右心衰竭課件

右心衰竭診治進(jìn)展何建國(guó)中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外心血管病醫(yī)院右心衰竭2內(nèi)容概要一、右心的重要性二、右心特殊的解剖與功能三、右心衰竭四、繼發(fā)于肺源性心臟病和肺動(dòng)脈高壓的右

心衰竭五、繼發(fā)于左心衰竭的右心衰竭六、右心瓣膜疾病導(dǎo)致的右心衰竭七、致心律失常的右室心肌病右心衰竭2一、右心的重要性心衰的流行情況

美國(guó)心衰患者5000,000人

每年新發(fā)病400,000人2007年中國(guó)心衰患者4200,000人無(wú)右心衰竭的詳細(xì)資料右心衰竭（RHF）對(duì)生存的影響右心功能不全是肺動(dòng)脈高壓等許多心臟疾病預(yù)后的重要影響因素；肺栓塞或心臟外科手術(shù)后急性RHF危及生命；把右心--肺循環(huán)作為一個(gè)整體來(lái)探索肺動(dòng)脈高壓的診療措施是未來(lái)的發(fā)展方向。右心衰竭2擴(kuò)張性心肌病和缺血性心肌病患者的生存曲線(xiàn)Group1:正常PAP/正常RVEF（n=73）；Group2:正常PAP/降低RVEF（n=68）；Group3:增高PAP/正常RVEF（n=21）；Group4:增高PAP/降低RVEF（n=215）。Brieke,A.andD.DeNofrio(2005).CoronArteryDis16(1):5-11.右心衰竭2二、右心特殊的解剖與功能右心特殊的解剖：右心包括右心房和右心室；右心房為不規(guī)則的六面卵圓體；右心室為不規(guī)則幾何形狀，分為竇部、肉梁化部和圓錐部，三部分會(huì)合處為膜部間隔；界脊分隔右室流入道和流出道；右室心肌厚度是左室壁的1/3；收縮期室間隔向左運(yùn)動(dòng)；右心主要由RCA供血，部分由LCA供血；傳導(dǎo)系統(tǒng)發(fā)自于右心，主干也在右心。右心衰竭2右心衰竭2右心衰竭2二、右心特殊的解剖與功能右心特殊的生理功能：右心接受靜脈血；右心房容量大于左心房，靜水壓低于左心房；右心室的收縮壓（25mmHg）約為左心室收縮壓（120mmHg）的1/6；右心室搏出功僅為左心室的1/4，因?yàn)榉窝茏枇κ求w循環(huán)的1/10；右室順應(yīng)性好，易耐受前負(fù)荷的增加，不易耐受后負(fù)荷的增加，右室舒張功能與肺動(dòng)脈壓力相關(guān)；RCA在收縮期和舒張期持續(xù)灌注右室心??；右心衰竭2正常壓力超負(fù)荷Diastolepressureoverload右心衰竭2三、右心衰竭（RHF）CanJCardiolVol25No2February2009右心衰竭2三、右心衰竭定義：由于收縮和/或舒張功能障礙（右室充

盈壓可能正?；虿徽＃┦褂倚妮敵隽拷档?/p>

不能滿(mǎn)足機(jī)體的需要所導(dǎo)致的臨床綜合癥。右心衰竭可以單獨(dú)存在，但更常見(jiàn)與左心衰竭并存。右心衰竭2三、右心衰竭RHF的病因后負(fù)荷增加（肺動(dòng)脈高壓、左心衰竭）右室心肌病、右室心肌梗死、限制性心肌病右心瓣膜性心臟病先天性心臟?。ㄍ饪菩g(shù)后殘留畸形）類(lèi)似RHF的疾?。s窄性心包炎）右心衰竭2原發(fā)疾病容積/壓力負(fù)荷左室衰竭成人呼吸窘迫綜合癥大面積肺栓塞羊水栓塞機(jī)械性機(jī)械通氣其它敗血癥心臟原因心肌病——缺血擴(kuò)張性瓣膜反流（三尖瓣/肺動(dòng)脈瓣）三尖瓣撕裂（創(chuàng)傷性/感染性）慢性疾病失代償階段呼吸系統(tǒng)疾病肺源性心臟病——間質(zhì)性肺病慢性阻塞性肺病睡眠呼吸暫停和肺泡低通氣肌肉衰弱神經(jīng)系統(tǒng)疾病脊髓灰質(zhì)炎側(cè)索硬化肌營(yíng)養(yǎng)不良結(jié)締組織病混合性結(jié)締組織病系統(tǒng)性紅斑狼瘡原發(fā)性硬化癥類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎心臟原因成人先天性心臟病失代償心內(nèi)分流心肌病——缺血擴(kuò)張性急性右室功能障礙的原因右心衰竭2三、右心衰竭RHF的癥狀液體潴留腹水、外周水腫、全身性浮腫活動(dòng)耐力降低和疲乏心輸出量降低、舒張和收縮功能障礙低血壓尤其是伴隨房性和室性心律失常、心輸出量降低右心衰竭2三、右心衰竭RHF的體征頸靜脈壓升高骶部或外周凹陷性水腫

肝臟增大、肝區(qū)觸痛和腹水胸骨左緣捫及抬舉性搏動(dòng)P2延遲、增強(qiáng)胸骨左緣低調(diào)的遞減型雜音（肺動(dòng)脈壓力不高時(shí)）高調(diào)的GrahamSteell雜音（肺動(dòng)脈高壓時(shí)）胸骨左下緣三尖瓣反流性雜音S3右心衰竭2評(píng)價(jià)右心功能的技術(shù)要落后于左心功能評(píng)價(jià)技術(shù)。目前，評(píng)價(jià)右心功能的技術(shù)主要包括：超聲心動(dòng)圖放射性核素顯像心臟磁共振計(jì)算機(jī)斷層掃描生物標(biāo)志物右心導(dǎo)管術(shù)及心室造影三、右心衰竭右心衰竭2優(yōu)點(diǎn)：經(jīng)濟(jì)、無(wú)創(chuàng)、方便、易普及。不足：傳統(tǒng)超聲心動(dòng)圖評(píng)價(jià)右心功能方法主要是多普勒血流頻譜技術(shù)和二維超聲心動(dòng)圖技術(shù)。前者通過(guò)檢測(cè)與右室活動(dòng)有關(guān)的血流速度、壓力階差、收縮時(shí)間間期及血流量等數(shù)據(jù)推算右室功能，但是血流參數(shù)容易受到前后負(fù)荷的影響。后者測(cè)量右室功能由于受到右室復(fù)雜的形態(tài)、流出道流入道位于不同平面以及右心室內(nèi)發(fā)達(dá)的肌小梁、心內(nèi)膜邊緣不規(guī)則等因素影響，準(zhǔn)確性較差。超聲心動(dòng)圖右心衰竭2

