癲癇發(fā)作與癲癇綜合征標(biāo)準(zhǔn)課件

1、癲癇及癲癇發(fā)作的定義癲癇（epilepsy）：以反復(fù)多次的癲癇發(fā)作為特征癲癇發(fā)作（seizure）：是指由各種原因所引起的大腦神經(jīng)元的異常的過(guò)度放電并足以導(dǎo)致患者本人或者旁觀者可以察覺(jué)的臨床事件 ，每一次癲癇發(fā)作大多有自限性Seizure應(yīng)該被認(rèn)為是某種潛在原因的一個(gè)癥狀，而不應(yīng)該被認(rèn)為是疾病本身癲癇及癲癇發(fā)作的定義癲癇（epilepsy）：以反復(fù)多次的癲癲癇的流行病學(xué)資料癲癇是常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，癲癇患病率是指凡是一生中患過(guò)癲癇(不管是否已被控制均包括在內(nèi))的人數(shù)占群體人數(shù)的比例，其地區(qū)差異很大，如歐洲是57，日本35，美國(guó)510，據(jù)我國(guó)1982年至1983年對(duì)6城市6萬(wàn)多人調(diào)查情況顯示患病

2、率為46，一般認(rèn)為49，兒童為57，世界上已有3000多萬(wàn)癲癇患者，我國(guó)也有800萬(wàn)癲癇患者癲癇的流行病學(xué)資料癲癇是常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，癲癇患病率是指凡診斷思路是否為癲癇 臨床上所有暫時(shí)發(fā)生的事件都可以稱為發(fā)作事件，可以分為癲癇性(epileptic)和非癲癇性(non-epileptic) 癲癇性發(fā)作 所有形式的癲癇發(fā)作 非癲癇發(fā)作 暈厥（syncope）、TIA、心因性 發(fā)作（psychogenic seizure）等診斷思路是否為癲癇癲癇性發(fā)作的證據(jù) 反復(fù)、刻板、短暫、缺乏明確的促發(fā)因素 （unprovoked） 臨床發(fā)作形式可以在國(guó)際癲癇發(fā)作分類中找到 對(duì)應(yīng)的形式 特異性的發(fā)作間期和發(fā)

3、作期的放電癲癇性發(fā)作的證據(jù)確定為癲癇后需明確其分類 兩個(gè)分類： 癲癇發(fā)作的分類：癥狀分類 癲癇及癲癇綜合征的分類：疾病分類確定為癲癇后需明確其分類癲癇發(fā)作的分類癲癇發(fā)作的分類是以臨床發(fā)作形式及腦電圖的改變?yōu)榉诸惢A(chǔ)癲癇發(fā)作分類的依據(jù)是神經(jīng)元的異常放電既有可能是局灶的（部分性發(fā)作），也有可能是同時(shí)影響整個(gè)大腦皮層（從開始到結(jié)束全面性），還有可能放電開始于局部，但并不局限于局部，而是播散至全腦從而導(dǎo)致一次全面性的發(fā)作 （部分性發(fā)作繼發(fā)全身化）癲癇發(fā)作的分類癲癇發(fā)作的分類是以臨床發(fā)作形式及腦電圖的改變?yōu)榘d癇發(fā)作的分類（1981年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟 ILAE）部分性發(fā)作（partial seizures)

4、單純部分發(fā)作復(fù)雜部分發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面化全面性發(fā)作(generalized seizures)失神發(fā)作（小發(fā)作）肌陣攣發(fā)作強(qiáng)直發(fā)作陣攣發(fā)作強(qiáng)直陣攣發(fā)作( 大發(fā)作）失張力發(fā)作不能分類的發(fā)作(unclassified seizures)癲癇發(fā)作的分類（1981年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟 ILAE）部分性發(fā)作定位 ：首先出現(xiàn)的臨床和腦電圖改變提示發(fā)作是一側(cè)大腦半球局限的部分神經(jīng)元最早激動(dòng)所致的結(jié)果根據(jù)是否有意識(shí)障礙分為單純部分性發(fā)作和復(fù)雜部分性發(fā)作Adapted from International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1981:22:489-501.部

