間質(zhì)性肺疾病課件

1、間質(zhì)性肺疾病間質(zhì)性肺疾病一、概念：間質(zhì)性肺病是指許多急、慢性肺間實(shí)質(zhì)病變導(dǎo)致肺泡壁、肺泡腔不同程度的炎性和纖維素性滲出，進(jìn)而發(fā)展為彌漫性肺間質(zhì)纖維化的一組疾病。一、概念：間質(zhì)性肺病是指許多急、慢性肺間實(shí)質(zhì)病變導(dǎo)致肺泡壁、彌漫性間質(zhì)性肺疾病近年來(lái)發(fā)病有增多趨勢(shì)，其中特發(fā)性肺纖維化預(yù)后更差，慢性炎癥是其主要的病理基礎(chǔ)，涉及多種細(xì)胞、細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)，國(guó)際上自1998年至今已有3次大的分型變化。彌漫性間質(zhì)性肺疾病近年來(lái)發(fā)病有增多趨勢(shì)，其中特發(fā)性肺纖維化預(yù)二、病因肺間質(zhì)疾病包括200多種不同疾患。明確病因者只占1/3，大多與粉塵吸入有關(guān)，以無(wú)機(jī)粉塵居多，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化最多見(jiàn)。二、病因肺間質(zhì)疾病包

2、括200多種不同疾患。明確病因者只占1/（一）已知病因1、職業(yè)和環(huán)境因素：（1）吸入無(wú)機(jī)粉塵：二氧化硅-矽肺、石棉肺、煤工塵肺等。（2）吸入有機(jī)粉塵導(dǎo)致外源性過(guò)敏性肺泡炎（霉草塵、蔗塵、蘑菇肺、飼?shū)澐蔚龋?。?）有害氣體或煙霧：硝酸、硫酸、二氧化硫、金屬氧化物。2、放射性肺損傷：如放謝性肺炎。（一）已知病因3、藥物：（1）抗肺瘤藥物：博來(lái)霉素、絲裂霉素、甲氨喋呤等。（2）心血管藥物：胺碘酮等。（3）抗癲癇藥：苯妥因鈉、卡馬西平。（4）其他：呋喃妥因、降糖藥、避孕藥、非甾體抗炎藥、海洛因、秋水仙堿、美沙酮及抗抑郁藥。3、藥物：4、感染因素：病毒、真菌、細(xì)菌、寄生蟲(chóng)的感染。血型播散型肺結(jié)核、卡氏肺

3、囊蟲(chóng)肺炎、病毒性肺炎、肺部真菌感染、農(nóng)民肺、空調(diào)肺等。4、感染因素：病毒、真菌、細(xì)菌、寄生蟲(chóng)的感染。血型播散型肺結(jié)5、其他：ARDS呼吸窘迫綜合征恢復(fù)期、慢性左心功能不全、慢性腎功能不全、癌性淋巴管炎、移植物排斥反應(yīng)等。5、其他：ARDS呼吸窘迫綜合征恢復(fù)期、慢性左心功能不全、慢（二）原因未明者，有下列疾患：1、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）：（1）特發(fā)性肺纖維化（2）急性間質(zhì)性肺炎（3）呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺?。?）淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎。（二）原因未明者，有下列疾患：2、肉芽腫或血管炎相關(guān)疾?。海?）結(jié)節(jié)?。?）Wegener肉芽腫（3）壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫病2、肉芽腫或血管炎相關(guān)疾?。?、結(jié)締

4、組織疾病（1）類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（2）全身性硬化癥（3）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（4）多發(fā)性肌炎/皮肌炎（5）干燥綜合征（6）混合性結(jié)締組織病、強(qiáng)直性脊柱炎。3、結(jié)締組織疾病4、遺傳相關(guān)：（1）家族性肺纖維化（2）結(jié)節(jié)性硬化癥（3）神經(jīng)纖維瘤等4、遺傳相關(guān)：5、其他：肺泡蛋白沉積癥、肺泡微石癥、肺含鐵血黃素沉著癥、支氣管肺淀粉樣變。5、其他：肺泡蛋白沉積癥、肺泡微石癥、肺含鐵血黃素沉著癥、支三、臨床表現(xiàn)詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史非常重要，有無(wú)粉塵、有害氣體接觸史，有無(wú)藥物服用史及其他系統(tǒng)疾病，以幫助分析病因。間質(zhì)性肺疾病起病多隱匿，主要癥狀是活動(dòng)后氣短，干咳、疲乏無(wú)力并進(jìn)行性加重，晚期常發(fā)生低氧血癥，甚至呼衰。少數(shù)患者伴

