成人暴發(fā)性心肌炎診斷與治療

〔〕心肌炎指由各種緣由引起的心肌炎性損傷所導(dǎo)致的心臟功能受損，包括收縮、舒張功能減低和心律失常。病因包括感染、自身免疫疾病和毒素／藥物毒性3包括腸道病毒〔B〕、腺病毒、巨細(xì)胞病毒、EB和流感病毒等。臨床上可以分為急性期、亞急性期和慢性期。急性期一般持續(xù)3～5d，主要以病毒侵襲、復(fù)制對(duì)心肌造成損害為主；亞急性期以免疫反響為主要病理生理轉(zhuǎn)變；少數(shù)患者進(jìn)入慢性期，表現(xiàn)為慢性持續(xù)性及突發(fā)加重的炎癥活動(dòng)，心肌收縮力減弱、心肌纖維化、心臟擴(kuò)大。一般急性心肌炎臨床表現(xiàn)差異很大，多數(shù)表現(xiàn)為活動(dòng)后稍微的胸悶心悸不適，重者也可消滅急性左心功能衰竭甚至猝死，因此需依據(jù)病情嚴(yán)峻程度進(jìn)展個(gè)體化治療。爆發(fā)性心肌炎是心肌炎最為嚴(yán)峻和特別的類型，主要特點(diǎn)是起病急驟，病情進(jìn)展極其快速，患者很快消滅血液動(dòng)力學(xué)特別〔泵衰竭和循環(huán)衰竭〕以及嚴(yán)峻心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝腎功能衰竭，早期病死率極高。爆發(fā)性心肌炎通常由病毒感染引起，在組織學(xué)和病理學(xué)上與一般病當(dāng)急性心肌炎發(fā)生突然且進(jìn)展快速，很快消滅嚴(yán)峻心力衰竭、低血壓或心E可以診斷為爆發(fā)性心肌炎。值得留意的是，本病癥早期病死率雖高，但一11性心肌炎生存率顯著高于一般急性心肌炎〔9345%〕，長(zhǎng)期生存率與一般人群幾乎沒有差異。另外，本病冬春季發(fā)病較多；各年齡段均可發(fā)病，但以尋常身體安康、無(wú)根底器質(zhì)性疾病的青壯年多見；無(wú)明顯性別差異，長(zhǎng)時(shí)間疲乏可能易發(fā)。因此，一旦疑心或擬診本病，需高度重視，盡早識(shí)別，快速反響，多學(xué)科合作，全力救治，幫助患者度過危急期。由于爆發(fā)性心肌炎隨機(jī)爭(zhēng)論資料極少，目前尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)的救治方案，鑒于其病死率極高和危害嚴(yán)峻，迫切需要系統(tǒng)分析現(xiàn)有文獻(xiàn)及結(jié)合系統(tǒng)的診由于臨床上爆發(fā)性心肌炎以病毒感染最為常見，其他緣由所致的爆發(fā)性心肌炎治療又與病毒性爆發(fā)性心肌炎相近，故本共識(shí)聚焦于病毒性爆發(fā)性心肌炎。一、爆發(fā)性心肌炎的病理生理學(xué)爆發(fā)性心肌炎的根底病因和病理生理機(jī)制與急性、非爆發(fā)性心肌炎類似。病毒感染是急性心肌炎的主要病因，但是可能由于檢測(cè)方法的緣由，僅可在10%～20括科薩奇病毒、腺病毒和流感病毒。近些年流感病毒尤其是高致病性流感病毒較為常見。導(dǎo)致心肌損傷的病理生理機(jī)制包括病毒直接損傷以及免疫介導(dǎo)的組織損傷。生兒以病毒直接損傷多見，而成年人免疫損傷較為嚴(yán)重。導(dǎo)致心肌損傷的機(jī)制：〔1〕直接損傷：病毒侵蝕心肌細(xì)胞及其他組織細(xì)胞并在細(xì)胞內(nèi)復(fù)制，引起心肌變性、壞死和功能失常；細(xì)胞裂解釋放出的病毒連續(xù)感染其他心肌細(xì)胞及組織，同時(shí)釋放出細(xì)胞因子造成損害。免疫損傷：由于病毒侵蝕組織損傷而釋放的細(xì)胞因子，一方面導(dǎo)致炎癥水腫，另一方面趨化炎癥細(xì)胞包括單核巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和中性粒細(xì)胞在間質(zhì)中浸潤(rùn)，引起細(xì)胞毒性反響、抗原抗體反響，以及炎性因子對(duì)心肌造成損傷。機(jī)體對(duì)病毒產(chǎn)生的細(xì)胞免疫反響和體液免疫反響，浸潤(rùn)的炎癥細(xì)胞和組織細(xì)胞瀑布式釋放出的大量細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)如臼細(xì)胞介素〔IL〕-1／6、內(nèi)皮教附分子、腫瘤壞死因子等可導(dǎo)致心肌及全身器官組織損傷；細(xì)胞因子激活臼細(xì)胞和血小板形成復(fù)合物，造成血栓、血管內(nèi)凝血和促進(jìn)臼細(xì)胞移行至組織。對(duì)于爆發(fā)性心肌炎，病毒對(duì)心肌的直接損傷嚴(yán)峻，但特別的免疫系統(tǒng)激活、過度的巨噬細(xì)胞極化和在組織器官中聚攏所致的間接損傷是導(dǎo)致患者病情急劇惡化的重要病理生理機(jī)制。需要特別指出的是，爆發(fā)性心肌炎不僅只是心肌受損，病毒侵蝕、細(xì)胞因子釋放、免疫反響還可導(dǎo)致全身多器官損傷，因此嚴(yán)格意義上是一個(gè)以心肌受累為主要表現(xiàn)的全身性疾病。