超聲心動(dòng)圖：心腔大小形態(tài)、心肌結(jié)構(gòu)、瓣膜運(yùn)動(dòng)。超聲心動(dòng)圖觀察心臟解剖結(jié)構(gòu)右心衰竭2短軸切面：右室擴(kuò)大，左室呈“D”形三尖瓣反流速度峰值4.8m/s，計(jì)算跨瓣壓差為92mmHg,提示重度肺動(dòng)脈高壓超聲心動(dòng)圖測(cè)三尖瓣反流速度右心衰竭2超聲評(píng)估右心功能新技術(shù)相對(duì)以上傳統(tǒng)的超聲技術(shù)，多普勒組織顯像（DTI）最大的優(yōu)點(diǎn)就是直接反映心肌的運(yùn)動(dòng)，不受右室復(fù)雜幾何形態(tài)的影響。利用二維超聲測(cè)量三尖瓣瓣環(huán)收縮期運(yùn)動(dòng)幅度反映右心射血分?jǐn)?shù)。心肌做功指數(shù)（MPI）又稱(chēng)Tei指數(shù)，為右室等容收縮時(shí)間（ICT）+等容舒張時(shí)間（IRT）與射血時(shí)間（ET）的比值。由于心室收縮主要依賴(lài)鈣離子，其內(nèi)流主要發(fā)生在ICT，外流主要發(fā)生在IRT，因此Tei被認(rèn)為是評(píng)價(jià)心室整體功能的有價(jià)值的指標(biāo)，且不受心率、右室形狀、前后負(fù)荷等因素影響。實(shí)時(shí)三維超聲（RT-3DE）可以實(shí)時(shí)、全面地觀察立體解剖結(jié)構(gòu)，快速地進(jìn)行定量分析，特別是在容積測(cè)量上不再依賴(lài)于形狀假定。其準(zhǔn)確性甚至可與MRI的三維成像媲美。右心衰竭2三尖瓣環(huán)收縮期位移（TAPSE）右心室面積變化率Tei指數(shù)三尖瓣環(huán)收縮期峰值速度等容收縮期心肌加速度（IVA）應(yīng)變及應(yīng)變率（strainandstrainrate）三維超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖評(píng)估右心功能：右心衰竭2放射性核素顯像右心功能檢測(cè)的重要的無(wú)創(chuàng)性方法之一。目前常規(guī)應(yīng)用的包括首次通過(guò)法和平衡法心室顯像。首次通過(guò)法顯像由于能夠從時(shí)相上將右房和右室區(qū)分開(kāi)，因此被認(rèn)為是最為準(zhǔn)確的方法，但不足之處是對(duì)“彈丸”注射和采集技術(shù)要求較高，且采集計(jì)數(shù)量相對(duì)較低，也易受大血管影像的影響。平衡法顯像最大的問(wèn)題是難以將右房和右室準(zhǔn)確地劃分開(kāi)，雖然近年來(lái)改進(jìn)使用了斷層技術(shù)，但由于操作復(fù)雜，并需要專(zhuān)用軟件系統(tǒng)，尚未普及應(yīng)用。右心衰竭2

放射性核素——首次通過(guò)法核素顯像右心衰竭2

放射性核素——平衡法核素顯像右心衰竭2放射性核素顯像新技術(shù)門(mén)控心肌灌注顯像是另一種可以用于右心功能檢測(cè)的新方法，研究表明：右室負(fù)荷加重的患者，由于右室心肌對(duì)示蹤劑的攝取明顯增強(qiáng)，右室心肌顯影清晰，應(yīng)用門(mén)控心肌灌注顯像評(píng)價(jià)右室功能是完全可行的。但目前國(guó)內(nèi)外尚無(wú)用于肺動(dòng)脈高壓右心功能評(píng)價(jià)的臨床研究。國(guó)外初步研究證實(shí)：肺動(dòng)脈高壓右室心肌代謝（葡萄糖和脂肪酸代謝）的變化與右心功能參數(shù)的變化密切相關(guān)，應(yīng)用18F-FDGPET顯像定量評(píng)價(jià)右室心肌葡萄糖代謝，有助于右心功能及預(yù)后判斷，目前國(guó)內(nèi)未見(jiàn)報(bào)道，國(guó)外相關(guān)研究也較少。右心衰竭2核素顯像評(píng)估右心功能：首次通過(guò)法和平衡法心室顯像；門(mén)控心肌灌注顯像技術(shù)及門(mén)控心血池顯像測(cè)得的右室射血分?jǐn)?shù)相關(guān)性良好；門(mén)控心肌灌注顯像技術(shù)可應(yīng)用于右室功能的評(píng)估，具有同時(shí)評(píng)估左、右心室功能的優(yōu)勢(shì)。右室18F-FDG攝取值與右室壓力負(fù)荷的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)，18F-FDGPET顯像可以用于肺高壓藥物治療的療效觀察右心衰竭2計(jì)算機(jī)斷層掃描：多排螺旋CT采用心電門(mén)控技術(shù)重建心動(dòng)周期不同時(shí)相的圖像，描記其心內(nèi)膜可以測(cè)定右心室舒張末期和收縮末期容積、每搏輸出量、射血分?jǐn)?shù)及心輸出量等參數(shù)。右心衰竭2心臟磁共振—目前比較準(zhǔn)確評(píng)價(jià)右心功能的技術(shù)利用多層面短軸電影序列精確測(cè)量右室腔容積，右室心肌質(zhì)量，右室射血分?jǐn)?shù)及每博輸出量，右心指數(shù)。磁共振血流標(biāo)測(cè)技術(shù)測(cè)量E/A波的幅度及比值，估測(cè)右室舒張功能。磁共振心肌灌注延遲掃描評(píng)估肺動(dòng)脈高壓患者右心功能。心肌組織標(biāo)記技術(shù)研究右心局部功能。右心衰竭2McLureLER,IntJClinPract,2007,61(suppl):15-26特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者右心MRI心臟磁共振右心衰竭2心臟磁共振：心肌質(zhì)量指數(shù)（Ventricularmassindex)

估測(cè)肺動(dòng)脈壓力心臟磁共振右心衰竭2SabaTS,etal.EurRespirJ2002;20:1519–1524MPAP右心導(dǎo)管：肺動(dòng)脈平均壓ECHOPASP:超聲;肺動(dòng)脈收縮壓RVM：右心心肌質(zhì)量VMI:心肌質(zhì)量指數(shù)＝RVM/LVMr=0.56r=0.81r=0.77

