醫(yī)學(xué)類復(fù)習(xí)資料：兒科

1、兒科總資料去年考題兒科：選擇10道：大概記了幾個(gè):小兒生長(zhǎng)最早的系統(tǒng),動(dòng)脈導(dǎo)管未閉并發(fā)癥,肺透明病病因,鐵劑治療網(wǎng)織紅細(xì)胞升高時(shí)間,代酸糾正后出現(xiàn)驚厥原因,小于胎齡兒概念名解:生理性體重下降,差異性紫紺,原發(fā)綜合癥,重癥肺炎,骨髓外造血填空20個(gè)空,1分1個(gè)1 小兒生長(zhǎng)規(guī)律_,_,_,_,_2 法四_,_,_,_, 最嚴(yán)重的病理是_3 胎兒期_,嬰兒期_4 21三體綜合癥診斷方法_5 肺炎并發(fā)癥_,_,_6 手足抽搐癥臨床表現(xiàn) _,_,_問答2個(gè)10分一個(gè)1,麻疹臨床分期和并發(fā)癥2,中度低滲性脫水第一天的治療步驟病例考了個(gè)化腦的就是初步診斷進(jìn)一步檢查治療原則無論考什么病都是這三個(gè)問題啦反正補(bǔ)液

2、是必考的病例題的話就是3炎1心 其中一個(gè)啦名解生長(zhǎng)：指兒童身體各器官、系統(tǒng)的長(zhǎng)大，可有相應(yīng)的測(cè)量值來表示其量的變化發(fā)育：指細(xì)胞、組織、器官的分化與功能成熟生理性體重下降：生后一周內(nèi)因奶量攝入不足，加之水分丟失、胎糞排出，可出現(xiàn)暫時(shí)性體重下降或稱生理性體重下降，約在生后第3-4日達(dá)最低點(diǎn)，下降范圍為3%-9%，以后逐漸回升，至出生后第7-10日應(yīng)恢復(fù)到出生時(shí)的體重骨齡（bone age）：用X線檢查測(cè)定不同年齡兒童長(zhǎng)骨干骺端骨化中心出現(xiàn)的時(shí)間、數(shù)目、形態(tài)的變化，并將其標(biāo)準(zhǔn)化，即為骨齡乳牙萌出延遲：生后4-10個(gè)月乳牙開始萌出，12個(gè)月后未萌出者為乳牙萌出延遲脫水：是指水分?jǐn)z入不足或丟失過多所引起

3、的體液總量尤其是細(xì)胞外液量的減少，脫水時(shí)除喪失水分外，尚有鈉、鉀和其他電解質(zhì)的丟失輕度脫水：表示有3%-5%體重或相當(dāng)于30-50ml/kg體液的減少中度脫水：表示有5%-10%的體重或相當(dāng)于體液丟失50-100ml/kg重度脫水：表示有10%以上的體重減少或相當(dāng)于體液丟失100-120ml/kg營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病（rickets of vitamin D deficiency）：是兒童體內(nèi)維生素D不足引起鈣磷代謝失常，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I(yíng)養(yǎng)性疾病維生素D缺乏性手足搐搦癥（tetany of vitamin D deficiency）：維生素D缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之

4、一，多見于6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒佝僂病串珠（rachitic rosary）：指佝僂病患兒骨骺端因骨樣組織堆積而膨大，沿肋骨方向于肋骨與肋軟骨交界處可捫及圓形隆起，從上至下如串珠樣，以第710肋骨最明顯手、足鐲：手腕、足踝部亦可形成鈍圓形環(huán)狀隆起，稱手、足鐲雞胸（chicken breast）：1歲左右的小兒可見到胸骨和鄰近的軟骨向前突起，形成“雞胸樣畸形”郝氏溝（harrisons groove）：嚴(yán)重佝僂病小兒胸廓的下緣形成一水平凹陷，即肋膈溝或郝氏溝佝僂病X線長(zhǎng)骨片顯示：骨骺端鈣化帶消失，呈杯口狀、毛刷狀改變；骨骺軟骨帶增寬（2mm）；骨質(zhì)疏松，骨皮質(zhì)變??；可有骨干彎曲畸形或青枝骨折，骨折可無

5、臨床癥狀面神經(jīng)征（Chvostek征）：以手指尖或叩診錘輕擊患兒顴弓與口角間的面頰部（第7顱神經(jīng)孔處）可引起眼瞼和口角抽動(dòng)者為陽性，新生兒期可呈假陽性；腓反射（peroneal sign）：以叩診錘驟擊膝下外側(cè)腓骨小頭上腓神經(jīng)處，可引起足向外側(cè)收縮者即為腓反射陽性。陶瑟征（Trousseau征）：以血壓計(jì)袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，5分鐘之內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣狀屬陽性新生兒（neonate newborn）：系指從臍帶結(jié)扎到生后28天內(nèi)的嬰兒。圍生期（perinatal period）：指產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)、產(chǎn)后的一個(gè)特定時(shí)期。目前我國(guó)常用的定義是：妊娠28周至生后7天胎齡（gestati

6、onal age，GA）：是從最后1次正常月經(jīng)第1天起至分娩時(shí)為止，通常以周表示足月兒（full term infant）：37周GA42周（259-293天）的新生兒早產(chǎn)兒（preterm infant）：GA37周（259天）的新生兒過期產(chǎn)兒（post-term infant）：GA42周（293天）的新生兒出生體重（birth weight，BW）：指出生1小時(shí)內(nèi)的體重小于胎齡兒（small for gestational age，SGA）：嬰兒的BW在同胎齡兒平均出生體重的第10百分位以下適于胎齡兒（appropriate for gestational age，AGA）：嬰兒的BW在

7、同胎齡兒平均出生體重的第10至90百分位之間大于胎齡兒（large for gestational age，LGA）：嬰兒的BW在同胎齡兒平均出生體重的第90百分位以上高危兒（high risk infant）：指已發(fā)生或可能發(fā)生危重疾病而需要監(jiān)護(hù)的新生兒正常足月兒（normal term infant）：是指胎齡37周并20秒，伴心率220g/L，紅細(xì)胞壓積65%。常見于母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、青紫型先天性心臟病及糖尿病母親所分娩出的嬰兒新生兒溶血病（hemolytic disease of newborn,HDN）：系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血膽紅素腦?。╞iliru

8、bin encephalopathy）：若血清未結(jié)合膽紅素過高，則可透過血-腦屏障，使基底核等處的神經(jīng)細(xì)胞黃染、壞死，發(fā)生膽紅素腦病21-三體綜合征：又稱Downs綜合征，以前也稱先天愚型，是人類最早被確定的染色體病，在活產(chǎn)嬰兒中發(fā)生率約1:600-1:1000，母親年齡愈大，發(fā)生率愈高羅伯遜易位（robertsonian translocation）：染色體總數(shù)為46條，其中一條是額外的21號(hào)染色體的長(zhǎng)臂與一條近端著絲粒染色體長(zhǎng)臂形成易位染色體，即發(fā)生于近著絲粒染色體的相互易位，稱羅伯遜易位，亦稱著絲粒融合苯丙酮尿癥（phenylketonuria,PKU）：是一種常染色體隱性遺傳疾病，是先

9、天性氨基酸代謝障礙中較為常見的一種，因患兒尿液中排出大量苯丙酮酸代謝產(chǎn)物而得名四氫生物蝶呤缺乏癥：又稱非經(jīng)典型PKU，由于PAH輔助因子BH4缺乏所致，除了有典型PKU表現(xiàn)外，神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)較為突出，如肌張力異常、不自主運(yùn)動(dòng)、震顫、陣發(fā)性角弓反張、驚厥發(fā)作等免疫缺陷病（immunodeficiency,ID）：指因免疫細(xì)胞（淋巴細(xì)胞、吞噬細(xì)胞和中性粒細(xì)胞）和免疫分子（可溶性因子白細(xì)胞介素、補(bǔ)體、免疫球蛋白和細(xì)胞膜表面分子）發(fā)生缺陷引起的機(jī)體抗感染免疫功能低下的一組臨床綜合征原發(fā)性免疫缺陷?。╬rimary immunodeficiency,PID）：指免疫系統(tǒng)的器官、細(xì)胞、分子等構(gòu)成成分存在缺陷

