間質(zhì)性肺炎專業(yè)知識宣貫培訓(xùn)課件

1、間質(zhì)性肺疾病（ILD) 主要累及肺間質(zhì)，并常伴有肺實(shí)質(zhì)受累的一組疾病，也稱為彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病（DPLD）。ILDKnown causese.g. drugs, CTDPost-RT, occupation,IdiopathicInterstitialPneumonias（IIP）Granulomatouse.g. sarcoidosisOther formse.g. LAM,PLCH 1間質(zhì)性肺炎專業(yè)知識宣貫10/9/2022間質(zhì)性肺疾?。↖LD) 主要累及肺間質(zhì)，并常伴有肺實(shí)質(zhì)受累Ryerson CJ, et al. Curr Opin Pulm Med 2013, 19:453459 2

2、間質(zhì)性肺炎專業(yè)知識宣貫10/9/2022Ryerson CJ, et al. Curr Opin P2015年ERS/ATS官方研究共識：自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎（interstitial pneumonia with autoimmune feature, IPAF）3間質(zhì)性肺炎專業(yè)知識宣貫10/9/20222015年ERS/ATS官方研究共識：自身免疫特征的間質(zhì)性肺工作組由國際化、多學(xué)科的專家組成，均獲得ERS和ATS的認(rèn)可及支持 13名呼吸病學(xué)專家 4名風(fēng)濕病學(xué)專家 1名胸部影像學(xué)專家 1名肺部病理學(xué)專家 由工作組的1名主席和2名副主席根據(jù)CTD或ILD方面的專業(yè)水平?jīng)Q定人選多學(xué)科專家討

3、論形成共識4間質(zhì)性肺炎專業(yè)知識宣貫10/9/2022工作組由國際化、多學(xué)科的專家組成，均獲得ERS和ATS的認(rèn)可 具有自身免疫性疾病的潛在臨床特點(diǎn)，但不能確診CTD； 僅有自身免疫病的臨床表現(xiàn)但缺乏自身抗體； 有高度特異性的血清自身抗體，無典型的系統(tǒng)性或肺外表現(xiàn)； 影像學(xué)或組織病理學(xué)特點(diǎn)提示存在潛在的CTD，但缺乏肺外 表現(xiàn)及血清學(xué)證據(jù)。IIP-CTD曾命名：未分化性CTD相關(guān)性ILD (undifferentiated CTD associated ILD，UCTD-ILD)肺受累為主的CTD (lung-dominant CTD ，LDCTD)自身免疫特征的ILD（autoimmune-f

4、eatured ILD ）5間質(zhì)性肺炎專業(yè)知識宣貫10/9/2022 具有自身免疫性疾病的潛在臨床特點(diǎn)，但不能確診CTD；II使用“具自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎（interstitial pneumonia with autoimmune feature， IPAF）”這一新疾病名稱，用于描述在臨床表現(xiàn)、血清學(xué)和(或)肺形態(tài)學(xué)表現(xiàn)方面提示存在潛在的系統(tǒng)性自身免疫疾病，但目前表現(xiàn)不足以符合某一確切的CTD診斷標(biāo)準(zhǔn)的ILD患者；制定IPAF的診斷標(biāo)準(zhǔn)。共識提議6間質(zhì)性肺炎專業(yè)知識宣貫10/9/2022使用“具自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎（interstitial IPAF診斷標(biāo)準(zhǔn)1. 存在ILD（HRC

5、T或肺活檢證實(shí)）2. 排除其他已知病因3. 尚不能符合某一確定的CTD診斷4. 以下三條中至少符合兩條，每條中至少有一個特征 臨床表現(xiàn) 血清學(xué)表現(xiàn) 形態(tài)學(xué)表現(xiàn) Fisher A. et al. Eur Respir J. 2015 ,46: 967-9877間質(zhì)性肺炎專業(yè)知識宣貫10/9/2022IPAF診斷標(biāo)準(zhǔn)1. 存在ILD（HRCT或肺活檢證實(shí)）Fi 遠(yuǎn)端手指皮膚裂紋（例如“技工手”） 遠(yuǎn)端指尖皮膚潰瘍 炎性關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)晨僵60 分鐘 手掌或指腹毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 雷諾現(xiàn)象：建議使用甲襞顯微鏡評估，可能預(yù)示發(fā)展為諸如 系統(tǒng)性硬化或皮肌炎等CTD 不明原因的手指浮腫 不明原因的手指背側(cè)的固定

