人衛(wèi)版外科學(xué)泌尿、男生殖系統(tǒng)先天性畸形課件

1、第四十七章 泌尿、男生殖系統(tǒng)先天性畸形第一節(jié) 概述第二節(jié) 腎和輸尿管的先天性畸形第三節(jié) 膀胱和尿道先天性畸形重點(diǎn)難點(diǎn)了解掌握隱睪的病因，診斷和治療原則 1.腎和輸尿管先天性畸形的遺傳學(xué)、組胚學(xué)基礎(chǔ) 2.囊性腎病變、重復(fù)腎盂輸尿管畸形及輸尿管異位開(kāi)口、異位腎的診斷及治療原則 3.蹄鐵形腎、輸尿管囊腫的診斷和治療原則 4.膀胱外翻、尿道上裂、尿道下裂的臨床表現(xiàn)及治療原則 概述第一節(jié) 1.泌尿、男生殖系統(tǒng)先天性畸形是人體最常見(jiàn)的先天性畸形 2.泌尿生殖系統(tǒng)器官自中胚層發(fā)生，約形成于胚胎第512周 外科學(xué)（第9版）一、概述 3.先天性畸形是由遺傳或環(huán)境因素造成的發(fā)育缺陷性疾病 外科學(xué)（第9版）二、泌尿

2、生殖系統(tǒng)器官的發(fā)生泌尿生殖系統(tǒng)器官中胚層發(fā)生，約形成于胚胎第512周。前腎、中腎退化后腎由生腎組織和輸尿管芽?jī)刹糠纸M成 輸尿管芽演變成輸尿管、腎盂、腎盞和集合小管 生腎組織演變成腎被膜、腎小囊和各段腎小管。腎小囊內(nèi)的毛細(xì)血管形成腎小體，組成腎單位 胚胎第6周，后腎由原位上升至第2腰節(jié)處 泌尿系的發(fā)生（側(cè)面觀）（一）泌尿系統(tǒng)器官的發(fā)生 膀胱、尿道自泄殖腔發(fā)生 尿直腸隔將泄殖腔分隔成為背側(cè)的直腸和腹側(cè)的尿生殖竇 外科學(xué)（第9版）生殖器的發(fā)育 男生殖器官來(lái)源不同 睪丸自生殖嵴發(fā)生 中腎管發(fā)育為附睪的輸出小管、附睪管、輸精管和精囊（二）生殖系統(tǒng)器官的發(fā)生腎和輸尿管的先天性畸形第二節(jié)多囊腎（polycy

3、stic kidney）是一種先天性遺傳性疾病 發(fā)病機(jī)制不明，認(rèn)為可能與腎小管梗阻，或腎單位不同部位的局部擴(kuò)張有關(guān) 多為雙側(cè)。初期腎內(nèi)僅有少數(shù)幾個(gè)囊腫，以后發(fā)展為全腎布滿(mǎn)、大小不等囊腫，壓迫腎實(shí)質(zhì)，使腎單位減少 發(fā)病率約為1/500，且僅有1/6的病人在生前因有癥狀而被發(fā)現(xiàn) 可分為常染色體顯性遺傳性多囊腎成人型多囊腎（ADPKD）和常染色體隱性遺傳性多囊腎嬰兒型多囊腎（ARPKD）一、概況外科學(xué)（第9版）多囊腎外科學(xué)（第9版）（一）常染色體隱性遺傳性多囊腎（ARPKD）1.概述屬常染色體隱性遺傳，為6號(hào)常染色體上的PKHD1基因突變 常伴有肝、脾或胰腺囊腫 發(fā)病率為1/10 000 2.臨床表

