盆腔脂肪增多癥

盆腔脂肪增多癥盆腔脂肪增多癥第1頁盆腔脂肪增多癥(pelvislipomatosis，PL)是一個病因不明良性罕見病，它是因為大量脂肪組織堆積于盆腔，包繞壓迫膀胱下段、膀胱頸、直腸，使之變形、狹窄，并出現(xiàn)移位，造成膀胱頸部、輸尿管下段、乙狀結(jié)腸、直腸等一系列梗阻改變，尤其是泌尿系統(tǒng)癥狀尤為顯著，輸尿管逐步擴張，腎盂積水進(jìn)行性加重，若病情得不到有效控制，最終可出現(xiàn)腎功效減退，甚至腎功效衰竭。盆腔脂肪增多癥第2頁最早由Engels于1959年報道，描述為乙狀結(jié)腸和膀胱周圍脂肪增多造成乙狀結(jié)腸和膀胱固定變形。Foggl和Smith在1968年正式命名為(pelvislipomatosis，PL)盆腔脂肪增多癥，定義為直腸和膀胱周圍盆腔空間內(nèi)正常脂肪組織過分生長。

盆腔脂肪增多癥第3頁病因PL病因不明普通認(rèn)為與膀胱和輸尿管炎癥引發(fā)盆腔感染相關(guān)或為系統(tǒng)性疾病一個別或與肥胖癥，脂代謝異常，激素代謝改變，局部變態(tài)反應(yīng)先天靜脈血管異常相關(guān)Bsttista等認(rèn)為可能與HMGI-C基因相關(guān)盆腔脂肪增多癥第4頁PL臨床分類偶然發(fā)覺老年男性：癥狀不顯著、病情進(jìn)展遲緩。PL臨床分類體型矮胖年輕男性：顯著下尿路刺激癥、盆腔不適、高血壓。更易出現(xiàn)進(jìn)行性加重輸尿管梗阻。盆腔脂肪增多癥第5頁臨床表現(xiàn)PL病變部位和范圍不一樣，表現(xiàn)臨床癥狀不一樣。150%PL患者有下尿路癥狀225%患者方便秘為主腸道癥狀31/3患者合并高血壓盆腔脂肪增多癥第6頁下尿路癥狀下尿路癥狀與脂肪組織在膀胱周圍增生造成膀胱出口梗阻合并增生性膀胱炎相關(guān)。早期無顯著癥狀隨病情進(jìn)展，約50％患者出現(xiàn)：血尿，膀胱刺激癥狀（尿頻、尿急、尿痛），排尿不暢、尿不盡感等。

盆腔脂肪增多癥第7頁診療PL診療主要依靠體檢和影像學(xué)檢驗。PL病理學(xué)特點使其含有特殊影像學(xué)改變，所以，影像學(xué)檢驗在診療中含有主要意義。盆腔脂肪增多癥第8頁直腸指檢受膀胱底部異常增多脂肪擠壓，直腸指診時查及盆腔內(nèi)軟組織塊，前列腺位置抬高，不易觸及或僅指尖能觸及前列腺尖部。盆腔脂肪增多癥第9頁X線1CT2MRI3影像學(xué)檢驗盆腔脂肪增多癥第10頁IVPIVP見到膀胱呈特征性“倒梨形”、“淚滴形”、“葫蘆形”外壓性拉長改變，膀胱底部抬高。同時可見上尿路積水征象。Moss等將以上X線表現(xiàn)歸納為三聯(lián)征：膀胱變形伸長，位置抬高，輸尿管向正中移位。盆腔脂肪增多癥第11頁膀胱造影膀胱受到盆腔脂肪擠壓變形，呈“倒梨型”。膀胱頸部拉長盆腔脂肪增多癥第12頁CT膀胱周圍大量脂肪增生膀胱壁均勻增厚CT診療盆腔脂肪增多癥顯著優(yōu)于普x線檢驗，其密度分辨率高，可區(qū)分脂肪組織與其它組織，做出定性診療。盆腔脂肪增多癥第13頁CT增強CT膀胱壁增厚血管增多擴張輸尿管擴張盆腔脂肪增多癥第14頁MRI盆腔T1期MRI示膀胱和直腸周圍被大量脂肪組織包繞膀胱壓縮變形有教授認(rèn)為MRI是診療PL最正確影像學(xué)診療方法盆腔脂肪增多癥第15頁MRI盆腔T2期MRI盆腔周圍脂肪信號膀胱壁局限不規(guī)則增厚形成膀胱小梁向膀胱突起盆腔脂肪增多癥第16頁盆腔增生脂肪膀胱被擠壓變形膀胱抬高盆腔脂肪增多癥第17頁MRU腎盂輸尿管積水?dāng)U張輸尿管迂曲下段輸尿管狹窄膀胱頸拉長盆腔脂肪增多癥第18頁病理

