新生兒腦疾病及顱腦先天性畸形及發(fā)育異常

新生兒腦疾病及顱腦先天性畸形及發(fā)育異常

教學目的與要求掌握：1.新生兒顱內(nèi)出血的CT、MR表現(xiàn)

2.新生兒缺血缺氧性腦病的CT、MR

表現(xiàn)熟悉：1.先天性腦積水、腦膜膨出、腦膜腦膨出、胼胝體發(fā)育不良的CT、MR

表現(xiàn)

2.蛛網(wǎng)膜囊腫的CT、MR表現(xiàn)22023/3/30新生兒顱內(nèi)出血（intracranialhemorrhageofthenewbron）

新生兒顱內(nèi)出血（intracranialhemorrhageofthenewbron）原因：主要由腦血管發(fā)育不良、低氧缺血及產(chǎn)傷造成。早產(chǎn)嬰發(fā)生率高，出血多發(fā)生于室管膜下并易擴散；足月兒由于血管調(diào)節(jié)，凝血機制生后1-2天仍較差，造成出血。部位：多見于蛛網(wǎng)膜下腔、硬膜下、大腦鐮、天幕部位，常合并HIE及產(chǎn)傷。

42023/3/30臨床表現(xiàn)患兒易激惹、尖叫，心率、呼吸加速，嗜睡，前囟隆起和體溫不穩(wěn)定等。少數(shù)新生兒顱內(nèi)出血，無臨床癥狀。

52023/3/30新生兒顱內(nèi)出血CT表現(xiàn)（一）蛛網(wǎng)膜下腔出血多見于小腦天幕，直竇，其次為基底池，側(cè)裂池等部位。CT表現(xiàn)呈現(xiàn)線樣、“M”’“Y”形高密度影，外形增粗，邊緣模糊。矢狀竇及竇匯旁出血可出現(xiàn)竇匯的空三角征，如出血偏一側(cè)可出現(xiàn)半個三角征。62023/3/30病例1蛛網(wǎng)膜下腔出血72023/3/30病例2蛛網(wǎng)膜下腔出血82023/3/3092023/3/30后縱裂池高密度影后縱裂池高密度影，寬度如果大于5ｍｍ，則蛛網(wǎng)膜下腔出血可能性大。鑒別診斷:“假鐮征”－早產(chǎn)兒或伴有腦水腫時，充血的大腦鐮可表現(xiàn)為縱裂條狀高密度影。

鑒別點：

1.大腦鐮相對條狀高密度影的邊緣清晰，CT值僅略高于腦實質(zhì)，縱裂內(nèi)出血，縱裂池可增寬，出血灶邊緣模糊。

2.寬度一般<5ｍｍ。

3.患兒多為早產(chǎn)兒或伴有腦水腫。

102023/3/30新生兒顱內(nèi)出血（二）硬膜下出血因足月兒產(chǎn)傷使大腦鐮及小腦幕撕裂，常伴鄰近靜脈或靜脈竇的損傷。CT表現(xiàn)為顱板下新月形高密度影，有時與蛛網(wǎng)膜下腔出血難以區(qū)別。硬膜下出血常有占位效應。112023/3/30病例3、女，45天，因“嘔吐、尖叫半天”入院。入院時CT

診斷：蛛網(wǎng)膜下腔出血，硬膜下腔出血

122023/3/30新生兒顱內(nèi)出血（三）其他部位出血硬膜外出血常伴顱骨骨折，多系統(tǒng)產(chǎn)傷，占位效應輕。腦內(nèi)出血見于外傷或重度HIE，常有占位效應。高密度出血區(qū)周圍常伴低密度水腫帶。室管膜下出血及腦室內(nèi)出血，多見于早產(chǎn)嬰，發(fā)病率高達50%以上。132023/3/30病例110天新生兒，抽搐

142023/3/30病例1CT診斷依據(jù)1.患者為新生兒(10天)

2.臨床癥狀主要為抽搐。

3.CT平掃右顳部見硬膜下積液，右側(cè)腦室旁及后縱裂池均見高密度灶，腦溝、裂、池及腦室系統(tǒng)不同程度的變窄。診斷：新生兒缺氧缺血性腦病(HIE)并右側(cè)腦室旁腦出血及蛛網(wǎng)下腔出血。152023/3/30病例2患兒男性，3個月

癥狀：嘔吐5天，抽搐3天查體：患兒神志清，精神差，頸軟，聽診雙肺呼吸音清，口周輕度發(fā)紺，心率110次/分，律齊，無雜音，四肢腱反射存在，雙側(cè)巴氏征（—）。