4、現(xiàn)兒童期可有腎或肝功能功能不全，多早期夭折 二、分型3.診斷通過(guò)病史、體檢及影像學(xué)檢查，一般均能做出診斷 B超顯像為增大的腎臟，呈均質(zhì)的高回聲 IVU延遲顯像腎影，而腎盞、腎盂、輸尿管不顯影 外科學(xué)（第9版）4.鑒別診斷（1） 雙腎積水（2） Wilms瘤外科學(xué)（第9版）5.治療 至今無(wú)特殊治療方法，預(yù)后極為不良 （1） 出現(xiàn)高血壓及水腫時(shí)應(yīng)限制鈉鹽攝入，應(yīng)用降壓藥及利尿劑 （2） 門(mén)脈高壓引起上消化道出血常危及生命。由于腎功能不全和感染，不宜施行引流術(shù) （3） 由于肝、腎同時(shí)損害，血液透析和腎移植往往亦不能達(dá)到預(yù)期的治療效果 外科學(xué)（第9版）1.概述屬常染色體顯性遺傳，發(fā)病率約1/1250

5、疾病基因PKD1及PKD2分別定位于16號(hào)染色體短臂1區(qū)3帶的第三亞帶（16P13.3）及4號(hào)染色體長(zhǎng)臂1區(qū)3帶的第23亞帶（4q13.23） ADPKD大多至40歲左右才出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為疼痛、腹塊及腎功能損害 （二）常染色體顯性遺傳性多囊腎（ADPKD）3.并發(fā)癥（1） 其他臟器囊腫 （2） 心腦血管病變外科學(xué)（第9版）2.臨床表現(xiàn)ADPKD是多系統(tǒng)全身性疾病，其病變除腎臟外，可有心血管系統(tǒng)、消化系統(tǒng)及其他系統(tǒng)異常 典型癥狀出現(xiàn)于40歲左右，包括鏡下疼痛、腹塊、腎功能損害等 若伴發(fā)結(jié)石或尿路感染者，可出現(xiàn)血尿、膿尿、發(fā)熱、腎區(qū)疼痛等 外科學(xué)（第9版）4.診斷多囊腎病人多見(jiàn)腰背部疼痛、血尿、腹

6、塊等，做B超而被發(fā)現(xiàn)病變，診斷并不困難。進(jìn)一步明確診斷依賴(lài)于實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查 （1） 尿常規(guī)：中晚期常有鏡下血尿，部分病人出現(xiàn)蛋白尿（2） 血肌酐：隨著腎代償能力的喪失，血肌酐呈進(jìn)行性升高（3） 影像學(xué)檢查 B超可清晰顯示雙腎增大并存在許多液性暗區(qū) CT顯示雙腎增大，呈開(kāi)花樣改變，有相當(dāng)多充滿(mǎn)液體的薄壁囊腫，CT值與水相同，且無(wú)對(duì)比增強(qiáng)。約1/41/3病人中能發(fā)現(xiàn)肝囊腫，偶發(fā)脾、胰腺囊腫 外科學(xué)（第9版）成人型多囊腎的CT表現(xiàn)，可見(jiàn)雙側(cè)腎臟明顯增大，有大小不等的腎囊腫（右圖），另外可見(jiàn)肝內(nèi)有多個(gè)囊腫（左圖）5.鑒別診斷 （1）腎積水 （2）腎腫瘤 （3）腎錯(cuò)構(gòu)瘤（4）多發(fā)單純性腎囊腫外科學(xué)（

7、第9版）單純性腎囊腫的CT表現(xiàn)， 可見(jiàn)左腎有一直徑約3cm的腎囊腫（箭頭示）外科學(xué)（第9版）6.治療（1）對(duì)癥及支持治療 腎明顯腫大者，應(yīng)注意防止腰腹部外傷 高血壓時(shí)限制鈉鹽攝入，選擇降壓藥物 出現(xiàn)血尿時(shí)，應(yīng)減少活動(dòng)或臥床休息 發(fā)生感染時(shí)應(yīng)采取措施積極抗感染，若確定為囊內(nèi)感染，施行B超引導(dǎo)下穿刺引流及囊液細(xì)菌學(xué)檢查，確定病原菌 合并結(jié)石者應(yīng)考慮手術(shù)治療 （2）囊腫減壓術(shù)：無(wú)癥狀病人一般不作手術(shù)治療，應(yīng)定期檢查和隨訪(fǎng)。囊腫去頂術(shù)對(duì)降低血壓、減輕疼痛和改善腎功能的效果尚存爭(zhēng)議。晚期出現(xiàn)尿毒癥需長(zhǎng)期透析治療。有條件也可作同種異體腎移植術(shù)。合并嚴(yán)重高血壓或出血、感染者，在施行腎移植前宜切除患腎 蹄鐵形

