白色萎縮課件

白色萎縮

atrophieblanche報(bào)告人：李欠穎2012-12-09Acase患者，女12歲。因雙踝內(nèi)側(cè)反復(fù)出現(xiàn)紅斑、瘀斑、潰瘍、疼痛5個(gè)月，與2012年11月到我院就診。患者在2012年6月無明顯誘因雙足背及內(nèi)外踝出現(xiàn)紫紅色斑疹，數(shù)日后出現(xiàn)瘀斑，少數(shù)皮疹出現(xiàn)破潰，形成潰瘍，伴疼痛，天氣涼時(shí)，病情加重，雙足疼痛加劇并出現(xiàn)水腫。曾就診與多家醫(yī)院，診斷為“變應(yīng)性血管炎”、“白色萎縮”，用過強(qiáng)的松、潘生丁等，效果時(shí)好時(shí)壞，潰瘍愈合慢，預(yù)后遺留白色萎縮性瘢痕，反復(fù)發(fā)作，病程中無發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛、腹痛、雷諾現(xiàn)象?；颊呒韧w檢，否認(rèn)系統(tǒng)性疾病史，無家族史。PE：一般情況好，系統(tǒng)檢查無異常，淋巴結(jié)未觸及。皮膚科檢查：雙足背及雙側(cè)組外踝可見多個(gè)0.2~1cm大小不一的紫紅斑疹、瘀斑、觸痛明顯，部分瘀斑，部分破潰，并形成白色萎縮性瘢痕，部分形成黑痂，無靜脈曲張，右足背呈輕度凹陷性水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、糞、肝、腎功能正常，免疫球蛋白IgE微高，IgA\IgG\IgM及C3/C4均正常，SLE免疫全套均陰性，乙肝丙肝陰性，血漿TT/INR/FIB均正常，心電圖：竇性心律不齊。病理：真皮部分小血管管壁纖維蛋白樣變性，血栓形成，少量紅細(xì)胞外溢，血管周圍少量淋巴細(xì)胞浸潤。古東,吳鐵強(qiáng),王曉華.兒童白色萎縮1例[J]中國皮膚性病診療學(xué)雜志.2013,20(3):203白色萎縮又名節(jié)段性透明性血管炎(segmentalhyalinizingvasculitis)、青斑樣血管炎(livedoidvasculitis)，為原因不明的皮膚細(xì)小血管炎疾病。1929年Milian首先描述本病臨床癥狀多發(fā)于青壯年女性，起病緩，反復(fù)發(fā)作。發(fā)生于雙下肢，以小腿下1/3為重。皮損為瘀點(diǎn)或瘀斑，散在或環(huán)狀分布，部分瘀斑破潰，形成大小不一、不規(guī)則淺潰瘍，表面結(jié)黑痂，愈后留白色萎縮性疤痕，邊緣有毛細(xì)血管擴(kuò)張伴和色素增加，疼痛顯著，夏重冬輕。小腿發(fā)病后，大腿發(fā)生網(wǎng)狀青斑，且冬天加重，但不發(fā)生繼發(fā)損害。病例報(bào)道文獻(xiàn)回顧9例患者報(bào)告（男4；女5）皮損部位：小腿部（多見于伸側(cè)）9雙側(cè)踝部9足背7上臂1耳廓2額部1范團(tuán)起,李衛(wèi)紅.白90色萎縮9例臨床分析.[J]山東醫(yī)藥,2009,49(19):89實(shí)驗(yàn)室檢查及免疫熒光血液凝集纖溶系統(tǒng)檢查—纖溶酶原激活物抑制因子水平增高的報(bào)導(dǎo)。直接免疫熒光——顯示皮損內(nèi)血管免疫球蛋白IgM、補(bǔ)體沉積、抗心磷脂抗體增高合并癥結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎硬皮病抗磷脂綜合征SLE冷球蛋白血癥慢性粒細(xì)胞白血?。ㄅc血液濃稠有關(guān)）分類特發(fā)性白色萎縮伴特發(fā)性網(wǎng)狀青斑的白色萎縮為全身疾病的表現(xiàn)之一—繼發(fā)于動(dòng)脈硬化、糖尿病、結(jié)締組織病、靜脈曲張性濕疹診斷標(biāo)準(zhǔn)1、初發(fā)皮損為復(fù)發(fā)性、疼痛性紫癜性斑疹或丘疹2、白色萎縮斑為潰瘍愈后的繼發(fā)性改變，邊緣有毛細(xì)血管擴(kuò)張和色素沉著。3、皮損多限于四肢，尤以踝部明顯4、早期病理改變示淺表血管內(nèi)有纖維蛋白樣物質(zhì)沉積5、無基礎(chǔ)疾病鑒別診斷變應(yīng)性皮膚血管炎（病因、全身情況、起病緩急、部位、皮損特點(diǎn)、組織病理、實(shí)驗(yàn)室檢查）結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎治療方法首選：大劑量潘生丁75~150mg/d、小劑量阿司匹林50~70mg/d聯(lián)合（后者大劑量可可拮抗前者的抗血小板凝集的作用）小劑量達(dá)那唑200mg/d，抗凝+纖溶，療程4~12周，必要時(shí)與小劑量激素合用?？鼓幚w維蛋白溶解藥復(fù)方丹參10~20ml加入低分子右旋糖酐500ml，靜滴，1次/日血漿置換（皮損面積大，血液檢查異常者）張曉菲，楊希川，張琬等.白色萎縮7例與文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床