帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座

Parkinson-PlusSyndromes定義：一些原發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病含有帕金森樣表現(xiàn)同時(shí)含有其它復(fù)雜臨床表現(xiàn)提醒在神經(jīng)系統(tǒng)其它部位也存在退行性改變這類(lèi)疾病總稱(chēng)為帕金森疊加綜合征。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第1頁(yè)概念和分類(lèi)帕金森綜合征：廣義：有帕金森樣表現(xiàn)疾病總稱(chēng)（parkinsonism）

狹義：有帕金森樣表現(xiàn)非IPD疾病總稱(chēng)（parkinsonian）帕金森疊加綜合征：在帕金森樣表現(xiàn)外合并其它神經(jīng)系統(tǒng)退行性改變疾病總稱(chēng)，約占帕金森樣表現(xiàn)患者15%。繼發(fā)性帕金森綜合征：有明確病因、有帕金森樣表現(xiàn)疾病總稱(chēng)。約占帕金森樣表現(xiàn)患者10%。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第2頁(yè)帕金森疊加綜合征分類(lèi)臨床分類(lèi)多系統(tǒng)萎縮：MSA彌漫性路易體病：DLBD進(jìn)行性核上性麻痹：PSP皮質(zhì)基底節(jié)變性：CBD帕金森綜合征–癡呆–ALS依據(jù)免疫組化及基因分類(lèi)：突觸核蛋白?。╯ynucleinopathies）：MSA、DLBDTau蛋白病（tauopathies）：PSP、CBD帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第3頁(yè)共核蛋白病帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第4頁(yè)路易體癡呆帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第5頁(yè)概述路易體癡呆是第二常見(jiàn)類(lèi)型癡呆，占癡呆20%。其特征是癡呆伴隨譫妄、視幻覺(jué)和帕金森綜合癥表現(xiàn)。其它常見(jiàn)癥狀包含暈厥、跌倒、睡眠障礙和抑郁。路易體和淀粉樣斑塊出現(xiàn)以及在乙酰膽堿和多巴胺遞質(zhì)方面缺乏提醒路易體癡呆代表了從AD到PD之間疾病譜中間一個(gè)疾病。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第6頁(yè)路易體癡呆病理A:黑質(zhì)色素細(xì)胞中成熟路易體（泛素免疫組化）B:皮層神經(jīng)元中路易體（泛素免疫組化）C:皮層神經(jīng)元中路易體（H-E染色）D:神經(jīng)原纖維圓形纏結(jié)和路易體比較帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第7頁(yè)診療其診療是依據(jù)臨床特征和排除其它診療。基于臨床特征診療標(biāo)準(zhǔn)共識(shí)。與AD、PD判別困難，尤其是在早期。有時(shí)需借助初步生物學(xué)標(biāo)識(shí)物。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第8頁(yè)路易體癡呆診療標(biāo)準(zhǔn)共識(shí)帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第9頁(yè)路易體癡呆與AD/PD判別帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第10頁(yè)帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第11頁(yè)判別:FTD、AD、PNFA帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第12頁(yè)判別：CJD、HIV腦病帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第13頁(yè)判別：VD帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第14頁(yè)功效影像診療帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第15頁(yè)AD與DLB腦SPECT比較上：AD正中矢狀位SPECT圖下：路易體癡呆正中矢狀面SPECT圖示枕葉低代謝帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第16頁(yè)AD與DLB腦FDG-PET比較

AD:枕葉代謝正常DLB:枕葉代謝降低帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第17頁(yè)藥品治療個(gè)體化行為、環(huán)境和藥品治療常被用于緩解癥狀和支持治療。膽堿酯酶抑制劑對(duì)于路易體癡呆效果要優(yōu)于對(duì)AD效果。相反反抗帕金森藥品反應(yīng)較差。應(yīng)防止抗膽堿能藥品因?yàn)榭赡芗又匕V呆癥狀。傳統(tǒng)抗精神病藥品可能造成嚴(yán)重反應(yīng)，使路易體癡呆患者死亡率增加2-3倍。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第18頁(yè)藥品治療帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第19頁(yè)多系統(tǒng)萎縮

