2015年臨床免疫學(xué)和免疫檢驗初級師講義

1、第二十四自身免疫性疾病及其免疫檢第一第三節(jié) 常見的自身免疫性疾病第五節(jié) 自身抗體檢測的臨床應(yīng)用第六節(jié) 自身免疫性疾病的相關(guān)實驗自身免疫的發(fā)生是機體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生了針對自身成分的自身抗體或自身反應(yīng)性T第一節(jié) 概 一、自身免疫性疾病的二、自身免疫性疾病的共第二節(jié) 自身免疫性疾病與免疫損傷一、自身抗疫系統(tǒng)將其誤認(rèn)為是“異物”，自身免疫應(yīng)答。（三）共同抗原的交叉反二、免疫調(diào)刺激其產(chǎn)生自身抗體，自身免疫應(yīng)答。型 （DM1型三、遺傳因 抗原的高的缺陷與 SLE 均有明顯關(guān)系。第三節(jié) 常見的自身免疫性疾 內(nèi)該自身抗體持續(xù)存在，可刺激甲狀腺激素持續(xù)，造成甲狀腺功能的亢進。抗腎小球基底膜腎炎大部分為肺腎炎綜合征（

2、又稱Good-Pasture綜合征患者，即腎小球腎炎與 性同時發(fā)生?；颊哐褐锌蓹z測到抗腎小球基底膜型膠原抗體，該抗體的效價與腎組織損害的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。二、自身抗體-免疫復(fù)合物引起的自身免疫性疾（一）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（二）類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（三）干燥綜合征抗 SSARo 抗體、抗 SSBLa 抗體通常為陽性多發(fā)性肌炎及皮肌炎患者有多種自身抗體，其中較特異的 Jo-1、Mi 主要見于多發(fā)性肌炎,，而 PM-1 Ku 多見于多發(fā)性肌炎與硬皮病的（五）硬皮病三、T 細(xì)胞對自身抗原應(yīng)答引起的自身免疫性胞克隆性增殖失控，T 細(xì)胞的調(diào)節(jié)效應(yīng)功能紊亂，也可由 T 細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫性疾病。（一）1型（二）多發(fā)性

3、硬化癥第四節(jié) 常見自身免疫性疾病的自身抗體檢一、自身抗二、抗核抗體的檢測與按細(xì)胞內(nèi)分子理化特性與抗原分布部位將 ANA 分為四大類：抗 DNA 抗體高效價均質(zhì)型主要見于 SLE 患者。低效價均質(zhì)型可見于 高效價的斑點型常見于 MCTD，同時也見于 SLE、硬皮病、SS 等自身免疫性疾病熒光主要在核仁區(qū),期細(xì)胞無熒光核仁型在硬皮病中出現(xiàn)率最高，尤其是高效價核仁型對硬皮病具有一定特異性，但核仁型也見于 測，這是目前國內(nèi)外臨床常規(guī)檢測抗 dsDNA 抗體最常用的方法。具有高度特異性。三、抗 ENA 抗體譜的檢蛋白顆粒，該組成使其各自的抗原性得以增強，分子中不含 DNA。 抗Jo-1四、與小血管炎相關(guān)

4、的自身抗體檢測與（一）抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（二）抗磷脂抗體五、與 RA 相關(guān)自身抗體的檢測與應(yīng)（一）類風(fēng)濕因子膠乳顆粒凝集實驗只能檢清中的IgM型RFRF不是僅在RA患者中出現(xiàn)，在SLE、進行性全身性硬化癥等自身免疫性疾病患者和部分老年人中也可陽性。因而 RF 對 RA 患者并不具有嚴(yán)格特異性，RF 陽性不能作為 RA 的唯一標(biāo)準(zhǔn)。盡管在多種疾病中可有RF陽性，但效價均較低（40IUml），隨著RF效價增加，RF對RA的特異性增高。（二）抗角蛋白抗體 六、與自身免疫性肝病相關(guān)自身抗體的檢測與（一）抗平滑肌抗體（二）抗線粒體抗體七、與橋本甲狀腺炎相關(guān)自身抗體的檢八、與神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性相關(guān)自身抗

5、體的檢測與（一）抗乙酰膽堿受體（二）抗骨骼肌抗體StrAb 常見于大于 60 歲的重癥肌無力患者（55%）及成年后發(fā)病的重癥肌無力患者（30%），較少見 于小于 20 歲的重癥肌無力患者。約 90%的 MG 患者有胸腺異常，15%有胸腺瘤。同時患有 MG 與胸腺瘤的患者，其抗 StrAb 陽性率可達(dá) 80%90%。抗 StrAb 檢測對成年以上重癥肌無力患者是否并發(fā)胸腺瘤有很好的鑒別 第五節(jié) 自身抗體檢測的臨床應(yīng)一、自身抗體檢測的一般篩選意義而不具有價值。而有些自身抗體的敏感性低，但對某一種自身免疫的特異性很高，異性靶抗原成分的自身抗體應(yīng)根據(jù)臨床需要進行選擇性檢測，以進一步明確。二、方法的選擇及結(jié)果的確第六節(jié) 自身免疫性疾病的相關(guān)實一、免疫球蛋白和補體檢測及臨床意升高。免疫球蛋白含量的波動，與疾病的活動與穩(wěn)定呈一定的相關(guān)性，動