水皰性皮膚病課件

水皰性皮膚病遺傳性水皰病自身免疫性水皰病細(xì)菌、病毒誘發(fā)的表皮內(nèi)水皰病其他表皮內(nèi)水皰病常有或偶有水皰表現(xiàn)的皮膚病其他表皮下水皰病水皰性皮膚病遺傳性水皰病1遺傳性水皰病

遺傳性大皰性表皮松解癥家族性慢性良性天皰瘡表皮松解性角化過度魚鱗病遺傳性水皰病

遺傳性大皰性表皮松解癥2遺傳性大皰性表皮松解癥

發(fā)病部位不同①單純性(EBS):表皮②交界性(JEB):透明層③營養(yǎng)不良性(DEB):致密下層皮膚在受到輕微摩擦或碰撞后就出現(xiàn)水皰及血皰。

角蛋白5和14板層素5、xⅦ型膠原等物質(zhì)Ⅶ型膠原基因突變：蛋白合成障礙或結(jié)構(gòu)異常遺傳性大皰性表皮松解癥

發(fā)病部位不同皮膚在受到輕微摩擦或碰撞3遺傳性大皰性表皮松解癥單純性常顯，最輕型。僅累及肢端及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)，不累及黏膜，皮損最表淺，愈后一般不留瘢痕。尼氏征陰性。遺傳性大皰性表皮松解癥單純性4遺傳性大皰性表皮松解癥交界性常隱。致死性大皰性表皮松解癥，Herlitz病。本病罕見，出生時(shí)即有嚴(yán)重廣泛性分布的大皰和大面積的剝脫，可于數(shù)日至數(shù)月內(nèi)死亡。愈后出現(xiàn)萎縮性瘢痕，并指畸形，牙齒發(fā)育不良，甲營養(yǎng)不良或無甲。預(yù)后差，多數(shù)患兒于2歲內(nèi)死亡。遺傳性大皰性表皮松解癥交界性5遺傳性大皰性表皮松解癥營養(yǎng)不良性

顯性和隱性遺傳，臨床以顯性遺傳性者更常見。生后即發(fā)病。表現(xiàn)為四肢伸側(cè)，尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易磨擦處反復(fù)發(fā)生張力性大皰、血皰，愈后留有萎縮性瘢痕，肢體攣縮，活動(dòng)受限，可形成爪型手。

遺傳性大皰性表皮松解癥營養(yǎng)不良性6家族性慢性良性天皰瘡常顯，Hailey-Hailey病一般在10～30歲發(fā)病。皮損為紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生的松弛性水皰，尼氏征陽性。常表現(xiàn)為一個(gè)部位多發(fā)性水皰，皰壁薄，易破潰形成糜爛和結(jié)痂，皮損中央可出現(xiàn)顆粒狀贅生物。一般在數(shù)月后愈合，不留瘢痕，但可反復(fù)發(fā)作。家族性慢性良性天皰瘡常顯，Hailey-Hailey病7表皮松解性角化過度魚鱗病先天性魚鱗病樣紅皮病泛發(fā)性紅斑水皰角化過度表皮松解性角化過度魚鱗病先天性魚鱗病樣紅皮病8細(xì)菌、病毒誘發(fā)的表皮內(nèi)水皰病細(xì)菌膿皰瘡病毒單純皰疹手足口病水痘帶狀皰疹羊痘細(xì)菌、病毒誘發(fā)的表皮內(nèi)水皰病細(xì)菌9膿皰瘡主要由金黃色葡萄球菌，其次為A組β型溶血性鏈球菌引起的一種淺表皮膚感染，主要累及兒童。非大皰性膿皰瘡：占膿皰瘡的70%，最常見于兒童。早期表現(xiàn)為紅斑，很快進(jìn)展為一過性小水皰和膿皰，之后表淺糜爛，上覆典型蜂蜜色黃痂，從感染部位迅速擴(kuò)展至周圍皮膚。最終愈合，不留瘢痕。好發(fā)于口鼻周圍和肢端。大皰性膿皰瘡：較少見，常見于新生兒期。致病菌是金黃色葡萄球菌。該病可發(fā)生于完整的皮膚，早期小水皰增大為1～2cm大小表淺大皰，后期松弛、透明的大皰，直徑可達(dá)5cm，有領(lǐng)圈狀脫屑，但沒有厚痂，周圍常無紅暈。好發(fā)于面部、軀干、臀部、會(huì)陰和肢端。