MultipleSystemAtrophy

帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第20頁(yè)概念MSA是散發(fā)、逐步進(jìn)展神經(jīng)變性疾病。MSA是錐體外系、錐體系、小腦和自主神經(jīng)功效障礙組合（AAN1998）。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第21頁(yè)概述MSA運(yùn)動(dòng)障礙經(jīng)常合并帕金森綜合征、小腦共濟(jì)失調(diào)、肢體肌張力障礙、肌陣攣和錐體系特征。80%MSA患者主要表現(xiàn)為少動(dòng)和強(qiáng)直，另20%患者主要表現(xiàn)為小腦共濟(jì)失調(diào)，對(duì)應(yīng)地分別被定義為MSA帕金森型或小腦型(MSA-P,MSA-C)。自主神經(jīng)功效障礙（包含泌尿生殖功效障礙和體位性低血壓）是兩種MSA亞型特征。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第22頁(yè)病理改變MSA病理主要表現(xiàn)是在CNS許多部位出現(xiàn)神經(jīng)元和少突膠質(zhì)細(xì)胞缺失。少突膠質(zhì)細(xì)胞胞漿包涵體出現(xiàn)提醒病變主要累及白質(zhì)。少突膠質(zhì)細(xì)胞對(duì)神經(jīng)元軸突營(yíng)養(yǎng)功效障礙造成繼發(fā)性神經(jīng)元損傷。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第23頁(yè)病理大致觀(guān)上圖示MSA:小腦半球旁正中位顯示小腦萎縮，尤其是齒狀核和白質(zhì)體積減小。下列圖示正常對(duì)照。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第24頁(yè)GCIs：少突膠質(zhì)細(xì)胞胞漿包涵體少突膠質(zhì)細(xì)胞胞漿包涵體GCIs之外有廣泛髓鞘退行性改變帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第25頁(yè)