心臟損傷最為嚴(yán)峻，并且是引起血液動(dòng)力學(xué)障礙、導(dǎo)致患者死亡的主要原因。因此，心臟損害導(dǎo)致泵功能障礙是患者病情嚴(yán)峻程度的打算性因素，對(duì)心臟泵功能和循環(huán)的機(jī)械支持是患者轉(zhuǎn)歸的打算因素。同時(shí)，對(duì)其他器官的保護(hù)和替代治療也是幫助患者度過急性損傷期的重要于段。爆發(fā)性心肌炎的病理學(xué)轉(zhuǎn)變主要為心肌細(xì)胞水腫、凋亡和壞死、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。依據(jù)浸潤(rùn)細(xì)胞的不同，可分為中性粒細(xì)胞性、淋巴細(xì)胞性、嗜酸性或巨細(xì)胞性心肌炎等類型。一般認(rèn)為，爆發(fā)性心肌炎時(shí)可見大量心肌壞死和多于50／mm2炎臨床表現(xiàn)嚴(yán)峻程度并不呈對(duì)應(yīng)關(guān)系，少數(shù)臨床呈爆發(fā)性進(jìn)程的心肌炎患者心肌病理學(xué)轉(zhuǎn)變并不嚴(yán)峻，因此爆發(fā)性心肌炎更多是一項(xiàng)臨床診斷。暴發(fā)性心肌炎另一個(gè)重要特點(diǎn)是急性期病情特別嚴(yán)峻，但度過危急期后患者預(yù)后良好，這也是本病與急性心肌炎和其他心血管病的重要區(qū)分之一。二、爆發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估心肌炎的臨床表現(xiàn)差異很大，從輕度的胸痛、心悸、短暫心電圖轉(zhuǎn)變到威逼生命的心原性休克、惡性心律失常等。爆發(fā)性心肌炎是心肌炎最為嚴(yán)峻的一種臨床類型，以起病急驟，進(jìn)展快速為特點(diǎn)，很快消滅嚴(yán)峻心力衰竭、循環(huán)衰竭〔低血壓或心原性休克〕以及各種惡性心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝腎功能衰竭，通常需要使用血管活性藥物、正性肌力藥物來(lái)維持根本循環(huán)，或者需要機(jī)械循環(huán)和呼吸關(guān)心治療。爆發(fā)性心肌炎雖然主要見于年輕人，但各年齡段均可發(fā)病。本病冬春季發(fā)病較多，長(zhǎng)期疲乏似易發(fā)病，無(wú)明顯性別差異?！惨弧巢“Y病毒感染前驅(qū)病癥：發(fā)熱、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹瀉等為首發(fā)病癥，表現(xiàn)個(gè)體差異較大，但是很多患者早期僅有低熱、明顯乏力、不思飲食或伴有輕度腹瀉，這些病癥可持續(xù)3～5d或更長(zhǎng)，多被患者無(wú)視，也不是其就診的主要緣由，卻是診斷心肌炎的重要線索，因此具體詢問病史至關(guān)重要。心肌受損表現(xiàn)：病毒感染前驅(qū)病癥后的數(shù)日或1～3周，消滅氣短、呼吸困難、胸悶或胸痛、心悸、頭昏、極度乏力、食欲明顯下降等病癥，72%的患者發(fā)生呼吸困難，3218%患者消滅心律失常［11J。華中科技大學(xué)同濟(jì)90%的爆發(fā)性心肌炎患者因呼吸困難就診或轉(zhuǎn)診，10%的患者因暈厥或心肺復(fù)蘇后就診或轉(zhuǎn)診。血液動(dòng)力學(xué)障礙：為爆發(fā)性心肌炎的重要特點(diǎn)，局部患者快速發(fā)生急性左心衰竭或心原性休克，消滅肺循環(huán)痕血或休克表現(xiàn)，如嚴(yán)峻的呼吸困難、端坐呼吸、咯粉紅色泡沫痰、焦慮擔(dān)憂、大汗、少尿或無(wú)尿等；可消滅皮膚濕冷、蒼臼、發(fā)甘、可呈現(xiàn)皮膚花斑樣轉(zhuǎn)變、甚至意識(shí)障礙等。少數(shù)發(fā)生暈厥或猝死。值得留意的是，在心肌收縮力、前負(fù)荷、后負(fù)荷3個(gè)心輸出量根本打算因素中，心臟泵功能特別導(dǎo)致的心原性休克是其發(fā)生低血壓的主要緣由，血容量和血管阻力多為參與因素。由于爆發(fā)性心肌炎患者多無(wú)器質(zhì)性心臟病根底，故心臟大小正常，泵功能特別多僅表現(xiàn)為彌漫性心肌收縮減弱、左心室射血分?jǐn)?shù)下降。心臟損傷及其嚴(yán)峻程度在低血壓發(fā)生中的重要性，即心原性休克簡(jiǎn)潔被無(wú)視。而正由于其根底心臟大小正常，病情進(jìn)展極為快速，心肌代償機(jī)制來(lái)不及建立，心臟泵功能的特別尤為嚴(yán)峻。其他組織器官受累表現(xiàn)：爆發(fā)性心肌炎可引起多器官功能損害或衰竭，包括肝功能特別〔天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶上升可達(dá)1～2萬(wàn)U／L、嚴(yán)峻時(shí)消滅膽／酶分別〕、腎功能損傷〔血肌配水平上升、少尿甚至無(wú)尿〕、凝血功能特別〔出血、彌散性血管內(nèi)凝血〕以及呼吸系統(tǒng)受累等［肺部感染甚至低氧血癥即呼吸窘迫綜合征〔ARDS〕J。