WHO關(guān)于白血病分型

WHO關(guān)于白血病分型現(xiàn)在是1頁\一共有40頁\編輯于星期一現(xiàn)在是2頁\一共有40頁\編輯于星期一血液病的診斷標準FAB診斷？？MICM診斷（WHO標準）M：Morphology（histochemistry）I：ImmunologyC：CytogeneticsM：Molecularbiology（敏感性，特異性？）現(xiàn)在是3頁\一共有40頁\編輯于星期一現(xiàn)在是4頁\一共有40頁\編輯于星期一現(xiàn)在是5頁\一共有40頁\編輯于星期一現(xiàn)在是6頁\一共有40頁\編輯于星期一現(xiàn)在是7頁\一共有40頁\編輯于星期一現(xiàn)在是8頁\一共有40頁\編輯于星期一現(xiàn)在是9頁\一共有40頁\編輯于星期一現(xiàn)在是10頁\一共有40頁\編輯于星期一慢性髓細胞白血病（CML）與慢性粒細胞白血?。–GL）

CGL為CML主要類型，約占95%，可檢出特異Ph染色體或bcr/abl融合基因（Ph+/bcr+），或只檢出bcr/abl融合基因而Ph染色體陰性（Ph-/bcr+)。

CGL分為慢性期、加速期和急變期①慢性期為外周血原始細胞＜5%-10%，骨髓原始細胞10%；②加速期為外周血和（或）骨髓原始細胞＞10%，同時（或）外周血嗜堿性粒細胞＞20%；③急變期為外周血原始細胞＋早幼粒細胞＞20%或骨髓原始細胞＋早幼粒細胞＞50%或骨髓或外周血原始細胞＞20%。

FAB把有上述異常者稱為典型CGL。約5%病例為Ph染色體陰性或bcr陰性，臨床和血液細胞學(xué)與典型CGL可有若干差異，這種CGL稱為不典型慢粒（aCML）?，F(xiàn)在是11頁\一共有40頁\編輯于星期一我國將CML分為5型：①典型慢粒（CGL或CGL-CP）；②不典型慢粒（aCML或a-CML）；③幼兒型慢粒（Ch-CML）；④慢性中性粒細胞白血?。–NL）；⑤慢性粒單核細胞白血?。–MML）。除典型CGL外，aCML、Ch-CML、CNL和CMML均為Ph-/bcr-，故也稱這4型為Ph染色體或bcr基因陰性疾病。

WHO將CGL和CNL歸屬MPD，將CMML、aCML、Ch-CML歸屬骨髓增生異常/MID。最近WHO認為：將CMML外周血WBC＞13×109/L者列為MPD（CGL）。現(xiàn)在是12頁\一共有40頁\編輯于星期一現(xiàn)在是13頁\一共有40頁\編輯于星期一[MDS的分類-FAB]1．難治性貧血（refractoryanemia,RA）。2難治性貧血伴環(huán)狀鐵粒幼細胞增多（refrectoryanemiawithsideroblastosis,RA-S）。3．難治性貧血伴原始細胞增多（refractoryanemiawithexcessofblasts,RAEB）。4．慢性粒單核細胞白血病（chromicmyelomonocyticleukemia,CMML）。5．難治性貧血伴原始細胞增多轉(zhuǎn)化型（refractoryanemiawithexcessofblastsintransformation,RAEB-T）?，F(xiàn)在是14頁\一共有40頁\編輯于星期一現(xiàn)在是15頁\一共有40頁\編輯于星期一現(xiàn)在是16頁\一共有40頁\編輯于星期一現(xiàn)在是17頁\一共有40頁\編輯于星期一現(xiàn)在是18頁\一共有40頁\編輯于星期一現(xiàn)在是19頁\一共有40頁\編輯于星期一現(xiàn)在是20頁\一共有40頁\編輯于星期一M1型：急性粒細胞白血病未分化型，骨髓中原粒細胞（I型+II型）占非紅細胞（nonerythrocyte,NEC）的≥90%。（I型細胞：胞質(zhì)中無顆粒，有1或多個核仁；II型細胞：部分細胞質(zhì)內(nèi)有少數(shù)嗜天青顆?；駻uer小體）M2型：急性粒細胞白血病部分分化型，原粒細胞≥20%-89%，早幼粒細胞及以下階段粒細胞＞10%。單核細胞＜20%。M3

型：急性早幼粒細胞白血?。w粒增多的早幼粒細胞白血?。┕撬柚幸远囝w粒的異常早幼粒細胞為主，此類細胞白血病≥20%NEC，胞質(zhì)中有大量密集的粗大顆粒，常有成束的棒狀小體（Auer小體）。部分病例的細胞內(nèi)顆粒細小或無，稱為M3變異型（M3variant）。

