梅尼埃病和耳聾資料課件

1、梅尼埃病(menieres disease)第一頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料 梅尼埃病(menieres disease)是以膜迷路積水為基本病理改變，以發(fā)作性眩暈、耳聾、耳鳴和耳脹滿感為臨床特征的特發(fā)性內(nèi)耳(ni r)疾病。首次發(fā)病年齡以30-50歲居多，單耳患病者約占85。 第二頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料病因：尚無定論 1 耳蝸(r w)微循環(huán)障礙： 2內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào)： 3免疫反應(yīng)與自身免疫異常： 4膜迷路破裂： 5其他學(xué)說：第三頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料 膜迷路(m l):membranous labyrinth 在骨迷路(m l)內(nèi)。膜迷路(m l)由

2、相連通的膜管和膜囊組成。含聽覺與位覺感受器。第四頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料解剖(jipu)生理第五頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料病理：膜迷路積水的早期階段，蝸管與球囊膨 大，前庭膜被推向前庭階；膜迷路積水加重(jizhng)可使橢圓囊及半規(guī)管壺腹膨脹；螺旋器聽毛細胞和支持細胞、神經(jīng)纖維核神經(jīng)節(jié)細胞退行性變，血管紋萎縮；內(nèi)淋巴囊上皮皺褶變淺或消失，上皮細胞退變，囊壁纖維化。第六頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料臨床表現(xiàn)： 突發(fā)旋轉(zhuǎn)性眩暈(xunyn)(vertigo) 波動性耳鳴(tinnitus) 波動性耳聾(hearing loss) 耳悶脹感或頭脹滿感（feeling of f

3、ullness or pressure) 第七頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料 自然界的旋轉(zhuǎn)現(xiàn)象(xinxing) -天象 黑洞(hidng)及伴星第八頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料 美國(mi u)南部的龍卷風(fēng)2002年 塞普路斯的龍卷風(fēng)2003年 自然界的旋轉(zhuǎn)(xunzhun)現(xiàn)象-天災(zāi)第九頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料檢查： 1.一般檢查: 耳鏡檢查鼓膜正常 聲導(dǎo)抗測試鼓室導(dǎo)抗圖正常，咽鼓管功 能良好。 發(fā)作(fzu)期可見自發(fā)性眼震。第十頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料2.聽力(tngl)檢查 純音測聽 可有復(fù)響(recruitment) 耳聲發(fā)射檢查 聽性腦干反應(yīng)測聽 耳

4、蝸電圖。第十一頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料 3.前庭功能檢查 前庭功能可能正常(zhngchng)、減退或喪失，有時可見安納貝爾(Hennebert Sign)征或圖利奧現(xiàn)象(tulliios phenomenon) 4。甘油試驗 本病患者多為陽性。 5影像學(xué)檢查第十二頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料診斷與鑒別診斷 1診斷依據(jù)： (1)反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，持續(xù) 20min至數(shù)小時，至少發(fā)作兩次 以上；伴有惡心( xn)、嘔吐、平衡障 礙，無意識喪失；可伴水平或水 平旋轉(zhuǎn)性眼震。 第十三頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料 (2)至少1次電測聽示感音神經(jīng)性聾； (3)間歇性或持續(xù)性耳鳴。

5、 (4)耳脹滿感。 (5)排除其他可引起眩暈(xunyn)的疾病。第十四頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料2鑒別診斷： (1)突發(fā)性聾(sudden hearing loss) (2)前庭神經(jīng)炎(vestibular neuritis) (3)良性陣發(fā)性位置性眩暈 (benign paroxysmal positional ventigo) (4)藥物性前庭耳蝸(r w)損害(ototoxic drugs) (5)亨特綜合癥(Hunts syndrome)第十五頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料(6)迷路瘺管或迷路炎 (fistula of labyrinth or labyrintitis)

