少罕見病例影像學(xué)表現(xiàn)與鑒別診斷

少罕見病例影像學(xué)表現(xiàn)與鑒別診斷第1頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四下頜骨結(jié)核下頜骨結(jié)核可由血行播散或牙齦結(jié)核蔓延而來；好發(fā)于下頜角區(qū)?；疾烤植寇浗M織常腫脹隆起，并有壓痛。兒童期發(fā)病往往骨膜增生明顯，易形成瘺道，向外穿破。由牙齦結(jié)核蔓延而來的病灶往往累及牙槽骨，表現(xiàn)為凹陷性破壞。主要CT表現(xiàn)：能發(fā)現(xiàn)X線片上難以顯示的骨質(zhì)破壞；病變骨周圍軟組織影往往腫脹明顯；有時可見到高密度鈣化灶，此征象有助于本病的診斷。第2頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四診斷與鑒別診斷1.頜骨急性骨髓炎：病史往往較短，局部紅、腫、熱、痛多較明顯。2.下頜骨造釉細胞瘤：病變往往發(fā)展緩慢，病史一般較長。病灶形態(tài)多樣：呈單房或多房；圓形或卵圓形；可含牙或不含牙齒。病灶界限往往較清晰，邊緣可呈波浪或多切跡狀。因腫瘤生長壓迫常使下頜骨膨脹，骨質(zhì)變薄甚至消失。常造成牙齒移位。病灶一般不累及周圍軟組織。第3頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四3.骨巨細胞瘤：多發(fā)生于20~40歲青壯年，好發(fā)于成熟骨的骨端。發(fā)生于下頜骨的骨巨細胞瘤多可見到多房泡沫樣的骨質(zhì)破壞；病變區(qū)可有或無骨性間隔。病灶邊緣往往較模糊；病灶周圍骨皮質(zhì)可呈膨脹變??；可呈吸收破壞；邊緣可有硬化改變。病變區(qū)內(nèi)可呈卵圓形或類圓形膨脹透光區(qū)改變。第4頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四4.下頜骨骨囊腫：病灶多為單房，其中充以液體。好發(fā)于肱骨、股骨等長骨。比較典型的是于病灶內(nèi)見到“碎片陷落征”。5.含牙囊腫：系由頜骨內(nèi)未萌出的牙齒的釉質(zhì)細胞產(chǎn)生。其特點是囊腫內(nèi)必定有一個或多個未萌出的牙齒?；颊叨酁榍嗌倌辏芾劬植烤窒扌耘蛎浲?，一般無其他癥狀。第5頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四馬德隆畸形（Madalung氏畸形）馬德隆畸形是由橈骨遠端內(nèi)側(cè)發(fā)育異常引起的前臂和腕部的畸形，1/3病例有遺傳性，主要見于女孩。臨床表現(xiàn)有尺骨遠端背側(cè)脫位，肘及腕關(guān)節(jié)活動受限。第6頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四診斷與鑒別診斷X線表現(xiàn)：橈骨短而彎曲，尺骨相對增長；橈骨遠端骨骺呈三角形，尖端指向內(nèi)側(cè)，排列橈骨遠端關(guān)節(jié)面與向遠端突出的尺骨遠端形成“V”形切跡，腕骨角變小，近排腕骨成楔形，嵌在“V”形切跡內(nèi)。馬德隆畸形應(yīng)與佝僂病、橈骨遠端損傷、多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤等疾患引起的后遺癥和并發(fā)癥鑒別。第7頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四卵巢發(fā)育不全綜合征（TS）卵巢發(fā)育不全綜合征（TurnerSyndrome,TS）是最常見的性染色體異常疾病之一，第五屆Turner綜合征國際研討會對TS進行重新定義，認為Turner綜合征是指女性具有典型臨床特征，伴有一條性染色體缺失（部分或全部）或結(jié)構(gòu)畸變，染色體核型或非嵌核型。在胎兒時期95%自然流產(chǎn)淘汰，僅少數(shù)存活出生。由于先天性一條性染色體缺損，卵巢組織被條索狀第8頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四纖維組織所取代，導(dǎo)致卵巢功能低下，缺乏女性激素，典型臨床表現(xiàn)為身材矮小，第二性征及內(nèi)外生殖器不發(fā)育，原發(fā)性閉經(jīng)和典型畸形頸蹼，后發(fā)際低。第9頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四影像表現(xiàn)（1）掌骨征陽性，指骨優(yōu)勢征陽性等，骨化中心在正常年齡出現(xiàn)，骨骺成熟可正常進行到14~15歲。骨骺融合晚，知道20歲緩慢融合。（2）普遍骨質(zhì)疏松，尤以腕骨、跗骨及脊柱明顯。（3）腕骨角變小：正常腕骨角平均為131.5度。腕骨角在117度以下即為陽性。嚴重的橈骨遠端骨骺發(fā)育障礙，使橈骨遠端骨骺內(nèi)薄外厚，關(guān)節(jié)易呈“√”型改變，類似于馬德隆Madalung氏畸形。第4指骨中節(jié)短小畸形。第10頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四（4）肘關(guān)節(jié)：表現(xiàn)為肘外翻——肘部提攜角增大。（5）膝關(guān)節(jié)：①脛骨內(nèi)髁增大：輕者可見隆起變方，重者呈小丘狀，并于干骺端內(nèi)側(cè)向下突出呈鳥嘴狀改變。