小兒心肌致密化不全課件

小兒心肌致密化不全小兒心肌致密化不全小兒心肌致密化不全小兒心肌致密化不全武漢市兒童醫(yī)院心內(nèi)科孫東明LOGO小兒心肌致密化不全定義】心肌致密化不全(noncompactionofventricularmyocardium,NVM)又稱(chēng)海綿樣心肌。是胚胎發(fā)育過(guò)程中,心內(nèi)膜及心肌發(fā)育停止導(dǎo)致的先天性心肌病。主要特征為心室腔內(nèi)存在大量粗大増生的肌小粱及深陷隱窩。常伴有心功能不全、心律失常和血栓栓塞。我國(guó)著名教育家陶行知說(shuō)：智者問(wèn)得巧，愚者問(wèn)得笨。好的教學(xué)問(wèn)題不僅可以激發(fā)學(xué)生興趣、激活學(xué)生思維，更有利于課堂教學(xué)的展開(kāi)與深入，并且能給課堂帶來(lái)高效率。而新《數(shù)學(xué)課程標(biāo)準(zhǔn)》對(duì)數(shù)學(xué)的基本要求、數(shù)學(xué)教師的作用等方面都作了明確的闡述：在數(shù)學(xué)活動(dòng)中，學(xué)生是學(xué)習(xí)的主體，必須改變“教師講，學(xué)生聽(tīng)”“教師問(wèn)，學(xué)生答”以及大量練習(xí)題的數(shù)學(xué)教學(xué)模式，教師必須轉(zhuǎn)變角色，充分發(fā)揮創(chuàng)造性，設(shè)計(jì)開(kāi)放性的問(wèn)題，給學(xué)生提供自主探索的機(jī)會(huì)，讓學(xué)生學(xué)會(huì)動(dòng)腦思考，動(dòng)手操作，動(dòng)眼觀察，通過(guò)這樣的形式，使學(xué)生創(chuàng)新精神的培養(yǎng)得到落實(shí)。所謂開(kāi)放式提問(wèn)，是指教師提出問(wèn)題的答案不是唯一的，或解決問(wèn)題的思想與方法不是唯一的。既然答案不是唯一的，就要使學(xué)生產(chǎn)生盡可能多的，盡可能新，甚至是前所未有的獨(dú)特想法。這樣的提問(wèn)，激發(fā)的正是發(fā)散思維，培養(yǎng)的正是想象力和創(chuàng)造力。它不像傳統(tǒng)教學(xué)的提問(wèn)方式，一問(wèn)一答，一答一個(gè)準(zhǔn)，只提供一種可能答案，一種解決途徑，結(jié)果堵塞了學(xué)生的思路，桎梏了學(xué)生的創(chuàng)新意識(shí)。而在這種開(kāi)放式提問(wèn)的推動(dòng)下，學(xué)生必然會(huì)展開(kāi)多角度、多方向的思維活動(dòng)。結(jié)合各方面的信息，在產(chǎn)生多種答案的同時(shí)，獲得新奇、獨(dú)特的反映，從而培養(yǎng)了思維的廣闊性和靈活性。多年的教學(xué)實(shí)踐，使我更深切地感受到課堂提問(wèn)是優(yōu)化課堂教學(xué)的重要手段之一，而開(kāi)放式的提問(wèn)更有助于提高課堂教學(xué)效果。一、巧設(shè)開(kāi)放式提問(wèn)，讓學(xué)生的腦動(dòng)起來(lái)古語(yǔ)云：“三個(gè)臭皮匠，頂個(gè)諸葛亮“，打開(kāi)課堂思維之窗，放飛想象家的翅膀，以知識(shí)點(diǎn)為起跳板，讓學(xué)生到太空翱翔。自主探究性學(xué)習(xí)是新課標(biāo)所倡導(dǎo)的，也是廣大師生所期望的。再如，以教學(xué)認(rèn)識(shí)梯形為例，把梯形置于四邊形的系統(tǒng)中來(lái)類(lèi)比，引出梯形的概念。