162023/3/30病例2首次CT172023/3/308天后復查CT診斷：遲發(fā)性維生素K缺乏，腦出血

182023/3/30腦出血MR表現(xiàn)急性期：0－2天，由于紅細胞內(nèi)去氧血紅蛋白形成，因為它有顯著縮短T2時間的作用，所以急性血腫在T2WI上呈低信號，而T1WI呈等或稍低信號。亞急性血腫：3－14天，血腫在T1WI上出現(xiàn)高信號由血腫周邊開始，這是血腫進入亞急性期的標志，約到血腫的6－8天，血腫在T2WI上也呈高信號，同樣先從周邊開始，向中央擴散。慢性血腫：15天以上，T2WI上血腫與周圍水腫之間可出現(xiàn)線狀低信號環(huán)，提示血腫進入慢性期。以后隨著血腫的進一步演變，逐漸呈現(xiàn)為長T1長T2信號。

以上所描述的出血信號的典型演變過程一般要在出血量在20毫升以上且限于腦內(nèi)者，小量出血往往表現(xiàn)為短T1長T2信號，形態(tài)也不規(guī)則。

192023/3/30新生兒顱內(nèi)出血MR表現(xiàn)亞急性腦出血在T1WI、T2WI均呈高信號。對蛛網(wǎng)膜下腔出血顯示不如CT敏感。

超急性期0-6小時，T1等或低，T2高（含氧血紅蛋白)

急性期6小時-2天，T1低，T2非常低(脫氧血紅蛋白)

亞急性期3天-14天，T1高，T2高(正鐵血紅蛋白)

慢性期，T1低，T2高(含鐵血黃素)

202023/3/30腦出血15小時-急性期212023/3/30急性腦出血CT與MR表現(xiàn)222023/3/30腦出血5天-亞急性早期232023/3/30242023/3/30腦出血26天-亞急性晚期252023/3/30MR顯示硬膜外血腫-亞急性期262023/3/30亞急性硬膜下血腫T1T2272023/3/30磁敏感加權(quán)成像

(SWI)

（SusceptibilityWeightedImaging）不同于質(zhì)子密度、T1或T2加權(quán)成像利用不同組織間磁敏感度的差異產(chǎn)生圖像對比完全速度補償三維射頻脈沖擾相高分辨率3D梯度回波與周圍組織磁敏感度不同的物質(zhì)（如靜脈血或出血）產(chǎn)生的信號以相位圖(phase)和幅度圖(magnitude)表示出來282023/3/30成人和兒童外傷-SWI應用外傷病人的微量出血，剪切和彌漫性軸索損傷(DAI)是很難發(fā)現(xiàn)的。SWI能發(fā)現(xiàn)很小的出血病灶。SWI對灰白質(zhì)交界處的出血極其敏感。追蹤腦出血病灶的演變。監(jiān)控外傷昏迷病人，了解內(nèi)在的病情是否有變化。292023/3/301彌漫性軸索損傷(上兩幅圖)2外傷后出血(下兩幅圖)3白質(zhì)內(nèi)的輕度異常和腦室內(nèi)出血(左側(cè)兩幅圖)

SWI顯示4灰白質(zhì)交界處的出血（右上圖，箭頭）5腦室及其它區(qū)域的出血（右下圖）302023/3/30312023/3/30新生兒低氧缺血性腦?。℉ypoxicischemicencephalophy，HIE）HIE指在圍產(chǎn)期窒息缺氧導致腦的缺氧缺血性損害，臨床出現(xiàn)一系列腦病的表現(xiàn)。322023/3/30新生兒低氧缺血性腦?。℉ypoxicischemicencephalophy，HIE）圍產(chǎn)期窒息、呼吸道感染、胎糞吸入敗血癥等因素造成腦組織缺血，使腦細胞發(fā)生不同程度的水腫、變性。如治療不及時或病情進一步加重可使腦細胞破壞、軟化、液化形成囊變，引起腦功能障礙和腦萎縮。低氧血癥可改變毛細血管的通透性，引起血管破裂并發(fā)顱內(nèi)出血。332023/3/30HIE病理、臨床表現(xiàn)HIE主要表現(xiàn)腦水腫、腦缺血和腦軟化，可同時合并腦出血，晚期主要表現(xiàn)腦萎縮。臨床表現(xiàn)皮膚粘膜青紫或蒼白，呼吸異常，反射減弱或消失，痙攣性雙側(cè)癱瘓等。342023/3/30HIE影像學檢查方法頭顱B超是新生兒HIE診斷的首選方法。CT對于顱腦早期出血診斷敏感。MRI是B超及CT的重要補充，尤其對輕度HIE評判價值更大，有重要的潛力。352023/3/30HIE的CT表現(xiàn)根據(jù)病變范圍有人將HIE分為輕、中、重三度。輕度：多位于雙側(cè)額葉腦白質(zhì)內(nèi)小片狀低密度區(qū)，多呈對呈分布，范圍不超過兩個腦葉，有報道CT值18Hu以下。中度：腦實質(zhì)內(nèi)低密度區(qū)范圍超過兩個腦葉，腦灰白質(zhì)分界不清，對比模糊，腦溝消失，腦室變小，可合并顱內(nèi)出血，多見于大腦縱裂后部。重度：腦實質(zhì)內(nèi)彌漫分布低密度區(qū)，部分病理累及基底節(jié)區(qū)，但小腦、腦干一般不受影響。腦室可明顯變窄合并顱內(nèi)出血。