10、，免疫應(yīng)答發(fā)生障礙，導(dǎo)致一種或多種免疫功能缺損的病癥(PPT版)原發(fā)性免疫缺陷病（primary immunodeficiency,PID）：免疫缺陷病可為遺傳性，即相關(guān)基因突變或缺失所致，稱為原發(fā)性免疫缺陷?。〞系模├^發(fā)性免疫缺陷?。╯econdary immunodeficiency）：出生后環(huán)境因素影響免疫系統(tǒng)，如感染、營(yíng)養(yǎng)紊亂和某些疾病狀態(tài)所致，稱為繼發(fā)性免疫缺陷病獲得性免疫缺陷綜合征（acquired immunodeficiency syndrome,AIDS）：由人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus,HIV）感染所致者，稱為獲得性免疫缺陷綜

11、合癥聯(lián)合免疫缺陷?。╟ombined immunodeficiency,CID）：該組疾病中T和B細(xì)胞均有明顯缺陷，臨床表現(xiàn)為嬰兒期致死性感染，細(xì)胞免疫和抗體反應(yīng)均缺陷，外周血淋巴細(xì)胞減少，尤以T細(xì)胞為著免疫重建：是采用正常細(xì)胞或基因片段植入患者體內(nèi)，使之發(fā)揮其功能，以持久地糾正免疫缺陷病結(jié)核菌素試驗(yàn)：小兒受結(jié)核感染4-8周后，作結(jié)核菌素試驗(yàn)即呈陽性反應(yīng)。結(jié)核菌素試驗(yàn)反應(yīng)屬于遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)。硬結(jié)平均直徑不足5mm為陰性，5-9mm為陽性（+），10-19mm為中度陽性（+），20mm為強(qiáng)陽性（+），局部除硬結(jié)外，還有水腫、破潰、淋巴管炎及雙圈反應(yīng)等為極強(qiáng)陽性（+）結(jié)核菌素試驗(yàn)臨床意義：陽性見于

12、：1.接種卡介苗后 2.年長(zhǎng)兒無明顯臨床癥狀僅呈一般陽性反應(yīng)，表示曾感染過結(jié)核桿菌 3.嬰幼兒尤其是未接種卡介苗者，陽性反應(yīng)多表示體內(nèi)有新的結(jié)核病灶，年齡愈小，活動(dòng)性結(jié)核可能性愈大 4.強(qiáng)陽性反映者，表示體內(nèi)有活動(dòng)性結(jié)核病 5.由陰性反應(yīng)轉(zhuǎn)為陽性反應(yīng)，或反應(yīng)強(qiáng)度由原來小于10mm增至大于10mm，且增幅超過6mm時(shí)，表示新近有感染陰性反應(yīng)見于：1.未感染過結(jié)核 2.結(jié)核遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)前期（初次感染后4-8周內(nèi)） 3.假陰性反應(yīng)，由于機(jī)體免疫功能低下或受抑制所致，如部分危重結(jié)核?。患毙詡魅静∪缏檎?、水痘、風(fēng)疹、百日咳等；體質(zhì)極度衰弱者如重度營(yíng)養(yǎng)不良、重度脫水、重度水腫等，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或其他免疫

13、抑制劑治療時(shí)；原發(fā)性或繼發(fā)性免疫缺陷病 4.技術(shù)誤差或結(jié)核菌素失效結(jié)核病（tuberculosis）：是由結(jié)核桿菌引起的慢性感染性疾病原發(fā)型肺結(jié)核（primary pulmonary tuberculosis）：是原發(fā)性結(jié)核病中最常見者，為結(jié)核桿菌初次侵入肺部后的原發(fā)感染，是小兒肺結(jié)核的主要類型原發(fā)型綜合征（primary complex）：由肺原發(fā)病灶、局部淋巴結(jié)病變和兩者相連的淋巴管炎組成稀釋性低鈉血癥：由于下丘腦視上核和室旁核受結(jié)核炎癥滲出物刺激，使垂體分泌抗利尿激素增多，導(dǎo)致遠(yuǎn)端腎小管回吸收水增加，造成稀釋性低鈉血癥腦性失鹽綜合征：結(jié)腦患兒可因間腦或中腦發(fā)生損害，調(diào)節(jié)醛固酮的中樞失靈，

14、使醛固酮分泌減少；或因促尿鈉排泄激素過多，大量Na+由腎臟排出，同時(shí)帶出大量水分，造成腦性失鹽綜合征麻疹（measles）：是由麻疹病毒引起的已知最具傳染性的呼吸道疾病之一，如果接觸了麻疹，幾乎所有未接受免疫的兒童都將感染麻疹Koplik斑：又稱為麻疹黏膜斑，是麻疹早期具有特征性的體征，一般在出疹前1-2天出現(xiàn)。開始時(shí)見于下磨牙相對(duì)的頰粘膜上，為直徑0.5-1.0mm的灰白色小點(diǎn)，周圍有紅暈，常在1-2天內(nèi)迅速增多，可累及整個(gè)頰粘膜并蔓延至唇部黏膜，于出疹后逐漸消失，可留有暗紅色小點(diǎn)腹瀉?。╠iarrhea）：是一組由多病原、多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c(diǎn)的消化道綜合征滲透性腹

15、瀉：腸腔內(nèi)存在大量不能吸收的具有滲透活性的物質(zhì)引起的腹瀉稱為滲透性腹瀉分泌性腹瀉：腸腔內(nèi)電解質(zhì)分泌過多引起的腹瀉稱為分泌性腹瀉滲出性腹瀉：炎癥所致的液體大量滲出引起的腹瀉稱為滲出性腹瀉腸道功能異常性腹瀉：腸道運(yùn)動(dòng)功能異常引起的腹瀉稱為腸道功能異常性腹瀉急性腹瀉：連續(xù)病程在2周以內(nèi)的腹瀉為急性腹瀉遷延性腹瀉：病程在2周-2個(gè)月為遷延性腹瀉慢性腹瀉：病程為2個(gè)月以上輕型腹瀉：常由飲食因素和腸道外感染引起，起病可急可緩，以胃腸道癥狀為主，無脫水及全身中毒癥狀，多在數(shù)日內(nèi)痊愈重型腹瀉：多由腸道內(nèi)感染引起，常急性起病，也可由輕型逐漸加重、轉(zhuǎn)變而來，除有較重的胃腸道癥狀外，還有較明顯的脫水、電解質(zhì)紊亂和全

16、身感染中毒癥狀，如發(fā)熱、精神煩躁或萎靡、嗜睡甚至昏迷、休克生理性腹瀉：多見于6個(gè)月以內(nèi)嬰兒，外觀虛胖，常有濕疹，生后不久即出現(xiàn)腹瀉，除大便次數(shù)增多外，無其他癥狀，食欲好，不影響生長(zhǎng)發(fā)育支氣管哮喘（bronchial asthma）：是多種細(xì)胞（嗜酸性粒細(xì)胞、肥大細(xì)胞、T淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及氣道上皮細(xì)胞等）和細(xì)胞組分共同參與的氣道慢性炎癥性疾病，這種慢性炎癥導(dǎo)致氣道反應(yīng)性的增加，通常出現(xiàn)廣泛多變的可逆性氣流受限，并引起反復(fù)發(fā)作性的喘息、氣促、胸悶或咳嗽等癥狀，常在夜間和（或）清晨發(fā)作或加劇，多數(shù)患兒可經(jīng)治療緩解或自行緩解氣道高反應(yīng)（airway hyperresponsiveness,AHR）

