新版腔靜脈后輸尿管

概述下腔靜脈后輸尿管是一種罕見的先天性疾病，正常右側(cè)輸尿管位于下腔靜脈之前下行；該病患者輸尿管從下腔靜脈后繞到前面再回到正常的位置，謂下腔靜脈后輸尿管，在1893年于尸解中首次發(fā)現(xiàn)此疾病，僅發(fā)生于右側(cè)輸尿管，發(fā)病率為1/1500，男與女之比為3-4:1。03四月2023lxq1第一頁，共24頁。2其發(fā)病原因?yàn)橄虑混o脈在胚胎發(fā)育時(shí)期，有后主靜脈、下主靜脈及上主靜脈。三對(duì)靜脈之間互相吻合形成靜脈環(huán)。后腎于胚胎第12周穿過此靜脈環(huán)，上行到腰部，該靜脈環(huán)前面部分由后主靜脈腰段及其分支組成，后面部分由上主靜脈，下主靜脈及其分枝組成。正常情況下首先發(fā)生后主靜脈，當(dāng)上主靜脈出現(xiàn)時(shí)，后主靜脈即退化萎縮，腔靜脈由后面的靜脈環(huán)形成。如果后主靜脈不萎縮而繼續(xù)存在，結(jié)果代替了靜脈環(huán)的后面部分而形成腔靜脈，輸尿管位于其后，形成下腔靜脈后輸尿管。第二頁，共24頁。03四月2023lxq3第三頁，共24頁。臨床分型本病分為低襻型（I型）和高襻型（Ⅱ型）低襻型（I型）多位于輸尿管上1/3部分，輸尿管在腰椎3~4水平處穿入腔靜脈后方，再由下腔靜脈和腹主動(dòng)脈之間穿出，此型最為常見。此段下腔靜脈與脊柱間間隙小，加之腰大肌的壓迫，易產(chǎn)生梗阻癥狀，故常伴有中重度腎積水，多需要外科處理。4第四頁，共24頁。高襻型（Ⅱ型）輸尿管穿入腔靜脈后位置和腎盂幾乎在同一水平，極為罕見。此段下腔靜脈與脊柱間有較粗的右腎動(dòng)脈通過，二者之間有一定間隙，且腎盂部分較寬，故常無梗阻或梗阻很輕微，一般不需手術(shù)。5第五頁，共24頁。6臨床表現(xiàn)

本病的主要病理改變是梗阻所致，由于輸尿管受壓梗阻造成尿液引流不暢，導(dǎo)致患者腰部或腹部鈍痛，甚至絞痛；血尿是常見癥狀之一約有25%的病人出現(xiàn)，一部分患者伴有泌尿系統(tǒng)結(jié)石，雖然下腔靜脈后輸尿管是先天性畸形，但大多數(shù)患者都在成年后才出現(xiàn)癥狀。第六頁，共24頁。03四月2023lxq7第七頁，共24頁。8【診斷】IVU和RU是目前診斷腔靜脈后輸尿管的主要方法，也可以通過CT三維重建及MRU等無創(chuàng)性檢查確診。第八頁，共24頁。典型X線表現(xiàn)為：I型或“低襻型”，其表現(xiàn)為右輸尿管上段擴(kuò)張，右輸尿管在L3～4前呈魚鉤狀或S狀向中線移位，輸尿管擴(kuò)張膨大處可超過下腔靜脈外緣1～2cm，右輸尿管繞經(jīng)腔靜脈后、內(nèi)側(cè)，從下腔靜脈前方跨過，進(jìn)入膀胱；遠(yuǎn)端輸尿管不擴(kuò)張。此型多見，易產(chǎn)生梗阻癥狀，多需臨床處理；9第九頁，共24頁。Ⅱ型或“高襻型”，右腎盂和輸尿管幾乎呈水平位，在腎盂輸尿管連接部水平或之上，于L2水平行至下腔靜脈的后方，呈鐮刀狀走向下腔靜脈后，在影像學(xué)上可以表現(xiàn)出腎盂輸尿管連接處狹窄的偽象。該型罕見，一般情況下不易造成輸尿管梗阻，常無需手術(shù)治療。10第十頁，共24頁。lxq11第十一頁，共24頁。lxq12第十二頁，共24頁。03四月202313第十三頁，共24頁。14第十四頁，共24頁。15第十五頁，共24頁。16【鑒別診斷】

右腎及右側(cè)腹膜后腫瘤，大的腫瘤將輸尿管推移向中線移位。特別是右側(cè)腎腫瘤，應(yīng)與下腔靜脈后輸尿管相鑒別。

腎臟腫瘤多有肉眼血尿病史，當(dāng)輸尿管有推移征象時(shí)，在腹部可以觸到腫塊。B型超聲波檢查能明確腫塊與腎臟的關(guān)系和大小，并能確定病變性質(zhì)。