75%PL為增生性膀胱炎其中增生性膀胱炎40%為腺性膀胱炎盆腔脂肪增多癥第19頁病理膀胱周圍大量脂肪增生膀胱壁增厚盆腔脂肪增多癥第20頁病理A增生膀胱上皮B腺上皮化生C基質(zhì)水腫D血管增生擴張盆腔脂肪增多癥第21頁膀胱鏡檢驗對于PL合并腺性膀胱炎應(yīng)該定時行膀胱鏡檢驗據(jù)統(tǒng)計PL患者行膀胱鏡檢驗時因為脂肪堆積造成前列腺尿道延長、膀胱頸抬高、盆腔固定。24%患者膀胱鏡插入困難18%患者膀胱鏡無法插入

盆腔脂肪增多癥第22頁結(jié)合病人下尿路癥狀和腸道癥狀結(jié)合IVP、CT、MRI經(jīng)典改變結(jié)合膀胱鏡檢驗?zāi)軌驅(qū)υ摬∽龀稣_診療盆腔脂肪增多癥第23頁判別診療

腹膜后纖維化

腹膜后纖維化腹膜后廣泛病變?yōu)榉侵拘盘?。腹膜后脂肪?/p>

腹膜后脂肪瘤比較局限，邊界較為清楚。盆腔脂肪增多癥第24頁治療分類治療Klein等主張將患者分為年輕組和老年組，年輕者多較健壯，有膀胱形態(tài)改變及膀胱刺激癥狀，病情發(fā)展較快，較早出現(xiàn)尿路梗阻或尿毒癥，應(yīng)較早外科干預(yù)。年老者病情發(fā)展較遲緩，1O年或更長時間內(nèi)病情無改變，需定時隨訪，包含六個月一次。腎功效檢驗，兩年一次造影檢驗，及定時膀胱鏡檢，必要時才考慮手術(shù)。盆腔脂肪增多癥第25頁治療保守治療

長久口服抗生素、減肥、激素治療和外科放射治療，療效甚微。盆腔脂肪增多癥第26頁手術(shù)治療手術(shù)治療適應(yīng)癥

A:尿路梗阻造成積水，腎功效下降

B:乙狀結(jié)腸梗阻

盆腔脂肪增多癥第27頁手術(shù)方式盆腔脂肪去除、輸尿管膀胱再植術(shù)

此手術(shù)是治療PL有效方法方法，術(shù)中盡可能去除膀胱、輸尿管和直腸周圍異常脂肪，松解輸尿管。經(jīng)尿道切除前列腺或膀胱頸口電切術(shù)重癥者實施尿流改道盆腔脂肪增多癥第28頁注意本病手術(shù)治療關(guān)鍵為保護(hù)輸尿管血運，以免輸尿管血供不足造成尿瘺或輸尿管損傷。術(shù)后雙側(cè)輸尿管置管，留置盆腔引流管充分引流，同時選取有效抗生素防感染。盆腔脂肪增多癥第29頁隨訪-國外Klein等曾對一組18例隨訪0.5~17年（平均3.5年），無相關(guān)惡性病變發(fā)生。但有7例（39％）因尿路梗阻作過必要手術(shù)，1例死于尿毒癥。Halaehmi等報道1例開放手術(shù)松解切斷輸尿管于膀胱頂吻合，并采取整形外科超聲油脂儀抽吸脂肪組織，也取得了很好效果。盆腔脂肪增多癥第30頁隨訪-我國程繼義等報道4例其中1例行開放手術(shù)剔除膀胱周圍過多脂肪組織，松解兩側(cè)盆部輸尿管至入膀胱處，隨訪8個月療效很好。周祥福等采取腹腔鏡下去除盆腔及輸尿管周同脂肪組織，松解輸尿管下段方法，近期療效滿意。曹軍等采取盆腔及輸尿管周圍脂肪組織去除，輸尿