膿皰瘡主要由金黃色葡萄球菌，其次為A組β型溶血性鏈球菌引起的10膿皰瘡膿皰瘡11單純皰疹單純皰疹病毒（HerpesSimplexVirus，HSV）HSV-Ⅰ：生殖器以外的皮膚、粘膜和器官的感染HSV-Ⅱ：主要引起生殖器部位皮膚粘膜感染初次感染以后，病毒會(huì)沿著神經(jīng)軸索程行至三叉神經(jīng)節(jié)或感覺神經(jīng)節(jié)，并在神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)終身潛伏。當(dāng)出現(xiàn)某些因素時(shí)，原本已經(jīng)潛伏的病毒重新被激活，并沿著神經(jīng)軸索移行至神經(jīng)末梢附近上皮，并再度繁殖并引起皰疹。單純皰疹單純皰疹病毒（HerpesSimplexViru12初發(fā)型皰疹性齦口炎新生兒單純皰疹皰疹性濕疹接種性皰疹復(fù)發(fā)型單純皰疹初發(fā)型單純皰疹13手足口病發(fā)疹性水皰性口腔炎腸道病毒，柯薩奇病毒A16型（CoxA16）、腸道病毒71型（EV71）常見多以發(fā)熱起病，一般為38℃左右?？谇徽衬こ霈F(xiàn)分散狀皰疹，米粒大小，疼痛明顯；手掌或腳掌部出現(xiàn)米粒大小皰疹，臀部可受累。皰疹周圍有炎性紅暈，皰內(nèi)液體較少。手足口病發(fā)疹性水皰性口腔炎14手掌或腳掌部出現(xiàn)米粒大小皰疹，臀部可受累。皮疹為針頭大小白色密集薄壁透明小水皰，約1mm大小，皰壁易破，外觀呈露珠狀，周圍無紅暈，數(shù)天后很快干枯而消失，干后有極薄細(xì)小鱗屑，自然脫落。表現(xiàn)為四肢伸側(cè)，尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易磨擦處反復(fù)發(fā)生張力性大皰、血皰，愈后留有萎縮性瘢痕，肢體攣縮，活動(dòng)受限，可形成爪型手。重癥型：Stevens-Johnson綜合征損害初起為紅斑、丘疹，迅即發(fā)展成水皰，水皰中央可有臍形凹陷，周圍有輕度炎性紅暈，類似牛痘，3～4天后干燥或破潰結(jié)痂，嚴(yán)重者可有壞死、結(jié)黑痂，脫落后形成凹陷性瘢痕，甚或致殘毀畸形。遺傳性大皰性表皮松解癥好發(fā)于面部、軀干、臀部、會(huì)陰和肢端。水皰壁厚、緊張、不易破裂，尼氏征陰性，內(nèi)容清澈，皰周無紅暈。致死性大皰性表皮松解癥，Herlitz病。皮膚脆性增加，水皰形成和多毛，水皰多分布于手背，但其他光暴露區(qū)也可受累。表皮松解性角化過度魚鱗病好發(fā)于小腿、顏面部。表皮下水皰約2～3月痊愈，留有輕度萎縮性疤痕和色素沉著，偶見血皰或形成潰瘍，常反復(fù)發(fā)生。發(fā)生在掌跖、指趾屈側(cè)皮膚的復(fù)發(fā)性水皰性皮膚病，常伴手足多汗。水皰大小不一，形似燙傷，皰壁菲薄，張力高，內(nèi)含清漿，周圍無炎癥性紅暈，可單發(fā)或多發(fā)，無任何自覺癥狀。水痘帶狀皰疹水痘水痘-帶狀皰疹病毒(varicella-zostervirus,VZV)初次感染以發(fā)熱及成批出現(xiàn)周身性紅色斑丘疹、皰疹、痂疹為特征。手掌或腳掌部出現(xiàn)米粒大小皰疹，臀部可受累。水痘帶狀皰疹水痘15水痘帶狀皰疹帶狀皰疹纏腰火龍，俗稱蜘蛛瘡、生蛇。其主要特點(diǎn)為簇集水皰，沿一側(cè)周圍神經(jīng)作群集帶狀分布，伴有明顯神經(jīng)痛水痘帶狀皰疹帶狀皰疹16羊痘羊痘病毒主要侵犯羊。多見于牧羊人，獸醫(yī)及屠宰人員等。潛伏期5～6天，初起為紅色或紫紅色的小丘疹、質(zhì)地堅(jiān)硬，后擴(kuò)大成為頂端扁平的水皰、能發(fā)展成出血性大皰或膿皰，中央可有臍凹。24～48小時(shí)內(nèi)皰破表面覆蓋厚的淡褐色焦痂，痂四周有較特殊的灰白色或紫紅色暈，其外再繞以紅暈，以后變成乳頭瘤樣結(jié)節(jié)。最后變平、干燥、結(jié)痂而自愈。羊痘羊痘病毒17其他表皮內(nèi)水皰病汗皰疹摩擦水皰牛痘樣水皰病晶形粟粒疹其他表皮內(nèi)水皰病汗皰疹18汗皰疹