6、性皮疹（Gottron征） 不包括非特異性的臨床表現(xiàn)，如脫發(fā)、光過敏、口腔潰瘍、體重下降、干燥癥狀、肌痛或關(guān)節(jié)痛等臨床表現(xiàn)8間質(zhì)性肺炎專業(yè)知識宣貫10/9/2022 遠(yuǎn)端手指皮膚裂紋（例如“技工手”）臨床表現(xiàn)8間質(zhì)性肺炎專業(yè)臨床表現(xiàn)“Mechanic hands” characterised by distal digital fissuring and cracking of the skin.Aryeh Fischer et al. Eur Respir J 2015;46:976-987手指裂紋 Gottrons sign characterised by fixed erythemat

7、ous rash over the meta-carpal phalangeal joints. 手指伸肌表面固定性皮疹，甲周紅斑技工手及Gottron征：見于抗合成酶綜合征或系統(tǒng)性硬化-肌炎重疊伴隨PM-Scl抗體陽性9間質(zhì)性肺炎專業(yè)知識宣貫10/9/2022臨床表現(xiàn)“Mechanic hands” character ANA 陽性1:320、彌漫、斑點(diǎn)、均質(zhì)或 （1）ANA 核仁型（任何滴度）或 （2）ANA 著絲點(diǎn)型（任何滴度） RF2*ULN 抗 CCP 抗 dsDNA 抗-Ro(SSA) 抗-La(SSB) 抗 RNP 抗 Sm 抗 SCL-70 抗 tRNA 合成酶（例如 Jo-1

8、,PL-7,PL-12,其他如 EJ, OJ, KS, Zo, tRS） 抗 PM-Scl 抗 MDA-5 血清學(xué)表現(xiàn)與系統(tǒng)性硬化有很大相關(guān)性10間質(zhì)性肺炎專業(yè)知識宣貫10/9/2022 ANA 陽性1:320、彌漫、斑點(diǎn)、均質(zhì)或血清學(xué)表現(xiàn)與系 不包括低度特異性的血清學(xué)標(biāo)志物： - 低滴度抗核抗體(antinuclear antibody，ANA) - 低滴度類風(fēng)濕因子(rheumatoid factor，RF) - 紅細(xì)胞沉降率 - C反應(yīng)蛋白 - 肌酸磷酸激酶等 ANCA不被納入IPAF的診斷標(biāo)準(zhǔn) 尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)患者中存在ANCA陽性，可能提示存在顯微鏡下多血管炎或其他血管炎。

9、但其與血管炎相關(guān)，而非CTD-ILD的疾病譜血清學(xué)表現(xiàn)11間質(zhì)性肺炎專業(yè)知識宣貫10/9/2022 不包括低度特異性的血清學(xué)標(biāo)志物：血清學(xué)表現(xiàn)11間質(zhì)性肺炎 HRCT 提示放射學(xué)如下類型：- 非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）；- 機(jī)化性肺炎（OP）；- NSIP 重疊 OP；- 淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）形態(tài)學(xué)表現(xiàn)1：HRCT 表現(xiàn)為這些類型的間質(zhì)性肺炎時需要警惕是否存在潛在的自身免疫性炎癥反應(yīng)過程 12間質(zhì)性肺炎專業(yè)知識宣貫10/9/2022 HRCT 提示放射學(xué)如下類型：形態(tài)學(xué)表現(xiàn)1：HRCT 單純的表現(xiàn)為UIP型的間質(zhì)性肺炎患者在CTD中并不多見 影像學(xué)的UIP型不能除外IPAF的可能

10、，與IPAF并無直接相關(guān)性 CT表現(xiàn)為UIP型的患者，若要診斷為IPAF時，還需要有其余兩方面(臨床表現(xiàn)及血清學(xué)特點(diǎn))的至少一項(xiàng)或另外一項(xiàng)形態(tài)學(xué)特點(diǎn)形態(tài)學(xué)表現(xiàn)1：HRCT HRCT 提示放射學(xué)UIP類型：13間質(zhì)性肺炎專業(yè)知識宣貫10/9/2022 單純的表現(xiàn)為UIP型的間質(zhì)性肺炎患者在CTD中并不多見形Bibasilar reticulation and traction bronchiectasis with minimal ground glass opacifications consistent with fibrotic non-specific interstitial pneu