心臟磁共振：心肌質(zhì)量指數(shù)估測(cè)肺動(dòng)脈壓力右心衰竭2磁共振評(píng)估右心功能：利用多層面短軸電影序列能夠精確測(cè)量右室收縮末、舒張末容積，計(jì)算右室射血分?jǐn)?shù)；是評(píng)估右室容量的金標(biāo)準(zhǔn)；通過(guò)短軸位心臟電影掃描獲取右心室解剖及功能數(shù)據(jù)；磁共振顯像可無(wú)創(chuàng)準(zhǔn)確評(píng)估右心結(jié)構(gòu)與功能，在監(jiān)測(cè)治療效果方面有著巨大的應(yīng)用前景；通過(guò)血流速度及血管或瓣膜的橫斷面面積可準(zhǔn)確計(jì)算右心室每搏量、射血分?jǐn)?shù)及分流量；磁共振心肌組織標(biāo)記法可分析右心室圓周應(yīng)變、徑向縮短及心肌扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)；缺點(diǎn)是分析復(fù)雜且耗時(shí)。右心衰竭2生物標(biāo)志物與右心功能不全腦鈉肽N-末端腦鈉肽原肌鈣蛋白T內(nèi)皮素高敏C反應(yīng)蛋白細(xì)胞因子(白介素-6、腫瘤壞死因子-α)生長(zhǎng)分化因子-15右心衰竭2預(yù)測(cè)生存的生化指標(biāo):腦鈉肽

(BNP)NagayaNetal.Circulation2000;102:865-70.100800生存率

(%)604020012243648時(shí)間(月)0100806040200腦鈉肽基線(xiàn)值腦鈉肽隨訪(fǎng)情況12243648時(shí)間(月)腦鈉肽<180pg/ml腦鈉肽

180pg/ml腦鈉肽<150pg/ml腦鈉肽

150pg/ml右心衰竭2預(yù)測(cè)生存的生化指標(biāo):肌鈣蛋白

TTorbickiAetal.Circulation2003.TnT

0.01ng/ml1.0000.80.60.40.261224時(shí)間(月)累計(jì)生存率肌鈣蛋白T(+)18肌鈣蛋白T(?)p=0.001肺動(dòng)脈高壓

(n=51)

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓

(n=5)右心衰竭2生長(zhǎng)分化因子-15（GDF-15）是轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-β超家族成員之一；它可能是重要的應(yīng)激反應(yīng)基因，其在疾病狀態(tài)下的表達(dá)增加，發(fā)揮著細(xì)胞調(diào)節(jié)和保護(hù)功能；心血管疾病新出現(xiàn)的生化標(biāo)志物；但在IPAH患者其臨床重要性尚不明確；研究提示GDF-15與IPAH患者死亡或移植風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)；GDF-15與NYHA功能分級(jí)和NT-proBNP密切相關(guān)；

慢性心衰患者的死亡危險(xiǎn)隨GDF-15水平的升高而增加；作用于心臟的機(jī)制尚不清楚，需進(jìn)一步深入研究。右心衰竭2肺動(dòng)脈導(dǎo)管：心輸出量的測(cè)定方法通常有Fick法和熱稀釋法；通過(guò)監(jiān)測(cè)右室射血分?jǐn)?shù)、右室舒張末容積、右室收縮末容積、每搏量、心輸出量、心指數(shù)等血流動(dòng)力學(xué)數(shù)據(jù)，指導(dǎo)處理各種原因?qū)е碌挠倚墓δ懿蝗⒂^察治療效果。其缺點(diǎn)是無(wú)法顯示右心結(jié)構(gòu)及室壁運(yùn)動(dòng)的異常，超聲心動(dòng)圖可與漂浮導(dǎo)管連續(xù)血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)技術(shù)互為補(bǔ)充。右心衰竭2壓力容積環(huán)電導(dǎo)導(dǎo)管是獲得右心室壓力容量環(huán)的最常用手段；壓力-容量環(huán)有利于理解心肌收縮力、前負(fù)荷及后負(fù)荷之間的復(fù)雜關(guān)系；可直接獲得收縮末及舒張末壓力及容積、每搏量、射血分?jǐn)?shù)等傳統(tǒng)指標(biāo)；壓力-容積環(huán)是定量測(cè)量右室功能的準(zhǔn)確方法，但其缺點(diǎn)是屬于有創(chuàng)檢測(cè)。右心衰竭2右心導(dǎo)管術(shù)診斷肺動(dòng)脈高壓的“金標(biāo)準(zhǔn)”測(cè)定右心各腔室及肺動(dòng)脈的血氧飽和度和壓力、肺毛細(xì)血管楔壓計(jì)算心排出量、肺血管阻力等指標(biāo)進(jìn)行急性肺血管反應(yīng)性試驗(yàn)右心衰竭2Vigilance?

----美國(guó)愛(ài)德華生命科學(xué)公司

連續(xù)血流動(dòng)力學(xué)/氧動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)系統(tǒng)測(cè)量指標(biāo)：EDV、EDVI、SVO2、RVEF、CO、CIRVSP、RVDP、RVEDP、RVdp/dt右心衰竭2血流動(dòng)力學(xué)異常和預(yù)后D'Alonzoetal.AnnalsIntMed1991;115:343-349肺動(dòng)脈平均壓01020304050平均生存時(shí)間(月)平均右心房壓平均心搏指數(shù)<55mmHg

85mmHg<10mmHg

20mmHg

4l/min/m2

<2l/min/m2右心衰竭2右心功能評(píng)價(jià)比較

評(píng)價(jià)方法參數(shù)心臟磁共振超聲心動(dòng)圖右心導(dǎo)管（包括右心造影）右心室評(píng)價(jià)容量+++ ++ +射血分?jǐn)?shù) +++

++ +右室張力 +++ ++ -右室壓力 -/+ ++ +++每搏量 +++ + +++心肌質(zhì)量 ++ -/+ -右室重塑（包括室間隔運(yùn)動(dòng)）+++ ++ -三尖瓣反流 ++ +++ +

混合指標(biāo) ++ + +（心包積液、肺栓塞及其他異常）右房評(píng)價(jià)右房壓力 - - +++肺動(dòng)脈評(píng)價(jià)

肺動(dòng)脈擴(kuò)張性 +++ + -/+肺動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)-/+ + +++定量肺血流測(cè)定 +++ - --無(wú)用，+可能有用，++有用，+++相當(dāng)有用RaymondBenza,etal.JAmCollCardiol2008;52:1683右心衰竭2三、右心衰竭診斷RHF時(shí)必須至少符合以下兩點(diǎn)：RHF癥狀和體征；

