帕金森病人的護(hù)理

第七節(jié)運(yùn)動障礙疾病當(dāng)前1頁，總共87頁。又稱為錐體外系疾?。╡xtrapyramidaldiseases）主要表現(xiàn)為隨意運(yùn)動調(diào)節(jié)功能障礙，而肌力、感覺、小腦功能不受影響的一組疾病。

定義當(dāng)前2頁，總共87頁。與運(yùn)動障礙有關(guān)的解剖結(jié)構(gòu)

錐體外系的組成錐體系以外的、與運(yùn)動調(diào)節(jié)有關(guān)的結(jié)構(gòu)和神經(jīng)通路。主要位于大腦基底節(jié)

當(dāng)前3頁，總共87頁?；坠?jié)的解剖與生理基底節(jié)包括紋狀體(殼核和尾狀核)、蒼白球、丘腦底核和黑質(zhì)當(dāng)前4頁，總共87頁。當(dāng)前5頁，總共87頁?；坠?jié)3個主要神經(jīng)環(huán)路

經(jīng)紋狀體至丘腦，返回大腦皮質(zhì)。

經(jīng)紅核、黑質(zhì)和腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)至脊髓。

經(jīng)橄欖體、小腦等纖維返回大腦皮質(zhì)和下行脊髓?；坠?jié)神經(jīng)聯(lián)系環(huán)路基底節(jié)的基本神經(jīng)元環(huán)路對人體精細(xì)和姿位運(yùn)動進(jìn)行協(xié)調(diào)和調(diào)整。當(dāng)前6頁，總共87頁。錐體外系的主要功能調(diào)節(jié)肌張力協(xié)調(diào)運(yùn)動維持身體姿勢當(dāng)前7頁，總共87頁。

(兩大類)運(yùn)動障礙疾病分類動作減少–張力強(qiáng)直Syn.病變部位：黑質(zhì)

帕金森病

動作增多–張力不全Syn.病變部位：紋狀體和（或）蒼白球

舞蹈病手足徐動癥扭轉(zhuǎn)痙攣等

當(dāng)前8頁，總共87頁。帕金森病

(Parkinsondisease,PD)

(震顫麻痹paralysisagitans)當(dāng)前9頁，總共87頁。當(dāng)前10頁，總共87頁。本病最早于1817年由英國醫(yī)生JamesParkinson描述

震顫麻痹論文(EssayontheShakingPalsy)當(dāng)前11頁，總共87頁。拳王阿里當(dāng)前12頁，總共87頁。帕金森病--揮之不去的夢魘他的鐵拳讓地球顫抖帕金森病卻讓他顫抖“帕金森病同其他疾病不同，沒有人會感到痛苦，只是讓你感覺到無法控制的顫抖”

----拳王阿里當(dāng)前13頁，總共87頁。當(dāng)前14頁，總共87頁。

帕金森病（ParkinsonDisease，PD）1.PD又稱震顫麻痹(paralysisagitans)2.是中老年常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病

3.主要癥狀為靜止性震顫、運(yùn)動減少、肌強(qiáng)直和體位不穩(wěn)。

4.主要病理改變：黑質(zhì)DA能神經(jīng)元變性和路易小體形成。

一、概述當(dāng)前15頁，總共87頁。

其病變發(fā)生在錐體外系黑質(zhì)紋狀體多巴胺能神經(jīng)通路上，PD患者黑質(zhì)致密區(qū)的多巴胺能神經(jīng)元嚴(yán)重受損，神經(jīng)細(xì)胞明顯變性或減少，甚至完全消失，從而導(dǎo)致紋狀體區(qū)域神經(jīng)末梢多巴胺的明顯不足。當(dāng)前16頁，總共87頁。腦干的整體觀：左側(cè)為正常人腦干，右側(cè)為帕金森病患者，黑色素明顯減少當(dāng)前17頁，總共87頁。帕金森病

病理Parkinson病黑質(zhì)致密部DA神經(jīng)元內(nèi)的Lewy體殘留的神經(jīng)元細(xì)胞漿內(nèi)出現(xiàn)特征性嗜酸性包涵體即路易小體（Lewybody）當(dāng)前18頁，總共87頁。二、病因及發(fā)病機(jī)制年齡老化環(huán)境因素：

-長期接觸殺蟲劑、除草劑或某些工業(yè)化學(xué)品等可能是促發(fā)因素遺傳因素：易感性

當(dāng)前19頁，總共87頁。環(huán)境毒素易感個體黑質(zhì)損害多巴胺能神經(jīng)元死亡變性出現(xiàn)帕金森病的臨床癥狀二、發(fā)病機(jī)制