8、腎（horseshoe kidney）是指雙腎下極在腹主動(dòng)脈和下腔靜脈前相互融合，形成馬蹄形畸形 發(fā)病率約1/400，多見(jiàn)于男性 95%的蹄鐵形腎是在下極相連，稱(chēng)峽部，一般為腎實(shí)質(zhì)，有單獨(dú)的血供，少數(shù)由纖維組織組成患腎多旋轉(zhuǎn)不良，使腎盂面向前方，腎盞向后，輸尿管越過(guò)峽部前面下行，由于引流不暢，易發(fā)積水、感染、結(jié)石及膀胱輸尿管返流外科學(xué)（第9版）蹄鐵形腎 蹄鐵形腎 診斷：影像學(xué)檢查是確定診斷的最主要依據(jù) 靜脈尿路造影顯示腎長(zhǎng)軸的延長(zhǎng)線(xiàn)與正常腎盂相反，在尾側(cè)方向交叉 腎核素掃描可協(xié)助檢出峽部有無(wú)功能性腎實(shí)質(zhì)，鑒別有無(wú)梗阻性腎積水 外科學(xué)（第9版） 蹄鐵形腎的CT表現(xiàn)，可見(jiàn)兩腎下極在腹主動(dòng)脈和下腔靜

9、脈前相互融合（箭頭示）治療：無(wú)癥狀者無(wú)需治療。有合并癥者則根據(jù)具體情況處理，如梗阻、結(jié)石、感染等，可采取分離峽部，取石以及解除梗阻的相應(yīng)整形手術(shù)等 是指一個(gè)腎有兩個(gè)腎盂和兩條輸尿管。多為兩側(cè) 表面觀是一個(gè)完整的腎，有一共同包膜，表面有一淺溝將腎分成上下兩部，每一部分有它本身的腎盂、輸尿管和血管 兩條輸尿管分別引流上、下半腎，多數(shù)融合一起后以一個(gè)輸尿管口通入膀胱 若兩條輸尿管分別開(kāi)口于膀胱，則上面輸尿管口來(lái)自下腎盂，而下面管口來(lái)自上腎盂 有時(shí)上腎盂延伸的輸尿管可向膀胱外器官內(nèi)開(kāi)口，稱(chēng)為異位輸尿管開(kāi)口（ectopic ureters）外科學(xué)（第9版）重復(fù)腎盂、輸尿管重復(fù)腎盂、輸尿管右側(cè)輸尿管部分重

10、復(fù)，左側(cè)輸尿管全部重復(fù)治療：無(wú)癥狀的重復(fù)腎在檢查時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)者，不需治療 若上半腎感染、腎盂積水、結(jié)石形成以及異位輸尿管開(kāi)口引起尿失禁者，可作上半病腎及輸尿管切除術(shù) 若重復(fù)腎功能尚好，且無(wú)嚴(yán)重腎盂、輸尿管積水和（或）感染、結(jié)石等合并癥，可采用異位開(kāi)口的重復(fù)輸尿管膀胱移植術(shù) 外科學(xué)（第9版）在女性可開(kāi)口于尿道、陰道、外陰前庭等處，這些病人表現(xiàn)為有正常排尿，又有持續(xù)漏尿的尿失禁癥狀 腎盂輸尿管連接處梗阻（ureteropelvic junction obstruction, UPJO）可能是先天性缺陷或由于外在因素如迷走血管、纖維束帶對(duì)腎盂輸尿管連接處的壓迫造成梗阻，使腎盂蠕動(dòng)波無(wú)法通過(guò)，逐漸引起腎

