腎上腺腫瘤 ppt課件

1、Adrenal Tumors and Tumor-like Conditions in the Adult: Radiologic-Pathologic Correlation,1,.,腎上腺（ Adrenal Glands）是人體重要的內(nèi)分泌腺，由皮質(zhì)、髓質(zhì)和基質(zhì)構(gòu)成，能產(chǎn)生多種激素。由于腎上腺組織結(jié)構(gòu)和功能的復(fù)雜性，因此可以發(fā)生多種類型病變。其主要分為功能性和非功能性兩大類。前者指具有內(nèi)分泌功能。 對(duì)于腎上腺功能性病變，影像學(xué)檢查目的在于進(jìn)一步明確病變的數(shù)目、大小、范圍和性質(zhì)。 對(duì)于腎上腺非功能性病變，影像學(xué)檢查在于發(fā)現(xiàn)病變并確定其可能性質(zhì)。,2,.,臨床基礎(chǔ)和內(nèi)分泌綜合征,原發(fā)性醛固酮增

2、多癥 （Conn Syndrome） 庫(kù)興綜合征（ Cushing Syndrome ） 兒茶酚胺增多癥（ Increased Catecholamines ） 男性化和女性化（ Virilization and Feminization ）,3,.,原發(fā)性醛固酮增多癥 （Conn Syndrome）,定義： 原發(fā)性醛固酮增多癥 （Conn Syndrome），是由于腎上腺皮質(zhì)病變導(dǎo)致醛固酮分泌增多，引起潴鈉排鉀，體液容量擴(kuò)張而抑制了腎素-血管緊張素系統(tǒng)。 主要臨床特征： 高血壓、低血鉀、高醛固酮水平和低血漿腎素活性。 常見(jiàn)病因： 1.Conn腺瘤，即分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)腺瘤，約占1/3；

3、2.腎上腺皮質(zhì)球狀帶增生，亦稱為特發(fā)性醛固酮增多癥，約占 2/3； 3.原發(fā)性腎上腺增生和分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌很少見(jiàn)，約1%。,4,.,庫(kù)興綜合征（ Cushing Syndrome ）,定義： 庫(kù)興綜合征（ Cushing Syndrome ）為各種病因造成腎上腺分泌過(guò)多糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）所致疾病的總稱，其中最多者為垂體ACTH分泌亢進(jìn)引起的臨床類型庫(kù)欣病。 主要臨床特征： 向心性肥胖、滿月臉、皮膚紫紋、痤瘡、毛發(fā)多、高血壓、月經(jīng)不規(guī)律等。 常見(jiàn)病因： 1.ACTH依賴性庫(kù)興綜合征 a.垂體性庫(kù)欣?。s占70%85%）； b.異位ACTH綜合征（約占10%15%）； 2.非ACT

4、H依賴性綜合征（約占15%30%） a.腎上腺皮質(zhì)腺瘤和癌； b. 原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺病（PPNAD）； c. ACTH非依賴性大結(jié)節(jié)樣腎上腺增生（AIMAH）。,5,.,兒茶酚胺增多癥（ Increased Catecholamines ）,定義： 兒茶酚胺是由腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞分泌的重要生物活性物質(zhì)，包括腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺。腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤、異位嗜鉻細(xì)胞瘤和腎上腺髓質(zhì)增生均因分泌過(guò)量的兒茶酚胺，且表現(xiàn)為一系列相似的臨床癥狀，故統(tǒng)稱為兒茶酚胺增多癥。 主要臨床表現(xiàn)： 陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸、多汗和皮膚蒼白，發(fā)作數(shù)分鐘后癥狀緩解。 實(shí)驗(yàn)室檢查： 24小時(shí)尿中兒茶酚胺的代謝產(chǎn)物