首先給出一組圖形，其中有兩邊都不平行的四邊形、一般平行四邊形、矩形、正方形、梯形，提出如下問(wèn)題：①這些圖形的共同點(diǎn)是什么？②我們已經(jīng)認(rèn)識(shí)哪些圖形？這些圖形的共同點(diǎn)是什么？③最后一個(gè)圖形與我們認(rèn)識(shí)的圖形對(duì)邊不平行”的本質(zhì)。教學(xué)中按學(xué)生的認(rèn)知規(guī)律，由淺入深地設(shè)計(jì)了一系列問(wèn)題，讓學(xué)生自己去發(fā)現(xiàn)、探索，這樣不僅突破了難點(diǎn)，更有利于弄清同類(lèi)事物之間的區(qū)別和聯(lián)系，會(huì)使學(xué)生對(duì)數(shù)學(xué)概念理解更加透徹，學(xué)生的課堂生成也顯得自然流暢。二、巧設(shè)開(kāi)放式提問(wèn)，讓學(xué)生的手動(dòng)起來(lái)數(shù)學(xué)教學(xué)通過(guò)動(dòng)手操作，把活動(dòng)積累的經(jīng)驗(yàn)轉(zhuǎn)變成豐富的表象，促使學(xué)生自主探索發(fā)展思維，提高學(xué)生學(xué)習(xí)的興趣。在概率的教學(xué)中，可引導(dǎo)學(xué)生親自動(dòng)手從事試驗(yàn)，收集實(shí)驗(yàn)數(shù)據(jù)，分析實(shí)驗(yàn)結(jié)果，獲得事件發(fā)生的概率，消除錯(cuò)誤感覺(jué)。比如：小明和小亮星期天去公園游玩，被公園門(mén)口的一種游戲所吸引，其游戲規(guī)則是：如圖，是一個(gè)轉(zhuǎn)盤(pán)，交一元錢(qián)玩十次，在轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)盤(pán)之前，自己先決定按正數(shù)還是反數(shù)，然后轉(zhuǎn)一下，轉(zhuǎn)盤(pán)停下后，找到指針?biāo)傅臄?shù)，從這個(gè)數(shù)開(kāi)始，數(shù)到與該數(shù)相同個(gè)數(shù)的位置，凡數(shù)到17這個(gè)位置的交攤主3元錢(qián)，數(shù)到其他位置的得相應(yīng)錢(qián)數(shù)，請(qǐng)你從概率的角度，并結(jié)合實(shí)際圖形，說(shuō)明小明和小亮玩這各游戲能贏嗎？不能贏。因?yàn)槿艮D(zhuǎn)出9和17，不論正數(shù)還是反數(shù)，必輸，若轉(zhuǎn)出其他數(shù)，輸贏概率各為50%。但輸時(shí)交3元錢(qián)，而贏時(shí)只得一元錢(qián)，其他錢(qián)數(shù)無(wú)論轉(zhuǎn)出的數(shù)是多少都得不到。因此，轉(zhuǎn)的次數(shù)越多，輸?shù)腻X(qián)越多，有的學(xué)生很可能認(rèn)為只要運(yùn)氣好，就能贏，要消除學(xué)生的錯(cuò)誤感覺(jué)，“轉(zhuǎn)盤(pán)”能有效的讓大家體會(huì)概率的意義，在“猜測(cè)——試驗(yàn)并收集試驗(yàn)數(shù)據(jù)——分析試驗(yàn)結(jié)果——開(kāi)放設(shè)計(jì)方案”（不是每個(gè)問(wèn)題都必須進(jìn)行所有的這些程序）這些有趣的活動(dòng)過(guò)程中進(jìn)一步了解不確定現(xiàn)象和確定現(xiàn)象的特點(diǎn)。