11、盂積水 先天性缺陷的基本病理主要是壁層肌肉內(nèi)螺旋結(jié)構(gòu)的改變 一、概況外科學(xué)（第9版）腎盂輸尿管連接處梗阻外科學(xué)（第9版）二、臨床表現(xiàn)一般無(wú)癥狀，偶有腰部鈍痛或輕微不適或輸尿管區(qū)有疼痛或壓痛，繼發(fā)感染、結(jié)石或腫瘤時(shí)，可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀 在嬰兒，腹部腫塊可能會(huì)是唯一的體征 UPJO是兒童腹部腫塊或腎積水常見(jiàn)的病因，左側(cè)多見(jiàn) B超可診斷腎積水，但需與腎囊腫鑒別 靜脈尿路造影可顯示梗阻部位、范圍，也能了解腎積水程度。延遲拍片顯示病側(cè)腎盂排空延遲，伴腎盂腎盞不同程度擴(kuò)張，甚至不顯影 放射性核素腎圖可了解腎的血運(yùn)情況及其分泌、排泄功能 三、診斷及鑒別診斷外科學(xué)（第9版）外科學(xué)（第9版）四、治療對(duì)進(jìn)行性加重的腎

12、積水，腎功能持續(xù)下降，特別合并感染、結(jié)石、腫瘤者應(yīng)考慮手術(shù)治療 凡能保全腎功能的1/5以上者，應(yīng)盡量保腎，施行腎盂輸尿管連接狹窄切除，多余腎盂部分切除，輸尿管與腎盂整復(fù)吻合術(shù)，并根據(jù)手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)的病理情況及手術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)選擇做腎造瘺及吻合口支撐管放置和腎折疊術(shù) 大多數(shù)病例需要術(shù)后3個(gè)月及1年時(shí)隨訪(fǎng)靜脈尿路造影 單側(cè)腎發(fā)育不全（dysplasia of kidney）是指腎體積小于50%以上和先天性孤立腎。腎單位及導(dǎo)管的發(fā)育分化正常，僅腎單位數(shù)目減少 本病無(wú)遺傳性，無(wú)性別差異。在腎損傷作腎切除時(shí)，必須首先確定對(duì)側(cè)腎是否有發(fā)育不全或缺如 一、單側(cè)腎發(fā)育不全外科學(xué)（第9版）其他腎和輸尿管異常異位腎（ec

13、topic kidney） 根據(jù)腎停留部位不同分為盆腔腎、胸內(nèi)腎及交叉異位腎等 二、異位腎外科學(xué)（第9版）1.盆腔腎：約40% 50%的病人可有癥狀，主要包括尿路感染、腹部腫物或腹痛。無(wú)癥狀的異位腎無(wú)需任何治療，如有并發(fā)癥則做相應(yīng)的處理 2.胸內(nèi)腎：罕見(jiàn)。本癥多無(wú)癥狀也不需治療。常在體檢或胸部X線(xiàn)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)橫膈上腫物，腎盂造影可確診 3.交叉異位腎：一側(cè)腎由原側(cè)跨過(guò)中線(xiàn)移位到對(duì)側(cè)。病人多無(wú)癥狀，偶并發(fā)膀胱輸尿管返流、腎盂輸尿管連接部梗阻、感染及結(jié)石，腎盂造影可協(xié)助診斷 臨床上需與腹部腫塊鑒別，以避免誤將異位腎切除 外科學(xué)（第9版） 輸尿管狹窄部位大多在腎盂輸尿管連接處或在輸尿管膀胱連接處。嚴(yán)重

14、的需作整形手術(shù) 三、輸尿管狹窄先天性巨輸尿管可分為雙側(cè)性，病變常在輸尿管盆腔段，病因不明。如有癥狀及感染、結(jié)石，并影響腎功能者，可作輸尿管裁剪和抗逆流輸尿管膀胱再植術(shù) 四、先天性巨輸尿管外科學(xué)（第9版）輸尿管膨出（ureterocele）是指輸尿管末端的囊性擴(kuò)張 其內(nèi)層為輸尿管黏膜，外層為膀胱黏膜，中層則為少量平滑肌和纖維組織，膨出的輸尿管上有小的輸尿管開(kāi)口治療：可通過(guò)膀胱尿道鏡切除膨出 五、輸尿管膨出外科學(xué)（第9版）右側(cè)輸尿管膨出 本癥是由于胚胎期腔靜脈發(fā)生反常，輸尿管不在腔靜脈的外側(cè)而經(jīng)過(guò)下腔靜脈之后，再繞過(guò)下腔靜脈前方下行，因腔靜脈與輸尿管交叉點(diǎn)（約在L34水平）由于輸尿管受壓迫而引起上