5、香草基扁桃酸（VMA）明顯高于正常值。,6,.,男性化和女性化（ Virilization and Feminization ）,主要臨床表現(xiàn)： 男性脫發(fā)禿頂、多毛癥、陰蒂肥大、男性乳房發(fā)育。 主要病因： 腎上腺皮質(zhì)腫瘤。惡性腫瘤患病率較高。,7,.,正常腎上腺解剖和影像學(xué)表現(xiàn),腎上腺為成對(duì)的內(nèi)分泌器官，位于腹膜后隙，脊柱兩側(cè)，平第11胸椎高度，緊貼在腎的上端。,右腎上腺為三角形 毗鄰： -腎上極上方 -下腔靜脈后方 -肝內(nèi)緣與膈肌腳之間,左腎上腺呈半月形 毗鄰： -腎上極上方前方偏內(nèi)側(cè) -胰腺體尾后方 -膈肌腳和腹主動(dòng)脈外側(cè),8,.,腎上腺結(jié)構(gòu),包膜,皮質(zhì),髓質(zhì)：兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上

6、腺素）,球狀帶：鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）,束狀帶：糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇）,網(wǎng)狀帶：性激素,9,.,腎上腺血供 1.腎上腺上動(dòng)脈：發(fā)自膈下動(dòng)脈 2.腎上腺中動(dòng)脈：發(fā)自腹主動(dòng)脈 3.腎上腺下動(dòng)脈：發(fā)自腎動(dòng)脈,于被膜內(nèi)分支形成豐富的吻合，再發(fā)出細(xì)小分支進(jìn)入皮質(zhì)和髓質(zhì),出腎上腺，為腎上腺靜脈 左腎上腺靜脈匯入左腎靜脈 右腎上腺靜脈匯入下腔靜脈,10,.,1.正常X線平片表現(xiàn)：與周圍組織結(jié)構(gòu)缺乏對(duì)比，不能顯示 2.正常CT表現(xiàn)（最佳檢察方法）： a.呈軟組織密度，類似于腎臟實(shí)質(zhì)，不能分辨皮髓質(zhì)。 b.右側(cè)呈斜線狀、倒V或倒Y形；左側(cè)多為倒V、倒Y形或三角狀 c.邊緣多平直，也可輕度一致外凸或內(nèi)凹，表面光滑，無(wú)

7、外突結(jié)節(jié)； d.正常側(cè)肢厚度小于10mm，面積小于150mm； e.增強(qiáng)檢察，腎上腺均一強(qiáng)化。 3.正常MRI表現(xiàn)：腎上腺位置、形態(tài)和大小與CT相同。,右側(cè)腎上腺,左側(cè)腎上腺,11,.,良性腫瘤和瘤樣病變,腎上腺皮質(zhì)腺瘤（Adrenal Cortical Adenoma） 腎上腺皮質(zhì)增生（ Adrenal Cortical Hyperplasia ） 腎上腺出血（ Adrenal Hemorrhage ） 腎上腺囊腫（ Adrenal Cysts ） 髓樣脂肪瘤（ Myelolipoma ） 嗜鉻細(xì)胞瘤（ Pheochromocytoma ） 血管瘤（ Hemangioma ） 淋巴管瘤（ L

8、ymphangioma ） 神經(jīng)鞘瘤（ Schwannoma ） 神經(jīng)節(jié)瘤（ Ganglioneuroma ） 腺瘤樣瘤（ Adenomatoid Tumor ） 腎上腺感染（ Adrenal Infections ）,12,.,腎上腺皮質(zhì)腺瘤（ACA ）,最常見(jiàn)的腎上腺腫瘤，常為單側(cè)、單發(fā) 好發(fā)于40-50歲女性 功能性腺瘤（cushing腺瘤、conn腺瘤） 3cm cushing腺瘤：起源于腎上腺皮質(zhì)束狀帶; conn腺瘤：起源于腎上腺皮質(zhì)球狀帶 非功能性腺瘤較大，一般35cm,13,.,病理表現(xiàn)： 肉眼：呈圓形或橢圓形，有完整包膜，表面光滑，切面實(shí)性，呈淡黃色或褐黃色，較大腫瘤可有出血