這種多器官功能的特別除了繼發(fā)于心臟損害外，病毒侵蝕及免疫損傷導(dǎo)致的直接損害也起著重要的作用，因此導(dǎo)致患者全身狀況急劇惡化。局部患者因肺損害嚴(yán)峻而表現(xiàn)出嚴(yán)峻氣體交換障礙導(dǎo)致的低氧血癥、呼吸困難，從而被診斷為重癥肺炎而無(wú)視了心肌炎診斷。〔二〕體征生命體征：血壓、呼吸、心率等指標(biāo)特別提示血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，是爆發(fā)性心肌炎最為顯著的表現(xiàn)，也是病情嚴(yán)峻程度的指征。〔1〕體溫：局部患者可有體溫上升。原發(fā)的病毒感染一般體溫不會(huì)太高，但并發(fā)肺部39升〔低于36℃〕，是病情危重的表現(xiàn)?！?〕血壓：爆發(fā)性心肌炎患者因嚴(yán)峻的心功能不全及全身毒性反響引起血管活性特別導(dǎo)致低血壓，嚴(yán)峻時(shí)血壓測(cè)不出?！?〕呼吸：呼吸急促〔頻率常＞30／min〕或呼吸抑制〔嚴(yán)峻時(shí)頻率＜0次／min%～%?！?〕〔常＞120次／min〕〔可＜50次／min〕。100次／min，160min。心率增快與體溫上升不相稱〔＞10／℃〕，雖然并不特異，但為急性心肌炎診斷的重要線索，需要高度重視。除竇性心動(dòng)過速外，還可以消滅各種類型心律失常，包括室性或室上性早搏，室性或室上性心動(dòng)過速，心室抖動(dòng)等，也可由于傳導(dǎo)系統(tǒng)損傷而消滅心動(dòng)過緩、竇性停搏和傳導(dǎo)阻滯?？焖偈倚孕膭?dòng)過速、心室抖動(dòng)、竇性停搏以及三度房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)可發(fā)生阿斯綜合征，危及患者生命。心臟相關(guān)體征：心界通常不大。因心肌受累心肌收縮力減弱導(dǎo)致心尖搏動(dòng)減弱或消逝，聽診心音明顯低飩，常可聞及第3心音及第3心音奔馬律。左心功能不全和合并肺炎時(shí)可消滅肺部眼音。罕有右心功能不全表現(xiàn)。其他表現(xiàn)：休克時(shí)可消滅全身濕冷、末梢循環(huán)差及皮膚花斑樣表現(xiàn)等。灌注減低和腦損傷時(shí)可消滅煩躁、意識(shí)障礙甚至昏迷。肝臟損害時(shí)可消滅黃癥。凝血功能特別和微循環(huán)障礙可見皮膚痕斑痕點(diǎn)等。〔三〕關(guān)心檢查試驗(yàn)室檢查：肌鈣蛋白、肌酸激酶及其同工酶、乳酸脫氫酶、天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶以及肌紅蛋白等上升，其中以肌鈣蛋白最為敏感和特異，心肌酶譜轉(zhuǎn)變與心肌梗死差異在于其無(wú)明顯酶峰，提示病變?yōu)闈u進(jìn)性轉(zhuǎn)變，持續(xù)性增高說(shuō)明心肌持續(xù)進(jìn)展性損傷和加重，提示預(yù)后不良。B型NB〔NT-proBNP〕水平通常顯著上升，提示心功能受損嚴(yán)峻，是診斷心功能不全及其嚴(yán)峻性、推斷病情進(jìn)展及轉(zhuǎn)歸的重要指標(biāo)，尤其是對(duì)于合并重癥肺炎者有重要鑒別診斷價(jià)值，但BNP或NT-proBNP檢查正常或僅有輕度增高者，短期內(nèi)需要復(fù)查。血常規(guī)檢查中性粒細(xì)胞早期常不上升，但2～3d時(shí)可上升，另外在合并細(xì)菌感染時(shí)也上升，假設(shè)中性粒細(xì)胞降低則是預(yù)后不良的表現(xiàn)；單核細(xì)胞增多；血小板，嚴(yán)峻毒血癥常消耗血小板，假設(shè)血小板持續(xù)性降低提示骨髓功能抑制，與中性粒細(xì)胞減低一樣是預(yù)后不良的征象。另外，常合并感染時(shí)白細(xì)胞增高；可消滅紅細(xì)胞沉降率增快、C反響蛋白上升，但無(wú)特異性；炎癥因子包括腫瘤壞死因子、IL-10、IL-6、IL-1和內(nèi)皮站附分子等濃度增加。局部爆發(fā)性心肌炎患者消滅多器官損傷和功能衰竭，特別是肝功能和腎功能損傷，是病毒感染、免疫損傷和休克等綜合作用的結(jié)果。心電圖：對(duì)本病診斷敏感度較高，但特異度低，應(yīng)屢次重復(fù)檢查，比較其變化。竇性心動(dòng)過速最為常見；頻發(fā)房性早搏或室性早搏是心肌炎患者住院的緣由之一，監(jiān)測(cè)時(shí)可覺察短陣室性心動(dòng)過速；消滅束支阻滯或房室傳導(dǎo)阻滯提示預(yù)后不良；肢體導(dǎo)聯(lián)特別是胸前導(dǎo)聯(lián)低電壓提示心肌受損廣泛且嚴(yán)峻；ST-T可ST單值12導(dǎo)1824hXCT：大局部患者心影不大或稍增大。因左心功能不全而有肺痕血或肺水腫征象，如肺門血管影增加、上肺血管影增多、肺野模糊等。急性肺泡性肺水腫時(shí)肺門呈蝴蝶狀，肺野可見大片融合的陰影。