②股骨內(nèi)髁增大，使股骨內(nèi)外髁的比例不協(xié)調(diào)，并使股骨髁間凹顯示比較深。（6）蝶鞍可小于正常，顱骨底角加大。第11頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四先天性骨梅毒先天性梅毒（Juvenilesyphilis)又稱胎傳梅毒，是由于胎兒時期通過胎盤從母體受到梅毒螺旋體感染所致，可在新生兒期、嬰兒期、兒童前期發(fā)病，骨骼是梅毒最常累及的組織之一，分為早發(fā)型和晚發(fā)型。早發(fā)型病變?yōu)槎喟l(fā)性，脛骨、股骨及肱骨為好發(fā)部位。病變累及干骺端及骨干，骨化中心不受累。典型的干骺端破壞發(fā)生在脛骨近端內(nèi)側(cè)，即所謂Wimberger征。兩側(cè)股骨下端亦可出現(xiàn)相同改變。骨干受累時，出現(xiàn)大小不等透亮區(qū)，髓腔第12頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四增寬，骨干膨大，骨膜下生骨。因軟骨內(nèi)骨形成障礙，干骺端臨時鈣化帶增寬，密度增高。晚發(fā)型見于兒童及青少年，長骨均可受累，以脛骨最為常見。層狀骨膜下生骨及骨皮質(zhì)增厚為常見改變。脛骨前緣骨皮質(zhì)增厚，呈“軍刀狀”畸形。先天性骨梅毒的診斷除典型的X線表現(xiàn)外應(yīng)結(jié)合父母的性病史、血清學(xué)檢查陽性及臨床體征。第13頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四甲狀旁腺功能亢進棕色瘤甲狀旁腺功能亢進是由于甲狀旁腺激素分泌過多，引起鈣、磷代謝失常，可引起骨骼改變。好發(fā)年齡30~50歲，女性是男性的2~3倍。臨床可有全身骨和關(guān)節(jié)疼痛，肌張力低下、食欲不振和便秘，多飲多尿等癥狀。骨骼改變：骨吸收和類骨組織鈣化不足、骨膜下軟骨下骨吸收。X線表現(xiàn)：（1）全身骨骼廣泛性骨質(zhì)疏松，以脊柱、扁骨、掌指骨及肋骨表現(xiàn)明顯。（2）骨膜下骨皮質(zhì)吸收，是甲狀旁腺功能亢進的特征性X線表現(xiàn)，好發(fā)于中節(jié)指骨的橈骨緣，表現(xiàn)為骨干皮質(zhì)失去完整而光滑的邊緣，呈花邊狀骨質(zhì)缺損。第14頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四（3）局限性囊狀骨質(zhì)破壞，表現(xiàn)為大小不一、單個或多個囊狀透光區(qū)，與周圍骨質(zhì)邊界清晰。較大的可向外膨隆，又稱棕色瘤，可伴發(fā)病理性骨折。（4）骨硬化，在顱骨呈“棉花團樣”密度增高影，板障增厚，在椎體可表現(xiàn)為椎體上下面致密，中間骨質(zhì)稀疏。第15頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四診斷與鑒別診斷（1）骨質(zhì)軟化癥：無指骨骨膜下吸收，血清鈣一般正?；蚱汀＃?）腎性骨?。汗趋栏淖冾愃朴诩谞钆韵俟δ芸哼M，腎性骨病以兒童多見。（3）多發(fā)性骨髓瘤：病變表現(xiàn)為點狀或圓形溶骨性破壞，無骨膜下骨吸收改變。第16頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是一種關(guān)節(jié)滑膜、滑囊和腱鞘的良性增生性病變，根據(jù)病變的部位和病變范圍的不同，可分為彌漫性和局限性，彌漫性稱為色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，局限性稱為腱鞘巨細胞瘤或結(jié)節(jié)性腱鞘炎。第17頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四病理以受累關(guān)節(jié)的滑膜組織增生和含鐵血黃素沉積為特征。關(guān)節(jié)積液為血性或黃色液體，內(nèi)含大量膽固醇?；ぴ錾式q毛狀突起，小的絨毛結(jié)節(jié)可相互融合成腫塊，晚期可廣泛纖維化?；そY(jié)節(jié)可壓迫侵蝕鄰近骨質(zhì)，造成大小不一的囊狀骨質(zhì)破壞。第18頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四臨床起病緩慢，常單發(fā)于一個關(guān)節(jié)的一骨，有時可同時累及多骨，以膝關(guān)節(jié)多見，好發(fā)于30~50歲青壯年。初期可無明顯癥狀，隨病情進展，受累關(guān)節(jié)呈慢性進行性腫脹，可伴有關(guān)節(jié)疼痛，壓痛和活動受限。第19頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四診斷與鑒別診斷X線表現(xiàn)：早起僅有滑膜增生，可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)滑膜腫脹。病變侵入骨組織，可出現(xiàn)單個或多個不規(guī)則囊狀骨質(zhì)破壞，邊緣光整，關(guān)節(jié)間隙一般正常，也無骨質(zhì)疏松。CT表現(xiàn)：顯示骨質(zhì)破壞、滑膜增厚及軟組織腫脹，增強后增厚的滑膜和腫脹的軟組織強化。