9、、壞死及囊變，偶有鈣化。,鏡下：主要由大量透明細(xì)胞構(gòu)成，包漿中含有豐富的類脂質(zhì)，與正常皮質(zhì)細(xì)胞相似，核較小，瘤細(xì)胞排列成團(tuán)，由內(nèi)含毛細(xì)血管的少量間質(zhì)分隔。,14,.,影像學(xué)特點(diǎn),US：腎上腺區(qū)圓形或橢圓形低或弱回聲團(tuán)塊，邊界回聲高而光整，內(nèi)部回聲弱。,CT： a.常為單側(cè)、邊緣光整的類 圓形腫塊，直徑多在5cm以 下； b. 密度均勻較低，平掃CT值一般在1020HU，多小于10HU； c.增強(qiáng)掃描腫塊呈均質(zhì)或不均質(zhì)性一過(guò)性強(qiáng)化，廓清迅速； d.功能性ACA的對(duì)側(cè)腎上腺萎縮，無(wú)功能性ACA對(duì)側(cè)腎上腺正常。,MRI：在T1WI、T2WI信號(hào)與肝臟信號(hào)相似或稍高。因瘤 體內(nèi)多含脂質(zhì)， 在脂肪抑制序

10、列可見(jiàn)信號(hào)衰減。,15,.,廓清率對(duì)診斷脂質(zhì)缺乏的ACA有很大的幫助,絕對(duì)廓清率=（開始強(qiáng)化值-延時(shí)強(qiáng)化值）/（開始強(qiáng)化值-平掃值）*100%,相對(duì)廓清率=（開始強(qiáng)化值-延時(shí)強(qiáng)化值）/開始強(qiáng)化值*100%,絕對(duì)廓清率60%，相對(duì)廓清率40%，可診斷為ACA,開始強(qiáng)化值：強(qiáng)化1min內(nèi)的CT值 延時(shí)強(qiáng)化值：強(qiáng)化15min時(shí)的CT值,16,.,MR化學(xué)位移成像對(duì)腺瘤與非腺瘤的鑒別有重要價(jià)值,原理：在同一均勻的磁場(chǎng)中，利用脂肪和水中氫質(zhì)子進(jìn)動(dòng)頻率的不同，選擇不同的TE值獲得同相位（ in-phase ）像和反相位（ out-of-phase ）像。當(dāng)組織中含有一定量脂肪時(shí)，IP像為脂肪和水信號(hào)的疊加

11、，OP像為兩者信號(hào)的相減。,腎上腺腺瘤多含有數(shù)量不等的脂肪，所以在OP像上信號(hào)降低明顯。,T1-weighted in-phase MR,T1-weighted out-of-phase MR,17,.,鑒別診斷： 嗜鉻細(xì)胞瘤 轉(zhuǎn)移瘤 小腎上腺皮質(zhì)癌 脂肪瘤,18,.,腎上腺皮質(zhì)增生（ ACH）,腎上腺皮質(zhì)增生（ACH）可發(fā)生于任何年齡，以青壯年多見(jiàn)。女性明顯多于男性。,腎上腺?gòu)浡栽錾荷婕罢麄€(gè)腎臟 腎上腺結(jié)節(jié)性增生：通常是多病灶和雙側(cè)的,臨床表現(xiàn)分型： 原發(fā)性醛固酮增多癥 （Conn Syndrome） 庫(kù)興綜合征（ Cushing Syndrome ） 腎上腺性征異常,19,.,腎上腺?gòu)?/p>