合并有病毒性肺炎可消滅嚴(yán)峻布滿性病變或整個(gè)肺部炎癥浸潤(rùn)加上嚴(yán)峻心ARDS局部患者還可見胸腔積液和葉間胸膜增厚。超聲心動(dòng)圖：對(duì)于爆發(fā)性心肌炎的診斷和隨訪意義重大。可見以下變化：〔1〕布滿性室壁運(yùn)動(dòng)減低：表現(xiàn)為蠕動(dòng)樣搏動(dòng)，為心肌嚴(yán)峻布滿性炎癥導(dǎo)致心肌收縮力顯著下降所致，早期變化和加重很快；〔2〕心臟10%、E／eF，但隨病情好轉(zhuǎn)數(shù)日后很快恢復(fù)正常；〔3〕心腔大小變化：多數(shù)患者心腔大小正常，僅少數(shù)患者心腔稍擴(kuò)大，極少數(shù)明顯擴(kuò)大；〔4〕室間隔或心室壁可稍增厚，系心肌炎性水腫所致；〔5〕可以消滅心室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)特別，系心肌炎癥受累不均所致。這些變化在有效治療數(shù)天至10d或更長(zhǎng)時(shí)間即可恢復(fù)正常。超聲心動(dòng)圖檢查的意義還在于幫助準(zhǔn)時(shí)排解心臟瓣膜疾病、肥厚型或限制型心肌病等，典型的室壁局限性運(yùn)動(dòng)特別有助于心肌梗死診斷，心包積液提示病變累及心包。超聲心動(dòng)圖檢查簡(jiǎn)潔、方便1冠狀動(dòng)脈造影：局部心肌炎患者尤其是炎癥涉及心包和胸膜者以急性胸痛就診，查心電圖有相鄰導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，并心肌酶譜上升，與心肌梗死難以鑒別。這種狀況下建議盡早進(jìn)展冠狀動(dòng)脈造影檢查，由于兩種疾病的治療方案完全不同。雖然冠狀動(dòng)脈造影存在死亡風(fēng)險(xiǎn)，但現(xiàn)有文獻(xiàn)資料回憶結(jié)合我們的閱歷顯示，急診造影不增加死亡率。行冠狀動(dòng)脈造影時(shí)要特別留意削減比照劑用量以削減其負(fù)性肌力作用。有創(chuàng)血液動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)：爆發(fā)性心肌炎患者血液動(dòng)力學(xué)經(jīng)初步治療未能改善者，推進(jìn)展漂移導(dǎo)管監(jiān)測(cè)右心房、右心室、肺動(dòng)脈以及肺毛細(xì)血管模壓，或行脈波指數(shù)連續(xù)心搏量監(jiān)測(cè)。推舉常規(guī)進(jìn)展有創(chuàng)動(dòng)脈壓檢測(cè)，作為推斷病情及治療反響的標(biāo)志。心臟磁共振成像〔MRI〕：MRI壞死及纖維化等多種病理圖像證據(jù)，為一種無(wú)創(chuàng)性檢查方法，其在心肌炎診斷中的價(jià)值近年來(lái)受到重視。但爆發(fā)性心肌炎患者由于病情緊急危重，MRI臨床診斷意義有限。病情及條件許可且診斷存在疑問時(shí)，可予考慮。經(jīng)皮心內(nèi)膜心肌活檢：不推舉在急性期做心肌活組織檢查，由于急性期患者病情危重，并且病理診斷對(duì)于臨床診斷和治療的指導(dǎo)作用有限。不過，心肌活檢目前仍是確診的客觀標(biāo)準(zhǔn)，所以在病情允許時(shí)及好轉(zhuǎn)后做活檢將能幫助覺察病原和爭(zhēng)論發(fā)病機(jī)制。病原學(xué)檢測(cè)：病毒性心肌炎常由呼吸道或腸道病毒感染所致，常見宏基因組及目標(biāo)基因測(cè)序技術(shù)對(duì)明確病原體有幫助。1。三、診斷一般將爆發(fā)性心肌炎定義為急驟發(fā)作且伴有嚴(yán)峻血液動(dòng)力學(xué)障礙的心肌炎癥性疾病，因此爆發(fā)性心肌炎更多是一個(gè)臨床診斷而非組織學(xué)或病理學(xué)診斷，因而診斷需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、試驗(yàn)室及影像學(xué)檢查綜合分析。當(dāng)出現(xiàn)發(fā)病突然，有明顯病毒感染前驅(qū)病癥尤其是全身乏力、不思飲食繼而迅速消滅嚴(yán)峻的血液動(dòng)力學(xué)障礙、試驗(yàn)室檢測(cè)顯示心肌嚴(yán)峻受損、超聲心動(dòng)圖可見布滿性室壁運(yùn)動(dòng)減弱時(shí)，即可臨床診斷爆發(fā)性心肌炎。1鑒別診斷：由于爆發(fā)性心肌炎可累及多器官和系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)嚴(yán)峻且具有多樣性，病情進(jìn)展快速，在病程早期常需要使用一些檢查以排解其他疾病。包括心血管系統(tǒng)疾病和其他可以引起相應(yīng)臨床表現(xiàn)的疾病。冠心?。杭毙源竺娣e心肌梗死可消滅肺痕血水腫導(dǎo)致循環(huán)衰竭、休克，心肌標(biāo)志物可顯著上升，爆發(fā)性心肌炎需與其進(jìn)展鑒別。