黑質(zhì)細(xì)胞減少15-50%紋狀體多巴胺遞質(zhì)減少80%乙酰膽堿-----多巴胺失衡表現(xiàn)出乙酰膽堿的作用當(dāng)前20頁，總共87頁。生化病理DA與ACh是紋狀體中兩種重要的神經(jīng)遞質(zhì)，功能相互拮抗、維持平衡。

黑質(zhì)紋狀體DA能神經(jīng)元變性--

紋狀體內(nèi)DA減少，Ach相對增加——肌張力增高，運(yùn)動減少，震顫。當(dāng)前21頁，總共87頁。生化病理黑質(zhì)紋狀體神經(jīng)遞質(zhì)系統(tǒng)DA與ACh遞質(zhì)系統(tǒng)相互拮抗,維持平衡協(xié)調(diào)不同肌群動作,調(diào)節(jié)肌張力DA

ACh

調(diào)節(jié)正常的基底節(jié)環(huán)路功能當(dāng)前22頁，總共87頁。PD:黑質(zhì)-紋狀體系統(tǒng)多巴胺含量顯著減少(＞80%)病理生理基礎(chǔ)DA↓ACh功能相對亢進(jìn)肌張力↑,運(yùn)動↓神經(jīng)生化改變與癥狀成正比

當(dāng)前23頁，總共87頁。概念

帕金森病

≠

帕金森綜合癥當(dāng)前24頁，總共87頁。帕金森病和帕金森綜合征的鑒別帕金森病原發(fā)于腦的黑質(zhì)紋狀體變性.帕金森綜合征繼發(fā)于高血壓腦動脈硬化、腦炎、外傷、中毒、基底核附近腫瘤以及吩噻嗪類藥物應(yīng)用，患者出現(xiàn)了類似于帕金森病的臨床表現(xiàn)。

當(dāng)前25頁，總共87頁。概念—不同點(diǎn)

帕金森病：特發(fā)性，病因不明。

帕金森綜合癥：繼發(fā)性，有明確病因可尋，如高血壓腦動脈硬化、腦炎、外傷、中毒、基底核附近腫瘤以及吩噻嗪類藥物等。

當(dāng)前26頁，總共87頁。

多在60歲后發(fā)病,偶有20余歲發(fā)病

起病隱襲,緩慢進(jìn)展臨床表現(xiàn)1、PD的發(fā)病情況

首發(fā)癥狀:

靜止性震顫60%~70%

步態(tài)異常12%

肌強(qiáng)直10%

運(yùn)動遲緩10%

癥狀不對稱當(dāng)前27頁，總共87頁。靜止性震顫運(yùn)動遲緩肌強(qiáng)直姿勢步態(tài)異常PD主要的臨床癥狀臨床表現(xiàn)當(dāng)前28頁，總共87頁。三、臨床表現(xiàn)（1）靜止性震顫多為首發(fā)癥狀.自一側(cè)上肢開始,拇指與食指出現(xiàn)不自主震顫，類似“搓丸樣”樣動作。特點(diǎn):靜止時出現(xiàn),運(yùn)動時減輕，入睡后消失。

靜止性震顫視頻當(dāng)前29頁，總共87頁。癥狀呈“N”字型進(jìn)展。隨病情進(jìn)展，震顫逐漸涉及下頜、唇、面及四肢。當(dāng)前30頁，總共87頁。帕金森病

臨床表現(xiàn)（2）肌強(qiáng)直表現(xiàn)為：鉛管樣強(qiáng)直、齒輪樣強(qiáng)直——錐體外系損害折刀樣強(qiáng)直——錐體束損害當(dāng)前31頁，總共87頁。

鉛管樣強(qiáng)直

(lead-piperigidity)

屈肌&伸肌均受累,

被動運(yùn)動關(guān)節(jié)阻力始終增高,似彎曲軟鉛管臨床表現(xiàn)鉛管樣強(qiáng)直（2）肌強(qiáng)直(rigidity)當(dāng)前32頁，總共87頁。齒輪樣強(qiáng)直

(cogwheelrigidity)

