急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷

急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷第1頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月概述急性弛緩性癱瘓，又稱(chēng)急性弛緩性麻痹（acuteflaccidparalysis，AFP）不是單一的疾病是急性起病，肌張力減弱、肌力下降和腱反射減弱或消失為主要特征的一組綜合征AFP可見(jiàn)于不同病因和多種疾病非脊灰腸道病毒（NPEV）仍是AFP重要病因之一

第2頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月概述常見(jiàn)的AFP病例包括以下14種疾?。?.脊髓灰質(zhì)炎2.格林-巴利綜合征3.橫貫性脊髓炎、脊髓炎、腦脊髓炎、急性神經(jīng)根脊髓炎4.多神經(jīng)?。ㄋ幬镄远嗌窠?jīng)病，有毒物質(zhì)引起的多神經(jīng)病、原因不明性多神經(jīng)?。?.神經(jīng)根炎6.外傷性神經(jīng)炎（包括臀肌藥物注射后引發(fā)的神經(jīng)炎）7.單神經(jīng)炎8.神經(jīng)叢炎9.周期性麻痹10.肌?。òㄈ硇椭匕Y肌無(wú)力、中毒性、原因不明性肌病）11.急性多發(fā)性肌炎12.肉毒中毒13.四肢癱、截癱和單癱（原因不明）14.短暫性肢體麻痹第3頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月脊髓灰質(zhì)炎第4頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月吉蘭-巴雷綜合征第5頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月概述吉蘭-巴雷綜合征（Cuillain-Barresyndrome，GBS），也稱(chēng)為急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，屬于周?chē)窠?jīng)的自身免疫性疾病，已成為目前我國(guó)和多數(shù)國(guó)家引起小兒急性弛緩性癱瘓的最常見(jiàn)原因

第6頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月臨床特征為進(jìn)行性、對(duì)稱(chēng)性、弛緩性肢體癱瘓?jiān)摬〔〕套韵?、絕大多數(shù)的病人均可以完全康復(fù)1.7%～15%的病人在疾病進(jìn)展期可因?yàn)楹粑÷楸远劳觯s10%～15%留下不同程度的后遺癥第7頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月病理變化與分型GBS被分為以下幾種亞型急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)?。ˋIDP）：為經(jīng)典型GBS急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）：病變僅累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）：病變同時(shí)波及運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)纖維Miller-Fisher綜合征：為GBS的特殊亞型，主要表現(xiàn)為眼肌麻痹，共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征第8頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月病理變化與分型病理改變運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)元纖維同時(shí)受累，以周?chē)窠?jīng)元纖維脫髓鞘為主要病理特征，伴顯著巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，軸索相對(duì)完整病程初期主要表現(xiàn)為神經(jīng)軸索Wallerian樣變性，髓鞘相對(duì)完整，后期可能繼發(fā)性髓鞘脫失病理改變類(lèi)似AMAN，但病變同時(shí)波及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)和感覺(jué)神經(jīng)病變大多類(lèi)似AIDP，四肢周?chē)窠?jīng)和腦神經(jīng)和電生理呈現(xiàn)脫髓鞘改變第9頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙運(yùn)動(dòng)障礙是GBS最主要的臨床特征，表現(xiàn)為急性或亞急性起病的進(jìn)行性、弛緩性，兩側(cè)基本對(duì)稱(chēng)的肢體癱瘓癱瘓：下肢遠(yuǎn)端，遠(yuǎn)端麻痹重于近端；表現(xiàn)：雙下肢無(wú)力，呈上行性發(fā)展，逐漸累及上肢和腦神經(jīng)；腱反射減弱或者消失肢體癱瘓：對(duì)稱(chēng)性，兩側(cè)肢體肌力檢查不超過(guò)1級(jí)80%在2周內(nèi)肢體癱瘓達(dá)到高峰，進(jìn)行性加重不超過(guò)4周第10頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙重癥：出現(xiàn)后組腦神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)為進(jìn)食嗆咳、聲音低啞、吞咽困難、口腔唾液積累等呼吸肌麻痹：發(fā)生率約20%，多表現(xiàn)為聲音低微、咳嗽無(wú)力、不同程度的周?chē)院粑щy。呼吸肌麻痹是GBS患兒主要的死亡原因第11頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月Hughes功能評(píng)分表Hughes功能評(píng)分將GBS病人的運(yùn)動(dòng)功能分0分：功能正常1分：能跑，伴隨少許癥狀和體征2分：獨(dú)立行走5m3分：在人幫扶下行走5m4分：臥床或坐在輪椅上5分：需要輔助通氣