MRI表現(xiàn)：病變滑膜由于含鐵血黃素沉積，在T1WI和T2WI均為低信號，這是MRI診斷色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的特異第20頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四性征象。另可顯示被侵蝕的骨質(zhì)缺損，邊緣模糊。鑒別診斷：需與早期滑膜軟骨瘤病鑒別，滑膜軟骨瘤病無鄰近關(guān)節(jié)的骨質(zhì)破壞，滑膜增厚不明顯，無含鐵血黃素沉積，在T2WI上無特異性的低信號。第21頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四血友病性骨關(guān)節(jié)病血友病是一組以凝血因子缺乏，凝血時間延長為特征的染色體隱性遺傳疾病，由女性遺傳，顯現(xiàn)于男性。其中，由于缺乏第VIII引起的病變，稱為血友病A，該型最為常見。并發(fā)于血友病且以關(guān)節(jié)血腫及強直為主的關(guān)節(jié)病，稱為血友病性關(guān)節(jié)病，患者均為男性，年齡多在9~13歲。該病多發(fā)生于大關(guān)節(jié)，最常見于膝關(guān)節(jié)。第22頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四Konig將關(guān)節(jié)內(nèi)出血分為三期：第一期為出血期，以急性關(guān)節(jié)內(nèi)出血為特點，可持續(xù)3~6周，出血常繼發(fā)性外傷或無明顯誘因。因出血不凝，關(guān)節(jié)內(nèi)壓迅速增高，關(guān)節(jié)腫脹，疼痛，活動受限，外觀呈暗青色并有壓痛。第二期為炎癥期，主要變化為慢性變性關(guān)節(jié)炎，血液中纖維素、含鐵血黃素及其他化學(xué)性物質(zhì)對滑膜、關(guān)節(jié)囊、關(guān)節(jié)軟骨產(chǎn)第23頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四生化學(xué)刺激作用，加上血腫本身的機械壓迫，引起關(guān)節(jié)軟骨壞死、凹凸不平及缺損。反復(fù)出血使骨小梁壞死，繼而吸收形成囊狀骨質(zhì)破壞。最終關(guān)節(jié)發(fā)生變形變性，導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能障礙及退行性改變。第三期為退行性變期，血腫吸收，炎癥逐漸消退，關(guān)節(jié)囊及滑膜組織進一步纖維變性。第24頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四診斷與鑒別診斷血友病性關(guān)節(jié)病的X線表現(xiàn)取決于出血的部位和不同的病理階段，其征象都直接與間接與關(guān)節(jié)腔、關(guān)節(jié)周圍或骨內(nèi)出血有著密切的聯(lián)系。（1）關(guān)節(jié)囊軟組織腫脹：邊界清楚，外形可不平整，反復(fù)出血后腫脹的軟組織密度增高，有時可有鈣化。（2）骨質(zhì)破壞：邊緣毛糙不整齊，可見骨內(nèi)囊腫改變，少數(shù)見關(guān)節(jié)骨性強直。第25頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四（3）關(guān)節(jié)破壞：軟骨破壞后關(guān)節(jié)間隙變窄，膝關(guān)節(jié)股骨髁間凹、肱骨鷹嘴窩變寬、變深。（4）關(guān)節(jié)形成骨發(fā)育加速：骨骺、干骺端增大、變方，且不均勻，形成關(guān)節(jié)外翻或內(nèi)翻畸形，膝關(guān)節(jié)常形成外翻。（5）血友病性假腫瘤：骨膜下出血可引起骨膜反應(yīng)，甚至出現(xiàn)“骨膜三角”，血腫附近第26頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四的骨皮質(zhì)可有不規(guī)則破壞，類似惡性腫瘤。鑒別診斷（1）創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎：由長期連續(xù)性慢性關(guān)節(jié)損傷引起，多有明確的外傷史、職業(yè)史及急性史等，多為青壯年，發(fā)病部位以髖、膝、踝、肩、肘等多見。第27頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四

（2）退行性骨關(guān)節(jié)?。宏P(guān)節(jié)軟骨發(fā)生退行性變，繼而引起新骨增生的一種關(guān)節(jié)病，多發(fā)生在成年雞老年，好發(fā)于承重關(guān)節(jié)及多動關(guān)節(jié)。如髖、膝、指間、脊柱關(guān)節(jié)等。（3）類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：多見于成年女性，易發(fā)病于手、足等小關(guān)節(jié)且多關(guān)節(jié)受累，也可累及膝等大關(guān)節(jié)。