兒科醫(yī)師培訓(xùn)課件：《新生兒紅細(xì)胞增多癥》

新生兒紅細(xì)胞增多癥

吉林省兒童醫(yī)療中心長(zhǎng)春市兒童醫(yī)院新生兒科概述新生兒紅細(xì)胞增多癥定義：新生兒生后一周內(nèi)血紅蛋白>220g／L，靜脈血紅細(xì)胞壓積>0.65(65％)，毛細(xì)血管血紅蛋白壓積>0.70(70％)，較新生兒貧血少見(jiàn)，但臨床表現(xiàn)復(fù)雜，且可能產(chǎn)生極其嚴(yán)重后果病因及發(fā)病機(jī)理經(jīng)胎盤灌注過(guò)多胎盤功能不全內(nèi)分泌及代謝性疾病

病因及發(fā)病機(jī)理經(jīng)胎盤灌注過(guò)多胎-母輸血母親-胎兒或胎兒-胎兒輸血，前者為母親紅細(xì)胞進(jìn)入胎兒血循環(huán)，后者為單卵雙胎，胎兒與胎兒輸血，受血者為紅細(xì)胞增多癥晚結(jié)扎臍帶，使胎盤輸入新生兒的血量達(dá)72～107ml，其中51％～78％是在生后1分鐘內(nèi)輸入，79％～82％在生后5分鐘內(nèi)輸入，余量可在生后10分鐘內(nèi)輸入。結(jié)果引起新生兒紅細(xì)胞增多斷臍較晚夾住臍帶前，胎盤的位置高于胎兒，使胎盤的血輸入胎兒胎盤高位置病因及發(fā)病機(jī)理胎盤功能不全小于胎齡兒低出生體重兒母親妊娠中毒癥宮內(nèi)缺氧導(dǎo)致促紅細(xì)胞生成素增加，紅細(xì)胞生成增加宮內(nèi)缺氧導(dǎo)致促紅細(xì)胞生成素增加，紅細(xì)胞生成增加宮內(nèi)缺氧導(dǎo)致促紅細(xì)胞生成素增加，紅細(xì)胞生成增多，引起紅細(xì)胞增多癥病因及發(fā)病機(jī)理內(nèi)分泌及代謝性疾病胎兒甲狀腺功能糖尿病母親染色體疾病可因?qū)m內(nèi)耗氧量增加，相對(duì)氧供應(yīng)不足，促使紅細(xì)胞生成素增加，而引起紅細(xì)胞增多其分娩的新生兒血容量減少，盡管新生兒的紅細(xì)胞容積增加不多，但紅細(xì)胞壓積增高21，13，18三體綜合征及內(nèi)臟巨大癥，因?qū)m內(nèi)紅細(xì)胞生成素增加，而引起紅細(xì)胞增多癥臨床表現(xiàn)輕度的紅細(xì)胞增多癥可無(wú)臨床表現(xiàn)重者由于血粘度增加，血流淤滯，血容量增加，使心臟負(fù)荷加重，引起多個(gè)臟器的功能障礙，出現(xiàn)一系列臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)①

神經(jīng)系統(tǒng)：嗜睡、煩躁不安、抽搐、肌張力低下②呼吸、循環(huán)系統(tǒng)：呼吸急促、發(fā)紺、呼吸暫停、心臟擴(kuò)大、肺動(dòng)脈高壓、心力衰竭、水腫③消化系統(tǒng)：溢奶、吐奶、腹脹、腹瀉④血液系統(tǒng)；黃疽、血小板減少、消化道出血、DIC⑤泌尿系統(tǒng)：血尿、蛋白尿、少尿、無(wú)尿⑥代謝方面：低血糖、低血鈣、低血鎂、酸中毒⑦其他：壞死性腸炎，腦、冠狀動(dòng)脈、腎及大網(wǎng)膜等血管的栓塞，陰莖異常勃起等輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查①紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白及紅細(xì)胞壓積的測(cè)定②疑有母親與胎兒間輸血時(shí)可測(cè)定患兒的IgM，IgA，其含量高于正常新生兒。還可測(cè)定胎兒血紅蛋白(HbF)，因被母親的血紅蛋白沖淡后，其HbF的含量可低于正常兒③測(cè)血液粘稠度，既可幫助診斷，又可判斷病情程度、預(yù)后及治療效果④血糖、血鈣測(cè)定均低于正常，血清間接膽紅素增高⑤有出血傾向時(shí)應(yīng)測(cè)血小板計(jì)數(shù)及凝血因子⑥有條件可測(cè)紅細(xì)胞生成素等X線檢查胸部X線攝片，在一些病例可見(jiàn)心臟擴(kuò)大，肺血管紋理增加及充氣過(guò)度、肺門浸潤(rùn)等診斷新生兒出生時(shí)面色過(guò)于紅潤(rùn)或呈深紅色巨大兒小于胎齡兒雙胎兒，一個(gè)面色蒼白，另一個(gè)呈深紅色有宮內(nèi)窘迫者新生兒出生后呼吸急促、青紫，不能用心肺疾患解釋者若Hb>220g/L，紅細(xì)胞壓積>0.65，則診斷可成立治療無(wú)癥狀者不需治療有呼吸困難，心力衰竭及神經(jīng)癥狀時(shí)，應(yīng)及早治療。將紅細(xì)胞壓積降至0.60以下，使血粘度降至安全范圍。常用方法：部分交換輸血即將血漿輸入患兒，以取代或交換出含有過(guò)多紅細(xì)胞等量的高粘度血液白蛋白或生理鹽水從靜脈輸入輸入量=血容量X(現(xiàn)測(cè)紅細(xì)胞壓積—預(yù)期紅細(xì)胞壓積)÷現(xiàn)測(cè)紅細(xì)胞壓積(預(yù)期紅細(xì)胞壓積以0.60為宜）血容量可按每公斤體重90ml計(jì)算有心功能衰竭者，應(yīng)給予洋地黃類藥物