右心結(jié)構(gòu)、功能異常的客觀證據(jù)或右室舒張

末壓升高。右心衰竭2三、右心衰竭治療原則尋找病因，明確診斷，遵循指南治療利尿劑是主要治療藥物伴重度PH的患者，每年注射流感疫苗高危患者（紫紺性心臟病、心內(nèi)有假體材料或瓣膜、既往有心內(nèi)膜炎的病史）預(yù)防心內(nèi)膜炎治療右心衰竭2三、右心衰竭推薦：當(dāng)患者活動(dòng)耐量降低伴不能解釋的癥狀或低血壓，合并頸靜脈壓升高、外周水腫、肝臟增大或這些表現(xiàn)的任何組合須考慮RHF（IC）；對(duì)可疑RHF患者應(yīng)行心臟超聲評(píng)估心臟結(jié)構(gòu)與功能，和下腔靜脈擴(kuò)張程度（IC）；對(duì)難治性RHF或當(dāng)診斷不明確時(shí)，應(yīng)行完整的右心導(dǎo)管檢查評(píng)估血流動(dòng)力學(xué)（IC）；推薦每年接種流感疫苗（IC）；對(duì)高?；颊咄扑]抗生素預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎治療（IC）；右心衰竭2三、右心衰竭實(shí)踐要點(diǎn)：對(duì)可疑的RHF患者須收集完整的病史和體格檢查，從而制定進(jìn)一步的檢查和形成治療方案；房間隔缺損可能很難診斷，在不能解釋的RHF或右室擴(kuò)大時(shí)應(yīng)該懷疑房間隔缺損。須行Bubble研究和經(jīng)食道心臟超聲輔助診斷；對(duì)有癥狀的RHF須慎重利尿治療，如果可行或能耐受可達(dá)到等量體液的目標(biāo)；RHF患者左房充盈壓可能不會(huì)增加，對(duì)心臟前負(fù)荷減少會(huì)更敏感，表現(xiàn)出頭暈?zāi)垦；蜓寮◆缴?，須仔?xì)監(jiān)測(cè)容量狀態(tài)；對(duì)需要增加利尿劑的RHF可能會(huì)增加低血鉀的可能性，慎重地使用保鉀利尿劑有助于維持體液中的鉀平衡。右心衰竭2四、繼發(fā)于肺源性心臟病和肺動(dòng)脈高壓的右心衰竭定義：各種類(lèi)型肺動(dòng)脈高壓，引起右

室擴(kuò)大和功能障礙。病理機(jī)制：肺血管內(nèi)皮細(xì)胞受損、血管收縮及重構(gòu)、肺血管床結(jié)構(gòu)破壞、血液粘滯增加，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高，右室后負(fù)荷增加，心室擴(kuò)張，功能障礙。右心衰竭2四、繼發(fā)于肺源性心臟病和肺動(dòng)脈高壓的右心衰竭肺動(dòng)脈高壓引起右心衰竭的機(jī)制：

各種原因引起的肺動(dòng)脈高壓使右心室后負(fù)荷增加，右心室心肌代償性肥厚。當(dāng)不足以克服壓力負(fù)荷時(shí)，右心縮短分?jǐn)?shù)降低，右心收縮功能失代償，右心擴(kuò)張，臨床出現(xiàn)右心衰竭的表現(xiàn)：右心室充盈壓升高，舒張功能降低，心排量降低，三尖瓣環(huán)擴(kuò)張，瓣葉不能閉攏，三尖瓣關(guān)閉不全。

晚期時(shí)右心室形態(tài)明顯改變，右心室游離壁增厚，右心腔嚴(yán)重?cái)U(kuò)張。右心衰竭2左右心腔短軸觀a肺動(dòng)脈壓力正常b肺動(dòng)脈高壓患者ChinKM,KimN,RubinLJ.CoronArteryDis2005;16:13-18.右心衰竭2增加后負(fù)荷對(duì)右室和左室功能的影響ChinKM,KimNH,RubinLJCoronArtDis2005;16:13–18.右心衰竭2肺動(dòng)脈高壓的分類(lèi)1.肺動(dòng)脈高壓(PAH)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓遺傳性肺動(dòng)脈高壓BMPR2IIALK1,endoglin（伴或不伴遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥）不明基因藥物或毒物誘導(dǎo)的肺動(dòng)脈高壓相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓結(jié)締組織病

HIV感染

門(mén)脈高壓體循環(huán)-肺循環(huán)分流血吸蟲(chóng)病慢性溶血性貧血新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓1′肺靜脈閉塞病和/或肺毛細(xì)血管瘤2.左心疾病引起的肺動(dòng)脈高壓收縮功能不全舒張功能不全瓣膜病3.肺部疾病和/或缺氧相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓慢性阻塞性肺疾病間質(zhì)性肺病其他限制性和阻塞性混合型肺部疾病睡眠呼吸障礙肺泡低通氣慢性高原暴露發(fā)育異常4.慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓5.不明原因或者多重機(jī)制引起的肺動(dòng)脈高壓血液性疾病

骨髓增殖性疾病，脾切除系統(tǒng)性疾病

結(jié)節(jié)病，肺郎氏細(xì)胞增多癥，淋巴管肌瘤病，神經(jīng)纖維瘤，血管炎代謝性疾病

糖元累積癥，高雪氏病，甲狀腺病其他：腫瘤阻塞，纖維素性縱膈炎，血液透析的慢性腎衰ALK-1=activinreceptor-likekinase1gene(活化素受體樣激酶1基因)BMPR2=bonemorphogeneticproteinreceptor2(骨形成蛋白受體2)右心衰竭2常見(jiàn)表現(xiàn)癥狀體征診斷性檢查RHF伴PH疲乏、咯血、肝淤血、右上腹不適、厭食/早飽感、外周水腫、咳嗽、氣短/端坐呼吸頸靜脈搏動(dòng)增強(qiáng)、肝-頸返流征陽(yáng)性、Kussmaul征陽(yáng)性、外周或全身性水腫、腹水、肝臟增大或肝區(qū)觸痛、S3、P2增強(qiáng)、肺動(dòng)脈瓣噴射喀喇音、三尖瓣反流性雜音、右室擴(kuò)大的癥狀、并存引起肺心病的肺部疾病ECG：電軸右偏、右室肥厚、肺性P波、QRS低電壓、右束支傳導(dǎo)阻滯X-線(xiàn)：右心擴(kuò)大、肺動(dòng)脈增寬、肺血減少、右側(cè)胸水心臟超聲：右室結(jié)構(gòu)或功能異常的證據(jù)、肺動(dòng)脈壓增高、收縮期室間隔撲動(dòng)RHF伴或不伴PH時(shí)常見(jiàn)的癥狀、體征和檢查結(jié)果RHF不伴PH疲乏、肝淤血、右上腹不適、厭食/早飽感、外周水腫、咳嗽、氣短/端坐呼吸頸靜脈搏動(dòng)增強(qiáng)、肝-頸返流征陽(yáng)性、Kussmaul征陽(yáng)性、外周或全身性水腫、腹水、肝臟增大或肝區(qū)觸痛、S3、三尖瓣反流性雜音、右室擴(kuò)大的癥狀ECG：電軸右偏、右室肥厚、肺性P波、QRS低電壓、右束支傳導(dǎo)阻滯X-線(xiàn)：右心擴(kuò)大、肺動(dòng)脈增寬、肺血減少（少見(jiàn)）、右側(cè)胸水心臟超聲：右室結(jié)構(gòu)或功能異常的證據(jù)、肺動(dòng)脈壓不高、舒張期室間隔撲動(dòng)右心衰竭2四、繼發(fā)于肺源性心臟病和肺動(dòng)脈高壓的右心衰竭診斷RHF時(shí)必須至少符合以下兩點(diǎn)：肺動(dòng)脈高壓RHF癥狀和體征；右心結(jié)構(gòu)、功能異常的客觀證據(jù)或右室舒張