第28頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四（4）化膿性關(guān)節(jié)炎：早期周圍軟組織炎性腫脹，關(guān)節(jié)積液、關(guān)節(jié)囊增大、關(guān)節(jié)間隙增寬，局部骨質(zhì)疏松；之后，關(guān)節(jié)間隙變窄，骨質(zhì)破壞初期表現(xiàn)為小透亮區(qū)，以持重面為重，以后可出現(xiàn)大塊骨質(zhì)破壞及死骨，可繼發(fā)病理性脫位。第29頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四骨嗜酸性肉芽腫1953年Lichtenstein氏首先報道了一組以組織細胞增生為病理變化的病例。傳統(tǒng)分為3種類型，即骨嗜酸性肉芽腫（eosinophilicgranulomaofbone，EGB），一般不累及骨骼以外的組織；汗—許—克氏綜合征，常伴有多灶性的骨外侵犯；萊特勒—西韋綜合征，常為兒童急性網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)受損。第30頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四骨嗜酸性肉芽腫具有臨床癥狀輕及自限自愈的修復(fù)過程和多發(fā)病變的此起彼伏特點。其病因尚不太清楚，可能是一種原發(fā)免疫性缺陷性病變。好發(fā)于20歲以下的青少年，可發(fā)生于任何骨骼德爾任何部位，常見于顱骨、脊椎、長骨和骨盆。其影像學(xué)表現(xiàn)多樣。第31頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四重要診斷依據(jù)：1、20歲以下青少年及兒童，臨床表現(xiàn)輕微而X線或CT表現(xiàn)明顯。2、病變好發(fā)于長骨的骨干級干骺端，很少累及骨骺，發(fā)生于骨盆時，髂骨及髖臼上方是好發(fā)部位。病變主要表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，可有輕微骨質(zhì)膨脹改變，沿縱軸發(fā)展，常侵犯骨皮質(zhì)，邊緣清楚，一般有硬化環(huán)。第32頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四3、骨質(zhì)破壞多呈囊狀，其內(nèi)可見骨嵴及斑點狀、小條片狀死骨，局部可見層狀骨膜增生，其范圍常超過病變范圍，病變周圍可伴有軟組織腫塊。4、后期，破壞區(qū)邊緣骨質(zhì)增生，呈多個“半島狀”伸向中央，少數(shù)還可能形成小片狀致密骨，為病灶修復(fù)的現(xiàn)象。第33頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四診斷與鑒別診斷1、骨囊腫：好發(fā)于長骨的骨干級干骺端，多為，橢圓形，長徑與骨干長軸一致，邊緣清晰銳利，內(nèi)部呈囊狀透光區(qū)，無死骨、無骨膜反應(yīng)，易并發(fā)病理性骨折，可見特征性的“骨片陷落征”。2、骨纖維異常增殖癥：病變廣泛，可呈囊狀膨脹、膜玻璃樣、絲瓜瓤樣或蟲蝕樣，可單獨出現(xiàn)，亦可同時存在，常在病變區(qū)內(nèi)見條狀、斑點狀鈣化或骨化影。第34頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四3、長管狀骨結(jié)核：骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)?？梢娏Ｉ碃钏拦羌肮悄ぴ錾錾秶c骨質(zhì)破壞區(qū)相一致，破壞區(qū)少有膨脹性改變，周圍可伴有寒性膿腫或竇道，全身可有結(jié)核中毒癥狀。4、慢性局限性骨膿腫：好發(fā)于長骨干骺端，系低毒力感染，病變較局限，一般無死骨，局部軟組織無腫脹，很少有骨膜反應(yīng)。第35頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四

5、骨轉(zhuǎn)移瘤及骨髓瘤：病灶常多發(fā)，邊緣無骨質(zhì)硬化，發(fā)病年齡均明顯偏大；前者可發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶，后者實驗室檢查對其診斷意義較大。第36頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四骨韌帶樣纖維瘤骨韌帶樣纖維瘤（Desmoidfibroma）又稱為硬纖維增值性纖維瘤（Desmoplasticsibroma），由豐富的成纖維細胞與大量纖維組織組成，為罕見的良性腫瘤，因具有很強的局部侵襲性，也稱為交界性腫瘤，其特點是無遠處轉(zhuǎn)移但易復(fù)發(fā)?？砂l(fā)生在任何年齡，但多于30歲以前發(fā)病，可侵犯任何骨髓，但長骨發(fā)病率很高，主要在干骺端。病程發(fā)展比較緩慢，臨床癥狀出現(xiàn)晚而輕微，主要表現(xiàn)為局部輕微疼痛及輕度功能障礙。第37頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四文獻報道其影像分型有：1、小梁型：大量腫瘤性骨小梁形成，呈樹根狀或胡須狀改變。2、囊樣型：囊樣膨脹性骨質(zhì)破壞，殘留粗大纖維骨嵴，部分皮質(zhì)破壞伴有軟組織腫塊，鄰骨受壓變形。3、溶骨型：溶骨型骨質(zhì)破壞，斑片狀殘留骨，骨骺受累并見少量骨膜反應(yīng)。