兒童過敏性紫癜

兒童過敏性紫癜第一頁，共26頁。病例摘要趙子閏，男，9歲，因“雙下肢皮疹伴關(guān)節(jié)腫痛4天”于2017-6-27入院現(xiàn)病史：4天前患兒無明顯誘因下出現(xiàn)雙下肢散在紅色皮疹，伴雙下肢及踝關(guān)節(jié)腫痛，6月24日就診我院，予以“西咪替丁、維生素C、葡萄糖酸鈣、甲潑尼龍”治療，皮疹及關(guān)節(jié)腫痛好轉(zhuǎn)，6月26號家長要求自動出院，當天晚上患兒雙下肢又出現(xiàn)新皮疹，雙下肢及踝關(guān)節(jié)腫痛明顯，行走困難，再次就診，擬“過敏性紫癜”收住。病程中患兒無外傷，無發(fā)熱，無腹痛，無吐瀉，無血尿，納可，二便正常。既往史：平素體質(zhì)一般。否認肝炎、結(jié)核等傳染病史和接觸史。否認手術(shù)外傷史。否認食物過敏史。否認青霉素類、頭孢類等藥物過敏史。否認輸血史。第二頁，共26頁。病例摘要查體:體溫36.5℃，脈搏：100次/分，呼吸24次/分，血壓100/70mmHg，體重23kg。神志清楚，精神尚可，呼吸平穩(wěn)、面色紅潤，咽充血，雙肺呼吸音清，心律齊，心音有力，未聞及病理性雜音，腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢可見少許新鮮皮疹及陳舊性皮疹，壓之不褪色，雙下肢肌力Ⅲ級，雙下肢及踝關(guān)節(jié)腫痛，神經(jīng)系統(tǒng)陰性。診斷：過敏性紫癜。住院經(jīng)過：入院后予以完善相關(guān)檢查，予以西咪替丁抑制組胺，葡糖糖酸鈣、維生素C改善毛細血管通透性，甲潑尼龍緩解關(guān)節(jié)腫痛。6月30號檢查抗“O”362IU/mL，加青霉素抗感染治療，7月1號支原體抗體陽性，加阿奇霉素治療。第三頁，共26頁。相關(guān)檢驗結(jié)果6-2814C呼氣試驗6-28尿常規(guī)正常。2-28血常規(guī)及CRP：WBC:12.35×10^9/L，RBC:4.64×10^9/L，HB:127g/L，PLT：275×109/L，N:69.9%，6-29生化：總膽紅素，直接膽紅素，間接膽紅素；ALT:12U/L；AST23U/L,尿素氮：，肌酐：；RF：；6-29ASO:362IU/ml；6-29心肌酶譜及免疫球蛋白、補體正常。6-30肺炎支原體抗體陽性，衣原體抗體陰性。第四頁，共26頁。過敏性紫癜是兒童常見病之一，屬于自身免疫性疾病，發(fā)病急是它的突出特點；是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎；2～8歲兒童的發(fā)病率較高；患病兒童男孩多于女孩；一年四季均有發(fā)病，以春秋兩季居多。第五頁，共26頁。病因：本病病因尚未明確感染：細菌、病毒、寄生蟲等，約50%患兒有鏈球菌性呼吸道感染史。食物：如魚、蝦、蛋、奶、飲料、豆制品等。藥物：如抗生素、阿司匹林、生物制劑、血漿制品、血液等。其他：蟲咬、疫苗接種、麻醉、惡性病變。第六頁，共26頁。發(fā)病機制不明確，可能為：各種刺激因子，包括感染原和過敏原作用于有遺傳背景的個體，激發(fā)B細胞克隆增值，導致IgA介導的系統(tǒng)性血管炎。第七頁，共26頁。臨床表現(xiàn)皮膚紫癜胃腸道癥狀關(guān)節(jié)癥狀腎臟癥狀其他表現(xiàn)第八頁，共26頁。皮膚表現(xiàn)部位：四肢、臀部，對稱分布，伸側(cè)多見性質(zhì)：大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不褪色伴隨癥狀：蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰一般在4-6周后消退。第九頁，共26頁。皮疹（特征性表現(xiàn)）第十頁，共26頁。消化道癥狀（急性期常見死因）：占2/3病例腹痛、嘔吐、黑便或便血因腸壁水腫、出血、壞死或穿孔所致并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔第十一頁，共26頁。