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文檔簡(jiǎn)介

1、.,1,類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,rheumatoid arthritis RA,.,2,類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,RA是一種以累及周?chē)P(guān)節(jié)為主、以關(guān)節(jié)組織的慢性炎癥性病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的異質(zhì)性、系統(tǒng)性、自身免疫性疾病。 關(guān)節(jié)表現(xiàn) 關(guān)節(jié)外表現(xiàn),.,3,流行病學(xué),類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎幾乎見(jiàn)于所有的種族和民族 在多數(shù)人群中,類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的患病率為0.3-1.5%,我國(guó)的發(fā)病率為0.32-0.36% RA可以發(fā)生在任何年齡,但發(fā)病高峰在35-50歲 女性與男性患本病的比例為2-3:1,.,4,由抗原主導(dǎo), 多因素參與的自身免疫病,RA,一.病因和發(fā)病機(jī)制,.,5,1.感染因子:如支原體、EB病毒、腸道細(xì)菌等都曾被懷疑是引起本病的病原體

2、,但均未找到確鑿證據(jù)。 2.遺傳因素:與遺傳基礎(chǔ)(共同表位)有關(guān)。資料顯示:具有HLA-DR4分子的鏈第三高變區(qū)第70-74位點(diǎn)的氨基酸序列(即共同表位)的患者發(fā)生本病的相對(duì)危險(xiǎn)性是正常人群的3-4倍。,.,6,3.免疫紊亂 被認(rèn)為是RA主要的發(fā)病機(jī)制,是以活化的CD4+ T細(xì)胞和MHC- II型陽(yáng)性的抗原遞呈細(xì)胞(antigen presenting cell, APC)浸潤(rùn)滑膜關(guān)節(jié)為特點(diǎn)的。 另外,B細(xì)胞激活分化為漿細(xì)胞,分泌大量免疫球蛋白。免疫球蛋白和RF形成的免疫復(fù)合物,經(jīng)補(bǔ)體激活后可以誘發(fā)炎癥。 RA是遺傳易感因素、環(huán)境因素及免疫系統(tǒng)失調(diào)等各種因素綜合作用的結(jié)果。,.,7,Ag,巨噬

3、細(xì)胞,Th細(xì)胞活化,T細(xì)胞,B細(xì)胞,細(xì)胞因子:IL-1、 IL-6、TNF 繼續(xù)分泌:IL-2、 IL-3、 IL-4 干擾素等,免疫球蛋白:RF、 其他的免疫球蛋白,關(guān)節(jié)的滑膜炎 血管炎,.,8,病理,關(guān)節(jié)滑膜炎(synovitis):基本病理改變 急性期:滲出性和血管浸潤(rùn)性,滑膜下小血管充血,內(nèi)皮細(xì)胞腫脹,細(xì)胞間隙增大,間質(zhì)水腫和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。 慢性期:滑膜增生肥厚形成絨毛(血管翳)狀突起,突向關(guān)節(jié)腔內(nèi)或侵入到軟骨和軟骨下的骨質(zhì),類(lèi)似腫瘤的浸潤(rùn)性生長(zhǎng),造成關(guān)節(jié)破壞、畸形及功能障礙。 血管炎 可以發(fā)生在關(guān)節(jié)外的任何組織,類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)是血管炎的一種表現(xiàn),.,9,.,10,關(guān) 節(jié) 表 現(xiàn),二.臨

4、 床 表 現(xiàn),晨僵 morning stiffness,痛與壓痛,關(guān)節(jié)腫,關(guān)節(jié)畸形,功能障礙,.,11,晨 僵,概念:病變的關(guān)節(jié)在夜間靜止不動(dòng)后出現(xiàn)較長(zhǎng)時(shí)間的(至少一小時(shí))的僵硬,如膠粘著樣的感覺(jué)。 出現(xiàn)在95以上的患者; 持續(xù)時(shí)間與關(guān)節(jié)炎癥成正比; 是疾病活動(dòng)的指標(biāo)之一; 主觀(guān)性較強(qiáng);,.,12,關(guān)節(jié)痛與壓痛,關(guān)節(jié)痛往往是最早的關(guān)節(jié)癥狀 最常出現(xiàn)的部位: 手關(guān)節(jié)如腕、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié) 其次是趾、膝、踝、肘、肩等關(guān)節(jié) 多呈對(duì)稱(chēng)性、持續(xù)性,但時(shí)輕時(shí)重 受累關(guān)節(jié)的皮膚可出現(xiàn)褐色色素沉著,.,13,關(guān)節(jié)腫,原因: 對(duì)稱(chēng)性 形狀:梭形,關(guān)節(jié)腔積液 關(guān)節(jié)周?chē)浗M織炎癥 滑膜慢性炎癥后肥厚,.,14