第38頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四4、骨旁型：環(huán)繞性壓迫，侵蝕破壞，骨折后不愈合，鄰骨侵蝕破壞。本病影響確診困難，需結(jié)合臨床和病理才能正確診斷本病。第39頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四肩胛骨漿細胞瘤骨髓瘤又稱漿細胞瘤。一般分為3個類型：第一類是多發(fā)性骨髓瘤，又稱骨髓瘤或漿細胞瘤，是最常見的病例類型，病變常累及含紅骨髓的肋骨、骨盆及髂骨等；第二類是孤立性漿細胞瘤，指單發(fā)骨的漿細胞瘤；第三類是髓外漿細胞瘤，是發(fā)生于骨髓以外組織的漿細胞瘤。第40頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四多發(fā)性骨髓瘤（MultiplemyelomaMM），Dshialrmple和Bence-Jones于1846年第一次描述為以彌漫性骨痛和明顯蛋白尿為特征的血漿惡液質(zhì)疾病，但是直到1893年Rustizky才認識其病理性組織本質(zhì)，且正式命名為多發(fā)性骨髓瘤。多發(fā)性骨髓瘤是起源于骨髓內(nèi)漿細胞或淋巴細胞的惡性增生性疾病，近年來認為它起源于骨髓的原始網(wǎng)狀細胞，發(fā)病率占造血系統(tǒng)惡性腫瘤的10%~15%。第41頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四本病發(fā)病多為40歲以上中老年人，男多于女；好發(fā)于富含紅骨髓的部位，如椎體、肋骨、骨盆、胸骨、顱骨等。該腫瘤以廣泛性骨質(zhì)疏松、多發(fā)性膨脹性邊緣清楚的骨質(zhì)破壞區(qū)、顱骨穿鑿樣骨質(zhì)破壞、無骨膜反應(yīng)、椎體骨質(zhì)破壞時未見明顯椎弓根破壞征象為其典型的影像學(xué)表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)以全身骨骼疼痛、腎臟損傷、貧血為首發(fā)癥狀。第42頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四增生的漿細胞產(chǎn)生刺激破骨細胞的因子，導(dǎo)致骨代謝及破骨作用加強，骨質(zhì)吸收加快，出現(xiàn)骨質(zhì)疏松。多發(fā)性骨髓瘤引起腎臟損害的原因是本周氏蛋白、高鈣血癥、尿酸過多所致，最終引起腎功能不全。貧血是因為紅骨髓的破壞致使造血細胞的減少而產(chǎn)生:10%患者因貧血而就診，早期以貧血為主，中晚期有出血和全血細胞減少。第43頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四X線仍然是診斷多發(fā)性骨髓瘤的重要手段，其典型征象在平片上已能診斷，但CT較X線更能顯示骨質(zhì)細微結(jié)構(gòu)破壞和骨質(zhì)疏松，MRI能發(fā)現(xiàn)在X線和CT不能顯示的前骨質(zhì)破壞，MRI對病變檢出、確定病變范圍有較高的敏感性。第44頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四脛骨良性纖維組織細胞瘤骨良性纖維組織細胞瘤（Benignfibroushistocytoma，BFH)是臨床少見的骨原發(fā)性腫瘤，WHO分類中歸為組織細胞源性腫瘤，1986年由Bertoni首次報道。發(fā)病年齡多在20歲以上成人，女性稍多，臨床上無特征性癥狀與體征，通常以局部疼痛為主，病史較長。常見部位有長骨骨干、干骺端、骨骺、骨盆、肋骨，亦見于鎖骨、頸椎椎體。第45頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四影像學(xué)表現(xiàn)為偏心或中央性的溶骨性骨質(zhì)破壞，單房或多房狀，邊界清楚，可呈膨脹性改變，部分皮質(zhì)可斷裂，周圍可有硬化邊，少數(shù)破壞區(qū)內(nèi)可有斑點狀鈣化，一般周圍無骨膜反應(yīng)及軟組織腫物。第46頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四骨良性纖維組織細胞瘤具有局部侵襲性，術(shù)后有復(fù)發(fā)傾向，極少數(shù)不典型病例發(fā)生肺轉(zhuǎn)移。僅憑臨床及影像學(xué)很難診斷，需組織學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查方能確診。第47頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四鑒別診斷1、非骨化性纖維瘤：好發(fā)于青少年，10~20歲多見，臨床癥狀不明顯，多發(fā)生于長骨干骺端或骨干皮質(zhì)內(nèi)。2、骨巨細胞瘤：多呈膨脹性、偏心性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)變薄，無骨硬化與骨膜反應(yīng)，好發(fā)于膝關(guān)節(jié)周圍，多累及骨端。第48頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四脛骨血管內(nèi)皮瘤血管內(nèi)皮細胞瘤是起源于血管內(nèi)皮的惡性腫瘤，又稱惡性血管內(nèi)皮瘤或血管肉瘤，可發(fā)生在任何年齡組，男女均可發(fā)生。