發(fā)生在掌跖、指趾屈側(cè)皮膚的復(fù)發(fā)性水皰性皮膚病，常伴手足多汗。濕疹樣變態(tài)反應(yīng)?精神因素病灶感染（尤其是癬菌）局部過敏或刺激過敏性體質(zhì)神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)汗皰疹

發(fā)生在掌跖、指趾屈側(cè)皮膚的復(fù)發(fā)性水皰性皮膚病，常伴手19汗皰疹對(duì)稱發(fā)生于手掌、足跖深在小水皰，皰壁緊張，粟粒至米粒大小，呈半球形略高出皮面，無炎癥反應(yīng)，干涸后脫屑；自覺不同程度的瘙癢或燒灼感。病程慢性，春秋季易復(fù)發(fā)。汗皰疹對(duì)稱發(fā)生于手掌、足跖20摩擦水皰

因摩擦壓迫而引起表皮內(nèi)水皰，并因濕熱而加重。其大小依受損傷的部位而定。水皰壁厚、緊張、不易破裂，尼氏征陰性，內(nèi)容清澈，皰周無紅暈。摩擦水皰

因摩擦壓迫而引起表皮內(nèi)水皰，并因濕熱而加重。21牛痘樣水皰病幼年發(fā)病，以水皰為主的特發(fā)性光敏性皮膚病，愈后遺留瘢痕。日光暴露----UVB多在日曬之后1～2天發(fā)出，分批陸續(xù)出現(xiàn)，每次發(fā)作2～3周。牛痘樣水皰病幼年發(fā)病，以水皰為主的特發(fā)性光敏性皮膚病，愈后遺22牛痘樣水皰病皮損主要發(fā)生于暴露部位，尤其是好發(fā)于易遭日光直接照射的部位。損害初起為紅斑、丘疹，迅即發(fā)展成水皰，水皰中央可有臍形凹陷，周圍有輕度炎性紅暈，類似牛痘，3～4天后干燥或破潰結(jié)痂，嚴(yán)重者可有壞死、結(jié)黑痂，脫落后形成凹陷性瘢痕，甚或致殘毀畸形。夏季癥狀加劇，冬季緩解.牛痘樣水皰病23晶形粟粒疹小汗腺導(dǎo)管角層內(nèi)的淺表角質(zhì)栓形成，導(dǎo)管破裂和汗液外滲至阻塞水平以下部位。皮疹為針頭大小白色密集薄壁透明小水皰，約1mm大小，皰壁易破，外觀呈露珠狀，周圍無紅暈，數(shù)天后很快干枯而消失，干后有極薄細(xì)小鱗屑，自然脫落。常無自覺癥狀。多見于臥床不起，高熱汗出不暢及術(shù)后體弱者。晶形粟粒疹小汗腺導(dǎo)管角層內(nèi)的淺表角質(zhì)栓形成，導(dǎo)管破裂和汗液外24僅累及肢端及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)，不累及黏膜，皮損最表淺，愈后一般不留瘢痕。腸道病毒，柯薩奇病毒A16型（CoxA16）、腸道病毒71型（EV71）常見一組遺傳性或獲得性疾病，由于形成血紅素過程的酶缺乏，使卟啉或卟啉的前體物質(zhì)在皮膚中大量堆積所致的疾病。發(fā)生大面積裸露時(shí)可伴有疲乏，寒戰(zhàn)，肌痛和發(fā)熱。跳蚤，蚊子，臭蟲叮咬最易引起水皰手掌或腳掌部出現(xiàn)米粒大小皰疹，臀部可受累。幼年發(fā)病，以水皰為主的特發(fā)性光敏性皮膚病，愈后遺留瘢痕。多見于臥床不起，高熱汗出不暢及術(shù)后體弱者?；继幤馗摺⒕o張，并出現(xiàn)硬結(jié)和非凹陷性水腫，受累部位有觸痛、灼痛，常見近衛(wèi)淋巴結(jié)腫大，伴或不伴淋巴結(jié)炎。表皮下水皰約2～3月痊愈，留有輕度萎縮性疤痕和色素沉著，偶見血皰或形成潰瘍，常反復(fù)發(fā)生。多見于臥床不起，高熱汗出不暢及術(shù)后體弱者。以糖尿病伴發(fā)灼傷樣水皰或大皰為特征的一種特異性皮膚病變。數(shù)小時(shí)到1天后出現(xiàn)紅斑，并進(jìn)行性擴(kuò)大，界限清楚。皮膚脆性增加，水皰形成和多毛，水皰多分布于手背，但其他光暴露區(qū)也可受累。以發(fā)熱及成批出現(xiàn)周身性紅色斑丘疹、皰疹、痂疹為特征。常有或偶有水皰表現(xiàn)的皮膚病藥疹丹毒多形性紅斑日光性皮炎昆蟲叮咬僅累及肢端及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)，不累及黏膜，皮損最表淺，愈后一般不25藥疹藥物可能引起的水皰性疾病藥疹藥物可能引起的水皰性疾病26水皰性皮膚病課件27丹毒A組β溶血性鏈球菌累及真皮淺層淋巴管潛伏期2～5天。前驅(qū)癥狀有突然發(fā)熱、寒戰(zhàn)、不適和惡心。數(shù)小時(shí)到1天后出現(xiàn)紅斑，并進(jìn)行性擴(kuò)大，界限清楚?；继幤馗?、緊張，并出現(xiàn)硬結(jié)和非凹陷性水腫，受累部位有觸痛、灼痛，常見近衛(wèi)淋巴結(jié)腫大，伴或不伴淋巴結(jié)炎。也可出現(xiàn)膿皰、水皰或小面積的出血性壞死。好發(fā)于小腿、顏面部。丹毒A組β溶血性鏈球菌28多形性紅斑按皮損特點(diǎn)斑疹-丘疹型水皰-大皰型重癥型：Stevens-Johnson綜合征本病初起多為紅斑或丘疹，也可有風(fēng)團(tuán)或水皰等，可相互融合，紅斑顏色鮮紅或暗紅到紫紅。典型者中心部常發(fā)生重疊水皰，形成特殊的虹彩狀。愈后有暫時(shí)性鱗屑或色素沉著斑。多形性紅斑按皮損特點(diǎn)29數(shù)小時(shí)到1天后出現(xiàn)紅斑，并進(jìn)行性擴(kuò)大，界限清楚。表皮下水皰約2～3月痊愈，留有輕度萎縮性疤痕和色素沉著，偶見血皰或形成潰瘍，常反復(fù)發(fā)生。手掌或腳掌部出現(xiàn)米粒大小皰疹，臀部可受累。以發(fā)熱及成批出現(xiàn)周身性紅色斑丘疹、皰疹、痂疹為特征。顯性和隱性遺傳，臨床以顯性遺傳性者更常見。重癥型：Stevens-Johnson綜合征多以發(fā)熱起病，一般為38℃左右。單純皰疹病毒（HerpesSimplexVirus，HSV）發(fā)生大面積裸露時(shí)可伴有疲乏，寒戰(zhàn)，肌痛和發(fā)熱。僅累及肢端及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)，不累及黏膜，皮損最表淺，愈后一般不留瘢痕。一組遺傳性或獲得性疾病，由于形成血紅素過程的酶缺乏，使卟啉或卟啉的前體物質(zhì)在皮膚中大量堆積所致的疾病。常有或偶有水皰表現(xiàn)的皮膚病好發(fā)于面部、軀干、臀部、會(huì)陰和肢端。多見于牧羊人，獸醫(yī)及屠宰人員等。皮疹為針頭大小白色密集薄壁透明小水皰，約1mm大小，皰壁易破，外觀呈露珠狀，周圍無紅暈，數(shù)天后很快干枯而消失，干后有極薄細(xì)小鱗屑，自然脫落。日光性皮炎

日光過度照射后，在暴露部位引起的皮膚急性光毒反應(yīng)。野菜：莧菜、蘿卜葉、芥菜和菠菜藥物：四環(huán)素軟膏、煤焦油類制劑、補(bǔ)骨脂素、白芷素四環(huán)素、灰黃霉素、氯丙嗪、雙氫克尿噻精油：佛手柑香油、檸檬油、檀香油數(shù)小時(shí)到1天后出現(xiàn)紅斑，并進(jìn)行性擴(kuò)大，界限清楚。日光性皮炎

30常在春季初次受到較強(qiáng)日曬后發(fā)病。暴露部位出現(xiàn)紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)樣或水皰等皮疹。以小丘疹及丘皰疹最為多見。病變與日光照射密切相關(guān)，每于照射后，皮損明顯加重，癢感加劇。適當(dāng)避光后則有好轉(zhuǎn)。皮疹常反復(fù)發(fā)作。一般到秋季以后逐漸減輕，來年春季復(fù)發(fā)，可持續(xù)多年。

日光性皮炎

常在春季初次受到較強(qiáng)日曬后發(fā)病。暴露部位出現(xiàn)紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)31昆蟲叮咬

