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2021中國(guó)多學(xué)科微血管疾病診斷與治療專家共識(shí)摘要

微血管疾?。∕VD)是由多種病因引起的,以直徑<500um的小

動(dòng)脈、微動(dòng)脈、微靜脈和毛細(xì)血管的損傷(微血管密度、直徑及功

能改變),繼發(fā)阻塞繼而影響組織灌注為共同病生理特征的血管疾

病綜合征。盡管冠狀動(dòng)脈微血管功能障礙(CMVD)是迄今研究最

為深入的一種微血管疾病。但臨床微血管疾病可累及全身多個(gè)系

統(tǒng),主要包括CMVD、腦微血管疾病(CSVD)、慢性腎臟疾病、

胰島素抵抗相關(guān)疾病和病理性肥胖等。關(guān)于MVD和CSVD,你了

解多少呢?

微血管疾病和腦微血管疾病概述

微血管疾病是一個(gè)全身性的病理生理過(guò)程,血管損傷最常見(jiàn)的機(jī)制

包括:血管內(nèi)皮功能障礙、炎癥和氧化應(yīng)激反應(yīng)等,最終會(huì)導(dǎo)致慢

性器官灌注不足。MVD是心臟-腦血管、腎臟以及代謝相關(guān)疾病發(fā)

生和發(fā)展的關(guān)鍵途徑,并且與心血管疾病的病死率增加密切相關(guān)。

目前較為明確的與MVD發(fā)生密切相關(guān)的危險(xiǎn)因素包括遺傳因素、

出生低體重、肥胖、缺乏體力活動(dòng)及高齡等。

MVD主要分為CMVD和其他微血管病,包括:CSVD、慢性腎臟

疾病、胰島素抵抗以及病理性肥胖等。CSVD則是患者腔隙性腦梗

死的主要原因,約占所有卒中的25%;而CSVD也是血管性癡呆

發(fā)生的重要危險(xiǎn)因素,在各類癡呆中的比例約為20%。

腦微血管疾病的臨床特征及分型

CSVD是指腦內(nèi)小動(dòng)脈、微動(dòng)脈、毛細(xì)血管、微靜脈和小靜脈病

變導(dǎo)致的一系列臨床、影像、病理綜合征。按病因可將其分為6

類:

(1)小動(dòng)脈硬化,也稱為年齡和血管危險(xiǎn)因素相關(guān)性小血管?。?/p>

(2)散發(fā)性或遺傳性腦淀粉樣血管病(CAA);

(3)其他遺傳性小血管??;

(4)炎性或免疫介導(dǎo)性小血管??;

(5)靜脈膠原化疾??;

(6)其他腦小血管病。臨床上以第一、二類最常見(jiàn)。

在過(guò)去的20年中CSVD的發(fā)病率不斷升高,CSVD臨床表現(xiàn)復(fù)雜

多樣,缺乏特異性。通常隱匿起病、緩慢發(fā)展,也可以急性發(fā)病,

疾病早期可以沒(méi)有癥狀。CSVD常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有急性卒中綜合征

[包括腦出血(ICH)和腔隙性腦梗死]、輕度認(rèn)知障礙、癡呆、情

緒或行為障礙、步態(tài)障礙、運(yùn)動(dòng)障礙和總體功能下降。

CSVD引起的認(rèn)知障礙以執(zhí)行和注意功能下降為主要特征,記憶功

能相對(duì)保留。反復(fù)發(fā)作的腦葉出血、短暫性局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀發(fā)

作,即:"淀粉樣發(fā)作",是CAA的臨床特征。

盡管臨床上缺血性卒中的發(fā)生率是出血性卒中的3~4倍,但出血

性卒中的病死率和幸存者發(fā)生嚴(yán)重殘疾的風(fēng)險(xiǎn)卻高3~4倍。因此

特別要指出CSVD與出血性卒中的密切相關(guān)性,55歲以上成年人

ICH發(fā)生的最常見(jiàn)病因是CSVD合并CAA,即淀粉樣不肽在軟腦

膜和皮質(zhì)血管壁中積聚或高血壓-動(dòng)脈硬化。

此外長(zhǎng)期抗凝治療已成為諸如心房顫動(dòng)患者等心血管病高危人群

預(yù)防缺血性卒中發(fā)生的標(biāo)準(zhǔn)治療』CH是抗凝治療的一種致命性并

發(fā)癥。在使用華法林或非維生素K拮抗劑口服抗凝藥(NOAC)的

情況下,其近期病死率可達(dá)50%,而合并CSVD(例如有腔隙性

腦梗死史)患者在抗凝治療中發(fā)生這種潛在的致命性并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)

顯著升高。

腦微血管疾病的診斷

CSVD特征性的腦組織損傷,如:腔隙性腦梗死、白質(zhì)高信號(hào)

(WMH)、ICH以及CMB等,可以通過(guò)不同的腦成像技術(shù)檢出,

其中MR是檢測(cè)CSVD最重要的工具??捎糜贑SVD診斷的MR

影像學(xué)標(biāo)志包括:

(1)新發(fā)皮質(zhì)下小梗死:為穿支動(dòng)脈閉塞引起的腔隙性腦梗死,

病灶直徑在軸位上小于20mm;

(2)腔隙:為皮質(zhì)下3~15mm圓形或卵圓形病灶,其內(nèi)容物信

號(hào)在各序列與腦脊液相同;

(3)腦白質(zhì)高信號(hào):病灶在T2或T2-FLAIR序列呈高信號(hào),在

T1序列呈等信號(hào)或低信號(hào),病變范圍大小不等;

(4)血管周圍間隙:為沿血管走行的間隙,隨血管由腦表面穿入

腦實(shí)質(zhì),間隙中液體信號(hào)與腦脊液相同,常見(jiàn)于基底節(jié)下部;

(5)微出血:在磁敏感序列上呈現(xiàn)為直徑2~5mm的圓形或卵圓

形信號(hào)缺失灶,具有高光溢出效應(yīng);

(6)腦萎縮:指腦體積減少,但與特定的、大體局灶性損傷無(wú)關(guān)。

其他CSVD影像學(xué)改變還包括腦微梗死、腦灌注和氧代謝率變化、

血管壁強(qiáng)化等。

腦微血管疾病的特異治療

專家組指出,CSVD的預(yù)防和治療與其他病因腦血管病的原則相

同,包括控制危險(xiǎn)因素、靜脈溶栓、抗血小板藥物、抗凝治療和他

汀類調(diào)脂藥物等。

高血壓是小動(dòng)脈硬化最重要的危險(xiǎn)因素,研究發(fā)現(xiàn),嚴(yán)格控制血壓

可以減緩腦白質(zhì)高信號(hào)進(jìn)展,減少出血性卒中發(fā)生率。除了降壓達(dá)

標(biāo)以外,建議選用減少血壓變異性的藥物,如長(zhǎng)效鈣拮抗劑和

RAAS抑制劑。

由于CSVD具有易患腦梗死和腦出血的雙向性,在進(jìn)行抗栓治療

前,應(yīng)仔細(xì)評(píng)估腦出血風(fēng)險(xiǎn)。嚴(yán)重腦白質(zhì)高信號(hào)和微

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