原發(fā)于骨骼的血管內(nèi)皮細胞瘤國內(nèi)報道較少。Schajowicz等報道12例，其中9例發(fā)生在長骨，8例發(fā)生在下肢。以單發(fā)為主，多發(fā)較少見，Campanacci等報道的病例中2/3為單發(fā)，1/3為多發(fā)。第49頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四Campanacci和Bourekas等根據(jù)腫瘤細胞的分化程度，將血管內(nèi)皮細胞瘤分為III級，I、II級分化程度好，預(yù)后好；III級分化程度差，預(yù)后差。影像學(xué)上I級腫瘤邊界清晰，常有殘留骨小梁，呈蜂窩狀；II級常表現(xiàn)為膨脹性骨質(zhì)破壞，皮質(zhì)變薄；III及可見多個透亮區(qū)，邊緣模糊不規(guī)則。第50頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四鑒別診斷長骨血管內(nèi)皮瘤的溶骨性骨質(zhì)破壞，呈泡沫狀、偏心性、膨脹性骨質(zhì)破壞，要注意與骨巨細胞瘤鑒別，骨巨細胞瘤臨床上主要見于成年女性，病變常發(fā)生在股骨遠端和脛腓骨近端，X線表現(xiàn)為病骨的骨端偏心性、膨脹性骨質(zhì)破壞，呈泡沫狀改變。發(fā)生在骶骨的膨脹性、溶骨性骨質(zhì)破壞，要注意與脊索瘤鑒別。骶骨是脊索瘤最常發(fā)病部位，病變常為明顯膨脹性、溶骨性骨質(zhì)破壞，皮質(zhì)菲薄。第51頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四骨化性纖維脂肪瘤脂肪瘤是由于成熟脂肪細胞構(gòu)成的良性腫瘤，主要見于背部、頸部、肩部、四肢及腹部。它表現(xiàn)為無癥狀緩慢生長的球形或圓盤狀團塊，質(zhì)地柔軟。變異時由間葉細胞混合而成，導(dǎo)致血管脂肪瘤、纖維脂肪瘤、粘液脂肪瘤及骨化性纖維脂肪瘤。骨化性纖維脂肪瘤少見，通常位于骨質(zhì)的內(nèi)部或靠近骨組織。第52頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四骨化性纖維脂肪瘤大部分位于長骨或靠近骨組織，完全獨立于骨組織之外的文獻報道更為少見，且都位于頭頸部。脂肪瘤發(fā)生骨化的機理仍然不清楚，腫瘤可能起源于樹突狀間葉細胞，或由先前存在的脂肪細胞化生而來。第53頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四脛骨骨化性纖維瘤骨化性纖維瘤是由纖維組織和骨組織構(gòu)成的良性腫瘤。具有向骨及纖維組織雙向發(fā)展的特點，有纖維組織瘤性增生，又有瘤骨形成。多發(fā)生在頜骨和顱骨，四肢長骨偶有發(fā)生。發(fā)生于長骨這多位于脛骨，多在兒童發(fā)病，侵襲性強。病變多發(fā)生在近段或中段，常位于皮質(zhì)內(nèi)或緊鄰皮質(zhì)下?；颊叨酂o臨床癥狀，或以局部脹痛、酸痛為主訴，體征少，局部有輕微腫脹、壓痛，易與骨纖維異常增殖癥相混淆。第54頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四本病的病理特征是纖維組織背景中，含有相當(dāng)雜亂無序、不成熟的骨小梁。其影像學(xué)表現(xiàn)主要位于長骨干骺端和骨干的皮質(zhì)和皮質(zhì)下，較大的病灶可侵犯骨髓腔。早期多表現(xiàn)為邊界清楚的圓形、橢圓形，單發(fā)或多發(fā)囊狀軟組織密度破壞區(qū)，伴有高密度硬化環(huán)，相鄰的骨皮質(zhì)細線狀膨脹變薄，偶有中斷破壞。多囊者病變沿骨長軸排列或融合呈串珠狀。晚期，破壞區(qū)纖維細胞化骨呈鈣質(zhì)樣高密度。在脛骨內(nèi)很少第55頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四有病變累及骨干的四周，但在腓骨者常累及周圍。本例骨髓腔密度增高，骨質(zhì)結(jié)構(gòu)無破壞，未見明顯軟組織腫塊影。脛骨周圍可見層狀骨膜反應(yīng)，前方皮質(zhì)下脂肪密度較對側(cè)稍增高，誤診為骨髓炎。第56頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四鑒別診斷1、骨髓炎：急性骨髓炎多見于2~10歲小兒，主要表現(xiàn)為軟組織腫脹、不同程度骨質(zhì)破壞，骨膜增生和死骨。2、骨纖維異常增殖癥：本病的病灶邊界常不清楚，呈磨玻璃樣，可見不同程度骨化，很少有斑塊狀骨質(zhì)硬化。3、非骨化性纖維瘤：常見四肢長骨干骺端，病變范圍較小，界限清楚，偏心性卵圓形透亮區(qū)，周圍有一薄層硬化帶，內(nèi)無成骨，骨皮質(zhì)連續(xù)性完整，無骨膜反應(yīng)。部分可自愈。第57頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四椎旁粒細胞肉瘤粒細胞肉瘤（GranularSarcoma，GS）又稱綠色瘤、髓外髓細胞瘤等，絕大多數(shù)是急性粒細胞白血病或其他骨髓病變變型或髓外表現(xiàn)。有文獻報道，GS是一種實性髓外腫瘤，常伴有急性髓細胞性白血病，約3%合并急、慢性粒細胞白血病。在無急性白血病的情況下，此常為一種先兆惡性體征，提示將轉(zhuǎn)化為急性髓細胞性白血病或胚胎性危象。