使學(xué)生真正地體驗(yàn)到學(xué)習(xí)地快樂(lè)。這樣，我們的教育才可能真正地沒(méi)有負(fù)擔(dān)，學(xué)習(xí)就會(huì)成為孩子們最大的快樂(lè)。三、巧設(shè)開(kāi)放式提問(wèn)，讓學(xué)生的心動(dòng)起來(lái)古詩(shī)有時(shí)反映了數(shù)學(xué)知識(shí)形成的過(guò)程和知識(shí)點(diǎn)的本質(zhì)，引入古詩(shī)來(lái)創(chuàng)設(shè)題的情境，不僅能夠加深學(xué)生對(duì)知識(shí)的理解，還能加深學(xué)生對(duì)數(shù)學(xué)的興趣，提高數(shù)學(xué)的審美能力。例如，在講解勾股定理時(shí)，我們可以引入古詩(shī)《池葭（jia）出水》“湖靜風(fēng)平六月天，荷花半尺出水面，忽來(lái)南風(fēng)吹倒蓮，荷花恰在水中淹，入秋農(nóng)夫始發(fā)現(xiàn)，落花距根二尺整，試問(wèn)水深尺若干？這是數(shù)學(xué)中的一道趣題：有一個(gè)正方形的池子，池中心一株荷花，露出水面半尺，當(dāng)南風(fēng)吹來(lái)時(shí)，荷花倒在池邊，它的末端剛好與水面一樣平，當(dāng)荷花落下距根二尺，試問(wèn)水有多深？巧設(shè)問(wèn)題情境，不僅可以使學(xué)生容易掌握數(shù)學(xué)知識(shí)和技能，而且可以使學(xué)生更好地體驗(yàn)教學(xué)內(nèi)容中的情感，使原來(lái)枯燥的、抽象的數(shù)學(xué)知識(shí)變得生動(dòng)形象、饒有興趣。巧設(shè)問(wèn)題情境，要根據(jù)不同的教學(xué)內(nèi)容有所變化。問(wèn)題的方法多種多樣，需要教師不斷的探索，才能提高數(shù)學(xué)的教學(xué)水平。四、巧設(shè)開(kāi)放式提問(wèn)，讓學(xué)生體會(huì)到學(xué)習(xí)的樂(lè)趣如在“平行四邊形”的復(fù)習(xí)課中，設(shè)計(jì)了這樣的幾個(gè)問(wèn)題：?jiǎn)栴}1？在平行四邊形中，能作一條直線將其分成面積相等的兩部分嗎？學(xué)生1：只要畫(huà)出它的一條對(duì)角線所在的直線即可。學(xué)生2：也可以過(guò)平行四邊形一組對(duì)邊中點(diǎn)作直線。學(xué)生3：只要過(guò)對(duì)角線的交點(diǎn)任意畫(huà)一條直線都可以。問(wèn)題2？對(duì)于矩形、菱形、正方形，是否也有類(lèi)似的畫(huà)法？為什么？多數(shù)學(xué)生的答案是肯定的，原因是這些圖形是一個(gè)共同點(diǎn)特點(diǎn)：都是中心對(duì)稱(chēng)圖形。問(wèn)題3？你能否用兩條直線把一個(gè)平行四邊形分割成四個(gè)部分，使含有一對(duì)頂角的兩個(gè)部分面積相等？問(wèn)題4？對(duì)于問(wèn)題3，滿足條件的直線有多少組？從中你發(fā)現(xiàn)有什么規(guī)律？通過(guò)這樣的提問(wèn)，學(xué)生探索問(wèn)題的積極性高漲，回答問(wèn)題爭(zhēng)先恐后，并且通過(guò)合作交流共同提高，讓學(xué)生用自己的思想方法解決問(wèn)題，在不斷地成功與失敗中享受學(xué)數(shù)學(xué)的樂(lè)趣，也體驗(yàn)到探索發(fā)現(xiàn)的樂(lè)趣。