髓鞘發(fā)育及HIE白質(zhì)病變課件

髓鞘發(fā)育及HIE白質(zhì)病變髓鞘發(fā)育及HIE白質(zhì)病變髓鞘發(fā)育及HIE白質(zhì)病變髓鞘髓鞘是由少突膠質(zhì)細胞膜沿軸突纏繞而成的一種復合的細胞膜,由雙層類脂質(zhì)構(gòu)成的。髓鞘髓鞘是由少突膠質(zhì)細胞膜沿軸突纏繞而成的一種復合的細胞膜,由雙層類脂質(zhì)構(gòu)成的。蛋白質(zhì)22%髓鞘脂質(zhì)７８％

顱腦正常髓鞘形成始于妊娠第5月，持續(xù)至生后，自出生—6個月，為有規(guī)律地動態(tài)地發(fā)育過程，9—12個月髓鞘脂化向周圍半球進行，3歲以內(nèi)生長發(fā)育活躍并基本形成，以后逐漸發(fā)育變慢，至青春期發(fā)育成熟。

髓鞘形成順序通過腦干經(jīng)內(nèi)囊后肢到雙側(cè)半球白質(zhì)從中央溝向周邊擴展從后向前，從中央到外圍成像的優(yōu)點：可較敏感和準確顯示灰質(zhì)和白質(zhì)的變化，包括髓鞘化的變化，還可用研究小分子活動，研究腦成熟而發(fā)生的化學變化，研究腦功能區(qū)的變化等。

在神經(jīng)髓鞘成熟過程的組織學及生物化學改變主要是髓鞘成份及磷脂含量的變化。引起髓鞘成分中質(zhì)子的變化。所以可顯示神經(jīng)髓鞘的成熟過程，對白質(zhì)髓鞘的顯示遠勝于其他神經(jīng)影像學檢查。神經(jīng)髓鞘的形成過程被認為是估價正常腦發(fā)育及成熟的有用指標。

2歲以上腦白質(zhì)含水量87%出生時腦灰質(zhì)為89%腦灰質(zhì)為82%腦白質(zhì)含水量72%

新生兒、嬰兒期腦的發(fā)育正處于神經(jīng)膠質(zhì)細胞成熟和白質(zhì)纖維髓鞘形成旺盛的時期,這一時期腦內(nèi)生物化學成分、水含量變化極大,在ＭＲＩ上信號變化復雜。信號特點小兒腦信號強度特征取決于：㈠腦白質(zhì)和灰質(zhì)含水量不同及其變化；㈡腦白質(zhì)神經(jīng)纖維的髓鞘形成和成熟；髓鞘化過程6-8個月以前主要在T1上觀察，6個月以后主要在T2上觀察。信號特點由于構(gòu)成髓鞘的主要成分膽固醇、糖脂、磷脂、蛋白質(zhì)均可使附著在髓鞘內(nèi)化合物上的水分子T1弛豫時間縮短，因此在T1上開始髓鞘形成的部位呈高新號；未成熟的髓鞘內(nèi)疏水的磷脂含量較少，螺旋排列疏松，髓鞘內(nèi)含水較多，未成熟的髓鞘在T1上呈低信號，T2上呈高新號。腦白質(zhì)髓鞘形成依所見分為四階段：新生兒：出生至出生后1個月；早期嬰兒階段：出生后1~6個月；后期嬰兒階段：出生后6~12個月；早期兒童階段：出生后1~3年髓鞘形成的分期新生兒期（I期）髓鞘形成進程的表現(xiàn)：T1：高信號 T2:低信號正常足月兒出生時：★放射冠中央★大腦腳、視束、橋腦、內(nèi)囊后肢★丘腦腹外側(cè)★小腦上蚓部、小腦上、下腳生后4天小腦上蚓部、上下腳及脊髓為高信號，并從延髓、橋腦背側(cè)沿內(nèi)側(cè)丘系向頭側(cè)伸展到大腦腳、丘腦腹外側(cè)、內(nèi)囊后支的后部及放射冠中央部。正常足月新生兒（生后4天）T1新生兒（40W）T2正常足月新生兒腦髓鞘發(fā)育出生至6個月：腦水分含量高，灰、白質(zhì)內(nèi)水分相近；大部分白質(zhì)尚未髓鞘化；在T2上皮質(zhì)與白質(zhì)均呈高信號；灰、白質(zhì)分辨欠清晰；此期腦內(nèi)病變主要在T1上觀察；未髓鞘化的白質(zhì)T1呈低信號T2高信號。早期嬰兒階段（>1-6個月）期：視放射、扣帶回、禽距、小腦中部、小腦中腳、內(nèi)囊前肢、胼胝體后部、膝部相繼出現(xiàn)髓鞘形成。4月T2WT1W生后5-6個月：胼胝體高信號達到膝部。6個月時枕、頂葉出現(xiàn)高信號，并向額葉伸展。半卵圓中心髓鞘化更明顯。正常6個月嬰兒表現(xiàn)枕、頂葉出現(xiàn)高信號，并向額葉伸展。半卵圓中心髓鞘化更明顯。后期嬰兒階段Ⅲ期：出生后6～12個月屬此期。此時，白質(zhì)內(nèi)的水分逐漸下降，并有髓鞘形成，小腦半球、以至小腦葉、內(nèi)囊全部、大腦枕葉、頂葉后部和額葉相繼髓鞘形成和部分成熟。正常8月男嬰表現(xiàn)內(nèi)囊、大腦枕葉、頂葉后部和額葉相繼髓鞘形成和部分成熟正常9月嬰兒表現(xiàn)（9-12個月等信期）小腦半球、內(nèi)囊全部、大腦枕葉、頂葉后部和額葉相繼髓鞘形成和部分成熟。正常9月男嬰表現(xiàn)小腦半球、內(nèi)囊全部、大腦枕葉、頂葉后部和額葉相繼髓鞘形成和部分成熟。生后>12個月~3歲期：>12個月~18個月94%屬此期；>18個月-<2歲100%屬此期。T2觀察亦稱灰白質(zhì)信號倒轉(zhuǎn)期。隨月齡增長大腦深部白質(zhì)內(nèi)水分降低，水分比灰質(zhì)少，外圍區(qū)皮質(zhì)逐漸變薄，白質(zhì)信號區(qū)逐漸擴大。此期中間區(qū)（白質(zhì)）呈低信號，灰質(zhì)與中央?yún)^(qū)呈中等信號。正常12月男嬰表現(xiàn)T2白質(zhì)呈低信號，灰質(zhì)與中央?yún)^(qū)呈中等信號。正常2歲幼兒髓鞘發(fā)育異常的判斷：

