周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座專家講座

周圍神經(jīng)疾病

張振華周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座第1頁(yè)周圍神經(jīng)疾病:原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)功效或結(jié)構(gòu)障礙稱。臨床上較常見，1982年中國(guó)六城市居民中患病率為824.4/10萬(wàn)，占神經(jīng)系統(tǒng)疾病15.3%。周圍神經(jīng)再生能力很強(qiáng)，但其再生速度極為遲緩。。周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座第2頁(yè)三叉神經(jīng)痛周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座第3頁(yè)概述定義：是一個(gè)原因未明三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫、重復(fù)發(fā)作、難以忍耐劇痛，但不伴有三叉功效破壞癥狀，又稱為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。發(fā)?。?982年中國(guó)六城市調(diào)查本病患病率為35.1/10萬(wàn)。周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座第4頁(yè)病因及發(fā)病機(jī)制病因仍不清楚。多數(shù)人認(rèn)為由腦干三叉神經(jīng)感覺主核或半月神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)作性放電。也有些人認(rèn)為是半月節(jié)附近動(dòng)脈硬化，小血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)根等原因引發(fā)。繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛常為腦橋小腦角占位性病變、多發(fā)性硬化等所致。周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座第5頁(yè)臨床表現(xiàn)多見于40歲以上，女性多于男性，多為單側(cè)發(fā)作。分支：三叉神經(jīng)一支或幾支分布區(qū)內(nèi)，能夠長(zhǎng)久固定在某一分支，尤以第二、三支多見。亦可兩支同時(shí)受累。周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座第6頁(yè)臨床表現(xiàn)發(fā)作情況：疼痛發(fā)作前常無(wú)先兆；為驟然發(fā)生閃電樣、刀割樣、撕裂樣疼痛，短暫而猛烈；每次發(fā)作時(shí)間僅數(shù)秒鐘至2分鐘；開始和停頓都很突然；間歇期間完全正常；病程越長(zhǎng)，發(fā)作愈頻繁，極少自愈。周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座第7頁(yè)臨床表現(xiàn)觸發(fā)點(diǎn)及其誘發(fā)：疼痛以面頰、上下頜或舌最顯著；口角、鼻翼、頰部和舌等處最為敏感，輕觸即可誘發(fā)，故有“觸發(fā)點(diǎn)”或“板機(jī)點(diǎn)”之稱。周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座第8頁(yè)臨床表現(xiàn)觸點(diǎn)及其誘發(fā)：疼痛可引發(fā)反射性面肌抽搐，口角牽向患側(cè)，并有面紅和流涎，稱痛性抽搐。嚴(yán)重者洗面、刷牙和說(shuō)話、咀嚼等都可誘發(fā)，以致不敢做這些動(dòng)作。體征：普通神經(jīng)系統(tǒng)檢驗(yàn)無(wú)陽(yáng)性體征。周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座第9頁(yè)診療及判別診療診療：中年以上發(fā)病，三叉神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)短暫而重復(fù)發(fā)作猛烈痛，有觸發(fā)點(diǎn)可誘發(fā)，無(wú)陽(yáng)性體征，排外繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛即可診療。判別診療：1．牙痛普通為連續(xù)性鈍痛，牙部X線檢驗(yàn)有利于診療。2．鼻竇炎局限在鼻竇區(qū)域，常伴有發(fā)燒、白細(xì)胞增高和流膿涕等。3．偏頭痛多為偏側(cè)頭痛，每次疼痛可連續(xù)數(shù)小時(shí)，常伴有惡心、嘔吐等癥狀。周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座第10頁(yè)治療要點(diǎn)快速有效止痛是治療本病關(guān)鍵。(一)藥品治療卡馬西平為三叉神經(jīng)痛首選藥品，其次可選取苯妥英鈉、氯硝西泮、氯丙嗪、氟哌啶醇、維生素B12等。輕者亦可服用解熱鎮(zhèn)痛藥。(二)射頻熱凝治療采取射頻熱凝治療對(duì)大多數(shù)病人有效，可緩解疼痛數(shù)月至多年。(三)封閉治療藥品治療無(wú)效者可行三叉神經(jīng)純乙醇封閉治療，可獲止痛效果，但注射區(qū)面部感覺缺失。(四)手術(shù)治療當(dāng)前尚缺乏理想外科治療，以上治療均無(wú)效時(shí)對(duì)于普通情況很好，年紀(jì)不大病人多用三叉神經(jīng)根微血管減壓術(shù)。近年采取伽瑪?shù)吨委?，取得很好療效。其它還有三叉神經(jīng)終末支或半月神經(jīng)節(jié)內(nèi)感覺支切斷術(shù)等。周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座第11頁(yè)面神經(jīng)炎周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座第12頁(yè)面神經(jīng)炎(facialneuritis)是一個(gè)病因不明、急性發(fā)病單側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹，又稱特發(fā)性面神經(jīng)癱瘓疾病。周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座第13頁(yè)病因及發(fā)病機(jī)制面神經(jīng)管為骨性