再如每次學(xué)生解題完成后，我都會(huì)提出以下類(lèi)似問(wèn)題：（1）你能用幾種方法解決此題，最好的方法是什么？（2）此題用到哪些知識(shí)，運(yùn)用的方法有哪些？（3）你還見(jiàn)過(guò)哪些題與些題類(lèi)似？（4）你不能夠迅速解決這個(gè)問(wèn)題的主要原因是什么？（5）以后你再解決此類(lèi)題時(shí)有什么經(jīng)驗(yàn)要告訴大家？通過(guò)這類(lèi)問(wèn)題的逐步參透，不僅可提高學(xué)生的反思意識(shí)，促進(jìn)反思習(xí)慣的養(yǎng)成，更能提高學(xué)生學(xué)習(xí)效率及學(xué)習(xí)的樂(lè)趣。學(xué)無(wú)止境，教無(wú)止境，在提倡創(chuàng)新教育的今天，教師應(yīng)該領(lǐng)會(huì)全新的教育理念，在課堂教學(xué)中把握好提問(wèn)這一重要環(huán)節(jié)?？傊?，巧設(shè)開(kāi)放性問(wèn)題，給學(xué)生提供了廣闊的思維空間，學(xué)生可以根據(jù)數(shù)學(xué)現(xiàn)實(shí)，用自己的思維方式自由地思考，并作出各種猜想，從而激發(fā)了學(xué)生的求知欲，加深對(duì)數(shù)學(xué)學(xué)科課程的理解和熱愛(ài)。在21世紀(jì)的當(dāng)下，國(guó)家提出教育應(yīng)回到立德樹(shù)人、培養(yǎng)學(xué)生發(fā)展核心素養(yǎng)上來(lái)。學(xué)校課程改革改變了當(dāng)下教育的生態(tài)，引領(lǐng)了新時(shí)代教學(xué)風(fēng)暴。熱鬧之中也應(yīng)冷思考，教育改革之路到底在何方？語(yǔ)文課堂改革的最終方向在哪里？作為一線的語(yǔ)文教師，我認(rèn)為中學(xué)語(yǔ)文的教育改革還是應(yīng)該凸顯語(yǔ)用教學(xué)過(guò)程，讓語(yǔ)文回歸教育本真，回歸到語(yǔ)文教學(xué)的始發(fā)目標(biāo)，以培養(yǎng)學(xué)生閱讀為抓手，重視課堂，重視語(yǔ)用積累，真正讓語(yǔ)文學(xué)科回歸本真之路。一、語(yǔ)文教育應(yīng)重視學(xué)生的閱讀，注重學(xué)生生活經(jīng)驗(yàn)的原始積累學(xué)習(xí)語(yǔ)文離不開(kāi)語(yǔ)文知識(shí)的儲(chǔ)備，而且，課內(nèi)課外聯(lián)動(dòng)式的閱讀習(xí)慣顯得非常重要。學(xué)生通過(guò)廣泛閱讀有益的課外書(shū)，不但有助于開(kāi)闊視野、培養(yǎng)廣泛的興趣愛(ài)好、學(xué)會(huì)為人處世等，而且可以增長(zhǎng)見(jiàn)識(shí)，做到不出家門(mén)而知天下事。博覽群書(shū)，是一個(gè)積累的過(guò)程，天長(zhǎng)日久，自然會(huì)慢慢積累寫(xiě)作的素材，產(chǎn)生寫(xiě)作的欲望。因?yàn)樽x的書(shū)越多，學(xué)生寫(xiě)作起來(lái)也會(huì)有信手拈來(lái)的感覺(jué)。勤讀書(shū)的學(xué)生，寫(xiě)出來(lái)的作文大多引經(jīng)據(jù)典，內(nèi)容充實(shí)，而且有深度。杜甫詩(shī)曰：“讀書(shū)破萬(wàn)卷，下筆如有神?！闭f(shuō)的就是這個(gè)道理。