17、：是哮喘的基本特征之一，指起到對(duì)多種刺激因素，如過敏原、理化因素、運(yùn)動(dòng)和藥物等呈現(xiàn)高度敏感狀態(tài)，在一定程度上反映了氣道炎癥的嚴(yán)重性。閉鎖肺（silent lung）：體格檢查可見桶狀胸、三凹征，肺部滿布哮鳴音，嚴(yán)重者氣道廣泛堵塞，哮鳴音反可消失，是哮喘最危險(xiǎn)的體征哮喘危重狀態(tài)（哮喘持續(xù)狀態(tài)，status asthmaticus）：哮喘發(fā)作在合理應(yīng)用常規(guī)緩解藥物治療后，仍有嚴(yán)重或進(jìn)行性呼吸困難者肺炎（pneumonia）：是指不同病原體或其他因素（如吸入羊水、油類或過敏反應(yīng)）等所引起的肺部炎癥。主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、氣促、呼吸困難和肺部固定性中、細(xì)濕羅音。社區(qū)獲得性肺炎（community

18、acquired pneumonia,CAP）：指無明顯免疫抑制的患兒在院外或住院48小時(shí)內(nèi)發(fā)生的肺炎院內(nèi)獲得性肺炎（hospital acquired pneumonia,HAP）：指住院48小時(shí)以后發(fā)生的肺炎支氣管肺炎（bronchopneumonia）：是累及支氣管壁和肺泡的炎癥，為小兒時(shí)期最常見的肺炎，2歲以內(nèi)兒童多發(fā)三凹征：上呼吸道梗阻或嚴(yán)重肺實(shí)變時(shí)，胸骨上、下，鎖骨上窩及肋間隙軟組織凹陷。稱“三凹征”輕癥肺炎：除呼吸系統(tǒng)外，其他系統(tǒng)僅輕微受累，無全身中毒癥狀的肺炎重癥肺炎：除呼吸系統(tǒng)外，其他系統(tǒng)亦受累，出現(xiàn)其他系統(tǒng)表現(xiàn)，全身中毒癥狀明顯，甚至危及生命的肺炎先天性心臟?。╟ongen

19、ital heart disease,CHD,先心?。菏翘浩谛呐K及大血管發(fā)育異常而致的先天畸形，是小兒最常見的心臟病室間隔缺損（VSD）：由胚胎期室間隔（流入道、小梁部和流出道）發(fā)育不全所致，是最常見的先天性心臟病艾森曼格綜合征（Eisenmenger syndrome）：先天性心臟病左向右分流量較大使肺循環(huán)血流量增加，出現(xiàn)不可逆的阻力性肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)右室收縮壓超過左室收縮壓時(shí)，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流時(shí)，出現(xiàn)發(fā)紺差異性發(fā)紺（differential cyanosis）：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈壓時(shí)，左向右分流明顯減少或停止，產(chǎn)生肺動(dòng)脈血流逆向分流入主動(dòng)脈，患兒呈差

20、異性發(fā)紺，下半身青紫，左上肢有輕度青紫，而右上肢正常法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot,TOF）：是嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病，由右心室流出道梗阻、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成充血性心力衰竭：指心臟工作能力（心臟收縮或舒張功能）下降，即心排血量絕對(duì)或相對(duì)不足，不能滿足全身組織代謝需要的病理狀態(tài)，是兒童時(shí)期危重癥之一急性腎小球腎炎（acute glomerulonephritis,AGN）：急性起病，多有前驅(qū)感染，以血尿?yàn)橹?，伴不同程度蛋白尿，可有水腫、高血壓或腎功能不全，病程多在1年內(nèi)急進(jìn)性腎小球腎炎（rapidly progressive glome

21、rulonephritis,RPGN）：起病急，有尿改變（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血壓、水腫，并常有持續(xù)性少尿或無尿，進(jìn)行性腎功能減退遷移性腎小球腎炎（persistent glomerulonephritis）：有明確急性腎炎腎病史，血尿和（或）蛋白尿遷延達(dá)1年以上；或沒有明確急性腎炎病史，但血尿和蛋白尿超過半年，不伴腎功能不全或高血壓慢性腎小球腎炎（chronic glomerulonephritis）：病程超過1年，或隱匿起病，有不同程度的腎功能不全或腎性高血壓的腎小球腎炎腎病綜合癥（nephrotic syndrome,NS）：一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量

22、蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。臨床上有以下四大特點(diǎn)：（1）大量蛋白尿；（2）低白蛋白血癥；（3）高脂血癥；（4）明顯水腫。（1）（2）兩項(xiàng)為必備條件激素敏感型腎?。╯teroid-responsive NS）：以潑尼松足量治療8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者激素耐藥型腎病（steroid-resistant NS）：以潑尼松足量治療8周尿蛋白仍陽性者激素依賴型腎?。╯teroid-dependent NS）：對(duì)激素敏感，但減量或停藥1個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù)2次以上者腎病復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)（replapse and frequently relapse）：復(fù)發(fā)（包括反復(fù)）是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽2周；頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中半年內(nèi)復(fù)

23、發(fā)2次；或1年內(nèi)復(fù)發(fā)3次孤立性血尿或蛋白尿（isolated hematuria or proteinuria）：指僅有血尿或蛋白尿，而無其他臨床癥狀、化驗(yàn)改變及腎功能改變者骨髓外造血：出生后，尤其在嬰兒期，當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等造血需要增加時(shí)，肝、脾和淋巴結(jié)可隨時(shí)適應(yīng)需要，恢復(fù)到胎兒時(shí)的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。同時(shí)外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，稱為“骨髓外造血”，感染及貧血糾正后即恢復(fù)正常生理性溶血：生后隨著自主呼吸的建立，血氧含量增加，紅細(xì)胞生成素減少，骨髓造血功能暫時(shí)性降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少；胎兒紅細(xì)胞壽命較短，且破壞較多

24、，稱生理性溶血生理性貧血：嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加等因素，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低，至2-3個(gè)月時(shí)（早產(chǎn)兒較早）紅細(xì)胞數(shù)降至3.01012/L左右，血紅蛋白量降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為生理性貧血貧血：指外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常WHO：血紅蛋白的低限值在6個(gè)月-6歲者為110g/L，6-14歲為120 g/L，海拔每升高1000米，血紅蛋白上升4%，低于此值者為貧血6個(gè)月以下貧血標(biāo)準(zhǔn)：我國(guó)小兒血液學(xué)會(huì)議暫定：血紅蛋白在新生兒期145g/L，1-4個(gè)月時(shí)90 g/L，4-6個(gè)月時(shí)100 g/L者為貧血缺鐵性貧血（iron deficiency a

25、nrmia,IDA）：由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少，臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點(diǎn)的貧血癥血清鐵（SI）：血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合，此結(jié)合的鐵稱血清鐵未飽和鐵結(jié)合力：未與鐵結(jié)合的轉(zhuǎn)鐵蛋白仍具有與鐵結(jié)合的能力，在體外加入一定量的鐵可使其成飽和狀態(tài)，所加的鐵量即為未飽和鐵結(jié)合力血清鐵結(jié)合力（TIBC）：血清鐵與未飽和鐵結(jié)合力之和稱之為血清總鐵結(jié)合力轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）：血清鐵在總鐵結(jié)合力中所占的百分比稱之為轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度血清鐵蛋白（SF）：可較敏感地反映體內(nèi)貯存鐵情況，因而是診斷缺鐵ID期的敏感指標(biāo)營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血（nutritional megalobl