末壓升高。右心衰竭2肺動(dòng)脈高壓的診斷策略癥狀/體征/提示PH的病史非侵入性檢查支持PH嗎？是尋找其他原因和/或再次檢查確認(rèn)否考慮PH的常見(jiàn)原因第2類(lèi)：左心疾病引起？病史、癥狀、體征、心電圖、胸片、經(jīng)胸超聲、肺功能、高分辨率CT（HRCT）第3類(lèi)：肺部疾病和/或低氧引起？確診為第二、三類(lèi)PH右心衰竭2肺動(dòng)脈高壓的診斷策略是確診為第二、三類(lèi)PH是，且肺動(dòng)脈壓力與病情嚴(yán)重程度成比例否是，但肺動(dòng)脈壓力升高程度與病情嚴(yán)重程度不成比例治療基礎(chǔ)疾病并觀察治療效果核素肺通氣灌注掃描肺段性灌注缺損考慮CTEPH考慮PVOD/PCH否考慮其他不常見(jiàn)的原因行右心導(dǎo)管術(shù)mPAP≥25mmHgPWP≤15mmHg否尋找其他原因特異性檢查是右心衰竭2肺動(dòng)脈高壓的診斷策略肺靜脈閉塞/肺毛細(xì)血管瘤結(jié)締組織疾病藥物毒物HIV特發(fā)性或可遺傳性PAHBMPR-2,ALK1,Endoglin(HHT),家族史先心病門(mén)脈高壓性肺動(dòng)脈高壓慢性溶血血吸蟲(chóng)或第5類(lèi)特異性檢查體征，HRCTANA病史HIV檢查經(jīng)胸心臟超聲食道心臟超聲心臟核磁共振體檢超聲肝功體檢，實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查右心衰竭2四、繼發(fā)于肺源性心臟病和肺動(dòng)脈高壓的右心衰竭診斷推薦：肺心病是肺動(dòng)脈高壓引起的RHF，后者多為肺病引起。肺動(dòng)脈高壓或肺病患者出現(xiàn)RHF的癥狀和/或體征時(shí)須懷疑肺源性心臟病（IC）；推薦肺動(dòng)脈高壓患者在經(jīng)驗(yàn)豐富的中心由專(zhuān)家進(jìn)行評(píng)估（IC）；右心衰竭2四、繼發(fā)于肺源性心臟病和肺動(dòng)脈高壓的右心衰竭診斷實(shí)踐要點(diǎn)：急慢性肺血栓栓塞是肺心病的一個(gè)病因，通氣/灌注非掃描、肺血管造影和胸部CT有助于病因診斷；無(wú)創(chuàng)性放射性核素心室造影、心臟磁共振和/或心臟超聲檢查能評(píng)估右室射血分?jǐn)?shù)和其他功能指標(biāo)；含一氧化碳彌散功能檢查的肺功能能鑒別阻塞性或間質(zhì)性肺??；完整的右心導(dǎo)管檢查有助于診斷，能定量評(píng)估PAH；肺活檢有助于確診和治療；右心衰竭2四、繼發(fā)于肺源性心臟病和肺動(dòng)脈高壓的右心衰竭治療推薦：肺動(dòng)脈高壓患者（伴或不伴肺源性心臟?。?yīng)由治療PAH經(jīng)驗(yàn)豐富的臨床醫(yī)師給予血管擴(kuò)張劑治療，包括鈣離子拮抗劑、磷酸二酯酶抑制劑、內(nèi)皮素受體拮抗劑和前列環(huán)素類(lèi)似物（IB）；特發(fā)性PAH須給予華法林抗凝治療（IIaC）。右心衰竭2四、繼發(fā)于肺源性心臟病和肺動(dòng)脈高壓的右心衰竭治療實(shí)踐要點(diǎn)：PAH和肺源性心臟病的治療方案因病因而異，臨床可參考各類(lèi)疾病的國(guó)際指南；須由專(zhuān)家進(jìn)行病情評(píng)估，選擇治療方案；改善氧合、改善右室功能和減少肺血管收縮時(shí)主要治療措施，包括吸氧、血管擴(kuò)張劑、正性肌力藥和抗凝治療。終末期肺心病患者須進(jìn)行肺移植和心肺聯(lián)合移植評(píng)估。右心衰竭2肺動(dòng)脈高壓的治療策略避免懷孕(Ⅰ-C)流感和肺炎球菌免疫(Ⅰ-C)有監(jiān)管的康復(fù)(Ⅱa-B)心理社會(huì)支持（Ⅱa-C)避免過(guò)度體力活動(dòng)(Ⅲ-C)一般措施和支持治療肺動(dòng)脈高壓專(zhuān)科中心急性血管反應(yīng)試驗(yàn)（Ⅰ-C，IPAH）

(Ⅱb-C，APAH)利尿劑(Ⅰ-C)吸氧(Ⅰ-C)口服抗凝劑：IPAH,可遺傳的PAH及由食欲抑制劑引起的PAH（Ⅱa-C），APAH(Ⅱb-C)地高辛(Ⅱb-C)肺血管反應(yīng)性陽(yáng)性肺血管反應(yīng)性陰性右心衰竭2肺動(dòng)脈高壓的治療策略WHO-FCⅠ-ⅡCCB(Ⅰ-C)肺血管反應(yīng)性陽(yáng)性肺血管反應(yīng)性陰性肺血管反應(yīng)性持續(xù)陽(yáng)性WHO-FCⅠ-Ⅱ

繼續(xù)CCB治療

最初的治療推薦級(jí)別WHO-FCⅡWHO-FCⅢWHO-FCⅣ

Ⅰ-A安貝生坦，波生坦，西地那非安貝生坦，波生坦，西他生坦依前列醇i.v.西地那非，靜脈依前列醇，吸入伊洛前列素

Ⅰ-B他達(dá)那非他達(dá)那非，吸入或皮下曲前列素

Ⅱa-C西他生坦吸入伊洛前列素，靜脈曲前列素安貝生坦，

波生坦，西他生坦，西地那非，他達(dá)那非，吸入或靜脈伊洛前列素，皮下、靜脈或吸入曲前列素，初始聯(lián)合治療

Ⅱb-B

貝前列素

臨床效果不佳是否右心衰竭2肺動(dòng)脈高壓的治療策略臨床效果不佳臨床效果不佳BAS（IC）和/或肺移植（I-C）聯(lián)合治療（Ⅱa-B）ERA+

++

前列環(huán)素類(lèi)

5－PDEI

IPAH=特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓APAH=相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓；BAS=球囊房間隔造口術(shù)；CCB=鈣通道阻滯劑；ERA=內(nèi)皮素受體拮抗劑；IPAH=特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；PDEI=5型磷酸二酯酶抑制劑；WHO-FC=世界衛(wèi)生組織功能分級(jí)