6、(7)耳硬化(otosclerosis)(8)聽神經(jīng)瘤(acoustic nerve tumor) (9)其他疾?。鹤祷蛣用}供血不足、 慢性腦干缺血、 急性(jxng)心腦血管病、 爆發(fā)性腦炎等。 第十六頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料3確診步驟： (1)對病人主訴眩暈進行綜合分析， 排除類似(li s)眩暈的非眩暈癥狀如： 頭暈(dizziness) 頭昏(lightheadedness) 站立不穩(wěn)(unsteadiness) 頭重腳輕(top-heavy) 暈厥（faintness)第十七頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料 眩暈 人體(rnt)空間定 位平衡障礙， 運動性或位 置性的幻

7、覺，感覺自體或 周圍物體沿 一定的方向 或平面旋轉(zhuǎn)。 旋轉(zhuǎn)(xunzhun)的陀螺第十八頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料眩暈產(chǎn)生(chnshng)機制前庭(qintng)系統(tǒng)具有對稱性與均衡性 前庭外周部分 一側(cè)興奮性增 高或降低即引 起旋轉(zhuǎn)性眩暈第十九頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料前庭系統(tǒng)(xtng)的基本聯(lián)系前庭(qintng)中樞外周前庭(qintng)外周前庭前庭脊髓外側(cè)束前庭脊髓內(nèi)側(cè)束前庭眼支前庭小腦支前庭網(wǎng)狀支四軀干肢頸項肌眼球運動肌張力植物神經(jīng)平衡障礙頸斜眼震協(xié)調(diào)障礙惡心,嘔吐,冷汗第二十頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料 一個觀眾(gunzhng)站在題為眩暈的畫前同心圓

8、-畫家(huji)對眩暈的表現(xiàn)第二十一頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料(2)區(qū)別中樞性眩暈與周圍性眩暈，排 除中樞性眩暈(眼震特點：無潛伏期， 持續(xù)較久，反復(fù)檢測不疲勞，但方 向可能改變). (3)排除非耳源性疾病引起的眩暈如： 頸部疾病(jbng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病(jbng)、精 神性疾患等。 (4)排除其他耳蝸前庭系統(tǒng)疾病. (5)最后診斷 第二十二頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料中樞性眩暈(xunyn)的特點以平衡障礙為主，眩暈較輕持續(xù)時間長（數(shù)十日數(shù)月）前庭不協(xié)調(diào)現(xiàn)象 眩暈與植物神經(jīng)功能紊亂(wnlun)程度不一致 平衡障礙與眩暈程度不一致眼震持續(xù)存在、粗大、垂直、斜動常伴眼黑、

9、冒金 星等腦干缺血現(xiàn)象，或伴頭痛第二十三頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料周圍性眩暈(xunyn)的特點多數(shù)為水平旋轉(zhuǎn)性眩暈眩暈發(fā)作(fzu)時間短（數(shù)分鐘數(shù)小時數(shù)日）前庭協(xié)調(diào)現(xiàn)象： 眩暈程度與植物神經(jīng)功能紊亂現(xiàn)象一致 平衡障礙程度與眩暈一致眼震短暫、細速、多為水平旋轉(zhuǎn)性常伴耳聾、耳鳴第二十四頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料治療： 調(diào)節(jié)植物神經(jīng)功能 改善內(nèi)耳微循環(huán) 解除膜迷路(m l)積水 手術(shù)治療第二十五頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料1發(fā)作期對癥(du zhng)處理： 50葡萄糖注射液40ml， 維生素B1注射液lOOmg靜脈注射； 眩暈停片50mg,3次d； 谷維素片20mg,3次

10、d； 鹽酸氯丙嗪片25mg，3次d； 西比靈膠囊10mg,3次d；第二十六頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料2.間歇期藥物治療： 血管擴張劑：培他啶 尼莫地平 抗組胺(z n)藥： 非那更 眩暈停 利尿脫水藥：氯噻酮 70二硝酸異山梨醇 鈣離子拮抗劑：西比靈 前庭功能破壞劑：鏈霉素 慶大霉素 維生素類：B族 C E PP 中成藥制劑：丹參片 達納康片 葛根素片第二十七頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料 3手術(shù)治療： 內(nèi)淋巴囊手術(shù)(endolymphatic sac surgery); 前庭神經(jīng)切斷術(shù)(vestibular neurectomy)； 鼓索神經(jīng)切斷術(shù)(chorda tympanec

