電子支氣管鏡肺泡灌洗治療肺泡蛋白沉積癥.ptt課件

1、肺泡蛋白沉積癥第1頁，共20頁。概 述 肺泡蛋白沉積癥（ Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一種比較少見的疾病，其特點(diǎn)是表面活性劑樣物質(zhì)在肺泡內(nèi)的異常沉積。自本病最初被著名病理學(xué)家Rosen Castleman和Liebow描述。主要于中年發(fā)病，可以是特發(fā)性的，也可以繼發(fā)于吸入性暴露，惡性血液病，或免疫缺陷等少見原因。目前的研究理論認(rèn)為肺表面活性物質(zhì)平衡與肺的免疫功能受損是PAP的主要發(fā)病機(jī)制，并認(rèn)為肺泡灌洗為治療PAP的唯一手段。第2頁，共20頁。PAP臨床表現(xiàn) 從輕微的干咳氣短到漸進(jìn)性呼吸困難直至呼吸衰竭，合并感染可伴發(fā)熱、咳膿痰并加重呼吸衰竭。第3頁

2、，共20頁。PAP診斷（HRCT） HRCT能較平片提供更多解剖細(xì)節(jié)和有關(guān)病變范圍的信息。典型改變?yōu)椤颁伮肥闭?。定義彌漫性磨玻璃影基礎(chǔ)上合并平滑肌增厚的小葉間隔，PAP的鋪路石征通常廣泛和雙側(cè)性的，并常常伴有邊界清晰地小葉狀或地圖樣無病變區(qū)。病變分布的區(qū)帶變化很大，包括對(duì)稱或不對(duì)稱的肺尖區(qū)、基底區(qū)、中央?yún)^(qū)、外周區(qū)、肺葉性的或彌漫性受累。CT上毛玻璃影或?qū)嵶冇暗姆秶统潭扰c肺功能降低的嚴(yán)重程度直接相關(guān)，即限制性通氣障礙，肺彌散能力降低和低氧血癥。治療后，盡管CT上的磨玻璃樣影可以在一段時(shí)間內(nèi)消失，但小葉間隔線仍持續(xù)存在。第4頁，共20頁。PAP診斷（病理） 支氣管肺泡灌洗液外觀為臟牛奶樣物。顯

3、微鏡下檢查可以看到肺泡內(nèi)可溶于膽固醇的蛋白樣物質(zhì)和嗜酸性小體的沉積。過碘酸希夫染色可以顯示這些物質(zhì)的存在，即PAS染色陽性。 第5頁，共20頁。PAP治療手段 1.小液量選擇性肺葉（段）支氣管灌洗 可使用纖維支氣管鏡，不必全麻和使用雙腔管氣管插管，操作較簡(jiǎn)便、安全。 2.全肺灌洗 3.粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞集落刺激因子（GM-CSF）皮下注射（研究階段）第6頁，共20頁。支氣管鏡肺泡灌洗（BAL）的注意事項(xiàng)術(shù)前達(dá)標(biāo)：SPO290%。 PO270mmHg。 凝血功能、心電圖正常。術(shù)中：吸氧維持SPO285%。 灌洗液溫在37為宜。 如灌洗術(shù)中出現(xiàn)血氧飽和度（SPO2 80%）時(shí)，停止灌洗，待血氧飽和度上

4、升到90%，再進(jìn)行灌洗. 注入灌洗液后，停留2秒鐘，吸盡. 準(zhǔn)備好搶救物品。 肺泡灌洗應(yīng)在監(jiān)護(hù)病床旁操作，要求操作熟練。第7頁，共20頁。支氣管鏡肺泡灌洗的操作步驟。1、利多卡因局部噴霧麻醉。 2、按常規(guī)支氣管鏡操作方法，將支氣管鏡由鼻腔插 入。3、備溫鹽水1000ml。4、選擇葉段支氣管。5、每次注入溫鹽水100ml，停留2秒鐘，吸盡灌洗液，反復(fù)6-8次。6、鼓勵(lì)患者輕咳嗽 。第8頁，共20頁。并 發(fā) 癥低氧血癥肺活量減少肺不張低血壓液氣胸支氣管痙攣肺炎第9頁，共20頁。病 例 劉先秘，女，41歲，農(nóng)民。因“進(jìn)行性喘息2年，加重2月余”于2019年5月29日入住我科。先后就診市醫(yī)院、武漢同濟(jì)