本治療策略只適用于動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓患者，不能應(yīng)用于其他臨床類(lèi)型的肺動(dòng)脈高壓患者。+

右心衰竭2四、右室功能障礙的治療（一）、基礎(chǔ)治療（二）、降低右室前負(fù)荷的治療（三）、降低右室后負(fù)荷的治療（四）、抗氧化和代謝調(diào)節(jié)治療（五）、應(yīng)用于左心衰竭的藥物治療（六）、介入治療（七）、手術(shù)治療右心衰竭2（一）、基礎(chǔ)治療吸氧：吸氧后血氧飽和度>90%地高辛:地高辛輕度改善PAH伴右心衰竭患者心輸出量，循環(huán)去甲腎上限素水平顯著降低。血管活性藥物:多巴胺、多巴酚丁胺、腎上限素和去甲腎上限素?？捎糜诼杂倚乃ソ呒毙允Т鷥斊诘闹委煛ich,S.,M.Seidlitz,etal.Chest1998;114(3):787-792.右心衰竭2（二）、降低右室前負(fù)荷的治療利尿劑原則：減輕右室前負(fù)荷，而不減少左室前負(fù)荷和心輸出量種類(lèi)和劑量：根據(jù)經(jīng)驗(yàn)選擇注意事項(xiàng)：水、電解質(zhì)平衡；腎功能右心衰竭2（三）、降低右室后負(fù)荷的治療PAH特異性治療：前列腺素類(lèi)藥物（依前列醇、伊洛前列素、曲前列素和貝前列素）內(nèi)皮素受體拮抗劑（波生坦、司他生坦和安貝生坦）5型磷酸二酯酶抑制劑（西地那非、他達(dá)那非和伐地那非）右心衰竭2右心衰竭2（三）、降低右室后負(fù)荷的治療Ryerson,C.J.,S.Nayar,etal.RespirRes2010;11:12.該META分析針對(duì)PAH的特異性治療，共納入24個(gè)研究，3758位患者；研究的終點(diǎn)是6分鐘步行距離、Borg呼吸困難指數(shù)、NYHA/WHO功能分級(jí)和血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)；三類(lèi)藥物都顯示治療獲益。三類(lèi)藥物干預(yù)對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響的總結(jié)（安慰劑為對(duì)照）藥物種類(lèi)mPAP(mmHg)mRAP(mmHg)PVR(dyne·s·cm-5)CI(L/min/m2)前列腺素類(lèi)-4.2(-6.2,-2.1)-1.6(-2.3,-0.9)-291(-401,-182)0.32(0.12,0.52)內(nèi)皮素受體阻滯劑-4.9(-6.6,-3.2)-1.4(-2.9,0.2)-245(-316,-174)0.30(0.09,0.51)5型磷酸二酯酶抑制劑-4.2(-5.7,-2.7)-1.8(-2.8,-0.8)-192(-259,-126)0.39(0.15,0.63)右心衰竭2（三）、降低右室后負(fù)荷的治療大部分研究都把肺動(dòng)脈高壓特異性治療的臨床獲益歸因于降低肺血管阻力、平均肺動(dòng)脈壓和右房壓，增加心指數(shù)；但是它們的效果超出了抗炎和擴(kuò)張血管的作用；對(duì)右室是否具有特異的、獨(dú)立于肺循環(huán)之外的作用？右心衰竭2（三）、降低右室后負(fù)荷的治療—前列腺素類(lèi)動(dòng)物研究：心肌細(xì)胞收縮性—矛盾性結(jié)果。臨床試驗(yàn)：左心衰竭—FIRST研究：依前列醇，改善心指數(shù)，增加死亡風(fēng)險(xiǎn)，被提前終止研究。左心衰竭繼發(fā)PH：伊洛前列素，獨(dú)立于血管擴(kuò)張引起后負(fù)荷之外的正性肌力作用，可能與交感興奮有關(guān)。PAH右心功能障礙：依前列醇，1年，降低肺血管阻力，增加肺血流，改善6MWT；不逆轉(zhuǎn)心室重構(gòu)，但能阻止繼續(xù)進(jìn)展。目前尚無(wú)臨床針對(duì)右室收縮性的文獻(xiàn)報(bào)道右心衰竭2（三）降低右室后負(fù)荷治療—內(nèi)皮素受體拮抗劑ET-1可致心肌肥厚，增加心肌收縮力，故內(nèi)皮素受體拮抗劑減少心肌纖維化和肥厚，減弱心肌收縮力。臨床研究：左心衰竭的研究：1000mg/d，增加心衰風(fēng)險(xiǎn)提前終止研究；250mg/d，增加早期心衰風(fēng)險(xiǎn)。PAH心臟超聲研究：WHO-FCIII/IV；減少右室擴(kuò)張，改善右室收縮功能，左室舒張?jiān)缙诔溆?，增加左室大小。目前尚無(wú)臨床針對(duì)右心衰竭的文獻(xiàn)報(bào)道右心衰竭2（三）降低右室后負(fù)荷治療—PDE-5抑制劑理論依據(jù)：PDE-5抑制心肌收縮力動(dòng)物研究：擴(kuò)張血管、逆轉(zhuǎn)重構(gòu)、增加肥厚心肌