26、astic anemia）：是由于維生素B12或（和）葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞性貧血。主要臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、用維生素B12或（和）葉酸治療有效紅細(xì)胞游離原卟啉（FEP）：紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵時(shí)FEP不能完全與鐵結(jié)合成血紅素，血紅素減少又反饋性地使FEP合成增多，未被利用的FEP在紅細(xì)胞內(nèi)堆積，導(dǎo)致FEP值增高，當(dāng)FEP0.9mol/L（500g/dl）即提示細(xì)胞內(nèi)缺鐵化膿性腦膜炎（purulent meningitis）：是小兒、尤其嬰幼兒時(shí)期常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病。臨床上以急性發(fā)熱、驚厥、意識(shí)障礙、顱內(nèi)壓增高和腦膜刺激征以及腦脊液膿性改變?yōu)樘?/p>

27、征抗利尿激素異常分泌綜合征（syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone,SIADH）：炎癥刺激神經(jīng)垂體致抗利尿激素過量分泌，引起低鈉血癥和血漿低滲透壓，可能加劇腦水腫，致驚厥和意識(shí)障礙加重，或直接因低鈉血癥引起驚厥發(fā)作病毒性腦炎（viral encephalitis）：是指由多種病毒引起的顱內(nèi)急性炎癥，若病變主要累及腦膜，臨床表現(xiàn)為病毒性腦膜炎；若病變主要累及腦實(shí)質(zhì)，則以病毒性腦炎為臨床特征，若腦膜和腦實(shí)質(zhì)同時(shí)受累，稱為病毒性腦膜腦炎腦積水：循環(huán)發(fā)生障礙（通路受阻、吸收障礙或分泌過多）產(chǎn)生顱腔內(nèi)腦脊液容量的增加，積于腦

28、室系統(tǒng)或蛛網(wǎng)膜下腔非交通性腦積水：炎癥滲出物粘連堵塞腦室內(nèi)腦脊液流出通道，如導(dǎo)水管、第IV腦室側(cè)孔或正中孔等狹窄處，引起非交通性腦積水交通性腦積水：炎癥破壞蛛網(wǎng)膜顆粒，或顱內(nèi)靜脈竇栓塞致腦脊液重吸收障礙，造成交通性腦積水甲狀腺功能減低癥（hypothyroidism）：是由于各種不同的疾病累及下丘腦-垂體-甲狀腺軸功能，以致甲狀腺素缺乏；或是由于甲狀腺素受體缺陷所造成的臨床綜合征先天性甲狀腺功能減低癥（congenital hypothyroidism）：是由于甲狀腺激素合成不足所造成的一種疾病第一單元緒論第一節(jié) 小兒年齡分期及各期特點(diǎn)（一）胎兒期：受孕到分娩，約40周（280天）。受孕最初8

29、周稱胚胎期，8周后到出生前為胎兒期。（二）新生兒期：出生后臍帶結(jié)扎開始到足28天。 圍生期：胎齡滿28周（體重1000g）至出生后7足天。1.加強(qiáng)護(hù)理，注意保暖，細(xì)心喂養(yǎng)，預(yù)防各種感染。2.發(fā)病率、死亡率高，尤其生后第一周。3.圍生期死亡率是衡量產(chǎn)科新生兒科質(zhì)量的重要標(biāo)準(zhǔn)。（三）嬰兒期：出生后到滿1周歲。1.小兒生長(zhǎng)發(fā)育最迅速的時(shí)期，身長(zhǎng)5075cm，體重39kg.2.易發(fā)生消化不良和營(yíng)養(yǎng)缺乏。易患各種感染性疾病，應(yīng)按時(shí)預(yù)防接種。（四）幼兒期：1周歲后到滿3周歲。1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育加快。2.活動(dòng)能力增強(qiáng)，注意防止意外。3.喂養(yǎng)指導(dǎo)。4.傳染病預(yù)防。（五）學(xué)齡前期：3周歲后到67周歲。（六）學(xué)

30、齡期：從入小學(xué)起（67歲）到青春期（1314歲）開始之前。（七）青春期：女孩11、12歲到17、18歲；男孩13、14歲到1820歲。第二單元生長(zhǎng)發(fā)育第一節(jié) 生長(zhǎng)發(fā)育規(guī)律 嬰兒期是第一個(gè)生長(zhǎng)高峰；青春期出現(xiàn)第二個(gè)生長(zhǎng)高峰。一般規(guī)律為由上到下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級(jí)到高級(jí)、由簡(jiǎn)單到復(fù)雜。第二節(jié) 體格生長(zhǎng)（重點(diǎn)） （一）體格生長(zhǎng)的指標(biāo) 1.體重：出生體重平均3kg，生后第1周內(nèi)生理性體重下降（39%）。 1歲體重平均為9kg，2歲12kg，2歲到青春前期每年增長(zhǎng)2kg。 體重計(jì)算公式： 3.23 mmol/L（10mg/dl），血鈣低1.75mmol/L（7mg/dl），顱骨線可見基底節(jié)鈣化灶

31、。（三）治療1.急救處理：可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制癥狀，對(duì)喉痙攣者應(yīng)保持呼吸道通暢。2.鈣劑治療3.維生素D治療第五單元新生兒與新生兒疾病第一節(jié)新生兒的特點(diǎn)及護(hù)理（一）足月兒、早產(chǎn)兒和過期產(chǎn)兒的定義1.足月兒：指胎齡37周至42周（259293天）的新生兒。2.早產(chǎn)兒：指胎齡37周（259天）的新生兒3.過期產(chǎn)兒：指胎齡42周（294天）的新生兒。（二）足月產(chǎn)兒和早產(chǎn)兒的特點(diǎn)1.外觀特點(diǎn)：2.生理特點(diǎn)：（1）呼吸系統(tǒng)：肺液吸收延遲，則出現(xiàn)濕肺。肺泡表面活性物質(zhì)由型肺泡上皮產(chǎn)生，妊娠28周出現(xiàn)羊水內(nèi)，35周迅速增加。足月兒生后第1小時(shí)內(nèi)呼吸6080次/分，1小時(shí)后降至4050次/分

32、。早產(chǎn)兒因呼吸中樞相對(duì)不成熟，可有呼吸暫停（呼吸停止在20秒鐘以上，伴心率慢100次/分，并出現(xiàn)青紫）；因肺泡表面活性物質(zhì)少，易發(fā)生肺透明膜病。 （2）循環(huán)系統(tǒng)：足月新生兒心率波動(dòng)范圍為90160次/分；足月兒血壓平均為70/50mmHg。（3）消化系統(tǒng)：新生兒易有溢奶。早產(chǎn)兒在缺氧缺血、喂養(yǎng)不當(dāng)情況下，易發(fā)生壞死性小腸結(jié)腸炎。新生兒生后24小時(shí)內(nèi)排出胎便，34天排完。新生兒肝葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶活力低，是新生兒生理性黃疸的主要原因。（4）泌尿系統(tǒng)：早產(chǎn)兒腎小管排酸能力有一定限制，用普通牛奶喂養(yǎng)時(shí)，可發(fā)生晚期代謝性酸中毒，改用人乳或嬰兒配方乳，可使癥狀改善。（5）血液系統(tǒng)：新生兒臍血平均血紅蛋白