第58頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四GS一般在骨髓、骨膜下、軟組織內(nèi)或內(nèi)臟器官等部位侵潤生長，是一種由未成熟髓細胞為主要成分的腫瘤。因瘤體內(nèi)含有髓過氧化物酶而成綠色，為病理特征之一。少數(shù)原發(fā)于軟組織者不伴有急性白血病的臨床病理表現(xiàn)，其發(fā)生與其他疾病有關(guān)。第59頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四本病多見于兒童和青少年，男性較多，最常見部位為顱骨、胸骨、椎體和骨盆等，多在骨膜下形成多發(fā)瘤結(jié)節(jié)，引起劇痛或出現(xiàn)溶骨性破壞，穿破骨皮質(zhì)，向周圍軟組織侵潤。發(fā)生在椎旁者則較少見，病變有沿椎間孔浸潤生長特點。本病影像學(xué)定性診斷較困難，需結(jié)合骨髓檢查并最終依賴病理診斷。第60頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四骨網(wǎng)狀細胞肉瘤網(wǎng)狀細胞肉瘤多見于男性青壯年，常發(fā)生于軀干骨，以肩胛骨、髂骨、脊柱多見。也多累及四肢長骨，以股骨、脛骨、肱骨多見。其病程較長，其癥狀比其他惡性腫瘤輕，主要癥狀為局部腫脹和疼痛，腫瘤所在部位骨皮質(zhì)膨大，侵犯到軟組織后形成包快。X線表現(xiàn)主要為溶骨性骨質(zhì)破壞，腫瘤組織不產(chǎn)生成骨作用。四肢長骨腫瘤多累及干骺端，產(chǎn)生髓腔內(nèi)骨質(zhì)破壞。一般無骨膜反應(yīng)，腫瘤境界不清。腫瘤中無固話及鈣化影像。對放療敏感。第61頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四診斷與鑒別診斷骨網(wǎng)細胞肉瘤與骨肉瘤的X線征象相似。如為典型的成骨型或溶骨型骨肉瘤，鑒別較易。難以區(qū)分的是發(fā)生在髓腔內(nèi)的骨肉瘤。骨肉瘤并不像網(wǎng)狀細胞肉瘤那樣對X線敏感，照射后骨的修復(fù)變化也不同。骨肉瘤于髓腔內(nèi)的擴展并不重，但是結(jié)果紊亂，骨膜有特殊反應(yīng)，且易于周圍形成較大軟組織腫物，其內(nèi)可見不規(guī)則鈣化灶。骨肉瘤不易出現(xiàn)滑膜炎，常向肺部轉(zhuǎn)移。第62頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四骨網(wǎng)狀細胞肉瘤與骨轉(zhuǎn)移瘤鑒別困難。骨轉(zhuǎn)移瘤常不出現(xiàn)軟組織腫塊。如有骨膜反應(yīng)則多為垂直方向的。如出現(xiàn)骨周圍軟組織腫物時，其中常見鈣化影像。癌轉(zhuǎn)移灶鄰近關(guān)節(jié)，也不出現(xiàn)滑膜炎或積液。能找到原發(fā)灶有利于確診。骨纖維肉瘤的平均發(fā)病年齡較高，病程緩慢，X線也表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，但其破壞范圍一般不及網(wǎng)狀細胞肉瘤廣泛。第63頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四需與本病鑒別的良性疾患是慢性骨髓炎，網(wǎng)狀細胞肉瘤軟組織雖有變化，但不及骨髓炎廣泛而明顯。慢性骨髓炎的全身癥狀及慢性病容更為明顯，往往據(jù)此鑒別。第64頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四滑膜肉瘤滑膜肉瘤（SynovialSarcomas）是一種較常見的具有向滑膜組織分化的間葉惡性腫瘤，占原發(fā)軟組織腫瘤的10%，全身凡有關(guān)節(jié)滑膜、滑囊及腱鞘的部位均可發(fā)生，多見于關(guān)節(jié)及腱鞘附近，好發(fā)于關(guān)節(jié)囊外，其中以下肢最多見。也可發(fā)生在沒有滑膜組織的部位，如肌肉內(nèi)、咽喉、食管、胸腹壁、胸膜、肺、心臟、縱膈、腸系膜、腎、前列腺及陰道等等。第65頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四

本病發(fā)病年齡不定，主要在21~40歲，男性多于女性，發(fā)病部位以膝關(guān)節(jié)最常見。主要癥狀為無痛性腫塊，少數(shù)可發(fā)生疼痛、運動障礙。疼痛可發(fā)生在腫塊之前，初為隱痛，而后變?yōu)槌掷m(xù)性疼痛。發(fā)生病理性骨折的病例極少見，多向肺或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。第66頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四影像學(xué)表現(xiàn)1、軟組織腫脹：滑膜肉瘤表現(xiàn)為軟組織腫塊者約占70%，密度較鄰近軟組織為高，大小、形態(tài)不一。因有假包膜，邊緣光滑銳利，有軟組織腫脹而無腫塊者則難與炎性病變鑒別。2、腫瘤性鈣化：約20%的滑膜肉瘤患者可見軟組織腫塊內(nèi)鈣化，有較大的診斷價值。3、關(guān)節(jié)改變：多數(shù)病例無關(guān)節(jié)受損，少數(shù)可侵入關(guān)節(jié)，出現(xiàn)關(guān)節(jié)間隙增寬或軟組織腫塊，偶有關(guān)節(jié)積液。