12、漫性增生,CT表現(xiàn)： a.雙側(cè)腎上腺?gòu)浡栽龃?，?cè)肢厚度大于10mm和（或） 面積大于150mm； b.少數(shù)病例增大腎上腺邊緣可見(jiàn)一些小結(jié)節(jié)影； c.增大腎上腺的密度與外形基本保持一致。 MR：表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺?gòu)浡栽龃蟆?20,.,腎上腺結(jié)節(jié)狀增生,影像學(xué)表現(xiàn)：腺體有局限性結(jié)節(jié)狀突起，邊緣不光整。部分腎上腺增生可呈大結(jié)節(jié)甚至巨大結(jié)節(jié)，使腎上腺的形態(tài)發(fā)生改變。結(jié)節(jié)內(nèi)因含有豐富的脂類激素，CT可呈稍低密度。,病理學(xué)：可見(jiàn)多個(gè)膨脹的黃色結(jié)節(jié)。,ACTH非依賴性大結(jié)節(jié)樣腎上腺增生（AIMAH）。,21,.,腎上腺出血（ Adrenal Hemorrhage ）,創(chuàng)傷性腎上腺出血： a.常見(jiàn)于鈍挫傷，

13、多個(gè)其他內(nèi)臟損失同時(shí)存在； b.通常是單側(cè)的，有時(shí)兩側(cè)均可發(fā)生； c.多發(fā)生于右側(cè)，可能右側(cè)易受到肝臟、脊柱壓迫。 非創(chuàng)傷性腎上腺出血：a.通常是雙側(cè)發(fā)生的； b.常見(jiàn)的有病因有重度燒傷、膿毒血癥、手術(shù)、凝血功能障礙、隱匿性腎上腺腫瘤等；,22,.,病理學(xué)表現(xiàn)： 腺體內(nèi)可見(jiàn)1-3mm的暗紅色點(diǎn)狀病灶； 腺體增大和膨脹，腺體內(nèi)充滿出血性碎片，腺體直徑可達(dá)到15cm.,23,.,影像學(xué)表現(xiàn)：,US： a.急性出血：實(shí)質(zhì)性的不均勻的高回聲病變； b.亞急性期出血：中央部分變?yōu)榈突芈暎?c.慢性期出血：無(wú)回聲囊腫樣外觀，伴有邊緣弧形現(xiàn)狀高回聲鈣化； d.病灶大小逐漸減小預(yù)示 著沒(méi)有反復(fù)出血。,24,.

14、,CT表現(xiàn)： a.大多數(shù)為圓形或橢圓形； b.急性出血為相對(duì)高密度影，CT平掃時(shí)，CT值為5090HU； c.病灶大小和密度會(huì)降低，最終大多數(shù)檢測(cè)不到； d.可伴有鈣化。,25,.,MR表現(xiàn)： 急性期：T1WI和肌肉信號(hào)相近 T2WI低信號(hào) 亞急性期:(高鐵血紅蛋白占主導(dǎo)地位) T1WI高信號(hào) T2WI開始低信號(hào) 隨后呈高信號(hào) 慢性期：（含鐵血黃素和纖維蛋白） 均為低信號(hào),26,.,鑒別診斷： 主要考慮隱匿性腫瘤出血 包括：腎上腺皮質(zhì)瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 髓樣脂肪瘤 血管豐富的轉(zhuǎn)移瘤,27,.,腎上腺囊腫（ Adrenal Cysts ）,內(nèi)皮性囊腫： a.占45%，又分為淋巴瘤型和血管瘤型； b.

15、囊壁內(nèi)襯以光滑和平坦的內(nèi)皮細(xì)胞為其特點(diǎn)。 假性囊腫: a.占39%，主要為出血后形成的假性囊腫; b.無(wú)上皮層襯里. 上皮性囊腫： a.占9%，包括胚胎性囊腫，腎上腺囊腺瘤，真性或潴留性囊腫; b.內(nèi)壁襯以腺上皮細(xì)胞. 寄生蟲性囊腫： a.7%，以包蟲性囊腫為最多見(jiàn); b.表現(xiàn)為壁厚，多鈣化，并可見(jiàn)頭節(jié),28,.,影像學(xué)表現(xiàn)：,CT表現(xiàn)： a.類圓形、橢圓形囊性腫塊，邊緣光滑銳利； b.平掃呈均一水樣密度； c.囊壁可見(jiàn)弧線樣鈣化，見(jiàn)于假性囊腫； d.分散的鈣化見(jiàn)于內(nèi)皮囊腫； e.少數(shù)可見(jiàn)分隔，支持淋巴管囊腫診斷 f.增強(qiáng)時(shí)無(wú)強(qiáng)化,囊壁和分隔可見(jiàn)強(qiáng)化,MR表現(xiàn)： 邊緣清楚，壁薄，內(nèi)部均一信號(hào)，