關(guān)節(jié)癥狀：占1/3病例腫痛、活動受限多累及膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)不遺留后遺癥第十二頁，共26頁。腎臟癥狀：占30%—60%常在紫癜后2-4周內(nèi)出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病靜止期；多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型尿，伴血壓增高及浮腫，稱為紫癜性腎炎，少數(shù)呈腎病綜合征表；大多數(shù)都能完全恢復，少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎。第十三頁，共26頁。其他：神經(jīng)系統(tǒng)：可頭暈、頭痛、淡漠、煩躁，甚至驚厥、昏迷呼吸系統(tǒng)：喉頭水腫、哮喘、少見肺出血循環(huán)系統(tǒng)：心肌炎、心包炎（出血傾向包括：鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血）第十四頁，共26頁。輔助檢查：尚無特異性診斷試驗周圍血象：WBC、PLT正?；蛏?，血塊退縮實驗、出凝血時間正常尿檢：可有紅細胞、蛋白及管型等大便隱血：伴消化道出血時常呈陽性血沉輕度增快第十五頁，共26頁。免疫學檢查：血清IgA、IgE多增高，補體C3、C4正?；蛏咂渌焊共緽超有助于早期診斷腸套疊；ECG、EEG、頭顱核磁、腎活檢在相應(yīng)系統(tǒng)癥狀時可考慮選用第十六頁，共26頁。診斷：根據(jù)典型皮疹分型：單純皮膚型、腹型、關(guān)節(jié)型、腎型、混合型混合型：典型皮疹+兩個及兩個以上系統(tǒng)損害癥狀第十七頁，共26頁。1234單純皮膚型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道癥狀關(guān)節(jié)型：典型皮疹+關(guān)節(jié)癥狀腎型：典型皮疹+腎損害第十八頁，共26頁。過敏性紫癜累及腎臟即診斷為

紫癜性腎炎（HSPN）HSPN的診斷標準：過敏性紫癜病程中出現(xiàn)蛋白尿和/或血尿第十九頁，共26頁。鑒別診斷：1、特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）2、外科急腹癥：急性闌尾炎、腸梗阻等3、其他原因所致關(guān)節(jié)炎：化膿性、結(jié)核性、類風濕性關(guān)節(jié)炎等第二十頁，共26頁。治療：一般治療：臥床休息、飲食指導去除致病因素：如控制感染，補充維生素腹痛時應(yīng)用解痙藥，消化道出血時應(yīng)禁食，可靜滴西咪替丁每日20-40mg/kg有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時，應(yīng)用抗組胺藥和鈣劑第二十一頁，共26頁。糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑激素適應(yīng)癥：嚴重血管神經(jīng)性水腫嚴重腹痛合并消化道出血嚴重腎臟病變免疫抑制劑：重癥紫癜腎炎時選用如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等第二十二頁，共26頁。激素用法：潑尼松每日1-2mg/kg，分次口服地塞米松、甲潑尼松龍每日5-10mg/kg靜脈滴注，癥狀緩解即可停用第二十三頁，共26頁?？鼓委煟鹤柚寡“寰奂脱ㄐ纬傻乃幬铮喊⑺酒チ置咳?-5mg/kg，或每日25-50mg，每天1次服用；雙嘧達莫每日3-5mg/kg，分次服用。肝素：每次，首日3次，次日2次，以后每日1次，持續(xù)7天。尿激酶：每日1000-3000u/kg靜脈滴注。第二十四頁，