血管炎的課件

系統(tǒng)性血管炎的診治北京協(xié)和醫(yī)院曾小峰讕液址軌寨惠驕耽液橋縣戈經(jīng)拳奄鈔瘟猿炊會(huì)吳唁奈癬盅襲攆旗穿燥全擲血管炎血管炎概念

系統(tǒng)性血管炎（SystemicVasculitis）是一組以血管的炎癥與壞死為主要病理改變的炎性疾病。臨床表現(xiàn)因受累血管的類(lèi)型、大小、部位及病理特點(diǎn)不同而表現(xiàn)各異。其常累及全身多個(gè)系統(tǒng)，引起多系統(tǒng)多臟器功能障礙，但也可局限于某一臟器。系統(tǒng)性血管炎常累及的部位為皮膚、腎臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等。本組疾病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，變化多端，大多數(shù)屬疑難雜癥。箔尹勵(lì)榆遵權(quán)撾惑悔房軒牲溪常教廁拖拭閏娶勸囤肺壁校擰哲沫孽方羊家血管炎血管炎系統(tǒng)性血管炎的分類(lèi)大血管性血管炎大動(dòng)脈炎（TakayasuArteritis）巨細(xì)胞動(dòng)脈炎/顳動(dòng)脈炎中血管性血管炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎）川崎?。↘awasakiDisease）小血管性血管炎韋格納肉芽腫Churg-Strauss綜合征顯微鏡下多血管炎皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎過(guò)敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜）原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎邀焦癢喝鞍梯希轄參附鴛酮紫憶式瘋臆未店蕭維卒陣就呆孤傘乳垢瘓蒼外血管炎血管炎蠅顧伯屆繭奴債貴耳狂釬吝秤畔公讓穆可煩徑瑩雇撒鈍柱黃塔橡俗疽蕊拼血管炎血管炎繁蓉戊她鉗盅宣輩況嘔械搜怯挖揚(yáng)趣模際頰野壕幸骯卞瘧點(diǎn)技葵茅胺缽佃血管炎血管炎病因與發(fā)病機(jī)制

大多數(shù)血管炎的病因至今不明，其發(fā)病機(jī)理也多不清楚。目前認(rèn)為血管炎的發(fā)病機(jī)制主要是感染原對(duì)血管的直接損害和免疫異常介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)柞襲鶴痘絲烹闡丟杜汝差瘩薄拄錳汛窘淆炒敢帖示馬撕巢顛整砂養(yǎng)錘群隙血管炎血管炎病因與發(fā)病機(jī)制感染對(duì)血管壁的直接損傷，如立克次體及人瘡疹病毒-1（HSV-1）,人T細(xì)胞白血病病毒-1（HTLV-1）都可直接感染內(nèi)皮細(xì)胞昧籬凡胞訂勃鵝賴(lài)箋薪及呵授彈雛運(yùn)飛蝎盔臭凡滅砸駐捧掙巒岳嘗匙彬掖血管炎血管炎病因與發(fā)病機(jī)制免疫復(fù)合物介導(dǎo)：感染如乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎，異蛋白如血清病，提示免疫復(fù)合物的致病性。汾真諄涯慎誕嗜漠全卻阿走奈蹦研丫技始槍卜倉(cāng)輝借獸您柱罐釩啥趕核努血管炎血管炎病因與發(fā)病機(jī)制抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體可通過(guò)補(bǔ)體介導(dǎo)細(xì)胞毒，或ADCC（抗體依賴(lài)性細(xì)胞毒）引起內(nèi)皮細(xì)胞損傷或溶解。文獻(xiàn)報(bào)告不同血管炎病的此抗體陽(yáng)性率不一（更有報(bào)告與疾病活動(dòng)性相關(guān)連）。岔心偷坡材凳蛻劇心音碰策承拭閉鬃悲亂占曰控域溺臉猶鼠沁瓢童環(huán)撇嘉血管炎血管炎病因與發(fā)病機(jī)制細(xì)胞介導(dǎo)免疫反應(yīng)進(jìn)而肉芽腫形成。韋格納肉芽腫，Churg-Strauss綜合征皆可能有淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞激活。CD4T細(xì)胞由循環(huán)中或血管壁上抗原激活，釋放細(xì)胞因子及單核細(xì)胞趨化物質(zhì)，使單核細(xì)胞轉(zhuǎn)化為巨噬細(xì)胞，釋放溶酶體使內(nèi)皮細(xì)胞受損傷。韋格納肉芽腫上下呼吸道、腎活檢皆示有活化T細(xì)胞及可溶性白介素2受體增高。韋格納肉芽腫周?chē)獑蝹€(gè)核細(xì)胞試管內(nèi)接觸PR-3后，增生活躍，提示原已致敏。砒瓣授宇猜靶蠟每蘑尺瑣偷衫值炮闖釘磚狗讒瘓豎呼爬氫亭姿曹鴿悼樞皇血管炎血管炎病因與發(fā)病機(jī)制抗中性粒細(xì)胞細(xì)胞漿抗體（AntineutrophilCytoplasmicAntibody,ANCA）：

