原發(fā)性腎小球疾病修改后

幾種原發(fā)性腎小球疾病的臨床病理聯(lián)系鄭州大學(xué)一附院腎臟內(nèi)一科鄭州大學(xué)腎臟病研究所

邢國蘭常用基本組織、病理概念病理技術(shù)幾種常見的ＰＧN臨床病理聯(lián)系

內(nèi)容

腎穿刺活檢術(shù)是指應(yīng)用穿刺針進(jìn)入活體的腎組織，取出少量腎組織，進(jìn)行病理學(xué)分析的方法腎活檢發(fā)展史1923年開放腎活檢〔1〕1944年經(jīng)皮腎活檢〔2〕（我國首例1958年〔3〕）1990年經(jīng)靜脈腎活檢〔4〕1991年腹腔鏡下腎活檢〔5〕個例報道

經(jīng)尿道腎活檢〔6〕1.GwynNB.Biopsiesandcompletionofcertainsurgicalprocedures.CanMedAssJ,19232.SamikJ.DoublerenalbiopsywuthMenohinineedle.IntUrolNephrol,19763.趙魁單,周惠英.腎臟穿刺活體組織檢查初步報告.中華內(nèi)科雜志,19584.MalF,MeyrierA,CallardP,etal.Transvenousrenalbiopsy;apreliminaryreporton36patients.KidneyInt,19905.ShetyeKR,KavoussiLR,RamakumarS,etal.Laparoscopicrenalbiopsy:a9-yearexperience.BJUInt,20036.LealJJ.Anewtechniqueforrenalbiopsy:thetransurethralapproach.JUrol,1993超聲引導(dǎo)下腎活檢（示意圖）

我院2004-2014年腎穿刺標(biāo)本量

標(biāo)本來源15個地市河南省17個地市，一億多人口我院病理實驗室特聘教授國際腎臟病理學(xué)會主席Fogo教授來訪香港中文大學(xué)病理學(xué)系黎永祥教授來訪姊妹單位哈佛大學(xué)、北京大學(xué)第一醫(yī)院腎臟病及腎臟病理專家來訪全自動組織脫水機Leica包埋機及冷臺Leica掃描電鏡日本電子JSM-8390LV透射電鏡日本電子JEM-1400超薄切片機LeicaEMUC7超聲引導(dǎo)下腎活檢（實際操作圖）彌漫(Diffuse)：>80%腎小球有病變

局灶(focal)：<50%腎小球有病變

常用基本病理概念球性(Globle)：一個小球（>50%）毛細(xì)血管襻有病變節(jié)段性(Segmental)：一個小球的部分(<50%)毛細(xì)血管襻有病變

常用基本病理概念滲出：病理切片見白細(xì)胞（滯留、浸潤）增生：腎小球的固有細(xì)胞增多高細(xì)胞性:滲出和/或增生壞死+滲出：急性炎癥病變

常用基本病理概念硬化：腎小球ECM結(jié)節(jié)狀增多纖維化:腎間質(zhì)成纖維細(xì)胞分泌大量的膠原纖維

常用基本病理概念常用基本病理概念病理技術(shù)幾種常見的ＰＧN臨床病理聯(lián)系內(nèi)容

病理技術(shù)

1.免疫病理：熒光法、免疫組化法

2.光鏡：各種特殊化學(xué)染色法

3.電鏡透射電鏡：超微結(jié)構(gòu)、電子致密物掃描電鏡：觀察細(xì)胞和組織表面免疫電鏡：掃描電鏡＋免疫組化法免疫熒光

抗體的性質(zhì)沉積部位形狀

病理技術(shù)病理切片染色HEPASPASMMassonMasson+PASM

病理技術(shù)電鏡電子致密物足突融合基底膜的結(jié)構(gòu)有無特殊結(jié)構(gòu)病理技術(shù)病理制片技術(shù)是正確診斷的前提和基礎(chǔ)常用基本病理概念病理技術(shù)幾種常見的ＰＧN臨床病理聯(lián)系內(nèi)容常見的幾種ＰＧＮ急性腎小球腎炎（AGN)急進(jìn)性腎小球腎炎（RPGN）原發(fā)腎病綜合征（NS)隱匿性腎小球腎炎（LatentGN)慢性腎小球腎炎（CGN)IgA腎?。↖gAN)AGN－臨床特點年齡：兒童多見,有前驅(qū)感染史急性腎炎綜合征：血尿，蛋白尿，浮腫，高血壓，一過性腎功能↓實驗室檢查：C3↓、ASO↑

AGN－病理

LM:彌漫毛細(xì)血管內(nèi)增生白細(xì)胞滲出高細(xì)胞性內(nèi)皮細(xì)胞增生系膜細(xì)胞增生

IF:IgG+C3

團(tuán)塊狀或粗顆粒 狀Gcw、Ms沉積

EM:上皮下駝峰樣電子致密物沉積

光鏡-PASM

RPGN－臨床特點

年齡：中青年、老年好發(fā)起病：隱匿或急，可有感染先驅(qū)急性腎炎綜合征：血尿，蛋白尿，浮腫高血壓腎功能進(jìn)行性壞轉(zhuǎn)：迅速達(dá)腎衰，常早期少尿，無尿腎綜和貧血：常出現(xiàn)