33、值為170g/。足月新生兒白細(xì)胞計(jì)數(shù)為（1520）109/，310天降為（1012）109/，早產(chǎn)兒較低為（68）109/；分類計(jì)數(shù)以中性粒細(xì)胞為主，46天后以淋巴細(xì)胞為主。（6）神經(jīng)系統(tǒng)：新生兒脊髓末端約在第三四腰椎下緣，故腰椎穿刺應(yīng)在第四五腰椎間隙進(jìn)針。足月兒出生時(shí)已具備一些原始反射如覓食反射、吸吮反射、握持反射、擁抱反射。正常情況下，生后數(shù)月這些反射自然消失。早產(chǎn)兒胎齡越小，以上反射很難引出或反射不完整。在新生兒期，克氏征、巴氏征均可呈陽性反應(yīng)，而腹壁反射、提睪反射則不穩(wěn)定，偶可出現(xiàn)踝陣攣。（7）體溫調(diào)節(jié)：新生兒體溫調(diào)節(jié)功能差，皮下脂肪薄，體表面積相對(duì)較大，容易散熱，早產(chǎn)兒尤甚；產(chǎn)熱依靠

34、棕色脂肪，早產(chǎn)兒棕色脂肪少，常出現(xiàn)低體溫。（8）能量和體液代謝：新生兒基礎(chǔ)熱能消耗為（50kcal/kg），每日共需熱量為100120kcal/g。足月兒每日鈉需要量12ol/kg，32周早產(chǎn)兒約需 34ol/kg；新生兒生后10天內(nèi)不需要補(bǔ)充鉀，以后每日需鉀量12ol/kg。早產(chǎn)兒常有低鈣血癥。（9）免疫系統(tǒng)：新生兒的特異性和非特異性免疫功能均不夠成熟，IgG能通過胎盤，但早產(chǎn)兒體內(nèi)含量低。IgA、IgM不能通過胎盤，特別是分泌性IgA缺乏，使新生兒易患感染性疾病。（10）常見的幾種特殊的生理狀態(tài)：生理性黃疸：乳腺腫大。（三）新生兒護(hù)理1.保暖：出生體重1.0kg的早產(chǎn)兒，適中溫度為3533

35、；2.0kg的早產(chǎn)兒為3332。2.喂養(yǎng)：正常足月兒生后半小時(shí)喂母乳，按需哺乳。在無法由母親喂養(yǎng)情況下可首先試喂10%葡萄糖水10ml/kg，或給配方乳，每3小時(shí)1次。早產(chǎn)兒可試喂10%葡萄糖液2ml/kg，以后給奶量25ml，如能耐受，每次增加12ml，直到每日需要熱量。體重1500g則23小時(shí)一次。吸吮能力差或不會(huì)吞咽的早產(chǎn)兒可用鼻胃管喂養(yǎng)，仍有困難者可用靜脈高營(yíng)養(yǎng)液。新生兒生后應(yīng)立即肌注維生素1。3.呼吸管理：出現(xiàn)青紫間斷供氧，呼吸暫停早產(chǎn)兒可采用拍打足底、托背呼吸、放置水囊床墊等法，無效時(shí)可使用藥物治療，常用氨茶堿或枸櫞酸咖啡因。嚴(yán)重呼吸暫停時(shí)需用面罩或呼吸機(jī)正壓通氣。4.皮膚粘膜護(hù)理

36、：臍帶殘端應(yīng)保持清潔干燥，脫落后如有粘液或少量滲血，可用碘氟涂抹，如有肉芽組織可用硝酸銀燒灼局部。5.新生兒篩查：先天性甲狀腺功能減低癥、苯丙酮尿癥等。第二節(jié)新生兒黃疸（一）新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)1.膽紅素生成較多：新生兒每日生成膽紅素約為成人的2倍多。（1）紅細(xì)胞數(shù)相對(duì)較多且破壞亦多。（2）紅細(xì)胞壽命比成人短2040天。（3）來自肝及組織內(nèi)的血紅素蛋白和骨髓中的無效造血的膽紅素前體較多。（4）血紅素加氧酶在生后17天內(nèi)含量高，使新生兒產(chǎn)生膽紅素潛力大。2.肝功能發(fā)育不成熟（1）攝取膽紅素功能差。（2）形成結(jié)合膽紅素功能差。（3）排泄結(jié)合膽紅素功能差。3.腸肝循環(huán)特殊：饑餓、便秘、缺氧、酸中毒及

37、顱內(nèi)出血，常可使新生兒黃疸加重。（二）生理性黃疸和病理性黃疸的鑒別1.生理性黃疸：生后25天出現(xiàn)黃疸，一般情況良好，足月兒在14天內(nèi)消退，早產(chǎn)兒34周消退。血清膽紅素水平足月兒一般205mol/（12mg/dl），早產(chǎn)兒205mol/（12mg/dl），早產(chǎn)兒257mol/（15mg/dl）；黃疸持續(xù)過久（足月兒2周，早產(chǎn)兒4周）；黃疸退而復(fù)現(xiàn)；血清結(jié)合膽紅素25mol/（1.5mg/dl）。第三節(jié)新生兒溶血病母血中對(duì)胎兒紅細(xì)胞的免疫抗體IgG通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應(yīng)而引起的溶血。新生兒溶血病以ABO系統(tǒng)血型不合為最常見，其次是RH系統(tǒng)血型不合。ABO溶血病中，母親多為O型，嬰兒

38、為A型或B型；RH溶血病以RhD溶血病為最常見，其次為RhE溶血病。未結(jié)合膽紅素水平較高時(shí)，可引起膽紅素腦病。（一）臨床表現(xiàn)：RH溶血病癥狀較ABO溶血病者嚴(yán)重。1.胎兒水腫：宮內(nèi)溶血嚴(yán)重者為死胎。2.黃疸：黃疸發(fā)生早，多在生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。黃疸常迅速加重，血清膽紅素上升很快。3.貧血：肝脾大多見于Rh溶血病。4.膽紅素腦病（核黃疸）：一般發(fā)生在生后27天，早產(chǎn)兒尤易發(fā)生。首先出現(xiàn)嗜睡，喂養(yǎng)困難，擁抱反射減弱，肌張力減低。半天至1天后很快發(fā)展，出現(xiàn)雙眼凝視、肌張力增高、角弓反張、前囟隆起、嘔吐、尖叫、驚厥，常有發(fā)熱。常出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥、聽力下降、智能落后、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良等后遺癥。

39、（二）診斷1.產(chǎn)前診斷：對(duì)Rh陰性的孕婦妊娠時(shí)應(yīng)檢測(cè)血中抗D、抗E等抗體，測(cè)定羊水中膽紅素濃度，測(cè)定羊水中磷脂酰膽堿（L）鞘磷脂（S）含量，了解胎兒肺成熟程度，為決定分娩時(shí)間作參考。2.生后診斷：（1）新生兒溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查：外周紅細(xì)胞及血紅蛋白減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞增多，血清未結(jié)合膽紅素增加。（2）血型特異性抗體的測(cè)定 檢查新生兒及其母血型。 血型特異性抗體檢查：Rh溶血病：患兒紅細(xì)胞直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性即可確診。ABO溶血?。嚎谷饲虻鞍自囼?yàn)常為陰性或弱陽性，用改良法可提高陽性率，陽性具確診價(jià)值；患兒血清游離抗體陽性對(duì)診斷有參考意義；抗體釋放試驗(yàn)陽性即可確診。（三）鑒別診斷新生兒紅細(xì)

40、胞葡萄糖6-磷酸脫氧酶（G-6-PD）缺乏癥：從家族史、溶血程度、紅細(xì)胞Heinz小體和G-6-PD活性降低等方面可鑒別。 （四）預(yù)防1.Rh陰性婦女在娩出Rh陽性嬰兒72小時(shí)內(nèi)，肌注抗RhDIgG 300g，下次妊娠29周時(shí)再肌注300g，效果更好。2.Rh陰性婦女有流產(chǎn)史者、產(chǎn)前出血、羊膜穿刺后或?qū)m外孕輸過Rh陽性血時(shí)，應(yīng)肌注同樣劑量。（五）治療1.產(chǎn)前治療：孕婦在預(yù)產(chǎn)期前12周口服苯巴比妥；提前分娩。2.新生兒治療：第一關(guān)（生后1天），立即用壓縮紅細(xì)胞換血以改善胎兒水腫；第二關(guān)（27）天，降低膽紅素防止膽紅素腦??；第三關(guān)（2周2月）糾正貧血。（1）降低血清膽紅素：光照療法：一般用波長(zhǎng)42