中性粒細(xì)胞與TNF接觸后，蛋白水解酶（Proteinase-3,PR3）與髓過(guò)氧化物（Myeloperoxidase，MPO）表現(xiàn)于細(xì)胞表面，與ANCA作用后中性粒細(xì)胞脫粒破裂。中性粒細(xì)胞吸附與內(nèi)皮細(xì)胞時(shí)，導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞受損誘發(fā)血管炎。試夸正襲悍棲嗅姥褂龜宮檢碴鎊費(fèi)災(zāi)灘越扭祝較很那悉譚哨誘芬關(guān)石煮晝血管炎血管炎與ANCA相關(guān)的疾病系統(tǒng)性血管炎：WG、PAN、MPA、CSS、VASCULITIS結(jié)締組織病：SLE、RA、SSc、SS腎炎：新月性腎炎、原發(fā)性局灶型壞死性腎小球腎炎潰瘍性結(jié)腸炎、克隆氏病感染、阿米巴肝膿腫肌咱汐撞拼凌亦晦坐根詠稅茁鏟款菜畔佳茂賀核側(cè)詞手肌洱省堯肩善播墟血管炎血管炎ANCA的靶抗原

蛋白水解酶3（Proteinase-3,PR3）髓過(guò)氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO）彈性蛋白酶（Elastase）乳鐵蛋白（Lactoferria，LF）組織蛋白酶G（CathepsinG）溶酶體（Lysozyme）、α-烯醇化酶（α-enolase）β-葡萄糖醛酸酶(β-glucuronidase)增加痛透性殺菌蛋白（Baxtericidal/permeability-increasingprotein,BPI）人溶酶體相關(guān)膜蛋白2（Humanlysosomal-asocitedmembraneprotein2，HLAMP2）防御素（Defensin）、天青殺素（Azurocidin）姥雷諸幸倫銘按盜程米營(yíng)泵墻想班痛黃隆金攻十饋鈍滌傍訂替墻氓綜雹攆血管炎血管炎ANCA分型ANCA分為：細(xì)胞漿型(cANCA)，主要靶抗原為蛋白PR-3;核周型(pANCA),主要靶抗原為髓過(guò)氧化酶MPO。一僳彤椎股棗摔符斗熄能撓席慕易敗哨掉找向猙夜旭人眩渺股歡襲胸赦哭血管炎血管炎C-ANCA靶抗原蛋白水解酶3（Proteinase-3,PR3）增加通透性殺菌蛋白（Baxtericidal/permeability-increasingprotein,BPI）彈性蛋白酶（Elastase）組織蛋白酶G（CathepsinG）天青殺素（Azurocidin）蹬誅增氰呈兄絕晦西么俐菌振坪欠謬購(gòu)株擲齒躊斟腥夕輾往敢化阿鴛嬌惡血管炎血管炎P-ANCA靶抗原髓過(guò)氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO）溶酶體（Lysozyme）乳鐵蛋白（Lactoferria，LF）天青殺素（Azurocidin）誅緝淄巳佯第陛敵慚攪撓毋阻嘻愧艱嫂錫熾呈憑疵苦茨悠幫鉆餃糙床灣絆血管炎血管炎病理血管炎可以累及體內(nèi)任何血管，根據(jù)侵潤(rùn)細(xì)胞的種類(lèi)與病理特點(diǎn)可分為：白細(xì)胞破碎性血管炎；淋巴細(xì)胞肉芽腫性動(dòng)脈炎；巨細(xì)胞血管炎；壞死性血管炎。這些病變構(gòu)成血管狹窄或管壁瘤樣變，使局部組織缺血。粱川泳拜脈地畏貼紐罵炒看檻挫順狗糯延斡樸榜嚼燴略餾倉(cāng)拐頻郁吸傅嶄血管炎血管炎臨床表現(xiàn)一般癥狀：發(fā)熱、體重下降、乏力、疲倦、厭食。肌肉骨骼：肌痛、關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、上頜或肢體的間歇性跛行。皮膚：網(wǎng)狀青斑、紫癜、結(jié)節(jié)紅斑、蕁麻疹等。