5、分性發(fā)作定位 ：首先出現(xiàn)的臨床和腦電圖改變提示發(fā)作是一側(cè)大單純部分性發(fā)作定位 大腦的某個(gè)局灶部位受累臨床表現(xiàn) 根據(jù)受累部位不同可以出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)（抽搐）、感覺(jué)（麻木）、自主神經(jīng)（上腹部不適、惡心、嘔吐）和精神情感癥狀（認(rèn)知障礙、記憶障礙、恐懼、幻覺(jué)）等不同的臨床表現(xiàn)意識(shí) 病人無(wú)意識(shí)障礙單純部分性發(fā)作定位復(fù)雜部分性發(fā)作定位一個(gè)或者多個(gè)部位或邊緣系統(tǒng)臨床表現(xiàn) 首先表現(xiàn)為呆滯（dialeptic seizure）持續(xù)時(shí)間: 1-3分鐘自動(dòng)癥(摸索衣服、咂嘴、咀嚼、 游走、重復(fù)語(yǔ)句等)常常有先兆（比如胃氣上升感、心里難受等）可以以單純部分性發(fā)作開始意識(shí)病人有意識(shí)障礙Adapted from Internat

6、ional League Against Epilepsy. Epilepsia. 1981:22:489-501.復(fù)雜部分性發(fā)作定位Adapted from Internat部分性發(fā)作繼發(fā)全身化定位 局部起源，而后擴(kuò)散至兩側(cè)半球臨床表現(xiàn) 持續(xù)時(shí)間: 數(shù)分鐘四肢僵硬(強(qiáng)直性) 病人摔倒在地,節(jié)律性肌肉收縮 (陣攣性), 大小便失禁, 舌咬傷，發(fā)作后昏睡繼發(fā)全身化可以是以部分性發(fā)作開始可以由單純部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 全身化意識(shí)病人意識(shí)清楚 意識(shí)障礙 意識(shí)喪失Adapted from International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1981

7、:22:489-501.部分性發(fā)作繼發(fā)全身化定位 Adapted from Inte全面性發(fā)作定位：發(fā)作開始時(shí)的臨床及腦電圖改變提示雙側(cè)大腦半球同時(shí)受累意識(shí)可能喪失且為最早的表現(xiàn)，運(yùn)動(dòng)癥狀為雙側(cè)性全面性發(fā)作定位：發(fā)作開始時(shí)的臨床及腦電圖改變提示雙側(cè)大腦半球全面性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作定位發(fā)作后雙側(cè)大腦半球均受累臨床表現(xiàn)持續(xù)時(shí)間: 12分鐘肌肉僵硬(強(qiáng)直性) 病人摔倒在地,節(jié)律性肌肉收縮 (陣攣性),淺式呼吸，大小便失禁,發(fā)作后昏睡通常無(wú)先兆或警覺(jué)意識(shí)病人意識(shí)障礙 Adapted from International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1981:2

8、2:489-501.全面性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作定位Adapted from Inte失神發(fā)作發(fā)作多在兒童定位 雙側(cè)大腦半球 臨床表現(xiàn) 持續(xù)時(shí)間: 2-15秒凝視或眨眼,眼球上轉(zhuǎn), 運(yùn)動(dòng)中止突發(fā)突止，一般無(wú)先兆或發(fā)作后意識(shí)混濁意識(shí)病人意識(shí)障礙但無(wú)摔倒Adapted from International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1981:22:489-501.失神發(fā)作發(fā)作多在兒童Adapted from Interna肌 陣 攣 性 發(fā) 作定位 通常為雙側(cè)大腦半球臨床表現(xiàn) 突然、短暫、雙側(cè)對(duì)稱同步的肌肉收縮，最常累及肩部和上肢可在強(qiáng)直-陣攣發(fā)作前出現(xiàn)意識(shí)