5、,圖,.,15,.,16,.,17,關(guān)節(jié)畸形,尺側(cè)偏斜 屈曲畸形 天鵝頸畸形 鈕孔花畸形 其它畸形,原因: 1、滑膜炎絨毛破壞骨質(zhì)結(jié)構(gòu),造成關(guān)節(jié)纖維性和骨性強(qiáng)直 2、關(guān)節(jié)周?chē)募‰旌晚g帶損傷 3、關(guān)節(jié)周?chē)∪獾奈s、痙攣,.,18,.,19,.,20,圖片,.,21,.,22,美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)將影響生活的程度分為四級(jí),I級(jí) 照常日常生活和各項(xiàng)工作 級(jí) 進(jìn)行一般的日常生活和某種職業(yè),有些 活動(dòng)受限 級(jí) 進(jìn)行一般的日常生活,參與某種職業(yè)或其他項(xiàng)目的活動(dòng)受限 級(jí) 日常生活的自理和參與工作的能力均受限,.,23,RA的關(guān)節(jié)受累特點(diǎn),1、小關(guān)節(jié) 近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié) 2、對(duì)稱(chēng)性 早期可為單側(cè)受累

6、 3、持續(xù)性 6周,因病程而異 4、晨僵 1小時(shí),.,24,.,25,.,26,.,27,1、全身表現(xiàn) 發(fā)熱、乏力、體重下降 2、類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié) 3、類(lèi)風(fēng)濕血管炎 皮疹、皮膚潰瘍、鞏膜炎等 4、干燥綜合征及其他表現(xiàn),關(guān)節(jié)外表現(xiàn),.,28,類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)(rheumatoid nodule),是本病較特異的皮膚表現(xiàn),出現(xiàn)在20-30%患者 多位于關(guān)節(jié)隆突部及受壓部位的皮下 大小不一、質(zhì)硬、無(wú)壓痛、對(duì)稱(chēng)性分布 結(jié)節(jié)中心為纖維素樣壞死組織,周?chē)掀蛹?xì)胞浸潤(rùn),排列成環(huán)狀,外被以肉芽組織 提示本病的活動(dòng),.,29,.,30,.,31,圖片,.,32,類(lèi)風(fēng)濕血管炎,典型的病理改變?yōu)閴乃佬匝苎?部位: 皮膚、肌

7、肉、眼、肺、心、腎、神經(jīng)等 侵犯肺部胸膜炎、肺間質(zhì)性病變 心臟受累心包炎,冠狀動(dòng)脈炎 神經(jīng)系統(tǒng)脊髓受壓、周?chē)窠?jīng)炎,.,33,.,34,.,35,.,36,.,37,.,38,其他,干燥綜合癥:3040病人出現(xiàn),表現(xiàn)為口干 眼干、腎小管酸中毒 貧血:小細(xì)胞低色素性 原因:疾病本身 非甾體抗炎藥引起的胃腸道出血 弗爾他(Felty)綜合癥:RA伴有脾大、中性粒細(xì)胞減少,有的甚至出現(xiàn)貧血和血小板減少。 腎臟損害:腎淀粉樣變性,.,39,實(shí)驗(yàn)室及其他檢查,血常規(guī):輕至中度貧血 血沉(ESR):觀(guān)察滑膜炎癥和疾病活動(dòng)性的指標(biāo) C反應(yīng)蛋白(CRP):炎癥急性期蛋白,活動(dòng)標(biāo)志 免疫復(fù)合物和補(bǔ)體:70%出現(xiàn)