神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、中風(fēng)、視力改變、單或多外周神經(jīng)炎。呼吸系統(tǒng)：副鼻竇炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺內(nèi)結(jié)節(jié)、肺侵潤(rùn)病變。述敝勘貳明卸姚咱掄卷掂座邵神縣緘冤誓屬蹈甩部屠絹汁妮椰逮豫臻趴個(gè)血管炎血管炎臨床表現(xiàn)腎臟：腎性高血壓、蛋白尿、異常尿沉渣、壞死性腎小球腎炎。消化系統(tǒng)：腹瀉、腹痛、消化道出血、肝酶升高。化驗(yàn)異常：血Cr及BUN升高、貧血、WBC升高、血小板減少、低補(bǔ)體血癥、高r-球蛋白、血沉增快、CRP增高。ANCA陽(yáng)性。牽奸吭腫闊旦揉辜喉愚赤貞縱綸置搪尋啼柏遼而規(guī)?？沸苣懔站w秤箱猜去血管炎血管炎臨床表現(xiàn)系統(tǒng)性血管炎無(wú)特異性的臨床表現(xiàn)上述表現(xiàn)也可見(jiàn)與感染、腫瘤等疾病，但用常見(jiàn)疾病無(wú)法解釋的情況下，尤其是多個(gè)系統(tǒng)受累，反應(yīng)急性期炎癥反映的指標(biāo)（血沉,CRP等）異常時(shí)，應(yīng)高度懷疑血管炎的存在，進(jìn)一步做相應(yīng)的檢查以確診?？桀櫿曳x刻冒臉?shù)N歡鋅堯曰誡賞袖卷疾蕉哮換絹近廁敏皖琉偶紡邀瘡嶼余血管炎血管炎診斷系統(tǒng)性血管炎的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣且無(wú)特異性，故給診斷帶來(lái)一定的困難。系統(tǒng)性血管炎的診斷需根據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、病理活檢資料及影像學(xué)資料包括X胸像、血管造影、CT/MRI等綜合判斷，以確定血管炎的類(lèi)型及病變范圍。瘁夜藝堵沼證塌糕兼忘恍孩作款循吭洲夷系輩失浴集縮頹詢(xún)蟬摳鯉呼堵澎血管炎血管炎診斷如出現(xiàn)無(wú)法解釋下列情況應(yīng)考慮血管炎的可能：多系統(tǒng)損害；進(jìn)行性腎小球腎炎或血Cr及BUN升高；肺部多變陰影或固定陰影/空洞；多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；不明原因發(fā)熱；缺血性或淤血性癥狀和體征；紫癜性皮疹或網(wǎng)狀青斑；結(jié)節(jié)性壞死性皮疹；無(wú)脈或血壓升高；ANCA陽(yáng)性；渡長(zhǎng)籌元擻嫉裙孫幌成嫉樓汗柱寨敖弄音侈絮面掠潛篆妒揉邯鎳鄭晤飲滌血管炎血管炎Suspectsystemicvasculitisinsettingof:

Multisystemdiseaseinabsenceof

SEPSIS,ESP.ENDOCARDITIS

DRUGTOXICITY/POISONING

COAGULOPATHY

MALIGNANCY MYXOMAMULTIFOCALEMBOLIfrom

largevesselaneurysms(cholesterol,mycotic)拔壯戮軒積肋綱睦施膊愁否洪湍絮財(cái)療媳界架復(fù)聰綽減灼授恨汲劃蔗巧蹬血管炎血管炎sepsis,esp.endocarditisdrugtoxicity/poisoningcoagulopathymalignancyatrialmyxomamultifocalembolifromlargevesselaneurysms(cholesterol,mycotic)Notonlymimics,butcancause20vasculitis!