排泄性或逆行性尿路造影，顯示腎盂、腎盞受壓變形或完全消失。腎臟由于腫瘤嚴(yán)重破壞腎功能減退，排泄性尿路造影時(shí)腎臟不顯影。逆行性造影見腎盂輸尿管交界處梗阻，僅見被推移的輸尿管。如果仍然不能確診，在逆行造影的同時(shí)，行下腔靜脈插管，則可以明確診斷。第十六頁，共24頁。17髂動(dòng)脈后輸尿管

髂動(dòng)脈后輸尿管，梗阻部位在第五腰椎外側(cè)5厘米處。下腔靜脈后輸尿管在第三腰椎水平。逆行輸尿管插管，同時(shí)下腔靜脈插管．?dāng)z平片，髂動(dòng)脈后輸尿管兩管不重疊．輸尿管擴(kuò)張與正常部位交界處位置低。下腔靜脈后輸尿管，則兩管相重疊，輸尿管擴(kuò)張與正常部位交界處位置高。第十七頁，共24頁。治療方法：分為手術(shù)和非手術(shù)治療兩種方法沒有或僅有輕度腎積水而無明顯臨床癥狀和并發(fā)癥者，可保守治療，但應(yīng)隨診其余積水嚴(yán)重、有明顯癥狀、合并感染、結(jié)石、腎功能下降者均應(yīng)手術(shù)治療18第十八頁，共24頁。191.腎功能尚好，則行右側(cè)輸尿管復(fù)位術(shù)：如腔靜脈后段輸尿管尚正常，標(biāo)準(zhǔn)修復(fù)術(shù)式為離斷式腎盂-腎盂吻合術(shù)，在腎盂與輸尿管連接處上方（腔靜脈右側(cè)）切斷腎盂，游離輸尿管，并套過下腔靜脈，使之復(fù)位后再作腎盂-腎盂吻合，如該段輸尿管不正常，則切除該段輸尿管后再重新吻合。輸尿管下段切斷和游離復(fù)位后，作輸尿管-輸尿管端端吻合術(shù)者，易產(chǎn)生吻合口狹窄或損傷供應(yīng)血管，最后有可能導(dǎo)致第二次手術(shù)而將腎切除。

2.如患腎已嚴(yán)重?fù)p害，則切除患腎。第十九頁，共24頁。20術(shù)中注意(1)進(jìn)入腹膜后腔間隙后先找到下腔靜脈，并打開腔靜脈鞘，完整清晰地顯露腔靜脈可以便于以后的操作并最大限度地避免誤傷腔靜脈的可能；(2)游離腔靜脈后段輸尿管時(shí)注意要嚴(yán)格地沿著兩者之間的界面準(zhǔn)確地進(jìn)入，既要保護(hù)腔靜脈也要保護(hù)輸尿管外膜的血供。雖然有文獻(xiàn)提到有些腔靜脈后段輸尿管會(huì)粘連嚴(yán)重而難以游離,最后選擇將該殘段留在原位不再分離切除，但原位殘留的輸尿管殘段存在炎癥、惡變等潛在風(fēng)險(xiǎn)，故應(yīng)徹底切除病變的輸尿管節(jié)段避免殘留；

第二十頁，共24頁。(3)在腰3-4水平的腔靜脈后方會(huì)有右側(cè)第二腰靜脈,在此術(shù)中游離時(shí)要仔細(xì)辨認(rèn)注意保護(hù),否則易引起出血影響手術(shù)的順利進(jìn)行；(4)此處也要注意勿損傷乳糜池,否則可引起嚴(yán)重的淋巴瘺；(5)雖然有一些文獻(xiàn)報(bào)告可以酌情保留受腔靜脈壓迫的輸尿管狹窄段，但需要注意的是下腔靜脈后受壓的輸尿管段往往有發(fā)育缺陷，存在纖維化、狹窄、蠕動(dòng)慢等病變，術(shù)后也可能因動(dòng)力性原因?qū)е吕^發(fā)梗阻和吻合口狹窄等并發(fā)癥，建議切除狹窄段。(6)充分游離輸尿管兩側(cè)斷端，使其能無張力吻合；21第二十一頁，共24頁。(7)如果上段輸尿管擴(kuò)張、扭曲非常嚴(yán)重，仍需適當(dāng)裁剪，保吻合后輸尿管無明顯扭曲，如伴有結(jié)石等可同時(shí)取出；(8)兩斷端修剪成對(duì)應(yīng)斜面，遠(yuǎn)端外側(cè)無血管部位縱行切開約1cm，使吻合口擴(kuò)大呈長(zhǎng)橢圓形；(9)4-0可吸收線全層、間斷縫合，兩端黏膜對(duì)合嚴(yán)密，充分保證吻合口的口徑；縫合時(shí)先縫合后壁，然后放置支架管，最后間斷縫合輸尿管前壁，避免術(shù)后漏尿及吻合口狹窄；(10)吻合口周圍放置多孔引流管。22第二十二頁，共24頁。23用藥原則1.單純腎積水，無感染和并發(fā)癥，只需要口服抗生素預(yù)防感染，一般用３—５天；

2.如術(shù)前腎積水嚴(yán)重，并有感染等，術(shù)前術(shù)后可用敏感的抗生素和腎毒性低的