9、病人有或沒(méi)有意識(shí)障礙Adapted from International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1981;22:489-501.肌 陣 攣 性 發(fā) 作定位 Adapted from In失張力發(fā)作(摔倒發(fā)作)定位 雙側(cè)大腦半球 臨床表現(xiàn) 持續(xù)時(shí)間: 1-60 秒突然失去肌肉控制病人可摔倒在地, 低頭,下頜松弛經(jīng)常受傷通常無(wú)先兆意識(shí)病人可有意識(shí)障礙Adapted from International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1981;22:489-501.失張力發(fā)作(摔倒發(fā)作)定位 Adapted

10、from IntReflex seizuresWHO對(duì)于癲癇的定義是癲癇是由不同病因所導(dǎo)致的一種慢性腦部疾病 ，其核心癥狀是反復(fù)多次的無(wú)促發(fā)因素的發(fā)作（ unprovoked seizure）With elementary sensory symptoms (e.Lennox-Gastaut綜合征的強(qiáng)直發(fā)作（Tonic seizure）常常有先兆（比如胃氣上升感、心里難受等）, mesial temporal lobe seizures)Drug or other chemically-induced seizures, supplementary motor seizures)Other t

11、ypes defined by location and etiology雙側(cè)性的慢的棘慢波綜合, mesial temporal lobe seizures)癲癇及癲癇綜合征的分類：疾病分類10-20歲之間發(fā)病，高峰發(fā)病年齡是12-18歲Juvenile absence epilepsyReflex epilepsies非癲癇發(fā)作 暈厥（syncope）、TIA、心因性 發(fā)作（psychogenic seizure）等復(fù)雜部分性發(fā)作是最常見的發(fā)作形式，其表現(xiàn)為動(dòng)作停止、凝視，并伴有口咽部自動(dòng)癥，時(shí)間遠(yuǎn)較典型失神發(fā)作更長(zhǎng)，且發(fā)作后常常有意識(shí)混濁狀態(tài)（表現(xiàn)為失定向、遺忘、語(yǔ)言障礙等），較少繼發(fā)全

12、身強(qiáng)直陣攣發(fā)作對(duì)于一種真正的癲癇發(fā)作的分類是我們最終診斷的第一步，而并非最后一步Adapted from International League Against Epilepsy.遺傳預(yù)致性、查體及發(fā)育正常Generalized seizures Tonic-clonic seizures (includes variations beginning with a clonic or myoclonic phase) Clonic seizures Without tonic features With tonic features Typical absence seizures Atyp

13、ical absence seizures Myoclonic absence seizures Tonic seizures Spasms Myoclonic seizures Massive bilateral myoclonus Eyelid myoclonia Without absences With absences Myoclonic atonic seizures Negative myoclonus Atonic seizures Reflex seizures in generalized epilepsy syndromes Seizures of the posteri

14、or neocortex Neocortical temporal lobe seizures Reflex seizuresGeneralized seiFocal seizures Focal sensory seizures With elementary sensory symptoms (e.g., occipital and parietal lobe seizures) With experiential sensory symptoms (e.g., temporo parieto occipital junction seizures) Focal motor seizure

15、s With elementary clonic motor signs With asymmetrical tonic motor seizures (e.g., supplementary motor seizures) With typical (temporal lobe) automatisms (e.g., mesial temporal lobe seizures) With hyperkinetic automatisms With focal negative myoclonus With inhibitory motor seizures Gelastic seizures

16、 Hemiclonic seizures Secondarily generalized seizures Reflex seizures in focal epilepsy syndromes Focal seizures Focal sensory s癲癇發(fā)作的分類對(duì)于一種真正的癲癇發(fā)作的分類是我們最終診斷的第一步，而并非最后一步 發(fā)作的形式從我們非常熟悉的全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作到動(dòng)作停止、凝視或輕微的眼瞼的肌陣攣，再到局灶的手指或口角的麻木感，多種多樣，而后面這些發(fā)作常常被忽視，盡管它們對(duì)于癲癇的診斷可能比全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作更重要 癲癇發(fā)作的分類對(duì)于一種真正的癲癇發(fā)作的分類是我們最終診斷的第發(fā)作