5、咯血、胸痛。三、臨床表現(xiàn)詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史非常重要，有無(wú)粉塵、有害氣體接觸史，體格檢查：重度低氧血癥患者可有紫紺、杵狀指、趾，呼吸心率加快，兩下肺可聞及濕羅音。體格檢查：重度低氧血癥患者可有紫紺、杵狀指、趾，呼吸心率加快四、輔助檢查1、實(shí)驗(yàn)室檢查：病人可有低氧血癥、運(yùn)動(dòng)時(shí)加重，紅細(xì)胞增多，特發(fā)性肺纖維化患者血清蛋白增高，主要是IgG、IgA、IgM，血沉增快。四、輔助檢查1、實(shí)驗(yàn)室檢查：病人可有低氧血癥、運(yùn)動(dòng)時(shí)加重，紅2、肺功能檢查：肺彌散功能減退是最早期明顯改變，并限制性通氣功能障礙，肺容量下降。2、肺功能檢查：肺彌散功能減退是最早期明顯改變，并限制性通氣3、X線(xiàn)：胸片急性期類(lèi)似支氣管肺炎表現(xiàn)，有

6、廣泛的小結(jié)節(jié)樣及斑片狀陰影，慢性期為細(xì)的網(wǎng)狀和條紋狀陰影，有時(shí)伴有小片狀陰影，晚期可呈小的蜂窩狀陰影，膈肌上升，體積縮小。3、X線(xiàn)：胸片急性期類(lèi)似支氣管肺炎表現(xiàn)，有廣泛的小結(jié)節(jié)樣及斑肺CT：毛玻璃樣改變，網(wǎng)格狀線(xiàn)條狀影反映纖維化，小結(jié)節(jié)狀影、片狀實(shí)變影，并囊狀影或蜂窩樣改變?yōu)榉闻萁Y(jié)構(gòu)嚴(yán)重破壞，晚期纖維化結(jié)果。肺CT：毛玻璃樣改變，網(wǎng)格狀線(xiàn)條狀影反映纖維化，小結(jié)節(jié)狀影、4、67鎵同位素肺掃描：可全面評(píng)價(jià)肺泡病變的范圍和程度，掃描陽(yáng)性說(shuō)明下呼吸道內(nèi)存在活動(dòng)性炎癥。4、67鎵同位素肺掃描：可全面評(píng)價(jià)肺泡病變的范圍和程度，掃描5、支氣管肺泡灌洗：將灌洗液進(jìn)行細(xì)胞學(xué)、細(xì)菌學(xué)生化和炎性介質(zhì)的檢測(cè)，特發(fā)性肺

7、間質(zhì)纖維化表現(xiàn)為中性粒細(xì)胞性肺泡炎，活動(dòng)期細(xì)胞總數(shù)可增加5倍，中性粒細(xì)胞比例增加，部分病人嗜酸性粒細(xì)胞增加。5、支氣管肺泡灌洗：將灌洗液進(jìn)行細(xì)胞學(xué)、細(xì)菌學(xué)生化和炎性介質(zhì)6、肺活檢：經(jīng)纖支鏡肺活檢，胸腔鏡或開(kāi)胸肺活檢進(jìn)行病理學(xué)檢查是診斷的重要手段。經(jīng)皮肺活檢有并發(fā)氣胸可能，較少用。6、肺活檢：經(jīng)纖支鏡肺活檢，胸腔鏡或開(kāi)胸肺活檢進(jìn)行病理學(xué)檢查7、全身系統(tǒng)檢查：間質(zhì)性肺疾病是全身疾病的肺部表現(xiàn)，故全身檢查很重要。如結(jié)締組織疾病的血清學(xué)檢查及其他器官檢查等。7、全身系統(tǒng)檢查：間質(zhì)性肺疾病是全身疾病的肺部表現(xiàn)，故全身檢五、診斷：患者除上述臨床癥狀外，體征、影像學(xué)檢查，肺功能等對(duì)診斷有一定意義，肺活檢對(duì)診