主要通過冠狀動(dòng)脈造影進(jìn)展鑒別，另外冠心病患者彩色超聲心動(dòng)圖可見明顯心肌局限性運(yùn)動(dòng)特別。病毒性肺炎：重癥肺炎合并服毒血癥休克時(shí)也可消滅心肌標(biāo)志物輕度一過性上升，但隨休克及血氧飽和度的訂正而顯著改善。服毒血癥性心肌炎：嚴(yán)峻細(xì)菌感染休克時(shí)毒性損害也可致心肌損傷而加重休克，并可消滅明顯心臟抑制性表現(xiàn)。早期消滅的感染灶及血臼細(xì)胞早期即顯著上升及其他全身表現(xiàn)有助于鑒別。應(yīng)激性心肌病〔Takotsubo綜合征〕：又滿意尖球形綜合征，好發(fā)ST-T常有猛烈精神刺激等誘因。左心室造影可見節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)特別，超過單一冠狀動(dòng)脈供血范圍，最常見的是心尖部室壁運(yùn)動(dòng)特別，呈特征性章魚簍樣轉(zhuǎn)變。冠狀動(dòng)脈造影結(jié)果陰性或輕度冠狀動(dòng)脈粥樣硬化。左心室功能恢復(fù)快，常僅需支持治療。一般急性心肌炎：爆發(fā)性心肌炎通常有前期感染史、起病急驟、進(jìn)展快速、病情重且心功能損害明顯，治療后快速好轉(zhuǎn)并恢復(fù)正常，長(zhǎng)期預(yù)后好。相反，急性心肌炎上述特點(diǎn)均不突出，病情可長(zhǎng)期遷延而成為慢性或持續(xù)性心肌炎或心肌病轉(zhuǎn)變。非病毒性爆發(fā)性心肌炎：包括自身免疫性疾病、藥物毒性和藥物過敏等所致的急性爆發(fā)性心肌炎，臨床上通常沒有病毒感染的前期表現(xiàn)，而有自身免疫疾病史、使用毒性藥物尤其是抗腫瘤藥物或致過敏藥物史，疾病發(fā)生同樣快速兇險(xiǎn)。臨床治療除不用抗病毒藥物外，其他與本病相像。四、治療因爆發(fā)性心肌炎發(fā)病急驟，病情進(jìn)展快速，早期病死率高，而患者一承受各種可能手段，盡力挽救患者生命。依據(jù)專家閱歷，本共識(shí)提出依據(jù)“以生命支持為依托的綜合救治方案”進(jìn)展救治。臨床上應(yīng)盡早實(shí)行樂觀的綜合治療方法，除一般治療〔嚴(yán)格臥床休息、養(yǎng)分支持等〕和一般藥物治療〔養(yǎng)分心肌、減輕心臟負(fù)荷、保護(hù)胃粘膜等〕外，還包括抗感染、抗病毒、糖皮質(zhì)激素、丙種球蛋臼、血漿和血液凈化、生命支持措施［主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏〔IABP〕、體外膜肺氧合〔ECMO〕、呼吸機(jī)關(guān)心呼吸、臨時(shí)起搏器植人等］，必要時(shí)可行心臟移植。〔一〕嚴(yán)密監(jiān)護(hù)全部爆發(fā)性心肌炎患者均應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)護(hù)。應(yīng)盡快將患者收到或轉(zhuǎn)至有呼吸循環(huán)監(jiān)護(hù)和支持治療條件醫(yī)院的心臟重癥監(jiān)護(hù)病房，予以24h特別護(hù)理。監(jiān)護(hù)內(nèi)容主要包括：〔1〕嚴(yán)密監(jiān)測(cè)和掌握出人水量，每小時(shí)記錄并作為病情變化和補(bǔ)液治療參考；〔2〕嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心電、血氧飽和度和血壓；〔3〕監(jiān)測(cè)血常規(guī)、心肌酶、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血乳酸、血?dú)獾雀黜?xiàng)試驗(yàn)室指標(biāo)；〔4〕開頭即做床邊胸部平片檢查，對(duì)于肺部病變明顯以及合并胸水的患者可依據(jù)狀況適時(shí)復(fù)查；〔5〕床旁超聲心動(dòng)圖，因病情變化快可一日屢次，評(píng)估心腔大小、室壁運(yùn)動(dòng)狀態(tài)及左心室射血分?jǐn)?shù)轉(zhuǎn)變；〔6〕有創(chuàng)血液動(dòng)力學(xué)檢測(cè)，包括有創(chuàng)動(dòng)脈血壓及中心靜脈壓、肺毛細(xì)血管模壓或PICCO〔二〕樂觀的一般對(duì)癥及支持治療全部爆發(fā)性心肌炎患者均應(yīng)賜予樂觀的一般對(duì)癥及支持治療。主要內(nèi)容包括：〔1〕確定臥床休息，削減探視和干擾，避開心情刺激與波動(dòng)；〔2〕當(dāng)能進(jìn)食時(shí)，賜予清淡、易消化而富含養(yǎng)分的飲食，少食多餐；〔3〕鼻導(dǎo)管、面罩吸氧或機(jī)械通氣正壓給氧；〔4〕改善心肌能量代謝〔可賜予磷酸肌酸、輔酶Q10等〕，曲美他嗦應(yīng)用有助于改善心臟功能；〔5〕補(bǔ)充水溶性和脂溶性維生素；〔6〕液體補(bǔ)充，應(yīng)量出為人，勻速補(bǔ)充，切忌液體快進(jìn)快出；〔7〕使用質(zhì)子泵抑制劑防止應(yīng)激性潰殤和消化道出血，特別是使用糖皮質(zhì)激素的患者；〔8〕高熱時(shí)可物理降溫或糖皮質(zhì)激素治療，不建議應(yīng)用非面體類抗炎藥?！