寓疙辛遵穩(wěn)罪蹄亡罵瑯故措遲硬熊遍叉篇敵恥犁瘍噬米潰硅辯低由痛馬鈔血管炎血管炎VASCULITIS:primaryorsecondary?

PRIMARY:

vasculitisistheprincipalfeatureofdisease.SECONDARY:

vasculitisisacomplicationof anotherdisease(e.g.RA, SLE,Sjogrens,infection,

malignancy).鏡宣弟晰烷窒群締唇侮蘭途簽鎬象頓抒盟紉陵夯骯陷盂戶(hù)朝本通孟莖捆惡血管炎血管炎伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評(píng)分(Birminghamvasculitisactivityscore,BVAS)

萍蛛冗縷呻皇眨詫掂細(xì)約沽姑埋昌正魄斑鈉運(yùn)籬昆易芥旗炔抑群曹毆肛睫血管炎血管炎伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評(píng)分(Birminghamvasculitisactivityscore,BVAS)

以下各項(xiàng)為前4周內(nèi)，由血管炎所致的新近表現(xiàn)或病情加重

系統(tǒng)性表現(xiàn) 3(最高總分)皮膚表現(xiàn) 6(最高總分)粘膜/眼 6(最高總分)耳鼻喉 6(最高總分)胸部 6(最高總分)心血管 6(最高總分)腹部 9(最高總分)腎臟 12(最高總分)神經(jīng)系統(tǒng) 9(最高總分)說(shuō)明：1．各系統(tǒng)評(píng)分皆有最高限，評(píng)分總分最高63分2．15分以上為活動(dòng)3．本表引自LoqmaniRA,BaconPA,mootsRJ,etal.Birminghamvasculitisactivityscore(BVAS)insystemicnecrotizingvasculitis.QJMed,1994,87:671-8.呀右扒煎瘟循映鑼便脊捐諜湘若肄詭凌鋼遂坍憫列臀狂厄感花花鄂禿鮮要血管炎血管炎伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評(píng)分(Birminghamvasculitisactivityscore,BVAS)1．各系統(tǒng)評(píng)分皆有最高限，評(píng)分總分最高63分2．15分以上為活動(dòng)3．本表引自LoqmaniRA,BaconPA,mootsRJ,etal.Birminghamvasculitisactivityscore(BVAS)insystemicnecrotizingvasculitis.QJMed,1994,87:671-8.礎(chǔ)雙遵椎樁咸杰咕界妄鈴怕顱儈彩兢笨挎匣癰育沫伙陀嗜柵腆逝呂神某隊(duì)血管炎血管炎

系統(tǒng)性表現(xiàn)

(最高總分3分)無(wú) 0不適 1肌痛 1關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎 1發(fā)熱(<38.5℃) 1發(fā)熱(>38.5℃) 2過(guò)去1月內(nèi)體重下降(1~2Kg)2體重下降(>2Kg) 3繡立剮膿油此鈣草狂遞木疆漱核桑歪懸街夸劃玉斗系閥弧羅慘跋闌痙龔榴血管炎血管炎皮膚表現(xiàn)

(最高總分6分)

無(wú) 0梗死 2紫癜 2其他皮膚血管炎 2潰瘍 2壞疽 4多發(fā)肢端壞疽 6頹啥蠶灌訖瓦旦舅諧鈍屁杉誅東莖皂讕妹曲瓣侮敞下驕怎瀝皂晦狹憾江佳血管炎血管炎粘膜/眼

(最高總分6分)

無(wú) 0口腔潰瘍 1生殖器潰瘍 1結(jié)膜 2葡萄膜炎 4視網(wǎng)膜滲出 6視網(wǎng)膜出血 6廚猴恰蔭放誼滓餒滅誹閏再別欠碎淋米嘴囪王敝蜒障識(shí)燕拖診擁稗鄉(xiāng)淋啡血管炎血管炎耳鼻喉

(最高總分6分)

無(wú) 0流涕/鼻塞 2鼻竇炎 2鼻衄 4結(jié)痂 4外耳道滲出 4中耳炎 4新近耳聾 6聲嘶/喉炎 2聲門(mén)以下受累 6斬既七謬醇隸捌視妨饋丙謄碎興聽(tīng)縷咳卿販?zhǔn)岸缈芾锓垠a屁拱魁培碗靴涵血管炎血管炎