8、斷意義大。五、診斷：患者除上述臨床癥狀外，體征、影像學(xué)檢查，肺功能等對(duì)六、治療去除病因，抑制非特異性炎癥仍為糖皮質(zhì)激素，晚期低氧血癥，PaO260mmHg，血氧飽和度90%應(yīng)予氧療，以減輕癥狀，長(zhǎng)期氧療可阻止肺動(dòng)脈高壓，肺心病的發(fā)展。六、治療去除病因，抑制非特異性炎癥仍為糖皮質(zhì)激素，晚期低氧血由于病變常致小氣道阻塞，可合并支氣管痙攣，支氣管擴(kuò)張劑如氨茶堿，2受體激動(dòng)劑也可考慮用，并加用止咳藥，如發(fā)生呼衰，按呼衰處理。由于病變常致小氣道阻塞，可合并支氣管痙攣，支氣管擴(kuò)張劑如氨茶下面介紹特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF）特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種原因不明，以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂，最終導(dǎo)致肺泡，肺間質(zhì)

9、纖維化，可發(fā)生呼吸衰竭的疾病。1990年-1994年報(bào)道發(fā)病率約3-6/10萬(wàn)，近年來(lái)發(fā)病有增多趨勢(shì)，常見(jiàn)于中老年人，男多于女，本病預(yù)后不良，5年存活率50%。下面介紹特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF）特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與接觸粉塵或金屬，自身免疫，病毒感染和吸煙等因素有關(guān)，遺傳基因?qū)Πl(fā)病過(guò)程可能有一定影響。導(dǎo)致肺泡上皮損傷和基底膜的破壞，成纖維細(xì)胞募集，增生，致使膠原纖維和細(xì)胞外基質(zhì)過(guò)度生成。慢性炎癥是主要病理基礎(chǔ)。發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與接觸粉塵或金屬，自身免疫，病毒感染和臨床上起病隱襲，主要的癥狀是進(jìn)行性呼吸困難，早期癥狀可不明顯，僅于運(yùn)動(dòng)后易疲勞和氣短，隨著病情進(jìn)展

10、逐漸加重，患者可干咳或陣咳，有少許白痰或帶血絲，晚期常繼發(fā)細(xì)菌感染，痰呈膿性，伴發(fā)熱。50-70%可有杵狀指，早期肺部無(wú)異常體征，晚期兩下肺有濕羅間，紫紺、消瘦，最后發(fā)生呼衰。臨床上起病隱襲，主要的癥狀是進(jìn)行性呼吸困難，早期癥狀可不明顯胸片：雙肺呈彌漫性網(wǎng)格狀或小結(jié)節(jié)樣浸潤(rùn)影，以?xún)上路魏屯庵苊黠@，后期肺容積減小，隨著病情進(jìn)展，可出現(xiàn)多發(fā)性囊狀蜂窩樣改變（蜂窩肺）。肺功能為限制性通氣功能障礙和彌散量減少。胸片：雙肺呈彌漫性網(wǎng)格狀或小結(jié)節(jié)樣浸潤(rùn)影，以?xún)上路魏屯庵苊黠@間質(zhì)性肺疾病診斷：典型的臨床表現(xiàn)、體征、胸片或CT、肺功能診斷不難，確診需病理活檢證實(shí)。診斷：典型的臨床表現(xiàn)、體征、胸片或CT、肺功能