41、0470mm的藍(lán)色熒光燈最有效。換血療法：指征：出生時(shí)有水腫、明顯貧血、（臍帶血?Hb120g/L）；膽紅素足月兒342mol/L（20mg/dl）；體重1500g早產(chǎn)兒256mol/L（15mg/dl）；體重1200g205mol/L（12mg/dl）血源選擇：Rh溶血病應(yīng)采用Rh血型與母親相同、ABO血型與患兒相同的供血者；ABO溶血病可用O型紅細(xì)胞加AB型血漿或用抗A、抗B效價(jià)不高的O型血。換血量為150180ml/kg（新生兒血量的二倍）。（2）增加膽紅素與清蛋白的聯(lián)結(jié)輸血漿或清蛋白。糾正酸中毒防止低血糖、低體溫，禁用磺胺類藥物。（3）及時(shí)糾正缺氧、感染，避免快速輸入高滲性藥物。第五節(jié)

42、新生兒缺氧缺血性腦?。ㄒ唬┡R床表現(xiàn)1輕度：出生24小時(shí)內(nèi)癥狀最明顯，淡漠、激惹、興奮，35天后癥狀減輕或消失，很少留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。2中度：出生2472小時(shí)癥狀最明顯，嗜睡、驚厥、肌張力減退、瞳孔小。12周后逐漸恢復(fù)。3重度：出生72小時(shí)或以上癥狀最明顯，昏迷、肌張力低下、瞳孔固定。多留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。（二）診斷1.病史：有胎兒宮內(nèi)窘迫或產(chǎn)時(shí)窒息史。2.臨床表現(xiàn)：意識(shí)、肌張力、反射改變，前囟隆起，驚厥等。3.輔助檢查：頭顱超聲檢查；頭顱CT檢查；核共振成像；腦電圖；血清肌酸磷酸激酶腦型同工酶檢測(cè)。（三）治療1.支持療法：供氧；糾正酸中毒；糾正低血糖；糾正低血壓；控制補(bǔ)液。2.控制驚厥：首選

43、苯巴比妥鈉。3.治療腦水腫：首選用甘露醇。第六節(jié)新生兒窒息（一）臨床表現(xiàn)1.胎兒缺氧（宮內(nèi)窒息）：早期胎動(dòng)增多心率快；晚期胎動(dòng)減少，心率慢，羊水黃綠。2.Apgar評(píng)分：呼吸、心率、皮膚顏色、肌張力及對(duì)刺激反應(yīng)等五項(xiàng)指標(biāo)評(píng)分，7分以上是正常，47分為輕度窒息，03分為重度窒息。3.各器官受損表現(xiàn)（1）心血管系統(tǒng)：輕癥時(shí)有心臟傳導(dǎo)及心肌損害；嚴(yán)重者出現(xiàn)心源性休克和心衰。（2）呼吸系統(tǒng)：易發(fā)生羊水或胎糞吸入綜合征，肺出血和持續(xù)肺動(dòng)脈高壓。（3）腎臟損害：較多見，出現(xiàn)尿少、蛋白尿、血尿素氮及肌酐增高等。（4）中樞神經(jīng)系統(tǒng)：主要表現(xiàn)為缺氧缺血性腦病和顱內(nèi)出血。（5）代謝方面：常見低血糖、低鈉及低鈣血癥

44、等電解質(zhì)紊亂。（6）胃腸道：可發(fā)生應(yīng)激性潰瘍及壞死性小腸結(jié)腸炎等。黃疸加重。（二）治療1.ABCDE復(fù)蘇方案（重點(diǎn)）： A：盡量吸盡呼吸道粘液； B：建立呼吸，增加通氣； C：維持正常循環(huán)，保證足夠心排出量； D：藥物治療； E：評(píng)價(jià)。 以前三項(xiàng)最重要，其中A是根本，通氣是關(guān)鍵。2.復(fù)蘇程序（1）最初復(fù)蘇步驟：保暖；擺好體位；立即吸凈口、咽及鼻部粘液。觸覺刺激。（2）通氣步驟：觀察；復(fù)蘇器加壓給氧；胸外按壓心臟；氣管插管術(shù)；給腎上腺素；糾酸、擴(kuò)容及抗休克。（3）復(fù)蘇技術(shù)：復(fù)蘇器加壓給氧，通氣率3040次/分。胸外按壓心臟：按壓速率為120次/分。第六單元遺傳性疾病第一節(jié)21-三體綜合征21-三

45、體綜合征是最常見的常染色體病，母親年齡愈大，本病發(fā)生率愈高。一、臨床表現(xiàn)智能落后,體格發(fā)育遲緩：身材矮小，頭圍小，四肢短，骨齡落后，出牙延遲等。特殊面容：眼距寬，眼裂小，眼外側(cè)上斜，鼻梁低平，伸舌流涎。肌張力低下：韌帶松弛，關(guān)節(jié)可過度彎曲。皮膚紋理特征：通貫手，atd角增大，第5指有的只有一條指褶紋?？砂橛邢忍煨孕呐K病。急性白血病的發(fā)生率高，易患感染，性發(fā)育延遲。二、細(xì)胞遺傳學(xué)診斷（一）標(biāo)準(zhǔn)型：約占95%左右，核型為47，XY（或XX）， 21。（二）易位型：占2.5-5%。1.D/G易位：核型為46，XY，（或XX），-14， t（14q21q），約半數(shù)為遺傳性，親代核型為45，XX（或XY

46、），-14，-21， t（14q21q）。2.G/G易位：多數(shù)核型為46，XY（或XX），-21， t（21q21q）。（三）嵌合體型：占24%。核型為46，XY（或XX）/47，XY（或XX） 21。三、鑒別診斷與先天性甲狀腺功能減低癥鑒別：后者有皮膚粗糙、喂養(yǎng)困難、嗜睡、便秘腹脹等，可檢測(cè)血清TSH、T4。第七單元免疫、變態(tài)反應(yīng)、結(jié)締組織病第一節(jié)急性風(fēng)濕熱好發(fā)年齡515歲，心臟炎是最嚴(yán)重表現(xiàn)?？芍掠谰眯孕呐K瓣膜病變一、病因和發(fā)病機(jī)制：A組乙型溶血性鏈球菌感染后的免疫反應(yīng)。二、臨床表現(xiàn)（重點(diǎn)掌握2，3，4，5項(xiàng)）（一）一般表現(xiàn)急性起病者發(fā)熱在3840，約半數(shù)患兒在發(fā)病前14周有上呼吸道感染史

47、。精神不振、疲倦、納差、面色蒼白、多汗、鼻出血等。（二）心臟炎：4050%累及心臟，是唯一的持續(xù)性器官損害。1.心肌炎：心動(dòng)過速，心臟擴(kuò)大，心力衰竭，心電圖最常見為度房室傳導(dǎo)阻滯。2.心內(nèi)膜炎：主要侵犯二尖瓣和/或主動(dòng)脈瓣。3.心包炎：心包積液，發(fā)生心包炎者一般都有全心炎。（三）關(guān)節(jié)炎：見于5060%患者，多為游走性多關(guān)節(jié)炎，以膝、踝、肘、腕大關(guān)節(jié)為主。不留關(guān)節(jié)畸形。（四）舞蹈?。赫?7%。病程13個(gè)月左右。（五）皮膚癥狀1.皮下小結(jié)：見于5%的風(fēng)濕熱患兒，常伴心臟炎。2.環(huán)形紅斑：少見。三、診斷標(biāo)準(zhǔn)Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)包括3個(gè)部分 主要表現(xiàn)；次要表現(xiàn)；鏈球菌感染的證據(jù)。在確定有鏈球菌感染的前提