第12頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)感覺(jué)障礙

與運(yùn)動(dòng)障礙相比，GBS患兒感覺(jué)障礙癥狀相對(duì)輕微表現(xiàn)：神經(jīng)根痛和感覺(jué)遲鈍或過(guò)敏，很少有感覺(jué)缺失。神經(jīng)根痛在臨床較為常見(jiàn)，患兒常出現(xiàn)背部、臀部和下肢的疼痛。神經(jīng)根痛主要與炎癥導(dǎo)致神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng)水腫，腫脹的神經(jīng)根在出入椎間孔時(shí)受壓有關(guān)第13頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)植物神經(jīng)功能紊亂臨床上常出現(xiàn)：面色潮紅、出汗（誤認(rèn)為患兒發(fā)熱)可有血壓不穩(wěn)、竇性心動(dòng)過(guò)速、心律紊亂等心血管功能障礙的表現(xiàn)部分患兒在病程早期可出現(xiàn)不超過(guò)12～24h的一過(guò)性括約肌功能障礙（主要表現(xiàn)為尿潴留，尿便失禁少見(jiàn)）第14頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液檢查典型的腦脊液改變?yōu)椤暗鞍?細(xì)胞分離”現(xiàn)象（即腦脊液中反映脫髓鞘改變的蛋白含量高，而細(xì)胞計(jì)數(shù)和其他均正常）此“蛋白-細(xì)胞分離”的改變見(jiàn)于80%～90%的GBS病人，在病程1周后逐漸明顯，第2、3周達(dá)高峰第15頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月實(shí)驗(yàn)室檢查神經(jīng)傳導(dǎo)功能檢查神經(jīng)電生理檢查是輔助診斷GBS的敏感指標(biāo)，90%病例在起病1周內(nèi)表現(xiàn)出神經(jīng)傳導(dǎo)功能異常第16頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)GBS的臨床表現(xiàn)進(jìn)行性、對(duì)稱(chēng)性肢體癱瘓起病1周內(nèi)深部腱反射減弱或消失病程進(jìn)展不超過(guò)4周四肢感覺(jué)障礙第17頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)支持GBS診斷的實(shí)驗(yàn)室檢查及電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)起病3周內(nèi)，腦脊液中蛋白高于0.45g/L至少兩側(cè)肢體異常神經(jīng)電生理特點(diǎn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)和感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢（小于年齡正常下限的80%）傳導(dǎo)阻滯或暫時(shí)性的復(fù)合肌肉動(dòng)作電位彌散遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)F波異常（缺失、彌散）軸索病變特點(diǎn)：CMAP波幅缺失；或者感覺(jué)神經(jīng)的動(dòng)作電位幅度小于年齡正常下限的80%第18頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月排除GBS診斷的特征持續(xù)性、非對(duì)稱(chēng)性肢體癱瘓有明顯的或可感知的感覺(jué)平面明顯的膀胱括約肌功能障礙和腸道功能紊亂腦脊液中單核細(xì)胞數(shù)目大于50/ml

第19頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月治療GBS目前尚無(wú)特異性治療部分患兒在進(jìn)展期存在因呼吸肌麻痹而死亡的危險(xiǎn)第20頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月治療加強(qiáng)監(jiān)護(hù)、防止死亡評(píng)分≥3分或<3分但病情還在進(jìn)展都需要在ICU監(jiān)護(hù)治療PaCO2≥50mmHg（6.65kPa）、PaO2≤50mmHg（6.65kPa）應(yīng)積極進(jìn)行氣管插管，人工機(jī)械呼吸，以保證有效通氣和換氣第21頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月治療積極對(duì)癥支持治療應(yīng)保證充足的水分、熱量第22頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月治療免疫治療靜滴丙種球蛋白（IVIG）：是治療重癥GBS，尤其有呼吸肌或后組顱神經(jīng)麻痹者的有效方法，可縮短病程、抑制急性期患者病情進(jìn)展，促進(jìn)患兒獨(dú)立行走能力的恢復(fù)糖皮質(zhì)激素：目前認(rèn)為無(wú)論是單獨(dú)使用還是和IVIG聯(lián)合應(yīng)用，糖皮質(zhì)激素對(duì)降低病死率無(wú)明顯效果第23頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月急性橫貫性脊髓炎第24頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月急性橫貫性脊髓炎急性起??；典型的截癱；感覺(jué)障礙平面及尿潴留急性起病時(shí)，常有脊髓休克期，表現(xiàn)為急性弛緩性麻痹CSF外觀無(wú)色透明，淋巴細(xì)胞及蛋白含量可有輕度增高脊髓MRI檢查有助區(qū)別脊髓病變性質(zhì)及范圍（常規(guī)檢查視力及眼底，除外視神經(jīng)脊髓炎）第25頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月外傷性神經(jīng)炎