17、的診斷只是一個(gè)癥狀診斷，而僅僅有癥狀診斷對(duì)于我們做出有關(guān)疾病的一些判斷是遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠的，比如疾病的嚴(yán)重程度、預(yù)后、治療的持續(xù)時(shí)間、以及遺傳方面的問(wèn)題等等，所以必須做出癲癇/癲癇綜合征的診斷 發(fā)作的診斷只是一個(gè)癥狀診斷，而僅僅有癥狀診斷對(duì)于我們做出有關(guān)癲 癇（epilepsy）WHO對(duì)于癲癇的定義是癲癇是由不同病因所導(dǎo)致的一種慢性腦部疾病 ，其核心癥狀是反復(fù)多次的無(wú)促發(fā)因素的發(fā)作（ unprovoked seizure）一次或者偶發(fā)的癲癇性發(fā)作（比如發(fā)熱驚厥或子癇）還有那些在一些急性疾病期間出現(xiàn)的發(fā)作嚴(yán)格的講都不能稱為癲癇癲 癇（epilepsy）WHO對(duì)于癲癇的定義是癲癇是由不癲癇分類（二分法）病

18、因分類特發(fā)性癲癇( idiopatthic epilepsy)（原發(fā)性） 遺傳預(yù)致性、查體及發(fā)育正常 癥狀性癲癇(symptomatic epilepsy)（繼發(fā)性） 結(jié)構(gòu)改變隱源性癲癇（cryptogenic ） 推測(cè)是結(jié)構(gòu)改變，但是沒(méi)有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn) 部位分類全面性癲癇(generalized epilepsy)部分性癲癇(localization-related epilepsy)癲癇及癲癇綜合征的分類（198年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟 ILAE )癲癇分類（二分法）癲癇及癲癇綜合征的分類如果證據(jù)充分，應(yīng)進(jìn)一步得到癲癇綜合征的診斷 診斷證據(jù)包括發(fā)作類型、發(fā)作起始年齡、誘因、嚴(yán)重程度、持續(xù)時(shí)間、晝夜分布、

19、病因、解剖定位和和輔助檢查證據(jù)（腦電圖、結(jié)構(gòu)影像學(xué)和功能影像學(xué)的檢查、血液和生化方面的檢查）如果證據(jù)充分，應(yīng)進(jìn)一步得到癲癇綜合征的診斷癲癇綜合征一個(gè)癲癇綜合征可能包括一種或幾種特定的癲癇發(fā)作類型可能有其特定的發(fā)病年齡可能有特異性的腦電圖異?？梢猿醪脚袛嗷颊邔?duì)治療的反應(yīng)及預(yù)后癲癇綜合征一個(gè)癲癇綜合征可能包括一種或幾種特定的癲癇發(fā)作類型癲癇綜合征的分類Benign familial neonatal seizures Early myoclonic encephalopathy Ohtahara syndrome * Migrating partial seizures of infancy We

20、st syndrome Benign myoclonic epilepsy in infancy Benign familial and non-familial infantile seizures Dravets syndrome HH syndrome * Myoclonic status in nonprogressive encephalopathies Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes Early onset benign childhood occipital epilepsy (Panayiotopoulo

21、s type) Late onset childhood occipital epilepsy (Gastaut type) Epilepsy with myoclonic absences Epilepsy with myoclonic-astatic seizures Lennox-Gastaut syndrome Landau-Kleffner syndrome Epilepsy with continuous spike-and-waves during slow-wave sleep (other than LKS) Childhood absence epilepsy 癲癇綜合征的

22、分類Benign familial neonatProgressive myoclonus epilepsies Idiopathic generalized epilepsies with variable phenotypes Juvenile absence epilepsy Juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy with generalized tonic-clonic seizures only Reflex epilepsies Idiopathic photosensitive occipital lobe epilepsy Visual se

23、nsitive epilepsies Primary reading epilepsy Startle epilepsy Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy Familial temporal lobe epilepsies * Generalized epilepsies with febrile seizures plus * Familial focal epilepsy with variable foci Symptomatic (or probably symptomatic) focal epilepsies Li

24、mbic epilepsies Mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis Mesial temporal lobe epilepsy defined by specific etiologies Other types defined by location and etiology Neocortical epilepsies Rasmussen syndrome Other types defined by location and etiology * Syndromes in development Progres

