膽汁淤積性肝病專家共識

性化表1 AKP LN

alainephspatseinsrumprmtfoml T aenmY

benign recurent intrahepaticBRIC cholestasis

PFIC

progressivefamilial intrahepaticcholestasis EUS endoscopicultrasound MRCP ERCP

magneticchoangiopancratorapyendoscoicchoangiopancratorapy

resonacererogadeS-血漿置換

AMAUCAeATPPEMARSPSHGALLE-DONAUANA

anti-itohondrilantibdyUsdococaideooeAdenosinetriphosphateplasmaexchangealbumindialsisplasaseparateandhemoperfusionGALLE-DONAUantinuclearantibody PBC PSC

cirrhosissclrosingcholangitis SC IBD UC

sclrosingcholangtisinboweldieaseucrteclis ICP intrahepatccholcstasisofpreg OC obstetriccholestasis SFDA statefoodanddrugadministration ALT ET GA膽汁酸 BA HBV HEV AIH CMV

AlanneamiotrnsfeasetimegestationalagebileacidheptitsBviusheptitsEviusautoimmunehepatitis AST alaminetransaminase TBil totalbilirubin PT protrombintime MCV meancorpuscularvolume表2 Meta果I11.1 ［性 6AP于1倍ULN，并且YT于3LN1.2常表表3

膽積原化原炎PBC、SC與AIlG4淤積（C）（PFIC）ABCB4妊（P

副腫瘤綜合征如H癌Budd-Chri綜合征、靜肝）1.3成人圖1.3.11.3.21.3.3TUS1.3.4MRCPERCPMRP或EUS應于RCP由于ERCP發(fā)于EUS及RCP；1.3.51.3.6AMA。 AMAMRCP、EUS、ERP更22.12.22.2.1UDCA UCA標。5］BA2.2.2 T BDNA2.2.3SAMeSAMe[6]SAMeATPSAMeNa+-K+ATP酸溶224ERCP性ERCP[7]在去疑SCERCP1%上]。2.2.5肝移植術[8]。12.2.6

PE、SH和MAS[1-13]。(E)療 [14]。2.2.7蒸GALLE-D0NAU[15]是由一萘GALLE-D0NAU,33.1PBCPBCPBCAA，性率過90;AA斷PB的性超過95。A:01:10因國M像1:100PBC2型AMA抗-PDC-E2ANA在至少30%的PBC患性［3］。的升現(xiàn)AMA（>：M2型MAPCPBC特斷PIGAMA00I）3.1.1PBCUDCA:長A?mg/（kg是PBC者］。量?mg/（kgd）］UDCA確治療超過?的BC44UDCAPBCUDC“A*”［］1P4或恢**“準19:療1<1mg/dl（7卩AKP<3ULNAST<2倍ULNPBC［PBC呤2，素A［2于PBPBC［8,9。征1血

6mg/dl（103卩積分2］⑴PC患者，UDA［13?15mg/kgd）］1（I） U）1這療U）; （H）o

察到UDCA3.1.2對于治對DCAK）o3.1.36mg/dl(103卩n0

13.2PBC-AIH3.2.1PBC-AIH重。PBC-AIH重表5［20］o表5PBC-AIHPBC AIH1.AP>2ULNG'>5XULN X

T 1.ALT>5XULN2.AMA>1100 2.IgG>

2UN(ASMA)X.肝標本顯或

注合上述及IHPBC-AIH疊合征外AMA的PBC-AIH3.2.2PBC-AIH重疊自C或H PBC-AIH患者在使用A］°項PBC-AIHDCA療24周的生物化與59例單純患有PBC的患］°V v項7 UCA或U5，用U有例到征2XUL，IgG16g/L)，其余84分明斷PBC-AIH重疊綜合V v另案用DA治療，3 0.5mg/(kg 6在H素AUCAAIH(疊)推薦意見：⑴于PBC-AIH 一診PPBC-AIH;⑵響（）對PBC-IH患用;⑵ DCA3U）rn）0

慮療3.3PSC331PSC000PSC0 0PSC2:40過80%的PS發(fā)D，斷為U。這樣的PSCID0診斷PSCP丫TMRCP或ERCP[26]C管0有D0

PC0002CUDCA:UDCAPBC的藥物，因PC[27]90PSC用1?5g/（gd）的U1997年由報道的2]，05盲UDA00為?15mg/kg，共持2年00[27]195量為17?23mg/（kgd示UA00010UDCA28?30mg/（gd）歷時5UDCA[8-0]UDCA0PSCUDCA00劑PSC素A0PSC0ERCP［2］：性ERCP在懷疑PSCRP1%［2］：PC1109%和。UDCA（?0/d但明作出特薦U為PSCPCI）, PC （）

）PSCU）,（

3.4ICPICP稱為特征發(fā)病機制有利P6.5%1%? 0.4%?2.032?0.8%ICPo［3］。oo3.4.1IP期清10卩mol/L慮CP斷］0天及BA后6考，如ooIP做和ABCB4缺陷癥的1?2價1，0卩L（10mg/dl）。IPBA和水〉?mol/、丙T）U/L預示胎兒生：BAX（T）/（G）。42⑴DCA:美國FDA將UDCA期B中期ICP括用U大于8周明UDCA［10?20mg/(kgd)］可作為ICP［3］7%?8%的P近明低胎的,現(xiàn)U⑵SAMe:如的A［25mg/(kgd)］或選擇SAMe［39,0］。FDA準S于ICP3加3］松(2mg/d)應用7天逐至1天對CP為P的娠在H、D［4］。)或 K1娠53.4.3 。AH AH表64表6DA UCA B C D

注）:A未；推TA明顯升高；于IC（⑵CPUDA（UCAo （UCA AIH（U）;⑶ I;⑷AIH）o35 0?為是P2ULN或R值（為ALT/ULN與AKP/ULN<2［4。［441狀，于00患者以升、

AKP、YT如BA度AMA 泄藥物Snii等［4］報，5后等［4］的72Av1536ASAMe10.00［［4］。v20%?%為AP>2UN或R（R為ALT/ULN與AKP/ULN2X < ）（）擇SMe（）

3.6HBV、HEV見性0%以，KT HBV、HEVUDCA、SAMe[,1548,9][49]70voUDCA4P0.0學者認[2]50]將10SAMe組皮素1SAMeE1用SvoHV、EV以MV