跳蚤，蚊子，臭蟲叮咬最易引起水皰叮咬史皮損在暴露部位不對(duì)稱昆蟲叮咬

跳蚤，蚊子，臭蟲叮咬最易引起水皰32其他表皮下水皰病中毒性表皮壞死松解癥遲發(fā)性皮膚卟啉病假性卟啉病糖尿病性大皰病其他表皮下水皰病中毒性表皮壞死松解癥33中毒性表皮壞死松解癥威脅生命，表現(xiàn)為表皮大片脫落，留下廣泛的裸露區(qū)域。最常發(fā)生于成人?；前奉?，巴比妥類，非類固醇抗炎藥，苯妥英納，別嘌呤醇和青霉素最常有關(guān)。中毒性表皮壞死松解癥威脅生命，表現(xiàn)為表皮大片脫落，留下廣泛的34愈后有暫時(shí)性鱗屑或色素沉著斑。數(shù)小時(shí)到1天后出現(xiàn)紅斑，并進(jìn)行性擴(kuò)大，界限清楚。發(fā)生于慢性腎功能不全行血液透析的患者或服用藥物。遺傳性大皰性表皮松解癥藥物可能引起的水皰性疾病好發(fā)于小腿、顏面部。遺傳性大皰性表皮松解癥遺傳性大皰性表皮松解癥水皰大小不一，形似燙傷，皰壁菲薄，張力高，內(nèi)含清漿，周圍無炎癥性紅暈，可單發(fā)或多發(fā)，無任何自覺癥狀。好發(fā)于面部、軀干、臀部、會(huì)陰和肢端?；继幤馗?、緊張，并出現(xiàn)硬結(jié)和非凹陷性水腫，受累部位有觸痛、灼痛，常見近衛(wèi)淋巴結(jié)腫大，伴或不伴淋巴結(jié)炎。也可出現(xiàn)膿皰、水皰或小面積的出血性壞死。皮損為紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生的松弛性水皰，尼氏征陽性?；继幤馗?、緊張，并出現(xiàn)硬結(jié)和非凹陷性水腫，受累部位有觸痛、灼痛，常見近衛(wèi)淋巴結(jié)腫大，伴或不伴淋巴結(jié)炎。常有或偶有水皰表現(xiàn)的皮膚病中毒性表皮壞死松解癥TEN典型發(fā)病開始為疼痛性局部紅斑，很快蔓延，在紅斑上發(fā)生松弛性大泡或表皮剝離。若遇輕度觸碰或牽拉可導(dǎo)致大面積剝離（Nikolsky征）。發(fā)生大面積裸露時(shí)可伴有疲乏，寒戰(zhàn)，肌痛和發(fā)熱。病人在24~72小時(shí)內(nèi)發(fā)生廣泛的糜爛，包括所有粘膜（眼，口，外生殖器）。此時(shí)病情極為嚴(yán)重，受累皮膚類似Ⅱ度燙傷。可因液體和電解質(zhì)失衡和多臟器合并癥（如肺炎，胃腸道出血、腎小球腎炎、肝炎、感染）而導(dǎo)致死亡。愈后有暫時(shí)性鱗屑或色素沉著斑。中毒性表皮壞死松解癥TEN典型35遲發(fā)性皮膚卟啉病一組遺傳性或獲得性疾病，由于形成血紅素過程的酶缺乏，使卟啉或卟啉的前體物質(zhì)在皮膚中大量堆積所致的疾病。臨床表現(xiàn)：曝光部位皮膚脆性增加，水皰形成，多毛，光化性彈性組織變性，曝光部位色素減少或增多和硬皮病樣改變。手背是水皰形成最常見的部位。其他光暴露部位和機(jī)械摩擦部位，如面部、足、前臂、腿也會(huì)受累。面部常表現(xiàn)為多毛，眶周更明顯。遲發(fā)性皮膚卟啉病一組遺傳性或獲得性疾病，由于形成血紅素過程的36假性卟啉病臨床表現(xiàn)與遲發(fā)性皮膚卟啉病相似，但尿卟啉原脫羧酶活性是正常的。發(fā)生于慢性腎功能不全行血液透析的患者或服用藥物。也可由于過度日曬等誘發(fā)。臨床表現(xiàn)：皮膚脆性增加，水皰形成和多毛，水皰多分布于手背，但其他光暴露區(qū)也可受累。愈合后遺有瘢痕和粟粒疹。假性卟啉病臨床表現(xiàn)與遲發(fā)性皮膚卟啉病相似，但尿卟啉原脫羧酶活37糖尿病性大皰病

以糖尿病伴發(fā)灼傷樣水皰或大皰為特征的一種特異性皮膚病變。臨床表現(xiàn)：水皰突然發(fā)生，好發(fā)于受壓迫部位。水皰大小不一，形似燙傷，皰壁菲薄，張力高，內(nèi)含清漿，周圍無炎癥性紅暈，可單發(fā)或多發(fā)，無任何自覺癥狀。表皮內(nèi)水皰約兩至數(shù)周痊愈，不留痕跡；表皮下水皰約2～3月痊愈，留有輕度萎縮性疤痕和色素沉著，偶見血皰或形成潰瘍，常反復(fù)發(fā)生。糖尿病性大皰病

以糖尿病伴發(fā)灼傷樣水皰或大皰為特征的一種特異38Thankyou!Thankyou!39遺傳性大皰性表皮松解癥營養(yǎng)不良性

顯性和隱性遺傳，臨床以顯性遺傳性者更常見。生后即發(fā)病。表現(xiàn)為四肢伸側(cè)，尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易磨擦處反復(fù)發(fā)生張力性大皰、血皰，愈后留有萎縮性瘢痕，肢體攣縮，活動(dòng)受限，可形成爪型手。