11、tomy)； 頸交感神經(jīng)切斷術(shù) (cervicao sympathectomy)； 經(jīng)前庭窗減壓術(shù)； 迷路(m l)切除術(shù)(labyrinthectomy)。 4. 療效評定：第二十八頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料 耳聾及其防治(fngzh)第二十九頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料 耳聾(hearing loss) 是聽覺傳導(dǎo)通路發(fā)生器質(zhì)性或功能性病變導(dǎo) 致不同程度聽力損害(hearing impairment) 的總稱(zn chn)，程度較輕的耳聾也稱重聽（hard of hearing)，顯著影響正常社交能力的聽 力減退稱為聾（deafness），因雙耳聽力障 礙不能以言語進行正常

12、社交者成為聾啞或聾人。第三十頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料 臨床調(diào)查表明(biomng)，明顯聽力障礙者約占世界總?cè)丝诘?10%，因聾致殘者近1億。目前中國有耳聾的殘疾人2780萬人(2000年：2057萬）。 新生聾人每年約增加3萬人；其中7歲以下聾兒可達80萬，老年性聾949萬。第三十一頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料耳聾分類(fn li)：傳導(dǎo)性聾(conductive hearing loss)；感音神經(jīng)性聾 (sensorineural hearing loss)；混合型聾(mixed hearing loss)第三十二頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料 耳聾分級： WHO 1

13、980年公布的標(biāo)準ISO（國際標(biāo)準化組織) 1964年(500HZ、1000HZ、2000HZ的平均聽閾)與我國1986年殘疾標(biāo)準： 聽力損失(dB) 耳聾程度(chngd) 等級 25dB A 2640dB 輕度聽力損失（聾） B 4155dB 中度聽力損失（聾） C(2級重聽) 5670dB 中重度聽力損失（聾） D(1級重聽) 7190dB 重度聾聽力損失（聾） E(2級聾) 91 dB 極度聽力損失（聾） F(1級聾)第三十三頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料WHO 1997年公布的日內(nèi)瓦會議修訂標(biāo)準(biozhn) (500HZ、1000HZ、2000和4000HZ的平均聽閾) 聽力

14、損失(snsh)(dB) 耳聾程度 2640dB 輕度聽力損失（聾） 4160dB 中度聽力損失（聾） 6180dB 重度聾聽力損失（聾） 81 dB 極重度聽力損失（聾） 第三十四頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料耳聾特征(tzhng)1突發(fā)性聾與進性性聾2器質(zhì)性聾與功能性聾3先天性聾與后天性聾4耳聾與語言(yyn)5耳聾與全身疾病第三十五頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料 第一節(jié) 傳導(dǎo)性聾 (conductive hearing loss) 經(jīng)空氣(kngq)徑路傳導(dǎo)的聲波，受到外 耳道、中耳病變的阻礙，到達內(nèi)耳 的聲能減弱，致使不同程度聽力減 退者稱為傳導(dǎo)性聾。第三十六頁，共七十三頁。梅

15、尼埃病和耳聾資料傳導(dǎo)性聾：骨導(dǎo)曲線正?；蚪咏?，氣導(dǎo)曲線聽力損失(snsh)在3060dB之間，一般低頻聽力損失(snsh)較重。傳導(dǎo)性聾第三十七頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料 病因： 1炎癥 2. 外傷 3. 異物或其他(qt)機械性阻塞 4畸形 治療： 1病因治療 2鼓膜修補術(shù)或各型鼓室成型術(shù) 3. 外中耳畸形矯正等 3選配適宜的助聽器 第三十八頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料先天性外耳道閉鎖(b su)第三十九頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料中耳(zhng r)腫瘤第四十頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料 第二節(jié) 感音神經(jīng)性聾 (sensorineural hearing lo