15、尿路梗阻 診斷：當(dāng)右腎及右上1/3段輸尿管積水應(yīng)考慮腔靜脈后輸尿管，靜脈腎盂造影可見(jiàn)右上輸尿管向正中移位，逆行腎盂造影可顯示“S”形輸尿管 治療：輸尿管復(fù)位術(shù) 六、下腔靜脈后輸尿管外科學(xué)（第9版）膀胱和尿道先天性畸形第三節(jié)膀胱外翻（bladder exstrophy）表現(xiàn)為下腹壁和膀胱前壁的完全缺損，膀胱黏膜外露易擦傷出血。膀胱后壁膨出部分可見(jiàn)輸尿管開(kāi)口及間歇噴尿。男性病人常伴有完全性尿道上裂 膀胱外翻黏膜由于長(zhǎng)期慢性炎癥和機(jī)械性刺激，易發(fā)生潰爛、變性，甚至惡變。常伴上尿路感染和腎積水 診斷：膀胱外翻憑外觀即可診斷 治療：目的是保護(hù)腎功能，控制排尿，修復(fù)膀胱、腹壁及外生殖器，手術(shù)效果不甚理想

16、外科學(xué)（第9版）膀胱外翻膀胱外翻（合并尿道上裂）尿道上裂（epispadias）表現(xiàn)為陰莖體短小，向背側(cè)彎曲，包皮懸垂于陰莖腹側(cè)，陰莖頭扁平，尿道口位于陰莖背側(cè)，嚴(yán)重尿道上裂可伴有膀胱外翻和腹部缺陷 尿道上裂根據(jù)畸形程度和尿道口位置的不同，分為陰莖頭型、陰莖體型及完全性尿道上裂三類(lèi) 治療：采用整形重建術(shù) 外科學(xué)（第9版）尿道上裂尿道下裂（hypospadias）是前尿道發(fā)育不全而致尿道口位于正常尿道口近端至?xí)幉康耐緩缴希糠植±l(fā)陰莖下彎。是小兒泌尿系統(tǒng)中的常見(jiàn)畸形它有四個(gè)特征： 尿道開(kāi)口異常 陰莖向腹側(cè)屈曲畸形 陰莖背側(cè)包皮正常而陰莖腹側(cè)包皮缺乏 尿道海綿體發(fā)育不全，從陰莖系帶部延伸到異

17、常尿道開(kāi)口，形成一條粗的纖維帶 外科學(xué)（第9版）尿道下裂 根據(jù)尿道開(kāi)口異?？煞譃樗姆N類(lèi)型： 陰莖頭型 陰莖型 陰囊型 會(huì)陰型 外科學(xué)（第9版）尿道下裂者尿道外口可能所在部位治療：尿道下裂需作整形手術(shù)，以恢復(fù)正常站立排尿和成年后能進(jìn)行性生活，睪丸有生精功能者還可獲得生育能力 男性生殖器官先天性畸形第四節(jié)男性生殖器官先天性畸形與性功能及生育能力有著密切關(guān)系，不但影響婚姻和生育，而且由社會(huì)、心理的因素引起精神障礙 男性生殖器官先天性畸形主要有： 性腺發(fā)育異常：無(wú)睪癥、多睪癥、先天性睪丸發(fā)育不全綜合征（Klinefelter syndrome）、隱睪癥（cryptorchidism）、異位睪丸（ect