遺傳性大皰性表皮松解癥營養(yǎng)不良性40常有或偶有水皰表現(xiàn)的皮膚病藥疹丹毒多形性紅斑日光性皮炎昆蟲叮咬常有或偶有水皰表現(xiàn)的皮膚病藥疹41丹毒A組β溶血性鏈球菌累及真皮淺層淋巴管潛伏期2～5天。前驅(qū)癥狀有突然發(fā)熱、寒戰(zhàn)、不適和惡心。數(shù)小時(shí)到1天后出現(xiàn)紅斑，并進(jìn)行性擴(kuò)大，界限清楚?；继幤馗?、緊張，并出現(xiàn)硬結(jié)和非凹陷性水腫，受累部位有觸痛、灼痛，常見近衛(wèi)淋巴結(jié)腫大，伴或不伴淋巴結(jié)炎。也可出現(xiàn)膿皰、水皰或小面積的出血性壞死。好發(fā)于小腿、顏面部。丹毒A組β溶血性鏈球菌42典型者中心部常發(fā)生重疊水皰，形成特殊的虹彩狀。當(dāng)出現(xiàn)某些因素時(shí)，原本已經(jīng)潛伏的病毒重新被激活，并沿著神經(jīng)軸索移行至神經(jīng)末梢附近上皮，并再度繁殖并引起皰疹。致病菌是金黃色葡萄球菌。前驅(qū)癥狀有突然發(fā)熱、寒戰(zhàn)、不適和惡心。僅累及肢端及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)，不累及黏膜，皮損最表淺，愈后一般不留瘢痕。發(fā)生大面積裸露時(shí)可伴有疲乏，寒戰(zhàn)，肌痛和發(fā)熱。一組遺傳性或獲得性疾病，由于形成血紅素過程的酶缺乏，使卟啉或卟啉的前體物質(zhì)在皮膚中大量堆積所致的疾病。僅累及肢端及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)，不累及黏膜，皮損最表淺，愈后一般不留瘢痕。多在日曬之后1～2天發(fā)出，分批陸續(xù)出現(xiàn)，每次發(fā)作2～3周。數(shù)小時(shí)到1天后出現(xiàn)紅斑，并進(jìn)行性擴(kuò)大，界限清楚。僅累及肢端及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)，不累及黏膜，皮損最表淺，愈后一般不留瘢痕。其他光暴露部位和機(jī)械摩擦部位，如面部、足、前臂、腿也會(huì)受累。腸道病毒，柯薩奇病毒A16型（CoxA16）、腸道病毒71型（EV71）常見水皰壁厚、緊張、不易破裂，尼氏征陰性，內(nèi)容清澈，皰周無紅暈。愈合后遺有瘢痕和粟粒疹。中毒性表皮壞死松解癥威脅生命，表現(xiàn)為表皮大片脫落，留下廣泛的裸露區(qū)域。最常發(fā)生于成人?；前奉悾捅韧最?，非類固醇抗炎藥，苯妥英納，別嘌呤醇和青霉素最常有關(guān)。典型者中心部常發(fā)生重疊水皰，形成特殊的虹彩狀。中毒性表皮壞死43假性卟啉病臨床表現(xiàn)與遲發(fā)性皮膚卟啉病相似，但尿卟啉原脫羧酶活性是正常的。發(fā)生于慢性腎功能不全行血液透析的患者或服用藥物。也可由于過度日曬等誘發(fā)。臨床表現(xiàn)：皮膚脆性增加，水皰形成和多毛，水皰多分布于手背，但其他光暴露區(qū)也可受累。愈合后遺有瘢痕和粟粒疹。假性卟啉病臨床表現(xiàn)與遲發(fā)性皮膚卟啉病相似，但尿卟啉原脫羧酶活44臨床表現(xiàn)與遲發(fā)性皮膚卟啉病相似，但尿卟啉原脫羧酶活性是正常的。常有或偶有水皰表現(xiàn)的皮膚病常有或偶有水皰表現(xiàn)的皮膚病一組遺傳性或獲得性疾病，由于形成血紅素過程的酶缺乏，使卟啉或卟啉的前體物質(zhì)在皮膚中大量堆積所致的疾病。發(fā)生大面積裸露時(shí)可伴有疲乏，寒戰(zhàn)，肌痛和發(fā)熱。數(shù)小時(shí)到1天后出現(xiàn)紅斑，并進(jìn)行性擴(kuò)大，界限清楚。潛伏期5～6天，初起為紅色或紫紅色的小丘疹、質(zhì)地堅(jiān)硬，后擴(kuò)大成為頂端扁平的水皰、能發(fā)展成出血性大皰或膿皰，中央可有臍凹。多見于臥床不起，高熱汗出不暢及術(shù)后體弱者。常有或偶有水皰表現(xiàn)的皮膚病病人在24~72小時(shí)內(nèi)發(fā)生廣泛的糜爛，包括所有粘膜（眼，口，外生殖器）。以糖尿病伴發(fā)灼傷樣水皰或大皰為特征的一種特異性皮膚病變。愈后有暫時(shí)性鱗屑或色素沉著斑。遺傳性大皰性表皮松解癥數(shù)小時(shí)到1天后出現(xiàn)紅斑，并進(jìn)行性擴(kuò)大，界限清楚。曝光部位皮膚脆性增加，水皰形成，多毛，光化性彈性組織變性，曝光部位色素減少或增多和硬皮病樣改變。Thankyou!臨床表現(xiàn)與遲發(fā)性皮膚卟啉病相似，但尿卟啉原脫羧酶活性是正常的45水皰性皮膚病遺傳性水皰病自身免疫性水皰病細(xì)菌、病毒誘發(fā)的表皮內(nèi)水皰病其他表皮內(nèi)水皰病常有或偶有水皰表現(xiàn)的皮膚病其他表皮下水皰病水皰性皮膚病遺傳性水皰病46遺傳性水皰病

遺傳性大皰性表皮松解癥家族性慢性良性天皰瘡表皮松解性角化過度魚鱗病遺傳性水皰病

遺傳性大皰性表皮松解癥47遺傳性大皰性表皮松解癥

發(fā)病部位不同①單純性(EBS):表皮②交界性(JEB):透明層③營養(yǎng)不良性(DEB):致密下層皮膚在受到輕微摩擦或碰撞后就出現(xiàn)水皰及血皰。

角蛋白5和14板層素5、xⅦ型膠原等物質(zhì)Ⅶ型膠原基因突變：蛋白合成障礙或結(jié)構(gòu)異常遺傳性大皰性表皮松解癥

發(fā)病部位不同皮膚在受到輕微摩擦或碰撞48遺傳性大皰性表皮松解癥單純性常顯，最輕型。僅累及肢端及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)，不累及黏膜，皮損最表淺，愈后一般不留瘢痕。尼氏征陰性。遺傳性大皰性表皮松解癥單純性49遺傳性大皰性表皮松解癥交界性常隱。致死性大皰性表皮松解癥，Herlitz病。本病罕見，出生時(shí)即有嚴(yán)重廣泛性分布的大皰和大面積的剝脫，可于數(shù)日至數(shù)月內(nèi)死亡。愈后出現(xiàn)萎縮性瘢痕，并指畸形，牙齒發(fā)育不良，甲營養(yǎng)不良或無甲。預(yù)后差，多數(shù)患兒于2歲內(nèi)死亡。遺傳性大皰性表皮松解癥交界性50遺傳性大皰性表皮松解癥營養(yǎng)不良性

顯性和隱性遺傳，臨床以顯性遺傳性者更常見。生后即發(fā)病。表現(xiàn)為四肢伸側(cè)，尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易磨擦處反復(fù)發(fā)生張力性大皰、血皰，愈后留有萎縮性瘢痕，肢體攣縮，活動(dòng)受限，可形成爪型手。