11、moniaAryeh Fischer et al. Eur Respir J 2015;46:976-987NSIP: 基底部分布的網(wǎng)格影，伴牽拉性支氣管擴(kuò)張、沿支氣管血管束分布為主的磨玻璃影 14間質(zhì)性肺炎專業(yè)知識宣貫10/9/2022Bibasilar reticulation and tranon-specific interstitial pneumonia with organising pneumoniaAryeh Fischer et al. Eur Respir J 2015;46:976-987NSIP伴OP: 基底部分布的實(shí)變、常伴膈周纖維化(比如牽拉性支氣管擴(kuò)張、網(wǎng)格影或

12、下葉容積減小) 15間質(zhì)性肺炎專業(yè)知識宣貫10/9/2022non-specific interstitial pneulymphocytic interstitial pneumonia Aryeh Fischer et al. Eur Respir J 2015;46:976-987LIP: 支氣管血管束周圍的囊泡影，伴或不伴磨玻璃影或網(wǎng)格影 16間質(zhì)性肺炎專業(yè)知識宣貫10/9/2022lymphocytic interstitial pneum 肺活檢組織病理學(xué)提示如下類型：- NSIP；- OP；- NSIP 重疊 OP；- LIP；- 間質(zhì)淋巴細(xì)胞的侵潤伴有生發(fā)中心形成；彌漫性淋巴漿

13、細(xì)胞浸 潤（伴或不伴淋巴濾泡增生）。形態(tài)學(xué)表現(xiàn)2：組織病理學(xué)17間質(zhì)性肺炎專業(yè)知識宣貫10/9/2022 肺活檢組織病理學(xué)提示如下類型：- NSIP；- OP 與影像學(xué)UIP型類似，組織學(xué)UIP型也未排除在IPAF之外，但組織學(xué)UIP型不是IPAF的特征性形態(tài)學(xué)特點(diǎn) 單純的UIP型組織學(xué)表現(xiàn)在CTD中并不多見 組織學(xué)上表現(xiàn)為UIP型的患者，若要診斷IPAF還需要其余兩方面(臨床表現(xiàn)及血清學(xué)特點(diǎn))中至少一項(xiàng)或存在其他形態(tài)學(xué)特點(diǎn)形態(tài)學(xué)表現(xiàn)2：組織病理學(xué)18間質(zhì)性肺炎專業(yè)知識宣貫10/9/2022 與影像學(xué)UIP型類似，組織學(xué)UIP型也未排除在IPAF之fibrotic non-specific i

14、nterstitial pneumonia pattern Aryeh Fischer et al. Eur Respir J 2015;46:976-987NSIP：肺內(nèi)病變分布均一，間質(zhì)不同程度的炎細(xì)胞浸潤和纖維化19間質(zhì)性肺炎專業(yè)知識宣貫10/9/2022fibrotic non-specific interstilymphocytic interstitial pneumonia patternAryeh Fischer et al. Eur Respir J 2015;46:976-987LIP：肺問質(zhì)彌漫性、多克隆炎性細(xì)胞浸潤，和(或)形成伴或不伴生發(fā)中心形成的結(jié)節(jié)樣淋巴細(xì)胞聚集

15、20間質(zhì)性肺炎專業(yè)知識宣貫10/9/2022lymphocytic interstitial pneum 多部位受累（間質(zhì)性肺炎除外）：- 原因不明的胸膜積液或胸膜增厚；- 原因不明的心包積液或心包增厚；- 原因不明的氣道疾?。ǚ喂δ?、胸部影像或病理）（氣流阻塞、 細(xì)支氣管炎或細(xì)支氣管擴(kuò)張）；- 原因不明的肺血管病變。形態(tài)學(xué)表現(xiàn)3：多部位受累21間質(zhì)性肺炎專業(yè)知識宣貫10/9/2022 多部位受累（間質(zhì)性肺炎除外）：- 原因不明的胸膜積液或follicular bronchiolitis with background pattern of non-specific interstitial

16、pneumonia pattern Aryeh Fischer et al. Eur Respir J 2015;46:976-987NSIP合并濾泡性細(xì)支氣管炎22間質(zhì)性肺炎專業(yè)知識宣貫10/9/2022follicular bronchiolitis with chronic pleuritis overlying cellular non-specific interstitial pneumonia patternAryeh Fischer et al. Eur Respir J 2015;46:976-987慢性胸膜炎疊加非特異性間質(zhì)性肺炎23間質(zhì)性肺炎專業(yè)知識宣貫10/9/2022chronic pleuritis overlyin