教師還應(yīng)重視培養(yǎng)學(xué)生的閱讀習(xí)慣，讓學(xué)生積累多樣的生活經(jīng)驗(yàn)，在學(xué)習(xí)過(guò)程中能夠真正走進(jìn)作者豐富的精神世界，獲取更豐富的文章意境，從而能真正讀懂作者，真正把握文章的主旨。讀書(shū)貴在堅(jiān)持，如果每天都給學(xué)生一段讀書(shū)的時(shí)間，哪怕只有10分鐘，日積月累也會(huì)是一個(gè)驚人的?底鄭?大大提升學(xué)生的獨(dú)立閱讀能力和寫(xiě)作能力，提高準(zhǔn)確運(yùn)用個(gè)性化語(yǔ)言、藝術(shù)地表達(dá)獨(dú)特認(rèn)識(shí)和真實(shí)情感的能力。二、重視語(yǔ)文課堂常規(guī)教學(xué)，凸顯語(yǔ)文課堂教學(xué)的過(guò)程性功能真正好的教學(xué)效果應(yīng)當(dāng)從過(guò)程和結(jié)果兩方面去評(píng)價(jià)，既要看到結(jié)果，也要了解過(guò)程。有時(shí)候，聽(tīng)了一些優(yōu)秀教師的示范課，覺(jué)得如果按照這樣的思路去講，應(yīng)該也會(huì)有很好的教學(xué)效果，可是當(dāng)真正按照這種思路去上課時(shí)，效果卻并不理想。這是為什么呢？究其原因，我們并沒(méi)有學(xué)到別人優(yōu)質(zhì)課的精髓，一味追求表面化的效果，特別是并沒(méi)有注重教學(xué)過(guò)程的細(xì)節(jié)以及背后的匠心考慮，僅僅滿足形似而非神似。我們比較注重課堂教學(xué)過(guò)程中知識(shí)教學(xué)的完整性和準(zhǔn)確性，但忽視了學(xué)生的接受能力和自主學(xué)習(xí)的意識(shí)和方法，這樣自然就達(dá)不到最好的教學(xué)效果。教學(xué)過(guò)程有一個(gè)非常重要的環(huán)節(jié)，那就是備課。要想達(dá)到好的教學(xué)效果，備課時(shí)首先不僅僅要深鉆教材，把握好重難點(diǎn)，更重要的還要備學(xué)生，要了解學(xué)生學(xué)習(xí)的特點(diǎn)、心理狀態(tài)和學(xué)習(xí)基礎(chǔ)水平，以便把控教學(xué)難易程度和進(jìn)度。然后是備教法，在了解學(xué)生的情況后，再來(lái)設(shè)計(jì)課堂教學(xué)過(guò)程，同時(shí)尋找適合學(xué)生的教學(xué)方法和教學(xué)手段。設(shè)計(jì)教學(xué)過(guò)程需要考慮多方面的因素。比如，教學(xué)目標(biāo)中的知識(shí)與技能掌握的層次、情感態(tài)度和價(jià)值觀，教學(xué)方法是講授式還是探究式、使用多媒體教學(xué)好還是傳統(tǒng)的教學(xué)方式好，等等。三、做好“讀一讀、議一議、講一講”，讓語(yǔ)文素養(yǎng)在語(yǔ)文課堂落地《義務(wù)教育語(yǔ)文課程標(biāo)準(zhǔn)（2011年版）》要求學(xué)生“能?chē)@所選擇的目標(biāo)加強(qiáng)語(yǔ)文積累”，可見(jiàn)語(yǔ)文知識(shí)的積累是語(yǔ)文課程學(xué)習(xí)的重要目標(biāo)之一。因此，教師應(yīng)特別強(qiáng)調(diào)在語(yǔ)言實(shí)踐中幫助學(xué)生有效掌握語(yǔ)文基礎(chǔ)知識(shí)，加強(qiáng)語(yǔ)文知識(shí)的積累與運(yùn)用。而所有這些都應(yīng)該立足語(yǔ)文課堂來(lái)達(dá)成。