突觸核蛋白染色顯示皮層下白質(zhì)中GCIs帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第26頁(yè)流行病學(xué)患病率：2-15/100,000（USA）平均發(fā)病年紀(jì)：52.5-55歲。病程：1-18年，平均存活期6.2-9.5年。性別比：男性多發(fā)，女：男約為1:3-9。終末期：48%死于支氣管肺炎，21%猝死。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第27頁(yè)病程大多數(shù)MSA在40歲以后出現(xiàn)臨床表現(xiàn)并快速進(jìn)展。自主神經(jīng)和/或泌尿系統(tǒng)功效障礙通常首先發(fā)展。有帕金森綜合征表現(xiàn)MSA通常對(duì)于左旋多巴治療沒(méi)有良好反應(yīng)?？赡軙?huì)出現(xiàn)皮質(zhì)脊髓束受損表現(xiàn)但不是主要表現(xiàn)。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第28頁(yè)自主神經(jīng)和泌尿功效障礙自主神經(jīng)功效障礙在41-74%患者中為首發(fā)表現(xiàn)，最終在97%患者出現(xiàn)。女性患者最常見(jiàn)首發(fā)表現(xiàn)為生殖泌尿功效障礙，男性患者最常見(jiàn)首發(fā)癥狀是ED。共同表現(xiàn)是體位性低血壓。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第29頁(yè)體位性和飲食后低血壓體位性低血壓：在站立3min內(nèi)SBP下降最少20mmHg或DBP下降最少10mmHg。最少68%MSA有體位性低血壓。易合并飲食后低血壓。暈厥：51%MSA最少有1次。對(duì)降壓或者升壓藥品過(guò)分反應(yīng)。體位性低血壓需要與姿勢(shì)性心動(dòng)過(guò)緩綜合征判別，后者是在臥位改立位后心率增加40bpm而保持血壓。60%MSA在體位性低血壓之外還合并仰臥位高血壓，后者有時(shí)比較嚴(yán)重(>190/110mmHg)使得體位性低血壓治療復(fù)雜化。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第30頁(yè)P(yáng)arkinsonism可能是46%MSA首發(fā)癥狀，最終出現(xiàn)在91%患者.強(qiáng)直和少動(dòng)是主要表現(xiàn)，最少29％患者出現(xiàn)靜止性震顫，不過(guò)經(jīng)典搓丸樣靜止性震顫只在8-9%MSA中出現(xiàn).大部分MSA對(duì)左旋多巴治療反應(yīng)不明確。大約28-29%MSA對(duì)左旋多巴反應(yīng)比較靈敏，但只有13％能維持這種良好反應(yīng)。早發(fā)MSA(年紀(jì)小于49歲)有左旋多巴反應(yīng)良好傾向。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第31頁(yè)Cerebellardysfunction只有5％MSA以小腦癥狀或體征為首發(fā)表現(xiàn)。小腦型MSA（MSA-C）以步態(tài)和肢體共濟(jì)失調(diào)為最常見(jiàn)表現(xiàn)；震顫、錐體系表現(xiàn)和肌陣攣比較少見(jiàn)。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第32頁(yè)ClinicalDomainsandFeaturesintheDiagnosisofMSA帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第33頁(yè)MSA診療領(lǐng)域、特征和標(biāo)準(zhǔn)帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第34頁(yè)MSA診療標(biāo)準(zhǔn)帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第35頁(yè)MSA診療排除標(biāo)準(zhǔn)ProcedureFindings病史發(fā)病年紀(jì)<30歲類(lèi)似疾病家族史系統(tǒng)性疾病或者其它疾病藥品無(wú)關(guān)幻覺(jué)體征顯著垂直掃視減緩或者垂直性核上性眼肌麻痹。局灶性皮層功效障礙表現(xiàn)：失語(yǔ)、異己肢征和頂葉功效障礙。符合DSM第四版癡呆診療標(biāo)準(zhǔn)。輔助檢驗(yàn)代謝、分子基因和影像學(xué)提醒其它病因證據(jù)帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第36頁(yè)MSA和PD判別MSA常見(jiàn)帕金森綜合征表現(xiàn)。大約10％臨床診療為PD病理診療為MSA。Wenning等依據(jù)病理對(duì)照研究建立了MSA與PD判別預(yù)測(cè)模型。以下特征支持MSA診療：對(duì)左旋多巴反應(yīng)差自主神經(jīng)功效障礙構(gòu)音障礙或者球麻痹無(wú)癡呆無(wú)左旋多巴誘發(fā)精神癥狀跌倒帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第37頁(yè)MSAandPAFBradbury等1925年首次將原發(fā)性低血壓診療為PAF,不過(guò)當(dāng)前PAF診療標(biāo)準(zhǔn)是指在沒(méi)有錐體外系、錐體系和小腦功效障礙基礎(chǔ)上自主神經(jīng)系統(tǒng)障礙。MSA在自主神經(jīng)系統(tǒng)中樞受累，而PAF在自主神經(jīng)系統(tǒng)外周受累。血漿去甲腎上腺素過(guò)低提醒PAF。傾斜試驗(yàn)中血管加壓素反應(yīng)提醒PAF。MSA進(jìn)展比PAF快，預(yù)后更差。病剪發(fā)覺(jué)在PAF路易體常見(jiàn)。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第38頁(yè)MSA與PSP判別PSP臨床表現(xiàn)可能類(lèi)似于MSA。垂直眼動(dòng)檢驗(yàn)有利于判別PSP和MSA。出現(xiàn)自主神經(jīng)功效障礙是PSP排除標(biāo)準(zhǔn)。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第39頁(yè)MSAandCBDCBD單側(cè)起病，受累肢體顯著強(qiáng)直－肌張力障礙。CBD皮層表現(xiàn)：失用，異己肢征，皮層感覺(jué)缺失，皮層反射性肌陣攣，在MSA罕見(jiàn)。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第40頁(yè)輔助檢驗(yàn)仰臥位去甲腎上腺素水平正常而直立位則變低。左旋多巴反應(yīng)差或無(wú)。123IMIBG心肌顯像MR:MSA小腦十字征功效影像檢驗(yàn)帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第41頁(yè)123IMIBG心肌顯像MSA123IMIBG心肌顯像基本正常。能夠在出現(xiàn)自主神經(jīng)功效障礙早期判別PD和MSA。