遺傳性大皰性表皮松解癥營養(yǎng)不良性51家族性慢性良性天皰瘡常顯，Hailey-Hailey病一般在10～30歲發(fā)病。皮損為紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生的松弛性水皰，尼氏征陽性。常表現(xiàn)為一個(gè)部位多發(fā)性水皰，皰壁薄，易破潰形成糜爛和結(jié)痂，皮損中央可出現(xiàn)顆粒狀贅生物。一般在數(shù)月后愈合，不留瘢痕，但可反復(fù)發(fā)作。家族性慢性良性天皰瘡常顯，Hailey-Hailey病52表皮松解性角化過度魚鱗病先天性魚鱗病樣紅皮病泛發(fā)性紅斑水皰角化過度表皮松解性角化過度魚鱗病先天性魚鱗病樣紅皮病53細(xì)菌、病毒誘發(fā)的表皮內(nèi)水皰病細(xì)菌膿皰瘡病毒單純皰疹手足口病水痘帶狀皰疹羊痘細(xì)菌、病毒誘發(fā)的表皮內(nèi)水皰病細(xì)菌54膿皰瘡主要由金黃色葡萄球菌，其次為A組β型溶血性鏈球菌引起的一種淺表皮膚感染，主要累及兒童。非大皰性膿皰瘡：占膿皰瘡的70%，最常見于兒童。早期表現(xiàn)為紅斑，很快進(jìn)展為一過性小水皰和膿皰，之后表淺糜爛，上覆典型蜂蜜色黃痂，從感染部位迅速擴(kuò)展至周圍皮膚。最終愈合，不留瘢痕。好發(fā)于口鼻周圍和肢端。大皰性膿皰瘡：較少見，常見于新生兒期。致病菌是金黃色葡萄球菌。該病可發(fā)生于完整的皮膚，早期小水皰增大為1～2cm大小表淺大皰，后期松弛、透明的大皰，直徑可達(dá)5cm，有領(lǐng)圈狀脫屑，但沒有厚痂，周圍常無紅暈。好發(fā)于面部、軀干、臀部、會(huì)陰和肢端。膿皰瘡主要由金黃色葡萄球菌，其次為A組β型溶血性鏈球菌引起的55膿皰瘡膿皰瘡56單純皰疹單純皰疹病毒（HerpesSimplexVirus，HSV）HSV-Ⅰ：生殖器以外的皮膚、粘膜和器官的感染HSV-Ⅱ：主要引起生殖器部位皮膚粘膜感染初次感染以后，病毒會(huì)沿著神經(jīng)軸索程行至三叉神經(jīng)節(jié)或感覺神經(jīng)節(jié)，并在神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)終身潛伏。當(dāng)出現(xiàn)某些因素時(shí)，原本已經(jīng)潛伏的病毒重新被激活，并沿著神經(jīng)軸索移行至神經(jīng)末梢附近上皮，并再度繁殖并引起皰疹。單純皰疹單純皰疹病毒（HerpesSimplexViru57初發(fā)型皰疹性齦口炎新生兒單純皰疹皰疹性濕疹接種性皰疹復(fù)發(fā)型單純皰疹初發(fā)型單純皰疹58手足口病發(fā)疹性水皰性口腔炎腸道病毒，柯薩奇病毒A16型（CoxA16）、腸道病毒71型（EV71）常見多以發(fā)熱起病，一般為38℃左右?？谇徽衬こ霈F(xiàn)分散狀皰疹，米粒大小，疼痛明顯；手掌或腳掌部出現(xiàn)米粒大小皰疹，臀部可受累。皰疹周圍有炎性紅暈，皰內(nèi)液體較少。手足口病發(fā)疹性水皰性口腔炎59手掌或腳掌部出現(xiàn)米粒大小皰疹，臀部可受累。皮疹為針頭大小白色密集薄壁透明小水皰，約1mm大小，皰壁易破，外觀呈露珠狀，周圍無紅暈，數(shù)天后很快干枯而消失，干后有極薄細(xì)小鱗屑，自然脫落。表現(xiàn)為四肢伸側(cè)，尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易磨擦處反復(fù)發(fā)生張力性大皰、血皰，愈后留有萎縮性瘢痕，肢體攣縮，活動(dòng)受限，可形成爪型手。重癥型：Stevens-Johnson綜合征損害初起為紅斑、丘疹，迅即發(fā)展成水皰，水皰中央可有臍形凹陷，周圍有輕度炎性紅暈，類似牛痘，3～4天后干燥或破潰結(jié)痂，嚴(yán)重者可有壞死、結(jié)黑痂，脫落后形成凹陷性瘢痕，甚或致殘毀畸形。遺傳性大皰性表皮松解癥好發(fā)于面部、軀干、臀部、會(huì)陰和肢端。水皰壁厚、緊張、不易破裂，尼氏征陰性，內(nèi)容清澈，皰周無紅暈。致死性大皰性表皮松解癥，Herlitz病。皮膚脆性增加，水皰形成和多毛，水皰多分布于手背，但其他光暴露區(qū)也可受累。表皮松解性角化過度魚鱗病好發(fā)于小腿、顏面部。表皮下水皰約2～3月痊愈，留有輕度萎縮性疤痕和色素沉著，偶見血皰或形成潰瘍，常反復(fù)發(fā)生。發(fā)生在掌跖、指趾屈側(cè)皮膚的復(fù)發(fā)性水皰性皮膚病，常伴手足多汗。水皰大小不一，形似燙傷，皰壁菲薄，張力高，內(nèi)含清漿，周圍無炎癥性紅暈，可單發(fā)或多發(fā)，無任何自覺癥狀。水痘帶狀皰疹水痘水痘-帶狀皰疹病毒(varicella-zostervirus,VZV)初次感染以發(fā)熱及成批出現(xiàn)周身性紅色斑丘疹、皰疹、痂疹為特征。手掌或腳掌部出現(xiàn)米粒大小皰疹，臀部可受累。水痘帶狀皰疹水痘60水痘帶狀皰疹帶狀皰疹纏腰火龍，俗稱蜘蛛瘡、生蛇。其主要特點(diǎn)為簇集水皰，沿一側(cè)周圍神經(jīng)作群集帶狀分布，伴有明顯神經(jīng)痛水痘帶狀皰疹帶狀皰疹61羊痘羊痘病毒主要侵犯羊。多見于牧羊人，獸醫(yī)及屠宰人員等。潛伏期5～6天，初起為紅色或紫紅色的小丘疹、質(zhì)地堅(jiān)硬，后擴(kuò)大成為頂端扁平的水皰、能發(fā)展成出血性大皰或膿皰，中央可有臍凹。24～48小時(shí)內(nèi)皰破表面覆蓋厚的淡褐色焦痂，痂四周有較特殊的灰白色或紫紅色暈，其外再繞以紅暈，以后變成乳頭瘤樣結(jié)節(jié)。最后變平、干燥、結(jié)痂而自愈。羊痘羊痘病毒62其他表皮內(nèi)水皰病汗皰疹摩擦水皰牛痘樣水皰病晶形粟粒疹其他表皮內(nèi)水皰病汗皰疹63汗皰疹

發(fā)生在掌跖、指趾屈側(cè)皮膚的復(fù)發(fā)性水皰性皮膚病，常伴手足多汗。濕疹樣變態(tài)反應(yīng)?精神因素病灶感染（尤其是癬菌）局部過敏或刺激過敏性體質(zhì)神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)汗皰疹

發(fā)生在掌跖、指趾屈側(cè)皮膚的復(fù)發(fā)性水皰性皮膚病，常伴手64汗皰疹對(duì)稱發(fā)生于手掌、足跖深在小水皰，皰壁緊張，粟粒至米粒大小，呈半球形略高出皮面，無炎癥反應(yīng)，干涸后脫屑；自覺不同程度的瘙癢或燒灼感。病程慢性，春秋季易復(fù)發(fā)。汗皰疹對(duì)稱發(fā)生于手掌、足跖65摩擦水皰