的收縮力臨床研究：2009年加拿大心衰指南中推薦西地那非用于治療左心衰竭繼發(fā)的PH；尚未見(jiàn)臨床西地那非治療PAH繼發(fā)右心衰竭的文獻(xiàn)。右心衰竭2（四）、其它證實(shí)對(duì)左心衰竭有效的藥物血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑影響體動(dòng)脈壓力β受體阻滯劑在單純的右心衰模型上，β受體阻滯劑惡化心衰，并且獨(dú)立于其擴(kuò)張肺血管的作用。慢性右室壓力超負(fù)荷時(shí)β腎上腺素能受體密度減少（與左心衰相似），雖然升高的兒茶酚胺水平可能與肺血管阻力增加相關(guān)，但是沒(méi)有研究表明長(zhǎng)期β受體阻滯劑治療右心衰能改善腎上腺素能受體的反應(yīng)。右心衰竭2（五）抗氧化治療和代謝調(diào)節(jié)治療Redout,E.M.,etal.AmJPhysiolHeartCircPhysiol2010;298(3):H1038-1047.抗氧化治療代表藥物：EUK-34機(jī)制：是一種合成的抗氧化劑，具有超氧化物歧化酶和過(guò)氧化氫酶類(lèi)似的作用，能清除胞漿和線(xiàn)粒體來(lái)源的活性氧。能減輕心肌細(xì)胞肥厚，并且與肌球蛋白重鏈-β和3型脫碘酶mRNA的表達(dá)相關(guān)。能降低右室氧化應(yīng)激和促凋亡信號(hào)，預(yù)防間質(zhì)纖維化。對(duì)野百合堿誘發(fā)PAH大鼠模型的磁共振檢查提示清除活性氧對(duì)右室舒張末容積無(wú)影響，但能顯著減少收縮末容積的增加。尚未開(kāi)始進(jìn)行臨床研究。右心衰竭2（五）抗氧化治療和代謝調(diào)節(jié)治療Redout,E.M.,etal.AmJPhysiolHeartCircPhysiol2010;298(3):H1038-1047.代謝調(diào)節(jié)治療代表藥物：二氯乙酸是丙酮酸脫氫酶激酶（PDK）的抑制劑；使葡萄糖代謝從糖酵解向糖氧化轉(zhuǎn)變；能逆轉(zhuǎn)肺動(dòng)脈高壓重構(gòu)肺動(dòng)脈和肥厚右室的線(xiàn)粒體超極化，增加肥厚心肌的葡萄糖氧化和增加心臟做功；通過(guò)恢復(fù)右室復(fù)極和增強(qiáng)葡萄糖氧化，部分逆轉(zhuǎn)右室功能和右室肥厚；對(duì)正常組織無(wú)顯著影響；目前的研究?jī)H限于動(dòng)物研究，尚未開(kāi)始進(jìn)行臨床試驗(yàn)。右心衰竭2（六）、介入治療抗心律失常治療：進(jìn)行性右室擴(kuò)張常與房性心律失常和束支傳導(dǎo)阻滯相關(guān)；在維持竇性心律方面并沒(méi)有共識(shí)；推薦包括頻率搶占起搏和消融重構(gòu)右房等方法。再同步化治療（CRT）改善右室收縮功能：機(jī)制：通過(guò)改善同步收縮和室間隔運(yùn)動(dòng)的機(jī)制降低心室間相互依賴(lài)作用；減少二尖瓣反流和肺靜脈高壓，逆轉(zhuǎn)左、右室重構(gòu)。臨床研究：44名左心衰竭患者應(yīng)用CRT治療，右室不同步收縮顯著得到改善，右室射血分?jǐn)?shù)輕度增加（1.9±5.0%），但低于左室射血分?jǐn)?shù)的增加（5.1±9.0%）。右心衰竭2（六）、介入治療—房間隔造口術(shù)（BAS）僅用于重癥患者，作為向移植手術(shù)過(guò)渡的姑息治療手段；心房水平右向左的分流，降低右室充盈壓，改善右心功能和左室充盈；增加心輸出量增加全身的氧運(yùn)輸；手術(shù)死亡率很高，約15%。右心衰竭2（七）、手術(shù)治療國(guó)際心肺移植協(xié)會(huì)的登記注冊(cè)報(bào)告PAH移植患者的生存率：1年、3年、5年和10年分別是66%，57%，47%和27%。最佳的移植類(lèi)型尚未達(dá)成共識(shí)單純肺移植單肺移植：缺血-再灌注損傷明顯雙肺移植：缺血-再灌注損傷減輕肺心聯(lián)合移植術(shù)：決定取決于PAH患者心功能失代償?shù)膰?yán)重性。右心衰竭2五、繼發(fā)于左心衰竭的右心衰竭發(fā)病機(jī)制：肺靜脈高壓和繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓致右室后負(fù)荷增加；左、右心室發(fā)生類(lèi)似的心肌病過(guò)程；冠狀動(dòng)脈病變導(dǎo)致右室心肌缺血；由于體循環(huán)低血壓致冠狀動(dòng)脈灌注不足；心室間相互依賴(lài)；由于受心包腔限制，左室擴(kuò)張導(dǎo)致右室舒張功能障礙右心衰竭2五、繼發(fā)于左心衰竭的右心衰竭治療：辨因施治，遵循指南；RHF為主的患者，左室充盈壓升高時(shí)須開(kāi)始治療；當(dāng)PH與左室充盈壓不成比例時(shí)，磷酸二酯酶抑制劑治療可能獲益；其它肺動(dòng)脈高壓特異靶向治療，如內(nèi)皮素和前列環(huán)素類(lèi)似物；繼發(fā)于先天性心臟病的RHF，介入或外科治療心臟畸形。右心衰竭2五、繼發(fā)于左心衰竭的右心衰竭推薦：必須治療每個(gè)繼發(fā)于或與左心衰竭相關(guān)的右心衰竭患者（IA）實(shí)踐要點(diǎn)：仔細(xì)選擇心衰晚期伴重度PH患者的最佳治療方案，包括肺動(dòng)脈高壓靶向藥物，從而改善癥狀和運(yùn)動(dòng)耐量。右心衰竭2六、右心瓣膜疾病導(dǎo)致的右心衰竭病因：主要病因：右心瓣膜病變很少致RHF，常見(jiàn)于肺動(dòng)脈瓣或三尖瓣關(guān)閉不全（常見(jiàn)于繼發(fā)性PH），肺動(dòng)脈瓣狹窄（多為先天性）；其它原因：感染性心內(nèi)膜炎、法洛四聯(lián)癥外科術(shù)后、類(lèi)癌心臟性心臟病、梅毒、Marfan綜合癥或Takayasu動(dòng)脈炎致肺動(dòng)脈干擴(kuò)張、右心裝置所致的創(chuàng)傷、球囊導(dǎo)管擴(kuò)張狹窄的肺動(dòng)脈瓣時(shí)的并發(fā)癥和先天性缺陷；醫(yī)源性原因。右心衰竭2六、右心瓣膜疾病導(dǎo)致的右心衰竭診斷：當(dāng)既往有明確的三尖瓣或肺動(dòng)脈瓣結(jié)構(gòu)異常伴重度的功能障礙，而無(wú)其他疾病能解釋這些表現(xiàn)是可診斷原發(fā)性瓣膜病變導(dǎo)致的RHF；輔助檢查：最初包括胸部X線(xiàn)、ECG和心臟超聲；隨后檢查根據(jù)臨床和診斷結(jié)果而定，包括心臟磁共振、胸部CT、血管造影和血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)。右心衰竭2六、右心瓣膜疾病導(dǎo)致的右心衰竭治療：瓣膜病變決定治療方案；感染性心內(nèi)膜炎的預(yù)防和治療參考AHA的推薦；共存的肺高壓按照常規(guī)治療；肺動(dòng)脈瓣狹窄患者根據(jù)右心導(dǎo)管測(cè)得的壓力梯度選擇治療方案右心衰竭2六、右心瓣膜疾病導(dǎo)致的右心衰竭推薦：應(yīng)建議右心梗阻性病變和中、重度反流性病變的患者就診于心臟病專(zhuān)科醫(yī)師，尋找病因、相關(guān)疾病和制定治療方案（IC）；重度右心梗阻性瓣膜性心臟病患者應(yīng)就診于經(jīng)驗(yàn)豐富的專(zhuān)科（IC）；對(duì)高危的感染性心內(nèi)膜炎患者（既往有IE病史、人工假體瓣膜或?qū)Ч?、紫紺性先天性心臟?。?yīng)給予心內(nèi)膜炎的預(yù)防措施（IC）；藥物治療仍有RHF癥狀的患者推薦外科或介入減輕右心瓣膜功能障礙（IB）；右心衰竭2六、右心瓣膜疾病導(dǎo)致的右心衰竭存在重度或有癥狀的中度肺動(dòng)脈瓣狹窄患者推薦球囊瓣膜成形或外科干預(yù)（IB）；外科右心瓣膜置換術(shù)時(shí)，生物人工瓣膜優(yōu)于金屬瓣膜（IB）；重度三尖瓣反流伴結(jié)構(gòu)畸形、心內(nèi)膜炎伴瓣膜破壞或重度心室擴(kuò)張且藥物治療不能控制時(shí)需考慮外科干預(yù)（IIaC）；右心衰竭2六、右心瓣膜疾病導(dǎo)致的右心衰竭實(shí)踐要點(diǎn)：右心導(dǎo)管能定量評(píng)估肺動(dòng)脈瓣狹窄和肺動(dòng)脈高壓的嚴(yán)重程度；右心瓣膜病變多為先天性，包括肺動(dòng)脈瓣和漏斗部狹窄，其他先天性畸形也須評(píng)估；輕微（平均壓差<25mmHg）或輕度（平均壓差<50mmHg）的肺動(dòng)脈瓣狹窄不需限制運(yùn)動(dòng)，無(wú)需介入治療，但是每5年應(yīng)進(jìn)行周期性隨訪(fǎng)；右心瓣膜狹窄患者可能是類(lèi)癌綜合癥或服用食欲抑制劑。右心衰竭2七、致心律失常性右室心肌病ARVC/ARVD：右室心肌被脂肪/纖維脂肪取代的心肌病，有時(shí)累及左室壁；患病率：1/1000人；是常染色體顯性遺傳??；至少有11種基因突變，主要是橋?；?。右心衰竭2七、致心律失常性右室心肌病可疑ARVC：無(wú)法解釋的右室功能障礙、右室擴(kuò)大或衰竭；室性心動(dòng)過(guò)速病史（尤其是左束支傳導(dǎo)阻滯形態(tài)）特征性ECG改變（如ε