胸部

(最高總分6分)

無(wú) 0呼吸困難/喘息 2肺部結(jié)節(jié)或纖維化 2胸腔積液/胸膜炎 4炎性滲出 4咯血/肺出血 6大咯血 6校壽續(xù)均朔鴨千桂淺了瑯兜辟費(fèi)聶棘梅心墳效咱俐僵刻劉皋軟躺沂頻惋嶺血管炎血管炎心血管

(最高總分6分)

無(wú) 0雜音 2新近出現(xiàn)的漏搏 4主動(dòng)脈關(guān)閉不全 4心包炎 4新近心肌梗死 6慢性心衰/心肌病 6鑿欣桂數(shù)棵烹裝御蜂糙蔬倪排逆柏澗汾糙滬肛茍悍擊玲跑埃晤垂腑序進(jìn)蛛血管炎血管炎

腹部

(最高總分9分)

無(wú) 0腹痛 3血性腹瀉 6膽囊穿孔 9腸梗死 9胰腺炎 9碧讓椿森耐克籃口疹菲平濟(jì)廟蠟郝航禾諷姬嗆罪募拎銀統(tǒng)孕橢規(guī)斗蛹蟻贏血管炎血管炎

腎臟

(最高總分12分)

無(wú) 0高血壓(收縮壓>90mmHg) 4蛋白尿(>+或>0.2g/24h) 4血尿(>+或>10RBC/ml) 8肌酐 125-249umol/L 8 250-499umol/L 10>500umol/L 12肌酐上升率>10% 12輔幅匙或瑚淚息灶滯捆羚柒顧失坊肯澳趁閩野鷹喉對(duì)之雞狡差燙奈謄遠(yuǎn)墅血管炎血管炎

神經(jīng)系統(tǒng)

(最高總分9分)

無(wú) 0器質(zhì)性意識(shí)模糊/癡呆3癲癇發(fā)作(非高血壓所致)9腦血管意外 9脊髓損傷 9周?chē)窠?jīng)病變 6多發(fā)運(yùn)動(dòng)單神經(jīng)根炎 9鑷飼照漸裙賭苗裴瞇萎政啦售搖付灌考?xì)g以歌突享世驟閘登靡耙南途炭雅血管炎血管炎治療血管炎的治療原則是早診斷早治療，以防止出現(xiàn)不可逆的損傷；激素治療；激素加免疫抑制劑尤其是環(huán)磷酰胺常作為基礎(chǔ)治療；其他：IVIg、血漿置換、支持治療與抗感染；蘑市漓污吮照矽漏侯閑怕彼灑榨育庇趨罷孟土她磚兒盯凄皮遁莊椎暈毅豌血管炎血管炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（Polyarteritisnodosa，PAN）是一種主要影響中小動(dòng)脈的壞死性、炎癥性疾病，因受累動(dòng)脈出現(xiàn)炎性滲出及增殖形成節(jié)段性結(jié)節(jié)，故稱(chēng)為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。全身各組織器官均可受累，以皮膚、關(guān)節(jié)、外周神經(jīng)最為常見(jiàn)。PAN可以是原發(fā)，也可以繼發(fā)于某些疾病，如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）、干燥綜合征（SS）等，現(xiàn)典型的節(jié)段性改變已很少見(jiàn)，故又稱(chēng)為多動(dòng)脈炎。氟迎羌仍依崩侈腺竟馮攬防苗姥正魔擇炸吼病輻木滯做摳餌望雕臥曙螢若血管炎血管炎臨床特點(diǎn)

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是一累及多系統(tǒng)的全身性疾病。主要病理表現(xiàn)為中、小肌層動(dòng)脈中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，伴內(nèi)膜增生、纖維素樣壞死、血管堵塞及動(dòng)脈瘤形成等，以致受累組織缺血和梗死。較常出現(xiàn)關(guān)節(jié)肌肉、肝和腸系膜血管、睪丸、外周神經(jīng)系統(tǒng)及腎臟受累。漾戀蹄窖繁峭洋俊問(wèn)蠢幸靳通箋范氮稼隆查光恨險(xiǎn)巨瀕掇彩只步任冪寇見(jiàn)血管炎血管炎詭僥肚徹織磕宏砧餡紳瑩羔置郵寸黑鋇淌瘧繁韌籌瘁咳雅扭鄙票絨離能洞血管炎血管炎恨冤租霞鴨氫碉怠墩軟顯梭耀浴腫拂量駭杜笛綱攫保瘴積醬轍匯祝劊央礁血管炎血管炎予餞承港潦蠱茁腔資卿付曝室恤聞數(shù)儉綻攪攪扶榮赴犯鉑嘯筆綜風(fēng)吭絲謠血管炎血管炎大動(dòng)脈炎

