞或多潛能交感干細(xì)胞，發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，腹膜后、后縱隔、下頸部和盆腔后壁的交感神經(jīng)系統(tǒng)，多見于嬰幼兒。該病高度惡性，浸潤性生長，常早期轉(zhuǎn)移且起病隱匿，臨床表現(xiàn)無特征性，確診時多已是晚期。腎癌相關(guān)的神經(jīng)母細(xì)胞瘤 Neuroblastoma-associated RCC姜濤,馬林,程流泉,婁昕,蔡幼銓,謝立旗,. 腎臟神經(jīng)母細(xì)胞瘤影像1例. 中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志 , 2021, (12) 腹膜后尤其是腎上腺區(qū)、縱隔內(nèi)較大的分葉狀軟組織腫塊，邊界不清晰、包膜不完整，向周圍浸潤并伴局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。易壞死、出血、囊變及鈣化，其中鈣化

18、發(fā)生率約為70%。腫瘤T1WI 呈等或稍低信號，T2WI 呈等或稍高信號，囊變壞死區(qū)呈更長T1 更長T2 信號，出血為短T1 信號，鈣化為短T2 信號，另外腫瘤內(nèi)可見由神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞構(gòu)成的短T2 信號網(wǎng)格。CT 呈等或稍低密度。CT 對發(fā)現(xiàn)鈣化敏感，常為沙粒樣、片狀或團(tuán)塊狀鈣化。增強(qiáng)掃描可為輕度至明顯強(qiáng)化，囊變、壞死區(qū)無強(qiáng)化。易跨越中線，包埋腹主動脈及下腔靜脈，并將其推壓前移。腎癌相關(guān)的神經(jīng)母細(xì)胞瘤 Neuroblastoma-associated RCC罕見的腎臟惡性腫瘤指病理學(xué)上不能將其歸類為任何病理類型的腎細(xì)胞癌。形態(tài)學(xué)多變、惡性程度高、預(yù)后極差。未分類腎癌(renal cell car