由于可以在活體上對神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育過程作動態(tài)觀察，為判斷神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育或衰退(老化)發(fā)生在何年齡提供了依據(jù)。新生兒期時，背部中腦、丘腦的側(cè)腦室旁和內(nèi)囊后肢。

2個月時，中央前回。

3個月時，小腦腳和視放射。

6個月時，半卵圓中心，枕部白質(zhì)和肼胝體；

9個月時。額部白質(zhì)。如在下年齡階段不出現(xiàn)相應(yīng)部位的T1加權(quán)高信號即示神經(jīng)髓鞘發(fā)育遲緩。腦生長發(fā)育所見新生兒腦實質(zhì)值較成人偏低。腦灰質(zhì)為31.82.67（成人36.33.6）.腦白質(zhì)為22.82.63（成人27.13.6）.出生時腦實質(zhì)含水量85%,至2歲時為82%，與此同時，腦脂質(zhì)增加，鐵質(zhì)沉著。2歲小兒腦實質(zhì)值可作為正常診斷的依據(jù)。正常嬰兒表現(xiàn)出生后不同時期新生兒腦白質(zhì)密度的差異

3天8天缺氧缺血性腦病

常見表現(xiàn)：大腦皮層病變白質(zhì)病變異常內(nèi)囊后肢病變大腦皮層病變的白質(zhì)病變表現(xiàn)腦的輕中度低血流灌注引起腦室周圍的損害（）腦的重度低血流灌注引起深部灰質(zhì)、丘腦、腦干及小腦損害1、腦白質(zhì)水腫34+1w，雙側(cè)頂葉白質(zhì)彌漫性長T1長T2信號，雙側(cè)腦室積血并擴張，雙側(cè)側(cè)腦室旁可見多發(fā)局灶性異常信號。T2T1T2T1基底節(jié)區(qū)信號異常T1內(nèi)囊后肢正常高新號消失，急性期呈高新號T12、基底節(jié)區(qū)信號異常（a）健康的新生兒橫斷面T1圖像顯示內(nèi)囊后肢的正常表現(xiàn)是顯著高信號（↑）。（b）出生后5d的嚴重缺氧缺血性損傷的新生兒橫斷面T1圖像顯示殼核后部和丘腦腹外側(cè)信號增高，而內(nèi)囊生理性高信號消失。ab雙側(cè)內(nèi)囊后肢正常高信號消失2改變不明顯，信號無明顯增高（已非急性期，出現(xiàn)“假正?；F(xiàn)象）。T1殼核后部信號增高，內(nèi)囊后肢信號不均勻減低3、皮層及皮層下病變皮層及皮層下點、條狀異常信號：T1、及呈高信號，T2呈稍低信號。皮層下囊狀壞死表現(xiàn)為皮層下小囊狀長T1長T2信號區(qū)，病灶邊緣在T1、及上呈高信號。雙側(cè)中央溝周圍皮層條狀異常信號，T1、及上均為高信號，T2顯示欠出生后10天橫斷面T2（a）和（b）顯示雙側(cè)枕葉矢狀旁區(qū)皮層及皮層下白質(zhì)在T2上信號輕度增高、彌散受限（*）。4、深部白質(zhì)病變腦室周圍白質(zhì)軟化（），是指特征性分布的白質(zhì)壞死，即側(cè)腦室周圍白質(zhì)，特別累及半卵圓孔區(qū)（側(cè)腦室前角和體部），視（三角區(qū)和枕角）和聽（顳角）放射區(qū)。多見于早產(chǎn)兒，也可見于足月兒。4、深部白質(zhì)病變局灶性多見于足月兒，廣泛性和彌漫性局灶性多見于早產(chǎn)兒特征：點狀、小環(huán)狀或粗條