神經(jīng)病學第六章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則

神經(jīng)病學教研室第六章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則2023/11/30本章重點神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的特色,并舉例說明神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診斷原則3.根據(jù)病因分類,神經(jīng)系統(tǒng)疾病包括哪些疾病類型①全面占有臨床資料采集詳盡病史,細致神經(jīng)系統(tǒng)檢查\必要輔助檢查神經(jīng)疾病診斷可概括為3個步驟②定位診斷神經(jīng)解剖學神經(jīng)生理學神經(jīng)病病理學等③定性診斷(病因診斷)根據(jù)起病方式\病程\個人史\家族史&臨床資料,分析篩選可能病因神經(jīng)系統(tǒng)疾病:定位&定性診斷2023/11/30一、定位診斷TopicalDiagnosis2023/11/30一、定位診斷(Topicaldiagnosis)是根據(jù)病人的癥狀\體征等臨床資料提供的線索,確定神經(jīng)系統(tǒng)疾病損害部位由于不同部位神經(jīng)系統(tǒng)病變有各自的臨床表現(xiàn)特點,而神經(jīng)解剖學\生理學&病理學知識等是定位診斷的基礎2023/11/30中樞性(腦\脊髓)周圍性(周圍神經(jīng))肌肉系統(tǒng)性疾病并發(fā)癥神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準則1.確定神經(jīng)系統(tǒng)病損水平①局灶性,例如:腦梗死腦腫瘤橫貫性脊髓炎橈神經(jīng)麻痹面神經(jīng)麻痹2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統(tǒng)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準則2023/11/30②多灶性病變分布于神經(jīng)系統(tǒng)2個或以上部位,病變通常不對稱,例如:視神經(jīng)脊髓炎麻風多數(shù)周圍神經(jīng)受累多發(fā)性腦梗死神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統(tǒng)性③彌漫性侵犯兩側(cè)對稱結(jié)構(gòu)(腦\周圍神經(jīng)或肌肉)代謝性&中毒性腦病Guillain-Barré綜合征

神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統(tǒng)性2023/11/30④系統(tǒng)性病變選擇性損害某些功能系統(tǒng)或傳導束如運動神經(jīng)元病\亞急性聯(lián)合變性神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統(tǒng)性3.定位診斷通常要遵循一元論原則盡量用一個局限性病灶解釋患者全部臨床表現(xiàn)如果不合理或無法解釋再考慮多灶性或彌散性病變可能神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準則4.首發(fā)癥狀常有定位價值可提示病變主要部位有時可指示病變性質(zhì)例如,一高血壓病人突發(fā)后枕部劇烈頭痛\眩暈&嘔吐,并有一側(cè)肢體共濟失調(diào),但無肢體癱瘓小腦出血可能性大神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準則2023/11/30定位診斷應注意的問題例如,結(jié)核性腦膜炎引起顯著ICP↑時出現(xiàn)一或兩側(cè)外展神經(jīng)麻痹,通常是ICP↑引起假性定位體征,不具有定位意義1.并非所有定位體征均指示存在相應的病灶2023/11/30定位診斷應注意的問題例如,臨床發(fā)現(xiàn)病人感覺障礙平面在胸髓水平,MRI卻顯示頸髓外占位性病變是由于病變尚未壓迫到頸髓的上行感覺纖維,使感覺障礙平面未上升到病灶水平2.有些神經(jīng)系統(tǒng)疾病發(fā)病之初或進展中出現(xiàn)的某些體征,往往不代表真正病灶水平灶2023/11/30定位診斷應注意的問題例如,一患者70歲,患嚴重白化癥,入院當日清晨起床時發(fā)現(xiàn)右側(cè)肢體活動不靈&說話困難,CT證實為左側(cè)腦室旁腦梗死臨床檢查:兩眼內(nèi)斜視,雙眼球均外展不全,伴明顯水平性眼震,但病人完全無眩暈\復視等主訴由于病人患白化癥提示醫(yī)生追問,得知眼位&眼球震顫均為生來就有的3.應注意患者可能存在某些先天性異常2023/11/30定位診斷應注意的問題可見,輔助檢查對神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷是完全必要的,有些檢查對特定疾病診斷具有特殊價值,如EMG發(fā)現(xiàn)胸鎖乳突肌失神經(jīng)電位,可支持運動神經(jīng)元病的診斷,并可與頸椎病鑒別4.臨床常遇到以往無任何病史\檢查未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征的病人,但CT或MRI檢查卻意外地發(fā)現(xiàn)腦部病變,如無癥狀性腦梗死&臨床完全被忽略的腦出血等2023/11/30定位診斷應注意的問題此外,對獲取的信息進行認真的綜合分析,去粗取精\去偽存真,只要抓住病變的關(guān)鍵,就可以確定病變部位或性質(zhì)同時,也應注意區(qū)別病變導致的繼發(fā)性損害