周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座第14頁(yè)臨床表現(xiàn)任何年紀(jì)、任何季節(jié)均可發(fā)病，20~40歲多見，男性略多。病初可有麻痹側(cè)耳后或下頜角后疼痛。主要癥狀為一側(cè)面部表情肌癱瘓，額紋消失，不能皺額眉，眼裂變大或閉合不完全。病側(cè)鼻唇溝淺，口角歪向健側(cè)，不能吹口哨，鼓腮漏氣等。閉眼時(shí)癱瘓側(cè)眼球向上外方轉(zhuǎn)動(dòng)，顯露白色鞏膜，稱Bell征。少數(shù)病人可有乳突和莖乳孔附近壓痛。面神經(jīng)病變?cè)谥卸氖叶握呖沙霈F(xiàn)講話時(shí)回響過分和病側(cè)前2/3味覺缺失。影響膝狀神經(jīng)節(jié)者，可出現(xiàn)Hunt綜合征。面神經(jīng)麻痹如不恢復(fù)或不完全恢復(fù)時(shí)，病人可出現(xiàn)稱鱷魚淚。周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座第15頁(yè)周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座第16頁(yè)周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座第17頁(yè)診療及判別診療(一)診療關(guān)鍵點(diǎn)急性起病一側(cè)面部表情肌癱瘓，全身情況良好，無(wú)其它神經(jīng)體征，電生理檢驗(yàn)有一定改變。(二)判別診療1．吉蘭-巴雷綜合征周圍性面癱多為雙側(cè)性，并常伴有四肢對(duì)稱性、弛緩性癱瘓及腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，輕易判別。2．中耳炎、腮腺炎、乳突炎所致周圍性面癱多有原發(fā)病特殊臨床表現(xiàn)及病史。3．聽神經(jīng)瘤，鼻咽癌轉(zhuǎn)移等所致周圍性面癱大多發(fā)病遲緩，且有原發(fā)病及其它腦神經(jīng)損害。周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座第18頁(yè)治療標(biāo)準(zhǔn)為改進(jìn)局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)功效恢復(fù)。1．腎上腺皮質(zhì)激素：急性期(發(fā)病后~2周內(nèi))盡早使用。如潑尼松30~60mg/d,晨1次頓服,也可用地塞米松5~10mg/d,靜脈滴注,連用7~10日。2．急性期配合大劑量維生素B1、B12肌肉注射促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)。3．理療：可依據(jù)情況使用眼膏、眼罩或縫合以保護(hù)角膜。4．恢復(fù)期面肌功效訓(xùn)練應(yīng)盡早開始,面肌功效訓(xùn)練對(duì)縮短療程有主要意義?？赏瑫r(shí)配合加蘭他敏肌注、針灸治療面神經(jīng)減壓手術(shù)。周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座第19頁(yè)急性炎癥性脫髓性多發(fā)性神經(jīng)病周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座第20頁(yè)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病綜合征(格林-巴利綜合征)。為急性或亞急性起病大多可恢復(fù)多發(fā)性脊神經(jīng)根(可伴腦神經(jīng))麻痹和肢體癱瘓一組疾病。年發(fā)病率0.6~1.9/10萬(wàn)。周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座第21頁(yè)病因及發(fā)病機(jī)制本病病因及發(fā)病機(jī)制還未完全說(shuō)明。普通認(rèn)為屬一個(gè)遲發(fā)性過敏本身免疫性疾病。支持本身免疫學(xué)說(shuō)理由有：1.本病發(fā)生前有上呼吸道、腸道病毒感染史；有些地域當(dāng)腸道病毒流行時(shí)本病有流行傾向。2.預(yù)防流感病毒疫苗接種后，本病發(fā)生率增加。3.試驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性神經(jīng)病(EAN)臨床癥狀與本病極為類似。周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座第22頁(yè)臨床表現(xiàn)起病情況：任何年紀(jì)，但以兒童和青壯年常見。男性多于女性。整年都可發(fā)病，多集中于8—11月。起病前有感染性疾病癥狀或免疫接種史。運(yùn)動(dòng)障礙：首發(fā)癥狀四肢遠(yuǎn)端或雙下肢無(wú)力，很快加重并快速向近端或上肢發(fā)展，引發(fā)四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓。顱神經(jīng)損害以雙面神經(jīng)周圍性癱瘓常見。周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座第23頁(yè)呼吸肌麻痹肺部感染心力衰竭主要死亡原因臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座第24頁(yè)試驗(yàn)室及輔助檢驗(yàn)１．腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象：為本病特征之一。蛋白質(zhì)增高在起病后第3周最顯著。２．肌電圖可見神經(jīng)傳到速度減慢。周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座第25頁(yè)診療及判別診療(一)診療關(guān)鍵點(diǎn)1．急性或亞急性起病，病前1～4周有感染史。2．快速進(jìn)展四肢對(duì)稱性、弛緩性癱瘓，感覺障礙較輕。3．有腦神經(jīng)損害。4．腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象等。5．肌電圖異常。(二)判別診療1．急性脊髓灰質(zhì)炎。2．急性脊髓炎。3．周期性癱瘓。4．全身型重癥肌無(wú)力。周圍神經(jīng)疾病專題知識(shí)講座第26頁(yè)治療呼吸麻痹搶救是增加本病治愈率、降低病死率關(guān)鍵。慣用治療方法有：1．血漿置換療法：需2周內(nèi)進(jìn)行，2周后無(wú)效。2．應(yīng)用大劑量免疫球蛋白：治療急性期病例，可取得與血漿置換治療相靠近效果，且安全。與血漿置換無(wú)須聯(lián)合應(yīng)用，聯(lián)合應(yīng)用并不增加療效。3．保持呼吸道通暢，主動(dòng)防治呼吸肌麻痹，重癥患者應(yīng)在重癥監(jiān)護(hù)病房治療，親密觀察病情，尤其親密觀察呼吸情況，有呼吸衰竭及氣道分泌物較