48、下，有兩項(xiàng)主要表現(xiàn)，或一項(xiàng)主要表現(xiàn)和兩項(xiàng)次要表現(xiàn)時(shí)排除其他疾病后可以診斷。四、治療和預(yù)防（一）休息：無心臟炎者臥床休息2周，心臟炎者臥床休息4周，心力衰竭者臥床休息8周。（二）消除鏈球菌感染：青霉素2周。（三）抗風(fēng)濕熱治療：1.阿司匹林：無心臟炎者應(yīng)用每日80100mg/kg，48周。2.糖皮質(zhì)激素：心臟炎者用潑尼松每日2mg/kg，812周。（四）充血性心力衰竭的治療：大劑量甲基潑尼松龍每日1030mg/kg，共13天。慎用洋地黃。（五）舞蹈病的治療：可用苯巴比妥，安定等鎮(zhèn)靜劑。（六）預(yù)防：長(zhǎng)效青霉素120萬單位每月肌注1次，至少用5年。第八單元感染性疾病一、麻疹（一）病因：麻疹患者是唯一傳

49、染源。接觸麻疹后7天至出疹后5天均有傳染性。飛沫傳播為主。（二）臨床表現(xiàn)：典型麻疹可分為以下四期1.潛伏期：接觸后1014天，最長(zhǎng)可4周。2.前驅(qū)期： 一般為34天。特點(diǎn)：低-中度發(fā)熱，體溫?zé)o一定熱型； 上呼吸道及眼部炎癥引起眼瞼水腫、眼淚增多及畏光等； 麻疹粘膜斑（又稱Koplik斑）。3.出疹期：多在發(fā)熱后34天出現(xiàn)皮疹，出疹時(shí)發(fā)熱更高。皮疹開始見于耳后、頸部，紅色斑丘疹。4.恢復(fù)期：出疹34天后，皮疹開始消退，消退順序與出疹順序相同。疹退后皮膚有糠麩狀脫屑及棕色色素沉著，710天痊愈。（三）并發(fā)癥 1.呼吸道：喉炎、支氣管炎、肺炎。肺炎最常見。2.心肌炎。3.神經(jīng)系統(tǒng)：麻疹腦炎、亞急性硬

50、化性全腦炎。4.結(jié)核病惡化，營(yíng)養(yǎng)不良與維生素缺乏癥。（四）治療：加強(qiáng)護(hù)理，對(duì)癥治療，預(yù)防感染。（五）預(yù)防：關(guān)鍵是接種麻疹疫苗。1.控制傳染源：隔離至出疹后5天，合并肺炎者至出疹后10天。接觸麻疹的易感者檢疫3周（重點(diǎn)）。2.切斷傳播途徑：通風(fēng)消毒，避免與病人接觸。3.被動(dòng)免疫：接觸麻疹5天內(nèi)給予免疫球蛋白。4.主動(dòng)免疫：麻疹減毒活疫苗接種，初種年齡為8個(gè)月。第九單元結(jié)核病第一節(jié)概論一、病因肺結(jié)核最常見，對(duì)人致病的多為人型結(jié)核菌。開放性肺結(jié)核患者是主要傳染源，呼吸道為主要傳染途徑。二、結(jié)核菌素試驗(yàn)：結(jié)核感染后4-8周可呈陽性。（一）試驗(yàn)方法：皮內(nèi)注射0.1ml含5個(gè)結(jié)核菌素單位的純蛋白衍生物（P

51、PD）,4872小時(shí)觀測(cè)結(jié)果，硬結(jié)平均直徑不足5mm為陰性，5mm為陽性（ ）；1019mm為中度陽性（ ），20mm為強(qiáng)陽性，局部除硬結(jié)外，還有水皰、破潰、淋巴管炎及雙圈反應(yīng)等為極強(qiáng)陽性反應(yīng)（ ）。（二）臨床意義1.陽性反應(yīng)曾種過卡介苗；3歲以下，尤其是1歲以下小兒，陽性反應(yīng)多表示體內(nèi)有新的結(jié)核病灶；小兒結(jié)核菌素試驗(yàn)強(qiáng)陽性者，示體內(nèi)有活動(dòng)性結(jié)核病；在兩年以內(nèi)由陰性轉(zhuǎn)為陽性反應(yīng)，或反應(yīng)強(qiáng)度從原來小于10mm增大至大于10mm，而且增大的幅度大于6mm，表示新近有感染。2.陰性反應(yīng)未感染過結(jié)核；初次感染48周內(nèi)；假陰性反應(yīng)；技術(shù)誤差或所用結(jié)核菌素已失效。第二節(jié)原發(fā)型肺結(jié)核原發(fā)型肺結(jié)核是原發(fā)性結(jié)核

52、病中最常見者，為結(jié)核菌初次侵入肺部后發(fā)生的原發(fā)感染。一、病理基本病變?yōu)闈B出、增殖與壞死。結(jié)核性炎癥的主要特征是上皮樣細(xì)胞結(jié)節(jié)及郎格漢斯細(xì)胞。壞死的特征性改變?yōu)楦衫覙痈淖儭２±磙D(zhuǎn)歸：1.吸收好轉(zhuǎn)：病變完全吸收，鈣化或硬結(jié)（隱伏或痊愈）。最常見。2.進(jìn)展：原發(fā)病灶擴(kuò)大，產(chǎn)生空洞；支氣管淋巴結(jié)周圍炎，形成淋巴結(jié)支氣管瘺，導(dǎo)致支氣管內(nèi)膜結(jié)核或干酪性肺炎。支氣管淋巴結(jié)腫大，造成肺不張或阻塞性肺氣腫。結(jié)核性胸膜炎。3.惡化：血行播散，導(dǎo)致急性栗粒性肺結(jié)核或全身栗粒性結(jié)核病。二、臨床表現(xiàn) 癥狀：低熱、納差、疲乏、盜汗等?？人?、輕度呼吸困難。眼皰疹性結(jié)膜炎，皮膚結(jié)節(jié)性紅斑，壓迫癥狀。體征：周圍淋巴結(jié)有不同程度

53、的腫大。肺部體征可不明顯，與肺內(nèi)病變不一致。嬰兒可伴肝脾大。三、診斷和鑒別診斷（一）臨床表現(xiàn)：除上述癥狀及體征外，詳細(xì)詢問卡介苗接種史及結(jié)核接觸史；有無卡介苗瘢痕。（二）結(jié)核菌素試驗(yàn)：強(qiáng)陽性或由陰性轉(zhuǎn)為陽性應(yīng)做有關(guān)檢查。（三）X線檢查1.原發(fā)綜合征：肺內(nèi)原發(fā)灶大小不一。典型“雙極影“少見。2.支氣管淋巴結(jié)結(jié)核：炎癥型；結(jié)節(jié)型；微小型。（四）纖維支氣管鏡檢查： 1.腫大淋巴結(jié)壓迫支氣管致管腔狹窄，或與支氣管壁粘連固定，以致活動(dòng)受限。 2.粘膜充血、水腫、炎性浸潤(rùn)、潰瘍或肉芽。3.在淋巴結(jié)穿孔前期，可見突入支氣管腔的腫塊。4.淋巴結(jié)穿孔形成淋巴結(jié)支氣管瘺。四、治療（一）無癥狀或癥狀不多的原發(fā)性肺結(jié)