肌強(qiáng)直＋靜止性震顫,均勻阻力有斷續(xù)停頓,似轉(zhuǎn)動齒輪臨床表現(xiàn)齒輪樣強(qiáng)直（2）肌強(qiáng)直(rigidity)當(dāng)前33頁，總共87頁。當(dāng)前34頁，總共87頁。肌強(qiáng)直視頻當(dāng)前35頁，總共87頁。帕金森病

臨床表現(xiàn)（3）運(yùn)動遲緩

隨意運(yùn)動減少、動作緩慢，尤以開始動作為甚。

當(dāng)前36頁，總共87頁。臨床表現(xiàn)--3．運(yùn)動遲緩(bradykinesia)面具臉(maskedface)：表情肌活動少，表情呆板雙眼凝視瞬目減少笑容出現(xiàn)和消失緩慢當(dāng)前37頁，總共87頁。手指精細(xì)動作(扣紐扣、系鞋帶等)困難，僵住。

手指精細(xì)動作困難&僵?。?）運(yùn)動遲緩當(dāng)前38頁，總共87頁。帕金森病

臨床表現(xiàn)（3）運(yùn)動遲緩“寫字過小征”當(dāng)前39頁，總共87頁。（4）姿勢步態(tài)異常

頭前傾軀干俯屈肘關(guān)節(jié)屈曲腕關(guān)節(jié)伸直前臂內(nèi)收髖和膝關(guān)節(jié)略彎曲姿勢:站-屈曲體姿頸肌、軀干肌強(qiáng)直當(dāng)前40頁，總共87頁。臨床表現(xiàn)--4．姿勢步態(tài)異常屈曲體姿當(dāng)前41頁，總共87頁。步態(tài):

早期:下肢拖曳(freezing),邁步時身體前傾，行走時步距縮短，上肢擺動消失。臨床表現(xiàn)4.姿勢步態(tài)異常當(dāng)前42頁，總共87頁。

晚期：自坐位\臥位起立困難行走時小步前沖(慌張步態(tài)festinationgait)4.姿勢步態(tài)異常臨床表現(xiàn)慌張步態(tài)視頻當(dāng)前43頁，總共87頁?；艔埐綉B(tài)起步困難當(dāng)前44頁，總共87頁。（５）其他癥狀自主神經(jīng)功能障礙：多汗、脂溢性皮炎（脂顏）、體位性低血壓、頑固性便秘和排尿困難等輕度認(rèn)知功能障礙、智力遲鈍、癡呆神經(jīng)精神癥狀、焦慮、抑郁睡眠障礙當(dāng)前45頁，總共87頁。

診斷與鑒別診斷1.診斷

發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、四主征。

2.鑒別診斷

PD需與各種原因造成基底節(jié)損害而致的類似本病的帕金森綜合征相鑒別。如感染、中毒、藥物、腦外傷、腦血管病等。當(dāng)前46頁，總共87頁。六、治療藥物治療手術(shù)治療康復(fù)治療當(dāng)前47頁，總共87頁。

常用藥物：抗膽堿能藥物金剛烷胺復(fù)方左旋多巴多巴胺受體激動劑兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）抑制劑單胺氧化酶B（MAO-B）型抑制劑效果較好當(dāng)前48頁，總共87頁。

L-酪氨酸（黑質(zhì)致密帶）酪氨酸羥化酶

L-dopa

多巴脫羧酶COMT3-0-甲基多巴

DA多巴胺－B羥化酶MAO-B

二羥苯乙酸COMT

去甲腎上腺素高香草酸（HVA）MAOCOMT＝兒茶酚對甲基轉(zhuǎn)移酶MAO－B＝B型單胺氧化酶

多巴胺的合成與代謝當(dāng)前49頁，總共87頁?？鼓憠A能藥物

-抑制Ach，相應(yīng)提高多巴胺效應(yīng)及調(diào)整紋狀體內(nèi)遞質(zhì)平衡，適用于震顫明顯的年輕人。

-常用藥物：苯海索（安坦）。金剛烷胺

-促進(jìn)神經(jīng)末梢釋放多巴胺，并阻止其吸收。-對少動、強(qiáng)直、震顫均能輕度改善。當(dāng)前50頁，總共87頁。復(fù)方左旋多巴

-補(bǔ)充黑質(zhì)-紋狀體內(nèi)DA的不足。

-是治療PD的最基本、最有效藥物。

當(dāng)前51頁，總共87頁。復(fù)方左旋多巴制劑美多芭＝芐絲肼（Benserazide）＋左旋多巴息寧＝卡比多巴（Carbidopa）＋左旋多巴常用劑型有標(biāo)準(zhǔn)片和控釋片當(dāng)前52頁，總共87頁。復(fù)方左旋多巴美多芭標(biāo)準(zhǔn)片（50/200）起效快、半衰期短從1/4片開始漸增至最低有效劑量通常不超過4片/日息寧控釋片（50/200）相對藥效時間較長多用于癥狀波動的晚期PD