B超:腎體積增大，皮質(zhì)厚度正常或變薄RPGN－病理表現(xiàn)新月體腎炎：兩個50%

細(xì)胞性新月體

LM

細(xì)胞纖維性新月體纖維性新月體注：光鏡下RPGN無法分型，只有IF分型

RPGN－病理分型（ＩＦ）

Ⅰ型：IgG和C3線樣或飄帶樣沉積，Gcw↓,

無Ｍs↓，100%抗GBM+．

30%ANCA(＋）為Ⅳ型.Ⅱ型：IgG和C3Gcw↓,Ｍs↓,EM下系膜區(qū)， 內(nèi)皮下可見電子致密物沉積。Ⅲ型：寡免疫復(fù)合物型，

80%ANCA（＋）

20%ANCA（－）Ⅴ型

病理-光鏡原發(fā)性ＮＳ－病理分五型

微小病變（MCD)

系膜增生性GN(MsPGN)

膜性腎病(MN)

系膜毛細(xì)血管性GN(McPGN)

局灶性節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)

MCD－臨床特點

年齡：兩個高峰（兒童和老年人）腎綜：100%

肉眼血尿：絕對不出現(xiàn)不伴高血壓，易出現(xiàn)急性腎損傷

MCD－病理LM:基本正常EM:彌漫足突融合管球?。嚎张葑冃詼?zhǔn)許有輕度系膜增生IF:（-）MsPGN－臨床特點IgAN：肉眼血尿60%，鏡下血尿100%，腎綜發(fā)生率10-15%非IgAN系膜增生性GN:肉眼血尿30%，腎綜發(fā)生率30%MsPGN－病理

LM:系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生輕:系膜基質(zhì)增生不壓迫毛細(xì)血管腔中:系膜基質(zhì)增生壓迫毛細(xì)血管腔1/2

重：系膜基質(zhì)增生壓迫毛細(xì)血管腔且使其塌陷。

MsPGN－臨床特點輕度系膜增生GN：臨床緩解率80-90%，兒科

90%以上。急性腎炎綜合征：MsPGNN在急性感染后起病時可出現(xiàn)，臨床可見肉眼血尿。IgAMN－臨床特點

年齡：40歲以上多見腎綜：60-80%

70%anti-PLA2R(+)

血尿：30-40%可見鏡下血尿，無肉眼血尿腎功能減退：25%

血栓形成常見：腎靜脈分支血栓可達(dá)50%

自然緩解率：25%MN－病理LM:可分四期

Ⅰ期：GBM外側(cè)嗜復(fù)紅蛋白沉積。GBM稍增厚，腎小球基本正常，上皮細(xì)胞空泡變性

Ⅱ期;釘突形成，GBM增厚

Ⅲ期：鏈環(huán)狀GBM，假雙軌形成

Ⅳ期：吸收消散免疫復(fù)合物，GBM更厚

IF:IgG＋C3在Gcw沉積，呈細(xì)顆狀。

PLA2R（+），IgG1、4（+）EM:上皮下電子致密物沉積，基底膜增厚，足突融合。

MN－病理腎小球毛細(xì)血管襻節(jié)段性硬化伴玻璃樣變性FSGS－臨床特點

年齡：好發(fā)青狀年起?。弘[襲腎綜：占75%

血尿常見：占75%

常伴腎功減退，血壓升高

范圍：腎小球的局灶、節(jié)段性（<兩個

50%）性質(zhì)：硬化(FSGS)病變是的基本病理改變，但可合并增生性病變。

核心機制：足細(xì)胞損傷

病理特點非特殊型（NOS,nototherwise

specified）門部型（perihilar）頂端型（tip）細(xì)胞型（cellular）塌陷型（collapsing）根據(jù)病理學(xué)改變及臨床特點對FSGS進(jìn)行分類（2004）LM:

開始多發(fā)生在皮髓交界腎小球（局灶）節(jié)段性均質(zhì)樣基質(zhì)增多,玻璃樣變。

IF:IgM,C3團(tuán)塊樣沉積EM：廣泛足突融合;FSGS－病理MPGN－臨床特點

年齡：青壯年起?。弘[襲或急性發(fā)作腎炎綜合征：100%血尿腎病綜合癥：60%，或輕-中度蛋白尿腎功能減退：25%病初出現(xiàn)貧血：與腎功能減退不成正比血C3:30-50%明顯下降，持續(xù)存在MPGN－病理LM：腎小球毛細(xì)血管襻成分葉狀，系膜細(xì)胞增殖，系膜基質(zhì)重度增多，廣泛插入內(nèi)皮與基底膜之間插入，基底膜增厚呈雙軌或多軌

MPGN－病理McPGN插入：要求兩個50%（1）腎小球毛細(xì)血管壁的插入占

50%周徑（2）所有毛細(xì)血管襻在一個球內(nèi)占50%有插入。新月體形成：10-15%EM:可分三型：

Ⅰ型：占65-70%，電子致密物在內(nèi)皮下， 典型的雙軌征

Ⅱ型：20-30%，電子致密物在基底膜內(nèi)成條帶