5、醫(yī)院呼吸科予以抗感染、平喘等治療無效。入院查體：T36.7，R22次/分，P84次/分，BP122/77mmHg。神志清楚，口唇、肢端紫紺，杵狀指，雙下肺聞及Velcro羅音，心率84次/分，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音；腹部檢查無異常，雙下肢無浮腫。入院查血?dú)夥治觯篜H7.428，PCO235mmHg，PO244mmHg，HCO32.3mm/L，SaO282%；VC實(shí)/預(yù)%=60%；血常規(guī)WBC5.5109、RBC5.311012/L、Hb154g/L；凝血功能正常；痰涂片抗酸染色（-）；肝腎功能正常；風(fēng)濕免疫全套正常；入院胸部CT示兩肺彌漫性病變。行抗感染、BiPAP無創(chuàng)呼吸機(jī)通氣，維持SaO

6、2在90%以上。結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像特點(diǎn)及外院治療情況考慮PAP。在吸氧6-8L/min行電子支氣管鏡分段支氣管肺泡灌洗，每周兩次，每次灌洗液為1000ml，連續(xù)灌洗4周。灌洗液為臟牛奶樣物。灌洗液送武漢協(xié)和醫(yī)院病理科PAS染色（+），確診為PAP。復(fù)查胸部CT：雙肺彌漫性病變吸收。隨訪至今穩(wěn)定。 第10頁，共20頁。入院前CT（2019-2-23）磨玻璃影病變（長(zhǎng)箭），空氣潴留征（短箭 ）近隆突水平 第11頁，共20頁。診治經(jīng)過市中心醫(yī)院：哌拉西林他唑巴坦4.5g Bid+左氧氟沙星0.6g/d 10天氣喘無緩解，PO2下降。武漢同濟(jì)醫(yī)院（診斷：1.間質(zhì)性肺炎？2.結(jié)締組織相關(guān)肺??？3.急性呼

7、吸衰竭）：泰能（亞胺培南西司他?。?.0g Q8h特治星4.5g Q8h+拜復(fù)樂（鹽酸莫西沙星）0.4g/d+甲潑尼龍40mg/d+NPPV共2周，氣喘、SPO2曾一度改善，復(fù)又加重。第12頁，共20頁。 入院時(shí)CT(2019-5-29)相同層面：小葉間隔增厚（箭頭）+磨玻璃病變，呈典型鋪路石樣改變（病灶進(jìn)展）第13頁，共20頁。支氣管鏡下表現(xiàn) 上葉支氣管沖洗后見牛奶樣物右上葉左上葉第14頁，共20頁。灌洗液標(biāo)本臟牛奶樣物第15頁，共20頁。灌洗液PAS染色PAS染色陽性（箭頭）第16頁，共20頁。療效評(píng)價(jià) 經(jīng)前后灌洗8次，患者咳嗽、呼吸困難明顯改善，活動(dòng)耐量明顯提高，影像學(xué)吸收顯著，未出現(xiàn)肺炎、氣胸、肺不張等并發(fā)癥。06.2505.2906.24第17頁，共20頁。診治難點(diǎn)1.本病發(fā)病率低，臨床少見，無診治經(jīng)驗(yàn)。2.起病隱匿，病變初期酷似感染、尋常型間質(zhì)性疾病。3.病理活檢陽性率低。4.患者出現(xiàn)呼吸衰竭，肺泡灌洗風(fēng)險(xiǎn)大。第18頁，共20頁?？?結(jié) 盡管PAP自最初被描述已有50