16、T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)。,29,.,鑒別診斷： 腎上腺皮質(zhì)腺瘤 腎上腺皮質(zhì)腺癌 血管瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 轉(zhuǎn)移瘤,30,.,髓樣脂肪瘤（ Myelolipoma ）,良性腫瘤 由成熟的脂肪組織 和骨髓造血細(xì)胞所組成 20%可見(jiàn)鈣化 很少出現(xiàn)臨床癥狀 CT及MRI可檢出含脂肪的區(qū)域,31,.,CT : 腫塊呈圓形或類圓形 -混雜密度團(tuán)塊影 -與周圍組織分界清楚,有包膜 -其內(nèi)脂肪密度CT 值多 15 HU -腫塊大小不等(通常較大) 一般直徑 3 cm -約20 %的病例可見(jiàn)鈣化 -增強(qiáng)掃描腫塊無(wú)明顯強(qiáng)化,MR表現(xiàn)： 腫塊信號(hào)不均，其內(nèi)含不規(guī)則短T1高信號(hào)和長(zhǎng)T2高信號(hào)灶，高信號(hào)在抑制序列上信

17、號(hào)明顯下降，增強(qiáng)時(shí)，腫塊不均一強(qiáng)化。,32,.,鑒別診斷： 腎上腺脂肪瘤 腎血管平滑肌脂肪瘤 腹膜后脂肪瘤及脂肪肉瘤,33,.,嗜鉻細(xì)胞瘤（ Pheochromocytoma ）,-嗜鉻細(xì)胞瘤多發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，單側(cè)，單發(fā)； -腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤，也稱副神經(jīng)節(jié)瘤，起源于交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)； -嗜鉻細(xì)胞瘤約有10%為雙側(cè)、多發(fā)腫瘤，10%位于腎上腺之外，10%為惡性腫瘤，10%為家族性； -嗜鉻細(xì)胞瘤能自主分泌兒茶酚胺，包括腎上腺素、去甲腎上腺素及多巴胺。,34,.,病理特點(diǎn),-腫瘤較大：一般較皮質(zhì)腫瘤大，圓形或橢圓形， 常有完整包膜； -血供豐富：組織學(xué)上主要由大型多角細(xì)胞及間質(zhì)組成，由富有

18、血管的結(jié)締組織分割成不規(guī)則細(xì)胞巢或腺泡樣結(jié)構(gòu)； -易壞死囊變：較大腫瘤因主要營(yíng)養(yǎng)血管栓塞而中心呈退行性囊性變，可見(jiàn)壞死、出血、鈣化。,35,.,CT表現(xiàn)： -較大圓形或橢圓形腫塊； -直徑常為35cm，也可以達(dá)到10cm以 上； -較小腫瘤密度均一，類似腎臟密度； -較大腫瘤常因陳舊性出血、壞死而密度不均，內(nèi)有單發(fā)或多發(fā)低密度區(qū)，甚至呈囊性表現(xiàn)； -少數(shù)腫瘤中心或邊緣可見(jiàn)點(diǎn)狀或弧線鈣化影； -增強(qiáng)檢察，腫瘤明顯強(qiáng)化，而其內(nèi)低密度區(qū)無(wú)強(qiáng)化。,36,.,MR表現(xiàn)： -T1WI上信號(hào)強(qiáng)度類似于肌肉； -T2WI上明顯高信號(hào)； -壞死或出血時(shí)，瘤內(nèi)可見(jiàn)短T1或更長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)灶； -梯度回波反相位