54、核殺死病灶中結(jié)核菌；防止血行播散。異煙肼配合利福平或乙胺丁醇，療程912個(gè)月。（二）活動(dòng)性原發(fā)型肺結(jié)核：異煙肼、利福平、吡嗪酰胺應(yīng)用23個(gè)月后以異煙肼、利福平或乙胺丁醇維持。異煙肼療程1218個(gè)月，利福平或乙胺丁醇療程612個(gè)月。第三節(jié)結(jié)核性腦膜炎結(jié)核性腦膜炎是小兒結(jié)核病中最嚴(yán)重的一型。多見于3歲以內(nèi)嬰幼兒。一、病理結(jié)核菌使軟腦膜彌漫充血、水腫、炎性滲出，并形成許多結(jié)核結(jié)節(jié)。炎性滲出物易在腦底諸池聚集。常見第7、3、4、6、2對(duì)顱神經(jīng)障礙，可有急性動(dòng)脈炎、腦實(shí)質(zhì)病變、腦室管膜炎、腦積水。二、臨床表現(xiàn)（一）早期（前驅(qū)期）：12周。性格改變和結(jié)核中毒癥狀。（二）中期（腦膜刺激期）：12周。顱內(nèi)壓增

55、高表現(xiàn)頭痛、嘔吐、嗜睡、驚厥；顱神經(jīng)障礙。（三）晚期（昏迷期）：13周?；杳?、驚厥頻繁發(fā)作。三、診斷（四）病史：結(jié)核接觸史，卡介苗接種史，近期急性傳染病史。（五）臨床表現(xiàn)：性格改變，結(jié)核中毒癥狀，顱壓高表現(xiàn)。（六）腦脊液檢查：壓力增高，外觀毛玻璃樣，留膜可找到結(jié)核菌。白細(xì)胞50500106/L，分類淋巴細(xì)胞為主，糖氯化物降低，蛋白增高。（七）X線檢查：約85%的患兒胸片有結(jié)核病改變，90%為活動(dòng)性病變，48%呈粟粒性肺結(jié)核。（八）腦CT掃描：基底節(jié)陰影增強(qiáng)，腦池密度增高、模糊、鈣化、腦室擴(kuò)大、腦積水或早期局灶性梗塞。（九）結(jié)核菌素試驗(yàn)：陽性對(duì)診斷有幫助，但50%患兒呈陰性反應(yīng)。四、鑒別診斷（一

56、）化膿性腦膜炎：重點(diǎn)鑒別點(diǎn)是腦脊液檢查，結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)及其他檢查綜合分析。（二）隱球菌腦膜炎：起病更緩慢，顱高壓癥狀顯著，視力障礙及視神經(jīng)乳頭水腫更常見，墨汁染色可見隱球菌。（三）病毒性腦炎：起病急，腦脊液糖和氯化物正常。五、治療（一）一般療法：休息、護(hù)理、合理營(yíng)養(yǎng)。（二）控制炎癥1.強(qiáng)化治療階段：異煙肼、利福平、吡嗪酰胺及鏈霉素應(yīng)用34個(gè)月。2.鞏固治療階段：異煙肼、利福平或乙胺丁醇。總療程12個(gè)月或腦脊液正常后6個(gè)月。利福平或乙胺丁醇912個(gè)月。（三）降低顱內(nèi)高壓1.脫水劑：20%甘露醇。2.利尿劑：乙酰唑胺。3.側(cè)腦室穿刺引流，腰穿減壓和鞘內(nèi)注藥，腦外科治療。（四）對(duì)癥治療：控制驚厥

57、、維持電解質(zhì)平衡。（五）糖皮質(zhì)激素常用潑尼松，療程812周。第十單元消化系統(tǒng)疾病第一節(jié)解剖生理特點(diǎn)（一）解剖特點(diǎn)新生兒及嬰兒口腔粘膜薄嫩，唾液分泌少，易受損傷和細(xì)菌感染。常發(fā)生胃食管反流，胃呈水平位，賁門括約肌發(fā)育不成熟，幽門括約肌發(fā)育良好，易發(fā)生溢奶及嘔吐，胃容量出生是3060ml，13月90130ml，1歲時(shí)達(dá)250300ml。小兒腸管相對(duì)比成人長(zhǎng)，易發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)和腸套疊。年齡愈小，肝臟相對(duì)愈大。嬰兒不易發(fā)生肝硬化。（二）生理特點(diǎn)小嬰兒唾液中淀粉酶含量低，3個(gè)月以下小兒不宜喂淀粉類食物。嬰兒胃排空時(shí)間水為1.52小時(shí)，母乳23小時(shí)，牛乳34小時(shí)。嬰兒腸道吸收率高。消化道感染時(shí)，腸內(nèi)細(xì)菌或毒素

58、容易進(jìn)入血液，易發(fā)生全身感染或變態(tài)反應(yīng)性疾病。母乳喂養(yǎng)者以雙歧桿菌及乳酸桿菌為主；人工喂養(yǎng)則以大腸桿菌為主。第二節(jié)小兒腹瀉病是一組由多病原、多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c(diǎn)的兒科常見病。6個(gè)月2歲嬰幼兒發(fā)病率高。（一）病因1.易感因素（1）消化系統(tǒng)特點(diǎn)：消化系統(tǒng)發(fā)育不良，對(duì)食物的耐受力差；生長(zhǎng)發(fā)育快，所需營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)多，消化道負(fù)擔(dān)重。（2）機(jī)體防御功能較差：胃內(nèi)酸度低，胃排空較快，對(duì)胃內(nèi)細(xì)菌殺滅能力弱；血液中免疫球蛋白和胃腸SgIA均較低；新生兒生后尚未建立正常腸道菌群時(shí)或由于使用抗生素等引起腸道菌群失調(diào)時(shí)，均易患腸道感染。2.感染因素（1）病毒感染：輪狀病毒屬是嬰幼兒秋冬季腹瀉的最

59、常見病原。（2）細(xì)菌感染致腹瀉大腸肝菌：致病性大腸桿菌；產(chǎn)毒性大腸桿菌；侵襲性大腸桿菌；出血性大腸桿菌；粘附-集聚性大腸桿菌。 空腸彎曲菌：有空腸型、結(jié)腸型和胎兒亞型3種。 耶爾森菌：產(chǎn)生腸毒素，引起侵襲性和分泌性腹瀉。 沙門菌、嗜水氣單胞菌、難辨梭狀芽胞桿菌、金黃色葡萄球菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均可引起腹瀉。（3）致腹瀉的真菌以白色念珠菌多見。3.非感染因素 （1）食餌性腹瀉：多為人工喂養(yǎng)兒，喂養(yǎng)不當(dāng)引起。 （2）癥狀性腹瀉：如患各種感染疾病時(shí)，由于發(fā)熱和病原體的毒素作用并發(fā)腹瀉。（3）過敏性腹瀉：對(duì)牛奶過敏者較多。（4）其他：原發(fā)性或繼發(fā)性雙糖酶缺乏，活力降低（主要為乳糖酶）；腹部受涼腸蠕

60、動(dòng)增加；天氣過熱消化液分泌減少等都可能致腹瀉。（二）臨床表現(xiàn)病程在2周以內(nèi)為急性腹瀉，病程2周2月為遷延性腹瀉，慢性腹瀉的病程為2個(gè)月以上。1.輕型腹瀉常由飲食因素及腸道外感染引起。以胃腸道癥狀為主，無脫水及全身中毒癥狀。2.重型腹瀉 多為腸道內(nèi)感染所致。除有較重的胃腸道癥狀外，還有較明顯的脫水和電解質(zhì)紊亂及發(fā)熱等全身中毒癥狀。 （1）胃腸道癥狀：食欲低下，常有嘔吐；大便每日10至數(shù)10次，多為黃色水樣或蛋花樣便，含有少量粘液，少數(shù)患兒也可有少量血便。 （2）水、電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂： 脫水：輕、中、重度脫水。等滲、低滲或高滲性脫水，以前兩者居多。代謝性酸中毒：輕度HCO318-13mmol/