因摩擦壓迫而引起表皮內(nèi)水皰，并因濕熱而加重。其大小依受損傷的部位而定。水皰壁厚、緊張、不易破裂，尼氏征陰性，內(nèi)容清澈，皰周無紅暈。摩擦水皰

因摩擦壓迫而引起表皮內(nèi)水皰，并因濕熱而加重。66牛痘樣水皰病幼年發(fā)病，以水皰為主的特發(fā)性光敏性皮膚病，愈后遺留瘢痕。日光暴露----UVB多在日曬之后1～2天發(fā)出，分批陸續(xù)出現(xiàn)，每次發(fā)作2～3周。牛痘樣水皰病幼年發(fā)病，以水皰為主的特發(fā)性光敏性皮膚病，愈后遺67牛痘樣水皰病皮損主要發(fā)生于暴露部位，尤其是好發(fā)于易遭日光直接照射的部位。損害初起為紅斑、丘疹，迅即發(fā)展成水皰，水皰中央可有臍形凹陷，周圍有輕度炎性紅暈，類似牛痘，3～4天后干燥或破潰結(jié)痂，嚴(yán)重者可有壞死、結(jié)黑痂，脫落后形成凹陷性瘢痕，甚或致殘毀畸形。夏季癥狀加劇，冬季緩解.牛痘樣水皰病68晶形粟粒疹小汗腺導(dǎo)管角層內(nèi)的淺表角質(zhì)栓形成，導(dǎo)管破裂和汗液外滲至阻塞水平以下部位。皮疹為針頭大小白色密集薄壁透明小水皰，約1mm大小，皰壁易破，外觀呈露珠狀，周圍無紅暈，數(shù)天后很快干枯而消失，干后有極薄細(xì)小鱗屑，自然脫落。常無自覺癥狀。多見于臥床不起，高熱汗出不暢及術(shù)后體弱者。晶形粟粒疹小汗腺導(dǎo)管角層內(nèi)的淺表角質(zhì)栓形成，導(dǎo)管破裂和汗液外69僅累及肢端及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)，不累及黏膜，皮損最表淺，愈后一般不留瘢痕。腸道病毒，柯薩奇病毒A16型（CoxA16）、腸道病毒71型（EV71）常見一組遺傳性或獲得性疾病，由于形成血紅素過程的酶缺乏，使卟啉或卟啉的前體物質(zhì)在皮膚中大量堆積所致的疾病。發(fā)生大面積裸露時(shí)可伴有疲乏，寒戰(zhàn)，肌痛和發(fā)熱。跳蚤，蚊子，臭蟲叮咬最易引起水皰手掌或腳掌部出現(xiàn)米粒大小皰疹，臀部可受累。幼年發(fā)病，以水皰為主的特發(fā)性光敏性皮膚病，愈后遺留瘢痕。多見于臥床不起，高熱汗出不暢及術(shù)后體弱者?；继幤馗?、緊張，并出現(xiàn)硬結(jié)和非凹陷性水腫，受累部位有觸痛、灼痛，常見近衛(wèi)淋巴結(jié)腫大，伴或不伴淋巴結(jié)炎。表皮下水皰約2～3月痊愈，留有輕度萎縮性疤痕和色素沉著，偶見血皰或形成潰瘍，常反復(fù)發(fā)生。多見于臥床不起，高熱汗出不暢及術(shù)后體弱者。以糖尿病伴發(fā)灼傷樣水皰或大皰為特征的一種特異性皮膚病變。數(shù)小時(shí)到1天后出現(xiàn)紅斑，并進(jìn)行性擴(kuò)大，界限清楚。皮膚脆性增加，水皰形成和多毛，水皰多分布于手背，但其他光暴露區(qū)也可受累。以發(fā)熱及成批出現(xiàn)周身性紅色斑丘疹、皰疹、痂疹為特征。常有或偶有水皰表現(xiàn)的皮膚病藥疹丹毒多形性紅斑日光性皮炎昆蟲叮咬僅累及肢端及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)，不累及黏膜，皮損最表淺，愈后一般不70藥疹藥物可能引起的水皰性疾病藥疹藥物可能引起的水皰性疾病71水皰性皮膚病課件72丹毒A組β溶血性鏈球菌累及真皮淺層淋巴管潛伏期2～5天。前驅(qū)癥狀有突然發(fā)熱、寒戰(zhàn)、不適和惡心。數(shù)小時(shí)到1天后出現(xiàn)紅斑，并進(jìn)行性擴(kuò)大，界限清楚。患處皮溫高、緊張，并出現(xiàn)硬結(jié)和非凹陷性水腫，受累部位有觸痛、灼痛，常見近衛(wèi)淋巴結(jié)腫大，伴或不伴淋巴結(jié)炎。也可出現(xiàn)膿皰、水皰或小面積的出血性壞死。好發(fā)于小腿、顏面部。丹毒A組β溶血性鏈球菌73多形性紅斑按皮損特點(diǎn)斑疹-丘疹型水皰-大皰型重癥型：Stevens-Johnson綜合征本病初起多為紅斑或丘疹，也可有風(fēng)團(tuán)或水皰等，可相互融合，紅斑顏色鮮紅或暗紅到紫紅。典型者中心部常發(fā)生重疊水皰，形成特殊的虹彩狀。愈后有暫時(shí)性鱗屑或色素沉著斑。多形性紅斑按皮損特點(diǎn)74數(shù)小時(shí)到1天后出現(xiàn)紅斑，并進(jìn)行性擴(kuò)大，界限清楚。表皮下水皰約2～3月痊愈，留有輕度萎縮性疤痕和色素沉著，偶見血皰或形成潰瘍，常反復(fù)發(fā)生。手掌或腳掌部出現(xiàn)米粒大小皰疹，臀部可受累。以發(fā)熱及成批出現(xiàn)周身性紅色斑丘疹、皰疹、痂疹為特征。顯性和隱性遺傳，臨床以顯性遺傳性者更常見。重癥型：Stevens-Johnson綜合征多以發(fā)熱起病，一般為38℃左右。單純皰疹病毒（HerpesSimplexVirus，HSV）發(fā)生大面積裸露時(shí)可伴有疲乏，寒戰(zhàn)，肌痛和發(fā)熱。僅累及肢端及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)，不累及黏膜，皮損最表淺，愈后一般不留瘢痕。一組遺傳性或獲得性疾病，由于形成血紅素過程的酶缺乏，使卟啉或卟啉的前體物質(zhì)在皮膚中大量堆積所致的疾病。常有或偶有水皰表現(xiàn)的皮膚病好發(fā)于面部、軀干、臀部、會(huì)陰和肢端。多見于牧羊人，獸醫(yī)及屠宰人員等。皮疹為針頭大小白色密集薄壁透明小水皰，約1mm大小，皰壁易破，外觀呈露珠狀，周圍無紅暈，數(shù)天后很快干枯而消失，干后有極薄細(xì)小鱗屑，自然脫落。日光性皮炎