16、ss) 內(nèi)耳聽毛細胞、血管紋、螺旋神節(jié)、聽神經(jīng)或聽覺中樞的器質(zhì)性病變均可阻礙聲音的感受與分析或影響聲音的傳遞，由此引起的聽力減退或聽力喪失(sngsh)稱為感音神經(jīng)性聾。第四十一頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料感音神經(jīng)性聾：聽力曲線呈漸降型或陡降型，高頻(o pn)聽力損失較重，骨導(dǎo)曲線與氣導(dǎo)曲線接近或互相吻合。感音神經(jīng)性聾第四十二頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料病因及臨床表現(xiàn)： 1. 遺傳性聾（hereditary hearing loss) 由于(yuy)基因或染色體異常等遺傳缺陷引起聽 器發(fā)育異常而導(dǎo)致的聽力障礙。 （1）先天性（conginital)遺傳性聾 （2）獲得性先天性遺傳

17、性聾 （acquired conginital)第四十三頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料 2.非遺傳性聾先天性聾（onhereditary conginital hearing loss) 由妊娠期母 體因素或分娩因素引起的聽力障礙。 病毒感染、產(chǎn)傷和核黃疸 梅毒(mid)、艾滋病 耳毒性藥物 第四十四頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料3非遺傳性獲得(hud)性感音神經(jīng)性聾 (acquired onhereditary sensorineural)(1) 突發(fā)性耳聾( sudden sensoneural hearing loss) a.突然發(fā)生的非搏動性感音性聽力喪失， 常為中或重度。b.

18、原因不明。c.可伴耳鳴。 d.可伴眩暈、惡心、嘔吐，但無反復(fù)發(fā)作。 e.除第八顱神經(jīng)外無其它顱神經(jīng)受損傷。 f.單耳發(fā)病居多。第四十五頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料 (2)藥物性聾 (druginduced hearing loss；ototoxicity)： 抗生素：氨基糖甙類：鏈霉素、慶大霉素、 新霉素、妥布霉素。 多肽(du ti)類：萬古霉素、多粘菌素。 抗腫瘤藥：氮芥、卡鉑、順鉑。 利尿藥：速尿、利尿酸。 水楊酸類，含砷劑，抗瘧疾藥，一氧化碳、 酒精、煙草中毒等。第四十六頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料(noise-induced hearing loss)：指急性和慢性強聲刺

19、激損傷聽器官(qgun)而引起的聽力障礙。早期典型聽力曲線為4000Hz “V”型下降。(3)噪聲(zoshng)性聾第四十七頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料(4)老年性聾(presbycusis)：為伴隨 年齡老化而發(fā)生的聽覺(tngju)系統(tǒng)退行 性變導(dǎo)致的耳聾。(5)創(chuàng)傷性聾：頭顱外傷、耳氣壓傷、 或急、慢性聲損傷導(dǎo)致內(nèi)耳損害 而引起的聽力障礙。第四十八頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料 (6)病毒或細菌感染性聾 (vires or bacteria induced hearing loss) 常見感染： 流行性腦脊髓膜炎、流行性腮腺(sixin) 炎、流行性感冒、耳帶狀皰疹、 斑疹傷

20、寒、猩紅熱、艾滋病、瘧 疾、麻疹、風(fēng)疹、水痘、梅毒等。第四十九頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料 (7)全身疾病相關(guān)性聾： 高血壓、動脈硬化(dngmiynghu)、糖尿病、慢性 腎炎與腎衰、甲功低下、高血脂癥、紅 細胞增多癥、多發(fā)性硬化等。第五十頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料(8)某些必須元素代翻障礙：碘、鐵、 鋅、鎂等。(9)自身免疫性內(nèi)耳?。簽榫窒扌宰陨砻庖邠p害，損傷耳蝸與前庭組織結(jié)構(gòu)。 (10)其他：聽神經(jīng)病或腦干聽覺(tngju)徑 路改變、耳蝸硬化癥。第五十一頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料診斷與鑒別診斷： 病史(bn sh)，耳鼻部檢查，聽功能檢查， 前庭功能檢查，咽鼓管功