第67頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四4、骨骼改變：可出現(xiàn)鄰近骨骼溶骨性骨質(zhì)破壞或骨膜反應(yīng)，報道不一，大約在21%~36%。5、動脈造影所見：瘤區(qū)可見豐富的腫瘤性毛細血管，尚可見到血管湖及其他惡性腫瘤征象。第68頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四腫瘤的邊界清楚與否可作為判斷腫瘤良惡性的重要征象，但滑膜肉瘤常常邊界清楚，這說明腫瘤邊界和腫瘤組織學(xué)分化的高低無明顯相關(guān)性，這也是滑膜肉瘤誤診為良性腫瘤幾率較高的重要原因；然而這也和滑膜肉瘤發(fā)生部位較深、生長速度緩慢、腫瘤周圍易形成纖維包膜和假包膜有關(guān)。此外，腫瘤內(nèi)易反復(fù)出血和囊變使腫瘤和周圍組織信號對比加大也是造成分界清楚的原因之一。第69頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四右髖部高分化軟骨肉瘤軟骨肉瘤是1959年被Lichtenstin和Bernstein首次報道的一種惡性腫瘤。然而，軟組織間葉性軟骨肉瘤由Dowling于1964年首先提出。軟骨肉瘤為主要來源于軟骨組織常見的惡性腫瘤。對于發(fā)生于骨外的間葉性軟骨肉瘤來源于原始間葉組織，其發(fā)生較為罕見，該腫瘤常見于壯年，下肢骨骼肌是其好發(fā)部位。第70頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四骨外間葉性軟骨肉瘤從提出44年來全世界報道不足80例，在病理上由未分化的間葉細胞構(gòu)成的富于細胞區(qū)和高分化的軟骨肉瘤區(qū)兩種成分組成。這就決定病灶內(nèi)具有骨源性軟骨肉瘤的特征——斑塊狀、小球狀、環(huán)狀的軟骨鈣化。其像學(xué)常表現(xiàn)為軟組織內(nèi)邊界清晰伴有硬化緣的腫瘤，腫瘤內(nèi)可見斑塊狀及結(jié)節(jié)狀鈣化是其特征性改變。對于有鈣化的軟組織團塊，在排除炎癥基礎(chǔ)上我們應(yīng)該想到軟骨累類腫瘤的可能。骨外間葉性軟骨肉瘤的原始間葉細胞有多向分化特征。第71頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四前臂胚胎性橫紋肌肉瘤橫紋肌肉瘤是一種起源于橫紋肌或具有橫紋肌特征的惡性腫瘤。臨床上分為4種類型：多形型、腺泡型、胚胎型和葡萄簇型。胚胎性橫紋肌肉瘤（RMS)為胚胎型惡性軟組織腫瘤，十分罕見，致病原不明，多發(fā)生在嬰幼兒，亦可見于成人，多見于頭頸部及泌尿道；對放療及化療反應(yīng)較好，約25%有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。第72頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四診斷與鑒別診斷胚胎型橫紋肌肉瘤屬軟組織惡性腫瘤，具有軟組織腫瘤的一般影像學(xué)表現(xiàn)，缺乏特異性；B超檢查，病灶表現(xiàn)為實質(zhì)性均勻或混雜回聲團塊影；在CT平掃上表現(xiàn)為等密度、低密度或均勻或混雜密度腫塊，增強后有顯著強化，病灶邊界相對欠清晰；MRI檢查時，T1WI表現(xiàn)為軟組織等信號或接近等信號，T2WI表現(xiàn)為高信號，增強后有明顯強化。第73頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四前臂平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤是一種罕見的骨惡性腫瘤，占原發(fā)性骨腫瘤的0.06%，惡性骨腫瘤的0.14%，組織學(xué)主要分為普通型平滑肌肉瘤、多形性平滑肌肉瘤及上皮樣平滑肌肉瘤三種類型。本病好發(fā)于12~75歲，男女發(fā)病率大致相等，無明顯差異性；第74頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四好發(fā)部位主要集中于肢體長管壯骨干骺端和下肢膝關(guān)節(jié)周圍，其次是顱面骨。少見部位有骨盆、鎖骨、椎體。臨床表現(xiàn)為疼痛，其次為腫塊及病理性骨折。第75頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四X線骨質(zhì)破壞：在干骺端或骨干發(fā)生溶骨性骨質(zhì)破壞，破壞區(qū)呈橢圓形、片狀、不規(guī)則形或蟲蝕狀，邊緣模糊。骨皮質(zhì)膨脹、變薄，部分缺失。破壞嚴重者一段骨干可完全吸收消失。骨膜增生：多數(shù)無骨膜增生，少數(shù)可出現(xiàn)層狀骨膜增生，甚至呈放射狀骨膜增生及Codman三角。第76頁，共86頁，2023年，2月20日，星期四周圍軟組織腫塊：腫瘤可突破骨皮質(zhì)侵入軟組織，形成軟組織腫脹或/和不規(guī)則腫塊，可有瘤骨形成；但少數(shù)病例軟組織可無異常征象。其他特殊表現(xiàn)：部分病例在溶骨性骨質(zhì)破壞區(qū)周圍可出現(xiàn)大小不等的囊腫透亮區(qū)，周邊環(huán)以硬化帶，夾雜小斑片狀或條紋狀密度增高影。研究認為是骨梗死的表現(xiàn)