當(dāng)然，語(yǔ)文課堂可以不確定用時(shí)、不拘泥應(yīng)用完整、不規(guī)定教學(xué)順序。“讀”就是在課堂教學(xué)的過(guò)程中，教師引導(dǎo)學(xué)生自己讀書(shū)，它是課堂教學(xué)的基礎(chǔ)；“議”就是倡導(dǎo)學(xué)生自覺(jué)議論，主動(dòng)探究問(wèn)題，是師生就教學(xué)中的教師教和學(xué)生學(xué)的過(guò)程中遇到的疑難展開(kāi)討論，其本質(zhì)是對(duì)話，是學(xué)生相異構(gòu)想的充分暴露；“講”即是講解、解惑，可由教師講，也可由學(xué)生講，變“一言堂”為“群言堂”，目的就是要著力培養(yǎng)學(xué)生的語(yǔ)文自學(xué)能力和習(xí)慣，更多是讓學(xué)生的“潛意識(shí)”顯現(xiàn)，這既是課堂的議論，又是學(xué)生語(yǔ)用知識(shí)和能力的自我建構(gòu)。四、科學(xué)設(shè)計(jì)課外作業(yè)，有效實(shí)現(xiàn)課內(nèi)課外一體化效果語(yǔ)言文字的習(xí)得需要語(yǔ)言材料的反復(fù)刺激與強(qiáng)化，課內(nèi)是主干課程和學(xué)習(xí)方法及興趣的培養(yǎng)，課外的自主研修是必不可少的，而課外作業(yè)是最重要的內(nèi)容，也是對(duì)課內(nèi)教學(xué)內(nèi)容的有效延伸，是課堂學(xué)習(xí)的鞏固和深化，是學(xué)生課外學(xué)習(xí)的重要手段。對(duì)學(xué)生來(lái)說(shuō)，通過(guò)作業(yè)，可以及時(shí)鞏固所學(xué)的知識(shí)，了解自己的學(xué)習(xí)情況，作業(yè)中遇到不懂的地方，可以及時(shí)請(qǐng)教老師，從而糾正錯(cuò)誤，改進(jìn)學(xué)習(xí)方法。對(duì)于教師來(lái)說(shuō)，科學(xué)布置和實(shí)施家庭作業(yè)是教學(xué)的一個(gè)重要組成部分，是獲取教學(xué)反饋信息的重要手段。教師通過(guò)批改學(xué)生的作業(yè)，可以及時(shí)獲得教學(xué)的反饋信息，發(fā)現(xiàn)學(xué)生學(xué)習(xí)的難點(diǎn)和弱點(diǎn)，為學(xué)生后續(xù)的學(xué)習(xí)提供重要的依據(jù)。真正有經(jīng)驗(yàn)和智慧型教師應(yīng)保持一種清醒的判斷，一部分學(xué)生處于似懂非懂的狀態(tài)，實(shí)際還是沒(méi)有真正領(lǐng)會(huì)到知識(shí)的內(nèi)涵。此時(shí)，語(yǔ)文教師如何測(cè)評(píng)？又怎么處理？如何引導(dǎo)學(xué)生發(fā)現(xiàn)問(wèn)題？一個(gè)重要的途徑就是通過(guò)學(xué)生完成課后作業(yè)，在作業(yè)中去尋找問(wèn)題，找到新的方法有效化解問(wèn)題，達(dá)到事半功倍的效果。總之，學(xué)生語(yǔ)文素養(yǎng)的培養(yǎng)是一個(gè)長(zhǎng)期的過(guò)程，需要教師認(rèn)真研究教科書(shū)，細(xì)心研究學(xué)生，并不斷地總結(jié)思考。唯有如此，學(xué)生的語(yǔ)文核心素養(yǎng)才會(huì)越來(lái)越高。