PD心肌123IMIBG吸收顯著低于MSA以及正常對(duì)照。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第42頁(yè)MR:MSA小腦十字征十字征機(jī)制：腦橋核及其發(fā)出經(jīng)過(guò)小腦中腳抵達(dá)小腦纖維變性，而由齒狀核發(fā)出組成小腦上腳纖維和錐體束未受到損害。橋橫纖維和小腦中腳變性和神經(jīng)膠質(zhì)增生使其水量增加，形成MRIT2加權(quán)像腦橋十字形高信號(hào)兩型均可出現(xiàn)帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第43頁(yè)MR:小腦中腳病變判別Case1：OPCA,T2WI示雙側(cè)小腦中腳萎縮并有對(duì)稱(chēng)高信號(hào)，橋腦有十字征，小腦顯著萎縮。Case2：腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥，T2加權(quán)MRI示雙側(cè)小腦中腳、橋腦錐體束和小腦白質(zhì)對(duì)稱(chēng)高信號(hào)，小腦有萎縮，四腦室有輕度擴(kuò)大。Case3：Wilson病，T2加權(quán)MRI示雙側(cè)小腦中腳對(duì)稱(chēng)高信號(hào)，橋腦數(shù)個(gè)高信號(hào)，小腦輕度萎縮。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第44頁(yè)MR:小腦中腳病變判別Case4：低血糖昏迷，T2加權(quán)MR示輕度雙側(cè)小腦中腳高信號(hào)，DWI示雙側(cè)小腦中腳高信號(hào)，第二天復(fù)查時(shí)這些改變均消失！Case5：腦梗塞，見(jiàn)雙側(cè)小腦中腳對(duì)稱(chēng)高信號(hào)，同時(shí)見(jiàn)左側(cè)小腦前下動(dòng)脈分布區(qū)腦梗塞和橋腦腔梗。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第45頁(yè)P(yáng)ET葡萄糖代謝：殼核FDG吸收降低OPCA：小腦FDG吸收降低D2受體顯像：紋狀體D2下降DAT顯像：紋狀體DAT下降帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第46頁(yè)治療強(qiáng)直－少動(dòng)藥品治療左旋多巴劑量可到達(dá)800-1000mg/day多巴胺受體激動(dòng)劑可作為二線(xiàn)藥品金剛烷胺可作為三線(xiàn)藥品局灶性肌張力障礙肉毒素A注射體位性低血壓夜間床頭抬高穿彈力襪提升鹽攝取量氟氫可松0.1-0.3mg/dayEphedrine15-45mgt.i.d米多君2.5-10mg,t.i.d.帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第47頁(yè)進(jìn)行性核上性麻痹PSP帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第48頁(yè)概述進(jìn)行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy,PSP)是由多倫多Steele,Richardson和Olszewski于1964年首先匯報(bào)。因本病有核上性眼球運(yùn)動(dòng)麻痹所以命名為進(jìn)行性核上性麻痹。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第49頁(yè)流行病學(xué)患病率：無(wú)資料。發(fā)病率：5.3/10萬(wàn),伴隨年紀(jì)增加而增加。性別比：男女比為2.4∶1。發(fā)病年紀(jì)：45～73歲(平均55歲)。病程：2～11年(平均5.6年)。帕金森綜合征患者中約有4%為PSP。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第50頁(yè)神經(jīng)病理學(xué)主要病變部位：在蒼白球內(nèi)側(cè)部、丘腦底核、紅核、黑質(zhì)、藍(lán)斑、上丘、楔狀核、橋腦被蓋、下橄欖核、小腦齒狀核等。主要病理特點(diǎn)：神經(jīng)細(xì)胞消失、神經(jīng)原纖維纏結(jié)(NFT)出現(xiàn)，顆?？张葑冃约吧窠?jīng)膠質(zhì)增生,在小腦齒狀核可見(jiàn)到粘液變性。PSPNFT分布特征與CBD不一樣。PSP是一個(gè)tau蛋白病。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第51頁(yè)臨床特征頸部肌張力異常:是PSP特征性表現(xiàn),但初診時(shí)伴有頸部肌張力異常有21%,最終出現(xiàn)率也只有46%。肌強(qiáng)直:常表現(xiàn)為越靠近軀干越顯著,而手在早期多呈肌張力低下。動(dòng)作遲緩:無(wú)震顫,為單純運(yùn)動(dòng)不能癥(pureakinesia)。步行障礙：主要表現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)。以?xún)鼋┳慊蚱娈悇?dòng)作(kinesiaparadoxale)為特征,出現(xiàn)帕金森病樣小碎步行走者少見(jiàn)。姿勢(shì)反射障礙：從病初就常向后方傾倒。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第52頁(yè)臨床特征：眼球運(yùn)動(dòng)障礙眼球運(yùn)動(dòng)障礙為本病關(guān)鍵癥狀。主訴：視物含糊、閱讀困難、復(fù)視、眼干等。查體：主要為核上性眼球運(yùn)動(dòng)障礙，核間性眼肌麻痹。眼球運(yùn)動(dòng)障礙出現(xiàn)時(shí)間：20%病例出現(xiàn)初發(fā)癥狀同時(shí)就伴隨眼球運(yùn)動(dòng)障礙,40%于發(fā)病第3年出現(xiàn),30%發(fā)病11年才出現(xiàn)眼癥狀。少數(shù)一直未出現(xiàn)。視力、視野及瞳孔對(duì)光反射仍保留。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第53頁(yè)臨床特征智能障礙缺乏如失語(yǔ)、失用及失認(rèn)等大腦皮質(zhì)性癥狀,為所謂“皮質(zhì)下癡呆”。精神癥狀主要有抑郁、欣快、易激惹、情感失控、夜間譫妄,伴有幻覺(jué)妄想等。智能障礙發(fā)生率：病后1年內(nèi)為52%,至晚期可達(dá)69%。普通本病智能障礙程度較輕,但也有個(gè)別病例表現(xiàn)為高度智能障礙。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第54頁(yè)NINDS-SPSP診療標(biāo)準(zhǔn)很可能PSP：進(jìn)行性加重40歲后起病垂直性核上性眼肌麻痹在癥狀第一年內(nèi)姿勢(shì)不穩(wěn)重復(fù)跌倒無(wú)引發(fā)上述表現(xiàn)其它疾病證據(jù)可能PSP：病情進(jìn)行性加重40歲后起病以下之一：垂直性核上性眼肌麻痹在癥狀出現(xiàn)后第一年內(nèi)姿勢(shì)不穩(wěn)重復(fù)跌倒無(wú)引發(fā)上述表現(xiàn)其它疾病證據(jù)

帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第55頁(yè)確診PSP：臨床診療很可能或可能PSP組織學(xué)表現(xiàn)經(jīng)典PSP改變帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第56頁(yè)P(yáng)SP排除標(biāo)準(zhǔn)體征：異己手綜合征皮層性感覺(jué)缺失非多巴類(lèi)藥品治療引發(fā)幻覺(jué)皮層性癡呆小腦癥狀自主神經(jīng)功效障礙帕金森體征嚴(yán)重不對(duì)稱(chēng)性神經(jīng)影像學(xué):相關(guān)結(jié)構(gòu)異常證據(jù)(基底節(jié)或腦干梗死,腦葉萎縮);Whipple病:必要可經(jīng)PCR證實(shí)。組織學(xué):腦炎后改變帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第57頁(yè)MRI示PSP中腦“峰鳥(niǎo)征”MRI上T1加權(quán)像上中腦正中矢狀位顯示中腦上緣平坦或凹選，有學(xué)者稱(chēng)之為“峰鳥(niǎo)征”。判別PSP與PD特異度到達(dá)89%。中腦正中位截面面積低于PD和正常對(duì)照。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第58頁(yè)皮質(zhì)基底節(jié)變性

CBD帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第59頁(yè)概念皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）：1967年Rebeiz等首先報(bào)道為神經(jīng)元染色不良性皮質(zhì)齒狀核黑質(zhì)變性，由Gibb等提出皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）這一名稱(chēng)。皮質(zhì)基底節(jié)綜合征(CBS)：近年有學(xué)者提出CBD不只是一個(gè)神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，而是一個(gè)綜合征，進(jìn)而提出CBS這一廣義概念，指臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆、帕金森綜合征、肢體失用等，而病理上可能是異源性。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第60頁(yè)病理學(xué)皮質(zhì)變性：非對(duì)稱(chēng)額頂部皮質(zhì)變性是CBD經(jīng)典特征，顳部普通幸免。顯微鏡下可見(jiàn)神經(jīng)元缺失、膠質(zhì)細(xì)胞增生。神經(jīng)元去染色質(zhì)：氣球樣及去染色神經(jīng)元是CBD第二個(gè)特點(diǎn)。皮質(zhì)下變性：在基底節(jié)、丘腦、中腦導(dǎo)水管周?chē)屹|(zhì)、紅核、齒狀核可見(jiàn)神經(jīng)元缺失、膠質(zhì)細(xì)胞增生。tau相關(guān)免疫學(xué)改變：皮質(zhì)內(nèi)見(jiàn)神經(jīng)元纖維纏結(jié)。帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第61頁(yè)帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第62頁(yè)臨床特點(diǎn)發(fā)病年紀(jì)40－70歲，平均60.9歲。病程4－8年。性別無(wú)差異，散在發(fā)病。普通隱襲起病，遲緩進(jìn)展。多先出現(xiàn)一側(cè)肢體障礙癥狀，雙側(cè)癥狀、體征可不對(duì)稱(chēng)。

帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第63頁(yè)臨床表現(xiàn)錐體外系受損：幾乎都有運(yùn)動(dòng)降低、動(dòng)作遲緩、肌強(qiáng)直等帕金森綜合征表現(xiàn)。多巴藥品治療無(wú)效?？砂橛凶藙?shì)反射障礙，步態(tài)障礙，行走困難，易跌倒，平衡不穩(wěn)。部分病人可見(jiàn)肌陣攣。額、頂葉高級(jí)神經(jīng)功效障礙：可表現(xiàn)為失用，皮質(zhì)性感覺(jué)障礙，失語(yǔ)，認(rèn)知功效障礙，人格改變，行為異常，最終出現(xiàn)癡呆。核上性眼球運(yùn)動(dòng)障礙：垂直性或水平性眼球運(yùn)動(dòng)障礙，但以垂直性眼球運(yùn)動(dòng)障礙為主。錐體束受損。

帕金森疊加綜合征專(zhuān)家講座第64頁(yè)異己手綜合征(alienhandsyndrome,AHS)

定義：是一個(gè)復(fù)雜臨床表現(xiàn)各異現(xiàn)象。是以患手不受患者意愿支配，自行其是，或誤把患肢當(dāng)做外人肢體，以及可觀(guān)察到非意愿性肢體活動(dòng)為主要特征臨床綜合征。CBD中大約15%-50%患者存在A(yíng)HS。肢體外來(lái)感：患肢活動(dòng)被視其為外來(lái)或外人肢體，可表現(xiàn)