踩晨共《局委熑坎《拘员l(fā)性心肌炎患者均應(yīng)盡早賜予聯(lián)合抗病毒治療。理論上，病毒感染是引發(fā)病毒性心肌炎病理過程的始動(dòng)因素，抗病毒治療抑制病毒復(fù)制應(yīng)當(dāng)對(duì)疾病轉(zhuǎn)歸有所禪益，并且還有證據(jù)說(shuō)明對(duì)于H1N1感染所致的病毒性心肌炎患者，早期使用抗病毒治療較晚期使用降低病死率和改善預(yù)后的效果好。值得留意的是，病毒侵害、復(fù)制及其引發(fā)的心肌直接損傷均發(fā)生于疾病早期，故應(yīng)盡早行抗病毒治療。奧司他韋、帕拉米韋等藥物可抑制流感病毒的神經(jīng)氨酸酶，從而抑制合成病毒顆粒從感染細(xì)胞中釋放及病毒在人體內(nèi)復(fù)制播散，對(duì)A型和B型流感病毒有作用。磷酸奧司他韋膠囊推舉在需要時(shí)使用〔75mg口服，2次／d〕300～600mg靜脈滴注，1d3～5d。DNAEBDNA病毒有效，而更昔洛韋〔0.5～0.6g／d靜脈滴注〕則對(duì)巨細(xì)胞病毒有效。由于大局部患者并未檢測(cè)病毒種類，可考慮聯(lián)合使用上述兩類抗病毒藥物。另外，可以試用干擾素，特別是腸道病毒感染的患者。〔四〕免疫調(diào)整治療全部爆發(fā)性心肌炎患者均應(yīng)盡早賜予糖皮質(zhì)激素和丙種球蛋白進(jìn)展免疫調(diào)整治療。爆發(fā)性心肌炎時(shí)心肌損傷的病理生理機(jī)制包括病毒介導(dǎo)的直接損傷和免疫介導(dǎo)的間接損傷兩方面。針對(duì)免疫反響介導(dǎo)的病理生理環(huán)節(jié)承受相應(yīng)的免疫治療，理論上有阻斷發(fā)病環(huán)節(jié)、減輕炎癥、緩解臨床病癥、挽救瀕死心肌、改善患者預(yù)后的作用。目前雖然沒有大規(guī)模多中心的臨床爭(zhēng)論結(jié)果，但已有的成果和臨床實(shí)踐提示其有效性及安全性良好，推舉使用。糖皮質(zhì)激素：建議開頭每天200mg甲基潑尼松龍靜脈滴注，連續(xù)3～5d后依狀況減量。糖皮質(zhì)激素具有抑制免疫反響、抗炎、抗休克、抗多器官損傷等作用，消退變態(tài)反響，抑制炎性水腫，減輕毒素和炎癥因子對(duì)心肌的不良影響。理論上，糖皮質(zhì)激素應(yīng)在病毒性心肌炎的第2階段即免1是糖皮質(zhì)激素可能導(dǎo)致病毒復(fù)制增加。但對(duì)于爆發(fā)性心肌炎，第1階段短而第2階段的免疫損傷發(fā)生早且嚴(yán)峻，故對(duì)于重癥患者，推舉早期、足10～20mg龍靜脈滴注使其盡快發(fā)揮作用。2023Cochrane87191～3提示糖皮質(zhì)激素治療是安全的。對(duì)于糖皮質(zhì)激素應(yīng)用于爆發(fā)性心肌炎尚未Bje1akovic性心肌炎患者應(yīng)用大劑量甲基潑尼松龍治療成功的病例，患兒均已發(fā)生心原性休克，存在代謝性酸中毒、低氧血癥和高乳酸血癥，應(yīng)用大劑量多巴膠和多巴盼丁膠治療但病情連續(xù)惡化。在應(yīng)用大劑量甲基潑尼松龍〔10mg?kg-1?h-1〕后病情明顯改善，10h后血壓和血氧飽和度均恢復(fù)2免疫球蛋白〔IVIG〕：建議每天20～40g使用2d，此后每天10～20g持續(xù)應(yīng)用5～7d。免疫球蛋白具有抗病毒和抗炎的雙重作用，一方面通過供給被動(dòng)免疫幫助機(jī)體去除病毒，另一方面通過調(diào)整抗原提呈細(xì)胞及TT胞的攻擊，并削減細(xì)胞因子產(chǎn)生，從而減輕心肌細(xì)胞損傷，改善左心室功能、削減惡性心律失常發(fā)生和死亡。雖然尚缺乏大樣本的前瞻性隨機(jī)比照爭(zhēng)論，但一些小樣本爭(zhēng)論證明靜IVIG左心室射血分?jǐn)?shù)＜306IVIG觀看性爭(zhēng)論結(jié)果顯示，左心室射血分?jǐn)?shù)可由治療前的〔21.7±7.5〕%升至治療后的〔50.3±8.6〕%〔P=0.005〕，13.221性心肌炎患兒應(yīng)用大劑量IVIG治療〔2g／kg體重，24h內(nèi)應(yīng)用〕的比照G［241IVIG〔1～2g／kg2d〕可顯著改善患者生存狀況，1亡率具有下降趨勢(shì)，明顯降低外周血中的炎性因子。我國(guó)廣東的一項(xiàng)關(guān)于58IVIG400mg／kg體重治療5d，4周后可顯著改善患者左心室射血分?jǐn)?shù)和左心室舒張末期內(nèi)徑，顯著削減惡性心律失常，且具有降低死亡率的趨勢(shì)。IVIGIVIG性心肌炎并不能改善患者住院期間的死亡率，但認(rèn)真分析覺察治療組多IVIG2g／kg緣由之一，此外該爭(zhēng)論僅納入了機(jī)械循環(huán)支持后才應(yīng)用IVIG治療的患者，IVIG上需要應(yīng)用機(jī)械關(guān)心支持治療時(shí)，患者病情已經(jīng)相當(dāng)嚴(yán)峻，此時(shí)再啟動(dòng)IVIGIVIG是目前其療效爭(zhēng)論的關(guān)鍵所在，需要高質(zhì)量大樣本的臨床試驗(yàn)證明。