11、診斷不難，確診治療：治療著眼于控制炎性細(xì)胞，同時(shí)針對(duì)調(diào)控?fù)p傷，修復(fù)和纖維化的形成。在IPF活動(dòng)期，仍推薦糖皮質(zhì)激素治療為主，加用細(xì)胞毒類(lèi)藥物硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺或甲氧喋呤，療效比單用皮質(zhì)激素好。皮質(zhì)激素用量、強(qiáng)的松或強(qiáng)的松龍，1mg/kg/日，6-8周后逐漸減量致20mg/日，應(yīng)用8-12周，10mg/日應(yīng)維持1-2年。治療：治療著眼于控制炎性細(xì)胞，同時(shí)針對(duì)調(diào)控?fù)p傷，修復(fù)和纖維化硫唑嘌呤：每日2-3mg/kg，開(kāi)始50mg/日，后增量，每日最大量不超過(guò)150mg。硫唑嘌呤：每日2-3mg/kg，開(kāi)始50mg/日，后增量，每或環(huán)磷酰胺：每日2mg/kg，開(kāi)始每日50mg，最大劑量不超過(guò)150mg。

12、用細(xì)胞毒藥物時(shí)，應(yīng)每周查血、尿常規(guī)，每月查肝腎功能，治療維持6個(gè)月，若反應(yīng)良好，可根據(jù)情況繼續(xù)應(yīng)用，停用細(xì)胞毒藥物宜在皮質(zhì)激素之前。長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑時(shí)，應(yīng)防止結(jié)核或其他細(xì)菌的機(jī)會(huì)感染?；颦h(huán)磷酰胺：每日2mg/kg，開(kāi)始每日50mg，最大劑量不超抗氧化劑的治療：谷胱甘肽作為一種有效的氧自由基清除劑，可抑制肺成纖維細(xì)胞的增殖，減少肺損傷和纖維化，可作為輔助治療?？寡趸瘎┑闹委煟汗入赘孰淖鳛橐环N有效的氧自由基清除劑，可抑制抗纖維化：干擾素可抑制成纖維細(xì)胞增生和膠原合成，有抗纖維化作用。有報(bào)道血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，也有抑制成纖維細(xì)胞增生和肺纖維化的作用，前列腺素E2對(duì)膠原合成有抑制作用，可應(yīng)用?？?/p>

13、纖維化：干擾素可抑制成纖維細(xì)胞增生和膠原合成，有抗纖維化作另外中藥銀杏葉，以及阿奇霉素用于博來(lái)霉素致大鼠肺纖維化的研究，為治療開(kāi)辟了前錦。對(duì)藥物治療無(wú)效的預(yù)后很差，多數(shù)23年死亡，晚期可考慮肺移植治療。另外中藥銀杏葉，以及阿奇霉素用于博來(lái)霉素致大鼠肺纖維化的研究護(hù)理注意事項(xiàng)：1. 鼓勵(lì)患者，面對(duì)疾病堅(jiān)定信心，積極的配合治療2.病情較輕的患者可以適當(dāng)?shù)腻憻?，保證有氧運(yùn)動(dòng)，建議此病的患者佩戴一個(gè)血氧儀，保證血氧在90%以上，運(yùn)動(dòng)方式不易劇烈，可以練習(xí)氣功等 較舒緩的運(yùn)動(dòng)方式3.注意休息，保證足夠的睡眠護(hù)理注意事項(xiàng)：1. 鼓勵(lì)患者，面對(duì)疾病堅(jiān)定信心，積極的配合治4. 季節(jié)變換時(shí)，注意增減衣服，防寒保暖，以防變換季節(jié)后空氣對(duì)呼吸道的刺激。防止患者的癥狀加重5. 房間內(nèi)保持室溫18-22攝氏度，相對(duì)濕度50-60,每日通風(fēng)，房間內(nèi)不應(yīng)有異味，不易放置花草，不能鋪設(shè)地毯，夜晚蚊子較多，在使用蚊香器時(shí)，不可用帶氣味的，女士不應(yīng)使用香水，及氣味較重的洗漱用品，以防引起患者的過(guò)敏以及對(duì)呼吸道的刺激4. 季節(jié)變換時(shí)，注意增減衣服，防寒保暖，以