詳細的臨床資料全面的神經(jīng)系統(tǒng)檢查必要的輔助檢查對神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷有重要意義2023/11/30額葉頂葉顳葉枕葉1.大腦半球病變2023/11/30組成屏狀核尾狀核杏仁核豆狀核頭體尾殼蒼白球2.基底節(jié)病變

2023/11/30一側(cè)病變:交叉性運動障礙,出現(xiàn)病側(cè)腦神經(jīng)癱&對側(cè)肢體癱--中腦或腦橋病變;也可出現(xiàn)病側(cè)面部&對側(cè)肢體交叉性感覺障礙--延髓病變?nèi)缧∧X后下動脈血栓形成雙側(cè)病變:意識障礙(腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受累)\四肢癱\雙側(cè)錐體束征&腦神經(jīng)受損癥狀神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點3.腦干病變2023/11/30常出現(xiàn)小腦性共濟失調(diào)\眼球震顫\構(gòu)音障礙&肌張力減低等蚓部病變:軀干共濟失調(diào)半球病變:同側(cè)肢體共濟失調(diào)與慢性小腦病變(如變性病\腫瘤)相比,急性小腦病變(如血管性\炎癥性)癥狀明顯--前者可發(fā)揮代償機制神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點4.小腦病變2023/11/30脊髓半側(cè)損害:半切(Brown-Sequard)綜合征橫貫性損害:受損平面以下運動\感覺&自主神經(jīng)功能障礙,表現(xiàn)完全或不完全性截癱或四肢癱\傳導束性感覺障礙&括約肌功能障礙根據(jù)感覺障礙最高平面\運動障礙\深淺反射改變&自主神經(jīng)功能障礙等可大致確定脊髓損害平面神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點5.脊髓病變2023/11/30脊髓選擇性損害癥狀體征可見于多種疾病,例如:肌萎縮側(cè)索硬化--錐體束&前角細胞選擇性受損亞急性聯(lián)合變性--錐體束&后索選擇性受損脊髓空洞癥--(病變位于一側(cè)后角或前連合)出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙脊髓受損的癥狀\體征&演進過程與病變部位\性質(zhì)&發(fā)病緩急等因素有密切關(guān)系神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點5.脊髓病變2023/11/30周圍神經(jīng)多為混合神經(jīng),受損后通常出現(xiàn)相應支配區(qū)下運動神經(jīng)元癱瘓\腱反射減弱或消失\感覺障礙&自主神經(jīng)障礙等由于不同部位周圍神經(jīng)所含的神經(jīng)纖維種類&受損程度不同,出現(xiàn)的癥狀體征亦不相同或以運動癥狀為主,如橈神經(jīng)麻痹主要表現(xiàn)垂腕,感覺障礙較輕或以感覺癥狀為主,如股外側(cè)皮神經(jīng)炎僅股外側(cè)皮膚麻木\疼痛或感覺缺失多發(fā)性神經(jīng)病出現(xiàn)四肢遠端對稱性感覺\運動&自主神經(jīng)功能障礙神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點6.周圍神經(jīng)病變2023/11/30肌肉是運動效應器,分為肌肉本身&神經(jīng)肌肉接頭處病變常見癥狀體征:肌無力\肌萎縮\肌痛&假性肥大等,腱反射改變不明顯,通常無感覺障礙強直性肌病可出現(xiàn)肌強直重癥肌無力除肌無力,可無任何其他體征神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點7.肌肉病變2023/11/30二、定性診斷EtiologicDiagnosis2023/11/30目的是確定疾病的病因不同類型神經(jīng)系統(tǒng)疾病有各自不同的演變規(guī)律根據(jù)病人主要癥狀體征的發(fā)展變化,結(jié)合神經(jīng)系統(tǒng)檢查&輔助檢查,通常可對疾病性質(zhì)做出正確判斷二、定性診斷(Etiologicdiagnosis)2023/11/30MIDNIGHTSM-metablism代謝性I-inflammation炎癥D-degeneration變性N-neoplasm腫瘤I-infection感染G-gland腺體內(nèi)分泌H-hereditary遺傳T-toxication/trauma中毒/外傷S-stroke卒中2023/11/30患者或患糖\脂肪\蛋白質(zhì)\氨基酸&重金屬代謝障礙疾病,或有引起營養(yǎng)&代謝障礙的病因,如饑餓\偏食\嘔吐\腹瀉\酗酒\胃腸切除術(shù)后&長期靜脈營養(yǎng)等通常發(fā)病緩慢,病程較長,除神經(jīng)系統(tǒng)損害,常有其他臟器如肝\腎\視網(wǎng)膜\皮膚&血液等損害證據(jù)維生素B1缺乏---多發(fā)性神經(jīng)??；維生素B12缺---亞急性脊髓聯(lián)合變性；糖尿病---多發(fā)性周圍神經(jīng)病神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類1.營養(yǎng)&代謝障礙2023/11/30通常急性或亞急性起病,病灶分布彌散,病程多出現(xiàn)緩解-復發(fā)（多發(fā)性硬化，急性播散性腦脊髓炎）部分病例起病緩慢,呈進行性加重(如脊髓型多發(fā)性硬化)頓挫探底回升神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類2.炎癥---脫髓鞘性疾病