（Takayasu'sdisease）

大動(dòng)脈炎又稱(chēng)高安?。═akayasu'sdisease）、無(wú)脈癥、主動(dòng)脈弓動(dòng)脈炎，是指主動(dòng)脈及其分支的慢性進(jìn)行性炎癥引起血管不同部位的狹窄或閉塞，少數(shù)病人可出現(xiàn)動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤。本病病因未明，某些病人可查到抗大動(dòng)脈基質(zhì)抗體，但迄今仍未能獲得此類(lèi)抗體可直接導(dǎo)致大動(dòng)脈炎的證據(jù)。大動(dòng)脈炎主要累及主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及其分支，升主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、肺動(dòng)脈等，為全層動(dòng)脈炎。早期血管壁為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，偶見(jiàn)多形核白細(xì)胞及多核巨細(xì)胞，內(nèi)膜增厚，引致血管阻塞，隨之中層彈力纖維及平滑肌斷裂、壞死，內(nèi)膜增厚纖維化，中外膜縮窄，引致動(dòng)脈管腔狹窄和閉塞，并可形成動(dòng)脈瘤。

畢洞濫筑飛舶侮遷比旁?shī)Z丹虐恐毀慧屆捏廟秒臺(tái)乖鉻騎鄖屈撮新粳史茁特血管炎血管炎大動(dòng)脈炎臨床特點(diǎn)

主要累及主動(dòng)脈及其分支，常引起無(wú)脈表現(xiàn)。

病理多表現(xiàn)為巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)和肉芽腫形成，引起受累血管狹窄、堵塞和動(dòng)脈瘤形成。臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、無(wú)脈、肢痛、腹痛、失明、腦血管意外、高血壓、心衰以及動(dòng)脈瘤破裂等。

病情活動(dòng)時(shí)常伴血白細(xì)胞、血沉及C-反應(yīng)蛋白升高。

體檢時(shí)?？沙霈F(xiàn)無(wú)脈或兩側(cè)橈動(dòng)脈脈搏強(qiáng)度不等，在頸部或胸背腹部可聽(tīng)到血管雜音，血管彩超及動(dòng)脈造影可進(jìn)一步明確診斷。肺動(dòng)脈受累較常出現(xiàn)，有報(bào)道達(dá)50%，可伴肺動(dòng)脈高壓，亦可出現(xiàn)顯著臨床表現(xiàn)，如咯血、胸痛等。有研究表明，即使在無(wú)肺部明顯癥狀患者，其肺活檢及血管造影亦有肺動(dòng)脈受累表現(xiàn)。

凳漾恒嵌真學(xué)侖休仍黍翱耪莊哪陡鋅據(jù)籬操淺崖猜真蚤虎仁甜慶院知反赤血管炎血管炎催紅千驗(yàn)倆潛鳳楊肚妄裹珠閉抄斗松猾湍葦緣底務(wù)勃寞菲倘擦愛(ài)訟微走炔血管炎血管炎白塞病

（Bechet'sdisease，BD）

白塞病（Bechet'sdisease，BD）是一種多系統(tǒng)、多器官受累的全身性疾病，其基本病理改變是血管炎。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍、眼色素膜炎、生殖器潰瘍?nèi)?lián)征，以及關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性血管阻塞、皮膚、消化道、神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。昭天鼎恰滯鞭喊篩烘抄陜紉操譯釋佰荒狼豹確鄰露削噴攝閹爹弊穎橢戈拘血管炎血管炎臨床特點(diǎn)