25、sive myoclonus epilepsiMyoclonic absence seizures臨床上所有暫時(shí)發(fā)生的事件都可以稱為發(fā)作事件，可以分為癲癇性(epileptic)和非癲癇性(non-epileptic)WHO對(duì)于癲癇的定義是癲癇是由不同病因所導(dǎo)致的一種慢性腦部疾病 ，其核心癥狀是反復(fù)多次的無(wú)促發(fā)因素的發(fā)作（ unprovoked seizure）可以初步判斷患者對(duì)治療的反應(yīng)及預(yù)后Limbic epilepsies癲 癇（epilepsy）Reflex seizures持續(xù)時(shí)間: 12分鐘雙側(cè)對(duì)稱性的3Hz棘慢綜合波癲癇及癲癇綜合征的分類Early onset benign ch

26、ildhood occipital epilepsy (Panayiotopoulos type)Atonic seizuresMesial temporal lobe epilepsy defined by specific etiologies1981:22:489-501.Atonic seizuresEpilepsia.Febrile seizures可在強(qiáng)直-陣攣發(fā)作前出現(xiàn) 特異性的發(fā)作間期和發(fā)作期的放電大部分患者的發(fā)作不多，且容易控制，部分患者甚至不需要藥物治療，在青春期多數(shù)可緩解CONDITIONS WITH EPILEPTIC SEIZURES THAT DO NOT REQU

27、IRE A DIAGNOSIS OF EPILEPSY Benign neonatal seizures Febrile seizures Reflex seizures Alcohol withdrawal seizures Drug or other chemically-induced seizures Immediate and early post traumatic seizures Single seizures or isolated clusters of seizures Rarely repeated seizures (oligo-epilepsy) Myoclonic

28、 absence seizuresCOND癲癇綜合征兒童期失神癲癇伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性部分性癲癇青春期肌陣攣癲癇常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇內(nèi)側(cè)顳葉癲癇新皮層癲癇Lennox-Gastaut 綜合征West 綜合征癲癇綜合征兒童期失神癲癇兒童期失神癲癇4-12歲發(fā)病，高峰發(fā)病年齡是5-7歲發(fā)作時(shí)間短暫，表現(xiàn)為動(dòng)作停止、凝視（dialeptic seizure），意識(shí)障礙，持續(xù)數(shù)秒至20余秒，突發(fā)突止，可能發(fā)作很頻繁，每日發(fā)作數(shù)十次甚至上百次，偶爾可能有全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作兒童精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常EEG可見雙側(cè)對(duì)稱的3Hz的棘慢波綜合預(yù)后較好，丙戊酸鈉、及拉莫三嗪治療有效兒童期失神癲癇4-12歲

29、發(fā)病，高峰發(fā)病年齡是5-7歲Typical absence seizure典型失神發(fā)作雙側(cè)對(duì)稱性的3Hz棘慢綜合波Typical absence seizure典型失神發(fā)作Typical absence seizure典型失神發(fā)作Typical absence seizure典型失神發(fā)作青春期肌陣攣癲癇10-20歲之間發(fā)病，高峰發(fā)病年齡是12-18歲是一種特發(fā)的可能與遺傳有關(guān)的癲癇綜合征以肌陣攣發(fā)作為主要發(fā)作形式（肌陣攣發(fā)作是突然、短暫、雙側(cè)對(duì)稱同步的肌肉收縮，最常累及肩部和上肢），但也可能有失神發(fā)作及全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作，這種肌陣攣發(fā)作常常出現(xiàn)于剛剛睡醒后智力基本正常，但可能會(huì)有一些人格不成熟

30、、情緒不穩(wěn)及社會(huì)適應(yīng)性差等行為問(wèn)題EEG為雙側(cè)性的爆發(fā)的多棘慢波綜合抗癲癇藥物治療效果較好，但部分病人需終生服藥青春期肌陣攣癲癇10-20歲之間發(fā)病，高峰發(fā)病年齡是12-1Myoclonic seizure肌陣攣發(fā)作雙側(cè)性的多棘慢波綜合Myoclonic seizure肌陣攣發(fā)作Lennox-Gastaut 綜合征兒童期最常見的難治性癲癇，其往往是多種原因所導(dǎo)致的彌漫性腦病的結(jié)果（symptomatic Lennox-Gastaut syndrome），有部分患兒缺乏明確的病因（ cryptogenic Lennox-Gastaut syndrome） 2-8歲發(fā)病，男孩多于女孩往往有多種癲癇