患者以增加“開期”生物利用度較低，只相當(dāng)于美多芭的70%當(dāng)前53頁，總共87頁。DA受體激動劑

-療效不如復(fù)方左旋多巴，主張與之合用。

-常用藥物：普拉克索、吡貝地爾。當(dāng)前54頁，總共87頁。兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）抑制劑

-通過抑制左旋多巴在外周代謝，使血漿左旋多巴濃度保持穩(wěn)定，并能增加其入腦量。

-一般與復(fù)方左旋多巴制劑合用。

-常用藥物：恩他卡朋。單胺氧化酶B（MAO-B）抑制劑

-通過抑制多巴胺分解代謝，增加腦內(nèi)多巴胺含量

-與復(fù)方左旋多巴制劑合用可增加療效，同時對多巴胺能神經(jīng)元有保護(hù)作用。

-常用藥物：司來吉蘭。當(dāng)前55頁，總共87頁。2.手術(shù)治療3.康復(fù)治療1.藥物治療促進(jìn)DA釋放(金剛烷胺)L-Dopa替代(L-Dopa)DA受體激動(普拉克索)抗ACh(安坦)擬DA對癥治療,恢復(fù)DA-ACh平衡治療抑制L-Dopa在外周的代謝，增加其入腦量(恩他卡朋)抑制DA分解(司來吉蘭)當(dāng)前56頁，總共87頁。①②③④當(dāng)前57頁，總共87頁。2.手術(shù)治療丘腦毀損術(shù)蒼白球毀損術(shù)腦深部電刺激伽瑪?shù)吨委熌X深部電刺激術(shù)（DBS）當(dāng)前58頁，總共87頁。七、PD護(hù)理護(hù)理診斷/問題護(hù)理措施

護(hù)理評價護(hù)理評估當(dāng)前59頁，總共87頁。

（一）護(hù)理評估病史年齡、性別、職業(yè)、起病形式、首發(fā)癥狀

身體評估

肌張力、姿勢步態(tài)、隨意運(yùn)動、表情、言語實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

CT、MRI、SPECT、PET等當(dāng)前60頁，總共87頁。八、常用護(hù)理診斷/問題、措施及依據(jù)1．軀體活動障礙與黑質(zhì)病變、錐體外系功障礙所致震顫、肌強(qiáng)直、體位不穩(wěn)、隨意運(yùn)動異常有關(guān)。

當(dāng)前61頁，總共87頁。軀體活動障礙（1）生活護(hù)理個人衛(wèi)生皮膚護(hù)理:

－保持床單位整潔、干燥，定時翻身、拍背，并做好骨隆突處的保護(hù)，防護(hù)壓瘡。提供生活方便：

－對下肢行動不便、起坐困難者，應(yīng)配備坐位高廁、手杖，床加護(hù)欄，將生活用品放置病人伸手可及之處。采取有效溝通方式：

－對言語不清、構(gòu)音障礙的病人，應(yīng)耐心傾聽病人的主訴，可指導(dǎo)病人采用手勢、紙筆、畫板等溝通方式與他人溝通。保持大小便通暢當(dāng)前62頁，總共87頁。PD病人特殊坐廁（高位）當(dāng)前63頁，總共87頁。（2）運(yùn)動護(hù)理疾病早期：維持和培養(yǎng)業(yè)余愛好疾病中期：有計劃有目的地鍛煉疾病晚期：舒適體位，被動運(yùn)動（3）安全護(hù)理軀體活動障礙當(dāng)前64頁，總共87頁。常用護(hù)理診斷/問題、措施及依據(jù)（續(xù)）2.長期自尊低下