小兒心肌致密化不全小兒心肌致密化不全小兒心肌致密化不全小兒心小兒心肌致密化不全武漢市兒童醫(yī)院心內(nèi)科孫東明LOGO小兒心肌致密化不全2小兒心肌致密化不全定義】心肌致密化不全(noncompactionofventricularmyocardium,NVM)又稱(chēng)海綿樣心肌。是胚胎發(fā)育過(guò)程中,心內(nèi)膜及心肌發(fā)育停止導(dǎo)致的先天性心肌病。主要特征為心室腔內(nèi)存在大量粗大増生的肌小粱及深陷隱窩。常伴有心功能不全、心律失常和血栓栓塞。小兒心肌致密化不全3小兒心肌致密化不全【認(rèn)識(shí)過(guò)程】1984年德國(guó)Engberding通過(guò)心血管造影和超聲檢查首次發(fā)現(xiàn)1985年德國(guó)Goebel等將其稱(chēng)為海綿樣心肌病1990年美國(guó)Chin等將其正式命名為“心肌致密化不全”1995年剛HO/ISFC將其歸類(lèi)于“未定型心肌病”2006年AHA將其歸類(lèi)于“遺傳性心肌病”小兒心肌致密化不全4小兒心肌致密化不全WHO/ISFC心肌病分類(lèi)(1995年)心肌病(原發(fā)性)心肌病特異性心肌病擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病縮窄型心肌病致心律失常性右室心肌病未定型心肌病(心肌致密化不全等)小兒心肌致密化不全5小兒心肌致密化不全AHA心肌病分類(lèi)(2006年)心肌病原發(fā)性心肌病繼發(fā)性心肌病遺傳型心肌病混合型心肌病獲得型心肌病侵潤(rùn)性疾病蓄積性疾病肥厚型心肌病中毒性疾病廣張型心肌病炎性反應(yīng)性心肌病心內(nèi)膜疾病致心律失常型心肌病服制型心肌病應(yīng)激性心肌病心肌致密化不全圍生期心肌病內(nèi)分泌性疾病神經(jīng)肌肉疾病原發(fā)心肌糖原累積病心動(dòng)過(guò)速性心肌病營(yíng)養(yǎng)缺乏性疾病心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)瘓病乙醇性心肌病自身免疫性疾戔粒體疾病離子通道病電解質(zhì)平衡紊亂腫瘤化療并發(fā)癥小兒心肌致密化不全6小兒心肌致密化不全【發(fā)生機(jī)制】胚胎發(fā)育冠狀動(dòng)脈尚未形成,心肌呈海綿狀,心腔內(nèi)第1個(gè)月血液通過(guò)隱窩供應(yīng)相應(yīng)心肌。心肌致密化過(guò)程失敗,導(dǎo)致心腔內(nèi)隱窩的續(xù)存在,肌小梁發(fā)育異常粗大,致密化心肌形成減少心肌逐漸致密化(心外膜→心內(nèi)膜;基底→心胚胎發(fā)育5-6周尖),陷窩壓縮成毛細(xì)血管,形成冠狀動(dòng)脈微循環(huán)系統(tǒng)。小兒心肌致密化不全7小兒心肌致密化不全(遺傳學(xué)基礎(chǔ)】致病基因及突變位點(diǎn)表現(xiàn)多樣發(fā)生染色體連鎖隱性遺傳,定位于Ⅺq28上的G4.5基因突變。近年研究發(fā)現(xiàn)亦可發(fā)生常染色體顯性或隱形遺傳,致病基因主要有DTNA、FKBP212、1amina/C、LIM域結(jié)合蛋白3、肌節(jié)蛋白基因等。文獻(xiàn)報(bào)道12%~50%患者存在家族史。小兒心肌致密化不全8小兒心肌致密化不全病理】Compacted心室壁分為兩星,非致密層(主要是肌小梁)致密層小兒心肌致密化不全9小兒心肌致密化不全病理】NVM主要病理特征:非致密層明顯增厚1.大量粗大增生的肌小梁,形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)2肌小梁間有深陷隱窩,與心室腔相通小兒