362023/3/30指南中的CT診斷標準(1)CT掃描時要測定腦實質(zhì)的CT值,正常足月兒腦白質(zhì)ＣＴ值在20Hu以上，≤18Hu為低密度。(2)要排除與新生兒腦發(fā)育有關的正常低密度現(xiàn)象，即在早產(chǎn)兒的額-枕區(qū)和足月兒的額區(qū)呈現(xiàn)低密度為正常表現(xiàn)。(3)雙側(cè)大腦半球呈彌漫性低密度影，腦室變窄，甚至消失，提示存在腦水腫。(4)雙側(cè)基底神經(jīng)節(jié)和丘腦呈對稱性密度增高，提示存在基底神經(jīng)節(jié)和丘腦損傷，常與腦水腫并存。(5)在腦大動脈分布區(qū)見腦組織密度降低，提示存在大動脈及其分支的梗塞。

在腦室周圍，尤其是側(cè)腦室前角外上方呈對稱性低密度區(qū),提示腦室周圍白質(zhì)軟化，常伴有腦室內(nèi)出血，早產(chǎn)兒多見。372023/3/30HIE的CT表現(xiàn)早期不敏感，白質(zhì)顯示普遍性低密度腦水腫改變：片狀或廣泛低密度；稍后病變區(qū)囊變，則CT顯示類圓形邊界清楚的更低密度灶腦出血：高密度。腦室內(nèi)出血注意三角區(qū)液-液平面。一周后腦積水是預后不佳的表現(xiàn)382023/3/30392023/3/30402023/3/30412023/3/30422023/3/30432023/3/30442023/3/30452023/3/30HIE：兩側(cè)側(cè)腦室周圍白質(zhì)小軟化灶462023/3/30HIE的MRI表現(xiàn)腦室周圍白質(zhì)尤其是側(cè)腦室三角區(qū)或體部小片狀T1WI等低信號，T2WI高信號，以后可以囊變、退縮、與側(cè)腦室相連。腦出血：急性期（出血1-2天），MRIT1WI等低信號，T2WI低信號；亞急性期（3-15天），T1WI高信號，T2WI高信號；慢性期則表現(xiàn)為T1WI等信號、T2WI高或低信號。472023/3/30HIE：T1WI、T2WI顯示兩側(cè)側(cè)腦室周圍白質(zhì)斑片狀腦出血及大片腦水腫482023/3/30492023/3/30502023/3/30512023/3/30522023/3/30532023/3/30542023/3/30552023/3/30562023/3/30572023/3/30鑒別診斷HIE應注意與正常腦發(fā)育中狀態(tài)、產(chǎn)傷性顱內(nèi)出血區(qū)別，并需除外宮內(nèi)感染性腦炎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天畸形。

582023/3/30影像學檢查價值檢查目的：進一步明確HIE病變部位和范圍，確定是否合并顱內(nèi)出血和出血類型，動態(tài)系列檢查對評估預后有一定意義。由于生后病變繼續(xù)進展，不同病程階段影像檢查所見不同：通常生后3天內(nèi)以腦水腫為主，也可檢查有無顱內(nèi)出血：如要檢查腦實質(zhì)缺氧缺血性損害及腦室內(nèi)出血，則以生后4～10天檢查為宜；3～4周后檢查仍有病變存在，與預后關系密切。

592023/3/30影像學檢查價值MRI比CT優(yōu)越脈絡叢出血及丘腦出血較常見，可能與矢狀竇梗塞有關CT顯示非出血性HIE效果不如MRI早產(chǎn)新生兒與足月兒鑒別：前者腦缺血常見于側(cè)腦室周圍白質(zhì)區(qū)，呈斑片狀，腦軟化常見于皮質(zhì)及皮質(zhì)下區(qū)。602023/3/30HIE預后HIE的復查應在2周內(nèi)，輕度及中度多數(shù)可恢復正?；蛎黠@好轉(zhuǎn)，臨床很少后遺癥。但重度的35%死亡。存活者常有后遺癥。612023/3/30眼睛622023/3/30顱腦先天性畸形及發(fā)育異常腦積水梗阻性腦積水

即第四室出口以上部位發(fā)生阻塞造成的腦積水，是腦積水中最為常見的一種，病因主要有腫瘤、出血、先天性畸型、感染等。

交通性腦積水

由于腦室外腦脊液循環(huán)通路受阻或吸收障礙所致的腦積水，也有產(chǎn)生過多的腦脊液而致腦積水（乳頭狀瘤）但罕見。最常見的病因：蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦脊炎。

642023/3/30

交通性腦積水652023/3/30交通性腦積水662023/3/30枕大池蛛網(wǎng)膜囊腫合并梗阻性腦積水672023/3/30枕大池蛛網(wǎng)膜囊腫合并梗阻性腦積水682023/3/30

梗阻性腦積水69