現(xiàn)在是21頁\一共有40頁\編輯于星期一M４型：急性粒-單核細胞白血病，骨髓及外周血中粒系和單核兩系細胞均增生。骨髓中原始細胞20%NEC，各階段粒系細胞＞20％，各階段單核細胞＞20％。M４型中還有一種變異型，除M４型特征外，骨髓中異常嗜酸性粒細胞常占NEC的５％或更多，稱為M４EO（M４witheosinophilia)。M５型：急性單核細胞白血病，骨髓中單核系細胞（原單核、幼單核及單核細胞）≥８０%NEC。根據(jù)分化程度，又分為M５a（未分化型），骨髓原單核細胞８０%；M５b（部分分化型），原單核細胞≥20%～７９％。M6型：急性紅白血病，骨髓中紅系細胞＞５０%，NEC中原始細胞≥20%。M７型：急性巨核細胞白血病，骨髓中原巨核細胞≥20%?，F(xiàn)在是22頁\一共有40頁\編輯于星期一我國對AML的分型標準是在FAB分型基礎(chǔ)上，結(jié)合我國特點作了部分修改而制訂的。修訂的內(nèi)容如下：①將我國首先提出的亞急粒細胞白血病列為M2b型，原FAB分型中的M2型為M2a型；②將M3型分為M3a與M3b，即粗顆粒型與細粒型，后者即FAB分型中的M3變異型；③將M4型按粒細胞與單核細胞的比例分為4個亞型：M4a以原始及早粒細胞增生為主，原單、幼單及單核細胞＞20%（NEC）；M4c為具有粒系和單核系兩系特征的原始細胞≥30%（ANC）；M4EO的特征與FAB分型相同?，F(xiàn)在是23頁\一共有40頁\編輯于星期一骨髓細胞分化和分化抗原多能干細胞淋巴干細胞CD34、117W123、W125CFU-GEMMHLA-DRCD33、34116、117121、1261L-9R、IL-11REpoRCD33、34117、EpoRBFU-ECFU-E紅細胞CD36、117EpoRCD35、4459CFU-MEGCD33、34116、126W123、IL-11R巨核細胞CD9、14、3641、42、61W116、W123126血小板CD9、14、36、41、42、4961、126CFU-GMHLA-DRCD15、3334、64、114115、116、121W123、124早幼粒細胞HLA-DRCD13、15、33114、116、121W123、124中幼粒CD13、1533、114116、121晚幼粒CD11b、1533、116成熟粒CD11b、1533原單HLA-DRCD11B、1314、15、3364、115幼單HLA-DRCD11b、1314、33、64115單核細胞HLA-DRCD11b、1433、64ClusterDifferentiation(CD)現(xiàn)在是24頁\一共有40頁\編輯于星期一AML各亞型免疫標志亞型常表達抗原不常表達抗原M0CD11b、13、33其它粒系或淋巴系抗原M1CD13、15、33、HLA-DRCD11、14M2CD11b、13、15、33、34、56、19、HLA-DRM3CD11b、13、15、33、34HLA-DRM4CD4、11b、13、14、15、33、34M5CD4、11b、13、14、15、33、34M6血型糖蛋白A、CD13、33、34CD11b、14、15M7CD41、61、因子VII相關(guān)抗原

CD11b、14、15現(xiàn)在是25頁\一共有40頁\編輯于星期一現(xiàn)在是26頁\一共有40頁\編輯于星期一現(xiàn)在是27頁\一共有40頁\編輯于星期一現(xiàn)在是28頁\一共有40頁\編輯于星期一現(xiàn)在是29頁\一共有40頁\編輯于星期一ChronicMyelogenousLeukemia現(xiàn)在是30頁\一共有40頁\編輯于星期一現(xiàn)在是31頁\一共有40頁\編輯于星期一淋系腫瘤中ALL分型：B、T細胞白血病原淋或前體細胞ALL/淋巴瘤成熟B、T細胞白血病/淋巴瘤ALL分為3型：①前B細胞ALL：細胞遺傳學(xué)亞型分為t（9；22）（q34；ql1），BCR/ABL；11q23，MLL；t（1；19）（q23；p13），E2A/PBX1；t（122；21）（p12；q22），ETV/CBF-α。②前T細胞ALL。③Burkitt細胞白血病/淋巴瘤：有t（8；14）（q244；q32）異常和變異，c-myc。此外99%可檢出Ki-67片斷?，F(xiàn)在是32頁\一共有40頁\編輯于星期一成人T細胞白血病/淋巴瘤（ATLL）一般以淋巴結(jié)腫大伴外周血淋巴細胞異常、高鈣血癥、骨質(zhì)破壞、皮膚損害和骨髓受累為特征。HTLV-I抗體陽性是診斷的必要條件。按臨床和瘤細胞浸潤程度急性型：最常見，WBC高，高鈣血癥，生存期短慢性型：WBC增高不明顯，異常淋巴細胞較少，骨髓常正常，生存期長隱襲型：無特征性癥狀，WBC正常且異常T細胞少，用適當(dāng)?shù)腍TLV-I探針方法可證實T細胞克隆性增生現(xiàn)在是33頁\一共有40頁\編輯于星期一ATLL早期無Hb和血小板降低或稍低，隨疾病發(fā)展WBC升高，淋巴細胞增多，出現(xiàn)大小不一（大者＞14μm）多少不等（10%-80%）多形性多核葉細胞最具特征為胞核呈三葉草、花瓣樣、菊花樣、扭曲狀和手套狀，無核仁或有小核仁，胞漿較少嗜堿性無顆粒。骨髓變化較一般白血病輕，出現(xiàn)異常淋巴細胞為主要特征，但其百分數(shù)比血象低。細胞化學(xué)為ACP、ANAE、β萄葡醛酸苷酶和PAS陽性。細胞免疫化學(xué)染色為T細胞特性，較特異有CD4陽性，CD8陰性，CD2和CD3陽性。此外CD7、CDla、TdT陰性?，F(xiàn)在是34頁\一共有40頁\編輯于星期一現(xiàn)在是35頁\一共有40頁\編輯于星期一現(xiàn)在是36頁\一共有40頁\編輯于星期一干細胞原B細胞早期前B細胞前B細胞未成熟B細胞成熟B細胞表面分化抗原ClusterDifferentiation(CD