18、opic testes）、兩性畸形等 輸精管附睪精囊發(fā)育異常 外生殖器發(fā)育異常：小陰莖、包莖和包皮過(guò)長(zhǎng)、陰莖陰囊轉(zhuǎn)位等 外科學(xué)（第9版）男性生殖器官先天性畸形Klinefelter綜合征在胚胎期睪丸分化正常 出生時(shí)外生殖器表現(xiàn)為正常男嬰 青春期前可無(wú)任何癥狀，或僅有不典型的男性化臨床表現(xiàn)如睪丸較其他兒童略小、下肢顯得略長(zhǎng)。隱睪的比例較正常人群高 青春期后表現(xiàn)為 兩側(cè)睪丸小、不發(fā)育 雄激素缺乏 女性化性征 約1 /4的病人膽怯、生活不主動(dòng)、感情不穩(wěn)定、情緒多變、智力低下或精神異常 可伴肥胖、糖耐量減低（IGT）及糖尿病 一、先天性睪丸發(fā)育不全綜合征外科學(xué)（第9版）青春期后Klinefelter綜

19、合征外科學(xué)（第9版）診斷：絕大多數(shù)病人在青春期后才得到診斷，細(xì)胞核型分析可確診，最常見(jiàn)的核型異常為47，XXY治療：可采用雄性激素補(bǔ)充治療，以促進(jìn)男性第二性征發(fā)育、維持性欲和性功能（一）概況 隱睪癥（cryptorchidism）是指睪丸下降異常，使睪丸不能降至陰囊而停留在腹膜后、腹股溝管或陰囊入口處陰囊的舒縮能調(diào)節(jié)溫度低于體溫1.52，以維持睪丸生精小管的正常生精功能，而隱睪受溫度影響導(dǎo)致精子發(fā)生障礙。雙側(cè)隱睪癥引起不育達(dá)50%以上，單側(cè)隱睪達(dá)30%以上隱睪易發(fā)生惡變，尤其是位于腹膜后者，惡變幾率較普通人高40倍二、隱睪癥外科學(xué)（第9版） （二）臨床分類(lèi) 腹腔內(nèi)隱睪（隱睪位于腹股溝內(nèi)環(huán)以上）

20、 腹股溝管隱睪（隱睪位于腹股溝管內(nèi)、外環(huán)之間） 陰囊高位隱睪 異位隱睪 可回縮隱睪。外科學(xué)（第9版） （三）隱睪的治療（1）新生兒隱睪在1歲內(nèi)有自行下降的可能（2）激素治療外用絨毛膜促性腺激素（HCG）和促黃體生成素（LHRH）可彌補(bǔ)下丘腦-垂體-性線(xiàn)軸異常缺陷，使睪丸下降至陰囊并維持生殖細(xì)胞發(fā)育 使用方法為26歲的小孩每次注射HCG 500U，6歲以上每次注射1000U，每周2次，共5周 （3）手術(shù)治療 睪丸固定術(shù)（orchidopexy） 若睪丸萎縮，又不能被拉下并置入陰囊，而對(duì)側(cè)睪丸正常，則可將未降睪丸切除 雙側(cè)腹腔內(nèi)隱睪不能下降復(fù)位者，可采用顯微外科技術(shù)，行睪丸自體移植術(shù) 外科學(xué)（第9

21、版）（三）隱睪與不育癥 隱睪病人的隱睪中生殖細(xì)胞、間質(zhì)細(xì)胞數(shù)減少，原始精原細(xì)胞成熟減慢，生精小管直徑變小，細(xì)胞漿和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中核糖體減少，線(xiàn)粒體減少，小管周?chē)Ａ踊屠w維化 這種病理改變不但發(fā)生在單側(cè)隱睪中，而且也發(fā)生于對(duì)側(cè)已下降至陰囊的睪丸中 根據(jù)統(tǒng)計(jì)，9%15%的單側(cè)隱睪病人及45%雙側(cè)隱睪病人可以在成年后產(chǎn)生不育癥 外科學(xué)（第9版） 治療：在行睪丸下降固定術(shù)的同時(shí)，可以采取睪丸活檢取精或睪丸顯微取精術(shù) （四）隱睪與惡性變隱睪發(fā)生惡性變的原因尚不清楚，染色體、遺傳異常、睪丸細(xì)寶發(fā)育不良、隱睪所處環(huán)境溫度高于陰囊，腹內(nèi)壓力過(guò)高均可能是發(fā)病因素 發(fā)病率是1/2500，相當(dāng)于正常人的40倍。從隱睪