31、發(fā)作形式，其中不典型失神發(fā)作（發(fā)作的開始和結(jié)束較典型失神緩慢，持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)，同期EEG為慢的棘慢波綜合）見于2/3的患兒，其他如強(qiáng)直發(fā)作、失張力發(fā)作及強(qiáng)直陣攣發(fā)作也比較多見，睡眠中的強(qiáng)直發(fā)作為L(zhǎng)ennox-Gastaut 綜合征比較有特征性的發(fā)作形式部分患者查體可能有神經(jīng)系統(tǒng)異常體征，影像學(xué)檢查可能有異常發(fā)現(xiàn)EEG為雙側(cè)性的慢的棘慢波綜合（1.5-2.5Hz），背景活動(dòng)異常，睡眠中可見爆發(fā)性的快節(jié)律對(duì)多種抗癲癇藥物反應(yīng)不佳患兒常有明顯的精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯及智力障礙Lennox-Gastaut 綜合征兒童期最常見的難治性癲癇Lennox-Gastaut綜合征的發(fā)作間期放電雙側(cè)性的慢的棘慢波綜合Le

32、nnox-Gastaut綜合征的發(fā)作間期放電Lennox-Gastaut綜合征的強(qiáng)直發(fā)作（Tonic seizure）雙側(cè)性的爆發(fā)快節(jié)律Lennox-Gastaut綜合征的強(qiáng)直發(fā)作（Tonic sLennox-Gastaut綜合征的強(qiáng)直發(fā)作（Tonic seizure）全面性發(fā)作(generalized seizures)雙側(cè)對(duì)稱性的3Hz棘慢綜合波對(duì)于一種真正的癲癇發(fā)作的分類是我們最終診斷的第一步，而并非最后一步Epilepsy with continuous spike-and-waves during slow-wave sleep (other than LKS)Late onset

33、childhood occipital epilepsy (Gastaut type)Tonic seizures常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇Immediate and early post traumatic seizures可以由單純部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 全身化With tonic featuresAdapted from International League Against Epilepsy.臨床發(fā)作形式可以在國(guó)際癲癇發(fā)作分類中找到 對(duì)應(yīng)的形式Single seizures or isolated clusters of seizures有時(shí)可表現(xiàn)為一種情感性的先兆，如恐懼等

34、大腦的某個(gè)局灶部位受累Myoclonic atonic seizures對(duì)于一種真正的癲癇發(fā)作的分類是我們最終診斷的第一步，而并非最后一步癲癇是常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，癲癇患病率是指凡是一生中患過(guò)癲癇(不管是否已被控制均包括在內(nèi))的人數(shù)占群體人數(shù)的比例，其地區(qū)差異很大，如歐洲是57，日本35，美國(guó)510，據(jù)我國(guó)1982年至1983年對(duì)6城市6萬(wàn)多人調(diào)查情況顯示患病率為46，一般認(rèn)為49，兒童為57，世界上已有3000多萬(wàn)癲癇患者，我國(guó)也有800萬(wàn)癲癇患者WHO對(duì)于癲癇的定義是癲癇是由不同病因所導(dǎo)致的一種慢性腦部疾病 ，其核心癥狀是反復(fù)多次的無(wú)促發(fā)因素的發(fā)作（ unprovoked seizure）