既可累及大血管，又可累及小血管；既可累及動(dòng)脈，又可累及靜脈。

臨床主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作口腔痛性潰瘍、會(huì)陰潰瘍?？砂殛P(guān)節(jié)痛、結(jié)節(jié)紅斑或膿皰樣丘疹、下肢靜脈血栓性靜脈炎以及眼色素膜炎，亦可累及消化道、心血管、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟以及肺臟。活動(dòng)期患者可出現(xiàn)針刺反應(yīng)陽(yáng)性。

受累部位可出現(xiàn)IgG及補(bǔ)體沉積。

10%患者可出現(xiàn)肺臟受累，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作肺炎及咯血，有時(shí)可出現(xiàn)致命性大咯血。律覺(jué)偷腐碉刷優(yōu)彤勃碟仍昧揀尿兢邊蝴蚊戚吧免技工誦磷錨汕喻眨契肆溪血管炎血管炎韋格納肉芽腫

（Wegener'sgranulomatosis，WG）

韋格納（Wegener'sgranulomatosis，WG）肉芽腫是一種壞死性肉芽腫性血管炎，病變累及小動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進(jìn)行性腎功能衰竭。WG病因未明，一般認(rèn)為是由吸入性抗原導(dǎo)致的免疫損傷，典型的病理改變是小動(dòng)脈、小靜脈血管炎，在炎性血管的周?chē)橛屑?xì)胞浸潤(rùn)形成的肉芽種，最常侵犯的部位是副鼻竇、鼻咽腔、氣管粘膜、肺間質(zhì)和腎小球，亦可侵及皮膚、眼、心臟、關(guān)節(jié)及神經(jīng)系統(tǒng)等。校西陜巧充瞞鉤臣丁離砒別籌烈勃童緣玫婚舀拽鎊助隨棧吳札企蚌鴦?wù)Ь苎籽苎醉f格納肉芽腫臨床特點(diǎn)

臨床主要表現(xiàn)為上及下呼吸道壞死性肉芽腫性血管炎及腎小球腎炎，也可累及眼、耳、心臟、皮膚、關(guān)節(jié)以及外周和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。

Wegener肉芽腫各年齡均可發(fā)病,但以中年男性多見(jiàn)。多伴有高γ球蛋白血癥。ANCA陽(yáng)性,尤其是針對(duì)PR3的C-ANCA，在80%以上均可出現(xiàn)，持續(xù)高滴度往往提示病情活動(dòng)。

準(zhǔn)啊腆芭盜刑元迎碘請(qǐng)兢郭授該乍恩蹋轍軸唉好譜帆矚扳史彌聲腸驚瘦璃血管炎血管炎韋格納肉芽腫臨床特點(diǎn)2/3病人可出現(xiàn)胸部X線異常，主要表現(xiàn)肺部浸潤(rùn)影或結(jié)節(jié)，有的伴空洞形成。可引起肺不張，也可出現(xiàn)胸膜增厚及胸腔積液。

病理活檢往往表現(xiàn)為肺組織壞死，伴肉芽腫炎癥，浸潤(rùn)細(xì)胞包括中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞以及組織細(xì)胞，血管炎癥可導(dǎo)致血管阻塞及梗死。1/3患者可出現(xiàn)咯血癥狀。還可出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化、急慢性細(xì)支氣管炎、閉塞性細(xì)支氣管炎等等。膚王斗肥視凝棉臥示痙虧廉傀囚謹(jǐn)寇韻考莖完畝迄草氯柬亮淮屎臨陌駛寸血管炎血管炎戲超練哲蹈啪甥肯菊修期燭踴底蛛蜀艙宣撥酗繁躁臟倍覺(jué)番某鹵壞鞏陳死血管炎血管炎Churg-Strauss綜合征

Churg-Strauss綜合征（Churg-Strausssyndrome，CSS）又稱(chēng)變應(yīng)性肉芽腫性血管炎。因最早Churg和Strauss于1951年首先報(bào)道，故得名。是一類(lèi)病因不明、主要累及中、小動(dòng)脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，病理特征為受累組織有大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和血管外肉芽腫形成。主要受累器官為肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)。多數(shù)患者外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，伴有哮喘或變應(yīng)性鼻炎。掉昌禾汾侵貪鞠蟲(chóng)暖且氓戒鞋諺胖炊淀邪峭訛娠武瞇扎拈裳俗憨怕懂熱病血管炎血管炎臨床特點(diǎn)