波）暈厥暈厥或猝死的家族史青年或運(yùn)動(dòng)員運(yùn)動(dòng)時(shí)暈厥或心臟驟停病史。右心衰竭2七、致心律失常性右室心肌病診斷：臨床表現(xiàn)：心悸、暈厥（尤其運(yùn)動(dòng)時(shí)）、不典型胸痛、呼吸困難、猝死（20%病例首發(fā)癥狀）；心臟磁共振發(fā)現(xiàn)ARVC典型的心肌內(nèi)纖維脂肪變；TTE發(fā)現(xiàn)右室流出道增大，右室形態(tài)異常；心內(nèi)膜心肌活檢組織學(xué)診斷：透壁性改變（>3%脂肪組織、>40%纖維組織、<45%心肌細(xì)胞）；基因檢查陽(yáng)性率30%，因此陰性不能排除診斷；1994年ESC/國(guó)際心血管病學(xué)會(huì)聯(lián)盟標(biāo)準(zhǔn)：2個(gè)主要/1個(gè)主要+2個(gè)次要/4個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)右心衰竭2主要標(biāo)準(zhǔn)右心顯著擴(kuò)張、RVEF降低、左心無(wú)或輕度受累右室局部室壁瘤（動(dòng)力性或非動(dòng)力性區(qū)域膨出擴(kuò)張）右室節(jié)段性擴(kuò)張EMB示纖維脂肪置換心肌右心前導(dǎo)聯(lián)（V1-3）見(jiàn)ε波或QRS>110ms尸檢或手術(shù)證實(shí)為家族性疾病次要標(biāo)準(zhǔn)右室輕度球形擴(kuò)張和/或RVEF降低、左心正常右室輕度節(jié)段性擴(kuò)張右室節(jié)段性運(yùn)動(dòng)低下右心前導(dǎo)聯(lián)T波倒置（V2-3、>12歲、無(wú)右束支傳導(dǎo)阻滯）心室晚電位左束支傳導(dǎo)阻滯型室性心動(dòng)過(guò)速（持續(xù)和非持續(xù)性）頻繁室性早搏（>1000/24h）可疑ARVC早發(fā)猝死家族史（<35歲）家族史（臨床診斷ARVC）ARVC診斷標(biāo)準(zhǔn)右心衰竭2七、致心律失常性右室心肌病治療：主要目標(biāo)是減少突發(fā)性心律失常所致的死亡，次要目標(biāo)是治療RHF的癥狀；目前缺乏關(guān)于ARVC藥物和器械治療預(yù)防猝死的前瞻性隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)；ARVC伴心衰患者應(yīng)給予常規(guī)抗心衰治療；對(duì)終末期ARVC伴難治性心衰或室性心動(dòng)過(guò)速患者應(yīng)考慮心臟移植治療；ARVC伴心臟驟?；蛲{生命的室性心律失常病史時(shí)可植入ICD作為心臟性猝死的二級(jí)預(yù)防；抗心律失常藥物索他洛爾輔助抑制心律失常；右心衰竭2七、致心律失常性右室心肌病對(duì)ICD頻繁放電的反復(fù)發(fā)作的室性心動(dòng)過(guò)速可行導(dǎo)管射頻消融治療；伴一個(gè)或多個(gè)危險(xiǎn)因素（廣泛的右室受累、左室受累、不能解釋的暈厥）的ARVC患者可予ICD作為一級(jí)預(yù)防，但獲益不明確；電生理檢查不能可靠地識(shí)別心臟性猝死高危ARVC患者；相對(duì)于其它基因型，ARVD2和ARVD5位點(diǎn)變異心臟性猝死風(fēng)險(xiǎn)高；ARVC患者只能進(jìn)行低強(qiáng)度的體育運(yùn)動(dòng)；右心衰竭2七、致心律失常性右室心肌病推薦：對(duì)不能解釋的右室擴(kuò)張或功能障礙且伴有室性心律失常、暈厥或心力衰竭、特征性的ECG改變或ARVC陽(yáng)性家族，需懷疑ARVC（IC）；對(duì)所有可疑ARVC患者應(yīng)參照歐洲心臟學(xué)會(huì)/國(guó)際心臟學(xué)會(huì)聯(lián)盟的標(biāo)準(zhǔn)確立診斷（IB）；對(duì)可疑ARVC患者須行心臟超聲和核磁共振檢查（IB）；ARVC患者須避免高強(qiáng)度的體育活動(dòng)（IB）；右心衰竭2七、致心律失常性右室心肌病ARVC伴心臟驟?；虺掷m(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速病史的患者須植入ICD（IB）；ARVC伴心臟性猝死高風(fēng)險(xiǎn)的