8、各類(lèi)免疫復(fù)合物 類(lèi)風(fēng)濕因子(RF):70%IgM型RF陽(yáng)性 關(guān)節(jié)滑液檢查:正常不超過(guò)3.5ml 關(guān)節(jié)X線(xiàn)檢查:手指、腕關(guān)節(jié)X攝片最有價(jià)值,.,40,影像學(xué)檢查,X線(xiàn):不適合早期診斷,晚期可作為金 標(biāo)準(zhǔn) CT:對(duì)骨皮質(zhì)的完整性關(guān)節(jié)間隙比X線(xiàn)更理想 高分辨CT :提高CT空間分辨率, 有助于顯示病變細(xì)微結(jié)構(gòu) MRI:對(duì)滑膜炎診斷有幫助,.,41,.,42,.,43,.,44,.,45,1987年ARA修訂的RA診斷標(biāo)準(zhǔn),1、晨僵: 至少1小時(shí) (6周) 2、多關(guān)節(jié)炎: 全身關(guān)節(jié)區(qū)中3個(gè)同時(shí)腫脹或積液 (6周) 3、手關(guān)節(jié)炎: 腕關(guān)節(jié)或掌指關(guān)節(jié)或近端指間關(guān)節(jié)腫脹 (6周) 4、對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)炎(6周)

9、5、皮下結(jié)節(jié) 6、 X線(xiàn): 手和腕關(guān)節(jié)的X線(xiàn)改變 7、類(lèi)風(fēng)濕因子: 類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性(該滴度在正常 的陽(yáng)性 率 5%)。,* 具備4條或4條以上,診斷的敏感性94%,特異性89%,.,46,RA活動(dòng)性判斷,晨僵持續(xù)的時(shí)間 關(guān)節(jié)疼痛和腫脹的程度 壓痛和腫脹的關(guān)節(jié)數(shù) 關(guān)節(jié)功能限制程度 急性炎癥指標(biāo) 血沉或反應(yīng)蛋白 疲勞的嚴(yán)重性,.,47,減輕或消除患者的癥狀 控制疾病的發(fā)展,防止和減少關(guān)節(jié)骨的破壞,保持受累關(guān)節(jié)的功能 促進(jìn)已破壞的關(guān)節(jié)骨的修復(fù)并改善其功能,三.治 療,.,48,治療措施,一般性治療:休息、關(guān)節(jié)制動(dòng)、關(guān)節(jié)功能鍛煉、物理療法 藥物治療 外科手術(shù)治療,.,49,藥物治療,非甾體抗炎藥 (N

10、SAIDs) 緩解病情抗風(fēng)濕藥(DMARDs) 糖皮質(zhì)激素 植物藥,.,50,NSAIDs用藥原則,小劑量止痛退熱、大劑量抗炎 不并用2種抗炎藥 2-4周無(wú)效換另類(lèi)藥品 活動(dòng)性潰瘍禁用 心血管肝腎病慎用 個(gè)體化原則,.,51,慢作用抗風(fēng)濕藥 DMARDS,柳氮磺胺吡啶(SSZ) 2-3g/日 氨甲喋呤(MTX) 7.5mg/周 羥氯喹(HCQ) 0.4/日 愛(ài)若華(Lef) 10-20mg/日 青霉胺(Pen) 0.5-0.75/日 金諾芬(瑞得) 6mg/日 環(huán)胞霉素A(CysA) 50-100mg/日 帕夫林 1.8 g/日,起效緩慢、作用持久、可阻止滑膜病變進(jìn)展,.,52,糖皮質(zhì)激素,抗炎作用強(qiáng),能快速緩解癥狀,但不能根治疾病,僅限于活動(dòng)期,或不能用非甾體抗炎藥,癥狀控制后要迅速減量,.,53,植物藥,雷公藤 青藤堿 白芍總甙 (帕夫林),.,54,外科手術(shù)治療,滑膜切除術(shù) 人工關(guān)節(jié)置換術(shù) 其他軟組織手術(shù) 關(guān)節(jié)融合術(shù),.,55,注意,

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