與震顫、流涎、面肌強(qiáng)直等身體形象改變和言語障礙、生活依賴他人有關(guān)。當(dāng)前65頁，總共87頁。常用護(hù)理診斷/問題、措施及依據(jù)（續(xù)）3.知識缺乏缺乏本病相關(guān)知識與藥物治療知識。（1）疾病知識指導(dǎo)（2）用藥指導(dǎo)用藥原則療效觀察藥物不良反應(yīng)及處理方法當(dāng)前66頁，總共87頁。用藥原則對癥治療，長期服藥以最小劑量達(dá)到最佳效果，“細(xì)水長流，不求全效”。用藥期間盡量避免使用VitB6、利血平、氯丙嗪、奮乃靜等藥物，以免降低療效或?qū)е轮绷⑿缘脱獕?。?dāng)前67頁，總共87頁。療效觀察仔細(xì)觀察震顫、肌強(qiáng)直和其他運(yùn)動功能、語言功能的改善程度，觀察病人起坐的速度、步行的姿態(tài)、講話的流利程度、寫字、扣紐扣、系鞋帶等，以確定藥物療效。當(dāng)前68頁，總共87頁。

用藥護(hù)理左旋多巴制劑（多巴絲肼、息寧—緩釋劑）-早期會有食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、直立性低血壓等不良反應(yīng)。

長期服用復(fù)方多巴應(yīng)預(yù)防

“長期綜合征”當(dāng)前69頁，總共87頁。帕金森病的希望與畏懼“左旋多巴是治療藥物的“金標(biāo)準(zhǔn)”；幾乎所有帕金森病患者都能從中獲益，……它開辟了帕金森病治療的新時代”“但很快人們發(fā)現(xiàn)左旋多巴治療帕金森病的“蜜月期”是短暫的，而隨后而至的副作用是令人畏懼的”----王新德《帕金森病》

瑞典科學(xué)家ArvidCarlsson因發(fā)現(xiàn)多巴胺在腦組織中的神經(jīng)遞質(zhì)作用獲得2000年諾貝爾醫(yī)學(xué)生理學(xué)獎當(dāng)前70頁，總共87頁。

長期服用復(fù)方多巴出現(xiàn)的并發(fā)癥“長期綜合征”運(yùn)動并發(fā)癥癥狀波動

異動癥

開關(guān)現(xiàn)象劑末惡化或療效減退

劑峰運(yùn)動障礙雙相運(yùn)動障礙肌張力障礙當(dāng)前71頁，總共87頁。晚期運(yùn)動并發(fā)癥治療1、癥狀波動①“開-關(guān)”現(xiàn)象②療效減退表現(xiàn)：每次用藥有效時間↓、出現(xiàn)運(yùn)動功能下降、用藥后又改善治療。

治療：增加每日服藥次數(shù)、增加每次 服藥劑量、改用緩釋劑表現(xiàn):運(yùn)動不能(關(guān))與運(yùn)動改善(開)交替出現(xiàn)，與服藥時間、血藥濃度無關(guān)，不可預(yù)料。治療可加用：

DA受體激動劑。當(dāng)前72頁，總共87頁。晚期運(yùn)動并發(fā)癥治療2、異動癥：不自主舞蹈癥動作三種形式:①劑峰異動癥②雙向異動癥③肌張力障礙表現(xiàn):

血藥濃度高峰期(用藥1~2h)出現(xiàn)運(yùn)動增多，與用藥過量和DA受體超敏有關(guān)劑初和劑末期運(yùn)動障礙表現(xiàn):足或小腿痛性痙攣、多發(fā)于清晨服藥前。睡前加復(fù)方左旋多巴控釋片，起床前服標(biāo)準(zhǔn)型多巴絲肼當(dāng)前73頁，總共87頁。常用護(hù)理診斷/問題及措施（續(xù)）4．營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與吞咽困難、飲食減少和肌強(qiáng)直、震顫所致機(jī)體消耗量增加等有關(guān)。（1）飲食指導(dǎo)：飲食原則、進(jìn)食方法（2）營養(yǎng)支持（3）營養(yǎng)狀況監(jiān)測當(dāng)前74頁，總共87頁。

衣衣服較寬大盡量減少扣子，可選用拉鏈、按扣或自粘膠等布料最好選用全棉，便于吸汗當(dāng)前75頁，總共87頁。早、中餐低蛋白飲食，以碳水化合物為主晚餐可適當(dāng)攝取蛋白質(zhì)，睡前一杯牛奶或酸奶多吃谷類和新鮮瓜果蔬菜盡量不吃肥肉、葷油和動物內(nèi)臟每天喝6至8杯水食當(dāng)前76頁，總共87頁。鞋

平底的皮鞋和布鞋，防滑性比較好避免膠底鞋，摩擦系數(shù)過高不要穿拖鞋，易脫落，甚至絆倒自己不要穿系帶鞋當(dāng)前77頁，總共87頁。住帶扶手的高腳