22、的位置來(lái)講，由于高位隱睪的細(xì)胞發(fā)育交叉，所以比低位隱睪的惡變發(fā)病率高 隱睪發(fā)生的惡性變主要是精原細(xì)胞瘤和胚胎癌、畸胎瘤和絨癌等 治療：原則同于睪丸腫瘤，根據(jù)腫瘤的性質(zhì)而定 精原細(xì)胞瘤主要是做睪丸根治性切除及后腹膜區(qū)放射治療 非精原細(xì)胞瘤作睪丸根治性切除及后腹膜淋巴結(jié)清掃術(shù)及化療 外科學(xué)（第9版）輸精管來(lái)源于中腎，在胚胎早期，若中腎管停止發(fā)育或有缺陷，均可導(dǎo)致輸精管發(fā)育異常甚至缺如。由于輸精管、附睪、精囊和射精管同源于中腎管，因此常伴有這些器官的發(fā)育不全或缺如。由于睪丸來(lái)源于生殖嵴，睪丸發(fā)育正常三、輸精管附睪精囊發(fā)育異常外科學(xué)（第9版）陰囊檢查睪丸體積正常，而輸精管捫摸不清。精液檢查為無(wú)精子，精

23、漿果糖很低或“0”，因?yàn)榫胰比缍荒芊置诠?治療：對(duì)部分輸精管附睪發(fā)育不全，可采用輸精管附睪吻合術(shù)；對(duì)輸精管附睪缺損嚴(yán)重者，可采用附睪或睪丸抽取精子作卵細(xì)胞質(zhì)內(nèi)注射，由體外受精，胚胎移植而獲生育 （一）包莖 包莖（phimosis）是指包皮外口過(guò)小，緊箍陰莖頭部，不能向上外翻者 包莖可造成以下危害： 影響陰莖正常發(fā)育 包皮垢積聚導(dǎo)致包皮及陰莖頭炎癥（陰莖頭包皮炎，balanoposthitis），并可引起尿道外口炎癥、狹窄，嚴(yán)重者可引起尿路感染，以致腎功能損害 包莖內(nèi)積聚的包皮垢，慢性刺激可誘發(fā)陰莖癌的發(fā)生，包皮垢的長(zhǎng)期刺激也可誘發(fā)配偶宮頸癌四、包莖和包皮過(guò)長(zhǎng)外科學(xué)（第9版） 可引起性交疼

24、痛。由于包皮強(qiáng)行上翻，而又未及時(shí)復(fù)原，使狹小的包皮口緊箍在陰莖冠狀溝上方，引起包皮嵌頓，表現(xiàn)為遠(yuǎn)端包皮和陰莖頭血液回流障礙而發(fā)生局部水腫、淤血。嵌頓包皮應(yīng)及時(shí)采用手法復(fù)位。若局部水腫嚴(yán)重，已不能手法復(fù)位者，宜作手術(shù) 治療：包莖應(yīng)盡早作包皮環(huán)切術(shù)（circumcision），在兒童期做手術(shù)對(duì)預(yù)防陰莖癌有利 外科學(xué)（第9版） 嵌頓式包莖手法復(fù)位（二）包皮過(guò)長(zhǎng) 包皮過(guò)長(zhǎng)（redundant prepuce）指包皮不能使陰莖頭外露，但可翻轉(zhuǎn)者。包皮過(guò)長(zhǎng)宜經(jīng)常上翻清洗保持局部清潔外科學(xué)（第9版）（1）泌尿、男生殖系統(tǒng)先天性畸形是人體最常見(jiàn)的先天性畸形 （2）多囊腎是一種先天性遺傳性疾病，可分為嬰兒型及成人型。ARPKD多早期夭折，ADPKD多在40歲左右出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為疼痛