35、Lennox-Gastaut綜合征的強(qiáng)直發(fā)作（Tonic seizure）雙側(cè)性的爆發(fā)快節(jié)律Lennox-Gastaut綜合征的強(qiáng)直發(fā)作（Tonic s伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇2-13歲發(fā)病，高峰發(fā)病年齡5-10歲其發(fā)作以外側(cè)裂下部（Rolandic area）的發(fā)作為主，即面、口、喉的感覺(jué)（麻木）、運(yùn)動(dòng)（抽搐）和自主神經(jīng)（流涎）癥狀，絕大部分發(fā)作在睡眠中智力發(fā)育正常，影像學(xué)正常EEG表現(xiàn)為中央中顳的癲癇樣放電，睡眠期明顯增多或僅出現(xiàn)于睡眠中大部分患者的發(fā)作不多，且容易控制，部分患者甚至不需要藥物治療，在青春期多數(shù)可緩解伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇2-13歲發(fā)病，高峰發(fā)病年齡5-單純部分性

36、發(fā)作的發(fā)作間期放電（清醒時(shí)）右側(cè)中央中顳尖慢波單純部分性發(fā)作的發(fā)作間期放電（清醒時(shí)）單純部分性發(fā)作的發(fā)作間期放電（睡眠時(shí)）放電明顯增多單純部分性發(fā)作的發(fā)作間期放電（睡眠時(shí)）內(nèi)側(cè)顳葉癲癇（mesial temporal lobe epilepsy MTLE ）MTLE是最常見也是最難治的一種癲癇綜合征，在MTLE中大約有11%-40%的患者能夠通過(guò)抗癲癇藥物控制發(fā)作，大部分最終演變?yōu)樗幬镫y治性癲癇，幾乎占所有藥物難治性癲癇的50%5歲以前的復(fù)雜發(fā)熱驚厥史及嚴(yán)重的腦損傷與MTLE有密切關(guān)系內(nèi)側(cè)顳葉癲癇（mesial temporal lobe e內(nèi)側(cè)顳葉癲癇(MTLE)家族史可能代表遺傳預(yù)致性多在

37、兒童后期發(fā)病典型的臨床發(fā)作常常以先兆為開始，最常見的先兆為一種胃氣上升感，或一些消化道癥狀。有時(shí)可表現(xiàn)為一種情感性的先兆，如恐懼等復(fù)雜部分性發(fā)作是最常見的發(fā)作形式，其表現(xiàn)為動(dòng)作停止、凝視，并伴有口咽部自動(dòng)癥，時(shí)間遠(yuǎn)較典型失神發(fā)作更長(zhǎng)，且發(fā)作后常常有意識(shí)混濁狀態(tài)（表現(xiàn)為失定向、遺忘、語(yǔ)言障礙等），較少繼發(fā)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作內(nèi)側(cè)顳葉癲癇(MTLE)家族史可能代表遺傳預(yù)致性內(nèi)側(cè)顳葉癲癇(MTLE)神經(jīng)系統(tǒng)查體常常正常，但可能有記憶功能障礙神經(jīng)影像學(xué)檢查可以發(fā)現(xiàn)海馬硬化藥物治療可能在一定時(shí)間內(nèi)有效，但最終仍然會(huì)演變成難治性癲癇如果發(fā)現(xiàn)結(jié)構(gòu)影像學(xué)或功能影像學(xué)異常應(yīng)盡早考慮手術(shù)治療內(nèi)側(cè)顳葉癲癇(MTLE)神

38、經(jīng)系統(tǒng)查體常常正常，但可能有記憶功內(nèi)側(cè)顳葉癲癇發(fā)作間期的癲癇樣放電左前顳尖波內(nèi)側(cè)顳葉癲癇發(fā)作間期的癲癇樣放電左前顳尖波內(nèi)側(cè)顳葉癲癇發(fā)作間期的癲癇樣放電左前顳尖波內(nèi)側(cè)顳葉癲癇發(fā)作間期的癲癇樣放電左前顳尖波新皮層癲癇各種原因造成的額、頂、枕葉的新皮層損傷所致的癲癇，根據(jù)受累部位不同而有不同的發(fā)作形式新皮層癲癇各種原因造成的額、頂、枕葉的新皮層損傷所致的癲癇，Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikesFamilial temporal lobe epilepsies內(nèi)側(cè)顳葉癲癇發(fā)作間期的癲癇樣放電左前顳尖波With elementary

