小舞蹈病診療指南

1、小舞蹈病診療指南【概述】小舞蹈病又稱Sydenham舞蹈病(Sydenham chorea)、風(fēng)濕性舞蹈病，由Sydenham(1684)首先描述，是風(fēng)濕熱在神經(jīng)系統(tǒng)的常見表現(xiàn)。多見于兒童和青少年，以舞蹈樣運動、肌張力降低、情緒改變?yōu)榕R床特征。本病可自愈，但有復(fù)發(fā)者?！九R床表現(xiàn)】(一)一般情況好發(fā)于515歲兒童，女性多于男性?？珊喜L(fēng)濕熱的癥狀，如發(fā)熱、扁桃體炎、關(guān)節(jié)炎和(或)風(fēng)濕性心臟病的表現(xiàn)。(二)舞蹈樣運動是一種快速、不規(guī)則、跳動方式和元意義的不自主運動，表現(xiàn)為擠眉弄眼、吐舌、佯笑、聳肩、伸臂、踢腿等動作。手持物品易跌落，舉止笨拙?？梢蚯榫w緊張而加劇，入睡后消失。(三)肌張力降低伸手時有

2、特殊的姿勢，即腕關(guān)節(jié)屈曲、掌指關(guān)節(jié)過伸、手臂旋前。兩上肢平舉過頭時可見手掌和前臂過度內(nèi)旋(旋前肌征)與患者握手時可感其握力時緊時松(盈虧征)。(四)共濟失調(diào)指鼻試驗、跟膝脛試驗、快速輪替動作、直線行走不能精確完成。(五)精神癥狀可有失眠、躁動、不安、精神錯亂、幻覺、妄想等精神癥狀，稱為躁狂性舞蹈病。有些患者的精神癥狀可與軀體癥狀同樣顯著，以至呈現(xiàn)舞蹈性精神病。隨著舞蹈樣運動消除，精神癥狀很快緩解。【診斷要點】(一)診斷依據(jù)起病年齡、特征性舞蹈樣運動、隨意運動不協(xié)調(diào)、肌張力降低等，若伴有急性風(fēng)濕病的其他表現(xiàn)(關(guān)節(jié)炎、扁桃體炎、心臟病、血沉增快等)，在排除其他運動疾病后可以診斷。應(yīng)注意與習(xí)慣性痙攣

3、、抽動穢語綜合征等鑒別。(二)實驗室檢查 1血清學(xué)白細胞增加，血沉增快，C反應(yīng)蛋白效價、粘蛋白、抗鏈球菌溶血素“0”滴度、抗鏈球菌DNA酶B滴度升高。由于小舞蹈病多發(fā)生在鏈球菌感染后23個月甚至6-8個月時，故不少患者發(fā)生舞蹈樣運動時鏈球菌血清學(xué)檢查常為陰性。 2咽拭子培養(yǎng)可查見A組溶血型鏈球菌。3腦電圖無特異性，常為輕度彌漫性慢活動。4影像學(xué)檢查2985的患者頭部CT可見尾狀核區(qū)低密度灶及水腫，MRI顯示尾狀核、殼核、蒼白球增大，Tz加權(quán)像顯示信號增強，臨床好轉(zhuǎn)時消退?！局委煼桨讣霸瓌t】 (一)一般處理輕癥患者臥床休息即可，保持環(huán)境安靜，降低室內(nèi)亮度，避免刺激，防止外傷，適當(dāng)配用鎮(zhèn)靜劑。 (二)病因治療確診本病后，無論病癥輕重，均應(yīng)使用青霉素或其他有效抗生素治療，1014天為一療程。同時給予水楊酸鈉或潑尼松(潑尼松)，癥狀消失后再逐漸減量至停藥。(三)對癥治療舞蹈癥狀可用地西泮255mg，或硝西泮5075mg，或丁苯那嗪25mg，每日23次；泰必利50100mg或氯丙嗪12525nag，每日23次；亦可用氟哌啶醇051mg，每日23次。后3種藥物需注意觀