〔五〕生命支持治療全部爆發(fā)性心肌炎患者均應(yīng)盡早賜予生命支持治療。生命支持治療是爆發(fā)性心肌炎各項(xiàng)治療措施的重中之重，是爆發(fā)性心肌炎“以生命支持為依托的綜合救治方案”的中心環(huán)節(jié)。爆發(fā)性心肌炎時(shí)心肌受到布滿性嚴(yán)峻損傷，泵功能嚴(yán)峻受損，加之肺痕血和肺部炎癥損傷，難以維持全身血液和氧的供給。通過生命支持使心臟得到休息，在系統(tǒng)治強(qiáng)心劑以及兒茶盼膠等藥物治療是在缺乏生命支持治療條件時(shí)的次選方案，或者是在生命支持治療預(yù)備期間短時(shí)間使用的過渡治療措施。生命支持治療包括循環(huán)支持、呼吸支持和腎臟替代3循環(huán)支持：〔1〕IABP：對(duì)于血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的爆發(fā)性心肌炎患IABPIABP到左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端和腎動(dòng)脈開口上方的降主動(dòng)脈內(nèi)，經(jīng)反復(fù)節(jié)律性地不斷在心臟舒張期球囊充氣和收縮期前放氣，到達(dá)關(guān)心心臟減輕心臟負(fù)擔(dān)的作用。在心臟舒張期球囊充氣時(shí)，球囊占據(jù)主動(dòng)脈內(nèi)空間，可上升舒主動(dòng)脈內(nèi)壓力降低，可降低心臟收縮時(shí)的后負(fù)荷，削減心臟做功，增加每搏輸出量，增加前向血流，增加體循環(huán)灌注。可削減爆發(fā)性心肌炎血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定患者血管活性藥物的使用，幫助患者度過急性期。我們和國(guó)外IABP［7，ECMOIABPECMOECMOECMOIABP時(shí)間。危重患者，如消滅心原性休克、心臟指數(shù)＜2.0L?min-1?m-2、血乳酸＞2mmo1／LECMOECMO危重患者生命。ECMO2070簡(jiǎn)易體外循環(huán)氧合方法。經(jīng)過不斷改進(jìn)，已成為一種操作簡(jiǎn)便、可供給較長(zhǎng)時(shí)間生命支持的便攜式體外機(jī)械關(guān)心裝置。ECMO3馬上血液由體內(nèi)引出及回送的管道系統(tǒng)，保持血液快速流淌的動(dòng)力泵〔人工心臟〕，以及供給血液進(jìn)展氣體交換的密閉式膜氧合器〔膜肺〕。其他關(guān)心裝置包括恒溫水箱、供氧管道以及各種監(jiān)測(cè)系統(tǒng)等。ECMOECMO5～9d55%～66%。一項(xiàng)對(duì)202312023123846等是高死亡率相關(guān)因子［34］。對(duì)爆發(fā)性心肌炎患者應(yīng)用VAECMO治療的回憶性爭(zhēng)論說(shuō)明，患者預(yù)后不良的推測(cè)因子有老年、出血和多器官功能BNP比確定值凹凸對(duì)預(yù)后的意義更大。此外，在多器官功能衰竭治療中消滅嚴(yán)重肝功能不良，特別是總膽紅素和直接膽紅素上升時(shí)，往往提示多器官功ECMO劇升增高或濃度＞3.0mg／d1〔1mg／d1=17.1μ.,mo1／L〕時(shí)，應(yīng)考慮ECMO〔VAD〕支持。呼吸支持：爆發(fā)性心肌炎患者如存在呼吸功能障礙均推舉盡早賜予呼吸支持治療。呼吸機(jī)關(guān)心通氣可改善肺功能，降低患者勞力負(fù)荷和心臟做功，是爆發(fā)性心肌炎合并左心功能衰竭時(shí)重要治療手段之一。建議盡早使用，當(dāng)患者有呼吸急促、呼吸費(fèi)力時(shí)，即使血氧飽和度正常亦應(yīng)賜予呼吸支持，以減輕患者勞力負(fù)荷和心臟做功。呼吸支持有2種方式：〔1〕無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)關(guān)心通氣：分為持續(xù)氣道正壓通氣和雙相間歇?dú)獾勒龎和?＞20次／min，能協(xié)作呼吸機(jī)通氣的患者，假設(shè)效果欠佳和不能適應(yīng)者應(yīng)改為氣管插管方式?！?〕氣道插管和人工機(jī)械通氣：呼吸衰竭，尤其是有明顯呼吸性和代謝性酸中毒并影響到意識(shí)狀態(tài)的患者必需使用。對(duì)于有呼吸急促、血氧飽和度在無(wú)創(chuàng)關(guān)心通氣下仍不能維持者應(yīng)樂觀使用。對(duì)于呼吸急促或費(fèi)力的患者也應(yīng)樂觀使用后者。血液凈化及連續(xù)腎臟替代治療炎患者均應(yīng)盡早賜予血液凈化治療。血液凈化治療的主要目的是持續(xù)過濾去除毒素和細(xì)胞因子。合并腎功能損傷時(shí)，更應(yīng)早期樂觀使用。