（坐骨神經(jīng)麻痹）第26頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月外傷性神經(jīng)炎（坐骨神經(jīng)麻痹）有臂肌注射藥物史或腓小頭受壓多數(shù)患兒注射當(dāng)時(shí)即有注射部位或向小腿、足部放射痛患兒表現(xiàn)患肢小腿及足無(wú)力，足下垂，膝踝反射可引出，提示腓總神經(jīng)受累患兒出現(xiàn)仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，提示脛神經(jīng)受累感覺(jué)障礙出現(xiàn)受累神經(jīng)支配的肌群第27頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第28頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第29頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第30頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第31頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月周期性癱瘓第32頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月周期性癱瘓周期性癱瘓又稱(chēng)周期性麻痹（periodicparalysis）是以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌馳緩性癱瘓為特征的一組少見(jiàn)疾病，發(fā)作時(shí)大都伴有血清鉀濃度的改變根據(jù)血清鉀離子濃度的變化可將周期性癱瘓分為低鉀型、正常鉀型和高鉀型3種類(lèi)型，其中以低鉀型周期性癱瘓最為常見(jiàn)低血鉀型周期性麻痹病史提供發(fā)作性骨骼肌弛緩型麻痹而無(wú)感覺(jué)障礙發(fā)作時(shí)血清鉀低于3.5mmol/L，予鉀鹽治療有效排除其他疾病所致繼發(fā)性低血鉀麻痹第33頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月重癥肌無(wú)力第34頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月重癥肌無(wú)力是一種發(fā)生在神經(jīng)-肌肉接頭處，由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴(lài)的獲得性自身免疫性疾病發(fā)病機(jī)制與遺傳因素、致病性自身抗體、細(xì)胞因子、補(bǔ)體參與及胸肌細(xì)胞等復(fù)雜因素有關(guān)臨床特征骨骼肌活動(dòng)后容易疲勞，休息或使用膽堿酯酶抑制劑可以緩解肌無(wú)力通常表現(xiàn)為晨輕暮重，波動(dòng)性明顯2/3病例累及眼外肌，常為早期癥狀，10%長(zhǎng)期局限于眼肌；顏面肌、咽喉肌、軀干肌和肢體肌均可受累第35頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第36頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第37頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月急性麻痹綜合征第38頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月急性麻痹綜合征急性麻痹綜合征（acuteparalyticsyndromes）是指由非脊灰腸道病毒（NPEV）或其他病毒所致AFP病例臨床特征與脊灰相似前驅(qū)癥狀：發(fā)熱、惡心、頭痛、肌痛等迅速出現(xiàn)急性弛緩性麻痹，非對(duì)稱(chēng)性，癱瘓部位以單下肢、雙下肢居多（69.19%）；腱反射減弱或消失。無(wú)感覺(jué)障礙腦脊液檢測(cè)約1/3病例可有淋巴細(xì)胞增多第39頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月急性麻痹綜合征NPEV感染導(dǎo)致AFP是屬于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹，病毒感染及其炎癥反應(yīng)均直接作用于脊髓灰質(zhì)前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞。NPEV所致疾病臨床表現(xiàn)差異很大NPEV包括柯薩奇（Coxsackie）病毒A群和B群（Cox-A，Cox-B），?？桑‥CHO）病毒，新腸道病毒68～72型等，NPEV有60多種血清型。NPEV在健康人群中具有較高的攜帶率第40頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月脊灰疫苗相關(guān)病例第41頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月脊灰疫苗相關(guān)病例又稱(chēng)疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎（VAPP）是指因機(jī)體免疫缺陷、免疫低下或其他原因，在接種或接觸脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗（OPV）后，對(duì)正常人并不致病的OPV對(duì)這些人卻成為致病病原，而發(fā)生脊灰癥狀病例VAPP病例主要發(fā)生在以下3種人群中OPV受種者：通常為<1歲的初免兒童與OPV受種者接觸的人：多為>20歲未接種或未全程接種OPV的人，尤其是OPV受種者的雙親或近鄰免疫缺陷個(gè)體：尤其是細(xì)胞免疫功能低下或缺損、缺失者第42頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月脊灰疫苗相關(guān)病例VAPP與疫苗質(zhì)量無(wú)關(guān)發(fā)病機(jī)制可能如下與疫苗株病毒的基因突變，出現(xiàn)毒力的“返祖現(xiàn)象”與疫苗株病毒的基因重組：當(dāng)不同血清型脊灰病毒（或不同病毒）感染同一宿生活細(xì)胞時(shí)，由于病毒復(fù)制時(shí)脫氧核酸發(fā)生交換而產(chǎn)生了病毒重組現(xiàn)象人工基因工程過(guò)程中產(chǎn)生了疫苗重組脊灰病毒疫苗株病毒的遺傳穩(wěn)定性第43頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月VAPP的診斷標(biāo)準(zhǔn)服苗者VAPP病例服用活疫苗（多見(jiàn)于首劑服苗）后4～35d內(nèi)發(fā)熱，6～40d出現(xiàn)AFP無(wú)明顯的感覺(jué)喪失臨床診斷符合脊灰麻痹后未再服用脊灰疫苗，從糞便標(biāo)本只分離到脊灰疫苗株病毒者如有血清學(xué)檢測(cè)脊灰IgM抗體陽(yáng)性，或中和抗體（或IgG抗體）有4倍增長(zhǎng)，并與分離的疫苗株病毒型一致者第44頁(yè)，課件共47頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月VAPP的診斷標(biāo)準(zhǔn)接觸者VAPP病例與服活疫苗者在服苗后35d內(nèi)有密切接觸史接觸