先心病先天性心血管病

CongenitalCardiovascular哈爾濱醫(yī)學附屬第二醫(yī)：：：吳健（1978-）醫(yī)師，導主家自然基金一獲得黑龍江省科技申報國家專利1概性心臟病是心臟在期發(fā)育不正常所形成的一大類畸形。常由于以下瓣膜形成 成人常見病依次為：房缺、室缺、動脈導管未閉、肺動脈狹窄和法魯氏四兒童則依次為：動脈導管未閉、法魯氏四分 臨床分類：性和無 影像 X為心的重要之123心血管造影和心導管檢優(yōu)點：為的金指1動態(tài)觀察心內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)和血液動力學變化，密2觀察肺循環(huán)變化優(yōu)于超聲，觀察冠狀動脈無法3性心血管congenitalcardiovascular房間隔缺損左向右分流室間隔缺損左向右分

二葉主動脈瓣無分肺動脈瓣狹窄無分下移無分動脈導管未閉左向右分流主動脈瓣狹窄無分流主動脈竇動脈瘤竇瘤破裂多發(fā)生左向右分法 癥右向左分房間隔缺atrialseptalD天性心臟病，女性多于，男女之比為1：2，且有遺傳傾向。分分1、繼發(fā)孔（第二孔）型：根據(jù)缺損部位可分為卵圓孔型、下腔型、上腔型2、孔（第一孔）型：常合并有瓣發(fā)育異常Ostiumsecundum IntheregionofthefossaSuperiorvenacavaltype上腔型locatedattheentryoftheSVCintotheRAInferiorvenacavaltype下腔型locatedattheentryoftheIVCintotheRACoronarysinus（冠狀竇型臨床特隨的增長癥狀逐漸顯現(xiàn)，以勞力性呼吸為主要表現(xiàn)。長期容量負荷過重可導致右心衰晚期15%患者因重度肺動脈高壓出現(xiàn)右向（Eisenmenger要34ThediagramsofchestroentgenogramsofSmallLarge2Dechocanbedirectlyvisualized(SubcostalColorDopplercandemonstratetheshuntfromLtoRacrossthedefect,alsocanestimatePApressureandRVsystolicpressure.CardiacCardiac治房間隔缺損封堵術(shù)房間隔缺損封適應癥缺損邊緣至冠狀靜脈竇，上、下腔靜脈及肺靜脈 房間隔的直徑>所選用封堵傘左房測的直徑不合并必須外科手術(shù)的其他心臟畸形封堵裝封堵實室間隔缺損室間隔缺損（ＶＳＤVSD分膜部缺損漏斗部缺損

干下嵴內(nèi) 2、雙動脈下：（肺動脈瓣下34二、病理生理（血液動力血變化肺動脈擴 體循環(huán)(供血不足肺動脈高四左房2、心軸不偏、左偏或右偏，左缺損的部位、大小和數(shù)目。4、心導管造影：⑴右室血氧＞右心房⑵、肺動脈壓力增高⑶左室造影可顯示缺損 五、預并發(fā)癥：頻繁合并充血性心衰性心內(nèi)膜炎六、治1、內(nèi)科治療：控制，糾正心衰缺損。手術(shù)一般在３－４歲，嚴重病例需盡早手術(shù)適應癥有血流動力學異常的單純性VSD，直徑>3mm、肌部VSD>3mm；封堵實例patentductus流行病學特約占性性心臟病的10%-21%是由于期連接肺動脈主干與降主有管型、窗型和漏斗型。主動脈血液經(jīng)未閉的動脈導管流入肺臨床特分流量小者：第二肋間及左鎖骨下方可聞及連續(xù)性機械性雜音。中等流量者：常有乏力、勞累悸、氣喘胸分流量大者：嚴重肺動脈高壓者可致右向左分多有青紫，癥狀嚴重。要34影像學----X心臟外形正?；蜉p度擴大，左室大為主，25%患者左房大，心臟大小和導管大小之導管周圍主動脈前外側(cè)壁膨大常表現(xiàn)為主 影像學2造主動脈造影主、肺動脈同時顯影，有時可見右室造影脈內(nèi)充盈缺損影，晚期主動脈顯影后肺動脈再次治介入封堵動脈導管未閉封堵術(shù)動脈導管未閉適應癥封堵裝封堵實性肺動脈瓣狹窄congenitalpulmonaryvalve流行病學 較高，在成人先心病中可達分型瓣膜型瓣下型：流出道漏斗部肌肉肥厚造成梗臨床特輕度狹窄可無癥中度狹窄可在活動后出現(xiàn)呼 嚴重可因劇烈活動而導致暈厥甚至猝典型體特點X線肺野異常清晰，心尖左移上翹為肥大。特點右心導管檢查和造影：確定狹部位及類型，測定和肺動脈壓力治經(jīng)皮球囊肺動脈瓣肺動脈瓣狹窄——肺動脈瓣狹窄——法洛congenitaltetralogyof型性心臟病。包跨、肥大等四臨床特自幼出現(xiàn)的進行性青紫和呼吸，易嚴重缺氧時可引起暈厥，長期可發(fā)生心臨床特聽診胸骨左緣常聞及收縮期噴射性雜要ECG：電軸右偏，增厚呈木靴狀外形，肺血管紋理減少。要超聲心動圖：可見肥厚、室間隔缺損及主動脈騎跨。流出道狹窄及肺動脈磁：對于解剖結(jié)構(gòu)異常進一步清晰顯示心導管度變化及分流情況進一步確定畸形的性質(zhì)和程度以及有無其他合并畸形治性主動脈狹窄congenitalcoarctationofthe力學的二葉主動脈瓣畸形，可活臨床特成人常無癥狀，部分可出現(xiàn)勞力性呼吸、頭暈、頭痛、鼻、下肢無力、繼發(fā)于縮窄長期高血壓患者可以出現(xiàn)充臨床特心尖搏動增強心界常向左下擴大要X線：增大、升主動脈增寬，主動要肥厚，縮窄環(huán)所在位置及其上下擴張治介入手經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)-外科手下移畸Ebste