21、能檢查， 影像學(xué)及全身檢查等。第五十二頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料治 療 ： 1 藥物治療：血管擴張藥，神經(jīng)營養(yǎng)藥，維生素和能量(nngling)合劑。 2 高壓氧治療。 3 配戴助聽器：35-80dB適合。 4 人工耳蝸植入。第五十三頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料預(yù) 防：1 杜絕近親結(jié)婚，防治孕產(chǎn)疾病。2 增強體質(zhì)，延緩衰老。3 慎用耳毒性藥物。4 改善(gishn)勞動條件，加強個人防護，避免顱腦損傷。第五十四頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料 第三節(jié) 混合性聾 (mixed hearing loss) 中耳內(nèi)耳病變同時存在，影響(yngxing) 聲波傳導(dǎo)與感受 所造成的聽力障

22、 礙稱混合性聾。第五十五頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料混 合 性 聾第五十六頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料 第四節(jié) 功能性聾 (fangctional hearing loss) 功能性聾又稱心理(xnl)性聾、非器質(zhì) 性聾、癔癥性聾、假性器質(zhì)性聾、 假性神經(jīng)性聾、精神性聾等，由 精神心理因素引起。第五十七頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料臨床表現(xiàn)： 雙耳突然或緩慢起病(q bn)。 有明顯精神紊亂。 耳蝸眼瞼瞳孔反射消失。 可伴外耳麻木。 睡覺中耳聾仍存在。 語音不因耳聾而改變。 第五十八頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料 回答問題刻板、緩慢。 前庭功能(gngnng)正常。 可伴視

23、覺障礙。 治療效果之佳出人意外。治療：以暗示療法為主。第五十九頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料 第五節(jié) 偽聾 （malingering) 偽聾即裝聾，聽覺(tngju)系統(tǒng)無器質(zhì) 性病變，聽力正常。第六十頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料第六節(jié) 助聽器選配(xun pi) 助聽器是提高聲音強度的裝置，可幫助某些耳聾病人充分利用殘余聽覺，提高言語交流能力。1類型 根據(jù)聲波傳導(dǎo)(chundo)途徑可分為骨導(dǎo)助聽器和氣導(dǎo)助聽器。根據(jù)不同使用場合又可分為集體式、臺式和攜帶式等3類。2 選配對象 凡經(jīng)藥物或手術(shù)治療無效，病情穩(wěn)定、有殘余聽力并期望改善言語交流程度的耳聾病人，均可成為助聽器的選配對象。第

24、六十一頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料3. 聽覺言語訓(xùn)練：先天性聾病兒不經(jīng)聽覺言語訓(xùn)練，必然成為聾啞人；雙側(cè)重度聽力障礙若發(fā)生在幼兒期，數(shù)周后言語能力即可喪失；即使已有正常言語能力的較大兒童(r tng)，耳聾發(fā)生以后數(shù)月，原有的言語能力可逐漸喪失。因此，對經(jīng)治療無效的雙側(cè)中重度、重度或極度聾學(xué)齡前兒童(r tng)，應(yīng)及早借助助聽器或耳蝸植入等人工聽覺，運用言語儀、音頻指示器等適當(dāng)儀器，進行聽覺言語訓(xùn)練，使病兒能聽懂(或唇讀)他人口頭語言，建立接受性與表達性語言能力。第六十二頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料 1助聽器的類型(lixng)： 盒式助聽器 眼鏡式助聽器 耳背式助聽器 耳內(nèi)式助聽器 耳道式助聽器第六十三頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料2. 基本結(jié)構(gòu)： 部件：話筒、放大器、接收器、 電源、音量開關(guān)(kigun)。 附件：音調(diào)調(diào)控、感應(yīng)線圈、輸 出限制裝置、耳膜。第六十四頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料 3.主要(zhyo)技術(shù)指標(biāo)：最大聲輸出、最 大聲增益、頻率響應(yīng)曲線、諧波 失真、等效輸入噪聲、感應(yīng)線圈 靈敏度。第六十五頁，共七十三頁。梅尼埃病和耳聾資料4.助聽器的選配步驟： 病