2023/11/30是神經(jīng)系統(tǒng)的重要疾病,與全球人口老齡化有關(guān),愈來愈受到廣泛重視通常起病&進展緩慢,主要侵犯某一系統(tǒng),例如:肌萎縮側(cè)索硬化:主要累及上下運動神經(jīng)元Alzheimer病\Pick病主要侵犯大腦皮層Parkinson病\Lewy體癡呆主要累及中腦黑質(zhì)單胺神經(jīng)元神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類3.神經(jīng)變性病2023/11/30多起病緩慢,病情呈進行性加重腦腫瘤:頭痛\嘔吐\視乳頭水腫等ICP↑癥狀,常出現(xiàn)局灶性癥狀體征,如肢體麻木\單癱或輕偏癱\癲癇發(fā)作等脊髓腫瘤:早期出現(xiàn)根痛\脊髓半切征,逐漸→截癱&尿便障礙;CSF蛋白含量增高,細胞學檢查可見腫瘤細胞須注意,有些腦腫瘤患者以卒中方式起病(瘤卒中),臨床須注意鑒別部分顱內(nèi)轉(zhuǎn)移癌呈彌漫性分布,早期僅表現(xiàn)ICP↑癥狀,無局灶性神經(jīng)體征,CT\MRI檢查可確診&避免誤診神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類4.腫瘤

2023/11/30多為急性或亞急性起病,常于發(fā)病數(shù)日至數(shù)周內(nèi)發(fā)展至高峰,少數(shù)病例呈暴發(fā)性起病,病情在數(shù)h至1~2d達高峰-----“來勢兇猛”！！常見:發(fā)熱\畏寒等全身性感染癥狀,外周血WBC數(shù)↑\血沉增快等神經(jīng)系統(tǒng)檢查:顯示播散性病變,如急性播散性腦脊髓炎腦&脊髓同時受損,外周血&

CSF檢查可發(fā)現(xiàn)特異性或非特異性炎癥變化,以及病毒\細菌\寄生蟲&螺旋體等感染的病原學證據(jù)Prion病起病緩慢\隱襲,常見海綿樣腦病的病理改變神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類5.感染性疾病

2023/11/30許多內(nèi)分泌疾病,如甲狀腺功能亢進或低下\甲狀旁腺功能低下&糖尿病等,血液系統(tǒng)\心血管系統(tǒng)\呼吸系統(tǒng)疾病,肝臟&腎臟病,結(jié)締組織疾病&惡性腫瘤,心肺外科\臟器移植術(shù)中均可并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)損害可急性\亞急性或慢性起病,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀分布廣泛,演變過程與系統(tǒng)疾病有密切關(guān)系可同時出現(xiàn)腦\脊髓\周圍神經(jīng)\肌肉\關(guān)節(jié)&皮膚損害,或出現(xiàn)不同癥狀的組合

神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類6.腺體，內(nèi)分泌及其它系統(tǒng)2023/11/30多數(shù)病例在兒童或青春期起病,部分在成年期發(fā)病,呈緩慢進展患者常有家族史,常染色體顯性遺傳較易診斷,隱性遺傳或散發(fā)病例較難診斷,攜帶者或癥狀輕微者不易發(fā)現(xiàn),基因分析有助于診斷神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類7.遺傳性疾病

2023/11/30外傷史&外傷后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀\體征,X線\CT\MRI檢查發(fā)現(xiàn)顱骨骨折\脊柱或內(nèi)臟損傷,腦挫裂傷&慢性硬膜下血腫等須注意,老年人&酗酒者可無明確外傷史或外傷很輕微,經(jīng)較長時間后才出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征,如頭痛\嗜睡\輕偏癱&癲癇發(fā)作等,臨床易誤診神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類8.外傷

2023/11/30患者可有藥物濫用或長期大量服藥史(苯妥英\減肥藥等),殺蟲劑\滅鼠藥\重金屬(砷\鉛\汞\鉈等)接觸史,癌癥放療或化療\CO中毒\毒蟲叮咬\甲醇攝入\進食蕈類&海產(chǎn)品(貝類\毒魚)史等出現(xiàn)急性或慢性腦病\帕金森綜合征\共濟失調(diào)\V.B12缺乏性脊髓病&多發(fā)性神經(jīng)病等癥狀\體征除急性中毒,起病均緩慢隱襲,神經(jīng)功能缺失癥狀&病理改變與藥物或毒物毒副作用符合,多有其他臟器受損證據(jù),環(huán)境或體內(nèi)毒物\藥物分析有助于診斷神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類8.中毒&環(huán)境相關(guān)疾病2023/11/30腦&脊髓血管性疾病起病急驟,發(fā)病后數(shù)min至數(shù)d神經(jīng)功