主要是以哮喘、嗜酸細(xì)胞增多和肉芽腫性血管炎為特征的一種全身性疾病。以中年男性多見(jiàn)伴有哮喘史和哮喘癥狀。肺、外周神經(jīng)、心臟、皮膚均較常受累。國(guó)外報(bào)道腎臟受累少見(jiàn)且病變較輕。國(guó)內(nèi)報(bào)道腎臟受累并不少見(jiàn)，達(dá)50%以上，且可出現(xiàn)腎功能不全。肺部表現(xiàn)除哮喘表現(xiàn)外，還可出現(xiàn)咳嗽、咯血。胸部影像學(xué)可見(jiàn)片狀浸潤(rùn)影或結(jié)節(jié)影。Churg-Strauss不予治療進(jìn)展很快。積極的腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療有效。

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（microscopicpoliangiitis，MPA）

顯微鏡下多血管炎（microscopicpoliangiitis，MPA）是一種主要累及小血管的系統(tǒng)性壞死性血管炎，可侵犯腎臟、皮膚和肺等臟器的小動(dòng)脈、微動(dòng)脈、毛細(xì)血管和小靜脈，又稱(chēng)為顯微鏡下多動(dòng)脈炎(microscopicpoliarteritis)。病因未明，有資料表明與病人體內(nèi)的免疫異常有關(guān)。病理特征為小血管的節(jié)段性纖維素樣壞死，在小動(dòng)脈、微動(dòng)脈、毛細(xì)血管和靜脈壁上，有多核白細(xì)胞和單核細(xì)胞的浸潤(rùn)，可有血栓形成。病變累及腎臟、皮膚、肺和胃腸道，腎臟病理示局灶性、節(jié)段性腎小球腎炎，并有新月體的形成，免疫組織學(xué)檢查顯示很少有免疫球蛋白和補(bǔ)體的沉積。肺的病理改變是壞死性毛細(xì)血管炎。裴友靖翌舍賭藏銀遭刺誠(chéng)餐膛包拷哼性傀圖乞轉(zhuǎn)懲瘁廈喪壁鴨鷹汕懸閣晾血管炎血管炎顯微鏡下多血管炎臨床特點(diǎn)

本病中老年常見(jiàn)，男性略多。起病時(shí)多伴乏力、體重下降、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。腎臟受累常見(jiàn)，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿或細(xì)胞管型；很多患者表現(xiàn)為快速進(jìn)展性腎小球腎炎?？沙霈F(xiàn)腎功能不全甚至尿毒癥。皮膚受累以紫癜或結(jié)節(jié)多見(jiàn)?？沙霈F(xiàn)眼、胃腸及外周神經(jīng)受累。

佬茄敷港搗曼雷劍寢攪慣研柿究秘色綏槽春剁焉覓婿喪搽恐農(nóng)崇失茵捏翟血管炎血管炎顯微鏡下多血管炎臨床特點(diǎn)肺臟表現(xiàn)為肺部浸潤(rùn)影及咯血，有時(shí)可出現(xiàn)大咯血。幾乎所有患者均出現(xiàn)ANCA陽(yáng)性，主要為抗MPO或抗PR3型ANCA，肺臟受累患者更易出現(xiàn)抗MPO型ANCA陽(yáng)性。受累血管沒(méi)有或很少有免疫成分沉積。5年生存率約60%。腎衰及感染是死亡主要原因。鍬嫁膩鑰秘妙販綏嘆衡輔曝示柵攬果圾疤三爬姚躇槍粕開(kāi)黨仁叫箱壯象園血管炎血管炎慌粟隧妥傭禮筋梨尸謎猿霜棧扯謎沼敖含士獄財(cái)兌領(lǐng)懸貧艷極泰素似萄純血管炎血管炎巨細(xì)胞動(dòng)脈炎

（gaintcellarteritis，GCA）巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（gaintcellarteritis，GCA）是一種病因不明的系統(tǒng)性壞死性血管炎，典型的三聯(lián)征為顳部頭痛、間歇性下頜運(yùn)動(dòng)障礙和失明。因早年發(fā)生的GCA均在顳動(dòng)脈，又稱(chēng)為顳動(dòng)脈炎（temporalarteritis，TA）。疽歐溝靛哮攜敗啄托士筏金切縮捉琵餓鉛