日光過度照射后，在暴露部位引起的皮膚急性光毒反應(yīng)。野菜：莧菜、蘿卜葉、芥菜和菠菜藥物：四環(huán)素軟膏、煤焦油類制劑、補(bǔ)骨脂素、白芷素四環(huán)素、灰黃霉素、氯丙嗪、雙氫克尿噻精油：佛手柑香油、檸檬油、檀香油數(shù)小時(shí)到1天后出現(xiàn)紅斑，并進(jìn)行性擴(kuò)大，界限清楚。日光性皮炎

75常在春季初次受到較強(qiáng)日曬后發(fā)病。暴露部位出現(xiàn)紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)樣或水皰等皮疹。以小丘疹及丘皰疹最為多見。病變與日光照射密切相關(guān)，每于照射后，皮損明顯加重，癢感加劇。適當(dāng)避光后則有好轉(zhuǎn)。皮疹常反復(fù)發(fā)作。一般到秋季以后逐漸減輕，來年春季復(fù)發(fā)，可持續(xù)多年。

日光性皮炎

常在春季初次受到較強(qiáng)日曬后發(fā)病。暴露部位出現(xiàn)紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)76昆蟲叮咬

跳蚤，蚊子，臭蟲叮咬最易引起水皰叮咬史皮損在暴露部位不對(duì)稱昆蟲叮咬

跳蚤，蚊子，臭蟲叮咬最易引起水皰77其他表皮下水皰病中毒性表皮壞死松解癥遲發(fā)性皮膚卟啉病假性卟啉病糖尿病性大皰病其他表皮下水皰病中毒性表皮壞死松解癥78中毒性表皮壞死松解癥威脅生命，表現(xiàn)為表皮大片脫落，留下廣泛的裸露區(qū)域。最常發(fā)生于成人?；前奉?，巴比妥類，非類固醇抗炎藥，苯妥英納，別嘌呤醇和青霉素最常有關(guān)。中毒性表皮壞死松解癥威脅生命，表現(xiàn)為表皮大片脫落，留下廣泛的79愈后有暫時(shí)性鱗屑或色素沉著斑。數(shù)小時(shí)到1天后出現(xiàn)紅斑，并進(jìn)行性擴(kuò)大，界限清楚。發(fā)生于慢性腎功能不全行血液透析的患者或服用藥物。遺傳性大皰性表皮松解癥藥物可能引起的水皰性疾病好發(fā)于小腿、顏面部。遺傳性大皰性表皮松解癥遺傳性大皰性表皮松解癥水皰大小不一，形似燙傷，皰壁菲薄，張力高，內(nèi)含清漿，周圍無炎癥性紅暈，可單發(fā)或多發(fā)，無任何自覺癥狀。好發(fā)于面部、軀干、臀部、會(huì)陰和肢端。患處皮溫高、緊張，并出現(xiàn)硬結(jié)和非凹陷性水腫，受累部位有觸痛、灼痛，常見近衛(wèi)淋巴結(jié)腫大，伴或不伴淋巴結(jié)炎。也可出現(xiàn)膿皰、水皰或小面積的出血性壞死。皮損為紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生的松弛性水皰，尼氏征陽性?；继幤馗?、緊張，并出現(xiàn)硬結(jié)和非凹陷性水腫，受累部位有觸痛、灼痛，常見近衛(wèi)淋巴結(jié)腫大，伴或不伴淋巴結(jié)炎。常有或偶有水皰表現(xiàn)的皮膚病中毒性表皮壞死松解癥TEN典型發(fā)病開始為疼痛性局部紅斑，很快蔓延，在紅斑上發(fā)生松弛性大泡或表皮剝離。若遇輕度觸碰或牽拉可導(dǎo)致大面積剝離（Nikolsky征）。發(fā)生大面積裸露時(shí)可伴有疲乏，寒戰(zhàn)，肌痛和發(fā)熱。病人在24~72小時(shí)內(nèi)發(fā)生廣泛的糜爛，包括所有粘膜（眼，口，外生殖器）。此時(shí)病情極為嚴(yán)重，受累皮膚類似Ⅱ度燙傷。可因液體和電解質(zhì)失衡和多臟器合并癥（如肺炎，胃腸道出血、腎小球腎炎、肝炎、感染）而導(dǎo)致死亡。愈后有暫時(shí)性鱗屑或色素沉著斑。中毒性表皮壞死松解癥TEN典型80遲發(fā)性皮膚卟啉病一組遺傳性或獲得性疾病，由于形成血紅素過程的酶缺乏，使卟啉或卟啉的前體物質(zhì)在皮膚中大量堆積所致的疾病。臨床表現(xiàn)：曝光部位皮膚脆性增加，水皰形成，多毛，光化性彈性組織變性，曝光部位色素減少或增多和硬皮病樣改變。手背是水皰形成最常見的部位。其他光暴露部位和機(jī)械摩擦部位，如面部、足、前臂、腿也會(huì)受累。面部常表現(xiàn)為多毛，眶周更明顯。遲發(fā)性皮膚卟啉病一組遺傳性或獲得性疾病，由于形成血紅素過程的81假性卟啉病臨床表現(xiàn)與遲發(fā)性皮膚卟啉病相似，但尿卟啉原脫羧酶活性是正常的。發(fā)生于慢性腎功能不全行血液透析的患者或服用藥物。也可由于過度日曬等誘發(fā)。臨床表現(xiàn)：皮膚脆性增加，水皰形成和多毛，水皰多分布于手背，但其他光暴露區(qū)也可受累。愈合后遺有瘢痕和粟粒疹。假性卟啉病臨床表現(xiàn)與遲發(fā)性皮膚卟啉病相似，但尿卟啉原脫羧酶活82糖尿病性大皰病

以糖尿病伴發(fā)灼傷樣水皰或大皰為特征的一種特異性皮膚病變。臨床表現(xiàn)：水皰突然發(fā)生，好發(fā)于受壓迫部位。水皰大小不一，形似燙傷，皰壁菲薄，張力高，內(nèi)含清漿，周圍無炎癥性紅暈，可單發(fā)或多發(fā)，無任何自覺癥狀。表皮內(nèi)水皰約兩至數(shù)周痊愈，不留痕跡；表皮下水皰約2～3月痊愈，留有輕度萎縮性疤痕和色素沉著，偶見血皰或形成潰瘍，常反復(fù)發(fā)生。糖尿病性