血液凈化治療還可以通過超濾減輕心臟負(fù)荷，保證體內(nèi)水、電解質(zhì)及酸堿平衡，恢復(fù)血管對(duì)血管活性藥物的反響來(lái)治療心力衰竭，對(duì)爆發(fā)性心肌炎的患者有較大幫助。值得留意的是，為了去除毒性物質(zhì)需要持續(xù)進(jìn)展，每天至少8～12h或更長(zhǎng)，另外由于患者心臟功能極其脆弱，起始時(shí)引血和終止時(shí)回血過程必需緩慢，以免誘發(fā)循環(huán)和心功能衰竭。因病毒感染激活細(xì)胞免疫和體液免疫，單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，細(xì)胞站附分子表達(dá)增加，大量抗體形成等在疾病的發(fā)生進(jìn)展過程中發(fā)揮了重要作用，而病毒持續(xù)存在狀態(tài)引起的免疫反響特別是心肌炎進(jìn)展的主要原因。因此血液凈化治療對(duì)爆發(fā)性心肌炎患者具有至關(guān)重要的意義。有爭(zhēng)論說(shuō)明，早期有效地穩(wěn)定爆發(fā)性心肌炎患者的血液動(dòng)力學(xué)并減輕繼發(fā)免疫損傷可明顯改善預(yù)后。CRRT：廣泛應(yīng)用于心力衰竭，CRRT也常用于危重患者。CRRT利用血泵驅(qū)動(dòng)血液從靜脈端引出，流經(jīng)濾器后仍由靜脈回流體內(nèi)，其通過可控的方式連續(xù)、緩慢、等滲地平衡體內(nèi)納和水，將炎性遞質(zhì)從血液中去除。其主要作用包括：〔1〕通過對(duì)流、彌散、吸附作用，去除各種小分子毒素，去除各種水溶性炎性遞質(zhì)，下調(diào)炎癥反響，降低器官損傷程度；〔2〕訂正水、電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂，降低血液溫度，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定；〔3〕有效去除組織水腫，改善組織氧供和器官功能；〔4〕供給足夠液體量，保證其他必要藥物治療和腸外養(yǎng)分支持。CRRT壓變化程度小，可維持足夠的組織灌注，操作得當(dāng)不影響血液動(dòng)力學(xué)。雖然腎臟替代治療傳統(tǒng)適應(yīng)證為少尿、無(wú)尿、高血餌、嚴(yán)峻代謝性酸中毒、氮質(zhì)血癥等，但是對(duì)于爆發(fā)性心肌炎特別是伴有急性左心功能不全的患者，應(yīng)盡早考慮使用，循環(huán)衰竭和休克不是此項(xiàng)治療的禁忌證。相反其提示病情嚴(yán)峻，更需要盡早使用。美國(guó)一項(xiàng)針對(duì)急性心力衰竭患者使用CRRTCRRT重癥監(jiān)護(hù)室治療時(shí)間、增加心量及每搏量、降低肺毛細(xì)血管模壓，并有降低30d內(nèi)死亡率的趨勢(shì)，同時(shí)對(duì)患者的心率、血壓、體循環(huán)血管阻力、肺血管阻力等血液動(dòng)力學(xué)參數(shù)無(wú)明顯影響。來(lái)的一種血液凈化技術(shù)，是將高度特異性的抗原、抗體或有特定物理化學(xué)親和力的物質(zhì)〔配體〕與吸附材料〔載體〕結(jié)合制成吸附劑〔柱〕，選擇性地去除血液中的致病因子，從而到達(dá)凈化血液，緩解病情的目的。爆發(fā)性心肌炎病理生理過程中均存在體液免疫和細(xì)胞免疫過程，而免疫吸附能選擇性去除血漿中的致病因子。目前雖尚無(wú)大規(guī)模臨床試驗(yàn)的證據(jù)，但小樣本的臨床爭(zhēng)論結(jié)果說(shuō)明，IA療法可改善患者的心功能、臨床表現(xiàn)、血液動(dòng)力學(xué)參數(shù)，并提高運(yùn)動(dòng)耐力，降低NT-proBNP水平［37-38］。此外，IAA能得到改善［39］。有條件時(shí)推舉嘗試使用?！擦承菘撕图毙宰笮乃ソ叩乃幬镏委煘樯С种委煹年P(guān)心或過渡治療措施。爆發(fā)性心肌炎合并休克格外常見，急性左心衰竭或全心衰竭幾乎見于每位患者。休克機(jī)制涉及泵功能衰竭、全身毒性作用和容量缺乏等，與其他休克最根本的不同是泵功能嚴(yán)峻受損，這也打算了治療方法的差異。因此，假設(shè)條件允許，依托生命支持治療，仍缺乏時(shí)才加用藥物治療。休克的藥物治療：依據(jù)休克的緣由進(jìn)展治療，爆發(fā)性心肌炎合并大量出汗、嘔吐、腹瀉等導(dǎo)致容量缺乏時(shí)，可適當(dāng)補(bǔ)液。依據(jù)動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)指5%碳酸氫納治療，必要時(shí)加除了明顯失液外，補(bǔ)液治療需要漸進(jìn)，切忌太快。特別留意，α受體感動(dòng)劑僅可短暫使用，長(zhǎng)期使用可導(dǎo)致組織缺氧加重甚至造成不行逆器官損害及死亡。使用多巴膠也簡(jiǎn)潔導(dǎo)致心率明顯加快和室性心律失常如早