19、檢查，信號(hào)強(qiáng)度無(wú)下降； -增強(qiáng)檢查時(shí)，腫瘤實(shí)體發(fā)生明顯強(qiáng)化。,37,.,同位素131 I或123 I標(biāo)記MIBG（間碘芐胍）掃描,MIBG是去甲腎上腺素的生理類似物，可被攝取和貯存于嗜鉻細(xì)胞瘤內(nèi)，經(jīng)同位素131 I標(biāo)記后，能顯示瘤體。,38,.,惡性嗜鉻細(xì)胞瘤本身影像檢察無(wú)明顯特殊表現(xiàn)，僅有發(fā)生轉(zhuǎn)移時(shí)，才可確定為惡性。 周圍結(jié)構(gòu)轉(zhuǎn)移：肝、腎、胰腺； 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移：淋巴瘤最常見(jiàn)，其次是骨、肝、肺、腎。,39,.,血管瘤（ Hemangioma ）,-腎上腺血管瘤很少見(jiàn); -腫瘤直徑2cm時(shí),通常無(wú)癥狀; -影像發(fā)現(xiàn)并實(shí)施外科手術(shù)的，腫瘤直徑10cm; -主要分為毛細(xì)血管狀血管瘤和海綿狀血管瘤。,CT

20、表現(xiàn)： -邊界清楚； -低密度灶或混雜密度灶； -靜脈石是其特征性表現(xiàn)； -伴有許多不規(guī)則鈣化（邊緣不連續(xù)結(jié)節(jié)性高密度影）,MR表現(xiàn)： -T1WI上低信號(hào)或混雜信號(hào)； -T2WI上高信號(hào)。,40,.,淋巴管瘤（ Lymphangioma ）,-腎上腺淋巴管瘤是一種極其罕見(jiàn)的腫瘤，通常為偶然發(fā)現(xiàn)，無(wú)癥狀，可發(fā)生于任何年齡。,-病理肉眼觀：通常一個(gè)多腔的囊腫，內(nèi)含清亮的液體，有時(shí)帶有血絲； -組織學(xué)表現(xiàn)：有囊性結(jié)構(gòu)或海綿狀結(jié)構(gòu)，含有蛋白質(zhì)液體和淋巴細(xì)胞。,CT表現(xiàn)： 低密度，有分隔的囊性病灶。,MR表現(xiàn)： T1WI上信號(hào)減低； T2WI上信號(hào)增加。,41,.,惡性腫瘤,腎上腺皮質(zhì)癌(Adrenal

21、 Cortical Carcinoma) 淋巴瘤（Lymphoma） 轉(zhuǎn)移瘤（Metastases）,42,.,腎上腺皮質(zhì)癌（ACC）,-較為少見(jiàn)的起源于腎上腺皮質(zhì)的原發(fā)性惡性腫瘤； -發(fā)生于任何年齡，一般以4050歲多見(jiàn)，女性略多于男性； -無(wú)功能性較多，功能性者以皮質(zhì)醇增多癥最為常見(jiàn)； -主要癥狀體征為腰背疼痛及腹部腫塊； -預(yù)后差，易誤診。,43,.,病理學(xué)表現(xiàn)：,肉眼觀： -瘤體一般較大，呈侵襲性生長(zhǎng)，境界不清； -切面呈棕黃色或多色性，質(zhì)較軟； -常有出血、壞死及囊變性。 鏡下： -分化差者瘤細(xì)胞異型性大，常見(jiàn)多核瘤巨細(xì)胞及核分裂像； -分化好的似腺瘤，如果體積小、有包膜，很難與ACA區(qū)別。,44,.,影像學(xué)表現(xiàn),形態(tài)：腫塊較大，常呈分葉狀，輪廓多不規(guī)則，部分可有完整包膜。 CT： -平掃較小者呈均勻軟組織密度； -較大者中心呈不規(guī)則出血、壞死區(qū)； -可見(jiàn)散在點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀鈣化； -增強(qiáng)掃描腫塊