39、sensory symptoms (e.部分性癲癇(localization-related epilepsy)雙側(cè)對(duì)稱性的3Hz棘慢綜合波1981:22:489-501.全面性發(fā)作(generalized seizures)一個(gè)或者多個(gè)部位或邊緣系統(tǒng)1981:22:489-501.雙側(cè)性的慢的棘慢波綜合不能分類的發(fā)作(unclassified seizures)Tonic-clonic seizures (includes variations beginning with a clonic or myoclonic phase)內(nèi)側(cè)顳葉癲癇發(fā)作間期的癲癇樣放電左前顳尖波Epilepsy w

40、ith generalized tonic-clonic seizures only大部分患者的發(fā)作不多，且容易控制，部分患者甚至不需要藥物治療，在青春期多數(shù)可緩解EEG為雙側(cè)性的爆發(fā)的多棘慢波綜合Rarely repeated seizures (oligo-epilepsy)典型的臨床發(fā)作常常以先兆為開始，最常見的先兆為一種胃氣上升感，或一些消化道癥狀。Adapted from International League Against Epilepsy.單純部分性發(fā)作的發(fā)作間期放電左枕尖波Benign childhood epilepsy with單純部分性發(fā)作的發(fā)作期放電右枕后顳長(zhǎng)程爆發(fā)

41、的尖慢波節(jié)律，患者述眼前閃光單純部分性發(fā)作的發(fā)作期放電患者述眼前閃光，持續(xù)30s左右緩解，意識(shí)始終清楚患者述眼前閃光，持續(xù)30s左右緩解，意識(shí)始終清楚謝謝！謝謝！部分性發(fā)作定位 ：首先出現(xiàn)的臨床和腦電圖改變提示發(fā)作是一側(cè)大腦半球局限的部分神經(jīng)元最早激動(dòng)所致的結(jié)果根據(jù)是否有意識(shí)障礙分為單純部分性發(fā)作和復(fù)雜部分性發(fā)作Adapted from International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1981:22:489-501.部分性發(fā)作定位 ：首先出現(xiàn)的臨床和腦電圖改變提示發(fā)作是一側(cè)大單純部分性發(fā)作定位 大腦的某個(gè)局灶部位受累臨床表現(xiàn) 根據(jù)受累部位不同

42、可以出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)（抽搐）、感覺(jué)（麻木）、自主神經(jīng)（上腹部不適、惡心、嘔吐）和精神情感癥狀（認(rèn)知障礙、記憶障礙、恐懼、幻覺(jué)）等不同的臨床表現(xiàn)意識(shí) 病人無(wú)意識(shí)障礙單純部分性發(fā)作定位癲癇發(fā)作的分類對(duì)于一種真正的癲癇發(fā)作的分類是我們最終診斷的第一步，而并非最后一步 發(fā)作的形式從我們非常熟悉的全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作到動(dòng)作停止、凝視或輕微的眼瞼的肌陣攣，再到局灶的手指或口角的麻木感，多種多樣，而后面這些發(fā)作常常被忽視，盡管它們對(duì)于癲癇的診斷可能比全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作更重要 癲癇發(fā)作的分類對(duì)于一種真正的癲癇發(fā)作的分類是我們最終診斷的第癲 癇（epilepsy）WHO對(duì)于癲癇的定義是癲癇是由不同病因所導(dǎo)致的一種慢性腦部疾病 ，其核心癥狀是反復(fù)多次的無(wú)促發(fā)因素的發(fā)作（ unprovoked seizure）一次或者偶發(fā)的癲癇性發(fā)作（比如發(fā)熱驚厥或子癇）還有那些在一些急性疾病期間出現(xiàn)的發(fā)作嚴(yán)格的講都不能稱為癲癇癲 癇（epilepsy）WHO對(duì)于癲癇的定義是癲癇是由不Lennox-Gastaut綜合征的發(fā)作間期放電雙側(cè)性的慢的棘慢波綜合Lennox-Gastaut綜合征的發(fā)作間期放電單純部分性發(fā)作的發(fā)作間期放電（睡眠時(shí)）放電明顯增多單純部分性發(fā)作的發(fā)作間期放電（睡眠時(shí)）, mesial temporal lobe seizures)非癲癇發(fā)作 暈厥（syncope）、TIA、心因